I. Symptômes intrinsèques

i° Troubles de la sensibilité. — Les troubles sensitifs de la syringomyélie sont très particuliers et s’écartent par bien des points de ceux que l’on est habitué à constater dans les diverses maladies du système nerveux; ils sont caractérisés par la perte de la sensibilité à la température et à la douleur, autrement dit par de la thermanesthésie et de l'analgésie , avec conservation de la sensibilité tactile et du sens musculaire.

En raison de la subtilité de ce complexus, on conçoit que l’affection ait pu longtemps passer inaperçue. Elle ne pouvait qu’être méconnue h l’époque où l’analyse clinique, trop superficielle, se bornait, pour l’appréciation des troubles sensitifs, à rechercher l’état de la sensibilité au contact; l’intégrité des fonctions sensitives était affirmée quand, après avoir promené le doigt ou les pointes de l’esthésiomètre sur toute la surface du corps, le médecin avait obtenu de son malade l’assurance que les sensations étaient partout perçues et interprétées sans retard ni erreur de topographie.

Ce mode d’investigation était insuffisant et trompeur ; il ne pouvait suffire, puisqu’il ne tenait compte que de l’un des éléments de la fonction sensitive ; il était déçevant, puisqu’il permettait de conclure à l’absence de troubles sensilils, alors que 1 un des principaux caractères de la maladie se trouve être une atteinte profonde de la sensibilité.

Il est de règle, aujourd’hui, de ne se prononcer sur l’état de la sensibilité qu’après avoir successivement passé en revue les fonctions sensitives dans leurs modalités diverses : sensibilité au contact, à la douleur, à la température, sens musculaire.

Analysons 1 un après 1 autre chacun des éléments du complexus précédemment défini et dénommé fort justement par Charcot « dissociation syringomyélique » 1 .

A. La thermanesthésie est l’un des phénomènes les plus remarquables du syndrome et paraît être le premier en date (Roth) ; le chaud et le froid

1 Voy. sur la dissociation syringomyélique dans les maladies du système nerveux: Caillet ; Thèse de Paris, avril 1891 ;

CRTM,tNr saLLachc’ dans sa lhèse> à combattre la tendance que l’on pourrait avoir à attribuer une importance exagérée à la dissociation syringomyélique au

point de vue du diagnostic de l’affection. Il démontre que- '

i" La dissociation de la sensibilité tactile, thermique et douloureuse dite dissociation syringomyélique, manque souvent dans la syringomyélie •

2» Cette dissociation peut se présenter dans certaines autres’ affections du

Grasset, 4° édit.

ne sont, plus ressentis et l’on voit souvent des brûlures étendues ne provoquer aucune sensation pénible. Pour être involontaire chez les imitateurs modernes de l’antique Scévola, un pareil défaut de réaction à l’égard des brûlures n’en est pas moins remarquable et digne de frapper l’attention.

Pour se rendre un compte exact de l’état de la sensibilité thermique, on peut se servir du thermesthésiomètre (fig. 78), dont nous empruntons la description à la thèse de Brühl: «M. le professeur Charcot, dit cet auteur, s’est servi d’un thermomètre de surface, qui se compose d’un thermomètre à réservoir plat, dont l’extrémité inférieure de la tige et le réservoir sont compris dans deux cylindres métalliques à glissement doux. Le cylindre externe s’enlève de façon à ce que l’on puisse constater si la cuvette thermométrique est toujours en place et en bon état. Le cylindre interne est rempli de limaille de cuivre, destinée à fournir autour de la cuvette un manchon protecteur à température fixe pendant un certain temps tout au moins. Une vis de pression située à la partie supérieure du cylindre permet de maintenir le thermomètre en place et d’éviter les glissements de la tige. La graduation du thermomètre va jusqu’à n5°. Il importe de chauffer doucement le cylindre métallique à la flamme d’une lampe à alcool ; Fig. 78. - Ther- il faut éviter les élévations brusques, qui pourraient mesthésiomètre avoir pour effet de rompre le tube capillaire.®

(d’après Blocq). jrn pratique, on se borne d’habitude, pour apprécier la sensibilité thermique, à appliquer successivement, à la surface des téguments et en des points divers, un morceau déglacé (ou un corps froid quelconque), puis un corps préalablement chauffé ; lorsqu’il s’agit des extrémités, on peut également les faire plonger dans de l’eau à différentes températures.

La thermanesthésie peut porter sur la totalité des téguments, sur une moitié du corps (tel était le cas du malade qui a fait l’objet de nos leçons), ou seulement sur un segment de membre. Dans les cas d’insensibilité partielle, l’anesthésie est habituellement limitée, comme dans l’hystérie, par une ligne circulaire ‘ et affecte l’une des formes que Brissaud a spirituellement définiesiles anesthésies artistiques® : anesthésie en forme de gant, comprenant la main et quelquefois 1 avant-bras ; anesthésie en forme de manche, de veste, de bas; tous phénomènes

généralement symétriques et d’égale distribution des deux côtés. Au

' L’aneslbésie ne s’arrête pas brusquement au niveau de la ligne d’amputation, mais suivant une progression décroissante; en sorte qu’il existe, entre les régions sensibles et la partie anesthésiée, une « zone de transition », où la sensibilité se trouve simplement atténuée.

SYR1NG0MYÉLIE.

tronc et à la tôte, la répartition de l’anesthésie est plus irrégulière et se fait souvent sous forme de plaques d’étendue et de siège variables.

La thermanesthésie suit d’habitude une progression régulière et parallèle à l’évolution morbide; fréquemment elle débute par l’extrémité des membres et remonte peu à peu jusqu’à leur racine.

Le degré de l’insensibilité est Irès variable. La thermanesthésie absolue, dans laquelle aucune température n’est ressentie, est une exception; le plus souvent elle est relative, c’est-à-dire ne porte que sur des chiffres thermiques compris entre des limites déterminées. Ce sont, d’après Rolh, les températures de 20 à 3o° qui cessent tout d'abord d’être appréciées. Si l’on élève la température au delà des bornes de l’anesthésie, le sujet éprouve soit une sensation de brûlure, soit une sensation de douleur , par suite d’une déviation des perceptions sensitives ; le malade dont nous avons publié l’histoire présentait nettement ce dernier phénomène et accusait de la douleur lorsqu’on appliquait sur les téguments du bras des miroirs laryngoscopiques préalablement trempés dans de l’eau à 72 et 84°.

L’insensibilité n’est pas égale dans tous les points de la zone anesthésiée ; on trouve même quelquefois, dans la région insensible, des îlots où la température est normalement ressentie.

Enfin la thermanesthésie est mobile ; au cours d’une même journée, elle peut varier dans son intensité et dans son siège. D’après Charcot1, l’état delà sensibilité, variable d’un instant à l’autre au niveau du tronc et de la région dorso-lombaire, est plus stable et à peu près permanent au niveau des membres.

Dans certains cas, exceptionnels d’ailleurs, les modifications de la sensibilité thermique sont caractérisées par de la thermhyperesthésie.

Nous avons principalement insisté, dans ce qui précède, sur les troubles de la sensibilité à la chaleur ; une description analogue pourrait être donnée des troubles de Insensibilité au froid. En règle générale, les mêmes régions sont frappées en même temps d’anesthésie pour le troid et la chaleur ; mais il n’y a là rien d’absolu : tout d’abord, les zones limitantes des deux ordres d’anesthésies ne sont presque jamais superposées d une façon exacte ; et, d’autre part, il est des cas où l’une des variétés du sens thermique se trouve atteinte isolément. Récemment, Déjerine et Thuilant2 ont observé, dans un cas où l’autopsm est venue confirmer le diagnostic de syringomyélie, la perte isolée de la sensibilité à la chaleur, la sensibilité au froid ayant conservé toute son intégrité. — Herzens s’est appuyé sur les faits de cet ordre

poui alfirmer qu il existe dans la moelle des conducteurs distincts pour le froid et la chaleur. 1

La thermhyperesthésie et la perversion du sens thermique ont été

1 Notes recueillies à la Salpêtrière en 1891.

2 Dejbbinb ctTtIuiLXNT ; Société de Biologie, 3i janvier 1891.

observées aussi bien pour les basses températures que pour les températures élevées.

