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l'abdomen, principalement au niveau de l’ombilic, sur le périnée et à la partie supérieure des cuisses.
Les réflexes rotuliens étaient affaiblis.
La rate était volumineuse.
A la région épigastrique, on constatait plusieurs nodosités bleuâtres de la grosseur d’un pois, molles, intéressant la peau seule et n’adhérant pas aux tissus sous-jacents.
Bientôt des tumeurs pareilles se montrèrent à la face. Le malade se plaignit de céphalalgies inlenses ; puis apparurent successivement de l’œdème de la face et de l’ascite sans albuminurie : la cachexie s'installa et le malade mourut dans le marasme.
A l'autopsie on trouva des tumeurs nombreuses, siégeant sur les méninges, sur le foie, les reins, la rate en dehors des tumeurs de l’épigastre et de la face. L'examen histologique des tumeurs, confirma le diagnosctic porté pendant la vie. Il s'agissait du sarcome mou, globo-cellulaire.
L’examen histologique du système nerveux révéla des lésions de la plus haute importance et du plus haut intérêt.
Dans les troncs nerveux des membres et du côté des pneumogastriques la myéline des fibres nerveuves se présentait en segments irréguliers, séparés les uns des autres par des intervalles vides.
On trouva même désagrégation de la myéline dans les racines médullaires, dans la substance blanche de la moelle et du cerveau, au niveau du bulble et de la capsule interne.
Toutes ces lésions atiestaient qu'il s'agissait certainement d’un processus polynévritique au début.
Les muscles des membres inférieurs étaient atteints de myosite interstitielle.
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M. Mouraviène se croit autorisé à admettre ici un rapport de cause à cffet, entre la généralisation de la sarcomatose et les lésions nerveuses.
Le développement rapide des foyers sarcomateux s'est accompagné, dit M. Mouraviene, d’une formation abondante de toxines nocives à l’égard de la substance nerveuse, toxines qui ont provoqué la segmentation de la myéline, la myosite interstitielle des membres inférieurs et le marasme dans lequel le malade a succomhé.
Il semble donc, conclut M. Mouraviene, que, à l'instar des tumeurs cancéreuses, les sarcomes sont susceptibles, quand ils se généralisent rapidement, de faire naître dans l’organisme, des produits nuisibles, amenant l’auto-intoxication des
sujets. 2
OBSERVATION II (personnelle) : complétée par M. le Docteur Lapeyre, chirurgien en chef des Hôpitaux de Tours.
L'observation dont il s’agit ici, concerne un malade qu'il nous a été donné d'examiner, au mois d’octobré i809 dans le service de M. le docteur Lapeyre, dont
nous avions l'honneur d’être interne:
Marie P..., àgé de 19 ans, domestique agricole en Touraine, est né dans le département de la Manche, où on ne signale ni goîtreux, ni crétin.
Né de père inconnu, le malade ne peut donner que des
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lenseignements très incertains sur sa mère, ilne sait “ien dé ses grands parents.
Dans ses antécédents personnels, on né trouve rien à relever, pas de maladie infectieuse à signaler.
Le nialäde présente une particularité très importante à retenir: c'est un individu incomplètement développé, la taille ne dépasse pas 1 m. 44.
Il n'offre, il est vrai, aucun caractèré d'idiotie ou d’épilepsie, mais il a le facies typique du dégénéré, Ie front est écrasé, la face est asymétrique, les oréilles sont décollées et mal ourlées, la parole est bégayante, l'intelligence est obtuse et le malade sait à peine lire et écrire.
Il est impossible d'obtenir des renseignements bien précis de lui, suï son histoire médicale : cependant il répond très helttement sur les deux points suivants.
Le naevus pigmentaire et pilaire, qui lui fait une sorte de Calecon de bain, existe depuis la naissance:
La tache;,dit-il, n’a varié depuis ni de forme, ni d’étendue,; ni de coloration.
Quant aux tumeurs nombreuses qui lui couvrent toute la moitié supérieure du corps, à l'exception des avant-bras, là première en date, n'aurait d'après la malade, commencé à apparaître que depuis deux mois à peine.
Elle serait apparue du côté droit, entre le mamelon et le sternum, à la hauteur environ de la 4° côte, puis presque en même temps et avecune aussi effrayante rapidité, les autres tumeurs se sont concuremment développées.
Bien portant jusqu’à il y a deux mois et exerçant le rude métier de domestique de ferme, il a été bientôt forcé de cesser tout travail.
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En effet, certaines tumeurs, les plus grosses, sont douloureuses spontanément et surtout au toucher.
Enfin, il existe une sensation de faiblesse et d’accablement général, qui n’est que trop explicable par l'élévation considé,able de la température vespérale dépassant régulièrement 39°,
L'examen détaillé du malade donne les renseignements suivants.
Naevus pigmentaire et pilaire congénilal. - Ce Naevus s'étend à toutes les parties inférieures du tronc, sur les reins la moitié supérieure des cuisses, formant uv calecon de bain:
Il présente une coloration brune très foncée, ne s'étendant pas à la verge et au scrotum.
