TRAITEMENT DES MALADIES CONGÉNITALES

différentes que j'envisagerai successivement. Ce sont :

1° LliijdrocèjMie congénitale, qui existe à la naissance, mais peut ne se clairement manifester que dans les jours qui la suivent.

2" VMjdrocé])halie acquise aiguë, qui n'est, à proprement parler, que l'épanchement dû à une méningite infectieuse, la méningite tuberculeuse surtout.

3" Lliydrocéjjhalie acquise chronique.

A. — Hydrocéphalie congénitale.

A. — Ré.snmc clinique. — Même quand elle n'a pas déjà été reconnue au moment du travail et n'a pas été une cause de dystocie, l'hydrocéphalie est généralement facile à diagnostiquer aussitôt après la naissance. D'autres fois, il est vrai, son épanouissement complet demande quelques jours. En voici les symptômes principaux :

Disproportion excessive entre le crâne, qui est extrêmement volumineux, et la face qui est cachée sous les bosses frontales. Chute en arrière de la tète emportée par son poids. Cheveux rares, peau pâle, sillonnée de veines volumineuses. Fontanelles larges et possibilité de percevoir à leur niveau la fluctuation. Os minces, généralement très augmentés en surface, ce qui n'empêche pas les espaces membraneux et les sutures d'être beaucoup plus étendus qu'à l'état normal. Troubles nerveux inconstants (paralysies, convulsions, contractures, etc.).

L'enfant est presque condamné à l'idiotie. Au reste, bien peu d'hydrocéphales dépassent les premières semaines; on cite bien quelques cas de

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sujets ayant alteiiiL 20 ans et plus, mais on ne doit pas compter avec de pareilles exceptions.

B. — liitcrvciiiioiis proposées. — La gravité du pronostic semble donc autoriser toutes les tentatives; mais il est des cas où les phénomènes de compression cérébrale localisée commandent plus spécialement l'acte chirurgical : c'était le cas du petit malade opéré par A. Broca pour une contracture du membre supérieur. Le résultat local fut excellent, mais l'enfant opéré n'en resta pas moins idiot que par le passé.

1" Compression. — Ayant remarqué la facilité avec laquelle on pouvait comprimer le crâne des hydrocéphales, les médecins du commencement du siècle, Brainard, Trousseau, Engelmann, Pliilips, Dickinson, établissaient cette compression, les uns avec des bandes de toile, d'autres avec des languettes de diachylon, quelques-uns, enfin, avecla bande élastique, un anneau constricteur, un casque qu'on maintenait en place pendant plusieurs mois. Ce traitement, qui augmentait souvent les troubles, a été complètement abandonné.

2° Ponction ventriculaire évacuatrice. — Le D. Keen (de Philadelphie), dans le remarquable mémoire qu'il a lu au Congrès de Berlin en 1890 et dans un travail antérieurement publié, cite, comme premier cas de ponction ventriculaire, celui de Dean Swiiït en 17M; mais c'est là une erreur, car les auteurs anciens font déjà mention de ce procédé. Au reste, peu importe.

Le ponction a été faite par les fontanelles et même par la cavité nasale (Bouchut). La plupart des chirurgiens choisissent la fontanelle antérieure, et c'est, soit |)iir les angles latéraux de celle-ci, soit immé-

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diatement en dehors de la ligne médiane, qu'on pénètre dans la cavilé crânienne. Beaucoup d'opérateurs (Malgaigne, Lee), préfèrent la suture IVonto-pariétale; quelques-uns choisissent l'inter-pariélale.

Pour ponctionner, on enfonce une aiguille aspiratrice à une profondeur de 4 à o centimètres. La faible épaisseur du manteau cérébral rend facile l'abord de la cavité ventriculaire. On laisse couler 100 grammes environ de liquide et on renouvelle les ponctions plusieurs fois, en laissant, entre chaque opération, quelques jours d'intervalle ; en effet, la décompression trop brusque amène l'hyperhémie cérébrale qui constiue un danger pour le patient.