La thermanesthésie n’est pas toujours limitée aux téguments ; elle peut aussi porter sur les muqueuses ‘ et s’y manifester à des degrés cl sur une étendue variables.

Le plus habituellement, la thermanesthésie se trouve associée à l’analgésie ; cependant elle peut exister isolément et indépendamment de tout autre trouble sensitif; Rolh a constaté, dans deux cas, la thermanesthésie isolée.

Un fait curieux à signaler, c’est que les malades dont la sensibilité thermique est ainsi modifiée se laissent impressionner comme les sujets sains par la température ambiante.

B. On peut, dans la description de Yanalgésie , rééditer tout ce qui vient d’être dit à propos de la thermanesthésie; comme cette dernière, l’analgésie peut être absolue ou incomplète ; elle est générale, hémiplégique ou partielle, et, dans ce dernier cas, limitée la plupart du temps par une ligne circulaire d’amputation ; elle occupe à la lois la surlace et la profondeur des régions anesthésiées2 et peut envahir les muqueuses; enfin dans ses variations, sa mobilité, son extension, elle obéit aux mêmes règles que l’anesthésie thermique.

Le plus souvent, l’analgésie et la thermanesthésie occupent les mêmes régions; d’autres fois, les limites des deux variétés d’anesthésie ne sont pas exactement superposables ; mais il n’existe pas de règle invariable établissant la prédominance constante de l’un ou l’autre des phénomènes.

On admet généralement, avec Roth, que la thermanesthésie précède d’habitude l’apparition de l’analgésie.

Dans quelques cas, au lieu d’une atténuation plus ou moins marquée de la sensibilité à la douleur, c’est de Y hyperesthésie 3 que l’on note ; Charcot l’explique en admettant que la période de destruction est précédée d’une période en quelque sorte irritative.

C. Enfin la sensibilité au contact demeure absolument indemne ; toutes les sensations tactiles sont perçues sans diminution ni retard. C’est même un phénomène curieux et frappant de voir tel sujet, absolument insensible en face d’une incision ou d une brûlure piofonde, accuser la perception du plus léger contact et traduire sous forme de sensation tactile les impressions thermiques ou douloureuses.

D. De même, le sens musculaire ne subit aucune altération ; la position des membres, le poids et la forme des objets, la sensation de pression, sont accusés par le malade.

> Voy. le cas récent de Jackson et Galloway ; The Lancet, 20 février 1892.

2 On voit les syringomyéliques subir, sans sourciller et sans éprouver la moindre impression pénible, les opérations réputées les plus douloureuses : incisions de panaris et de phlegmons (auxquels, nous le verrons, ils sont plus exposés que les autres individus), réduction de Iractures, etc.

3 De Rknzi et Wichmann, 1887 ; cités in thèse de Brühl, pag. 29.

SYRINGOMYÉLIE.

Cependant, dans des cas exceptionnels il a été noté une atténuation légère de la sensibilité tactile cl du sens musculaire.

2° Atrophie musculaire. — La syringomyélie est 1 une des affections au profit desquelles s’est accompli le démembrement du type Aran- Duchenne de l’atrophie musculaire progressive. C’est dire combien est grande l’importance de ce symptôme et quelle est sa portée au point de vue du diagnostic. « La syringomyélie, avons-nous entendu dire à Charcot, est une atrophie musculaire à laquelle se trouvent annexés des troubles spéciaux de la sensibilité. a

Duchenne, le principal fondateur du type atrophique qui porte son nom, avait entrevu la syringomyélie, car il signale chez quelques sujets atteints d’atrophie musculaire des troubles sensitifs bien nets. « Cette anesthésie, écrit-il ', est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni 1 action du leu. J’en ai vu qui s’étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu’ils n’avaient pas perçu l’action des corps incandescents et qu’ils n’avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. » Charcot, nous 1 avons vu, faisait également rentrer, il y a nombre d’années, la syringomyélie dans le cadre pathogénique de l’atrophie musculaire progressive.

L’amyotrophie, qui malheureusement est loin d’être un phénomène constant dans la syringomyélie, porte de préférence sur les membres supérieurs comme dans le type Aran-Duchenne. Elle provoque, au point de vue fonctionnel, un affaiblissement musculaire qui se traduit au dynamomètre par une diminution souvent notable du champ d’excursion de l’aiguille ; cette impression de faiblesse est fréquemment précédée par des douleurs, ou plutôt par des sensations variées de fourmillement, d’engourdissement, de froid ou de brûlure. L’atrophie débute ordinairement par les éminences thénar, hypolhénar et les muscles interosseux ; il en résulte la production d’une griffe, d’aspect simien, caractérisée par l’extension de la première phalange de chaque doigt et la flexion des deux autres.

L’affection est généralement symétrique à une période un peu avancée de son évolution ; mais, le plus souvent, elle est unilatérale au début, et les deux côtés ne sont frappés qu’à plusieurs années d’intervalle.

Après la main, l’avant-bras est envahi ; puis le bras, l’épaule, la ceinture scapulaire ; enfin, l’amyotrophie peut se généraliser (Charcot et Joffroy, Roth).

La face, toutefois, demeure habituellement indemne.

D’autres fois, mais rarement, le début peut se faire par la région scapulo-humérale ou les membres inférieurs.

Comme dans l’atrophie type Aran-Duchenne primitive, on observe

1 Duchenne; TrcuUi de l'électrisation localisée, pag. /,i)3.

dans les muscles allcinls des contractions fibrillaires ; — les réflexes sont généralement abolis ou diminués ; cependant on les a trouvés exagérés dans certaines formes ; — il existe une diminution de la contractilité électrique proportionnelle à l’atrophie, et la réaction de dégénérescence ne s’observe que dans des cas exceptionnels ; — quelquefois on note du tremblement ; — les signes de propagation bulbaire (Raichline', Tamburer1 2, Schmidt3 * *) sont rarement constatés.

3° Troubles trophiques. — Nous distinguerons avec Brühl les troubles trophiques suivant qu’ils portent sur la peau, le tissu cellulaire, les articulations ou les os.

La peau des syringomyéliques est souvent épaissie et sillonnée de crevasses ; plus habituellement elle est mince, luisante, violacée, étroitement appliquée sur les parties sous-jacentes, offrant en un mot l’aspect décrit sous le nom de glossy-skin ; les ongles sont épais, striés, fendillés et facilement caducs. Il n’est pas rare d’observer des grangrènes superficielles, des ulcérations plus ou moins profondes de la peau , siégeant de préférence dans les espaces interdigitaux et n’offrant qu’une médiocre tendance à la cicatrisation. On a signalé encore 1 érythème, les bulles *, le zona, le vitiligo, l’eczéma, le mal perforant.

Les manifestations portant sur le tissu cellulaire ont une plus grande importance. La principale est le panaris ; la lésion évolue sans douleur aucune, en raison de l’analgésie dont sont frappés les tissus ; elle ne s’accompagne de phénomènes douloureux que lorsqu elle sui vient dès le début de l’affection. Il est rare que l’on ait affaire à un panaris isolé ; la manifestation est ordinairement multiple et symétrique, et peut s’accompagner de la chute des ongles et de la nécrose des phalangettes. Le panaris n’est pas rare dans la syringomyélie ; mais, comme nous le verrons plus loin, il est surtout fréquent dans certaines formes et en particulier dans celle que l’on dénomme maladie de Morvan.— Nous devons signaler encore le phlegmon, portant de préférence sur la main, l’avantbras et l’aisselle ; — les abcès, spontanés ou consécutifs à des traumatismes passés inaperçus, et siégeant d’habitude à la paume de la main.

Du côté des articulations , on a signalé des arthropathies, accompagnées d’hypertrophie osseuse des épiphyses, de corps étrangers articulaires et de déformation des articles6. Ces manifestations articulaires

1 Raichline ; Sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaii es.

Thèse de Paris, 1892. , , ,

2 Tamburer; Un cas de syringomyélie avec hémiatrophie de la langue ,

Neurol. Centr., 1892. n° i5, pag. 494 .

