CHAPITRE III

Cette maladie a été l’objet d’un très grand nombre de travaux, surtout dans ces derniers temps. Pour mettre de l’ordre dans cette exposition

1 Ducastel; Société de Biologie, 1874 -

2 Nous conservons à l’aftection que nous allons décrire le nom qui lui a été donné par Duchenne. Parmi les autres dénominations qui lui ont été affectées, nous signalerons les suivantes : dégénération grise des cordons postérieurs, leucomy élite postérieure (Vulpian), sclérose des cordons postérieurs, tabes dorsalis ou dorsualis (Romberg, Marie), ou plus simplement tabes.

et pour donner au lecteur un point de départ solide, établi sur la clinique, nous allons décrire d’abord la maladie telle que Duchenne l’a dépeinte dans son grand Mémoire de i858 * , quand il a créé cette espèce clinique. Nous n’aurons ensuite qu’à compléter ce tableau en y ajoutant les détails récemment acquis, détails qui égareraient peut-être si nous n’avions accentué au préalable les grandes lignes cliniques de la maladie, telles que Duchenne les a magistralement posées.

« Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente contrastant avec l’intégrité de la force musculaire, tels sont les caractères fondamentaux de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide parfaitement distincte. Je propose de l’appeler ataxie locomotrice progressive. »

Voilà la première phrase du Mémoire de Duchenne, atteignant d’emblée la vraie caractéristique clinique de la maladie qu’il découvre. Les types cliniques créés par Duchenne dans la pathologie du Système nerveux ressemblent à ceux que Laënnec a créés pour l’appareil respiratoire ; on peut les compléter, mais il n’est pas, le plus souvent, nécessaire de les retoucher.

Tel est, en effet, le caractère fondamental de l'ataxie : incoordination et fausse apparence de paralysie . Jusque-là, tous ces cas étaient confondus avec les paralysies, les paraplégies. Étudiant l’état de la force musculaire chez différents paralytiques, Duchenne s’aperçut que, chez certains malades appelés paralytiques, la force est très bien conservée quand on les examine couchés ou assis, et que, cependant, ces malades ne peuvent ni se tenir debou t, ni marcher sans osciller, broncher et tomber. Il étudia ces faits, leur trouva une symptomatologie et une évolution communes, et en fit le type clinique de l’ataxie locomotrice progressive.

Par un premier coup d’œil d’ensemble, Duchenne caractérise d’abord la marche de la maladie et la succession habituelle de ses périodes.

Au début, on observe des troubles moteurs de l’œil (paralysie de la troisième ou de la sixième paire) ; affaiblissement ou môme perte de la vue. C’est là une période en quelque sorte prodromique.

La première période commence véritablement avec les douleurs fulgurantes, « rapides comme un éclair ou comme une décharge électrique », dit-il, revenant par crises et dans toutes les régions du corps.

Après un temps plus ou moins long (mois ou années), surviènnent des troubles dans l’équilibration et la coordination des mouvements ; en meme temps on constate de l’anesthésie et de l’analgésie, surtout dans les membres inférieurs.

Enfin, dans une troisième période, les accidents se généralisent.

1 Duchenne ; De l’ataxie locomotrice progressive, in Archives générales de Médecine, i858-i85f).

Sc basant ensuite sur une vingtaine d observations qu il avait 1 émues en peu de temps, Duchenne étudie les divers symptômes de la maladie.

Le phénomène capital est l’incoordination des mouvements, 1 ataxie.

Au début, le malade ne peut pas rester debout sans osciller ou prendre un point d'appui ; ou bien certains mouvements de la marche ne peuvent pas s’effectuer facilement : un malade, par exemple, s’aperçoit qu il ne peut plus valser en rond. Il éprouve des vertiges, une sorte de laiblesse, et il perd facilement l’équilibre.

En môme temps les malades sentent sous le pied une sensation de lapis, d’éponge, due à l’anesthésie plantaire; mais aussi, quelquefois, c’est comme une sensation élastique de caoutchouc qui les projette en avant; ils bondissent en marchant, comme sur des ressorts. Ils se sentent quelquefois poussés en avant par une force invisible ; ils ne sont pas solides dans leur marche et craignent de tomber quand ils marchent ou descendent un escalier.

La marche devient de plus en plus désordonnée : ils projettent follement les jambes en marchant, en avant et par côté, et ils frappent fortement le sol avec le talon. La démarche devient tout à fait caractéristique, bien distincte notamment de celle du paraplégique. Les secousses de ces mouvements désordonnés sont si brusques qu’elles peuvent faire perdre l’équilibre au corps. Les ataxiques ne peuvent plus marcher ou se tenir qu’en s’appuyant sur un bras.

Les désordres deviennent enfin si grands que les malades ne peuvent plus bouger du lit; il faut les porter. Dès qu’ils veulent faire quelques mouvements, ils agitent violemment les membres d’une manière étrange et s’arrêtent vite, épuisés par ces efforts.

Le malade, qui ne peut plus ni se tenir ni marcher, qui tombe si facilement, se croit naturellement atteint de paralysie. C’était aussi l’opinion des médecins avant i858. Duchenne mesure leur force musculaire au dynamomètre et constate qu’elle est considérable.

Le malade étant au lit, faites-lui étendre sa jambe fléchie et résistez à l’extension. Le malade étant debout, suspendez-vous à ses épaules. Et vous serez étonnés de la force qu’a encore ce pauvre impotent. De plus, le malade déploiera beaucoup de force dans ces mouvements que vous lui ferez faire, et cependant il ne sera pas fatigué comme après les mouvements désordonnés qu’il exécute spontanément; cela vient probablement de l’effort inutile, mais considérable, fait par le cerveau pour corriger l’ataxie.

Du côté des membres supérieurs, l’incoordination peut être, dans certains cas, tout aussi accentuée. C’est, d’abord, delà maladresse pour un travail délicat, la nécessité continuelle de regarder et de concentrer son attention sur la main. Pour porter un verre à la bouche, le malade le tient solidement dans la main, mais il exécute d’énormes zigzags, sans secousses ni tremblement. Et, s’il ne fait pas grande attention, il renverse facilement le contenu du verre.

Eu môme temps, on constate de Yaneslhésie à des degrés divers. La sensibilité de la peau au contact et à la douleur peut ôtre diminuée ou abolie. Ces deux espèces de sensibilité sont atteintes ensemble ou séparément; souvent la sensibilité à la douleur reste intacte ou peu altérée. La sensibilité à la température est, en général, la dernière atteinte; beaucoup de malades, complètement analgésiques etaneslhésiques, perçoivent encore la température.

Quelquefois aussi (et rappelez-vous que tout ce que nous disons ici a été déjà observé par Duchenne), il y a un retard dans la perception des sensations ; deux, trois secondes, jusqu’à dix secondes, peuvent s’écouler entre l’excitation et la perception.

L’anesthésie atteint d’abord et surtout les extrémités. Commençant par la plante des pieds, elle peut s’étendre à la cuisse et de la main au bras : on la trouve très rarement au tronc.

Duchenne avait d’abord attribué l’incoordination motrice à cette anesthésie; mais il revint bientôt sur cette interprétation en montrant que les deux symptômes ne sont pas nécessairement liés l’un à l’autre, et il soumit alors à une analyse très soignée le trouble moteur présenté par l’ataxique.

La coordination normale des mouvements physiologiques comprend deux éléments nécessaires: l’harmonie des antagonistes et l’association des muscles actifs.

Un acte quelconque est toujours très complexe. Il ne faut pas croire qu’un muscle donné se contracte et que les antagonistes se reposent. Ce n’est pas aussi simple. Les antagonistes interviennent, en se mettant à un certain degré de contraction et de longueur, pour limiter l’action des muscles directs. Quand on pèse sur un levier, on ne peut pas l’immobiliser brusquement dans une position donnée, s’il n’y a pas de contrepoids.

Le défaut d’harmonie des antagonistes est le premier élément de l’incoordination motrice.

De plus, on n’observe jamais la contraction naturelle d’un muscle isolé. Artificiellement, par la faradisation localisée, on peut produire des contractions isolées, mais on ne les réalise pas physiologiquement. Ainsi, analysez le mouvement de la marche : ce n’est pas une simple oscillation de la jambe, à la façon d’un pendule, produite par les seuls muscles extenseurs de la cuisse; les trois segments s infléchissent; il y a tout un ensemble de contractions musculaires.

La dissociation des contractions musculaires utiles constitue le second élément de l’ataxie.

Cette dissociation est beaucoup plus forte quand le malade n’y voit pas, elle persiste cependant encore quand le sujet y voit. De là résultent les troubles singuliers de la marche : quand le membre oscille, la flexion des segments ne se fait pas, ou bien il y a flexion et pas oscillation, ou bien la jambe est jetée par côté au lieu d’ôtre portée en avant.

C’esl là un désordre qu’augmente encore la desharmonie dans la lésistance des antagonistes.

Duchenne montre ensuite que ces troubles ne peuvent pas être attribués à la perLe de la sensibilité cutanée, ni môme à la perte de la sensibilité musculaire. Dans ce dernier état, les malades n ont pas conscience des mouvements musculaires exécutés, de la force et de la direction de ces mouvements, de la position des membres, etc. Ce symptôme, qui se trouve en effet dans l’ataxie, se rencontre aussi dans d’autres cas, chez certaines hystériques par exemple. Il peut gêner la marche quand les yeux sont fermés, mais il n’entraîne pas 1 ataxie vraie, qui persiste les yeux ouverts. — Duchenne cite notamment ces hystériques chez lesquelles il faut découvrir des anesthésies dont elles ne se douteraient pas sans cela. L’ataxie est donc un trouble entièrement à part ; c’est là un fait bien vu et analysé par Duchenne.

Duchenne insiste ensuite sur les caractères spéciaux des douleurs de l’ataxique à la première période. Elles sont térébrantes, comme produites par un instrument enfoncé et tordu dans les chairs ; ou encore lancinantes. La sensation est toujours circonscrite; l’hyperesthésie cutanée accompagne la douleur : un léger frottement est très sensible et une forte pression peut soulager.

Ces douleurs sont très courtes, comme un éclair (fulgurantes) ; elles reviennent à intervalles variables. Les accès durent de quelques minutes à quarante-huit heures et plus.

Les douleurs deviennent d’une intensité atroce; elles surprennent le malade et peuvent changer de place. Quelquefois des douleurs fixes et durables s’y ajoutent.

Il y a souvent des exacerbations le soir ou la nuit ; les changements de temps les exaspèrent, etc.

Les phénomènes oculaires sont importants. La paralysie des nerfs moteurs de l’œil (troisième ou sixième paire) est souvent le phénomène initial de la maladie. Ce symptôme peut s’améliorer ou même guérir sans que la maladie s’arrête elle-même. Duchenne cite un sujet chez lequel la diplopie apparut au début, puis disparut et reparut quatre ans plus tard. C’est donc un phénomène sur lequel il faut interroger les malades.

La paralysie de la troisième paire est facile à constater : chute de la paupière. Pour la sixième paire, on a une paralysie du droit externe sans déformation de la pupille, etc.

L’amaurose est fréquente ; souvent elle est progressive, sans suivre les intermittences du strabisme ; d’autres fois les deux phénomènes marchent parallèlement. La cécité peut devenir complète et rend alors affreuse la position de l’ataxique.

Duchenne note encore, comme caractères moins importants et plus rares, la paralysie d’autres paires crâniennes, comme la cinquième, la septième, etc.

Les fondions génératrices éprouvent toujours une atteinte assez considérable : elles sont tantôt surexcitées, tantôt affaiblies ou abolies.

Il y a des troubles très fréquents dans la miction et la défécation ; paralysie du rectum ou de la vessie ; paralysie des sphincters, etc.

L’intégrité des fondions intellectuelles, de la contractilité électromusculaire, l’absence de fièvre, sont encore des signes importants.

Si les symptômes, pris isolément, ont déjà quelque chose de spécial, c’est surtout dans leur évolution, dans la marche de la maladie, qu’ils deviennent caractéristiques. Nous avons déjà indiqué la succession des périodes.

