LA PARATHYROÏDE EXTIRPÉE MONTRE UNE GLANDE EN PLEINE DÉGÉNÉRESCENCE

(Recueillie dans le Service de M. le D’ Harvier, que nous remercions très respectueusement de son obligeant accueil.)

Mme F.., âgée de 45 ans, vient consulter le 17 avril 1935 pour une sclérodermie à marche progressive.

ANTÉCÉDENTS. — Rien de particulier dans l'enfance.

Réglée à 17 ans, elle présentera toujours des règles irrégulières, douloureuses et peu abondantes.

Enceinte à 20 ans, elle accouche d’un fils bien portant.

Pendant sa grossesse, douleurs poly-articulaires très vives au niveau des coudes, des poignets, des genoux, étiquetées rhumatisme articulaire aigu, sur lesquelles le salicylate de soude reste sans action. Ces douleurs cessent après l’accouchement,.

Dans les années qui suivent :

Quatre fausses couches provoquées,

Troubles digestifs, constipation opiniâtre,

Céphalées fréquentes.

C'est en 1921, vers l’âge de 30 ans, que la malade fait remonter le début de ses troubles actuels.

Sous l'influence du froid, les doigts des deux mains deviennent blancs et douloureux, avec fourmillements très pénibles, raideurs et engourdissements. Revenue à la chaleur, la malade continue quelques minutes à souffrir, tandis que les doigts, d’abord exsangues, deviennent rouges et violacés pendant une heure environ. Les mêmes troubles se produisent au niveau des orteils, avec moins d'intensité cependant.

Ces crises douloureuses, qui se produisent chaque jour, en

hiver, deviennent de plus en plus intenses, et s'étendent à la racine du membre. Dans l'intervalle des crises, les doigts, qui d'abord redevenaient normaux, deviennent peu à peu, et d’une façon permanente, gonflés, déformés, boudinés, et les ongles ont tendance à se déformer.

L'aggravation est lente, progressive, avec augmentation des troubles circulatoires chaque hiver, régression légère l'été.

Dès 1923, les doigts commencent à se rétracter en flexion et leurs mouvements deviennent malhabiles.

En 1925, l'extension complète des doigts devient impossible, mais les phénomènes douloureux des orteils cessent complètement.

En 1927, l'épaule gauche devient. subitement rouge, chaude, douloureuse. La gêne fonctionnelle est très marquée, la température élevée à 38°5-39°. Ces phénomènes aigus durent un mois environ, et cessent progressivement, sans laisser de séquelle.

En 1931, les deux épaules deviennent douloureuses et leurs mouvements sont très limités, de même que ceux du coude droit.

En même temps, les mouvements des lèvres commencent à présenter une gêne marquée et la peau de toute la région péribuccale devient lisse, brillante et sèche.

En 1934, apparaissent dans les régions péri-scapulaires des tuméfactions mollasses, arrondies, légèrement sensibles.

Pendant ce temps, les manifestations cutanées et circulatoires des extrémités poursuivent leur marche extensive.

Des troubles trophiques apparaissent, à type d’engelures, de phlyctènes extrêmement douloureuses.

Les ongles deviennent secs, cassants, irréguliers et incurvés.

La flexion des doigts, recourbés vers la paume, rend l’impotence fonctionnelle complète.

La peau est sèche, lisse, tendue, non seulement aux doigts et aux mains, mais jusqu'aux avant-bras et à la face, qui paraît figée, et au cou, dont la peau est si tendue que la malade ne le tourne qu’avec peine.

La sensibilité est très réduite au niveau de ces zones sclérosées.

À L'EXAMEN, la peau est épaissie, sèche, luisante, elle a perdu sa souplesse et son élasticité habituelle, et cela au niveau de la face, des avant-bras, des mains et des doigts.

Les muscles ont perdu également leur consistance habituelle et sont durs, ligreux, très peu mobilisables les uns sur les autres, surtout au niveau de l’avant-bras et du bras qui sont le siège en même Ans d’une pilosité très développée.

À la face, on note de nombreuses télangiectasies et des amas de petites varicosités surtout sur le nez et les joues. Lèvres amincies, fendillées, rétrécies, rendant l'ouverture de la bouche très limitée et le sourire impossible,

Au niveau des mains, les ongles sont déformés, éversés par endroits ou incurvés. Les phalanges paraissent raccourcies, et sont fixées en flexion. Les articulations des doigts présentent des nodosités dures, pierreuses.

Sur tout le reste du corps, la peau est sèche, écailleuse, presque ichthyosique, et est le siège d'une desquamation abondante.

Enfin, dans les régions péri-scapulo-humérales, sterno-claviculaires, acromio-claviculaires et au niveau de la hanche, on note l’existence de tuméfactions arrondies ou ovoïdes dures ou fluctuantes ou bien mollasses, de taille variable, allant de celle d'üune noisette à celle d’une petite orange. La ponction de l’une d'entre elles retire un liquide épais, laiteux, contenant des grains calciformes en suspension.

Par ailleurs les mouvements actifs et passifs des épaules, des coudes, de la hanche, sont très limités et douloureux.

EXAMEN DES RÉFLEXES

Réflexes tendineux et pupillaires normaux.

Signes de Babinski en flexion.

Signe de Chvostek et s. de Trousseau : leur recherche est rendue impossible par la sclérose tissulaire.

S. de Weiss : négatif.

SENSIBILITÉ douloureuse et tactile :

très diminuées, parfois abolies, dañs toutes les régions sclérodermiques;

sensibilité osseuse abolie au niveau des mains.

‘Cour. — Souffle diastolique de la base.

Clangor du 2° bruit.