CHAPITRE III

IIÉMICHORÉE

L’hémichorée est un symptôme qui doit être mis tout à côté de l’hémianesthésie dans l’histoire des localisations cérébrales. Les deux phénomènes marchent souvent de pair, et le siège de leur lésion est extrêmement voisin.

Ce symptôme, noté par plusieurs observateurs, a été sérieusement signalé, d’abord parWeir Mitchell3, et puis en France par Charcot, qui en a fai L une étude complète avec Raymond.

Un individu est hémiplégique : après une attaque d’apoplexie, il est resté une hémiplégie accompagnée, par exemple, d’hémianesthésie. Pendant plusieurs mois on n’observe rien d’extraordinaire; puis quelques légères contractures peuvent apparaître dans le côté paralysé. Après six mois, la contracture disparaît, l’hémiplégie redevient flasque et même tend à guérir.

Alors les mouvements anormaux commencent dans le côté paralysé.

Ces mouvements, d’abord faibles et peu étendus, augmentent peu à peu d’amplitude.

Voyez la suite de cette observation et les particularités qu’elle a présentées dans le Journ. de Thérap., 1880, n° 11.

On rapprochera avec intérêt de ce fait les observations de Legroux et de Brun ( Encéphale , 1884, 3 et 4), qui ont noté des oscillations curieuses dans les hémianesthésies d’origine cérébrale, et qui ont constaté également l'action œsthésiogène des irritations cutanées comme les piqûres superficielles en pleine région insensible.

2 Voy. Charcot ; Lee. sur les mal. du syst. nerv., II, 358.

Raymond , Etude anatorv.., physiol. et clinique sur l’hêmichorée, l'hémianesthésie et les tremblements symptomatiques; Th. de Paris, 1876.

Ricoux; Thèse de Nancy, 1882.

Fournier ; Thèse de Montpellier, 1884.

Sage; Thèse de Lyon, 1884.

Bidon ; Rev. de méd., oct. 1886.

Stepiian; Rev. de méd., 1887.

Mongin ; Thèse de Paris, 18S8.

Weir Mitchell; The american Journal of the med. Science, octobre 1 S74 ; Anal, in Rev. des Se. méd., V, i38. — Voy. le reste de l’historique dans la Thèse de Raymond.

MALADIES DE L’ENGÉPIIALE.

En voici les caractères principaux :

i° Il y a une grande instabilité au repos. Le malade est dans son lit, ne voulant faire aucun mouvement ; mais sa main ne peut rester tranquille; elle est agitée par des secousses incessantes ; les doigts se fléchissent et s’étendent. Le bras, 1 avant-bras, sont agités. La jambe peut l’être aussi assez souvent.

2° Ces mouvements sont désordonnés, irréguliers ; ils ne sont pas rythmiques et oscillatoires. C’est ce qui les distingue du tremblement.

30 Ces mouvements sont exagérés par les mouvements volontaires: pour porter un objet jusqu’à sa bouche, le malade éprouve des difficultés énormes qui vont en s’exagérant quand il approche du but, et qui peuvent, à la fin, faire projeter l’objet au loin. Pendant la marche, les mouvements désordonnés agi tent les jambes et impriment des secousses au corps tout entier.

4° Plus le malade concentre son attention sur ses membres pour empêcher ces mouvements, même au repos, plus ils s’exagèrent.

5° La face peut participer à ce désordre musculaire ; il y a alors une sorte de tic facial ; le malade fait d’incessantes grimaces.

6° La vue n’a aucune influence sur ces mouvements.

70 Ce symptôme coïncide très souvent avec Y hémianesthésie que nous

avons décrite. 11 peut cependant en être séparé.

C’est là le type post-paralytique ou post-hémorrhagique de 1 hémichorée, le type le plus commun, celui qui se développe quand l’hémiplégie commence à s’atténuer.

D’autres fois l’hémichorée peut précéder l’hémiplégie : c’est l’hémiehorée præ-paraly tique.