La maladie est souvent très longue. La première période seule peut durer douze ans. La durée totale peut dépasser vingt ans, mais les maladies intercurrentes deviennent facilement graves chez les sujets affaiblis.

Le pronostic est des plus graves, la maladie étant essentiellement envahissante et progressive.

L'étiologie est fort obscure. C’est de 18 à 24 ans que la maladie se développerait surtout, et, sur 20 cas, il y avait dix-sept hommes.

On a noté, dans un cas, un onanisme effréné ; plusieurs fois, un refroidissement, une suppression de transpiration. Ainsi, un chasseur au marais était resté les pieds nus dans l’eau ; un autre avait pris un bain de siège froid ; un troisième était glacier et préparait des glaces quand il fut atteint, etc. — D’autres fois, on a noté la syphilis.

Duchenne réserve entièrementl’ anatomie pathologique, et ne peut rien dire de précis sur le traitement. Il termine enfin cet important travail par quelques considérations historiques , dans lesquelles il cite notamment Romberg, qui, en i85i, avait en effet indiqué l’ataxie locomotrice sous le nom de tabes dorsualis.

Nous avons résumé le tableau de l’ataxie locomotrice, tel que Duchenne l’a tracé de main de maître, en i858. On n’y a, pour ainsi dire, rien changé depuis. Mais d’innombrables travaux y ont ajouté quelques traits qu’il faut maintenant faire connaître '.

Le nom de Charcot doit rester attaché à cette seconde période de l’histoire de l’ataxie, comme celui de Duchenne personnifie la première.

Pour I’Étiologie, on a fait quelques progrès sérieux.

La loi de l'âge, de 18 à 4o ans, a été confirmée, quoique Trousseau ait observé un cas tout à fait exceptionnel développé à plus de 80 ans ’,

1 Voy. notamment le récent et très intéressant article Tabes dorsalis de Raymond dans le Dictionn. encyclop., i885;— et les seize leçons fort suggestives que Marie a consacrées à cette aftcction dans son Traité des maladies de la moelle,

2 Sur 146 cas, J . Ferry (Thèse de Paris, 1879) en a trouvé : 5 avant 20 ans,

5 de 20 à 25, — i3 de 25 à 3o, — 28 de 3o à 35, - 24 de 35 à 40, - 3o de 40 à 45,i5 de 45 à 5o, — et 23 de 5o à 80.

el bien que l’on ait, d’autre part, cité des cas de tabes survenu à 16, ou 17, et même à 6 ans1 [?)

Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. Berger a trouvé i45 hommes sur i85 cas. — Erb, dans la statistique qu’il poursuit depuis i883, trouve 35o hommes et seulement 19 femmes. — Nous n’avons, pour notre part, observé qu’un très petit nombre de tabes chez la femme, et, dans la plupart des cas, il y avait des phénomènes hystériques qui obscurcissaient le diagnostic. Cette rareté plus grande du tabes dans le sexe féminin tient sans doute à la moins grande fréquence de la syphilis et du surmenage intellectuel chez la femme.

Les excès de tout ordre, et particulièrement les excès sexuels (onanisme, coït trop fréquent, coït debout: Jaccoud, Raymond), sont la cause la plus fréquemment invoquée. Comme le fait spirituellement remarquer Marie, les troubles génitaux étant fréquents dans cette affection, on comprend aisément que la malignité publique en ait profité pour appliquer l’aphorisme : « on est puni par où l’on a péché 2»

Parmi les professions qui fournissent le contingent le plus notable à 1 ataxie, il laut surtout citer les professions libérales, les ecclésiastiques exceptés. Officiers, artistes, médecins, écrivains, etc., semblent particulièrement prédisposés. Dans sa statistique portant sur 369 cas, Erb compte 5o officiers, 26 médecins et un seul ecclésiastique.

L hérédité 3 joue un certain rôle : on retrouve chez les ascendants, ou le tabes dorsal lui-même ' ou d’autres maladies nerveuses, en un mot une hérédité névropathique qui peut déterminer la forme d’une localisation dialhésique.

Rem ak , Berl. kl. Woc/i., i885, n° 7, pag. io5.

Gomeault et Mallet; Archives de médecine expérimentale, mai 1889. niCK, Zeit.f. Heilk, XII, 1-2, 1891.

2 Marie reconnaît toutefois qu’il faut attribuer une part de vérité à la croyance

et ’se sint:troüvIésmbre ^ l^éÜqUeS °nteu une J^esse quelque peu accidentée t se son trouves exposes plus que d’autres à contracter la syphilis • dès lors

s sont devenus tabétiques parce qu’ils étaient syphilitiques « Tabes venerea si i on veut, conclut Marie, mais à condition de faire une place plus grarnle à Venus impure qu’à Vénus impudique ». P g d

0 II est à remarquer que nous ne nous occuperons ici nue de l’alnxip

XitrfsptfaL ^ rataXie h6rédiUÜre à IaqUCllc n0US consacrerons plus loin un

faSdSt, mais où*" il existais L* *- Noël la syphilis

une tante était aliénée une sœur s’éta i ' V- une hérédité nerveuse formidable : également donné la mort. uicidee et trois cousins germains s’étaient

Grasset, 4e édit. go

Assez récemment Landouzy cl Ballet1 ont beaucoup insisté sui leiôle de l’hérédité nerveuse dans la genèse de l’ataxie locomotrice. Ils ont bien montré ainsi les liens qui unissent cette maladie à toutes les autres affections du système nerveux. C’est une idée que nous avons toujours soutenue. Mais nous ne sommes plus de l’avis des mômes auteurs quand ils veulent faire de la fréquence de celte hérédité névropathique un argument contre les autres éléments étiologiques du tabes, et spécialement contre la syphilis, dont nous reparlerons plus bas.

Ici, comme dans tous les autres chapitres de pathologie nerveuse, les diverses causes (personnelles et héréditaires) peuvent se combiner chez certains individus et agir isolément chez certains auties, quand l’une d’elles atteint un suffisant degré de puissance. C’est ainsi que nous admettons des tabes d’origine purement dialhésique, des tabes où l’hérédité névropathique et la diathèse se sont ajoutées pour développer la maladie, et enfin des tabes exclusivement produits par l’hérédité névropathique.

La question des rapports du tabes avec la paralysie générale , déjà ébauchée par Foville, Baillarger, Topinard, Jaccoud, Luys, Türck, Westphall, s’est posée de nouveau, tout récemment, devant la Société médicale des hôpitaux, où elle a été fort discutée2. Peu de temps auparavant, Thomsen, dans une importante statistique portant sur 4i6 cas de paralysie générale, démontrait que i/5 de malades présentaient les symptômes d’une lésion descordons postérieurs. — Par contre, sur 5oo cas d’ataxie, Fournier n’a vu la paralysie générale survenir que n fors.

Raymond, qui a ouvert la discussion, admet la coexistence fréquente des deux maladies (paralysie générale et tabes), toutes deux reconnaissant habituellement la syphilis comme origine. D après lui, la méningopériencéphalite diffuse peut débuter par les symptômes du tabes, et ce dernier peut, d’autre part, se joindre à la paralysie générale à un moment donné de son évolution. On peut même, ajoute-t-il, admettre une interprétation plus large : encéphale, moelle, nerfs périphériques peuvent se trouver atteints dans la paralysie générale, successivement ou simultanément, donnant lieu à tel ou tel tableau clinique suivant la

* Landouzy et Ballet ; Soc. méd. psycliolog., 12 nov. i8S3 ; - Archives de Neurologie, 1884, VII, 20, pag. 25g;- et Progrès medical, i885, n 38.

Yov aussi, sur le même sujet : . . ,

Féké ; Archives de Neurologie, 18S4, VII, 1 et i73 {La famille névropathique), Boinet ; Les Parentés morbides; Thèse d’agrégation, 1886, pag. 6 ,

Déjerine ; L'Hérédité dans les maladies du système nerveux; These dagie-

gation, 1886, pag. 179 ;

Berbez ; Progrès médical, 23 juillet 1887 ;

Goldflam; Deut. Zeits. f. Nervenk., 1892, II, pag. 247- ,

2 Voy. en plus des C. R. de la Société médicale des Hôpitaux (avr.-déc. 189-) .

Pierret ; Congrès de médecine mentale, août 1892 ; . . 00

Cou’rtoiS'Suffit ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, .4 janvier .*3,

Nageotte ; Thèse de Paris, février 1893.

prédominance des lésions sur telle ou telle parLie des centres nerveux *.

Ballet, la séance suivante, combat l’opinion de Raymond et nie que l’on ait affaire, chez les paralyLiques généraux atleinLs du soi-disant tabes, à la sclérose systématique des cordons postérieurs ; il s’agirait, d’après lui, de «symptômes tabétiques » venant se surajouter à la symptomatologie habituelle de la paralysie générale, et non du tabes vrai.

Joffroy conclut, dans le môme sens, qu’il n’existe guère entre la paralysie générale et le tabes que des analogies cliniques et étiologiques, le processus anatomique étant foncièrement différent dans les deux maladies.

Rendu, par contre, s’associe aux conclusions de Raymond, et admet qu’il existe entre la paralysie générale et le tabes plus qu’une relation de coïncidence ou même de parenté morbide ; il s’agit d’une même maladie, avec des localisations différentes entraînant une marche spéciale et des allures cliniques un peu différenciées.

Pierret, au dernier Congrès de médecine mentale, a distingué de la paralysie générale proprement dite, les troubles psycho-sensoriels fréquemment observés chez les tabétiques s et qui ont été souvent confondus avec elle.

En somme, la discussion est encore pendante, avec de bons arguments à 1 appui de l’une et l’autre thèse, et l’on ne peut à l’heure actuelle affirmer s il y a ou non identité de nature entre la paralysie générale et le tabes.

Tout récemment, Placzek3 a signalé la coïncidence de l’ataxie et de la pai algsie agitante ; il n y a là, le plus souvent, d’après cet auteur, qu une simple association, mais il est des cas où les deux maladies paraissent se substituer l’une à l’autre par voie d’hérédité.

Les rapports du tabes et du goitre exophtalmique ont été récemment mis en lumière, en particulier par Barié et Joffroy-1, Lemoine*, Ballet6, Marina7, Spender8, Wiener9, Marie10, Môbius ".

Vulpian admet aussi que Y hystérie, surtout l’hystérie convulsive, peut amener le développement du tabes12. On a vu aussi, ajoute-t-il, l’ataxie

Nous reviendrons sur ces faits lorsque nous nous occuperons de la forme spinale de la paralysie générale.

2 Rougier ; Thèse de Lyon, 1882.

3 Placzek ; Deut. mecl. Woch., 7 juillet 1892, n° 27, pag. 632.

4 Barié i Société médicale des Hôpitaux, 14 décembre 1888.

5 Lemoine ; Gazette médicale de Paris, mai 1889.

0 Ballet ; Société médicale des Hôpitaux, 8 février 1889 7 Marina; Arch. f. Psych., XXI.

8 Spender; Brit. med. Journ., 3o mai 1891.

8 Wiener; Dissert, inaug., Berlin, 1891.

10 Marie ; loc. cit., pag. 287.

" Moebius ; Deut. Zeits f. Nervenheilk., 1891, 1, pag. 423.

. ’2^n 3 P,ubUf Un certain nombre de cas d’association labéto-hystérique: parmi . plus récents nous signalerons l'observation remarquable dont Blocq et

se produire sous l’influence des traumatismes de la moelle, des commotions violentes de ce centre nerveux (Loclcart Claikc).

Petit ' a repris cette question des rapports de l’ataxie locomotrice avec le traumatisme. De/, 7 observations qu’il a réunies, il conclut que les traumatismes portant directement ou indirectement sur le rachis (chutes sur le dos, le siège, les pieds) déterminent un ébranlement de la moelle, et, par suite, des lésions qui peuvent devenir le point de départ d’une myélite chronique et donner lieu aux symptômes de 1 ataxie locomotrice. On ne peut affirmer quant à présent, ajoute-t-il, que les blessures à distance jouissent de la même influence pathogénique; mais 1 est probable que, chez les sujets prédisposés à la sclérose en general, comme les arthritiques, les syphilitiques et les alcooliques ces blessures peu vent, en surexcitant la moelle, hâter le développement de 1 ataxie. Il est certain que les blessures à distance sont capables ce r vei er une ataxie guérie en apparence et d'activer ia marche d une a ax,e coexistante. L'ataxie locomotrice s'accompagnant souvent de troubles

dans la nutrition de certains tissus, on conçoit qu elle puisse modihei l’évolution locale des blessures. C’est ce que tendent a prouver certaines observations de contusions articulaires, de fractures et de plaie

des parties molles. . . , .