2 Schmidt (Deut. med. Woch., 1892, pag. 606) a récemment observé un cas de paralysie bilatérale, avec atrophie des muscles innervés par le spinal.

« Schlesinger ( Club médical de Vienne; anal, in Semaine médicale, 3o nov. 1892, pag. 484) insiste sur la fréquence particulière du pemphigus dans la syrm-

nr q rn V A 1 1 0 .

° * Berbez en a présenté un cas fort remarquable à la Société Clinique en 188a,—

SYRINGOMYÉLIE.

occupent de préférence les membres supérieurs (doigts, épaule, coude) et aboutissent quelquefois à des luxations.

Des arthrites nous rapprocherons les synovites qui, dans la syringomyélie, peuvent amener l’adhérence des tendons avec leur gaîne, d où gêne fonctionnelle et déformations consécutives.

Outre les modifications, précédemment signalées, de certaines épiphyses osseuses, on observe assez fréquemment des fractures spontanées chez les syringomyéliques. Les ruptures osseuses, quelquefois multiples, sont préparées par une ostéite raréfiante et reconnaissent pour cause occasionnelle le moindre effort ou un trauma minime. Ces fractures, comme toutes les manifestations précédentes d’ailleurs, ne provoquent aucune douleur ; la consolidation peut se faire normalement ; d’autres fois, il s’établit un cal exubérant ou une pseudarthrose.

Holschewnikoff et Recklinghausen 1 ont signalé la coexistence de la syringomyélie et de Y acromégalie ; Charcot et Brissaud 2 comprennent dans les troubles de la syringomyélie une déformation des extrémités supérieures, analogue à celle des acromégaliques. Celte « cheiromégalie » se caractérise par une hypertrophie considérable des doigts et de la main, accompagnée d’arthropathies, de subluxations, d’épaississement des gaines tendineuses, et souvent aussi d’une tumeur dorsale du carpe due à une inflammation chronique de la synoviale des extenseurs.

A côté des symptômes cardinaux que nous venons de passer en revue (troubles'sensitifs, atrophie musculaire, troubles trophiques), on observe encore dans la syringomyélie une série de phénomènes dont certains ont une réelle importance au point de vue du diagnostic.

Au premier rang, il faut placer la scoliose.

Celle-ci, précoce ou tardive suivant les circonstances, s’observerait, d’après Bernhardt, dans 25% des cas. Brühl considère cette proportion comme très inférieure à la réalité ; il a relevé l’existence de la scoliose dans 5o°/0 des cas de syringomyélie qu’il a réunis dans sa thèse, et dans 87 % de ses observations personnelles. L’erreur de Bernhardt provient de ce qu’il n’a tenu compte que des degrés accentués de la déviation: celle-ci, en effet, tantôt est très légère et nécessite un examen attentif pour être enregistrée, tantôt « atteint le degré des déviations rachi-

ct Nissen est revenu sur ce sujet au Congrès de la Société allemande de Chirurgie (juin 1892— C. R. in Semaine médicale, i5 juin 1892 et MendeVs Centr. II., 1 février 1893);

Charcot vient de mettre au point tout récemment ( Progrès médical, 29 avril 1893) celte question des arlhropathics syringomyéliques. On trouvera dans la leçon que nous signalons les principaux renseignements bibliographiques sur ce sujet.

Holschewnikoff et Recklinghausen ; Arc/i. de Virchow, 1890, tom. GXIX.

2 Charcot et Brissaud; Progrès médical, 24 janvier 1891;— Clinique des maladies du système nerveux, tom. I, 1892, pag. 35g.

tiques les plus prononcées » (Haillon1 ; voy. PI. XXIII). — La déformation vertébrale s’accompagne quelquefois d’une douleur locale h la pression, avec immobilisation de la région correspondante de la colonne. La déviation siège, en général, à la région dorsale ; sa convexité regarderait habituellement, d’après Hallion, le côté atteint le premier et le plus fortement. Cela ne serait vrai que dans les cas où l’affection offre une prédominance unilatérale ou n’atteint qu’un seul côté du corps ; cette règle souffre, toutefois, des exceptions nombreuses.

La scoliose est assez souvent associée à la cyphose; celte dernière, dans des cas exceptionnels il est vrai, a été constatée isolément. La lordose , par contre, est fort rare.

Les troubles vaso-moteurs et sudoraux , sur lesquels nous avons insisté ailleurs2, ont également une certaine importance dans la syringomyélie.

Les premiers consistent tout d’abord en des modifications circulatoires du côté de la périphérie : il s ag'il, tantôt d un refioidissement avec cyanose des extrémités, tantôt d’une rougeur diffuse accompagnée de gonflement et d’hyperthermie; il en résulte, suivant les cas, des sensations de froid ou de brûlure sur lesquelles insiste le malade. Le sujet qui a fait l’objet de nos leçons répondait à la deuxième catégorie de faits ; on notait entre les deux côtés du corps des différences de température, variant de o°,7 à o°,9, au profit du côté anesthésié.

Il n’est pas rare de constater, en outre, la réalisation facile de la raie dite méningitique et du phénomène vaso-moteur de même ordre auquel on a, ces derniers temps, donné le nom d autographisme (Schultze, Roth, Fürslner et Zacher).— Des œdèmes , analogues à l’œdème hystérique, siégeant de préférence à la région dorsale de la main, et affectant indifféremment la forme de l’œdème blanc ou de l’œdème bleu, ont été signalés par Roth et Remak3. — Enfin on a vu quelquefois se former et se résoudre, avec une égale facilité, des collections liquides dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Les troubles sudoraux sont constitués le plus habituellement par des sueurs profuses limitées aux régions anesthésiées et se produisant par crises, sous l’influence d’un effort ou de la moindre fatigue. Notre malade présentait ce phénomène à un haut degré ; Schultze, Furstner et Zacher, Strümpell, Glaser4, ont cité des faits analogues.— Dejenne' a, d’autre part, signalé un retard de la réaction sudorale à la pilocarpine du côté de l’anesthésie; au contraire, chez notre malade, la sueur apparaissait tout d’abord, après une injection de pilocarpine, dans la

. Hali.ion; Des déviations vertébrales-névr apathiques; Nouvelle Iconographie

de la Salpêtrière, 1892, n« 3, pag. i3G ; - Thèse de ^ Paris, 1892.

2 Leçons sur le syndrome bulbo-médullaire,... (V. p us )•

3 Remak; Berl. kl. Woch., 1889.

< Glaser ; Arch. f. Psych., i885.

4 Déjerine ; Semaine médicale, 1889.

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SYRINGOMYELIE. 7 n

zone anesthésiée. Nos résultats paraissent plus conformes que ceux de Déjerine à la loi générale, formulée par Straus, des réactions sudoiales. D’après cet auteur, en effet, la réaction sudorale à la pilocarpine, normale ou exagérée seulement dans les affections du système nerveux central (paralysie faciale corticale, par exemple), est au contraire relardée dans les cas de lésions nerveuses périphériques (névrite ou compression du facial).

Du côté des sphincters , les troubles sont rares dans la syringomyélie. L’incontinence et la rétention d’urine ont été observées dans quelques cas ; on a également noté de la cystite avec dysurie et pyélo-néphrite ascendante. Blocq 1 2 * * a publie un cas d ulcère de la vessie suivi de perforation. — La constipation est fréquente, l’incontinence des matières fécales exceptionnelle.

Les troubles génitaux (impuissance, aménorrhée) sont extrêmement rares dans la syringomyélie.

Les modifications oculo-pupillaires et les troubles visuels ont été surtout étudiés dans ces derniers temps. L’étroitesse de la fente palpébrale, signalée par Hallopeau, peut être symptomatique d’une rétraction du globe oculaire; Brühl a noté, dix fois sur 36 observations, de l’inégalité pupillaire et un défaut de réaction des pupilles sous l’influence des excitations cutanées.

