Abolition dans tous les cas d’ataxie locomotrice

3. Conservation ou exagération dans la plupart des maladies autres que le tabes dorsal.

Les recherches dont nous allons parler ont trait à un ou plusieurs de ces points.

Ainsi, Bannister1 * 3 4 a trouvé que le réflexe tendineux peut manquer, chez les gens sains, 2 fois sur 36 cas. Il y a, de plus, des variations d’intensité dans la production du phénomène, non seulement d’un individu à l’autre, mais encore chez le même individu. — Il cite également deux faits d’ataxie locomotrice dans lesquels le réflexe tendineux avait persisté ; il reconnaît cependant que c’est l’exception.

Eulenburg* a étudié le phénomène chez les enfants : il est en général plus accentué que chez l’adulte. Mais il a manqué 1 fois sur 17 enfants examinés le jour de leur naissance; 1 fois sur 24 autres examinés dans le premier mois; 7 fois sur 173 autres examinés dans la première année de leur vie; en somme, 9 fois sur 214.

Dans un autre travail plus récent5, Eulenburg a, toujours chez 1 enfant, étudié les divers réflexes : tendineux, osseux, tégumentaires et pupillaires. Sur 124 enfants examinés, âgés de 1 mois à 5 ans, il a trouvé 1 12 fois le phénomène du genou unilatéral, 23 fois le phénomène du pied, 10 fois le réflexe tibial des deux côtés, 6 fois le réflexe tibial

1 Nous éludions surtout ici les rapports du réflexe tendineux avec sal. Nous nous sommes déjà occupés de ce phénomène, de sa pathologique et de ses relations avec la trépidation épileptoïde, au dégénérescences secondaires (Voy. pag. 4G9).

* Westphal ; Arch. f. Psycli., u. Nerv., V, pag. 819.

Bannister; Chicago Journ. of nervous and mental diseases, pag. 656. — Anal, in Centralbl. f. Nerv., II, 2, pag. 32.

4 Eulenburg; Deut. Zeitschr. f. pr. Med., 1878, pag. 3i.— Anal. f. Nérv., I, pag. 243.

5 Eulenburg ; Neurolog. Centralbl., !882.- Anal, in Archives de 1884, VII, pag. 327.

le tabes dorphysiologie chapitre des

oct. 1878, V, in Centralbl.

Neurologie,

d’un seul côté, 12^1 fois les réflexes abdominaux, nasaux, cornéens et pupillaires, 119 fois les réflexes auriculaires.

Bloch' a examiné, au même point de vue, les enfants de 6 à 9 ans fréquentant les écoles publiques. Sur 69/J élèves ainsi étudiés (3ig garçons et 37b filles), il n’a trouvé l’absence du réflexe rotulien que 5 fois (3 garçons et 2 filles). Ces 3 garçons avaient une hérédité névropathique avérée.

Pelizæus2, à l’instigation de Westphal, a examiné 2?,o3 enfants. Chez un seul, il a été constamment impossible de provoquer le réflexe patellaire; chez 4 autres, le résultat a été tantôt positif, tantôt négatif; enfin chez un sixième, qui avait eu récemment la diphtérie, sans accidents paralytiques consécutifs, le phénomène du genou faisait défaut dès les premiers examens, mais reparut dans la suite3. — Comme le dit Raymond, ces chiffres démontrent que, si le signe de Westphal peut se rencontrer indépendamment de tout autre signe d’une lésion spinale, c’est là une éventualité tout à fait exceptionnelle.

Muhr •*, passant en revue 5i paralytiques ne présentant aucun signe d’ataxie, a vu le réflexe tendineux manquer 6 fois (12 %)• Il a, d’autre part, observé ce fait curieux : chez deux individus sains, présentant à l’état normal le réflexe tendineux, ce phénomène disparut pendant douze heures, après une forte débauche.

Schmidt-Rimpler5 a constaté la disparition du réflexe tendineux dans trois cas de cécité par atrophie du nerf optique, sans qu’il y eût d’autre signe de tabes; notons cependant qu’il y avait des douleurs lancinantes (rhumatismales?) .

Sur huit cas d’ataxie locomotrice observés par M’Lane Ilamilton6, le réflexe tendineux manquait dans quatre, et était conservé ou exagéré dans quatre.