3° Trépanation et ponction ventriculaire, avec ou sans drainage. — Du mémoire de Keen date l'enthousiasme des chirurgiens pour ce nouveau traitement.

Wernicke (1881), puis Zenner, Cincinnati, l'ont proposé les premiers, et déjàBergmann l'avait appliqué avant Keen. Puis, vinrent les observations de Mayo- Robson, de Leeds, de A. Broca, de Thiriar; les faits se sont aujourd'hui beaucoup multipliés.

Les règles de la trépanation perme liant d'aborder les ventricules latéraux ont été posées par Keen, Mayo- Robson, Poirier. Il faut choisir la voie latérale qui permet de pénétrer dans la corne sphénoïdo-temporale des ventricules latéraux, de ne retirer qu'une certaine quantité de liquide et de se mettre ainsi h l'abri de la décompression trop brusque et des convulsions qui en résultent. C'est à 3 centimètres on arrière et à 3 centimètres au-dessus du méat auditif qu'est appliquée la couronne de trépan. La ponction est faite dans la direction d'un point situé à 7 centimètres et demi au-dessus du méat auditif

l'hydrocéphalie

du côté opposé, il un centiuièlre en avant et un peu au-dessus du méat auditif.

Un Irocart du calibre numéro 3 (Keen), 7 ou 8 de la tilière chavrièrp (l'oii'ier),doit èti-e enfoncé de A centimètres et demi au maximum ; l'évacuation sera lente et progressive; les ponctions pourront être lepétées toutes les semaines ou tous les quinze jours.

On peut, après cela, établir un drainage ventriculaire. Celui-ci est assuré par un tube de caoutchouc fixé aux lèvres de la plaie des téguments, ou bien, suivant la méthode de Keen, par des crins de cheval stérilisés, pliés en double et le long desquels le liquide suinte lentement. Il est très important de choisir un drain de bonne longueur, pour ne pas être exposé à le voir, après l'évacuation partielle du liquide et le retrait du cerveau, sortir de la cavité venlriculaire.

4" Ponction raohidienne. — La ponction rachidienne a pour but l'évacuation du liquide qui remplit l'espace sous-arachnoïdien. 11 y a deux manières de pratiquer cette opération; l'une est bonne, simple, inofTensive; l'autre est mauvaise, compliquée, dangereuse. La première consiste à introduire par l'espace interlamaire, entre le bord inférieur du neural supérieur et le bord supérieur du neural inférieur, une aiguille de petit calibre. La seconde consiste à pratiquer, avant cette ponction, la résection d'une ou plusieurs lames vertébrales (lamectomie, trépanation rachidienne), ce qui donne, à n'en pas douter, du jour, mais, à n'en pas douter davantage, tue assez régulièrement le malade. Je n'ai donc, au moins pour le moment, qu'à parler de la simple ponction.

Il est, pour celle-ci, deux lieux d'élection : la région lombaire moyenne et la région lombaire inférieure. La moelle épinière n'occupe ni l'une ni

