PL. XXII

Fig II- Fig.V.

Fi g . III.

■etBcu /tl/j.

Fig. VI .

Bip. Bccyuei J~r. /Uns .

Camille COULET, Éditeur.

SYRINGOMYÉLIE.

Les deux cornes postérieures ont été envahies dans 21 cas.

— antérieures — —

La corne antérieure droite — — 5

— postérieure droite — — h

— antérieure gauche — — h

— postérieure gauche — — h

Les cordons antérieurs sont toujours indemnes; les cordons latéraux sont, au contraire, souvent atteints; les. cordons postérieurs sonlleplus souvent envahis, dans 62 °/0 des cas d’après Wichmann.

Au niveau du bulbe, on a constaté l’envahissement des noyaux du trijumeau, de l’hypoglosse et du facial ; par contre, on n’a jamais pu démontrer l’existence, à un degré quelconque, d’une propagation du côté du cerveau.

Les rapports de la lésion avec le canal central cle la moelle ont fait l’objet de recherches minutieuses ; en 1875, Westphall et Simon ont proclamé l’indépendance réciproque des cavités pathologiques et de l’épendyme. On retrouve habituellement le canal central en avant de la lésion ; tantôL il est demeuré à sa place; d’autres fois, il est dévié latéralement, d’un côté ou de l’autre ; maintes fois, on a constaté sa dilatation ou son oblitération partielle ; enfin il peut disparaître, en ne laissant d’autre trace de son existence qu’une collerette épithéliale ou un amas plus ou moins irrégulier de cellules cylindriques.

On a noté, dans quelques circonstances, la déformation du canal central de la moelle ; on l’a vu présenter l’aspect moniliforme par suite d’atrésies multiples, ou encore se trouver subdivisé, grâce à un étranglement situé à sa partie médiane, en un système de deux canaux juxtaposés, que leur parallélisme permet de comparer au double canon d’un fusil.

L’indépendance du canal central et des cavités pathologiques ne peut être érigée en formule absolue que dans les premières périodes de 1 affection ; plus tard, au fur et à mesure que le tissu morbide s’excave, les deux ordres de lacunes peuvent venir au contact l’un de l’autre et communiquer ensemble ou se confondre.

La structure histologique du tissu dans lequel se trouvent creusées les cavités anormales est habituellement celle du gliome ou sarcome névroglique de Corail et Ranvier*. Le tissu néoplasique est constitué par des cellules et des fibrilles. Les premières ne sont autres que des

Il s agit donc dune tumeur constituée par du tissu nerveux; nous avons vu en effet (pag. 394) que la névroglie doit être considérée comme une substance nerveuse, bien distincte du tissu conjonctif avec lequel on l’a souvent confondue. Elle en difiere : i" au point de vue chimique, par des réactions spéciales (différenciation histo-chimique de Malasscz) ; 20 au point de vue embryologique, par son développement aux dépens du feuillet externe du blasLodermc (comme le tissu nerveux), au lieu que le tissu conjonctif tire son origine du feuillet moyen.

7lM

cellules araignées ou cellules de la névroglic ; elles possèdent un noyau central, arrondi et nucléolé, et des prolongements multiples. Les fibrilles, dont la direction est très variable, s’entre-croisent, mais ne sont pas anastomosées les unes avec les autres et semblent prendre leur origine dans les cellules; certaines de ces fibrilles ont une épaisseur considérable et limitent entre elles des fentes assez étroites renfermant un liquide, des détritus granuleux et des fibrilles très ténues. — La tumeur renferme un grand nombre de vaisseaux, dont la paroi est tantôt normale, tantôt épaissie. Ces vaisseaux sont surtout abondants à la périphérie de la tumeur et peuvent, par leur rupture, donner naissance à des hémorrhagies interstitielles.

On trouve aussi, dans le tissu gliomateux, de petites masses réfringentes, ou des amas de pigment susceptibles de transmettre à l’ensemble delà tumeur une coloration brunâtre.

Suivant la prédominance de tel ou tel des éléments de la tumeur (cellules, fibrilles, vaisseaux), on a affaire au glio-sarcome, au gliome ou neuro-gliome , au gliome télangiectasique. La tumeur, lorsqu’elle présente des masses en voie de dégénérescence muqueuse (cette dernière pouvant précéder la formation des cavités), est dite mgxo-gliome.

Schultze distingue une forme infiltrée et une forme néoplasique du gliome ; la première serait, d’après lui, fréquemment confondue avec la sclérose de la substance grise ; le gliome proprement dit serait au contraire une tumeur bien limitée, dure, grisâtre, énucléable.