L’existence d’un rétrécissement du champ visuel dans la syringomyélie fait, aujourd’hui encore, l’objet de vives discussions ; Roth - a signalé pour la première fois, en 1890, ce rétrécissement qui porterait à la fois sur la vision des objets et des couleurs ; Déjerine etThuilanl Oppenheim, ont insisté sur la fréquence de ce symptôme.

L’Ecole de la Salpêtrière n’a pas confirmé leurs conclusions; Souques, Guinon, Gilles et Zaguelmann ont recherché systématiquement le rétrécissement du champ visuel chez les syringomyéliques et ne l’ont pas retrouvé ; Charcot explique par l’association fréquente de la syringomyélie et de l’hystérie ces résultats contradictoires: seule la superposition de la névrose pourrait déterminer la présence du symptôme en question ; la syringomyélie qui, à l’état d’isolement, épargne habituellement le cerveau, ne saurait provoquer des troubles de la vue 5. — Roth, dans ses dernières publications, est d’ailleurs revenu de sa première opinion.

Les symptômes bulbaires sont peu fréquents dans la syringomyélie ;

1 Blocq ; Société anatomique, février 1887.

2 Roth ; Diagnostic de la gliomatose médullaire, Moscou, 1890.

1 Déjerine et Tiiuilant ; Société de Biologie, 12 août 1890; et Médecine mo-

derne, 28 août 1890. — Voy. aussi les thèses de Briaceau (Paris, mai 1S91) et Rouffinet (Paris, juillet 1891).

On a cependant signalé, mais dans un si pcLit nombre de cas qu’il s'agit peutetre d’une simple coïncidence, le nystagmus et l’amaurose avec atrophie du nerf optique.

cependant l’envahissement du bulbe ne saurait faire de doute, puisqu’il a été constaté, dans quelques cas, des phénomènes tels que: troubles de la déglutition, de l’audition, vomissements, dyspnée, troubles de la voix, névralgie ou anesthésie du trijumeau, polyurie. Nous-mêmes avons signalé, dans notre observation, des altérations du goût et une paralysie faciale.

Les troubles cérébraux sont tout à fait exceptionnels. L 'intelligence est ordinairement intacte, bien que l’on note presque toujours chez les malades une dépression morale assez accentuée. Anna Baümler a noté des troubles psychiques chez 10 malades (sur 112 dont elle rapportait l’observation), mais il faut tenir compte, pour les interpréter, de l’association possible (et sur laquelle nous insisterons au chapitre étiologique) de la syringomyélie avec la neurasthénie, l’hystérie, la paralysie générale, etc.

II. Symptômes extrinsèques. — Ceux-ci sont absolument contingents, accessoires, et ne font point partie de la symptomatologie spéciale de la syringomyélie. Ce sont, pour ainsi dire, des syndromes banals juxtaposés à la symptomatologie, autrement précise, de l’affection considérée dans son type le plus habituel. Ces syndromes sont de deux ordres: tantôt il s’agit de phénomènes de paralysie spasmodique d’intensité variable, caractérisés, ici comme ailleurs, par la contracture, l’exagération des réflexes et la trépidation épileptoïde* ; — tantôt on a affaire à des symptômes tabétiques : douleurs fulgurantes, incoordination motrice, signe de Romberg, abolition des réflexes tendineux? Ces derniers (les réflexes) peuvent subir dans la syringomyélie les modifications les plus opposées suivant la forme qu’affecte la maladie ; seul le réflexe olécrânien est presque constamment aboli.

Il est très difficile de tracer un schéma de la marche de l’affection, parce qu’elle est excessivement variable. Tout ce que l’on peut dire, c’est que, dans la moyenne des cas, elle débute aux environs de i5 ou 20 ans (Charcot) par des troubles sensitifs ou quelque trouble trophique • d’autres fois, par de l’engourdissement, des fourmillements des paresthésies (rarement des douleurs), dans les régions où le syndrome caractéristique se manifestera plus tard. — Plus rarement, c est atrophie musculaire qui marque le stade initial.

Durant la période d’état, qui est habituellement très longue, il se

- Ces troubles moteurs ont été quelquefois constatés, dans les cas de syrmg<j" myélie unilatérale et notamment dans celui que nous avons rappor e, u

opposé aux phénomènes sensitifs et trophiques. On se trouve alors en présence

du « syndrome de Brown-Sequard», caractérisé, on le sait, pai es 1011

occupant une moitié du corps et des troubles sensitifs siégeant du côté oppose, syndrome qui correspond à des lésions unilatérales de la moelle éPin*èr®-

Voir à ce propos un cas typique de Mann, in Dent. Arcli. f. kl. Med., 1S9 , -

pag. 112.

SYRINGOMYÉLIE.

produit quelquefois des ictus apoplecti formes, suivis de paraplégie passagère ; ces accidents sont dus probablement à la formation subite de petits foyers hémorrhagiques à l’intérieur du gliome.

La maladie évolue par poussées et offre des périodes successives d’aggravation et d’amélioration. Le froid et l’humidité paraisse!:! précipiter son évolution.

La durée de la maladie est très inégale suivant les cas ; dans les cas h marche rapide, elle évolue en quelques années; d’autre part, Charcot l’a vue persister 34 ans et Déjerine 4o ans.

La terminaison constante est la mort. Roth, Fürstneret Zacher, Rossolimo, prétendent bien avoir observé quelques cas de guérison, mais Charcotrapporte ces cas soi-disant favorables àl’hystérie qui peut, nous le verrons, revêtir le masque de la syringomyélie. — La mort survient par cachexie au milieu d’un complexus où figurent le gâtisme et les eschares ; d’autres fois, elle est amenée par une maladie intercurrente, à laquelle les syringomyéliques n’opposent jamais la même résistance que des sujets sains, ou par des complications fréquemment consécutives aux interventions chirurgicales. On a vu quelquefois la mort se produire à la suite d’une cystite ou d’une pyélo-néphrite ; enfin, la mort subite est venue dans quelques cas, mettre fin à l’évolution d’une syringomyélie à localisation bulbaire.

En dehors de la forme précédente, qui réalise le type le plus classique de l’affection, on a décrit, surtout dans ces derniers temps, des formes variées de la syringomyélie. Rlocq1 distingue, à côté du schéma précédent, deux types principaux :

i° Le type cubito-spcismodique, dans lequel l’atrophie, occupant tout d abord la sphère cubitale, débute par l’éminence hypothénar et provoque la formation d’une griffe dite d’extension. Les membres inférieurs, atteints secondairement, présentent de la contracture, une exagération des réflexes tendineux et de la trépidation épileptoïde.

2° Le type radio-tabétique, où l’atrophie commence par la zone radiale, envahit au début l’éminence thénar et se caractérise par la grille dite de flexion. Du côté des membres inférieurs, on note la plupart des symptômes du tabes : l’incoordination motrice, l’abolition des réflexes, etc.

Au point de vue de la localisation, on distingue encore des formes généralisées, disséminées, monoplégiques , hémiplégiques'1 . Charcot et Brissaud s ont vu la syringomyélie débuter par des symptômes d’hémiplégie spasmodique.

Les formes frustes de la syringomyélie sont constituées par la dégra-

1 Blocq ; Gazette des Hôpitaux , 1889, pag, 1279.

J Déjekiniî cl Sottas; Syringomyélie unilatérale à début tardif; Société de Biologie, 23 juillet 1892.

•' Charcot cl Brissaud ; 1890; — in recueil de Charcot et Guinon, lom. I, pag. 35o.

dation du type primitif ou par l’adjonction de symptômes extrinsèques (Charcot) ; les modalités en sont infinies. Tantôt la maladie ne se révèle que par des troubles sensitifs répondant à la description que nous en avons tracée. D’autres fois, les troubles trophiques se trouventau premier plan et la maladie ne s’affirme que par des arthropathics, l’existence de panaris analgésiques, delà cheiroinégalie. L’atrophie musculaire lait défaut dans bien des cas.

