SILLONS CONGÉNITAUX

Evposé cliuique. - Les sillons congénitaux sont constitués par une dépression circulaire, plus ou moins profonde, occupant tantôt les extrémités, tantôt la continuité des membres; la peau, à leur niveau, est indurée, scléreuse ; les tissus sous-jacents sont également intéressés lorsque le sillon est profond.

Cette lésion est la première phase des amputations congénitales et coïncide souvent avec celles-ci.

Rapportée par quelques auteurs à un trouble trophique d'origine nerveuse, elle est due en réalité à l'enroulement autour du membre d'une bride amniotique, comme le prouve dans quelques cas la disposition héliçoïdale du sillon.

Traitement. — Lorsque le sillon est peu profond et ne gêne pas la nutrition du membre, il ne réclame aucune intervention. Lorsqu'il est plus profond, il peut être excisé sur toute son étendue, ou libéré par des incisions perpendiculaires à sa direction.

ICHTIIYOSE

Exposé clinique. — L'ichthyose est une malformation cutanée, congénitale, héréditaire ou tout au moins familiale, occupant la presque totalité du tégument externe et caractérisée par la sécheresse

ou ICHTHYOSE

de la peau et la production de squames d'aspecl variable. 1

Ces squames sont tantôt minces, adhérentes formant à la surface de la peau une sorte de vernis craquelé irrégulier (ichthyose nacrée) se détachan t sur une étendue variable, tantôt épaisses, de coloration grise ou brunâtre, souvent craquelées et constituant des ecadles polygonales analogues à celles des serpents (ichthyose serpentine), parfois acuminées el papdhformes (ichthyose hystrix). Les lésions sont peu marquées à la face et surtout au niveau des plis articulaires.

L'affection, inappréciable ou peu apparente pendant les premiers mois de la vie, s'accuse vers l'âge de dix-huit mois ou deux ans, pour persister pendant toute l'existence en s'atténuant cependant souvent à un âge avancé. La chute des squames esl bientôt suivie de leur reproduction.

Traitement. — Les médications internes ont peu d'effet surleslésionsde l'iclhthyose. Il y a cependant avantage, en raison de l'atrophie de l'appareil sébacé et sudoripare, à user des aliments gras et surtout de l'huile de foie de morue. L'arsenic peut également être utilisé à doses faibles et prolongées, en vertu de l'action qu'on lui attribue contre les affections squameuses en général. On a aussi proposé l'usage du jaborandi et de la pilocarpine, donl les résultats sont passagers et douteux.

Mais c'est surtouL aux médications externes qu'on devra s'adresser pour amender l'état du tégument.

Lailler en a précisé les indications et fait voir le rôle des bains et des applications de corps gras (1).

(1) Annales de dermatologie, 1869, p, 82.

ICHTUYOSK

Les bains répétés tous les jours ou tous les deux jours, aidés de frictions énergiques avec du savon, . au moyen de la main ou mieux d'une brosse à ongles rude, permettent de faire tomber les squames dans tous les cas légers et moyens et de décaper rapidement la surface. Lorsque les squames sont très épaisses, il peut être utile de les ramollir au moyen d'applications humides (pansements continus avec une solution de phéno-salyl à 1 pour 500, ou avec une infusion de camomille ou de fleurs de sureau, ou même cataplasmes de fécule de pommes de terre) ou d'aider leur chute dans le bain par des frictions avec un mélange de savon, noir et de pierre ponce pulvérisée.

Au sortir du bain, le malade, après s'être essuyé, doit faire sur tout le corps une onction avec un corps gras, afin d'empêcher la dessication de la peau et de lui maintenir sa souplesse. Le choix du corps gras n'est pas indifférent, et sans aucun doute c'est, commel'a montré Lailler, la glycérine qui doit être préférée : elle a l'avantage de ne pas rancir, de ne pas irriter la peau lorsqu'elle est neutre et d'absorber l'humidité atmosphérique. Elle peut être employée pure, ou sous forme de glycérolé d'amidon du Codex additionné d'un dixième d'eau de laurier-cerise (Lailler) pour masquer l'odeur un peu fade de la glycérine et calmer les démangeaisons. La quantité de glycérine doit être suffisante pour couvrir le tégument et le rendre onctueux, mais on ne doit jamais en appliquer • me couche épaisse, collante à la main, qui graisserait inutilement les vêtements.