La marche habituelle du processus anatomique est la suivante : la tumeur débute dans le riche réseau névroglique siLué au voisinage de l’épendyme ; elle envahit progressivement les parties voisines, puis se ramollit à son centre et s’excave'. La cavité, comme nous l’avons vu, peut avoir une étendue variable en hauteur et en largeur ; elle est tapissée par du tissu névroglique condensé sous forme de membrane plus ou moins épaisse. A la surface de la membrane on trouve quelquefois une couche épithéliale, dont l’origine a été fort discutée; la plupart des auteurs la font dériver de l’épithélium épendymaire qui aurait proliféré lorsque, par suite de l’extension des lésions, la cavité de l’épendyme se serait confondue avec la cavité du gliome.

Ouant aux éléments nerveux situés dans la région envahie par le néoplasme, ils sont tout d’abord dissociés, comprimés et déformés ; à la longue, ils s’atrophient et disparaissent; le cylindre axe survit quelque temps à la disparition de la myéline.

Les cordons blancs (latéraux et postérieurs) sont quelquefois atteints,

' Nous admettons, avec Charcot, que la production de cavités n est pas un élément indispensable du processus syringomyôliquo ; autrement dit, la syringomyélic peut exister sans formations cavitaires : il suffit que le tissu nerveux s détruit par un processus quelconque (compression, dégénérescence), L’» région déterminée de la substance grise, pour que le syndrome syrmgon y 1 se manifeste.

SYRINGOMYÉLIE. 765

secondairement et partiellement ; ils subissent dès lors une dégénérescence systématique. . .

Les méninges sont très rarement adhérentes ; on les trouve habituellement indemnes, de même que les racines nerveuses elles nerls rachidiens.

Quelle est maintenant la nature du processus anatomique qui provoque de la sorte une néoplasie périépendymaire et s accompagne d une façon à peu près constante de la formation de cavités au centre de la

moelle?

Les théories sont multiples et la question n’est point encore entièrement vidée.

Nous ne ferons qu’énumérer les théories qui ont voulu expliquer la genèse des lésions par des hémorrhagies centrales, des foyers de ramollissement, avec ou sans production de kystes, dans la substance giise.

Langhans1 avait conclu, il y a quelques années, à un œdème de la moelle, d’origine mécanique, provoquant la dissociation des éléments de la substance grise et l’élargissement des espaces lymphatiques ; il basait son opinion sur quatre autopsies dans lesquelles la constatation d’une tumeur bulbo-protubérantielle lui paraissait offrir une relation pathogénique avec la présence d’une cavité dans la moelle cervicodorsale.

D’autres auteurs admettent un grand nombre de processus : Erb et Leyden, par exemple, n’en reconnaissent pas moins de sept.

Un certain nombre de neuropathologistes, à l’exemple de Kahler2, font entrer la dilatation du canal central de l’épendyme, Vhydromyélie, dans le cadre pathogénique de la syringomyélie. On s’accorde en général à reconnaître qu’il s’agit là d’un processus à part, indépendant de celui qui constitue la syringomyélie3.

Les principales théories qui, à l’heure actuelle, se disputent la faveur des anatomo-pathologistes, sont au nombre de deux : la théorie inflammatoire et la théorie néoplasique. Pour les uns, il s’agirait d’une myélite ; pour les autres, d’une gliomatose.

i° Hallopeau4, en 1869, avait déjà étudié, au point de vue anatomique, le processus de formation cavitaire, et il avait baptisé la lésion

' Langhans ; Arcli. de Virchow, i885, tom. LXXXV.

2 Kahler; Prag. med. Woch., 1888, pag. 63.

3 Cependant Taylor (Tlie Lancet, 28 janvier 1893, pag. 286) vient de publier un fait tendant à démontrer que, dans certains cas de syringomyélie, Thydromyélie peut se trouver associée à la gliomatose. Chez un sujet présentant les symptômes de la syringomyélie, il a trouvé, à l’autopsie, un tissu gliomateux creusé d’une cavité tapissée d’épithélium. Il pense que ces lésions correspondent à une malformation congénitale sur laquelle une néoplasie serait venue se greffer.

^ Pagenstecher a également publié une observation récente ( Zeits . f. Id in. Med., XXII, 1-2, i8g3) intitulée: Syringomyélie, spina bifida, hydromyélie congénitale.