Plus récemment, Straus», Spillmann et Panso , Lhavanis ’ 0 insisté à leur tour sur le rôle du traumatisme dans la genèse du tabes.

Ajoutons que les auteurs allemands attachent, dit Raymon , une assez grande importance étiologique aux fatigues corporelles et surtout

aux marches forcées. , ,

Guelliot, Bernhardt et un certain nombre d’autres auteurs ont so cialement incriminé les trépidations subies par certains sujets da l’exercice de leur profession (chauffeurs, mécaniciens) ; 1 abus de machine à coudre rentrerait dans le même cadre étiologique.

Marie dont l’opinion nous paraît, en l’espèce, beaucoup trop exclusive, dérobe importance à ees causes et se contente.fncru^^ trop élastique des mécaniciennes, qui les exposerait aux atteintes de

Onanoff ont présenté la relation dans les Archive s de Médecine expérimentale,

Voy. aussi Souques ; Thèse de Paris, 1892, pag. l59- peut .

Les rapports de l’hystérie avec le tabes sont complexes. L hystene peut

1“ être associée au tabes ;

% provoquer de^troubles moteurs (astasic-abasie) plus ou moins comparables à ceux de l’ataxie.

1 Petit - Revue mensuelle , mars 1879.

Verneuil et Klemperer ont soutenu une opinion analogue.

^ Straus; Archives de Physiologie, novembre 188G.

3 Spillmann et Parisot ; Revue de Médecine, mars 1888.

1 Chavanis ; Loire médicale. i5nov. 1888.

ATAXIE locomotrice progressive.

syphilis. Tout au plus consent-il à attribuer, avec Straus, à ces circonstances et au traumatisme en général une certaine influence sur la localisation des premiers symptômes tabétiques.

Nous croyons, au contraire, que ces causes jouent un rôle important dans l’étiologie de certains tabes, à titre d’occasion tout au moins, et quelles peuvent môme influer sur la forme symptomatique de 1 affection ; le tabes des « trépides » est surtout un tabes moteur , dans lequel les troubles de la motilité l’emportent de beaucoup sur les troubles sensitifs. — Par contre, nous nous rallions au précepte, formulé pai Marie, de ne point accepter à première vue, dans une observation donnée, une relation de dépendance entre le tabes et un traumatisme subi par le sujet. Souvent, en effet, le traumatisme (fracture, arthropathie), au lieu de jouer le rôle de cause, n’est que la première manifestation d’un tabes jusqu’alors latent.

Une étude très importante, mais à peine ébauchée, est celle de l’influence étiologique des diverses diathèses. Plusieurs cliniciens éminents, parmi lesquels nous citerons le professeur Combal, ont observé que le plus souvent, derrière l’ataxie locomotrice il y a une diathèse, dont la sclérose spinale est la manifestation. C’est là une étude difficile, pleine de promesses, et qui ne peut se faire que dans la clientèle privée.

En tête de ces affections constitutionnelles qui peuvent engendrer le tabes, nous citerons le rhumatisme. Il est certain qu’il ne faut pas confondre les douleurs fulgurantes ou autres de l’ataxique avec les douleurs rhumatismales ou rhumatoïdes. Mais, en dehors de toute confusion, on trouve souvent, chez les ataxiques, un arthritisme héréditaire et personnel qui a préparé le terrain d’abord et qui ensuite, sous l’influence d’excès ou de toute autre cause (hérédité névropathique), se localise sur l’axe spinal et développe dans les cordons postérieurs la sclérose que, dans d’autres cas, on observe sur d’autres organes '.

Fournier a bien mis en lumière l’influence de la syphilis1 2. A la suite de ses premières recherches, il a trouvé 24 fois, sur 3o ataxiques, une syphilis antérieure ; — Féréol l’a retrouvée 5 fois sur 1 1 cas ; — et

1 Voy. Bélugou ; Progrès médical, i885, pag. 171. Cet auteur, sur 37 malades, trouve 17 fois (53 %) le rhumatisme.

Guinon et Souques ( Archives de Neurologie, 1891, n° 66, pag. 307, — et 1892, n° 67, pag. 488) développant une opinion sur laquelle Charcot se montre très affirmatif, ont récemment insisté sur la fréquence du diabète dans les antécédents, héréditaires ou personnels, des tabétiques ; le diabète est une maladie bradytrophique, qui a des liens étroits à la fois avec le groupe arthritique et bon nombre de maladies nerveuses.

2 Fournier; Annales de Dermatologie, 1875-76; pag. 187 ct/joi. — Voy. surtout le livre du même auteur (1882). Sur l’ataxie locomotrice d’origine syphilitique (tabes spécifique), et aussi son ouvrage Sur la période préataxique du tabes (1884).

Voy. aussi la récente Thèse de Plichon (Paris, 1892).

Siredey, 8 sur 10. Fournier admet que l’ataxie locomotrice, dans ces cas, est la manifestation de la syphilis, quoiqu’elle ne présente ni symptomatologie ni lésions spéciales, ce que, pour notre part, nous admettons parfaitement.

Vulpian, Berger, Caizergues, Erb, Fournier et bien d’autres auteurs ont publié de nouveaux faits relatifs à l’étiologie syphilitique de l’ataxie locomotrice. Nous les retrouverons dans la dernière partie de cet ouvrage, dans l’étude d’ensemble que nous ferons des localisations de la syphilis sur le système nerveux. Contcntous-nous, pour le moment, de dire, d’après Raymond, que la proportion des antécédents syphilitiques a été trouvée pour 100 cas égale à : 100 par Quinquaud, 91 par Fournier, 90 par Athaus, 88 par Erb, 72 par Séguin, 70 par Gowers\ 43 par Pucinelli et par Berger, 22 par Bernhardt, 21 par Remak, 20 par Gésénius, i5 par Fischer, 14 par Westphal1 2.

Dans une récente statistique portant sur plus de 3oo cas, Erb 3 a retrouvé la syphilis chez 89 %des malades.

P. Marie s’est constitué dans ces derniers temps l’un des plus ardents défenseurs de l’origine exclusivement syphilitique 4 du tabes. « La vraie, je dirais presque la seule cause du tabes, déclare-t-il (pag. 3i3), c’est la syphilis ». — Et, plus loin : « Au point de vue pratique, soyez bien convaincus d’une chose, c’est que dans les conditions de notre observation journalière, le tabes est toujours d'origine syphilitique ».

A l’appui de cette opinion, il invoque :

i° la fréquence de la syphilis dans les antécédents des tabétiques ; 20 la prédominance du tabes chez l’homme, plus souvent syphilitique que la femme ;

3° l’âge auquel survient le tabes, qui est aussi l’âge où apparaissent d’habitude les accidents tardifs de la syphilis ;

4° la fréquence du tabes dans les professions libérales, qui constituent (la carrière religieuse étant mise à part) le terrain de prédilection de la vérole.

5° Enfin Marie invoque, à titre de preuve indirecte, 1 immunité relative de la race juive pour le tabes. Minor5 a démontré, en effet, que, dans la région de la Russie où il observait, le tabes est infiniment plus

1 Dans une statistique plus récente, portant sur 170 cas ( Lettsomian lectures, janvier 1889), Gowers adopte le chiffre de 55 %•

2 Déjerine, dans sa thèse, rapporte, en outre, l’opinion de Lehmann, de Rosenthal et d’EuLENBURG, qui ne retrouvent la syphilis que chez 5 %, 1 % et o, 67 % des tabétiques. — L’auteur, pour sa part, n’a rencontré, sur 37 tabétiques, qu’un seul sujet qui ne fût point syphilitique (soit 97 % de sujets contaminés).

3 Erb ; Zur Ætiologie der Tabes ; Berl. kl. Woch., 1891, n°s29 et 3o, pag. 713 et 731 ; — et Samml. kl. Vortr. von Volkmann, 1892, n° 53.

* U fait simplement quelques réserves à l’égard de certaines intoxications telles que l’ergotisme (Tuczeck) et la pellagre, qui paraissent susceptibles de développer une symptomatologie et des lésions analogues à celles du tabes.

3 Minor ; Archives de Neurologie, 1889.

fréquent chez les Russes (2,9 %) que chez les Israélites (0,8 °/0). Or ces derniers présentent une prédilection des plus remarquables pour a plupart des maladies du système nerveux. Mais, d’autre part, leur genre de vie les met d’une façon relative à l’abri delà syphilis.

Voici comment il réfute l’opinion de ceux qui n’admettent pas celle relation de dépendance entre le tabes et la syphilis.

i° On s’estbasé, pour nier l’origine syphilitique du tabes, sur 1 absence de lésions spécifiques (gommes, altérations spécifiques vulgaires) à l’autopsie des tabétiques. — Or, bien des manifestations cutanées ou viscérales, dont la nature spécifique est indéniable, ne présentent pas le cachet de spécificité anatomique que l’on demanderait au tabes ;

20 La médication spécifique est absolument inefficace contre le tabes. — Elle est également impuissante en face d’autres manifestations syphilitiques. D’ailleurs, le traitement spécifique, souverain contre les produits syphilitiques eux-mêmes, ne peut rien contre les lésions secondaires, les dégénérescences consécutives à la présence d un foyer spécifique. C’est ainsi qu’un foyer de ramollissement, consécutif à l’oblitération d’un vaisseau par une production gommeuse, résistera au traitement spécifique, tandis que la gomme en sera heureusement modifiée.

3° On a prétendu, enfin, que la syphilis, en raison de sa fréquence, pourrait être invoquée tout aussi facilement pour expliquer le développement d’une maladie chronique quelconque que comme condition pathogénique du tabes. — Ceci n’est point exact ; en effet, Erb, qui a recherché systématiquement la syphilis chez 5,5oo malades atteints d’affections diverses, ne fa retrouvée que dans 22,5 %des cas ; or, nous venons de le voir, le même auteur a démontré, d’accord en cela avec la plupart des neuropathologistes, que 89 % de tabétiques sont d’anciens syphilitiques.

On ne saurait donc refuser à la syphilis une part prédominante, sinon exclusive dans l’étiologie du tabes.

Prenant pour base de notre opinion les statistiques elles-mêmes, nous admettrons avec Charcot que la syphilis joue un rôle important dans la genèse de l’ataxie, mais qu’elle ne résume pas, à elle seule, l’étiologie de cette affection ; nous conservons aux causes précédemment énumérées leur part d’influence, non point seulement à titre de prédisposition, mais aussi à titre déterminant.

La localisation de l’infection sur le système nerveux serait favorisée par l’une des causes prédisposantes que nous avons énumérées (excès, traumatisme, hérédité névropathique ou diathésique).

Le tabes peut survenir à des périodes très variables de l’infection syphilitique; dans la majorité des cas, il se montre de 6 à i5 ans (période d’incubation tabétique) après l’éclosion de la syphilis toutefois

1 Voilà pourquoi, d’après Marie, la fréquence maxima du tabes correspondrait à l’intervalle compris entre 3o et 45 ans, l’âge auquel on contracte habituellement la syphilis étant lui-méme compris entre 20 et 3o ans.

on l’a vu apparaître, clans 12,3 % des cas, au cours des cinq premières années, et, dans 21,6% des cas, après la quinzième année (Marie). Les syphilis bénignes doivent être surtout incriminées, probablement en raison de l’indifférence que des manifestations superficielles et passagères ont rencontrées chez les malades qui en étaient porteurs*.

La syphilis héréditaire serait également, d’après Fournier, l’un des facteurs étiologiques du tabes.

Nous sommes persuadés, pour notre part, que diverses infections autres que la syphilis peuvent, chez des sujets prédisposés, provoquer le tabes. Le nombre de faits dont nous disposons n’est point encore suffisant pour justifier une affirmation Lrop catégorique. Inutile d’ajouter que, dans les cas auxquels nous faisons allusion, fine s’agissait pas de ces pseudo-tabes que l’on rencontre si fréquemment à la suite des infections et sur lesquels nous aurons plus loin à revenir.

