Chapitre V

Peut-on faire rentrer certains cas de Sarcomatose à évolution spéciale, dans le cadre de la Maladie de Recklinghausen ?

Dans les deux observations précédentes et en particulier dans celle de notre malade, il faudrait fermer les yeux pour né pas être frappé par ce syndrome clinique, tout spécial, présenté par les sujets atteints.

Si nous résumons à grands traits l’histoire du dernier malade, par exemple, nous y trouvons les caractéristiques suivantes.

Il s’agit d’un jeune garçon, d’un dégénéré physique et intellectuel, qui présente en outre des anomalies très accentuées du système cutané, d’origine congénitale: Nœvus piomentaire et pileux, nœvi mulhiples.

Brusquement, à 19 ans, partant du nævus pigmentaire énorme, apparaissent des tumeurs sous-cutanées malignes. Ces tumeurs se généralisent avec une effrayante rapidité, mais un seul tissu de l’économie

est envahi par les néoplasmes, même dans les parties les plus profondes de l’organisme.

La cachexie se montre progressivement et la mort survient, trois mois à peine, après le développement de la première tumeur.

Cette série de symptômes ne rappelle-t-elle pas, d’une façon surprenante, le syndrome pathologique décrit par Recklinghausen dans une monographie restéeceélèbre

La neuro-fibromatose, nous l'avons vu, est caractérisée: par le développement de fibromes sur le trajet des nerfs, de fibromes de la peau, de nævi pigmentaires ou vasculaires congénitaux, par des troubles nerveux multiples, intellectuels, moteurs ou sensitifs, parfois congénitaux:eux aussi et souvent très marqués.

Ce tableau ne ressemble-t-il pas, à s'y méprendre, au tableau présenté par notre malade en particulier.

Qu'il s'agisse de la maladie de Recklinghausen ou que l’on considère ce cas spécial de sarcomatose généralisée, nous voyons, des deux côtés, l’apparition, pour ainsi dire, simultanée de tumeurs qui se développent avec une surprenante rapidité.

Ces tumeurs ne se développent pas chez des sujets quelconques ; elles évoluent chez des individus, au développement physique et intellectuel incomplet, porteurs de naevi multiples, preuves indiscutables de

la faiblesse congénitale de leur système nerveux.

Or, le syndrome clinique présenté par notre ma- -= lade se rapproche singulièrement de celui de la maladie de Recthlinghausen, comme nous l'avons déjà fait remarquer. On retrouve en effet chez lui, une triade de symptôme «caractéristiques : dégénérescence physique et intellectuelle, naevi congénitaux, tumeurs généralisées à évolution rapide et grave.

D'autre part, dans le cas de M. Mouraviene, on constate des lésions accentuées du système nerveux et périphérique, lésions qui, si elles indiquent d’après lui, une altération causée par l'intoxication sarcomateuse, peuvent aussi, il nous semble, être l’origine première des tumeurs sarcomateuses elles-mêmes.

On objectera sans doute, que dans les observations dont nous avons fait mention, il existe une différence capitale, avec les cas typiques de neuro-fibromatose. En effet, d'une part, on n’a pu découvrir aucune trace de tumeurs sur les nerfs périphériques et d'autre part, les tumeurs, au lieu d’avoir une structure fibreuse, présentaient une constitution nettement sarcomateuse.

Ces différences, si importantes qu’elles puissent paraître à première vue, sont-elles suffisantes pour nous forcer à rejeter cette sarcomatose spéciale du cadre de la maladie de Rectklinghausen ? Nous ne le pensons pas et nous trouvons qu’une question des plus importantes se pose ici : c’est de savoir, si la structure histologique différente des tumeurs fibreuses

et sarcomateuses est un argument assez convaincant pour faire exclure de ce genre d'affection des cas si semblables dans tout le reste de leur histoire et de leur évolution clinique.

Nous n’hésitons pas à r‘pondre hardiment que non; et pour justifier notre manière de voir, nous n'aurons qu’à nous servir des armes que nous offre la neuro-fibromatose elle-même, principalement dans ses formes incomplètes.

Et d’abord, si nous considérons la neuro-fibromatose généralisée même dans ses formes les plus pures, nous voyons que parfois il peut n’exister aucune fibre nerveuse dans les tumeurs de la peau. On ne trouve plus que du tissu conjonctif, condensé et induré.