4 Hallopeau ; Gazette médicale de Paris, 1870.

du nom de sclérose diffuse périépendy maire-, c’est dire qu'il lui reconnaissait, une origine phlegmasique. En 1887, Joffroy et Achard 1 2 ont conclu, dans le môme ordre d’idées, qu’il s’agissait d’une myélite cavitaire. Critzmann* a, tout récemment, défendu dans sa Thèse, la môme opinion.

A l’appui de cette opinion, on a invoqué les faits suivants :

Tout d’abord, si le degré avancé des lésions au voisinage des cavités pathologiques empêche de rien préjuger sur leur nature, il semble constant que, dans les régions où la lésion s’atténue et se trouve sur le point de disparaître, on ne trouve plus que de la sclérose diffuse. Les vaisseaux, en effet, ont des parois très épaissies; leur lumière est étroite et leur calibre ne se prête qu’a une irrigation insuffisante ; d’où une nécrobiose centrale dans les parties où l’oblitération vasculaire est le plus avancée, et la production de cavités par le mécanisme du ramollissement ischémique.

Schultze objecte avec raison à cette théorie exclusive que les lésions vasculaires ne sont pas constantes et que, d’autre part, dans certaines affections telles que la sclérose en plaques, les vaisseaux sont souvent oblitérés au centre des îlots scléreux sans qu’il en résulte de formation cavitaire.

20 Une autre école, représentée par Schultze, Roth3 *, Baümler, Déjerine*, proclame au contraire l’origine néoplasique du tissu morbide et en fait une gliomatose médullaire. La tumeur (le gliome) se développe progressivement, puis se creuse de cavités en vertu d’un mécanisme sur lequel les partisans de la théorie ne sont pas tout à fait d’accord. Pour les uns, il s’agirait d’un ramollissement consécutif à la malnutrition du néoplasme; pour d’autres, la transformation centrale de la tumeur ne constituerait pas une dégénérescence, mais serait une conséquence naturelle de l’évolution du tissu néoplasique ; pour un petit nombre d’auteurs, enfin, les cavités résulteraient de modifications apportées à la disposition habituelle du canal central de la moelle par le voisinage de la tumeur.

Les deux opinions que nous venons d’énoncer paraissent, l’une et l’autre, trop absolues; avec Charcot5, nous admettrons une opinion éclectique qui nous semble résumer ce qu’il y a d’indiscutable dans chacune des théories précédentes :

La syringomyélie peut reconnaître une double origine et présenter deux variétés (en dehors de l’hydromyélie qui, nous le répétons, con-

1 Joffroy et Achard ; Archives de Physiologie, 1887.

2 Critzmann ; loc. cit.

3 Roth ; Archives de Neurologie , 1887 et 18S8.

* Déjerine ; Société médicale des Hôpitaux, 22 février 1889 ; Semaine médicale, 12 juin 1889: — Société de Biologie, 8 février 1890 et 3i janvier 1891.

* Charcot; Bulletin médical, 28 juin 1889; — Leçons du Mardi, 1889, Clinique des maladies du système nerveux, 1892.

SYRINGOMYÉLIE.

sliluc un processus à part) : une variété myélilique et une variété gliomateuse

Mais loul ceci n’a guère qu’un intérêt théorique, car, nous allons le voir, la symptomatologie est à peu prés identique dans les deux cas.

La diversité des processus de la syringomyélie, rapprochée de l’identité des symptômes et du siège constant des lésions, quelle que soit leur nature, aux environs du canal central, vient à l’appui de cette idée, sur laquelle nous ne cessons d’insister, à savoir que : la symptomatologie des maladies organiques du système nerveux est exclusivement en rapport avec le siège des lésions et nullement avec la nature du processus anatomique. Dans la maladie qui nous occupe, un processus tantôt inflammatoire, tantôt néoplasique, mais à point de départ constant dans la région rétro-épendymaire, donnera naissance, dans l’un et l’autre cas, au syndrome syringomyélique, sur lequel nous allons maintenant insister.

L’étude clinique de la syringomyélie a été devancée de bien des années, nous l’avons vu, par la constatation des lésions anatomiques qui la caractérisent.

Kahler (de Prague)1 2 et Schultze (de Dorpat) 3 sont généralement considérés comme ayant su, les premiers, dégager et mettre en évidence l’ensemble des symptômes considérés aujourd’hui comme les plus caractéristiques de l'affection. Ce sont eux qui ont tout d’abord « rattaché à la syringomyélie un certain nombre de troubles fonction-

1 Schultze (Arc h. cle Virchow , 1882) a cherché à unifier les deux processus et s’est efforcé d’assigner à la syringomyélie une genèse univoque. D’après lui, la lésion périépendymaire serait, constituée par un tissu à la fois néoplasique et inflammatoire, par une inflammation néoplasi for me, dont la constitution et l’aspect tiendraient, non pas h une action spécifique du néoplasme, mais à la nature du tissu sui lequel évoluent les altérations (névroglie, d’origine cctodermique).

