I. Les dénominations de CAZENAVE sont-elles heureuses

IT. Le syphilitique héréditaire a été conçu par des cellules tarées, le syphilitique congénital par des cellules saines :

1° l'ovaire de la syphilitique ;

20 le testicule du syphilitique ;

30 contamination trans-placentaire ;

49 syphilis conceptionnelle ;

5° contamination au passage ;

III. Les signes de l’hérédo-syphilis et ceux de la syphilis congénitale.

1° accidents de syphilis proprement dits ; 20 manifestations dystrophiques de la syphilis héréditaire.

IV. La sérologie chez les enfants issus de parents syphilitiques.

Les dénominations de Cazenave sont-elles heureuses ?

On sait que ces deux appellations, hérédo-syphilis et syphilis congénitale sont employées indifféremment pour dénommer les enfants issus de parents syphilitiques. Elles ont donné lieu à de nombreuses controverses et, si l’on appelle habituellement ces enfants : hérédo-syphilitiques, beaucoup d’auteurs pensent qu’il serait plus logique de les appeler congénitaux. |

Si nous consultons le dictionnaire voici ce que nous lisons : héréditaire (du latin haereditarius, de

- haeres : l’héritier) qui se transmet du père au fils par

droit de succession.

Voici ce qu’enseignait à ses élèves, à l’hôpital Saint- Louis, en 1889, M. le Professeur A. Fournier, lors d’une de ses leçons sur l’hérédité syphilitique : « l’hérédité, pour le médecin, n’est pas « tout ce qui passe » des ascendants aux descendants, c’est seulement, d’une façon conventionnelle (car les mots ne sont qu'affaire de convention) la transmission par fécondation.

C’est l’apport fait au germe, au futur embryon;

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des qualités propres aux deux cellules génératrices (spermatozoïde et ovule) au moment où, de la conjonction de ces deux éléments, résulte l’acte mysté— rieux de la fécondation.

Voilà exactement et strictement ce qu'est l’hérédité au sens médical du mot.

En sorte qu'une maladie transmise des parents à l’enfant ne sera taxée médicalement de maladie héréditaire que si elle préexiste chez les parents à l’acte de la fécondation; et, qu’inversement une maladie transmise à l'enfant au delà du moment de la fécondation, pendant le cours de la vie intra-utérine, ne sera pas un acte d’hérédité, ne sera pas considérée par nous médecin, comme maladie héréditaire.

Ne discutons pas sur le bien ou le mal fondé de cette interprétation, et, en ce qui concerne notre sujet spécial, disons que, puisqu’ainsi le veut la tradition, une syphilis héréditaire sera pour nous, et sera exclusivement, celle qui dérivera pour le fœtus d’une syphilis de ses ascendants infectés antérieurement à l’époque de la procréation dudit fœtus, et que, pour la même raison, ne sera pas syphilis héréditaire, celle qui viendrait à être transmise au fœtus au delà de l’époque de sa procréation, au cours de sa vie intrautérine. Rien de plus simple, dans les termes comme dans les choses, que cette distinction entre la syphilis héréditaire vraie et la syphilis par contamination intra-utérine. Et cette façon d'envisager l’hérédité et de la différencier de l'infection post-conceptionnelle

n’est pas seulement une affaire de mots, elle est

de. “os

ED pie

empreinte du plus sain esprit médical et répond à

des différences cliniques que nous aurons à signaler et à apprécier plus tard.

En effet, ce que le bon sens nous permet de dire à priori, à savoir: qu'une maladie qui naît avec le germe, qui l’infecte dès son origine, doit se distinguer d’une maladie qui ne fait que sévir sur un fœtus déjà plus ou moins formé, plus ou moins avancé en développement. Une telleinduction, procédant du plus simple bon sens, l'observation la confirme en montrant que la véritable syphilis héréditaire est infiniment plus grave, plus meurtrière pour le fœtus que la syphilis qui est transmise à ce fœtus à des étapes

diverses de la vie intra-utérine ».

