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SYRINGOMYÉLIE. 791

point étonnant que la question de l’identité des deux maladies ait été vivement discutée 1 .

A ce point de vue, les auteurs se divisent en deux groupes représentés chacun par des hommes éminents; l’exposé détaillé de leurs opinions nous permettra de faire ressortir les différences et les analogies qui existent entre la syringomyélie et la maladie de Morvan.

La distinction des deux types nosologiques, autrefois soutenue par Charcot, est aujourd’hui défendue par Morvan et Déjerine. Ils se basent sur l’abolition de la sensibilité tactile dans la maladie de Morvan, l’absence de symétrie des troubles cutanés dans les premières périodes de l’affection, la fréquence des panaris et la rareté des troubles trophiques. De plus, dans la première autopsie pratiquée chez un sujet atteint de maladie de Morvan, Gombault5 aurait trouvé des lésions de névrite hypertrophique et une sclérose légère de la moelle portant de préférence sur les cornes et les cordons postérieurs de la région cervicale; il y avait loin de là aux vastes lacunes de la syringomyélie classique. Enfin les partisans de la dualité, se basant sur la constatation d’un grand nombre de cas de maladie de Morvan dans un territoire restreint de la Bretagne (20 cas pour 5o,ooo habitants), ont émis l’hypothèse d’une infection, d’une endémie spéciale, nettement localisée à cette région; il est digne de remarque, en effet, que la syringomyélie, autrement fréquente que la maladie de Morvan, n’affecte jamais, même dans les centres où elle est le mieux étudiée, la population d’un pays dans la même proportion.

Tels sont les principaux arguments des dualistes ; nous ajouterons, pour terminer, que Morvan considère la différence des troubles sensitifs dans les deux maladies comme l’élément le plus important au point de vue de leur distinction; — pour Déjerine, la rareté relative des troubles trophiques dans la maladie de Morvan et la présence constante des panaris dans la même affection (au lieu que dans la syringomyélie on les observe seulement dans un dixième des cas) seraient les meilleurs éléments du diagnostic.

L’analogie des deux types morbides a été, au contraire, affirmée par Bernhardt, Bolh, Broca et, plus récemment, par Charcot.

Tout d’abord, la constatation d’une dissociation de la sensibilité n’est pas absolument caractéristique de la syringomyélie. Joffroy et Achard 5 ont retrouvé dans des cas de syringomyélie l’abolition de toutes les sensibilités et, d’autre part, l’absence de troubles sensitifs a été formellement constatée dans plusieurs circonstances où le diagnostic de syringomyélie a été confirmé par l’autopsie ; le cas que nous avons

' Voy. Pervès ; Étude comparée de la syringomyélie et de la maladie de Morvan. Thèse de Bordeaux, novembre 1891.

2 Gombault et Reboul ; Société médicale des Hôpitaux, 26 avril 1889.

! Joffroy et Achard; Société médicale des Hôpitaux, 11 juillet 1890.

observé avec notre collègue Carrieu et qui a été résumé plus haut en est un type. — Inversement, la dissociation dite syringomyélique a été notée dans plusieurs cas de maladie de Morvan ; Broca, Dayet, C.hareot, ont signalé des faits de cet ordre; le malade dont nous avous publié l’observation au commencement de celte année 1 présentait nettement l’abolition des sensibilités thermique elalgésique, avec conservation de la sensibilité tactile.

Les panaris, si caractéristiques de la maladie de Morvan, existent aussi dans la syringomyélie, bien que moins fréquemment, et leur présence dans un cas donné ne peut trancher le diagnostic.

De même, l’absence de symétrie n’est pas spéciale à 1 affection paréso-analgésique ; nous n’en voulons pour preuve que la forme unilatérale de la syringomyélie, sur laquelle ont tout récemment insisté

Déierine et Sottas.

La parésie, l'atrophie musculaire, les troubles trophiques, la scoliose, sont des symptômes communs aux deux affections, sinon dégale fie-

cruence dans les deux cas. , .