Les onctions sont faites non seulement au sortir du bain, mais répétées matin et soir.

En une semaine ou deux, suivant l'intensité de la

ICIITHYOSE FOETALE

desquamation, la peau a repris son apparence normale et son élasticité.

On peut alors espacer les bains, ne plus faire qu'une onction glycérinée tous les jours ou tous Les deux jours, puis les éloigner encore ; mais le malade doit être prévenu qu'il n'est pas guéri : il est seulement « blanchi » ; s'il cesse les bains et les onctions glycérinées ou s'il les espace trop, les lésions épidermiques reparaîtront et il devra revenir à un traitement plus rigoureux.

Il est peu de lésions dont l'amélioration soit aussi subordonnée à la persévérance dans l'emploi des moyens curatifs.

Ce traitement, tout palliatif qu'il est, suffit, en l'aidant par un exercice musculaire un peu actif, par la gymnastique, au besoin par des massages ou les bains de vapeur, à rendre celte infirmité très supportable : il n'entrave d'ailleurs en rien l'existence du sujet.

Les autres corps gras, huile, axonge, vaseline, lanoline, etc., sont de beaucoup inférieurs comme résultats à la glycérine. Les applications de pommades au soufre, à l'ichthyol, à l'acide salicylique,à la résorcine, au naphthol, peuvent être utiles dans les points où les productions épidermiques ont un développement plus considérable ; mais leur effet n'est pas sensiblement plus actif que celui du traitement de Lailler.

ICHTHYOSE INTRA-UTÉRINE OU FŒTALE

{Ichthyose congénitale des auteurs, Kèr atome malin congénital).

Exposé clinique. - Cette difformité, extrêmement rare, dont les rapports avec l'ichthyose vulgaire ne

XÉRODERMIE PILAIRE 33

sont pas complètement élucidés, se traduit par un épaississement considérable de l'épiderme qui forme un enduit dur et résistant, sillonné de fissures profondes. Le visage de l'enfant est particulièrement hideux : la bouche est largement ouverte, immobile, entourée de sillons souvent saignants, le nez est perdu dans la masse épidermique, les yeux remplacés par des bourgeons rouges, mollasses, d'apparence charnue.

L'enfant succombe en général rapidement après sa naissance, n'ayant pu prendreaucune nourriture, épuisé par les douleurs que lui causent les fissures •de ses téguments, par l'insomnie qui en résulte et par la suppuration abondante dont ces fissures deviennent le siège. On a cité cependant quelques cas où les enfants avaient survécu à des lésions présentant les caractères de l'ichthyose fœtale.

Traitement. — La seule intervention possible consiste dans des bains tièdes répétés, additionnés d'acide borique et des onctions à la glycérine, au glycérolé d'amidon ou à la vaseline boriquée. De pins, en raison de l'immobilité des lèvres, l'enfant doit être nourri à la cuiller, de préférence avec du lait d'ânesse.

XÉRODERMIE PILAIRE

Exposé clinique. — La xérodermie pilaire {Lichen pilaire de Hardy, kératose pilaire de Brocq, ulèryfhème ophryogene de Unna) est une altération cutanée très voisine de l'ichthyose, si même elle ne se confond pas avec elle.

Elle est constituée par la présence de productions cornées correspondant à l'orifice des glandes pilo-

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sébacées, sous forme de squames mincés etrésistantes ou de saillies miliaircs du volume d'une petile épingle; en raison de leur multiplicité dans une même région, ces productions donnent au toucher la sensation d'une râpe.

Ces lésions peuvent s'accompagner d'une rougeur circumpilaire plus ou moins accusée, masquant parfois la présence des productions cornées. Les poils correspondant aux glandes ainsi altérées sont atrophiés, contournés sur eux-mêmes, parfois moniliformes et finissent par disparaître dans les formes ntenses de la lésion.