La forme latente, c’est-à-dire dépourvue de tout appareil symptomatique, est loin d’être aussi fréquente qu’on le croyait autrefois, à l’époque où l’analyse clinique, insuffisante, comprenait sous une môme rubrique l'ensemble des troubles sensitifs. Cependant il en existe quelques observations indiscutables : la thèse d’Anna Baümler en comprend deux ; nous avons observé avec notre collègue Carrieu un fait de cet ordre, et nous en avons relevé un certain nombre dans les auteurs1.

Malgré la tentative d’Harcken s, qui avait décrit une forme aiguë de l’affection, nous manquons d’éléments pour une classification basée sur l’évolution plus ou moins rapide de la maladie.

Kahler, poursuivant en clinique sa classification anatomo-pathologique, considère une forme hydromyélique et une forme gliomaleuse, et les distingue en ce que la première aurait une évolution plus lenteetplus torpide que la seconde. — Charcot qui, en dehors de 1 hydromyclie, îeconnaît à la syringomyélie deux formes anatomiques (gliomateuse et myélique), ne peut admettre, à l’heure '.actuelle, une distinction clinique entre ces deux formes; d’ailleurs, toutes les autopsies réalisées jusqu ici dans des cas où le diagnostic avait pu être formulé pendant la vie se rapportaient à la forme gliomateuse.

Physiologie pathologique. — Lorsqu’on rapproche des symptômes de la syringomyélie les lésions qui la caractérisent, on est tout d abord

frappé de la corrélation qui existe entre quelques-uns de ses symptômes et l’envahissement de certaines régions de la moelle dont la fonction

nous est anciennement connue. C’est ainsi que l’atrophie musculaire est en rapport avec la lésion des cornes antérieures, comme dans la maladie d’Aran-Duchenne; — les symptômes tabétiques ou spasmodiques n’existent qu’autant que les cordons postérieurs ou les cordons latéraux participent aux altérations ; - les troubles oculo pupillaires témoignent

' Critzmann dislingue, dans sa llièse, i° Syringomyélie à forme d '.atrophie Duchenne ;

2° Syringomyélie à forme lcttente\

quatre formes de syringomyélie:

musculaire progressive, type Aran-

3° Syringomyélie à forme Morvan ; ,

A" Syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique ;

KahlTr! Schui.tze , Rumpf, Bouchaud (Lille, i8*0 ontpubl.é des faits se .ap-

portant à celte dernière forme.

2 Harcken ; Thèse de Kiel, i883 ;

Voy. aussi Koppen ; Neurol. Centr., 1892, n° i5, pag. 4 7-

SYRINGOMYÉLIE.

que le centre cilio-spinal du renflement cervico-dorsal se trouve intéressé • enfin les phénomènes bulbaires accusent une extension en hauteur de la lésion, et l’envahissement des colonnes grises du bulbe, qui ne sont, on le sait, que le prolongement des cornes antérieures et postérieures de la moelle. — Mais tout cela n’a rien que de banal, et la méthode anatomo-clinique nous a fourni, dans la syringomyélie, d’autres enseignements.

Si l’on considère, d’une part, la fréquence dans la syringomyélie de certains symptômes (thermanesthésie et analgésie, troubles trophiques), dont l'assemblage est réputé caractéristique de cetLe affection, et, d’autre part, le siège très particulier des lésions dans la substance grise périépendymaire, il est difficile de ne point établir une relation de dépendance physiologique entre la région lésée et les systèmes ou appareils dont la fonction se trouve viciée du fait des altérations.

Cette relation, que la physiologie pure avait été impuissante à démontrer, nous a donc été révélée par la clinique.

Schiff, il faut le reconnaître, avait cependant émis l’hypothèse que les diverses formes de la sensibilité n’étaient pas centralisées dans les mêmes régions de la moelle. Il localisait les impressions douloureuses et thermiques dans la substance grise postérieure et attribuait à la transmission des impressions tactiles les faisceaux blancs des cordons postérieurs.

L’opinion de Schiff reposait sur l’expérience suivante : il pratiquait sur un lapin, à la région dorsale, une section transversale de la moelle épinière, portant sur la totalité de l’organe à l’exception des cordons postérieurs, et constatait que les membres postérieurs et la queue avaient perdu la sensibilité thermo-algésique ; seule la sensibilité au contact était conservée.

Voilà bien la « dissociation syringomyélique » ; mais Schiff avait le tort d’être seul à soutenir son opinion, et les autres physiologistes, impuissants à reproduire son expérience, ne se faisaient point faute de la dédaigner.

Herzen1 avait proclamé un autre mode de dissociation; il réunissait la sensibilité tactile et la sensibilité au froid dans les cordons postérieurs, et faisait passer les sensations douloureuses et thermiques par la substance grise.

L hypothèse de Herzen ne s’est pas trouvée vérifiée, car la clinique nous apprend que l’anesthésie à la chaleur et l’anesthésie au froid se trouvent habituellement superposées chez le même sujet. Au contraire, la théorie de Schiff a retiré de l’étude de la syringomyélie une éclatante confirmation. — Et c’est ainsi que la clinique, apportant un précieux appui à la physiologie, est venue révéler la fonction d’une zone encore mal connue de la moelle épinière !

1 Herzen Arch. de P/luger, lom. XXX VIII, pag. 93.

Il semble donc constant, aujourd’hui, que la sensibilité à la douleur et le sens thermique ont leur siège dans la substance grise rôlro-épendymaire, tandis que les conducteurs de la sensibilité tactile occupent les cordons postérieurs

On est parvenu à localiser de la même façon dans la substance grise le centre de production des troubles trophiques en général; leur point de départ ordinaire paraît être une lésion de la commissure postérieure. Certains auteurs sont allés jusqu’à attribuer un siège spécial à chacune des variétés de troubles trophiques: Starr conclut à une lésion de la partie antérieure de la commissure s’il existe des troubles trophiques osseux; au contraire, la zone postérieure serait en jeu lorsqu’on se trouve en présence de lésions de la peau, des ongles, de la vessie, ou de troubles vaso-moteurs.

Ces derniers, pas plus que les troubles sudoraux, n’avaient reçu jusqu’ici d’interprétation de la part des physiologistes. Ici encore, l’étude de la syringomyélie est venue suppléer à l’insuffisance des notions physiologiques et nous enseigner quelles sont les voies médullaires dont l’intégrité est nécessaire à l’accomplissement des fonctions sudorales : c’est encore dans la substance grise péri-épendymaire qu’il a fallu les localiser.

En somme, la substance grise latéro-postérieure de la moelle, dont la fonction restait obscure jusqu’à ces dernières années, paraît aujourd'hui présider à des actes organiques bien déterminés, puisque l’on sait que sa lésion isolée donne naissance, comme nous l’avons dit ailleurs, à un « syndrome bulbo-médullaire caractérisé pai de la theimanesthésie, de l’analgésie, des troubles trophiques, sudoraux et vasomoteurs».

La pathogénie de certains symptômes du complexus synngomyelique est encore discutée; on n’est point d’accord, par exemple, sur la nature du trouble qui préside à la production de la scoliose. Krœnig conclut à une polyarthrite vertébrale; Roth lui attribue une origine musculaire et incrimine l’atrophie des muscles vertébraux; Morvan lait rentrer ce phénomène dans la catégorie des troubles trophiques. Brühl et Hallion, dans leurs thèses, acceptent cette dernière opinion, également adoptée par Charcot: < Nous croyons, déclare Brühl, que la scoliose fait partie

, Ouelques auteurs, il faut l’avouer, ne partagent pas cette opinion.

Roth auquel on est redevable d’importants travaux sur la syringomyelie eme la théorie suivante pour expliquer la progression lente des troubles scnsiti s leur défaut habituel de simultanéité : il suppose que toutes les formes de la sen bihté nassent par les mêmes conducteurs et que leur différenciation est un phénomène purement fonctionnel. Les divers modes d’anesthésie constitueraient des réactions différentes de l’élément nerveux en face d’une lésion , celle-ci, . phase initiale, exercerait surtout une action chimique sur les tubes nerveux et 1 hormanesthésie en serait la conséquence; plus tard, surviendrait une act

• .. . ..AcHtornii l’analeésic : enfin, la destruction du cylindre-axe

hormanesthésie en serait la conséquence; pius iaru, — —

Unique d où résulterait l’analgésie ; enfin, la destruction du cylindre-axe

provoquerait l’anesthésie au contact.