1 Mais l’argument le plus probant en faveur de 1 assimilation des d tvpes morbides est tiré de l’anatomie pathologique. Joffroy et Achard ont retrouvé dans la syringomyélie la lésion des nerfs périphériques dont on avait fait jusqu’ici une caractéristique de la maladie de Moi van, les mêmes auteurs3, dans deux cas de maladie de Morvan ou il leui a été donné de pratiquer l’examen de la moelle, ont constaté la présence de cavités syringomyéliques dans la région péri-épendymaire^Hols^ nikow 4 a également signalé, contrairement aux affirmations de Déje

rine des névrites périphériques dans la maladie de Morvan

Enfin, à l’hypothèse d’une endémie bretonne, on a oppose la dissémination des cas qui ont été observés jusqu’ici. La maladie de Mona n’est point le monopole de la Bretagne, elle a été signalée un peu partout et sa fréquence plus grande dans le territoire breton serait le résultat d’une recherche attentive, minutieuse et en même temps sys

matiaue, mise en œuvre pour la dépister.

Il Jésulterait de ces analogies que la maladie ^ Morvan d01‘ * considérée comme . un épisode, une forme, une variété de la synngo myélie Charcot propose, dès lors, le nom de . Syringomyélie tgp Morvan , pour caractériser les cas où le syndrome syr.ng. m yéhque se trouve associé aux panaris analgésiques. Bernhardt » et Hoffmann émettent une manière de voir analogue.

' Nouveau Montpellier médical, janvier 1892.

; = et

l8gl Archives de Médecine experimentale, 1 juillet J ,

'Tait™— VaU: Anat . und PAys .. ** «.X, , * Bernhardt ; Dent. med. Woch., 19 Kvner 1891, " &•

« Hoffmann ; Samml. kl. Vortr. von Volkmann , 1891, 20.

SYRINGOMYÈLIE.

Tout récemment, une nouvelle conception de la maladie de Morvan a été proposée par Zambaco1, Thibierge 2, et paraît acceptée par Déjerine : la maladie de Morvan ne serait autre chose qu’une forme de la lèpre anesthésique, une variété de l’infection lépreuse modifiée par l’hygiène et le climat. Celle hypothèse, contre laquelle Prou fT et Baret 3 se sont élevés devant l’Académie de Médecine, s’appuierait d une part sur la notion d’endémie que nous avons signalée plus haut, sur la présence avérée de la lèpre en Bretagne à une époque déterminée de l’histoire de cette province, enfin sur la constatation indiscutable de foyers lépreux actuels dans notre pays4 ; — elle résulterait, d autre paît, de la présence dans la maladie de Morvan d’une névrite nodulaire des nerfs cubitaux, lésion fréquente dans la lèpre et assez spéciale à cette affection.

La maladie de Morvan est-elle une des formes de la syringomyélie ou une variété de la lèpre anesthésique? La syringomyélie et la maladie de Morvan seraient-elles toutes deux des modalités de la lèpre? Il ne nous appartient pas de trancher ces questions, encore pendantes, et nous nous bornons à signaler les hypothèses.

Étiologie. — La syringomyélie, autrefois considérée comme une maladie très exceptionnelle, et rangée à ce titre par Erb dans le chapitre: Rcira et cariosa de son article sur les maladies de la moelle5, est aujourd’hui regardée comme une affection relativement fréquente ; il suffit, pour s’en rendre compte, de parcourir les nombreuses publications qu’elle inspire et le nombre respectable de faits consignés dans les thèses récentes qui lui sont consacrées.

Le sexe masculin est atteint dans deux tiers des cas, d’après Wichmann; au dire de Roth, l’homme serait frappé trois fois plus souvent que la femme ; sur les 36 observations rapportées par Brühl dans sa thèse, 28 ont trait à des hommes et 8 seulement à des femmes.

Le début se fait habituellement dans la jeunesse et aurait lieu en moyenne, d’après Charcot, entre i5 et 25 ans.

Les sujets exerçant des professions manuelles (boulangers, tailleurs, cordonniers) seraient, pour certains auteurs, plus exposés que d’autres à la contracter.