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l'autre; mais la premièro renferme une queue de cheval où se Irouvent des cordons importants, taudis que la seconde contient une queue de cheval où rampent seulement des filets insignifiants. ' Quincke conseille d'attaquer la région lombaire moj enne ; Cliipault, la région lombaire inférieure. L'un glisse le trocart entre la seconde vertèbre lombaire et la troisième, ou bien — cela vaut mieux chez l'enfant — entre la troisième et la quatrième. L'autre cherche l'espace qui sépare la cinquième vertèbre lombîiirede la première vertèbre sacrée. Je crois que si laponclion lombo-sacrée est, pour l'adulte, préférable à la ponction lombaire, il importe peu, pour l'enfant, qu'on emploie l'une ou l'autre: en effet, les nerfs de la c[Lieue de cheval qui descendent, chez l'adulle, groupés en un seul faisceau que peut atteindre l'aiguille, sont séparés, chez l'enfant, en deux cordons entre lesquels le trocart pénètre sans danger. L'espace lombo-sacré est cependant un peu plus large; à ce litre, il me paraît, comme à Chipault, préférable. Après avoir attentivement repéré la région, on enfonce, avec un puissant effort, une aiguille de 0mm. ,5 à 1 millimètre, qu'on fait pénér trer un peu en dehors de la crête épineuse et qu'on dirige à la fois en dedans, en avant et en haut. Si on heurte la vertèbre supérieure, il faut relever un peu le manche; il faut l'abaisser, au contraire, si on hcurle la vertèbre inférieure. La pénétration nécessaii'e estde 3 centimètres chez l'enfant, de ou 6 cenlimèlres chez l'adulte. En grosses gouttes, quand le mandrin du trocart est retiré, s'écoule le liquide cépluilo-rachiilien, sous une pression variable et en oscillations dues à l'inlluence de la respiralion, de la circulation, de l'effort; oscillations

l'uvdrocéi>ualie 107

dont on iieut lire, en quelque sorte, les caractères sur le manomètre qu'il est intéressant d'adapter à l'appareil d'évacuation.

5° Combinaison de la craniectomie et des ponctions rachidiennes. — Cette méthode, proposée par Chipault, serait applicable surtout aux hydrocéphalies congénitales. Dans un premier temps, on ferait une large résection bilatérale du crâne; puis, la cicatrisation terminée, on ferait, parla voie rachidienne, des ponctions intermittentes, en même temps que, par la compression, on réduirait le crâne devenu désormais dépressible. La diminution de la cavité crânienne ainsi obtenue s'opposerait aux liémorrhagies méningées et aux congestions qui viennent si souvent aggraver le pronostic de l'opération, tandis que, d'autre part, grâce aux ponctions rachidiennes, on empêcherait le retour des troubles de compression.

B. — Hydrocéplialîe acquise.

A. — Résiiiiic clinique. — Qu'elle soit aiguë (méningite) ou chronique (syphilis, tumeurs cérébrales et cérébelleuses, etc.), l'hydrocéphalie acquise se distingue par plusieurs caractères importants de l'hydrocéphalie congénitale : les os sont réunis, les sutures sont comblées et l'amincissement de l'enveloppe cérébrale n'est jamais très accusé. Les symptômes fonctionnels sont variables; ce sont : ou des phénomènes de lésion en foyer analogues à ceux des tumeurs cérébrales, ou, au contraire, des phénomènes diffus; ils se perdent les uns et les autres dans le complexns clinique de la maladie qui les a provoqués. C'est, au reste, de méningite tuberculeuse qu'il s'agit dans la grande majorité des cas.

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B.— Intevveniioiis proposées. — Les interventions imaginées pour le traitement de l'iiydrocéphalie acquise et de la méningite tuberculeuse qui la provoque ordinairement, sont de deux ordres : les unes constituent la méthode décompressive et ont pour but de faciliter la guérison spontanée du malade en luttant contre les troubles produits par la pression intra-cranienne du liquide céphalo-rachidien; les autres constituent la méthode curalive et tentent une action directe contre les lésions hydrocéphalogènes.

Parmi les premières il Tant citer :

1° La Ponction Racliidienne que j"ai déjà décrite ;

2° La Ponction ventriculaire simple qu'on peut pratiquer soit au travers de la fontanelle antérieure? soit au travers d'un point quelconque de la paroi crânienne (3 centimètres au-dessus du conduit auditif externe, par exemple) ;

3° La Ponction ventriculaire après trépanation, suivie ou non du drainage de la cavité ; on a même pratiqué l'irrigation des ventricules avec l'eau boriquée ;

