NUMÉRATION GLOBULAIRE

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Temps de saignement et de coagulation : normaux.

BIOPSIE MUSCULAIRE. — (Fragment prélevé dans la partie antéro-externe de la cuisse.)

COLORATION. — Hématéine éosine.

La plupart des fibres musculaires paraissent considérablement hypertrophiées, et constituent dans certains endroits une nappe quasi homogène.

Prolifération nucléaire importante dans ces zones hypertrophiées. Aïlleurs atrophie de certaines fibres, alternant avec des fibres hypertrophiées.

Dans ces zones atrophiées, l'hyperplasie du tissu interstitiel est nette et tend à enserrer les fibres musculaires.

Les vaisseaux, et principalement les artérioles, sont entourés par une sclérose conjonctive dense, des foyers lymphocytaires entourent certains d’entre eux.

COLORATION. — Hématoxyline Van Gieson.

Même aspect que précédemment. La plupart des fibres sont hypertrophiées. Mais certaines d’entre elles ont tendance à se colorer comme du tissu conjonctif, ce qui tendrait à démontrer qu'elles sont en voie de métaplasie directe de fibres musculaires en fibres collagènes. La striction est, dans ces régions, complètement disparue. Aïlleurs, de même que dans la préparation précédente, elle est toujours estompée et souvent n’est seulement décelable que par certains artifices de lumière.

Il semble donc s'agir d’une myopathie scléro-hypertrophiante dégénéralive chez un spasmophile ayant des signes nerveux, biologiques et électriques de la série parathyroïdienne.

En résumé, il s’agit d'un malade porteur d’une myopathie hypertrophiante dégénérative associée à un asthme grave et à des signes de la série parathyroïdienne se rapprochant de la tétanie.

Les infections répétées de son appareil respiratoire ont évidemment joué le rôle d’épine irritative, mais d’épine irritative seulement — dans ses crises d'asthme — Faut-il voir dans cette association d'asthme, d'augmentation de la chronaxie, de troubles dans le métabolisme du Ca, chez un malade présentant les signes de Chvostek et de Weiss, la manifestation d’une même spasmophilie qui serait sous la dépendance d’un trouble parathyroïdien à type d'insuffisance? II est difficile de conclure d’une façon certaine. Des travaux récents ont eu tendance à montrer que l'asthme et l’emphysème s'associaient très souvent à une hypercalcémie nette (Maire, Clogne et Drilhon, Soc. Méd. Hôp. 15 mars 1935).

Quoi qu'il en soit, le syndrome musculaire associé au syndrome parathyroïdien nous paraît bien rentrer dans le cadre de ces myopathies parathvroïdiennes que nous cherchons à isoler dans ce travail.

MYOPATHIE HYPERTROPHIANTE DÉGÉNÉRATIVE RAPPELANT LA MALADIE DE THOMSEN AVEC SIGNES DE CHVOSTEK ET DE TROUSSEAU ET HYPERCALCÉMIE LÉGÈRE.

M: M. âgé de 20 ans, dessinateur, vient consulter pour des troubles de la motilité, caractérisés par une paresse à toute mobilisation active, une lenteur très marquée à la contraction musculaire. Il y a un temps mort plus ou moins long entre la décision de l’acte volontaire et l’accomplissement de cet acte.

La première tentative de mobilisation est lente et malhabile, puis ces caractères s’affaiblissent progressivement et le malade peut ensuite accomplir les mouvements d’une façon normale. Ces phénomènes sont identiques pour chaque groupe musculaire, même pour ceux de la mâchoire. Le malade précise qu'il présente ces phénomènes depuis très longtemps, et qu'il était considéré, dès son plus jeune âge, comme un enfant mou et paresseux. D’après lui, ses parents sont indemnes de tout symptôme de cet ordre, de même que ses deux frères qui sont bien portants. Il nous à d’ailleurs été donné d'examiner son père, qui ne présentait aucun signe d'ordre myopathique.

Lui-même ne présente aucun antécédent pathologique à retenir.

EXAMEN LE 26-5-34. — Sujet bien constitué, d'apparence véritablement athlétique, bien qu’il ne se livre à aucun exercice physique.

On est immédiatement frappé par le développement des masses musculaires qui sont hypertrophiées, et très dures aussi bien au niveau des cuisses que des mollets et des bras.

On note un état de contracture légère mais permanente de tous les muscles, contracture Sbitralisée: qui gêne la mobilisation passive. Celle-ci reste cependant aisée, Si, après un repos de quelques minutes, on demande au malade de contracter rapi-

dement et plusieurs fois de suite les muscles de ses mâchoires, on constate :

— que le premier mouvement est lent à apparaître, qu'il y à comme une résistance à vaincre;

— que les mouvements suivants sont de moins en moins lents et qu'enfin brusquement ils deviennent faciles et normaux.

De même, si on lui demande de donner une poignée de main, on observe un retard dans l'exécution du mouvement, une augmentation progressive de la force déployée, et un retard dans la cessation du mouvement, comme si la décontraction était aussi retardée et difficile que la contraction.

Pendant la contraction du groupe musculaire intéressé par le mouvement commandé, on constate la contraction synergique de divers autres groupés musculaires.

A la marche, les premiers pas sont raides, guindés, hésitants. Après un moment de repos, le malade trouve ses membres enraidis, et doit attendre quelques secondes avant que le jeu normal de ses membres reprenne.

EXAMEN DES RÉFLEXES

Réflexes tendineux et cutanés normaux.

Aucun trouble de la sensibilité à tous les modes.

Aucun trouble sphinctérien.

Signe de Chvostek très net et bilatéral.

S. de Weiss négatif. ;

S. de Trousseau, très net à gauche, douteux à droite.

L'examen général ne révèle rien d’anormal dans les différents appareils cardio-vasculaires, respiratoires ou digestifs.

EXAMENS PARACLINIQUES.

Calcémie : 118 mmgr.

Potassémie : 160 mmgr.

Bordet-Wassermann, Hecht : négatifs.

Numération et formule leucocytaire normales.

Métabolisme basal normal.

Bropsie. — (Fragment musculaire prélevé au niveau du quadriceps.)

Montre l'existence d’une myopathie hypertrophiante dégénérative, où toute disposition fasciculée semble avoir disparu, de même que toute striation.

Il s’agit en résumé d’un syndrome musculaire rappelant par ses retards à la contraction et à la décontraction la maladie de Thomsen, mais qui ne présente aucun caractère familial ni héréditaire.

Mais l'existence d'un signe de Trousseau, d’un signe de Chvostek très net et très persistant, d’un signe de Trousseau, d'une hypercalcémie notable, nous font penser que la note parathyroïdienne est suffisamment nette pour ratiacher cette observation à la précédente (bien que nous n’ayons pas pu faire chez ce malade toutes les épreuves que nous aurions voulu, pour des raisons indépendantes de notre volonté).