Pour exposer la Symptomatologie, nous suivrons toujours la division de Duchenne en trois périodes :

I. Période des symptômes céphaliques et des douleurs fulgurantes ;

IL Période de l’ataxie ;

III. Période de généralisation des phénomènes (période paralytique de Charcot).

I. Période des symptômes céphaliques et des douleurs fulgurantes (période préataxique de Fournier).

Les symptômes céphaliques ont été étudiés à fond dans ces derniers temps. Ils accompagnent souvent les douleurs fulgurantes ; fis les précèdent quelquefois et restent isolés pendant des mois et des années.

Tous les nerfs crâniens peuvent être atteints*.

Les nerfs moteurs oculaires sont le plus souvent pris, comme l’avait indiqué Duchenne. — Galezowski a insisté sur diverses formes rares de paralysie de ces nerfs dans l’ataxie*; Berger, Gowers, Uhthoff, Fournier, Landolt, ont approfondi l’étude de ces paralysies oculaires 4.

' Cette bénignité de la syphilis explique « le retard qu’ont mis les médecins à reconnaître les connexions qui l’unissent au tabes et l’opposition que manifestent encore quelques auteurs à propos de cette question ». (Marie).

2 Chabbbrt a récemment (Progrès médical, 14 mai 1892) publié l’observation d’un cas de tabes à début céphalique ayant envahi les 2°, 3°, 4% 5° et 6” paires crâniennes.

3 Galezowski ; Société de Biologie, 24 mars 1877 ; — et Gazette hebdomadaire, n° i3.

4 Voy. Vincent ; Thèse de Paris, 1877 ;

Delecluze; Thèse de Paris, 1880;

A. Robin; Thèse d’agrégation, 1880;

D’après Berger, on les observerait dans 3g % des cas de tabes; Gowers les retrouve dans les quatre cinquièmes des cas ; Uhlhoff seulement chez 20 % des tabétiques.

Généralement, on a des paralysies de la troisième, de la quatrième et de la sixième paires isolément, dans un œil ou dans les deux yeux. Ces paralysies ont pour caractères essentiels, d’après Fournier, d’être dans le tabes dissociées, partielles ou parcellaires, fugaces, quelquelois instantanées, mais sujettes aux récidives.

La paralysie du moteur oculaire commun est la plus fréquente ; souvent elle ne se traduit que par du ptosis, par suite de la paralysie isolée du releveur de la paupière ; parfois elle s’accompagne de larmoiement ou d’épiphora. On peut avoir aussi : a, la paralysie des troisième et quatrième paires du même œil, produisant une diplopie dont les images homonymes s’écartent d’autant plus que l’on porte le regard en bas et en dehors, en haut et en dehors ; — b, la paralysie ou l’affaiblissement de tous les nerfs oculo-moteurs des deux yeux, paralysie qui se développe progressivement, s’attaquant d’abord à un seul nerf et s’étendant successivement à tous les autres; il s’agit là d’une ophtalmoplégie externe , totale et progressive*. Il s’ensuit que tantôt un seul œil, tantôt les deux yeux, restent complètement immobiles, ce qui ferait croire à l’existence d’une affection orbitaire plutôt qu’au début de l’ataxie ; — c, la paralysie des fibres inférieures du droit interne et des fibres internes du droit inférieur, d’où diplopie dont les images croisées s’écartent d’autant plus que l’on regarde en bas et en dedans. Au-dessus du plan horizontal, la diplopie disparaît.

Le ngstagmus a été également signalé par Môbius2.

Le nerf optique peut aussi être atteint; la proportion numérique des cas de névrite optique , par rapport aux cas de tabes, serait, d’après Marie, de 10 à 20 %• L’amaurose envahit progressivement un œil (le gauche de préférence), puis 1 autre, jusqu’à cécité complète. Cette amaurose a été bien étudiée par Charcot3; la durée totale de son évolution peut varier, d’après Marie, entre 2 mois et 17 ans; elle est en moyenne de trois ans. En principe, cette évolution est fatale; dans

Blanc ; Thèse de Paris, i885 ;

Delerse ; Thèse de Paris, 1888;

Uhthoff ; Recueil cl’ Ophtalmologie , 1889 ;

Rouffinet ; Gazette des Hôpitaux, 12 avril 1890.

' Il semble que, dans le tabes, les paralysies oculaires précoces soient plutôt subites, fugaces et parcellaires, — etque les paralysies tardives soient, au contraire, progressives, complètes et tenaces. Les premières, pour quelques auteurs, seraient dues à des névrites périphériques ou à une simple congestion des nerfs, les autres à une altération de leurs noyaux d’origine.

2 Moebius ; Arch. f. Augen., XXII, pag. 1, 1890.

Charcot, Leçons sur les maladies du Système nerveux, II; — Semaine médicale, 14 février 1891, pag. 52.

quelques cas particuliers, on l’a vue demeurer stationnaire et môme rétrocéder.

Souvent les malades sont aveugles longtemps avant d’avoir d’autres symptômes, avant d’étre ataxiques notamment. Ainsi, une femme entre comme aveugle à la Salpêtrière en i855; les accidents visuels avaient débuté en i85o. Les douleurs fulgurantes n’apparaissent qu’en 1860, l’incoordination motrice beaucoup plus tard encore. On comprend l’intérêtqu’il y a à diagnostiquer la lésion dès cette période, et à annoncer ainsi d’avance le début de l’ataxie locomotrice. Il y a d’autant plus d’intérêt à le faire que certains auteurs (Gowers, Bénédikt, Déjerine), signalent un antagonisme très net entre la névrite optique et les troubles d’incoordination motrice; les sujets frappés de cécité dans la période préataxique conserveraient longtemps l’usage de leurs membres inférieurs et, par contre, un tabétique parvenu sans troubles visuels à une période avancée de l’affection peut légitimement concevoir l’espérance de conserver la vue jusqu’à la fin. Ces constatations fréquemment répétées ont permis à Déjerine 1 * de conclure que l’amaurose estd’un pronostic favorable au point de vue des troubles moteurs et sensitifs du tabes ; elle semble enrayer la sclérose des cordons postérieurs.

Les oculistes (Jæger, de Wecker, Galezowski) posent en principe qu’à l’examen ophtalmoscopique on peut, dès cette période, distinguer l’amaurose tabétique.

La lésion constatée anatomiquement dans ces cas-là est une induration grise progressive du nerf optique ; c’est une lésion scléreuse qui commence par la périphérie, s’étend vers les centres et peut aller ainsi quelquefois jusqu’aux corps genouillés et aux tubercules quadrijumeaux. C’est une lésion scléreuse fasciculée, analogue à celle que nous trouverons dans les cordons postérieurs de la moelle.

A l’ophtalmoscope, la papille se présente normalement avec des contours nets, accusés, et une teinte rosée due aux vaisseaux qui sont compris dans son épaisseur. Dans 1 amaurose tabétique, il n y a de changement ni dans la forme, ni dans le contour de la papille, ni dans les vaisseaux du fond de 1 œil3; seulement le nerf optique a peidu sa transparence, il réfléchit la lumière. La papille n est plus îosée, mais blanche nacrée.

Un symptôme caractéristique, d’après Galezowski et Benedikt, serait une achromatopsie spéciale, consistant dans la perte de la notion du rouge et du vert, avec persistance à un haut degré de la notion du bleu

1 Déjerine et Johannes Martin ; Société de Biologie, 22 juin 1S89;

Martin; Seviaine médicale , 9 juillet 1889, pag. CXVI ;

Folie-Desjardins ; Thèse de Montpellier, 1891.

En mars 1892, au cours d’une visite à Bicêlrc, Déjerine nous déclarait qu U possédait 17 observations précises de tabes arrêté dans son évolution par la cécité.

^ Les vaisseaux s’atrophient toutefois à une période avancée de 1 évolution de

la névrite optique.

et du jaune. — Galezowski 1 signale, en outre, dans les premières périodes de l’atrophie papillaire, une diminution dans la perception des images colorées à la périphérie du champ visuel.

On a signalé, d’autre part, un rétrécissement du champ visuel , sur la forme duquel les auteurs sont loin de s’entendre : pour les uns il s agit d’un rétrécissement concentrique, pour les autres d’un rétrécissement périphérique, temporal ou nasal. Charcot a observé le plus souvent un rétrécissement concentrique, irrégulier. — La présence de scotomes a été également notée dans certains cas.

Le début est graduel, progressif, par un seul œil.

Vous voyez les différences qui séparent ces lésions de celles de la névro-rétinite que nous avons décrite avec les tumeurs cérébrales. La distinction clinique est donc possible. Charcot cite deux cas difficiles à diagnostiquer (l’un d’ataxie locomotrice, l’autre de tumeur cérébrale du lobe occipital), dans lesquels le diagnostic put être fait par l’ophtalmoscope, alors qu’il n’existait encore que des troubles visuels.

On a étudié dans ces derniers temps l’état de la pupille dans l’ataxie locomotrice.

Indiqué déjà par Romberg, le rétrécissement pupillaire (myosis) a été surtout signalé par Argyll Robertson (1869), et bien analysé, plus récemment, par Vincent*, Erb3, Delecluze, Rlanc. La mydriase , l’inégalité pupillaire (l’une des pupilles étant en état de myosis, l’autre en mydriase), la déformation des pupilles ( pupille elliptique de Berger) ont été également notées.

Vincent a examiné l’état de la pupille chez 82 malades, dont 5i tabétiques, 22 paralytiques généraux et 9 autres atteints de diverses maladies de la moelle et du cerveau.

Sur les 5i tabétiques, 4 seulement présentaient une réaction normale des pupilles ; chez 4o la pupille ne réagissait pas à la lumière, mais était modifiée par l’accommodation ; et, chez 7, il y avait une immobilité absolue des pupilles (le plus souvent avec amaurose).

Sur les 4o cas avec réaction défectueuse ou nulle à la lumière, 23 avaient en même temps du myosis, 1 1 une pupille normale, et 6 de la mydriase.

En ce qui concerne les périodes de la maladie, Vincent a émis les propositions suivantes : Dans la première période du tabes, les pupilles sont fréquemment élargies ; elles ne réagissent pas, le plus souvent, à la lumière et réagissent au contraire constamment à l’impulsion accommodative ; àladeuxièmepériode, les pupilles sont plus ou moins rétrécies,

Galezowski ; Association française pour l’avancement des Sciences, sept.

s Vincent ; Thèse de Paris, 1877.

3 Erb ; Deut. Arch. f. lüin. Mecl., 1879.

insensibles la lumière, mais elles se rétrécissent nettement dans la vision près et se dilatent dans la vision loin ; — à la dernière période, enfin, les pupilles, plus rarement rétrécies, le plus souvent normales on élargies, sont en général absolument immobiles.

Bien que ces phénomènes aient été décrits par Vincent et Coingt les premiers, avant Argyll-Robertson, qui en a lait ultérieurement une étude approfondie, on désigne sous le nom de signe cl' Argyll-Roberlson la perte delà réflectivité pupillaire à la lumière avec conservation du réflexe accommodaLcur2.

Charcot attache une grande importance à la constatation de ce symptôme pour le diagnostic du tabes. La pathogénie de ce signe est encore obscure ; on doit, semble-t-il, dans son interprétation, tenir compte des travaux de Mendel 3 sur le centre cérébral de la motilité réflexe de la pupille, et des récentes constatations de Morat et Doyon ', qui ont établi le rôle du grand sympathique dans l’accommodation pour la vision des objets éloignés.

La paralysie générale des aliénés est la seule maladie dans laquelle on retrouve ces phénomènes oculo-pupillaires. Ici, il y a le plus souvent, en même temps, inégalité des deux pupilles. Les autres maladies du cerveau et de la moelle, sauf les paralysies oculaires, les lésions du sympathique cervical ou de la moelle cervicale, n’entraînent pas ce genre de troubles pupillaires.

Ce serait donc un bon signe diagnostique pour le tabes.