Berger1 a fait, sur cette question, un travail d’ensemble important. Il recherche d’abord si le signe de Westphal appartient au tabes commençant. Sur 19 cas observés à cette période (avant l’apparition de l’incoordination motrice), le réflexe manquait 17 fois. — Il y a donc des exceptions : 10, 5 %.

Il étudie ensuite l’ataxie confirmée. Ici, sur 82 cas, le réflexe n’a été

' Bloch; Arch. f. Psych. u. Nervenkr. — Anal, in Archives cle Neurologie, 1884, VII, pag 334.

2 Pelizæus ; Cité par Raymond, pag. 3o6.

3 II s’agissait probablement, dans ce cas, d’un pseudo-tabes post-infectieux, manifestation fréquente, nous le verrons, à la suite de la diphtérie.

4 Muhr ; Psych. Centralbl., 1878, pag. 2.— Anal, in Centrcilbl. f. Nerv., I, pag. 243.

6 Schmidt-Rimpler; Zehender’s klin.Mitbl. f.Augenh., XVI, pag. 26b. — Anal, in Centralbl. f. Nerv., I, pag. 244.

« M’Lane Hamilton ; Boston med. and surg. Journ., 19 décembre 1878. — Anal, in Revue des Sciences médicales, XIV, pag. 14 1 -

7 Berger ; Centralbl. f. Nerv., II, pag, 73.

conservé que 2 fois; soit 2,5 %■ — De plus, dans 4 cas, le réflexe ne manquait que d’un côté (3 fois à gauche, 1 lois a dioitc) , dans un cas, le réflexe du tendon d’Achille persistait, tandis que le réflexe rotulien avait disparu.

En troisième lieu, il se demande si 1 abolition du réflexe tendineux est un phénomène purement pathologique, si on ne le constate pas a l’état sain. Il examine dans ce but 1,407 personnes saines, dont 900 soldats. Il relève ainsi que l’intensité varie dans de très grandes proportions suivant les sujets; il ne faut donc pas considérer comme un signe pathologique la diminution de ce phénomène, mais seulement sa disparition complète. — Ensuite l’abolition a été complète chez 22 sujets sains (dont i3 soldats) ; soit : 1 ,56 %. — Les autres réflexes tendineux manquent bien plus souvent que le réflexe rotulien.

Weslphal avait insisté sur l’idée que ce symptôme servirait à diagnostiquer les cas de tabes débutant par une atrophie du nerf optique. Berger a expérimenté alors à l’Institut des aveugles. Sur 84 sujets, 9 étaient aveugles par atrophie du nerf optique (tous bien portants, de i5 à 18 ans): le réflexe manqua chez 2; sur les y5 autres (aveugles par causes diverses), il manqua chez 1.

Enfin, dans des ataxies consécutives à des maladies aiguës (diphtérie, par exemple), le réflexe tendineux peut disparaître et reparaître* plus tard quand la maladie guérit1 2 : l’abolition de ce réflexe n’est donc pas un signe pronostique grave. Dans un travail plus récent3, Berger a même montré que le signe de Westphal peut disparaître (après s’être produit) dans le tabes dorsal lui-même.

Dans son Traité des maladies de la moelle 4, Erb avait accepté la loi de Westphal. Il est revenu sur cette question, avec détail, dans un mémoire plus récent sur l’ataxie locomotrice 5.

Il se demande d’abord si l’abolition du réflexe tendineux est un signe précoce du tabes, et il montre que ce symptôme peut appartenir à la période du début, que c’est même la règle. — Il insiste ensuite sur ce fait que le signe de Westphal ne s’accompagne, dans l’ataxie loco-

1 Westphal (Arch. f. Psych. u. Nervenkr., XII, pag. 3 ; anal, in Archives de Neurologie, 1884, VII, 327) a signalé une source d’erreur éventuelle dans la recherche du phénomène du genou : c’est la contraction du triceps fémoral se produisant par la pression exercée sur un pli de la peau au niveau du tendon patellaire, alors qu’on frappe en vain sur le muscle lui-même, c’est-à-dire dans des cas où le vrai phénomène du genou est réellement aboli. En d’autres termes, la présence des réflexes cutanés peut donner le change sur la persistance ou le rétablissement du réflexe tendineux. — Comparer une observation de Féré (Revue de Médecine, 1881) et deux faits de Thième (Thèse de Paris).

Les cas de ce genre sont actuellement rattachés, pour la plupart, au groupe des pseudo-tabes d’origine périphérique.