Bientôt après le choc apoplectique, les mouvements se déclarent avec es caractères indiqués ci-dessus; seulement, en général, ils sont moins tendus et ne durent que quelques jours. Si le malade ne meurt pas, es mouvements disparaissent et sont remplacés par 1 hémiplégie.

Si le malade a plusieurs apoplexies successives, on peut, chaque lois, voir reparaître l’hémichorée, qui précède toujours 1 hémiplégie.

Comme exemple d’hémichorée præ-hémiplégique, nous citerons un fait personnel ', dont nous reparlerons à propos de 1 Anatomie patho 0-

janvier 1879, le nommé B... s’étaitlevé comme d’habitude. En montant un escalier, il tombe et se blesse à la main gauche avec une fiole qu’il portait. L’hémorrhagie qui en résulte est bientôt arrêtée, e il reste ainsi toute la matinée. A deux heures et demie après midi, on le trouve tout couvert de sang, l’air ahuri et le bras droit paralysé.

* Cette observ. a été publiée dans la Gaz. hebdomad., 1879, et reproduite dans la 3° partie de nos Localisations cérébrales, 3° édit., 1880, a38. . .

Voy. aussi un cas de Gïngeot, Soc. méd. des Hôpitaux, 11 février 18 /.

HÉMICHORÉE.

L’hémorrhagie avait commencé h la main gauche cl ne put être arrêtée que par des ligatures multiples ; le malade était plongé dans un état apoplectiforme avec paralysie du bras droit. Le membre inférieur droit n’était pas paralysé, mais il fut, pendant toute la soirée de ce jour, agité de mouvements choréiques continuels. Le lendemain matin, cette agitation avait cessé et la jambe droite était paralysée comme le bras.

On constata aussi de l’hémianesthésie du même côté.

C’est évidemment là un cas d’hémichorée præ-hémiplégique partielle, localisée au membre inférieur. Nous dirons un peu plus loin où siégeait la lésion.

L’hémichorée formant un symptôme spécial, distinct de tous les autres, il est important de savoir la reconnaître cliniquement, de la distinguer de ce qui n’est pas elle ; il faut en faire le Diagnostic différentiel.

Il ne faut pas confondre ces mouvements avec le tremblement que présentent certains hémiplégiques. Dans la période secondaire, quand l’hémiplégique a des contractures tardives et que le mouvement tend à revenir un peu, on observe quelquefois du tremblement. C’est un phénomène dû, comme la contracture elle-même, à la lésion spinale secondaire, à la sclérose descendante des cordons latéraux.

Ce tremblement diffère de l’hémichorée en ce qu’il n’a pas lieu au repos ; il faut le provoquer, ou par des mouvements intentionnels du malade, ou en étendant fortement la main ou le pied (phénomène du pied, de la main). C’est ainsi qu’on fait naître cette trémulation spinale, sur laquelle nous reviendrons à propos de la lésion des cordons latéraux, dans l’étude des maladies de la moelle.

De plus, ce tremblement diffère de l’hémichorée par la forme même des mouvements, qui différencie tous les tremblements de toutes les chorées 1 . Dans le tremblement, en effet, les mouvements sont réguliers, rythmiques; ce sont de petites secousses, des oscillations toujours dans le même sens, et de part et d’autre de la position d’équilibre. Les mouvements choréiques sont au contraire irréguliers et ne sont pas de vraies oscillations.

Ce caractère distingue l’hémichorée du tremblement, quelle que soit 1 origine de ce dernier : du tremblement provoqué dans le tabes dorsal spasmodique ou la sclérose latérale amyotrophique, du tremblement qui accompagne les mouvements dans la sclérose en plaques, du tremblement au repos de la paralysie agitante, etc.

L’hémichorée est donc un phénomène à part, bien spécifié dans son aspect clinique *.

Voyez notre récente classification des troubles moteurs dans les maladies du système nerveux, in Nouv. Montp. méd., 17 décembre 1892.

2 Voy., à la fin de ce chapitre, l’appendice relatif à rilémiathétose post-hémiplégique et à d’autres variétés d’hémichorée.

MALADIES DE L’ENCEPHALE .