On voit que Cazenave et A. Fournier réservent le terme de syphilis héréditaire à celle des enfants issus de procréateurs déjà infectés avant la procréation. Le caractère héréditaire est donné par la fusion des deux cellules mâle et femelle et il est donné à ce moment-là seulement. La fusion de ces deux cellules va donner un tout qui pourra être modifié ultérieurement dans le courant de sa vie intra-utérine par une maladie telle que la syphilis, l'alcoolisme, etc... modifications qui vont venir se greffer sur le carac-

tère héréditaire et changer celui-ci pour donner un

nouveau caractère qui lui ne sera pas héréditaire, car il n’aura pas été transmis par les parents, mais par des agents indépendants d’eux, tels que les agents mi-

crobiens. Ce sera un caractère acquis car l'embryon le

tiendra non de la mère, mais de son intermédiaire.

ON" Ve

Congénital !(vient du latin cum : avec et genitus, participe passé de gigno : créer, énfanter, produire, mettre bas), épithète, nous dit le dictionnaire, appli quée à tout vice de conformation, à toute difformité, infirmité ou maladie, que les enfants apportent en naissant.

Il n’est pas spécifié le moment d’apparition de ces malformations.

On voit donc que la signification du mot congénital est beaucoup plus étendue, et par là même beaucoup. plus vague. Cet adjectif s'applique aux tares qu'un enfant présente à la naissance, qu’elles soient dues à l’hérédité ou qu’elles aient été créées pendant le cours. de la vie intra-utérine.

Par conséquent, le qualificatif héréditaire ne peut plus être employé pour une modification survenue après la procréation, tandis que celui de congénital peut s’employer dans les deux cas.

Donc un héréditaire est forcément congénital puisque le mot qualifie aussi bien les lésions formées par la procréation que celles survenues au cours de la grossesse.

Un congénital n’est pas forcément héréditaire.

Donc les termes employés, par CazENAvE s'ils ne sont pas exacts ont un fond de véritéet par convention « car les mots ne sont qu'affaire de convention », a dit M. le Professeur. A. Fournier, nous continuerons à appeler syphilis congénitale celle contractée par le fœtus dans le cours desa vie intra-utérine, et avec CAZENAVE.

Mas ur

et À. Fournier, syphilis héréditaire celle qui sera le lot de l'embryon au moment de sa procréation.

Nous allons essayer de montrer les nombreux points qui différencient ces dèux catégories d’enfants issus de syphilitiques.

Une première différence s'impose d’emblée, c'est le moment de la procréation. Le syphilitique héréditaire a été taré au moment de la conception, l'infection du congénital a suivi la conception.

Un second point de différenciation s'impose également cest que le premier a été formé par la fusion de cellules tarées, tandis que le second a été procréé à l’aide de gamètes sains, l'embryon ou le fœtus ne

contractant qu’ultérieurement la maladie maternelle.

Le syphilitique héréditaire a été conçu par des cellules tarées. Le syphilitique congénital par des cellules saines.

Nous allons chercher à mettre en évidence cette distinction capitale, distinction qui fait tout l'intérêt de la différenciation émise par CAZENAVE.

Pour cela nous nous proposons d’étudier les lésions syphilitiques de l'ovaire et du testicule qui en fusionnant leur produit vont donner un hérédo-syphilitique.

Nous nous occuperons ensuite de la transmission transplacentaire de la syphilis qui est la seulè manière pour le syphilitique congénital de s’infecter.

Nous dirons ensuite quelques mots de la syphilis conceptionnelle et de la polémique qu'elle a engendrée.

Enfin, nous tâcherons de résumer succinctement les quelques considérations qui découlent de cette étude. j

Puis, nous signalerons la rare possibilité de la contamination au passage.

Feu d'URES

L — L’ovaire de la syphilitique.

L'infection syphilitique peut atteindre les trompes et les ovaires, il y a dans l’étude de cette question une large part faite à des notions purement hypothétiques (Pizzera). Cependant Lévy-SoLaL a rapporté des documents anatomiques et microbiologiques qui ne permettent pas de contester la nature spécifique de certaines infections tubo-ovariennes. S'il reste discutable en effet, de rattacher l’ovarité scléro-kystique au groupe des affections syphilitiques, il y a des faits par | contre qui autorisent à admettre l’existence de la localisation syphilitique. sur les annexes. C’est la coexistence de certaines salpingo-ovarites avec d’autres manifestations syphilitiques, hémiplégies, et gommes de la clavicule (Boucxarp et Lépine). Ce sont des syphilomes généralisés chez une hérédo-syphilitique, atteinte de gommes multiples des franges tubaires (BALLANTYNE et Wiccram). Ce sont ces cas de syphilis tubaire, accompagnés d’examen anatomo-pathologique, que nous trouvons signalés dans le mémoire de WassiLEL en 1904.