SYRINGOMYËLIE.

des troubles dits trophiques : elle est favorisée sans doute par l’atrophie musculaire, et peut-être par la contracture, à laquelle on a voulu faire jouer un rôle important dans la palhogénie de la scoliose de la maladie de Friedreich ».

La syringomyélie demeure latente tant que les éléments nerveux restent indemnes au milieu du processus de prolifération interstitielle, et l’on peut expliquer par l’intégrité prolongée des éléments nerveux les cas, bien rares d'ailleurs, où l’affection ne se révèle par aucun des symptômes habituels.

La durée de l’évolution morbide résulte de la marche lente des lésions médullaires. Quant à la prédominance des troubles dans les membres supérieurs, elle a pour cause la localisation plus accentuée des lésions au niveau de la région cervico-dorsale.

La physiologie pathologique de la syringomyélie est à un tel point connue aujourd’hui, et ses symptômes se trouvent si bien proportionnés à l’étendue des territoires médullaires envahis, que Brühl a pu adopter, d’après Charcot, dans la description symptomatique de cette affection, une classification anatomo-physiologique. Il divise ces symptômes en : symptômes intrinsèques ou poliomyéliques (relevant des altérations de la substance grise centrale), — et symptômes extrinsèques ou leucomyéliques (fréquemment surajoutés et ressortissant à la lésion des faisceaux blancs).

Les premiers peuvent être subdivisés à leur tour en :

i° Symptômes poliomyéliques antérieurs (atrophie musculaire) ;

2° Symptômes poliomyéliques médians (troubles trophiques divers) ;

3° Symptômes poliomyéliques postérieurs (thermanesthésie et analgésie).

Il distingue également parmi les symptômes extrinsèques :

i° Des symptômes leucomyéliques latéraux (parésie ou paralysie spasmodique) ;

2 • Des symptômes leucomyéliques postérieurs (phénomènes tabétiques et anesthésie tactile).

Diagnostic'. — L’élément le plus caractéristique de la syringo-

' Nous ne nous occuperons guère que du diagnostic différentiel de la syringomyélie, le diagnostic des formes en rapport avec telle ou telle variété de processus (gliome, myélite) étant pour le moment d’une précision difficile. On a bien prétendu qu'une marche très lente et l’absence de troubles trophiques étaient plus particulières à l’hydromyélie (Ivahler, Eickholt) ; — que les douleurs étaient plutôt l’apanage du gliome (Kahleb) ; - enfin que le début à un âge avancé, la marche rapide aboutissant en peu d’années au maximum des lésions cl à un état stationnaire prolongé des symptômes, caractériseraient la myélite périépendymaire (Charcot). Mais, il faut reconnaître, avec le chef éminent de l’École de la ■ a pôtnère, qu’il n’y a là rien d’absolu et que les règles précédentes, plutôt rationnelles que résultant de constatations anatomo-cliniques, ont seulement une valeur théonque et demandent confirmation.

myélie étant fourni par les troubles spéciaux de la sensibilité, nous distinguerons parmi les affections auxquelles nous allons la comparer : i° celles dans lesquelles les troubles sensitifs lont défaut ou bien jouent un rôle accessoire; 20 celles où l’anesthésie est habituelle et prédominante.

i° Affections dans lesquelles les troubles sensitifs sont absents ou accessoires.

A. Un certain nombre d’affections caractérisées par de Y atrophie musculaire doivent être distinguées de la syringomyélie.

L’ancienne atrophie musculaire progressive , le type Aran-Duchenne primitif , présente, au point de vue tropho-musculaire, les mêmes caractères que la maladie syringomyélique : Même localisation initiale, mêmes déformations, même état des muscles (atrophie simple sans réaction de dégénérescence, contractions fibrillaires), progression identique, lente durée dans les deux cas. Il n’y a là rien d étonnant puisque l’atrophie reconnaît pour origine de part et d’autre la même lésion, qui est l’atrophie des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle. Mais, tandis que cette altération existe à l'état d’isolement dans la maladie d’Aran et Duchenne, elle lait partie, dans la syringomyélie, d’un complexus anatomique plus étendu, dont les divers éléments ont chacun leur symptomatologie. C’est ainsi que les troubles sensitifs, les troubles trophiques, la scoliose, les manifestations vasomotrices et trophiques, éléments constitutifs de la syringomyehe, font défaut dans l’atrophie musculaire primitive.

Les myopathies en diffèrent par la localisation de 1 atrophie qui débute par la racine des membres, par l’absence de contractions fibn -

laires, de troubles sensitifs et trophiques.

De même, la sclérose latérale amyotrophique , autre générateur du syndrome atrophique Duchenne-Aran, s’écarte de la syringomyehe par l’intégrité de la sensibilité, l’adjonction constante des symptômes témoignant d’une irritation des cordons latéraux (parésie spasmodique, exagération des réflexes, trépidation épileptoïde)», la fréquence des troubles bulbaires, la rapidité de l’évolution qui se termine en trois ou

qULa lachy méningite cervicale hypertrophique prête moins à la confusion. Certainement on observe de l’atrophie musculaire des membres

supérieurs et une paralysie spasmodique du côté des membres inférieurs,

mais les parties atrophiées sont également parésiées ; il existe des douleurs violentes qui ont leur point de départ dans la nuque et envahissent les membres supérieurs ; la région sous-occipitale est douloureuse

i Ces phénomènes se retrouvent, nous l’avons vu clique de la syringomyélie, où la symptomatologie par la lésion, apparaît au grand complet.

, dans le type cubito-spasmodes cordons latéraux, envahis

SYRINGOMYÉLIE.

à la pression, contracturée; les troubles de la sensibilité font défaut; la marche de l’affection est rapide.

B. Il faut maintenant distinguer de la syringomyélie un certain nombre d'affections dans lesquelles domine l’élément moteur.

La sclérose en plaques ne nous arrêtera pas longtemps. Malgré les analogies du type cubito-spasmodique de la syringomyélie avec certaines formes de la sclérose disséminée, la présence du tremblement, de la dysarthrie, l’intégrité de la sensibilité dans cette dernière, ne permettent que difficilement l’erreur.

Le tabes prêterait mieux à la confusion, parce que les troubles de la sensibilité n’y sont pas rares et les troubles trophiques (arthropathies, fractures, mal perforant) sont fréquemment signalés. Pour compléter les analogies, nous citerons une fort remarquable observation de Parmentier ', dans laquelle les signes indiscutables du tabes douleurs fulgurantes, troubles vésicaux, abolition des réflexes, démarche ataxique, pied tabétique) étaient accompagnés de la dissociation syringomyélique de la sensibilité. — D’autre part, l’abolition des réflexes, les douleurs fulgurantes, l’incoordination motrice, peuvent exister dans la syringomyélie.

Le diagnostic est cependant possible : le cadre de la syringomyélie ne comprend ni les crises viscérales, ni les symptômes céphaliques (paralysies oculaires) du tabes.

Les troubles sensitifs que l’on note au cours de ce dernier embrassent d’habitude toutes les formes de la sensibilité. Lorsqu'il existe une dissociation des phénomènes sensitifs ,cc qui s’observe fréquemment dans les débuts;, ce sont ordinairement la sensibilité au contact et la sensibilité à la douleur qui sont atteintes, la thermanesthésie ne se manifestant qu’à une période plus tardive. A ce point de vue, l’observation précédemment citée de Parmentier constitue une rare exception. — Enfin, l’anesthésie du tabes est généralement répartie sous forme de plaques multiples et irrégulièrement disséminées, au lieu d’occuper de larges surfaces, limitées par des « lignes d’amputation », comme dans la syringomyélie.