4° La Ponction, après trépanation, de l'espace sousaraclinoïdien, qui peut se faire sur un point quelconque de la voûte, procédé incapable de produire une évacuation et , par conséquent, une décompression suffisantes, ou bien sur la base : c'est ainsi que Morton conseilla et que Parkin exécuta l'ouverture du lac cérébelleux inférieur drainé par la voie occipitale. Ghipault préfère à ces deux procédés la ponction du lac sylvien qui est facile à découvrir et dont la région est beaucoup mieux étudiée ; son opinion me paraît tout à fait raisonnable. En ce cas, il faut trépaner, ainsi qu'il l'a établi lui-même, à 1 J/2 centimètre au-dessus et en arrière du tubercule rétro-

L'uVllliOCÉlMIALlb:

oi'bilaire, puis, après avoir raljaLlu un lambeau de dure-more, dilaccrer le feuillet araclinoïdien.

Parmi lesprocédés de laseconde méthode (méthode curative), ill'aut citer seulement les tentatives chirur- .«.icales proposéespar Chipaullet quineparaissent en aucune façon déraisonnables. Il s'agirait, au cas où les lésions méningées siégeraient à la voûte, de faire unelargc craniectomie,de découvrir la zone des granulations et d'appliquer sur elles un pansement iodoformé. Si, au contraire, c'était à la base qu'évoluât le processus, on attaquerait les lésions par la trépanation, qui permet d'aborder le lac sylvien, et on les traiterait encore par l'iodoforme.

C. — Que laut-îl peiisen <lii traitement cUirui-gîcal de l'Hydrocéplialîe V

Deux cas sont à examiner.

a) Hydrocéphalie congénitale. — Les résultats obtenus jusqu'à ce jour par l'intervention de la chirurgie dans le traitement de l'hydrocéphalie congénitale sont tels qu'en ce qui me concerne je me garderais bien, pour le moment, d'employer l'un quelconque des procédésdéjà recommandés. Quand on no court pas à un désastre, c'est au moins une aventure inutile dans laquelle on se lance.

Soit par décompression brusque, soit par infection, le malheureux enfant meurt très souvent pende jours après l'opération. Survit-il? c'est pour peu de temps. Le mieux est donc, à l'heure actuelle, de s'abstenir.

Je reconnais que la gravité dumal justifie les plus téméraires interventions. A ce compte, c'est encore l'opération de Chipa ult qui me paraît la plus raison-

M.\L.\D1ES DU CRANE 7

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nable ; si j'élais mis en demeure d'opérer, c'est elle que je praliquerais ; elle a, au moins, un caraclère de radicalisme qui me plaît. C'est positivement la seule qui réponde ou paraisse répondre aux multiples exigences d'un traitement curateur.

b) Hydrocéphalie acquise. — C'est encore une triste chirurgie que celle qui s'adresse aux hydrocéphalies d'origine inflammatoire. Pratiquez-vous l'évacuation intermittente (ponction ventriculaire ou ponction rachidienne) ? Voilà qu'après une légère amélioration (et encore!) les accidents comateux redoublent d'intensité. Pratiquez-vous l'évacuation permanente (trépano-ponction et drainage) ? Pas un malade ne résiste à la congestion ex. vacuo qui en est la conséquence. Je réprouvedonc, jusqu'à plus ample informé, toutes ces sortes d'interventions qui, pour porter le nom d'opérations palliatives, n'en activent ordinairement pas moins la mort du sujet, mais ne puis cependant me défendre d'une certaine admiration pour ce délicieux optimisme de R. J. Hall qui, dans un travail récent, après avoir rapporté l'observation de deux jeunes malades opérées et mortes en peu de jours, trouve, sous prétexte d'atténuation des symptômes, qu'il y a là une « encourageante constatation w (!). Certes, ma confiance n'est pas grande dans l'opération proposée par Chipault (traitement direct des granulations); mais entre celle-ci, dont il n'est pas défendu d'espérer quelque chose, et les précédentes qui ont fait leurs preuves désastreuses, je ne crois pas que le choix soit difficile à faire : il faut opter pour l'intervention curative, si tant est — et la chose n'est pas impossible — qu'elle doive jamais le devenir

LA MICROCÉPnALIE