La peau est non seulement modifiée dans sa pigmentation mais elle est couverte de poils longs et touffus, surtout à sa partie antérieure. Plusieurs de ces poils sont décolorés.
En arrière, dans la région lombaire, la peau présente, au maximum, les caractères de la peau écailleuse, squameuse, franchement ichthyosique.
En dehors de ce naevus pigmentäire pileux, si extraordi: naire par sa forme et sa dimension, il existe sur les membres, sut le haut du tronc, sur la face, des naevt pigmentaires petits et disséminés ; les avant-bras ét les jambes sont indemnes. |
Tandis que le premier naevus ne s’est pas modifié depuis la naissance, les autres, au dire du malade, auraient peutêtre augmenté de nombre.
Tumeurs sous-culanées généralisées. — Les tumeurs, laissant indemnes les parties sous-jacentes au naevus, commencent au niveau de la tache pigmentaire, puis envahis-
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sent dé là, en quelque sorte, toutes les parties supérieures du tronc, s'étagcant sur l'abdomen, le thorax, le cou, les aisselles et les bras.
La première tumeur aurait débuté, avons-nous dit, à droite du sternum et est très volumineuse.
C’est aussi à droite qu'il y a le plus de tumeurs ct la plus grosse de toutes occupe la partie droite du cou.
L'idée d’envahissement ascendant paraît logique, car la face et la tête sont relativement indemnes, et les avant-bras sont complètement respectés.
La face ne présente qu'une petite nodosité siégeant sur la paupière droite. Sur la tête, on sent 5 à 6 petites tumeurs,
L'œil gauche est projeté en avant et en dedans par une tumeur évidemment developpée dans l'orbite et paralysant le droit externe, d'ou impossibilité pour l'œil de se mouvoir en dehors et la diplopie accusée par le malade.
On ne trouve aucune tumeur sur le trajet des troncs nerveux superficiels et les différents viscères paraissent indenines.
Aspect des tumeurs. — L'aspect des tumeurs du tronc et du cou mérite une description plus détaillée.
Les tumeurs du tronc se présentent, en effet, sous deux äpparences distinctes.
Les ünés, nettement sous-jacentes à la peau qui glisse sur elles, ne modifient pas sa coloration et ont une consistance ferme, qui rappelle celle du fibro-lipome.
Les autres, plus grosses, sont aussi nettement sous-cutanées, mais se rapprochent de la peau dans leur évolution.
La peau, au niveau de ces tumeurs, est le siège d’arborisations vasculaires, violacées, tantôt plus manifestes au
centre, tantôt au contraire, à la périphérie. Elle est distendue, glisse difficilement ou même adhère à la tumeur qui reste un peu mobile sur les plans profonds.
La consistance de ces tumeurs est molle, presque fluctuante, mais nulle part, on ne perçoit de battement, de souffle, de diminution de volume par la compression.
Au thorax et aux flancs, ces tumeurs paraissent se continuer dans les plans profonds.
Les tumeurs du tronc et des membres ne dépassent guère le volume d’un œuf de pigeon.
En certains points, au niveau du thorax et du bras, la circulation veineuse est gênée el d'énormes veines sillonnent ces régions,
La tumeur siégeant à droite, au niveau de la base du cou et s'étendant jusque sur l'épaule est la plus volumineuse de toutes. é
Elle atteint le volume des deux poings et comprime le pharynx, la trachée et le paquet vasculo-nerveux, en provoquant de la dysphonie, de la raucité de la voix et principalement de la dysphagie.
Faitimportantà signaler, malgré l'envahissementeffrayant de ces tumeurs, les ganglions sont indemnes,
Aux aines et sous les aisselles, les ganglions sont complètement intacts.
Au cou, la chose reste plus incertaine : cependant, il est
hors de doute que les ganglions superficiels sont indemnes
‘au-dessus de la fumeur, la chaine ganglionnaire carotidienne est intacte,
A la nuque, on perçoit un seul gânglion cervical. Si main- Franchet 4
par pe
tenant, ñous passons en revue les différents appareils, on ne peut que constater leur intégrité.
Appareil digestif. — Anorexie, diarrhée continuelle. Digestions pénibles, pas de vomissements.
La tumeur du cou entrave presque complètement Palimentation :ilne peut passer que des liquides. Le foie et la rate sont indemnes.
Appareil respiratoire : Räles bronchiques disséminés dans les deux poumons. Pas de phénomènes de compression par les ganglions trachéo-bronchiques.
Appareil circulatoire : Le cœur est normal, On ne peut signaler que la gêne dela circulation veineuse sur les épaules et surtout sur le thorax.
Système nerveux : Le système nerveux ne présente aucun trouble moteur, sensitif ou réflexe.
La sensibilité est normale, même au niveau du naevus pilaire.
La malade se plaint de céphalalgiés violentes depuis son entrée.
Apparéil urinaire: Les ürines ne renferment aucune trace de sucre, ni d’albumine.
Appareil génilal : Phimosis, pas de pertes séminales.
Organes des sens :
Oreille: Surdité presque complète à droite, due à une otite moyenne de l'oreille droite avec otorrhée chronique.