En 1929, Micra et PEriN, suivis par HazLé, ont insisté à nouveau sur la fréquence de l’aménorrhée syphilitique, traduction de l’altération des ovaires, qui peut apparaître à tous les moments de la vérole acquise ou congénitale.

Mais ces lésions nous intéressent moins que la découverte de l'agent pathogène lui-même dans

CPS

l'ovaire ou dans l’ovule. MaGaLnaes et SiImmonDs ont constaté la présence du tréponème dans les ovaires. des nouveau-nés et macérés hérédo-syphilitiques. D'autre part, Levanrri et SAUVAGE ont, eux-mêmes, constaté la présence du spirochète dans l’ovule, et, pour ces auteurs, le parasite serait capable d’envahir le follicule et de pénétrer dans les ovocytes. FEUILLÉ a. trouvé le tréponème dans l'ovaire, le tissu interstitiel, à l'intérieur des cellules mêmes. Or, on sait qu’à l'inverse des cellules de la lignée séminale, qui se renouvellent incessamment, les ovules sont préformés dès l'enfance. Aussi n’est-il pas illogique d'admettre que ces ovules puissent rester infectés par le spirochète au moment de la fécondation.

Mais un tel ovule ainsi parasité sera-t-il capable devivre et de se développer après la fécondation ? C’est là, la grande objection qu’apportent les négateurs de la syphilis germinative.

Les expériences bien connues de FRANGOTTE (1894): tendent en effet à prouver que cet ovule infecté, puis. fécondé, est inapte à se développer. Cet auteur a introduit des schyzomycètes dans des œufs de tremellaires. et a prouvé que, si ces microbes restaient'en petit. nombre et peu virulents, ils étaient éliminés ou digérés, si au contraire, ils étaient très virulents, l’ovule: mourait. Des recherches histologiques ont aussi démontré que toute cellule germinative en voie desegmentation ne pouvait conserver de corps étrangers: dans sa substance. Reyrorps et Macomser croient que la syphilis peut causer la: stérilité sous forme d’avor=

ASS ue tements « précocissimes » : pour ces auteurs, l’œuf infecté, ainsi fécondé, serait tué, avant que la gesta— tion ait pu être diagnostiquée.

Cependant, à ces notions, on peut opposer des arguments contraires, tirés de la biologie comparée. Kock, en effet, a montré le passage des germes de la fièvre récurrente par J’ovule de la tique ; lorsqu'une tique a sucé le sang d’un homme ou d’un singe atteint de fièvre récurrente, les spirilles ne prolifèrent pas dans lorganisme de la tique. [ls disparaissent après quelques jours, sauf quelques-uns, qui se retrouvent dans l’ovaire, à sa surface, et après la ponte des œufs, dans le contenu même de ces œufs. Et, c’est là, que les spirilles vont proliférer ; les jeunes tiques , issues de ces œufs infectés, peuvent à leur tour, inoculer la fièvre récurrente à l’homme ou au ‘singe.

Levaprri et MANOUELIAN ont constaté des faits semblables, dans la spirillose des poules. Si l'on tue l’animal pendant la période d’état de la maladie, on trouve le spirillum gallinarum assez abondamment, dans les œufs, lorsque ces derniers ont atteint un certain degré de développement.

Dans une série d'expériences, Levapirr, reprenant les travaux déjà effectués antérieurement par Bone, a prouvé que les œufs de poules, atteints de spirochétose, peuvent être contaminées, mais, que les spirilles ne prolifèrent que si l’œuf est fécondé.