Les myélites chroniques, qui peuvent envahir d’une manière diffuse la plupart des systèmes médullaires (faisceaux blancs ou substance grise) sur une étendue variable, intéressent plutôt la motilité que la sensibilité et, en tout cas, ne présentent jamais la dissociation syringomyélique.

La compression de la moelle par une tumeur ou une plaque de méningite se caractérise essentiellement par de la douleur et des phénomènes de paraplégie. Les troubles objectifs de la sensibilité sont rares et porteraient plutôt sur la sensibilité au contact. Cependant Charcot et

1 Parmentier; Nouoelle Iconographie delà Salpétrière, i8yo, pag. 2i3.

Grasset, 4” édit. en

Guinon 1 2 onl récemment publié une observation de lésion unilatérale de la moelle causée par un traumatisme (balle de carabine) et s’accompagnant de la dissociation syringomyélique.

Uhématomyélie, dont Minor- présentait naguère une étude au Congrès de Berlin, a pour caractères principaux une paraplégie brusque ou précédée de fatigue, de fourmillements, de douleurs vives, et atteignant son maximum en quelques heures ; on y trouve quelquefois une dissociation de la sensibilité comparable à celle de la syringomyélic, et de l’amyotrophie. Mais il est rare que, dans 1 hématomyélie, les membies supérieurs soient atteints et qu’un seul côté du corps soit affecté ; la rétention d’urine et des fèces est habituelle; les réflexes, d’abord exaltés, disparaissent ensuite, en môme temps que 1 on note 1 abolition delà contractilité électrique.

C. Deux maladies à prédominance dystrophique , mais dépourvues de troubles sensitifs, doivent être enfin différenciées de la syiingomj élie.

La sclérodermie , dans cette forme surtout qui a été désignée pai Bail du nom de sclérodermie dactylique ou scléro-dactylie , provoque une atrophie d’ensemble, avec déformation des doigts; les lésions sont symétriques et coïncident fréquemment avec des troubles trophiques variés. Mais les troubles sensitifs y font absolument défaut ; il n existe pas de troubles moteurs autres que ceux résultant des déformations , l’atrophie des tissus se produit sans ulcération aucune et pai le mécanisme de la résorption moléculaire ; — enfin la coexistence fréquente du « masque sclérodermique », dont nous étudierons plus loin le détail, rend indiscutable le diagnostic.

V acromégalie peut à la rigueur simuler la syringomyélie, quand

cette dernière s’accompagne de « cheiromégalie ». Mais les grossières

analogies résultant de l’aspect des extrémités ne sont rien auprès des différences qui séparent les deux maladies. Dans l’acromégalie, les pieds sont pris au même Litre que les mains, le maxillaire inféiieui est accru dans tous ses diamètres, — la déviation vertébrale est une cyphose cervico-dorsale, — la céphalée est habituelle, etc. ; tout autant de caractères qui font défaut dans la syringomyélie. — D’autre part, les troubles sensitifs de cette dernière et son atrophie spéciale n existent pas chez les acromégaliques.

2° Affections dans lesquelles les troubles sensitifs sont prédominants. — Ces affections sont au nombre de trois : les névrites, la lèpre anesthésique et l’hystérie. , i

Les troubles sensitifs de la névrite intéressent d habitude toutes les

formes de la sensibilité. Cependant il ne s’agit pas là d’un phénomène

1 Charcot et Guinon ; Clinique des Maladies du Système nerveux, 1S92, Lom. h

2 Minor ; Congrès de Berlin, 1890.

SYRINGOMYÉLIE.

constant, et Ziehl* a cité un cas de paralysie du sciatique poplité externe accompagnée d’anesthésie à la douleur et à la température, avec conservation de la sensibilité tactile. D’après Jacoby8, l’anesthésie ne serait pas forcément totale dans les névriLcs, mais alors ce serait la sensibilité thermique dont on constaterait l’intégrité ; pour cet auteur, la persistance du sens thermique, et surtout de la sensibilité au froid, serait en rapport avec l’existence d’une névrite périphérique, tandis que la thermanesthésie complète indiquerait plutôt une lésion centrale. — D’ailleurs l’anesthésie dans les névrites se limite au territoire nerveux et n’affecte pas en totalité un membre ou segment de membre; il survient de la douleur lorsqu’on exerce des pressions sur le trajet du nerf altéré ; la marche de la névrite est rapide, et l’étiologie vient éclairer la nature du processus 3.

La lèpre anesthésique offre d’étroites analogies avec la maladie qui nous occupe4 : une atrophie musculaire de type Aran-Duchenne s’ob-

' Ziehl ; Deut. med. Woch., 1889, n° 17.

2 Jacoby ; Journ. ofnerv. and ment, dis., 1889, XIV, pag. 336.

J. -B. Lharcot fils ( Société de B tolog ie , 10 décembre 1892.) a signalé une dissociation de la sensibilité à type syringomyélique dans un cas de compression intense du nerf cubital par du tissu cicatriciel.

4 II semble même, d’après les récentes communications de Zambaco, Lajard, Magitot, Chauffard, Babinski, etc., à V Académie de Médecine et à la Société médicale des Hôpitaux (oct.-déc. 1892), qu’un certain nombre de cas de syringomyélie pourraient rentrer dans le cadre des manifestations lépreuses.

Zambaco s’est attaché à démontrer (voy. son travail: La lèpre en Bretagne, in Bulletin de la Société de Dermatologie du 8 décembre 1892 — et Académie de médecine, g mai i8g3) 1 existence de foyers lépreux dans notre pays. D’après lui la syringomyélie, la maladie de Morvan (voy. pag. 792), l’aïnhum, la sclérodermie, la morphée, ne seraient autre chose que des formes atténuées ou modifiées de la lèpre anesthésique.

D’autre part, Pitres ( Académie de Médecine, 29 novembre, et Bulletin médical, 3o novembre 1892) a découvert le bacille de Hansen dans les nerfs, sains en apparence, d’un sujet que l’on avait cru atteint de syringomyélie.

D’après l’auteur que nous venons de citer, la lèpre peut donc simuler en tous points la syringomyélie, mais elle ne l’absorbe pas tout entière. La syringomyélie existe à l’état d’entité morbide et ne doit pas être considérée comme une forme particulière de la lèpre ; la recherche des bacilles a été, en effet, négative dans dauLrcs cas.

Voici d’ailleurs les conclusions de cet important travail :

1» La lèpre peut donner lieu à un ensemble de troubles trophiques et de symptômes sensitifs très analogues à ceux qui caractérisent la syringomyélie 2“ Dans les cas douteux, la recherche méthodique du bacille de Hansen est le ~PlUS SÙ1’ qUC n°US possédions pou1’ établir le diagnostic de ces deux

deH’™r-brCl6rk)l0giqUC d“ Sang’ du PUS s6crét6 par lcs troubles trophiques, de a seiosite des vésicatoires placés sur les régions anesthésiques de la peau

ne donne que des renseignements aléatoires et incertains. ’

vif Pour que Examen bactériologique ait toute sa valeur démonstrative, il conent qui! soit pratique sur des Iragments de tubercules cutanés s’il en existe et s i nen existe pas, sur des fragments de nerfs excisés au-dessus des répons de la peau ou la sensibilité et la nutrition sont notablement altérées. °

serve fréquemment dans cette affection ; les troubles de la sensibilité sont communs ; enfin, il n’est pas rare de constater des troubles trophiques aboutissant à des mutilations.

Dans la névrite lépreuse de Virchow les trois ordres de sensibilités sont généralement atteints ; cependant, en plusieurs circonstances, on a signalé la dissociation syringomyélique (Babinski*, Thibierge3, Sass3, Chauffard *) . — Dans la lèpre, l’anesthésie est répartie sous forme d îlots, de plaques sinueuses (taches lépreuses, plaques de morphée), comparables à des cartes géographiques, limitées par des lignes brisées irrégulières, rougeâtres et surélevées.La motilité est fréquemment atteinte, avec certaines localisations très spéciales, telles que la paralysie de orbiculaire palpébral. Les nerfs sont tuméfiés par places et le doigt promené sur le trajet rencontre, spécialement au niveau du cubital, des séries de nodules qui ont permis de donner à la lésion le nom de névrite nodulaire. Enfin, les commémoratifs révèlent la possibilité d une infection exotique et permettent souvent d’établir l’existence antérieure, chez le sujet, de la lèpre tuberculeuse.