Les causes occasionnelles habituellement invoquées sont toutes des causes banales, telles que le froid, l’humidité, le traumatisme, le surmenage, la grossesse. Les maladies infectieuses sont également incrimi-

1 Zambaco ; Gazette hebdomadaire, 26 avril 1891 ; — Académie de Médecine, 23 août 1892.

2 Thibierge ; Société médicale des Hôpitaux, i3 avril 1891.

3 Prouve et Baret ; Académie de Médecine. 3o août 1892.

1 Dicussion à l’Académie de Médecine en 1888 et 1889, en novembre-décembre 1892, et en 1893.

5 Erb ; in Encyclopédie de Ziemssen.

nées, surlout les affections aiguës cl, parmi elles, la fièvre typhoïde, le rhumatisme, la pneumonie, la fièvre intermittente, la blennorrhagie; nous ferons une mention spéciale pour la syphilis, dont une communication récente de Desnos et Babinski* semble établir l’importance palhogénique.

La recherche des causes prédisposantes donne encore moins de résultats.

L’hérédité névropathique, qui joue un si grand rôle dans un bon nombre d’affections nerveuses, fait ici totalement délaut. Cette notion négative sur l’influence héréditaire, rapprochée de l’aspect anatomique du gliome, permettrait, semble-t-il, d’assimiler au point de vue pathogénique la syringomyélie à la maladie de Friedreich; il s agirait dans les deux cas d’une maladie d' évolution dont la lésion aurait pour point de départ, dans la syringomyélie, «une anomalie dans le développement des éléments constitutifs de l’épendyme, favorisée peut-être par d autres anomalies de développement intéressant le canal central» (Brühl).

On a signalé, au cours des dernières années, 1 association possible de la syringomyélie avec certaines névroses et certaines maladies organiques du système nerveux. Charcot, Souques Guinon et Dutil, Oppenheim, ont surtout insisté sur la coexistence relativement iiéquente, chez un même sujet, de la syringomyélie avec lhysléiie , la neurasthénie, la maladie de Basedovv i * 3, la paralysie généiale (Fuistner etZacher).

Dans les cas de ce genre, on peut noter 1 hérédité néviopathique, mais celle-ci est en rapport, non point avec la maladie syringomyélique, mais avec l’affection surajoutée, puisqu’elle fait défaut quand la syringomyélie se montre à l’état d’isolement.

Pronostic.— La marche de la syringomyélie est fatalement progressive, mais il faut tenir compte, dans l’appréciation du pronostic, de sa durée fort longue et des rémissions prolongées qui peuvent enrayer son

évolution à un moment donné. . .. ,

Nous avons vu que Both avait cru pouvoir conclure à la possibilité de la guérison, dans des cas exceptionnels il est vrai, mais que ces cas favorables avaient été attribués par Charcot à une simu ation pai

l’hystérie de la maladie syringomyélique.

Il faut également tenir compte du cachet tout spécial de ma igni e que la syringomyélie imprime aux maladies intercurrentes e e a

i Desnos et Babinski; Société médicale des Hôpitaux, n décembre 1891.

^ Voir sur l’association hystéro-syringomyélique :

Charcot ; Progrès médical, 1890; o ,

Guinon et Dutil ; Nouvelle Iconographie de la Salpetrioe, > 9 > Oppenheim ; Neurol. Centr., i5 août 1890 ,

Souques ; Thèse de Paris, 1891, pag. 216. ,, Janvier 1801.

3 Joffroy et Achard ; Archives de médecine expo 1 m >

SYRINGOMYÉLIE.

gravité particulière des interventions chirurgicales chez les sujets atteints de gliomatose médullaire.

Le traitement de la syringomyélie doit être à la fois général et local.

Le traitement général consistera dans l’emploi des toniques (fer, quinquina, arsenic, strychnine), et des résolutifs ou modificateurs de la nutrition (iode et iodure de sodium, nitrate d’argent, chlorure d’or et de sodium).

On a proposé, pour remplir le traitement local , l’application de vésicatoires, pointes de feu, cautères, teinture d’iode, sur la colonne vertébrale. On combattra l’atrophie musculaire par l’électrisation. L’emploi des bains chauds a été également préconisé.

Enfin, dans la syringomyélie plus que dans tout autre état pathologique, il est indispensable de veillera une minutieuse prophylaxie des complications. Les plaies, les brûlures, qui passent si souvent inaperçues ou sont fréquemment négligées en raison de l’analgésie du sujet, doivent être recherchées et traitées avec une rigoureuse antisepsie. La susceptibilité du syringomyélique à l’égard des infections et le peu de résistance qu’il leur oppose justifient ces mesures prophylactiques.