Erb arrive à peu près aux mêmes conclusions sur ce symptôme, qu’il appelle spinale Mgosis. Il l’a trouvé seulement un peu moins souvent que Vincent : 54% au lieu de 98%. — Il signale, en outre, 1 abolition du réflexe pupillaire à la douleur. Ce dernier consiste dans une dilatation passagère de la pupille que l’on constate, chez l’individu sain, sous l’influence du pincement de la peau ou de toute autre excitation douloureuse portant sur la périphérie.

Nous signalerons encore du côté de l’œil : l 'exophtalmie, le rétrécissement cle la fente palpébrale et Y hypotonie du globe oculaire , indiqués par Berger 5 et rattachés par cet auteur à une paralysie du grand sympathique.

1 On désigne sous le nom de symptôme cle Gowers une anomalie de la contractilité pupillaire à la lumière, probablement antérieure à la perte totale du réflexe, et consistant dans ce fait que la pupille, au lieu de se contracter progressivement et d’une façon continue en face de la lumière, réagit par saccades et brusques oscillations.

2 Galezowski signale (Société de Biologie, 18 février 1888), parmi les signes piodromiques du tabes, une paralysie unilatérale de l’accommodation, sans mydriase ni paralysie de la troisième paire dans son ensemble ; l'anesthésie de la région prèorbitaire coïnciderait fréquemment avec l’asthénie accommodative.

3 Mendel ; Berl. kl. Woch., 23 nov. 1889, n” 47, pag. 1029.

1 Morat et Doyon ; Académie des Sciences, 8 juin 1891.

■s Berger ; Académie des Sciences, 4 juin 1888 ; — Arch. f. Augen , 1S8S-89 , Reçue de Médecine, mars 1890.

ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. ôO'J

Le trijumeau peut être également atteint dans l’ataxie locomotrice. Ilayem 1 a publié, à ce sujet, un cas remarquable dans lequel le malade éprouva tout le temps une sensation de tiraillement et de tension de chaque côté du nez, qu il comparait à la sensation pioduitc pai une enflure; il y eut aussi diminution de la sensibilité cutanée à la face.

Mais c’est Pierret2 qui a étudié d’une manière complète ces symptômes de l’ataxie dans la sphère du trijumeau.

Il y a quelquefois des douleurs de la face analogues à celles des membres, avec le type fulgurant et le type persistant ou continu. Elles siègent le plus souvent le long des rameaux orbitaires eL laissent ordinairement après elles une zone d’hyperesthésie. — On peut encore observer des paralysies de la cinquième paire, déterminant une anesthésie de la face plus ou moins profonde {masque facial des ataxiques) — Enfin, comme conséquence de la lésion des nerfs sensitifs, survient de l’incoordination motrice dans les muscles animés par les racines motrices du trijumeau.

Pierret a également étudié les troubles qui surviennent parfois, dans la même maladie, du côté du nerf auditif 3 4. Il démontre «que le nerf auditif peut, dans le cours du tabes, donner naissance à des symptômes qui pourront varier en intensité, depuis la simple dureté de l’ouïe jusqu’à la surdité complète, depuis les bourdonnements jusqu’aux bruits de cloches, depuis le vertige passager jusqu’à la chute. On devra, en outre, se rappeler que le tabes peut débuter par le nerf auditif aussi bien que par le nerf optique, et, dans le pronostic d’un vertige de Ménière, on pourra réserver une place pour l’évolution du tabes. C’est ainsi que l’on verra des sourds devenir ataxiques, ainsi que cela se passe pour certains aveugles®.

Divers auteurs, Fournier et Althaus notamment, ont insisté sur les troubles auditifs du tabes.

Pour le premier de ces médecins, la surdité tabétique présente : i° une évolution rapidement progressive ; 2° une tendance à la bilatéralité ; 3° une intensité excessive ; 4° une incurabilité habituelle ; 5° l’absence, du côté de l’appareil auditif, de toute lésion appréciable pendant la vie du malade. On peut aussi observer le syndrome de Ménière complet, mais sous une forme adoucie, mitigée.

Plus récemment, Marie et Walton ont exposé l’étude du vertige auriculaire des tabétiques ; ce phénomène tiendrait, d’après eux, tantôt à une sclérose de l’appareil de transmission, tantôt à l’altération de ces

1 Hayem ; Société de Biologie , ior août 1876. — Gazette médicale, n° 19, pag. 219.

2 Pierret; Essai sur les symptômes céphaliques du tabes dorsalis ; Thèse de Paris, 1876, iP 100.

3 Pierret ; Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie, 1877, n° 2.

4 Marie et Walton; Revue de Médecine, i883, pag. 1, 2.

fibres du nerf auditif qui constituent « le nerf de l’espace ». Marina' a démontré l’hypcrcxcitabilité électrique du nerf auditif.

On a encore décrit sous le nom d ’allochirie auditive'2 un phénomène assez fréquent chez les tabétiques et consistant en ce fait que les impressions auditives sont perçues du côté opposé à leur émission.

Tout récemment, enfin, Morpurgo3 4 a établi que 81 °/0 des tabétiques présentent des troubles auditifs, dûs le plus souvent à une lésion de l’appareil récepteur (névrite auditive), les altérations de l’appareil de transmission éLant moins fréquentes et accessoires.

Du côté des appareils olfactif et gustatif , on a noté chez quelques tabétiques de Y anosmie et de Vagueusie, ou des sensations désagréables purement subjectives (Hanot et Joffroy).

Nous signalerons encore les symptômes observés dans le domaine du pneumogastrique et du spinal. Jean'1 a publié une observation dans laquelle il y avait de violents accès de toux quinteuse, rauque, convulsive, comme la coqueluche ; en même temps la déglutition était gênée : le malade avalait difficilement et par une contraction spasmodique des muscles pharyngiens. — Féréol avait déjà, en 1868, réuni six faits analogues.— Budin 5, dans unrapportsur l’obsei-vation de Jean, cite quelques autres faits du même ordre, et rapproche ces symptômes laryngopharyngiens des autres phénomènes céphaliques du tabes6 7.

Isaza1 a spécialement étudié, dans ces derniers temps, les symptômes bulbaires de l’ataxie. Il cite une observation de Hanot représentant la forme bulbaire de cette maladie, caractérisée par des phénomènes respiratoires indiquant comme siège de la lésion les trois dernières paires crâniennes ; elle est ordinairement rapide dans sa marche et se termine promptement par la mort 8.

1 Marina ; Arch. f. Psych., XXI, pag. i56.

Voy. aussi Ghataigner ; Thèse de Paris, 1889.

2 Gellé ; Société cle Biologie, 14 janvier 1888.

Voy. sur l’allochirie sensorielle en général : Bosc; Revue de Médecine, 1892.

3 Morpurgo; Arch. f. Ohrenheilk., 1890.

4 Jean; Société Anatomique, 1877. — Progrès médical, 1877.

8 Budin ; Société Anatomique, 1877. — Progrès médical, 1877, pag. 5.

6 Grabower (Deut med. Woch., 7 juillet 1892, n° 27, pag. 633) a récemment attiré l’attention, à propos d’un cas personnel, sur la paralysie isolée de certains muscles du larynx dans le tabes.

7 Isaza ; Thèse de Paris, 1878.

8 Nous avons observé, chez un malade présentant à la fois de l’ataxie locomotrice et de la paralysie générale, des crises bulbaires très remarquables : tout d'un coup, après une fatigue ou une excitation, la face changeait de couleur; il se cyanosait ; la respiration et la circulation se ralentissaient ; cela allait quelquefois jusqu’à la syncope, et il a fallu une fois pratiquer la respiration artificielle pendant quelques minutes pour le faire revenir à lui. (Cette observation a été publiée par le Dr Estorc.)

Une autre malade, actuellement en traitement dans le service de la Clinique,

Il est facile de comprendre combien cette étude récente des symptômes céphaliques facilite, dans certains cas mal dessinés, le diagnostic de l’ataxie locomotrice.

Les douleurs fulgurantes avaient été bien étudiées par Duchenne ; on a peu changé à sa description.

Elles surviennent par crises, dont la durée varie d une demi-heure à plusieurs jours, et qui se produisent tantôt spontanément et à date fixe, tantôt sous l’influence d’une cause occasionnelle quelconque (froid, émotion, fatigue). Ces crises ont une intensité variable suivant la forme de tabes à laquelle on a affaire ; elles en marquent généralement le début et disparaissent ou s’atténuent généralement quand survient l’incoordination motrice.

Les douleurs fulgurantes sont superficielles, elles paraissent siéger dans la peau, sont exagérées par le contact des vêtements et, au contraire, s’atténuent sous l’influence d’une pression un peu forte.

On a observé seulement, en plus, que des éruptions cutanées peuvent, dans certains cas, dessiner le nerf douloureux. Ainsi, Charcot a vu, pendant un accès douloureux très intense chez un ataxique, une éruption d’echtyma se développer sur le trajet du petit nerf sciatique d’abord, du saphène interne ensuite. Dans d’autres cas, on a observé des éruptions papuleuses ou lichénoïdes, de l’urticaire, du zona, des éruptions pustuleuses.

Ce ne sont pas des éruptions banales, mais des troubles trophiques liés aux crises de douleurs fulgurantes, apparaissant et disparaissant en même temps que ces crises et se produisant le long des mêmes nerfs.

En même temps que ces douleurs, les malades éprouvent quelquefois aussi une gêne thoracique fixe et persistante (constriction thoracique)-, ils sont serrés comme dans un étau ou dans un corset

présente également des crises bulbaires sur lesquelles nous venons d’attirer l’attention dans des leçons récentes (Nouveau Montpellier médical, décembre 1892 — janvier 1893).

Parmi les symptômes bulbaires du tabes, nous citerons : les crises laryngées, les vomissements incoercibles, la tachycardie permanente, certaines paralysies oculaires tenant à la lésion des noyaux d’origine des nerfs moteurs de l’œil, la paralysie du voile du palais (Schnell, Association française pour l’avancement des Sciences, septembre 1891), l’anesthésie pharyngée, la polyurie, la glycosurie, etc.

Voyez aussi, plus loin, ce qui a trait à l’hémiatrophie de la langue.

1 Foubniek parle d’un malade dont l’habitus « était celui d’un asthmatique en état de crise, ou d’un sujet en proie à une lésion cardiaque avancée. Il fallait véritablement le secours de l’auscultation pour arriver à se convaincre de l’intégrité complète des organes thoraciques». En général, les douleurs en ceinture n’ont pas une pareille intensité ; ce sont des sensations pénibles surtout par leur continuité.

Les douleurs fulgurantes peuvent être le symptôme unique de la maladie. Ainsi, dans un cas remarquable de Charcot et Bouchard 1 , il n’y cuL que ces douleurs sans incoordination motrice, et on trouva à l’autopsie la sclérose commençante des cordons postérieurs de la moelle. C’est en s’appuyant sur ces faits frustes que Charcot voudrait substituer le mot tabes dorsalis , qui ne préjuge rien, au mot ataxie locomotrice, qui est souvent inexact. En tout cas, il faut savoir qu’il y a des cas d’ataxie locomotrice progressive sans ataxie.

Les douleurs rapides comme l’éclair ne sont pas les seules que l’on observe à cette période de l’ataxie. Il y en a d’autres, plus durables, dont Yulpian a donné une bonne description.