Les localisations habituelles de la xérodermie pilaire sont la partie postéro-externe du bras et de l'avant-bras, la partie antéro-externe de la cuisse et de la jambe, où elles sont particulièrement fréquentes et développées chez les sujets à tendance lymphatique.

Elles sont plus rares sur la face, où l'élément érythémateux circumpilaire atteint son plus grand développement, les lésions hyperkératosiques étant relativement peu accusées; l'atrophie des poils, la chute des sourcils en sont la conséquence. Au cuir chevelu, elles provoquent des alopécies sur lesquelles nous aurons à revenir à propos des affections du système pilaire (Voir T. II, p. 163).

La xérodermie pilaire se manifeste généralement sur les mémbres à l'âge de 2 à 5 ans, plus tardivement sur la face. Une fois développée, elle persiste pendant fort longtemps, atrophiant peu à peu le follicule pileux, puis finit par s'atténuer et par disparaître, laissant à sa place une minime dépression cicatricielle, au niveau de laquelle le poil a disparu. L'évolution de la maladie est donc très lente, telle-

XÉRODERMIE PILAIRE <j5

nient lente que l'affection mérite plutôt le nom de difformité que celui de maladie véritable : c'est une dystrophie, à laquelle viennent s'ajouter, sous l'influence de l'irritation prolongée du follicule pilaire par l'hyperkératose, des troubles vasculaires qui précipitent son atrophie.

Cette affection est, comme l'ichthyose, une maladie familiale et héréditaire.

Traitement. — Le traitement général de la xérodermie est le même que celui de l'ichthyose : huile de foie de morue, arsenic, en y ajoutant les préparations iodurées (sirop d'iodure fer, sirop antiscorbutique, etc.) dont l'emploi est indiqué fréquemment par la tendance lymphatique des sujets ; dans les localisations faciales, il est nécessaire de veiller sur l'état de l'estomac, dont les troubles exagèrent la congestion périfolliculaire, et d'assurer l'antisepsie gastro-intestinale, de traiter égalementpourlamême raison les troubles menstruels et utérins.

Localement, clans la xérodermie des membres, on prescrira les bains répétés, aidés de frictions avec du savon mou de potasse ou du savon mélangé de pierre ponce pulvérisée, du savon au soufre, à l'ichthyol ou au naphthol, et suivis d'onctions avec un corps gras, de préférence les préparations de glycérine indiquées à propos du traitement de l'ichthyose.

Les pommades soufrées, les pommades à l'ichthyol au dixième, à la résorcine à 50/0, à l'acide salicylique à 2 0/0 peuvenl encore être utilisées dans les formes intenses, à la condition d'en cesser l'emploi dès que surviennent des phénomènes irritatifs, et lorsque les parties malades ont été décapées par l'emploi de ces topiques; on maintient la souplesse «le la peau au moyen des onctions glycérinées.

36 XERODERMA PIGMENTOSUM

Le massage, la gymnastique, les exercices musculaires, les bains de vapeur, en exagérant le fonctionnement des glandes cutanées, sont des adjuvants utiles de ces traitements locaux, dont l'emploi doit être longtemps prolongé sous peine de voir reparaître les lésions primitives.

Dans la xérodermie dépilante de la face, on aura recours aux traitements employés contre l'acné : applications de pommade soufrée à 10 0/0, de lotions soufrées, de pommades à la résorcine à 5 0/0, à l'ichthyol à 5 0/0, badigeonnages avec une solution alcoolique d'ichlhyol à 10 ou 20 0/0, applications de savon noir ; mais on aura soin de modérer ces applications, de ne laisser le soufre, l'ichthyol ou le savon noir en contact avec la peau que pendant 1 ou "2 heures par jour, de faire suivre leur emploi d'applications de poudre d'amidon ou depommadeàroxvde de zinc et, s'il survient une irritation légumentaire, on les suspendra immédiatement, quitte à les reprendre lorsque celle irritation sera calmée.