Lahman, on le sait, a établi plusieurs points de départ de l’hyperplasie conjonctive et il a admis que, en dehors de la gaîne conjonctive des nerfs, les fibromes pouvaient se développer encore, soit dans les gaînes des vaisseaux, soit dans les gaines conjonctives des glandes sudoripares et sébacées.

Nous avons relaté plus haut le cas de M. Couvelaire, dans lequel il s'agissait d’un malade atteint de neuro-fibromatose et chez qui, à l’autopsie, on a trouvé les éléments nerveux et glandulaires, également atteints.

Philipson dans un de ces cas, n’a trouvé de son côté; aucune fibre nerveuse, mais a constaté de nom-

breuses travées cellulaires partant des gaines vascu-

NC es lairés, ce qui le décida à fairerentrer les tumeuts observées, dans la catégorie des fibromes prenant leur -Origine sur la gaîne des vaisseaux.

De plus, dans la plupart des cas, les tumeurs nettement fibreuses. ont débuté parundes naevi-congénitaux par une de ces productions morbides qui si elles sont dues à un trouble nerveux congénital, n’en sont pas moins associées à un trouble de la circulation cutanée.

Or, si nous nous reportons à l’étude de notre ma= lade, nous voyons que la situation des tumeurs profondes, le long de l’aorte;, au niveau de la base du cœur, du hile du poumonet du hile de la rate, établit à notre avis ; un rapport anatomique mañifeste; entre les tumeurs et les grandes voies de la circulation:

Donc, on voit déjà; que même dans les cas de heuro-=fibromatose-type, les tumeurs de la peau peu= vent différer de structure : leur constitution intime n’est donc pas immuable.

De plus, les nodosités fibromateuses où sarcomateuses peuvent affecter des rapports semblables avec les éléments vasculaires.

Ce n’est pas tout, les tumeurs des ferfs peuvent faire complètement défaut dans la maladie de Rechlinghausen et les observations ne manquent pas, où l’on n’a pu en découvrir aucune à l’auptosie.

Chauffard et Ramon, Marie, Feindel, Jehl et d’autres ont décrit des formes incomplètes de neuro-fibro-

Ca

matose, où les tumeurs cutanées et les naevi-pigmen-

taires existaient seulé; säns tumeur des rameaux fi des troncs nerveux.

Les tumeurs péuvent manquer à là fois, sur la peau et les nerfs et la maladie de Recklifighäüsen ñe se Mmañifesté plus que par une pigmentation spéciale de la peau et dés troubles psychiques profonds, abattement, apathie.

Thibierge, dans un cas semblable, où il n’y avait ni tumeurs molluscoïdes, h1 nodosités sur les troncs où rameaux nefveux n'hésita pas cependant à rapporter cette affection au syndrôme de Recklinghausen, se basant simplement sur la disposition des taches qui siégeaient sur le trajet de certains nerfs.

Il se conformait en cela à la théorie de Brissaud sur la métamérie dans les dermato:neuroses,

Les tumeurs ne sont donc pas toujours un symptômé capital, sur lequel on puisse s'appuyer avec cettitüde, pour établir l'existence où la non-existence de là maladie de Recklinghausen.

Dans notre cas de sarcornatose, dans celui de M. Motraviene et dans celui des deux médecins de Roubaix, les tumeurs présentaient nettement le type du sarcome.

Cela, au premier abord, semble être une différence capitale, creusant un fossé profond entre la sarcomatose cutanée généralisée d'emblée et la neuro-fibromatose.

À cette objection, nous répandrons que les aflec-

tions doivent être rapprochées ou distinguées, nof

d’après les caractères de morphologie, mais d’après ” ceux de pathogénie. Une classification fondée sur l'anatomie pathologique est toujours insuffisante, souvent fausse, la notion pathogénique seule doit servir de base au groupement des faits observés.

Pour nous, la nature sarcomateuse des tumeurs ne constitue point un caractère indiscutable de distinction absolue entre les deux affections qui nous occupent.

Quand nous avons passé en revue les formes incomplètes de la maladie de Recklinghausen. nous avons vu que les cliniciens, les neuropathologistes, les dermatologistes avaient élargi le cadre de la neurofilbromatose et que, dans bien des cas, tout était neuro-fibromatose sauf les tumeurs elles-mêmes. Tantôt les tumeurs se sont révélées comme étant, non pas des fibrômes, mais des fibrolhipômes.