« Les malades les comparent à des morsures violentes, à des déchirements, à des arrachements des chairs ; ils disent qu’il leur semble qu’on enfonce dans les tissus une tige de fer2, un clou, en lui imprimant des mouvements de rotation ; ou bien encore, telle ou telle région de leurs membres leur semble serrée violemment comme par une lame de fer (douleurs en bracelets, en brodequins, en anneaux, etc.). Les douleurs siègent, soitdans tel ou tel point de la cuisse, de la jambe, du pied ou du bras, de l’avant-bras, de la main, soit au niveau des jointures ; dans ce dernier cas, ce peuvent être de véritables arthralgies, plus ou moins intenses. Ces douleurs, tout en étant passagères, le sont cependant beaucoup moins que les premières ; parfois même elles offrent une durée notable. On voit de ces douleurs qui persistent, soit avec une intensité constante, soit avec des atténuations et des exacerbations alternatives, pendant plusieurs heures ou même plusieurs jours. Ces douleurs persistantes sont d’ordinaire circonscrites, peu étendues, sans relations de siège bien évidentes avec telle ou telle branche nerveuse ; tantôt elles se manifestent chaque fois dans les mêmes régions ou à peu près, tantôt elles occupent des points différents à chaque reprise. »

Marie distingue dans sa description cinq variétés de phénomènes douloureux pouvant se manifester, chez les tabétiques, au niveau de la périphérie (cuisses, mollets, bord cubital de l’avant-bras et de la main).

i° Des douleurs fulgurantes proprement dites, se manifestant sous la forme d’un i éclair douloureux i ou de « commotion électrique » (Charcot), sillonnant le membre dans toute ou presque toute sa longueur ;

2° Des douleurs lancinantes , aussi rapides et aussi passagères que les précédentes, mais sans aucune propagation ; elles naissent et meurent au même point ;

3° Des douleurs térébrantes, moins rapides et très localisées ; le

1 Charcot et Bouchard; Société de Biologie, 1866.

2 Chez un malade de Fournier, les élancements, qui étaient ordinairement comme des coups d’épingle, devenaient quelquefois des coups de canif ou de poinçon, et môme un jour, à la Bourse, parurent être de véritables coups de poignard.

malade « sent qu’on lui visse quelque chose dans les chairs ; il lui semble que la pénétration s’accompagne d un mouvement de torsion »;

4° Des douleurs ardentes , qui se manifestent sous forme de sensation de brûlure plus ou moins localisée et transitoire ;

5" Des douleurs à caractère permanent (douleurs en ceinture, en bracelet, en brodequin, sensation de brûlure localisée et persistante)

A côté des douleurs fulgurantes, il faut placer les accès de douleurs viscérales, bien étudiées encore par Charcot.

Dans certains cas, ce sont des douleurs vésicales et uréthrales , avec besoin fréquent d uriner et miction très douloureuse. Chez d’autres, ce sont les crises rectales ou anales, qui peuvent précéder les douleurs fulgurantes et les accompagner ensuite ; subitement, le malade éprouve une sensation comparable à celle qui serait due à l’inti’omission brusque et forcée d’un corps volumineux dans le rectum ; à la fin de l’accès, il y a toujours besoin d’expulsion, et souvent défécation effective.

Les crises gastriques constituent le phénomène le plus important de cet ordre. Le fait avait été mentionné assez souvent, comme simple détail d’ohservation, par Topinard notamment. En i858, Gull indiquait déjà les rapports de ces crises gastriques avec une maladie spinale qui devait être l’ataxie locomotrice, encore inconnue. La véritable étude de ces symptômes dans leurs rapports avec l’ataxie a été faite en France par Delamare2, et surtout par Charcot3 et ses élèves L Tout à coup, le plus souvent au moment des crises fulgurantes dans les membres, le malade sent de vives douleurs partant des aines et remontant jusqu’à l’épigastre, où elles se fixent. En même temps, il éprouve des douleurs dans les épaules, avec des irradiations dans le tronc. Le pouls s’accélère, sans chaleur à la peau. Les vomissements sont incessants: alimentaires d’abord, ils sont formés ensuite d’un liquide muqueux, incolore, mêlé de bile et quelquefois de sang3. Les douleurs cardialgiques peuvent devenir atroces, et, surtout quand elles se combi-

1 Des douleurs fulgurantes à localisation périphérique, nous rapprocherons les crises de courbature musculaire, décrites par Pitres ( Progrès médical, i88/,) ; ces crises surviennent brusquement, sans cause, disparaissent de même et se traduisent par une sensation très pénible d’endolorissemenL et de lassitude, portant de préférence sur les muscles des membres ou les masses sacro-lombaires.

Voyez également, sur la question des douleurs fulgurantes, la thèse de Dubuc (Bordeaux, juillet 1892).

2 Delamare ; Thèse de Paris, 1866.

3 Charcot ; Leçons du mardi, 1888-89.

4 Dubois ; Thèse de Paris, 1868.

Depuis 1 885, Sahli, Rosenthal, Simonin (de Lyon), Hoffmann, ont étudié la composition du liquide vomi durant les crises gastriques des tabétiques; ils ont signalé, en particulier, l’hypersécrétion et l’hyperacidité du suc gastrique, et constaté jusqu’à o,3o p. 100 d’acide chlorhydrique, au lieu du chiffre normal de o 17 p. 100 (Ch. Richet). '

Grasset, 4' édit.

nent avec les fulgurations dans les membres, elles peuvent rendre la situation affreuse. Ces crises, qui apparaissent cL disparaisscntavec une égale brusquerie, durent de deux à trois jours, et, chose remai quablc, l’estomac fonctionne très bien dans 1 intervalle des accès.

C’est là une forme de gastralgie qui n’est pas mentionnée dans les maladies de l’estomac, et qu’il faut bien reconnaître pour ne pas la confondre avec la gastralgie ordinaire. Marie compare ingénieusement les crises gastriques du tabes, au double point de vue de l’intensité des symptômes et de la dépression nerveuse qui lui succède, aux violentes atteintes du mal de mer, tel qu’il se présente chez les sujets particulièrement susceptibles.

Quant à la répétition des crises, elle est éminemment variable; chez certains sujets elles reviennent avec une certaine périodicité et peuvent se reproduire indéfiniment pendant toute la vie du malade. Toutefois, dans les cas les plus habituels, elles disparaissent, comme les autres douleurs fulgurantes, au bout de quelques années *.

Charcot a décrit certaines formes anormales des crises gastriques; les unes sont caractérisées par la prédominance d’un phénomène tel que les douleurs (au point de simuler une colique hépatique, une colique néphrétique ou un empoisonnement), le collapsus ou la flatulence ; d’autres, par l’absence de vomissements ou de douleurs ; d’autres, enfin,’ par la durée très courte ou très prolongée de la crise.

M. Raynaud1 2 3 4 a encore décrit des crises néphrétiques du même ordre; ce sont des accès simulant absolument de véritables coliques néphiétiques calculeuses, seulement sans aucun trouble urinaire : ni gravier, ni sable, ni catarrhe. Ces crises furent observées dans un cas d ataxie

locomotrice avec lésion caractéristique.

Teissier5 (de Lyon) a observé aussi plusieurs fois des troubles viscéraux semblables. Seulement il insiste sur ce fait que ces phénomènes se rencontrent au début de beaucoup d’affections du système nerveux. Charcot avait du reste déjà reconnu leur existence dans certaines formes de paralysie générale. Pour que ces signes prennent une valeur diagnostique absolue, il faut donc qu’ils soient combinés avec d’autres, les douleurs fulgurantes des membres notamment '.

Nous décrirons plus loin les crises laryngées , dans lesquelles la douleur joue un rôle tout à fait accessoire par rapport aux autres symptômes constitutifs de la crise.

Tout récemment, Horatio Wood* a signalé une curieuse localisation,

1 rendu ; Des crises gastriques préataxiques ; in Leçons de Clinique medicale, 1890, pag. 420.

2 Raynaud; Académie de Médecine , 1876.

3 Teissier; Congrès de Clermont, 1876.

4 Nous reviendrons plus loin sur les troubles cardiaques des tabétiques, qu nous avons essayé de rattacher aux phénomènes douloureux de cette maladie.

5 Horatio Wood; Semaine médicale, ior février 1893, pag. 4->-

ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. 51ô

des douleurs fulgurantes sur l’ensemble de système ganglionnaire (crises tabétiques lymphopalhiques ); dans le cas rapporté par cet auteur, les ganglions devenaient, à chaque crise, volumineux et extrêmement douloureux.

Ces crises de douleurs, viscérales ou dans les membres, s’accompagnent assez souvent de contractures. C’est là un phénomène sur lequel on n’insiste pas assez dans l’histoire de l’ataxie. Onimus l’a cependant soigneusement signalé, et nous avons eu souvent l’occasion de l’observer.

Nous avons même vu un ataxique qui avait des crises de contractures généralisées, avec perte de connaissance, toutes les fois qu’il fermait les yeux et voulait faire agir les muscles ataxiques. Chez ce malade, tous les accès de douleurs fulgurantes s’accompagnaient de violentes contractures, et quelquefois de crises analogues à celles dont nous venons de parler.

Dans ces derniers temps, on a analysé de plus près les troubles génito-urinaires de l’ataxie (Erb, Fournier, Berger), et on leur a reconnu une grande importance, surtout pour le diagnostic des périodes précoces du tabes1.

Du côté de la sécrétion urinaire, on a noté une polyurie paroxystique2, la glycosurie3, la diminution de l’urée, l’abaissement du chiffre total de 1 acide phosphorique, avec exagération des phosphates terreux, enfin l’augmentation des chlorures (Livon et Alezais)4.

Les troubles de Y excrétion urinaire sont plus caractéristiques ; la vessie est un organe dont les tabétiques ont perdu le contrôle ; c’est, suivant l’expression de Marie, « un instrument dont ils ne savent plus jouer avec toute la délicatesse nécessaire » .

La parésie vésicale est très fréquente et se manifeste, soit par de 1 incontinence (Vulpian), soit par de la rétention (Erb) d’urine. La miction est difficile, soit à la fin pour expulser les dernières gouttes d urine, soit dès le début pour faire sortir les premières gouttes; quelquefois le jet ordinaire se fait en plusieurs temps et très longuement. Les malades n’urinent « qu’en plusieurs actes » (Fournier), et, comme le tait spirituellement remarquer Marie, les «entractes » sont si lom>s que souvent les spectateurs, quand il y eu a, ne tardent pas à se lasser. La rétention peut aller jusqu’à nécessiter l’immersion dans un bain tiède ou même le cathétérisme : deux malades de Fournier ne pouvaient uriner qu accroupis. Ce sont les « faux urinaires » de Guyon et c est presque toujours dans les cas de ce genre, un chirurgien qui porte le diagnostic de tabes. 1

1 Voyez Greffier; Thèse de Paris, 1884.

2 Féré; Archives de Neurologie , 1884.

3 Bl- Edwards ; Revue de Médecine, août i88(5.

Livon et Alezais; Marseille médical, avril-mai 1888.

D’aulrcs fois, les tabétiques ont une moindre aptitude à retenir leurs urines; ils perdent ainsi facilement quelques gouttes d’urine quand le besoin n’est pas immédiatement satisfait, ou à la suite d’une émotion subite, d’une distraction. Le malade, dit Fournier, n’a conscience de la chose que quand elle est faite.

Il peut y avoir aussi anesthésie uréthrale et vésicale; les besoins d’uriner sont alors abolis ; le tabétique n’urine que quand la vessie gônc par son volume dans le ventre ou même uniquement par raison, à heures lixes.

Plus rarement, le phénomène est inverse; c’est un ténesme qui peut se compliquer des crises uréthrales que nous avons déjà décrites.

La diminution ou l’abolition de l’appétit vénérien 1 2 est d’observation à peu près constante dans le tabes, et s’accompagne souvent d’anesthésie des organes génitaux externes (gland, fourreau de la verge, scrotum). Enfin la puissance virile est notablement affaiblie, ou même supprimée3. Quelquefois cette impuissance est précédée d’une période de satyriasis (désirs incessants de coït et aptitude anormale à le répéter) ; mais l’excitation, toute a en façade®, n’est bien souvent suivie d’aucune éjaculation.

L'impuissance est souvent précédée d’une période d’anesthésie3, dans laquelle les érections sont courtes et insuffisantes ; l’éjaculation se produit alors prématurément et sans développer de sensation voluptueuse, quelquefois même avec une sensation désagréable ou douloureuse.

Enfin, on a noté de la spermatorrhée chez divers tabétiques, surtout parmi ceux qui ont fait des excès de coït ou de masturbation.

Chez la femme, ces troubles génitaux sont plus rares. Charcot et Bouchard ont cependant signalé (1866) des sensations voluptueuses venant par accès, comparées par la malade à celle du coït. Pitres 4 * a insisté sur la description et la fréquence de ces crises clitoridiennes, dont nous avons récemment observé un exemple fort remarquable6.