Si l'élémentvasculaire atteint une grande iulensilé, on pourra recourir aux scarifications linéaires.

Nous renvoyons pour le traitement de la xérodermie dépilante du cuir chevelu au chapitre des Alo-r pècies (T. Il p. 103).

XERODERMA PIGMENTOSUM

Exposé clinique. L'affection, rare puisqu'on n'en connaît guère qu' une soixantaine d'observations, décrite sous ce nom par Kaposi, a encore reçu les dénominations de mèlanose lenticulaire progressive (Pick), d'atroj/hodermie piymentaire (Crocker), d'qut/n-

XERODERMA PIGMENTOSUM 37

Uomatose pigment 'aire (Besnier), de lioder mie essentielle avec tèlangiectasie et mèlanose (Neisser).

Débutant dans le jeune âge, elle se caractérise initialement par des taches rouges occupant les parties découvertes (face, cou, mains, avant-bras), auxcpielles succèdent ou s'ajoutent des taches de coloration jaune fauve ou brunâtres, ressemblant aux taches de lentigo, mais plus irrégulières de forme ; puis la peau devient lisse ou rugueuse, sèche, et s'atrophie ; des télangiectasies en forme d'arborisations se développent dans les points atrophiés etultérieurement apparaissent de petites tumeurs épithéliales, d'abord à peine saillantes, verruciformes, plus tard volumineuses, pouvant disparaître spontanément par exfoliation et laisser des cicatrices sèches et lisses ou évoluer suivant le type des épithéliomas cutanés, devenir fongueuses et végétantes ou ulcéreuses et destructives ; les malades succombent aux progrès de la cachexie épithéliale, le plus souvent avant d'avoir atteint l'âge de 25 ans.

Cette affection, d'origine congénitale, atteignant plusieurs enfants d'une même famille, rentre donc dans la classe des difformités congénitales, malgré sa marche progressive et son évolution naturelle vers la transformation épithéliomateuse. Cette évolution est favorisée par les irritations extérieures et particulièrement par l'exposition au soleil et à l'air vif.

Traitement. — Les médications internes semblent sans effet sur la marche progressive du xeroderma pigmentosum : l'arsenic, le chlorate de potasse, le chlorate de soude, l'iodure de potassium ont été essayés sans résultat. L'huile de foie de morue, une alimentation abondante et saine doivent cependant être prescrites pour augmenter le plus possible la

XERODERMA PIGMENTOSUM

résistance organique et activer les fonctions de l'appareil sébacé, qui sont profondément troublées.

Les causes de congestion faciale doivent être écartées ; dans ce but les fonctions digestives seront particulièrement surveillées et surtout les régions atteintes seront soustraites aux irritations atmosphériques : le visage sera protégé par un voile convenable, le séjour à l'air vif et surtout à l'air de la mer, les longues stations au soleil seront interdits, en même temps que les soins de propreté les plus rigoureux seront observés.

Contre les lésions pré-épithéliomateuses on peut recourir aux lotions mercurielles avec une solution de sublimé au millième, aux emplâtres de Vigo et de Vidal (Brocq), aux pommades soufrées, aux bàdigeonnages à l'ichthyol en solution alcoolique à 10 ou 15 0/0, aux applications de résorcine (pommade à 3 ou 5 0/0, solution à 1 0/0), d'acide pyrogallique (Unna), mais à la condition de les surveiller de très près et d'en suspendre l'emploi s'il survient des phénomènes irritatifs accusés.

Les conjonctivites, très fréquentes, seront traitées par les lavages à l'eau boriquée ou à l'eau de camomille chaude, les applications de pommades au précipité jaune à 1/40.

Les tumeurs épithéliales doivent être traitées dès leur apparition : lorsqu'elles sont peu volumineuses, on peut en déterminer l'exfoliation au moyen des emplâtres salicylés ou des emplâtres au savon noir, pourvu qu'ils soient supportés par le tégument ; mais il est préférable de les détruire par le raclage suivi de pansements au chlorate de potasse ou à l'iodoforme et mieux encore par la cautérisation ignée.