II. Sclérose cérébrale

(Paralysie spasmodique cérébrale infantile).

La sclérose cérébrale est une forme d’encéphalite à marche essentiellement chronique, aboutissant à la formation d’un tissu conjonctif adulte, à l’induration cérébrale.

Cette encéphalite peut être secondaire ou primitive.

L’encéphalite secondaire est quelquefois partielle et succède à la plupart des lésions cérébrales : plaies, foyers de ramollissement, hémorrhagies, tumeurs. C’est elle qui sert de base au processus qui aboutit à la formation de lacunes, de kystes ou de cicatrices au niveau du loyer

morbide. .

Il y a toujours, dans ces cas, formation de tissu conjonctit cicatriciel. C’est l’encéphalite cicatricielle.

Généralisée , l’encéphalite secondaire coïncide habituellement avec des lésions scléreuses de la totalité du système vasculaire, et se trouve par conséquent sous la dépendance des causes ordinaires de 1 arténo-

' Nous ne nous occuperons, dans la description qui va suivre, que des cas dans lesquels la sclérose cérébrale existe à l’état isolé, indépendamment de toute altération des méninges; nous renvoyons aux chapitres de la paralysie gentra e ou des méningites chroniques l’élude des scléroses portant à la fois sur les méningés et l’écorce du cerveau.

Consulter, avec la bibliographie générale de l’encéphalite:

Cotard ; Thèse de Paris, 1868 ; .

Bourneville et Brissaud ; Archives de Neurologie, i88o; ,

Vuillamier; De l’épilepsie dans l’hémiplégie spasmodique infantile. Thèse de

Paris, 1882 ;

Gaudard ; Thèse de Genève, 1884 ;

Marie et Jendrassik ; Archives de Physiologie, 1880 ;

Marie ; Progrès médical, i885, n° 36.

Richardière ; Thèse de Paris, i885 ;

AVallenberg; Jahr. f. Kinderheilk. , 1886, XXIV, pag. 384, - et Ai f-

Psych., 1888, XIX, 2 ; 7 .

Marie; Art. Hémiplégie spasmodique infantile, in Dict. encyci. ,

Hirt ; Maladies du système nerveux, 1891 ;

Freud et Rie ; Traité, Vienne, 1891 ;

Brtrouvey : Thèse de Paris, juillet 1891 ; . ,

Et notre Leçon sur les deux types de paralysie infantile paralysie «j» ^

atrophique et paralysie cérébrale spasmodique), publiée pai Cannac Nouveau Montpellier médical, 4 fév. 1893.

SCLÉROSE CÉRÉBRA.LE.

sclérose : maladies infectieuses1 2 (fièvre typhoïde, choléra, maladies puerpérales, etc.); — intoxications (alcool, plomb, mercure, phosphore, arsenic, oxyde de carbone) ; — sénilité3, etc.

Ces cas s’accompagnent souvent d’atrophie du cerveau ; Buhl les désigne comme des atrophies aiguës de l’encéphale. Rokitansky attribue le fait, non à l’inflammation, mais à la diminution rapide et notable du contenu aqueux du cerveau.

Dans d’autres cas, plus rares, il y a hypertrophie de l’organe ; c’est quelque chose de comparable à la cirrhose hypertrophique du foie.

Rokitansky a donné le caractère suivant pour distinguer les hypertrophies physiologiques des hypertrophies pathologiques : les premières se trouvent chez les individus intelligents et présentent des éléments nerveux développés ; les secondes se produisent chez les idiots ou les enfants malades, et il y a développement exagéré de la névroglie.

Il n’y a pas encore moyen, à l’heure actuelle, de tracer un tableau d’ensemble de cette sclérose cérébrale diffuse. « On voit, dit Strümpell3, se développer d’une manière chronique un cortège de symptômes cérébraux, dont les'paralysies hémiplégiques sans troubles notables de la sensibilité, des phénomènes d’irritation motrice, tantôt sous forme d’attaques épileptiformes généralisées ou unilatérales, tantôt sous forme de contractions rythmiques isolées ou choréiques, et ensuite la démence générale, paraissent être les plus constants. Dans la sclérose de l’un et de l’autre hémisphère, les jambes sont d’ordinaire le siège de symptômes spastiques considérables».

La sclérose cérébrale primitive nous arrêtera davantage.

Sous le nom d’encéphalite chronique primitive, Hayem décrit une affection qui n’a pas d’histoire clinique encore possible, et qui est la forme chronique des encéphalites déjà décrits au chapitre précédent.

Nous aurons surtout en vue, dans ce chapitre, la description de la sclérose cérébrale telle qu’on l’observe chez l’enfant, avec son évolution symptomatique assez nette pour en faire une entité à part. Il s’agit là d’une affection en quelque sorte cyclique, un peu moins fréquente que la paralysie infantile d’origine spinale, mais présentant une symptomatologie presque aussi nettement caractérisée que la poliomyélite, avec laquelle

elle affecte de nombreuses analogies, comme nous le verrons par la suite.

Cliniquement, elle a pour expression habituelle l 'hémiplégie spasmodique infantile.

Frappé de sa ressemblance avec la paralysie infantile spinale, dont

1 Rosenthal a spécialement étudié les altérations anatomiques du cerveau dans les maladies infectieuses ( Gaz . Lehar ska , n° iq ; — Anal, in Avch . cie Neurol., 1882, IV, pag. 89).

2 Brousse ; Thèse d’agrégation, 1886.

Rride ; Thèse de Lyon, 1888.

3 Strümpell ; Pathologie interne, pag. 371.