1 Voyez Brouardel ; Gazette des Hôpitaux, 1887-1888.

2 Le tabétique, privé à la l'ois de l’appétit vénérien et des moyens de le satisfaire, est, suivant l’expression de Marie, un «impuissant résigné», contrairement à la plupart des névropathes, qui sont, eux, des « impuissants affamés ».

3 Rivière; De l’anesthésie et de V atrophie testiculaires dans l’ataxie locomotrice. Thèse de Bordeaux, 1886;

Bitot cl Sabrazès ; Analgésie et atrophie des testicules dans le tabes ( Revue de Médecine, novembre 1891).

Nous signalerons plus loin, à propos des troubles de la réflectivité chez les tabétiques, la disparition des réflexes crémastérien et bulbo-caverncux.

4 Pitres ; Progrès médical, 1884, pag. 729.

b Nouveau Montpellier médical, décembre 1892.

Morselli ( Giornale di N èur 0 patliol . , 1890, pag. 117) a récemment décrit, sous le nom de crises vulvo-vaginales des tabétiques, des crises douloureuses, véri-

II. PÉRIODE d’ataxie. — En ce qui concerne la deuxième période du tabeSj nous allons résumer cl compléter ce qu a dit Duchenne sui les troubles moteurs et sensitifs de l’ataxie, en y ajoutant 1 étude plus îéccnte des troubles trophiques et vaso-moteurs.

A . La magistrale description, formulée par Duchenne, des troubles de la motilité dans le tabes, schématise admirablement, même à 1 heure actuelle, ce groupe de symptômes. Nous aurons bien peu de chose à y ajouter.

in Aujourd’hui comme à l’époque de Duchenne, le tabes est essentiellement caractérisé par «T abolition progressive de la coordination des mouvements et une paralysie apparente, contrastant avec l intégrité de la force musculaire ' » .

L’ incoordination motrice , ou ataxie proprement dite, porte presque exclusivement sur les membres inférieurs. Elle ne se manifeste que pendant les mouvements ; au repos, hors de certaines circonstances exceptionnelles que nous analyserons plus loin, il n’existe pas de mouvements anormaux.

La direction générale du mouvement volontaire est conservée chez l’ataxique; mais il existe un défaut de proportion entre le but à accomplir et l’effort que réalise le sujet; là où, à l’état normal, il consacrerait un effort équivalent à îokilogr., l’ataxique exécute une contraction de 3o kilogr. par exemple, et naturellement le mouvement qui en résulte se trouve exagéré en conséquence.

La démarche ataxique est des plus caractéristiques ; Marie en trace, dansson livre, un saisissant tableau : «Voyez, dit-il, avec quelle peine ce malheureux homme exécute les quelques pas qu’il a à faire dans cette salle. Il vient de se lever de sa chaise, et ce n’est pas sans quelque difficulté qu’il a pris son équilibre debout ; vous l’avez vu rassembler ses forces, concentrer son attention, avant d’accomplir celte redoutable traversée ; enfin il s’est décidé, et brusquement le départ s’est effectué. Le voilà maintenant qui semble plutôt nager que marcher, battant l’air de mouvements fous, puis frappant le sol de ses pieds et de sa canne, comme avec un cliquetis de combat ; et c’est en effet pour lui une lutte véritable, dans laquelle il succomberait sans doute si nous n’étions là pour prévenir sa chute. Analysez ses mouvements : vous constatez que les jambes sont lancées en avant ou sur les côtés avec une violence extrême; elles s’élèvent trop haut, elles s’abaissent trop vite, et le plus

tables douleurs fulgurantes, portant sur la sphère génitale, ne s’accompagnant d’aucune sensation érotique, et probablement ducs à un spasme des muscles constricteurs du vagin.

1 Nous ne reviendrons pas sur les preuves, données par Duchenise, de l’intégrité de la force musculaire.

souvent sont projetées trop loin, soit en avant, soit de côté. Ces larges mouvements latéraux des membres inférieurs impriment quelquefois à la démarche un aspect particulier : on dit alors que les malades fauchent. Quant au bruit qu’ils font en frappant violemment du talon contre le sol, on le désigne par l’expression talonner ».

Démeny et Quénu 1 ont fait une intéressante application des procédés photochronographiques de Marey à la démarche des ataxiques.

Dans les cas moins accentués que ceux répondant à la description précédente, on a recours, pour mettre en lumière l’incoordination, à certains artifices qui ont été signalés par Fournier. On fait lever brusquement le malade ; — une fois en marche, on l’engage à s’arrêter tout d’un coup ; — on lui fait faire subitement volte-face; — on le fait tenir debout sur un seul pied, puis marcher à cloche-pied, les yeux alternativement ouverts et fermés. — (Dans fous ces cas, les tabétiques, même au début, ne peuvent parvenir à exécuter l’ordre avec la précision de l’individu sain). — Enfin, vous pouvez prier le sujet chez lequel vous soupçonnez l’ataxie de descendre un escalier sous vos yeux (signe de l'escalier ); vous profitez, dès lors, pour faire votre diagnostic, de la lenteur et de la circonspection avec lesquelles il exécute l’ordre en s’aidant de la rampe.

Les membres supérieurs sont bien plus rarement et moins complètement frappés d’incoordination; toutefois il n’est pas rare de l’observer à un degré très léger, sous forme de maladresse habituelle, par exemple2.

2° On donne le nom de phénomène de Romberg à un symptôme qui « consiste dans l’impossibilité où se trouvent les tabétiques de se tenir d’aplomb dans l’obscurité, soit qu’il fasse nuit, soit que le malade vienne à fermer les yeux. On voit se produire alors, ajoute Raymond, des mouvements de titubation qui aboutiraient à une chute si le malade ne trouvait à s’appuyer contre un corps résistant ®.

Ce symptôme, qui peut être observé aussi bien durant la marche que pendant la station debout, nous paraît nécessiter, pour se produire, un brusque passage de la lumière à l'obscurité 3. En effet, dès les premières périodes du tabes, les troubles en question se manifestent dans des circonstances déterminées : c’est le matin, au lever, quand le sujet ferme les yeux pour plonger la tête dans sa cuvette ; c est encore lorsqu’il met sa chemise en la faisant passer autour de sa tête, — que

1 Démeny et Quénu ; Académie des Sciences, avril 1889.

2 Voyez Déjerine; Contribution a l’étude de l’ataxie locomotrice des membres supérieurs ( Archives de Physiologie , 1888, loin. I, pag.

Weir Mitchell; Med. New., 21 avril 1888.

3 Nous reviendrons, au chapitre de la physiologie pathologique du tabes, sur la pathogénie du signe de Romberg, ;à l’étude de laquelle nous avons consacre un récent travail ( Archives de Neurologie, i8q3).

les phénomènes précédemment décrits viennent, sans 1 inquiéter encore, frapper l’attention du malade.

A côté du signe de Romberg, nous devons signaler les effondrements, si fréquents dans le tabes et dont l’importance a été mise en lumière par Charcot : « Un malade, qui jusque-là marchait assez bien, sent tout à coup ses jambes manquer sous lui et tombe à 1 improviste, paifois au milieu de la chaussée, risquant de se faire écraser. Son pied n a pas buté, il n’a fait aucun faux pas ; ce sont ses jambes qui ont fléchi involontairement, ou mieux qui se sont Lout d’un coup soustraites au contrôle de sa volonté. Une seconde plus tard, il a repris sur elles tout son pomroir, il se relève et continue à marcher comme auparavant. C’est là le phénomène du ® giwing wcuj of the legs i des auteurs anglais (Buzzard). Il peut être précoce et se montrer avant la période d’incoordination, ou survenir pendant celle-ci » (Marie).

3° En 1877, dans une revue sur l’athétose1, nous avons attiré l’attention sur certains mouvements anormaux , signalés pour la première fois par Rosenbach2 et survenant chez les ataxiques au repos.

Ces mouvements ont fait, depuis, l’objet de divers travaux: Audry3, Laquer, Stern4, Oppenheim5, Marie6, les ont étudiés, et nous-même 7 avons insisté de nouveau sur ce sujet dans de récentes leçons.

Les mouvements anormaux dont il est question n’ont rien à faire avec l’incoordination motrice, puisqu’ils surviennent au repos, au lieu que les anomalies classiques de la motilité, chez le tabétique, portent sur les mouvements volontaires. Ils sont involontaires, d’aspect choréiforme ou athélosiforme ; par conséquent brusques, irréguliers, illogiques, dans le premier cas, — lents, réguliers, étendus, reptatoires, dans le second. Ils passent souvent inaperçus des malades eux-mêmes.

Marie rattache ces mouvements à un trouble du sens musculaire; nous aurions plutôt tendance à y voir un trouble particulier du tonus*, c’est-à-dire de cet état de contraction statique, involontaire et inconsciente, qui, au repos, maintient les membres et le corps tout entier dans la position qui a succédé au mouvement volontaire.

4° Enfin, on peut voir, chez les ataxiques, survenir des paralgsies 9 .

Le plus fréquemment, elles se produisent à la période ultime du tabes;

' Montpellier médical, 1877.

2 Rosenbach; Virchoiv’s Archiv., tom. LXVIII.

3 Audry; Revue de Médecine, 1877; — Traité de l’athétose double, 1891.

3 Stern; Arch. f. Psych., tom. XVII.

5 Oppenheim ; Berl. klin. Woch., 1889, pag. 966.

8 Marie; loc. cit., pag. 171.

7 Nouveau Montpellier médical, décembre 1892.

8 Voy. plus haut, pag. 478.

3 Nous reviendrons plus loin, à propos de la physiologie pathologique, sur les paralysies que l’on observe dans le cours du tabes.

Voy. Pierret ; Lyon médical, 3o janvier 1887.

mais, d’autres fois, ou les observe au cours de la phase qui nous occupe. Fournier, dans une statistique portant sur cas, les anotées \\ fois.

L’hémiplégie est la forme la plus ordinaire cette hémiplégie des tabétiques a été étudiée par Dcbove2 et, plus récemment, par Bl. Edwards3 * et Minor b

A part un cas récent de Goldflam5 *, on n’a jamais observé, consécutivement à la paralysie, de symptômes d’irritation des cordons latéraux, par conséquent ni contractures, ni exagération des réflexes, ni trépidation épileptoïde.

On a également signalé l’existence, chez les tabétiques, d’une paralysie faciale ayant les allures de la paralysie faciale périphérique; on a encore observé la paraplégie ou certaines paralysies limitées à un territoire nerveux déterminé: paralysie radiale (Déjerine), paralysie des muscles de l’éminence thénar (Remak, Mübius), des muscles masticateurs (Schultze).

Ces paralysies sont habituellement incomplètes et de courte durée. Elles relèvent tantôt d’une lésion organique (portant sur les cordons latéraux pour les uns, sur les nerfs périphériques pour les autres), tantôt d’une hystérie surajoutée au tabes (Charcot).

B. Les troubles sensitifs ne sont pas moins variés que les troubles moteurs8.

Nous passerons successivement en revue :

i° Les paresthésies , ou anomalies dans la perception des impiessions,

2° Les anesthésies , avec ou sans dissociation de la sensibilité ;

3° Les hyperesthésies ;

4° La perte du sens musculaire.

i« Paresthésies.— Vulpian 7 a d’abord repris l 'étude des retards dans la sensibilité : trois, quatre, cinq secondes peuvent s’écouler après l’excitation, et, une fois que la sensation est perçue, elle dure plus qu à l’état normal. Il cherche à expliquer le fait par le passage obligé de toutes les impressions sensitives à travers la substance grise, les coulons postérieurs étant altérés.

Remak a prétendu que ce retard n’existait que pour les perceptions

1 Nous laissons de côté les paralysies, si fréquentes, des muscles oculaires, que nous avons décrites en détail à propos de la première période.

2 Debove ; Progrès médical, 1881.

3 Bl. Edwards ; Thèse de Paris, 1889.

* Minor ; Zeits. f. kl. Med., XIX, pag. 401-

5 Goldflam; Berl. kl. W oc.h., i8gi, n° 8.

I] Nous ne reviendrons pas sur la description des douleurs fulgurantes, qui marquent en général les débuts de l’affection, mais peuvent persister durant la

deuxième période du tabes,

7 Vulpian; Archives de Physiologie, 1868.

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douloureuses et pas pour les perceptions tactiles; il a construit toute une théorie sur ce fait, qui n a pas été vérifié pai Vu pian e k îc

Richet ‘ a complété les recherches de Vulpian ; il a montré que c retard dans les perceptions augmente quand on s’éloigne du centre.