Alsberg en 1892, dans un cas de maladie de Recklinghausen a trouvé que les tumeurs étaient des lipômes, ayant, il ést vrai, une connexion intime avec les rameaux nerveux.

Tantôt la neuro-fibromatose s'est présentée sous forme de névromes plexiformes (Marie, Bruns), d’éléphantiasis congénital et de replis cutanés (dermatolyse de Bruns).

Dans un cas de ce dernier genre décrit en 1882 par Mueller sous le nom de pachydermatocèle, il n’y avait

(4e du reste pas trace dé lésions nerveuses, ni de tutñeurs sur le trajet des nerfs:

Enfin, nous avons dit dans un chapitre précédent qu'on voyait souvent la récidive des tumeurs fibreuses se faire après ablation, sous forme de tumeurs sarcomateuses ; nous avons fait observer la transformation possible des fibromes en sarcomes, dans les cas où il y avait une tumeur-majeure et dans les fibromatoses généralisées sans tumeur-mère (Dor, Delore- Girard).

Langenbuch eñ 1892 à vu un malade présenter une

foule de tumeurs, fibro-sarcomateuses,

Feindel en 1897, dans sa thèse, a admis que les tumeurs fibreuses pouvaient s'accompagner d’un retour à l’état embryonnaire et constituer alors un sarcome malin. Brissaud, de son côté, a démontré que les lipomes, les fibromes, les sarcomes pouvaient être considérés comme congénitaux, dans ce sens que «les germes du mal » remontaient à la période blastodermiqüe:

Dérivant du même feuillet, il est bien évident que ces différentes productions pathologiques ont entre

elles dés liens de parenté très étroits.

La structure sarcomateuse des tumeurs relevées dans nos observations n’est donc pas un argument suffisant pour empêcher d'admettre qu'il existe une relation probable entre la neuro-fibromatose généra-

Bb

lisée et.les cas de sarcomatose spéciale, relatés par: nous.

<Les deux affections présentent du reste d’autres points communs ; des tumeurs du mésentère et des différents mésos ont été décrites dans la maladie de Recklinghausen, par Branca en 1896 et Couvelaireen 1899; or, on se rappelle que notre malade avait ses mésos et son mésentère bourrés de nodosités sarcomateuses ; et qu'on a rapporté plusieurs faits de sarcomatose intestinale,

Dans l'étude des formes incomplètes de la maladie de Recklinghausen, nous avons montré par des exemples, que le type clinique et anatomo-pathologique étudié par le Professeur Allemand, avait été, depuis cette époque, élargi et dissocié en même temps.

On a fait rentrer dans ce groupe morbide des affections qui s’en écartent tellement qu’au premier abord, on serait tenté de les considérer comme des processus pathologiques, n'ayant avec la neuro-fibromatose aucun lien qui les unisse.

Et cependant, il est un lien bien puissant qui relie entre eux ces différents types, c’est le système nerveux qui est toujours atteint dans ses diverses modäalités.

Dans la neuro-fibromatose vraie, comme dans ses

formes connexes, nous voyons tantôt la participation du système nerveux se traduire soit par le développe-

ment de tumeurs sur les cordons nerveux, soit par la Franchet 5

distribution des naevi, tantôt par des troubles de sen: sibilité, de motilité, par des paralysies (Launois et Variot) et toujours par des arrêts du développement physique et intellectuel.

Que le système nerveux prouve son altération d'une façon ou d’une autre, il est un fait indiscutable, c’est qu'il est constamment atteint, même dans les formes les plus éloignées du type primitif.

Tous les malades, même ceux chez qui, à l’autopsie; on n'a trouvé aucune altération nerveuse, ont présenté à des degrés plus ou moins accentués, ces troubles fonctionnels si curieux et si variés, sur lesquels Pierre Märie a principalement insisté dans ses leçons sur la neuro-fibromatose.

Tous les auteurs du reste ont été frappés de ces troubles psychiques qui peuvent précéder tous les autres symptômes ou se développer simultanément.

Hebra, Rumen, Payne, Follin, Launois et Variot; Herezel, Gimmino, Landowski, ete. ont décrit tous ces phénomènes nerveux, d’une nature spéciale.

Feindel en 1897, a aussi reconnu leur importance et les a expliqués par une malformation primitive de l'ectoderme, cause première des lésions des éléments nerveux et du manque de tonicité des tissus vasculaire et musculaire.