Voici d’ailleurs en quels termes Blocq (loc. cit., pag. 1276), qui accepte cette hypothèse, développe la pensée du savant Allemand:

* Lc nouveau tissu serait, en réalité, à la fois néoplasique et inflammatoire. Si d’une part, l’inflammation simple, qui porte sur un tissu commun, sur le tissu conjonctif, revêt les caractères connus de la prolifération nucléaire, et se termine par la sclérose - comme il arrive, dans la moelle, en particulier pour les cordons blancs dont l’inflammation sclérosiquc a le plus souvent pour point de départ le tissu conjonctif des vaisseaux - d’autre part, l’inflammation qui se ocahse sur un tissu spécial, sur la névroglie, offre les caractères particuliers de la prolifération gliomateuse et aboutit à la désintégration lacuni°ùnc.

•Schultze appellerait volontiers ce mode inflammatoire gliose ou^gliomaLose 11 existerait donc, dans la moelle syringomyélique, une inflammation néoplasiforme non par sa spécificité propre, mais grâce à celle du tissu sur lequel elle évolue. Ç pour cela, a notre avis, que les auteurs ont interprété les lésions dans le sens d une myélite ou d’un néoplasme, selon qu’ils ont considéré plutôt les car ie lèrcs d inflammation ou plutôt ceux de néoplasie. »

1 Kahler; Prag. med. Woch., 1882.

3 Schultze ; loc. cit.

nels ou organiques qui, lorsqu’ils se présentent dans la clinique, permettent d’annoncer l’existence de l’altération et de déterminer môme les principales particularités relatives à son siège, à son étendue et à

sa localisation étroite ». .

Depuis, dans des travaux successifs, ces auteurs ont perleclionne

leur description première. .

Bien avant eux, Charcot et Joffroy 1 avaient appelé 1 attention sur la coexistence (et le rapport possible de cause à effet) des cavités médullaires et de l’atrophie musculaire progressive.

A la suite des travaux de Schultze et Kahler, la syringomyéhe fit 1 objet, à l’étranger, d’importants travaux cliniques auxquels se rattachent les noms de Fürstner etZacher, Bernhardt, Remak, Oppenheim, Roth (de Moscou), Anna Baümler (de Zurich), etc.

Chez nous, l’affection nouvelle a été, il faut le reconnaître, longtemps né°di°'ée ; mais ce retard est aujourd’hui largement compensé par le nombre et l’importance des travaux que les auteurs de notre pays ont

consacrés à cette question. ,. , ,

Le 22 février 1889, à la môme séance de la Société médicale des Hôpitaux, Debove2 et Déjerine 3 ont rapporté séparément les premiers cas de syringomyélie observés et diagnostiqués en France. A dater de ce moment, les travaux et communications se sont multipliés ; nous ne ferons, pour le moment, que citer les noms de Charcot, Joffroy et Achard, Gilles et Zaguelmann, Guinon etDutil, Cntzmann, Raich me.

Nous réservons une mention spéciale pour la thèse de Brühl", qui résume d’une façon remarquable l’ensemble des travaux connus, et comprend 36 observations (dont 8 personnelles) choisies parmi les plus

typiques.

Nous distinguerons, avec Charcot, dans la syringomyélie, deux ordres

de SYMPTÔMES. . , J. .

I Des symptômes intrinsèques , c’est-à-dire propres à la ma adie et constitutifs en quelque sorte du syndrome syringomyélique ; leur ensemble, tout au moins, est caractéristique. Ce sont :

i° Des troubles sensitifs auxquels Charcot a donné le nom de dissociation syringomyélique de la sensibilité ;

” 20 Une atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne ;

30 p>es troubles trophiques variés (phlegmon, panaris, phlyctènes, ulcérations, éruptions, arthropathies, fractures, scoliose).

II Des symptômes extrinsèques , qui n’appartiennent pas en propre a la

, Charcot el Joffroy; Deux cas d’atrophie musculaire progressive; in Archives de Physiologie , 1869.

1 Debove ; Bulletin de la Société medicale des Hôpitaux, 1889.

J Déjerine ; id.

4 Brühl ; loc. cit. •-

SYRINGOMYÉLIE.

syringomyélie, mais coexistent fréquemment avec elle (paralysies spasmodiques, phénomènes tabétiques).