Uhvstérie' peut, elle aussi, dans certains cas, présenter le tableau complet de la syringomyélie ; on y peut retrouver l’anesthésie dissociée et segmentaire de la syringomyélie, l’atrophie musculaire accompagnée de secousses fibrillaires, les déformations par rétraction fibro-cicatricielle, les troubles trophiques et vaso-moteurs précédemment signales (scoliose, œdèmes] ; môme symétrie dans les deux cas - Le diagnostic, dès lors se tirera bien plus de l’ensemble de l’évolution morbide qu de la considération de tel ou tel symptôme. La marche de 1 hystérie a forme de syringomyélie ne fait pas, en effet, exception aux lois générales qui régissent les manifestations de la névrose : le début est brusque et généralement marqué par un événement d’ordre émotif; de même, la guérison, après une durée plus ou moins longue, est ordinairement subite et spontanée, quand elle n’est pas obtenue par des moyens tels que les agents esthésiogènes, le massage, la suggestio . Enfin les antécédents héréditaires et personnels, la recherche des

ao-ents provocateurs, ne doivent pas être négliges.

^Certains caractères symptomatiques interviennent encore dans ce diagnostic à titre d’arguments de probabilité : c est ainsi que les 10 blés sensoriels, le rétrécissement du champ visuel par exemple, si discute etTi discutable dans la syringomyélie, feront pencher la balance en

' Babinski; Société médicale des Hôpitaux, 27 février 1S91.

* Thibierge; SociUfrë médicale des Hôpitaux , i3 mars iSgu 3 Sass • Dent. Arch. [■ Itlin. Med., y ol. XLVII, fasc. 3 et 4-

1 Chauffard ; Société médicale des Hôpitaux, 4 novembre 1892.

5 pitres; Des aiiestlièfies hystériques, 1 s ’7 > Pa3- 12 ’

Charcot; Leçons du Mardi , jum iSSy,

Souques ; Thèse Je Paris, iSji, pag. 199 i Bossolimo; Neurol. Centr., 1892, n" la, pag. 4t)3.

SYRINGOMYÉLIE.

faveur del’hystérie. — Dans cette dernière, les excitations périphériques, bien que non perçues en raison de l’anesthésie, provoquent une dilatation de la pupille (réflexe pupillaire), à l’inverse de ce qui se passe dans la syringomyélie. — L’anesthésie affecte d’habitude, dans l’hystérie, des modalités un peu différentes de ce qui se passe dans la maladie que nous étudions : elle cesse brusquement au niveau d’une ligne circulaire d’amputation et n’offre pas, entre les parties insensibles et les régions saines, une zone de transition comparable à celle que présentent les syringomyéliques. — Enfin l’atrophie musculaire et les troubles trophiques, si fréquents dans la maladie syringomyélique, ne sont signalés dans l’hystérie que comme de rares exceptions.

La réunion de ces divers caractères, dont aucun n’est pathognomonique, permet d’établir le diagnostic entre la névrose et la lésion organique péri-épendymaire. Il ne faut pas oublier, toutefois, que les deux affections se trouvent fréquemment associées et juxtaposées chez le même sujet.

Maladie de Morvan'. — Depuis 1 883 , dans des Mémoires successifs, le Dr Morvan (de Lannilis) n’a cessé de poursuivre, en son petit coin du Finistère, l’étude d’une maladie dont la nature et les relations avec la syringomyélie sont encore l’objet de discussions passionnées. Cette maladie, que Morvan baptise « parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures » et à laquelle on a, par reconnaissance, donné le nom de son inventeur est caractérisée par une parésie avec analgésie des extrémités supérieures, d’abord limitée à un côté, envahissant ensuite le côté opposé et s’accompagnant toujours de la production d’un ou plusieurs panaris.

Les principaux éléments constitutifs du syndrome décrit par Morvan sont les suivants :

i° Des troubles sensitifs, essentiellement caractérisés par l’abolition de la sensibilité au contact, à la douleur et à la température, le sens musculaire seul étant conservé. Ces troubles débutent d’un côté du corps, au niveau de la main ou de l’avant-bras, et peuvent envahir tout

Morvan : série de mémoires parus, depuis i8S3, dans la Gazette médicale de Paris ;

Broca ; Annales de dermatologie et de syphili graphie, i885;

Prouff ; Gazette hebdomadaire de Paris, 1887 ;

Roth ; Archives de Neurologie , 1889 ;

Oger de Sfivili.e ; Thèse de Paris, 1S89 ;

Louazel ; Thèse de Paris, juillet 1890;

Sachs et Armstrong; New-York med. Journ., 3o avril 1890;

Roche ni k 0 ff ; Neurol. Centr., 1892, n" i5, pag. 4g5 ;

Charcot et Guinon; Cliniques, tom. 1, 1892 (série de leçons) ;

Voir aussi nos leçons sur le syndrome hulbo-médullaire.... (loc. cit.) et nos

leçons plus récentes sur la maladie de Morvan (Nouveau Montpellier médical janvier 1892). ’

le membre cl même les autres parties du corps du même côté; le côté opposé est, en règle générale, secondairement atteint.

2° Des troubles moteurs, consistant en une parésie des membres supérieurs, dont le début coïncide avec l’apparition des phénomènes sensitifs.

3° Des panaris successifs, dont l’importance est capitale dans la maladie de Morvan, mais qui ne se montrent pas dans les premiers stades de l’affection. Ces panaris débutent avec les allures inflammatoires du panaris ordinaire, mais présentent avec ce dernier les différences suivantes (Charcot) :

a. Ils sont toujours très graves, et s’accompagnent fréquemment de la nécrose des phalangettes; d’où la déformation des doigts et la production de difformités définitives (PI. XXIV) .

b. Ces panaris sont toujours multiples, mais en nombre variable; il s’en trouvait huit dans un cas de Proust, et neuf chez un malade de Morvan. Habituellement, on en compte de deux à six.

c. Leur développement est successif, et les doigts peuvent cire

frappés à plusieurs années d intervalle. .

d. Enfin ces panaris, à l’inverse du panaris vulgaire, qui est une

des affections les plus douloureuses que l’on connaisse, sont absolument indolents, tout en présentant les mêmes caractères objectifs que le panaris ordinaire. La distension inflammatoire des tissus, la formation du pus, l’incision si elle intervient, s’accomplissent sans douleur aucune. Ceci est surtout vrai pour les panaris qui surviennent a une période avancée de l’affection ; les premiers, au contraire, sont quelquefois un peu douloureux.

4° Une atrophie musculaire à marche très lente, pouvant se limiter aux éminences thénar et hypothénar et aux muscles interosseux, mais, en général, moins bien localisée.

S» Des troubles trophiques divers : phlyctènes, ulcérations, chute des ongles. Les mains, froides, violacées, sont souvent le srege de sueuis locales; il existe une scoliose chez la moitié des malades envn-on;

arthropathies, enfin, ne sont pas rares.

L’affection, qui survient à tout âge et frappe surtout le sexe mas cuïin , a une drirée fort longue et met en moyenne d.x ou vrngt ans a évoluer ; Prouff a signalé un cas où elle s’est prolongée quarante-quatre

“'A côté de la forme qui vient d'être décrite ret qui est la plus ^ tnMlP Morvan a signalé des formes frustes, dans lesquelles 1 un ou ÏÏÏÏ2 ^eslroubfes précédents peut faire début, les deux s^p dures

seuls constants et caractéristiques étant, d après 1 auteur, les panai.

et la perte de la sensibilité sous toutes ses formes. ,

On le voit, il existe, dans le tableau de la maladre de Morvan, .des

points de rapprochement nombreux avec la syr.ngomyel.e, et rl n est