Par la faiblesse congénitale de leur système nerveux les individus atteints de neuro-fibromatose, doivent

donc être considérés comme des dégénérés « des infé-: rcieurs dans leur race. »

Si maintenant, laissant de côté la maladie de Recklinghausen, nous revenons au cas qui nous intéresse plus spécialement. à la sarcomatose généralisée d’emblée, nous trouvons, que dans nos quelques observations, les troubles fonctionnels et les troubles psychiques rappellent singulièrement ceux qui accompagnent la maladie de Recklinghausen.

D’autre part, fait qui a sa valeur, si l’ona vu parfois la neuro-fibromatose se localiser par des productions fibreuses dans le système du grand sympathique (V. Buengner 1895), on a observé des cas dans lesquels les néoplasies sarcomateuses ont débuté dans les enveloppes molles du système nerveux (Frey Sevenson) ou bien ont fait leur apparition plus tard sur les méninges (cas de Mouraviene).

Les quelques considérations qui précèdent suffisent nous l’espérons, pour montrer que la neuro-fibromatose et la sarcomatose généralisée d'emblée, ces deux affections si opposées au point de vue morphologique, ont cependant entre elles, des rapports qui deviennent de plus en plus étroits, à mesure que l’on s’éloigné du type complet de la maladie de Recklinghausen.

Les tumeurs des nerfs ne sont pas constantes dans

la neuro-fibromatose ; il peut même n’y avoir aucune

br

tumeur, et les fibromes peuvent se transformer ef sarcomes.

Devant ces variétés si nombreuses et si différentes d’une même maladie, est-il juste de la considérer comme une entité morbide, et doit-on rejeter de son sein une affection, la sarcomatose, généralisée d’emblée, qui a avec elle tant de liens de parenté ?

Nous ne le croyons pas.

Si d'autre part, nous jetons un coup d'œil sur la pathogénie de ces deux maladies, nous voyons que la cause de ces redoutables affections nous échappe encore actuellement.

Les uns incriminent une infection spéciale localisée aux centres nerveux et comparaole à la lèpre, d’autres invoquent le parasitisme. Mais cet agent pathogéhe, quelqu'il puisse être, pourquoi ne pas admettre qu'il ne puisse produire, suivant lés orgañes qu’il atteint, les tissus qu'il trouble, ces deux sortes de lésions si variées, si différentes, en apparence, l’une de l’autre,

L’ignorance complète où nous sommes de ce qu'est la maladie de Recklinghausen, autorise tout aù moins le rapprochement de ces faits. Quoiqu'il én soit, une chose se dégage clairement, c’est que la faiblesse congéhitale du système nerveux, conséquence des malformations ectodermiques, domine les deux affections qui nous occupent.

Serait-il téméraire de penser que cette faiblesse du

système nerveux, crée une sorte de prédisposition systématique qui pourrait, dans l’un ou l’autre cas expliquer la localisation spéciale, et, sans doute aussi l’évolution fatale et rapide des deux affections ?

Pour nous, nous croyons que le système nerveux qui est le grand régulateur des troubles trophiques, est l’origine première à laquelle on doive faire remonter et les formes variées de la neurofibromatose et ces cas spéciaux que nous avons relatés, de sarcomatose généralisée d'emblée.

CRT

Conclusions

En résumé, dans le cas qui nous occupait spécialement, nous avons vu les tumeurs malignes évoluer chez un dégénéré, (« un inférieur dans sa race », nous avons vu le malade présenter, d’une façon indiscutable, la plupart des {ares congénitalés et des troubles fonctionnels qui ‘sont l’apanage de la maladie de Recklinghausen.

Quelque différentes l’une de l’autre, que puissent paraître, au premier abord, ces deux affections, elles n’en sont pas moins reliées entre elles d’une façon intime et c’est pourquoi nous nous croyons autorisé à rattacher au groupe créé par Recklinghausen, cette forme toute spéciale de sarcomatose, que nous avons relatée.

C’est une hypothèse que nous ne pouvons nous défendre d'émettre, en l’absence de toute autre cause éapable de nous expliquer l'apparition et l’évolution si rapide des tumeurs sarcomateuses dans les cas mentionnés ci-dessus.

L'avenir prononcera et la pathogénie diraun jour,