Nous devons reconnaître qu’une transposition de

ces observations-et expériences sur le terrain humain

PO lens

n’est pas rigoureusement permise. Comme le remarquent Finéer et Rerrscuez, en effet, il y a des différences fondamentales dans le mode de segmentation ovulaire. Toutes ces expériences diverses n’ont jamais réussi que sur des œufs méroblastiques et, dans la littérature, on ne trouve aucun exemple d'animal, à œufs, holoblastiques ayant fourni un cas de transmission germinative. Qu'il nous suffise seulement de constater que l’étude de la biologie comparée nous apporte des preuves de la transmission possible par un ovule contaminé chez de nombreuses espèces animales.

Mais si la présence de tréponèmes dans les ovules n’a pu être constatée avec certitude, si un tel ovule infecté semble inapte à la fécondation, il est hors de doute qu'il subit une atteinte des toxines des tréponèmes. Cette atteinte serait cause des dystrophies si fréquentes chez les hérédo-syphilitiques. Cette atteinte s’atténuerait avec le temps ainsi que le montre la décroissance de la mortalité et des malformations des hérédo-syphilitiques avec l’ancienneté de la syphilis.

L'action du traitement est, elle aussi particulièrement probante, puisqu’une femme stérile de par sa syphilis peut à sa suite mettre au monde des enfants alors qu’elle n’a jamais présenté de lésions ovulaires décelables.

Il. — Le testicule du syphilitique.

La connaissance de la syphilis testiculaire, qui ne

se traduit que par des troubles de la sécrétion externe,

permet de mieux comprendre les raisons de la stérilité de certains ménages dont le mari a été atteint de syphilis, acquise ou héréditaire.

Elle aide à éclaircir le problème de l’hérédité syphilitique d’origine paternelle. Elle permet d’entrevoir un des fa-teurs de dystrophies dont sont frappés les descendants de certains individus mal ou trop tardivement soignés (BerTiN, P. Nayrac et Brerow).

De nombreuses recherches ont été faites sur le sperme dans la syphilis.

FRanñck, GREIL avaient accusé la syphilis occulte du testicule de diminuer considérablement la mobilité et la vitalité du spermatozoïde.

BErTIN, P. Nayrac et BRETON croient pouvoir conclure que le spermatozoïde d’un syphilitique ne se différencie pas sensiblement quant à sa vitalité et à sa survie d'un spermatozoïde provenant d’un individu normal.

D'autres auteurs ont décrit des altérations morphologiques du spermatozoïde.

Poser, en 1909, a décrit des lésions de la pièce d'union du spermatozoïde. Ces lésions n’ont pas été retrouvées par SCHEUER.

Pasor a d’autre part décrit chez les jeunes sujets stériles des spermatozoïdes moins longs, moins gros, moins mobiles qui rappelaient des cellules séniles.

M. Marcel PirxarD, WipakowicH, LEvaDiTI, GIRAUD, Lousre, Mareez ont trouvé des malformations fréquentes des spermatozoïdes de sujets atteints de

syphilis. Ils sont grêles, frêles, amputés, à deux têtes

QE a

-ou à deux queues. BEerriN, P. Nayrac et BRETON ont retrouvé ces malformations, cependant ils ont pu les constater aussi dans le sperme de malades convalescents d’autres maladies.

Les travaux de M. Marcel PinarD ont prouvé que la syphilis occulte du testicule peut se traduire par la présence de tréponèmes dans le sperme.

WaLbeiN, LanpsreinEr, Werra, les retrouvèrent souvent sur des coupes histologiques.

Pour d’autres auteurs, ils seraient inclus dans les spermatozoïdes sous une forme encore inconnue : ultra-virus, formes granulaires, formes d'évolution, telles que celles décrites par Sézary, LEVADITI, SGHOEN et SANGHIS-BaAYARRI, MANOUELIAN.

Les travaux de Lrer et AscHer, de VEDELER, de FurBinGer dès 1895 et de Bertin, P. Nayrac et BRE-- Ton montrent que la syphilis occulte du testicule peut donner de l'oligo-spermie isolée ou associée à des altérations des spermatozoïdes.

De même l’azoospermie a été décrite dans la syphilis acquise par Liéceois et Brysson, Lewin, CASPER, Hanc, Posxer, Micrax, Bertin en 1925, Marcez.

Clément Simon le premier, en 1921, a signalé des cas d'azoospermie par syÿphilis héréditaire.

