EXPLICATION DE LA PLANCHE XV

Pohëncépual.b. - Base de l ■encéphale (d'après BouRNEym*).

LOr, lobe orbitaire.

PO, porus.

CO, couche optique,

Pcd, pédoncule cérébral droit.

Pr, protubérance.

Py, pyramide antérieure.

noyaux entourés de protoplasma. De là, une plus grande tendance au

ramollissement, à la désorganisation.

Dans les premiers jours de la vie, si le sang arrive en quantité msuifi santé ou avec des qualités défectueuses, le cerveau, qui est en pleine évolution, en pâtit. Cela se produit dans l’athrepsie, dans les troubles digestifs. Alors les éléments dégénèrent en une stéatose cérébrale. Le centre du foyer se ramollit et forme une masse laiteuse ; le tissu désagrégé se résorbe. Et ce travail régressif fait disparaître de vastes portions d’encéphale. .

La plupart des auteurs se rallient, aujourd’hui, à l’idée d une encéphalite, d’une inflammation chronique et congénitale du cerveau, dans laquelle la sclérose aurait dépassé le stade d’atrophie pour aboutir à la perte de substance.

Quelle que soit la nature du processus primitif (et la porencéphalie reconnaît peut-être une multiple origine) , le point de départ de 1 affection paraît être, pour nombre d’auteurs, une lésion limitée à un territoire vasculaire déterminé. Dans bien des observations, la peite de substance s’est trouvée localisée dans un département de la céiébiale antérieure, de la cérébrale moyenne ou de la cérébrale postéiieuic. Heubner a trouvé, dans un cas, un caillot canaliculé oblitérant en partie la sylvienne.

Une limitation aussi nette n’est pas admise par tout le monde, et Audry en particulier n’accepte pas cette localisation constante dans un territoire vasculaire. Le même auteur invoque, à 1 appui de la nature inflammatoire des altérations, un processus initial constitué par 1 infiltration celluleuse ou gélatineuse de la région qui sera plus tard le siège de la perte de substance.

Bourneville *, Sollieret Dubuisson1 2 distinguent:

i° La porencéphalie vraie , affection congénitale, qui serait due à un

1 Bourneville ; Congrès de médecine mentale, Semaine médicale, \t\ août 18S9, pag. 298. — et Traité de l'épilepsie, de l’hystérie et de l’idiotie, 1892.

2 Sollier et Dubuisson ; Congrès de médecine mentale, Semaine médicale, i3 août 1890, pag. 292.

arrCl de développement et caractérisée par une perte de substance ù contours réguliers, s’étendant d’ordinaire jusqu’au ventricule latéral, avec intégrité des méninges;

2° La pseudo-porencéphcilie, consécutive à un processus destructif et d’origine probablement circulatoire, dès lors congénitale ou acquise, irrégulière dans sa distribution et généralement plus étendue que la précédente, intéressant fréquemment les méninges et aboutissant à lu destruction, avec formation kystique fréquente, d’une région de l’encéphale.

Symptomatiquement, la porencéphalie se caractérise par des attaques convulsives ; des paralysies avec contractures, analogues à ce que nous venons de décrire au chapitre de l’hémiplégie spasmodique infantile ; — de l’aphasie ; — des troubles de l’intelligence, de la sensibilité générale, de l’ouïe et de la vue (amaurose, strabisme, nystagmus). — En un mot, la lésion pouvant occuper une zone plus ou moins étendue de la surface cérébrale, toutes les fonctions à centralisation corticale peuvent se trouver modifiées ou abolies.

Le crâne est habituellement déformé et présente les modifications caractéristiques de l’hydrocéphalie ou de la microcéphalie ; le plus souvent, il existe un aplatissement frontal très manifeste.

Cliniquement on distingue deux formes à l’affection : dans l’une, les troubles intellectuels l’emportent sur les manifestations somatiques: c’est l’idiotie d’origine porencéphalique. Dans l’autre, on retrouve le type classique de l’hémiplégie spasmodique infantile, précédemment décrite. — Audry, dans sa statistique, a compté 45 sujets idiots ou faibles d’esprit, et 68 hémiplégiques.

Il ne faut pas, cependant, perdre de vue que la porencéphalie, comme toute autre lésion cérébrale, peut, lorsque l’altération siège en un point de la zone indifférente du cerveau, ne provoquer aucun trouble symptomatique. — Jalande la Croix* a observé un cas dans lequel une perte de substance assez étendue a été trouvée à l’autopsie d’une jeune fille morte de méningite tuberculeuse, et chez laquelle on n’avait noté, durant la vie, que des troubles insignifiants. La lésion respectait la zone motrice et n’atteignait pas les noyaux gris centraux ; elle était localisée à la face interne de l’hémisphère droit, et limitée au territoire de la cérébrale antérieure.

Le diagnostic de la porencéphalie, en dehors des cas où elle ne se traduit par aucun symptôme important, est souvent fort difficile, et nous n’y insisterons pas. Il est presque toujours impossible de la distinguer de l’hémiplégie spasmodique infantile : on se rappellera que la sclérose

J alan de la Croix; Arc/i. f.path. Anat. und Phys., Bd XCVII, Heft 2, pag.