Larynæx : Troubles de la phonation, raucité de la voix.
Οl gauche : Normal.
ŒI droit : Exophtalmie. Diplopie. Amblyopie.
L'examen à l'ophtalmoscope démontre seulement une gêne accentuée de la circulation veineuse du fond de l'œil.
Cependant la vision s'affaiblit de plus en plus, lé nerf optique étant certainement comprimé par la tumeur.
Elak général : Dépression des forces très marquée, pro. gressive, état fébrile très prononcé, trahissant une infection profonde de l'organisme: la température de 37°5 le matin, atteint 39°2 tous les soirs.
Les divers symptômes s’aggravèrent très rapidement, les tumeurs augmentèrent de volume, l’exophtalmie, la dyspnée, la dysphagie firent des progrès effrayants, la nutrition devint de plus en plus pénible, la faiblesse devint extrême.
Enfin, le malade succomba au milieu d’une cachexie profonde, moins de 3 mois après l'apparition de la première tumeur.
L’autopsie fut faite avec le plus grand soin, elle révéla des tumeurs que rien ne faisait soupçonner pendant la vie,
Voici le détail complet de l’autopsie.
Tumeurs pariétales. — Thorax : Les tumeurs, infiltrent les muscles intercostaux et passent au travers des espaces costaux pour faire saillie sur la plèvre et dessinér leur empreinte sur le poumon.
Plusieurs des tumeurs ainsi développées atteignent üu volume plus considérable à la face interne de la paroi.
D'autres tumeurs, plus petites et plus vasculaires, sorte de bourgeons rougeàtres, apparaissent limitées à la face interne des côtes ou des espaces intercostaux.
Abdomen. — Les tumeurs sous-cutanées de la partie gauch inférieure du ventre, fontune saillie énorme sous le péritoine au niveau de l’angle formé par la paroi et la fosse iliaque gauche. Il y a là une masse profonde, plus grosse que
les deux poings, continue avec les tumeurs superficielles distinctes extérieurement:
Snr le psoas, à droite et à gauche, il y a des tumeurs développées sous le péritoine. D’autres petites tumeurs existent dans l'espace prévésical et sur la vessie même, faisant saillie sous le péritoine.
Cou. — Masse énôrme à droite, infiltrant les muscles et tous les plans de la région jusqu’à la trachée et l'œsophage, fortement comprimés.
Le corps thyroïde est intact, peut-être un peu volumineux:
Membres. — Ontrouve uniquément des tumeurs souscutanées, il n'existe aucune tumeur sur les nerfs périphériques.
Tumeurs profondes. — Thorax: Toutes ces tumeurs sont extra-viscérales, elles sont péri-viscérales ét occupent le hile des organes, aucune n’atteint l'organe lui-même. Les tumeurs sont particulièrement nombreuses sous la plèvré pariétale:
Ou trouve dés nodosités aux hiles dés deux poumons: il ÿ a uné pétite tumeur à la surface du poumon gauche, siégeant dans le tissu conjonctif sous-pleural; mais on ne trouve aucun noyau dans le parenchyme pulmonaire. ‘
Des tumeurs extrêmement nombreuses, énormes, recou: vrent la surface externe du péricarde, la surface interne n’en présente aucune.
Rien au cœur : mais il y a des nodosités nombreuses à la base du cœur ; ces tumeurs forment une chaîne compacte qui s'élève le long des vaisseaux, puis dedescend le long de la colonne vertébrale, en suivant l'aorte thoracique et abdominale.
À bdomen. — Le grand épiploon est littéralement criblé de tâmeurs, ainsi que les divers mésos du gros intestin. Le mésentère est relativement moins atteint. Les tumeurs sem. blent toujours suivre les vaisseaux et s’échelonnent jusqu’au niveau du bord adhérent de l'intestin.
L'estomac et l'intestin sont indemnes ; mais leur calibre est des plus réduits, ils sont atrophiés, par suile de l’insuffisance de la nutrition du malade. Le foie est normal, pas de tumeurs au hile. La rate est petite et présente quelques {umeurs au niveau de la hile ; rien dans le parenchyme. Les reins sont normaux, rien au hile.
Orbile gauche. — Trois noyaux : un à la partie postérointerne du globe oculaire, deux autour du trou optique, mais le nerf optique est complètement intact.
Systêéme nerveux. — Un bourgeon néoplasique pénétre dans le crâne par le canal carotidien, un autre par le trou optique.
La substance cérébrale, le bulbe, la moelle, les nerfs périphériques ne sont envahis par aucune tumeur.
Il existe seulement des adhérences nombreuses de la riemère, en rapport avec le faible développement intellectuel du sujet.
Le cerveau est extrêmement pelit.
Comme on le voit, toutes ces tumeurs, même les tumeurs profondes, affectaient un siège exclusif dans le tissu conjonctif.
Malgré la génération effrayante et rapide de la néoplasie, tous les viscères, le système nerveux et les ganglions lÿmphatiques étaient respectés.
Aspect des tumeurs. — Toutes les tumeurs, molles, pres-