L’anatomie pathologique du testicule du syphilitique a été étudiée par de nombreux auteurs dont FeDERMANN, GuizErTI, SyYHMMERS, WESTON, WARTHIN, puis HerMaN et CLaupin.

De ces travaux se dégagent deux opinions diverg'entes :

1° la syphilis latente agit par des lésions obtura-

trices des voies spermatiqués ;

0 la syphilis latente donne des lésions destruc-

trices du tissu noble.

Bertin, P. Nayrac et Breron ont examiné les testicules de 19 syphilitiques. Ils ont observé 14 cas d’artériosclérose testiculaire et 10 cas de sclérose interstitielle plus ou moins accusée, allant de l’épaississement des lamelles et des travées à la symphyse tubulo-tubulaire complète.

Dans 8 cas, il existait des signes d'infiltration plasmo-lymphocytaire inflammatoire, limitée dans 3 cas aux vaisseaux et à leur voisinage ; diffuse et étendue à tout le tissu vasculo-conjonctif dans 5 cas.

La gaine interstitielle est apparue normale 8 fois, hypoplasiée 9, hyperplasiée 2.

L’épaississement de la gaine conjonctive des tubés épithéliaux est fréquent, 11 cas, et ne coïncide pas nécessairement avec la sclérose du reste du système vasculo-conjonctif.

Le nombre des tubes épithéliaux est très diminué. Dans 7 cas, la spermatogénèse est normale, dans 6 cas, elle est très ralentie, dans 6 autres enfin, l’éxamen ne montre aucun spérmatozoïde.

En résumé, de même que l’ovule, lé spermatozoïde est modifié. Il contient des dystrophies en puissance. Ce sont des modifications, outre celles visibles aux examens microscopiques étudiés précédemment, celles non connues encore atteignant le protoplasme lui-

même, dans sa constitution physico -chimique, attei-

R. Pinasseau 3

reg

gnant sans doute aussi les chromosomes qui, intra nucléaires seraient les porteurs de l’hérédité.

On conçoit que les enfants nés de la fusion de ces deux cellules tarées présentent de nombreuses malformations. à

A ce propos, il faut faire tout de suite une distinc— tion entre les deux armes que possède la syphilis pour créer des lésions.

Le tréponème donne des lésions spécifiques de la syphilis et ces lésions sont d’autant plus intenses que chez le fœtus, les organes jeunes avec leurs cellules en voie de prolifération constante, sont d’excellents milieux de culture pour le spirochète et augmentent sa nocivité. |

D'autre part, ces tréponèmes vont émettre des toxines qui à l'instar d’une toxi-infection banale, vont créer des troubles dystrophiques qui eux ne sont pas spécifiques de la syphilis.

Ces deux sortes de lésions peuvent coexister dans la syphilis héréditaire comme d’ailleurs dans la syphilis congénitale. Mais dans une syphilis des parents insuffisamment traitée par exemple, ou trop tardivement traitée, ou enfin, dans une vieille syphilis qui comme l’a dit M. le Professeur Fournier a été atténuée par le temps, seules les lésions dystrophiques dues aux toxines vont exister chez l’enfant. Car à ce moment ce n’est plus la septicémie initiale (Neisser), mais les tréponèmes sont peu nombreux, et retran-

chés dans les organes. Par contre, tout l'individu a

Vayaguine été touché par la toxine et particulièrement les cellules nobles qui seront ainsi facteurs de dystrophies pour leur produit.

D’autre part, lorsque ces toxines n’auront que tardivement imprégné le fœtus, comme c’est le cas lorsque la mère a été contaminée au 7 mois de la grossesse, les dystrophies seront peu importantes ou absentes. |

Cette distinction a été faite depuis longtemps. M. le Professeur A. Fournier l'avait montré en 1889.

En 1906, Paul Louis Gasrou distingue « l’hérédilé syphilitique qui entraîne des dystrophies en tant que toxi-infection chronique au même titre que par exemple l’alcool, la tuberculose et la syphilis héréditaire qui est l'infection du fœtus par une syphilis virulente.

A l'instar de Gasrou, nous dirons que sont dues à l'hérédité syphilitique les lésions du fœtus survenues par suite de l’imprégnation des cellules génératrices

par la toxine syphilitique.