Ce symplôme, lié à l’existence d’une lésion cérébrale, tient au siège beaucoup plus qu’à la nature de cetle lésion. On le constate dans l’hémorrhagie ou le ramollissement ; ce sont les cas les plus fréquents. On peut aussi l’observer dans certains cas de tumeur cérébrale et dans l’atrophie du cerveau consécutive à une lésion intra-utérine.

Dans tous ces cas, l’aspect clinique est toujours le môme.

Le but de 1’ Anatomie pathologique ici est donc de fixer le siège habituel de la lésion dans l’hémichorée. Des travaux importants ont été faits dans cette direction.

Il faut d’abord remarquer la coïncidence fréquente de l’hémianesthésie et de l’hémichorée chez le même malade. Or, ce sont là des phénomènes assez rares l’un et l’autre; leur coïncidence a donc une certaine valeur et prouve déjà le voisinage probable du siège des deux lésions.

D’autre part, ces deux symptômes peuvent aussi, quoique plus rarement, se montrer séparés. Le siège, s’il est voisin, n est donc pas absolument identique dans les deux cas.

Raymond, dans un travail important que nous avons déjà cité, a réuni quatre observations d’hémichorée post-hémiplégique avec autopsie, et six observations d’hémichorée præ-hémiplégique, toujours avec autopsie. Puis il a fait quelques expériences avec la curette de Veyssière. Mais, il faut se hâter de le dire, les faits cliniques sont beaucoup plus probants que les faits expérimentaux.

Raymond a pu provoquer, chez le chien, des mouvements involontaires plus ou moins désordonnés ; mais cela ne reproduisait que Dès imparfaitement le type clinique de l’hémichorée, et il n a pas pu conserver les animaux un temps suffisant pour les bien observer.

Les dix observations cliniques valent infiniment mieux.

Il conclut, avec Charcot, que le siège de la lésion dans l’hémichorée est, comme pour l’hémianesthésie, dans la partie postérieure de la capsule interne , dans la région lenticulo-optique. Seulement la lésion porterait plus spécialement sur les faisceaux situés en avant et en dehors de ceux de l’hémianesthésie, et recouvrant l’extrémité postérieure de la couche optique.

C’est, du reste, un point que devront vérifier les recherches ultérieures 1 .

Une chose remarquable, c’est que cette région a, dans une certaine limite, une circulation à part et indépendante.

L’artère lenticulo optique, dont nous avons déjà parlé, et qui Uent

. Dans un récent mémoire (Rev. de Mêd., mars 1887, pag. 204), basé sur 43 observations empruntées à divers auteurs, Stephan atlribue la plupart des mouvements anormaux præ et post-hémiplégiques à une lésion de la couche optique, qn ■' considère (après Gowers et Galvagni) comme le centre coordonnatcui des mou

vcments.

IIKMICHORKE.

de la sylvienne, vascularisé la parlie postérieure de la capsule interne, et la face externe et antérieure de la couche optique ; ce serait là l’artère de l’hémianesthésie.

L’artère de l’hémichorée serait, au contraire, Y artère optique postérieure, venue de la cérébrale postérieure et non de la sylvienne, artère qui se répand à la partie postérieure delà couche optique, précisément dans toute la région assignée à la lésion de l’hémichorée.

Dans le cas d’hémichorée præ-hémiplégique que nous avons cité plus haut, la lésion siégeait dans la région indiquée. C’étaitune hémorrhagie cérébrale ayant détruit : i° le noyau lenticulaire, au niveau des trois coupes frontale', pariétale et pédiculo-pariétale ; 2° la partie de la capsule interne comprise entre le noyau lenticulaire et le noyau caudé, au niveau de la coupe pariétale.

Depuis plusieurs années, un certain nombre d’auteurs s’élèvent contre la localisation exclusive de l’hémichorée au niveau de la capsule interne. Dans une revue assez récente, Bidon 1 2 a réuni un grand nombre d’observations d’hémichorée suivies d’autopsie, et a démontré que, sur 78 cas, la capsule interne n’était lésée que 29 fois. Voici, d ailleurs le tableau des faits sur lesquels porte son travail :