Ainsi, il est de 0,2 de seconde au genou, d’une seconde à la jambe, de

4 secondes aux orteils. De plus, la vitesse de transmission augmente avec

l’intensité de l’excitation.

Les anomalies dans la perception des impressions peuvent poi ei , non seulement sur la durée de l’« incubation sensitive», c est à ire l’intervalle compris entre l’excitation périphérique et la sensation inter prêtée, mais encore sur l'interprétation elle-même du siège et de la nature désexcitations, sur la durée de la sensation, etc. G est ainsi que l’on peut observer les troubles suivants :

La métamorphose clés sensations : une piqûre provoque, par exemple, une sensation de brûlure.

La localisation défectueuse des sensations : la sensation est rapportée à un siège autre que son point de départ.

Le rappel des sensations (Remak, Naunyn) : une excitation unique provoque, à divers intervalles plus ou moins éloignés, des sensations correspondant à sa nature et à son intensité ; si bien qu à un moment donné le sujet accusera des sensations ne répondant à aucune excitation actuelle, mais bien à une excitation antérieure.

Marie désigne, en outre, sous le nom de tétanos sensitif le phénomène suivant: «Le malade se trouve dans l’impossibilité de compter les piqûres que vous lui avez faites, dès qu’elles sont un peu fréquentes et que par conséquent il ne s’écoule entre elles qu’un court intervalle de temps.

Les sensations produites par chacune d’elles s’additionnent et se fondent dans une sensation de piqûre unique. Il y a là, ce me semble,

— ajoute-t-il — quelque chose d’assez comparable à ce qu’on désigne sous le nom de tétanos physiologique , phénomène qui consiste, comme vous le savez, en ce qu’un certain nombre d’excitations électriques assez rapprochées les unes des autres (au moins 3o par seconde), au lieu de déterminer dans un muscle un nombre équivalent de secousses, produisent la contraction permanente de ce muscle par suite de la fusion entre elles des différentes secousses».

La polyesthésie (Fischer) consiste dans la pluralité des impressions correspondant à une excitation unique : une seule piqûre provoque plusieurs impressions simultanées.

La summation des excitations représente , d’après Marie, un état opposé au «rappel des sensations». Une seule excitation est impuissante à provoquer une sensation ; par contre, plusieurs excitations successives finissent, en additionnant leurs effets, par engendrer une sensation unique, qui représente la «somme » ou le total des excitations mises enjeu.

1 Richet ; SocTêté de Biologie, 1876.

L 'épuisement aux excitations (Remak, Slern) est, inversement, caractérisé par l’atténuation progressive, allant jusqu’à la disparition complète, des sensations résultant d’une excitation continue, un courant électrique par exemple.

Les ataxiques éprouvent, enfin, des sensations anormales, survenant spontanément et dépourvues de contrôle objectif: sensation de raideur et d’agacement dans certains groupes de muscles (mollet par exemple), fourmillements dans les membres, sensation de froid, d’allongement ou de séparation du corps, etc. — On peut ranger dans ce même groupe les crises de courbature musculaire qui ont été signalées par Pitres.

2° Anesthésie et dissociation de la sensibilité. — A côté des troubles consistant dans l’interprétation vicieusedes impressions, les tabétiques présentent fréquemment des modifications quantitatives de la sensibilité; mais toutes les sensibilités ne sont pas également frappées, et l’on note, à ce point de vue, de curieuses dissociations.

Ainsi, la plupart des auteurs ont confirmé la remarque, faite par Duchenne, de la persistance plus grande de la sensibilité à la température, ou plus exactement au froid (Vulpian)1.

Erb et Berger ont insisté sur l’apparition souvent précoce de l’analgésie, alors que la sensibilité tactile persistait; des excitations légères sont perçues, et une forte excitation ne cause aucune douleur. Du reste, comme le fait remarquer Erb, ce phénomène peut quelquefois s’observer chez un certain nombre de sujets sains.

Enfin DrosdolT* a comparé 7 ataxiques à un grand nombre de sujets sains au point de vue de la sensibilité faradique de la peau, et il a constaté chez les tabétiques une diminution notable de cette sensibilité sur tout le corps.

Le retard dans la perception, dont nous avons parlé plus haut, peut aussi ne s’exercer que sur certaines sensibilités. Ainsi, un malade de Max Buch sentait immédiatement le contact d’une épingle, mais n’éprouvait la sensation douloureuse de la piqûre qu’au bout de quelques secondes. Chez un ataxique observé par Hammond, les pieds pouvaientêtre plongés dans de l’eau chaude sans qu’il en ressentît l’impression pendant trois minutes. Fischer a également fait connaître cinq malades chez lesquels le retard était moindre pour la perception des impressions douloureuses que pour la perception des impressions tactiles. « Un de ses malades se rendait parfaitement compte de la chose : lorsqu’il heurtait le pied contre un obstacle, il ressentait d’abord une vague sensation de douleur, et un peu plus tard la sensation tactile du choc» (Raymond).

1 Nous verrons toutefois, au chapitre de la syringomyélie, que la «dissociation syringomyélique », c’est-à-dire la thermanesthésic et l’analgésie avec conservation de la sensibilité au contact, a été notée au cours du Labcs.

Voy. Parmentier; Nouvelle Iconographie delà Salpêtrière, 1890, pag. 2i3.

s Drosdoef ; Arch. f. Psych. u. Nerv., 1879, IX, pag. 2o3.

ATAXIE locomotrice progressive.

Le signe de Remcik consiste dans le développement, par la piqûre d’une épingle, d’une double sensation : une première sensation de contact, suivie, après un intervalle de temps plus ou moins considérable, d’une sensation douloureuse. Fischer, qui a décrit (nous l’avons vu plus haut) la polyesthésie, a vu aussi un symptôme qui est l’inverse du phénomène de Remak : la piqûre d’épingle développant d abord une sensation douloureuse, et ensuite une sensation tactile.

Oulmont * a bien étudié la distribution des anesthésies, qu’il a trouvées plus fréquentes et plus étendues qu’on ne le croyait.

Il emploie une sorte de méthode graphique. Sur deux figures en pied représentant la face antérieure et la face postérieure du corps, il laisse les régions saines en blanc, marque en rouge les zones de diminution ou de retard de la sensibilité, en bleu les zones d analgésie, et par un quadrillage les zones d’hyperesthésie. Il arrive ainsi à montrer que :

10 Les troubles de la sensibilité (à la douleur) sont très fréquents : 17 fois sur 20;

20 Ils sont généralisés ; ils ont atteint: la tète i3 fois sur 17, le tronc 16 sur 17 ;

3° Ils sont symétriques, sauf à la tête, où ils peuvent ne pas l’être ;

4° Ils occupent certains sièges d’élection : à la tête, les zones et les régions sous-orbitaires8; au tronc, les deux seins, quelques points disséminés autour de l’ombilic. Les régions laissées libres les dernières sont le cou, les régions inguinales et une bande étroite au-devant du sternum ; en arrière, les épaules. Il y a souvent de l’hyperesthésie aux fesses. — Aux membres supérieurs, les doigts et les avantbras (région cubitale, Charcot) sont très souvent atteints ; le bras 1 est moins souvent. Il y a des plaques saines ou moins malades au pli du coude et à la paume de la main. — Il y a des règles analogues pour les membres inférieurs ; Y anesthésie plantaire est un phénomène fréquent chez les tabétiques.

Ce mode de distribution serait spécial à l’ataxie; dans deux cas, il aurait servi à fixer le diagnostic 1 2 3.

L’anesthésie occupe à la fois les parties superficielles et les parties profondes (muscles, os, articulations) des régions où elle siège. Nous verrons que, chez les tabétiques, les fractures, les luxations, les arthropathies sont généralement indolores.

1 Oulmont; Société de Biologie, 1877.— Gazette médicale, n° 19.

2 Charcot insiste sur l’importance séméiologique de l 'anesthésie faciale qu’on observe quelquefois chez les tabétiques et qui peut coïncider avec l’anesthésie des muqueuses buccale, nasale, etc. La sensation de « masque », de « tête d’emprunt », accusée par les malades, serait particulièrement pénible.

Milliotti, de Milan (Il Morgagni, janvier 1887) a récemment publié une étude sur le « mascara tabética».

3 Berger a signalé un fait important sur lequel nous reviendrons à propos de la physiologie pathologique : c’est le retour de la sensibilité chez certains ataxiques, malgré les progrès de la maladie.

3° On noie aussi des plaques d’hyperesthésie cutanée, en îlots circonscrits, « ayant pour siège de prédilection le rachis et les membres inférieurs ; beaucoup plus rarement, elles occupent d’autres parties du troue ou les membres supérieurs. En général, les plaques d’hyperesthésie ont une durée limitée; souvent elles font place à des plaques d’anesthésie.... Quelquefois il existe le long de la colonne vertébrale de véritablespoints douloureux, comme on peuts’en convaincre en exerçant une pression sur les épines vertébrales. Suivant Erb, ce serait là l’indice d’une participation des méninges spinales à l’altération des cordons postérieurs» (Raymond).

Leyden désigne sous le nom d ’ hyperesthésie relative ce fait que, chez certains tabétiques, une faible piqûre n’est point sentie, tandis qu’une piqûre plus forte provoque une douleur exquise et hors de proportion avec le traumatisme enduré. — Inversement, Berger appelle anesthésie relative l’insensibilité aux fortes piqûres, alors que les piqûres d’intensité moyenne sont parfaitement perçues.

4° Enfin, la perle du sens musculaire est habituelle dans le tabes. Si l’on imprime aux membres du sujet, en ayant soin de pratiquer au préalable l’occlusion des yeux, des mouvements en divers sens, et si on les abandonne ensuite dans une position déterminée, le malade se trouve dans l’impossibilité de caractériser la situation eUes rapports respectifs des membres déplacés; il est obligé d’avoir recours à des artifices, par exemple de suivre avec la main la direction de chaque membre depuis sa racine jusqu’à la périphérie.

On nous a récemment rapporté un amusant épisode, qui schématise bien le caractère du trouble en question: Un groupe d’ataxiques était au bain dans l’une des piscines de Lamalou; tout à coup l’un d’eux signale la présence d’un pied qui émerge de l’eau, au centre du groupe. Là-dessus, chacun de plaisanter son voisin et de l’engager à faire rentrer dans l’ordre l’organe aberrant ; finalement, en présence des dénégations générales, tous nos baigneurs se tâtent, et le propriétaire du membre rentre avec le plus grand étonnement en possession de son appendice.

C’est encore à la perte du sens musculaire que les tabétiques doivent de perdre leurs membres dans leur lit , symptôme extrêmement commun et particulièrement caractéristique.

De cette perte de la notion de position, nous devons rapprocher la perte de la notion de poids. Placez dans les deux mains d un tabétique des poids inégaux (5ogram. dans l’une et 8o gram. dans 1 autre, par exemple) ; il ne lui sera, bien souvent, pas possible d’apprécier la différence. Au lieu que les sujets sains évaluent facilement des difféicnccs de i/3o, les tabétiques, d’après Lussana, ne pourraient distinguer des différences de i/6, i/4, et plus encore.

C. On attache avec juste raison la plus grande importance à un autre symptôme de l’ataxie locomotrice: la disparition du réflexe rotulien (Westphal)

En 1875, Westphal* annonça que ce réflexe tendineux, dont nous avons donné plus haut la description et le mécanisme, est aboli chez les tabétiques et que c’est là un signe de début qui peut rendre de grands services pour le diagnostic.

Depuis lors, un assez grand nombre d auteurs ont fait des recherches pour contrôler l’assertion de Westphal. Nous citerons les principaux, en rappelant qu’il y a trois éléments nécessaires à établir pour la discussion de la question :

1. Possibilité de l’abolition du réflexe tendineux à l’état physiologique ;