3 Bebger ; Centralbl. f. Nerv , III, pag. 73.

* Erb; Hcindb. von Ziemssen, pag. 178.

5 Erb ; Deut. Arch. f. klin. Med., 1879, 20.

jamais ni atrophie ni réaction de dégénérescence, et l’excitabilité mécanique du triceps fémoral est toujours conservée. Pour que l’absence de réflexe tendineux ait une valeur diagnostique dans le tabes, il faut môme que cette condition soit remplie. D’autres maladies (poliomyélite antérieure aiguë ou chronique, myélite par compression, paralysie périphérique du muscle, etc.) peuvent faire disparaître le réflexe tendineux ; mais alors, c’est toujours avec parésie ou paralysie du triceps, atrophie et réaction de dégénérescence.

Ces réserves faites, Erb est entièrement de l’avis de Westphal : l'absence du réflexe tendineux est un symptôme extrêmement fréquent, on peut presque dire constant, du tabes. Il n’est cependant pas absolument constant, ajoute-t-il ; il l’a constaté dans /j8 cas, sur 49 cIu il a observés.

Dans un Appendice à ce travail, Erb fait connaître encore, outre le travail de Berger que nous avons analysé plus haut, l’opinion de Seguin 1 , qui met le signe de Westphal à la onzième place parmi les symptômes de début du tabes ; — d’Erlenmeyer», qui veut que ce signe apparaisse avant les douleurs lancinantes (ce qui est au contraire exceptionnel, d’après

Erb), et de Busch3, dont une observation montre simplement que les

réflexes tendineux peuvent ne disparaître dans le tabes qu’après une durée de la maladie déjà assez longue.

A l’heure actuelle, il est permis de conclure que le signe de Westphal est un symptôme habituel du tabes. Ce n’est pas un symptôme pathognomonique. Il faudrait se garder de diagnostiquer l’ataxie locomotrice sur ce seul signe ou d’exclure le diagnostic à cause de l’absence de ce seul signe. Mais quand on le recontrera, joint à d auties symptômes de la maladie deDuchenne, il pourra aider à asseoir le diagnostic. C’est là un bon signe, et, de plus, un signe précoce A

1 Seguin ; Americ. clin. Lect., III, xii, New-York, 1878.

2 Erlenmeyer ; Corresp. Bl. f. Schweizer Aerzte, IX, 1879.

3 Busch; Petersb. med. Wochenschr., 1878, pag. 46-

^ Étant donnée l’importance que l’on attache aujourd’hui à la disparition des réflexes tendineux pour le diagnostic, même précoce, de l’ataxie, il est intéressant de rechercher quelles sont les circonstances dans lesquelles, en dehors du tabes, ce symptôme pourra être constaté. Nous nous bornerons à les énumérer d’après le traité de Marie, et une intéressante revue de G. Guinon (Gazette des Hôpitaux,

o „ — tRRRV

le tendon a été excité.

Voy., sur le trajet pr

Pour être bien assuré de la complète disparition du réflexe rotulien, il ne suffit pas de percuter le tendon, le sujet ayant au préalable appuyé le membre en expérience sur celui du côté opposé ; en outre de certaines précautions soigneusement détaillées par Marie pour les cas d’appréciation délicate, [faire asseoir le sujet, les jambes pendantes, sur un siège dur et élevé; — soulever soi-même la cuisse du sujet, de façon à ce que le pied ne touche pas le sol (on recommande au malade d’appuyer sur la main qui soulève le membre), ou encore relever le membre à examiner en plaçant son propre genou au-dessous du jarret du malade ; — découvrir le membre et appliquer la main sur le triceps crural pour saisir les moindres velléités de contraction] , on ne saurait affirmer

Que l’un quelconque des segments de l’arc réflexe se trouve altéré, organiquement

Fig. 41 • — Schéma des voies parcourues par le réflexe rotulien (d’après Marie).

A. tendon rotulien frappé par le marteau à percussion : l’cxciLalion se dirige vers la moelle en suivant le sens de la flèche, pénètre par les racines postérieures dans le cordon postérieur et de là dans la corne postérieure, puis s avance dans la substance grise jusqu’aux cellules des cornes antérieures, et détermine la mise en jeu decelles-ci. De ces cellules part une excitation motrice, qui est transmise par voie centrifuge au triceps fémoral C. La lettre B indique la rotule.

ou fonctionnellement, l’incitation ne pourra plus être transmise, et le mouvement réflexe, qui est l’aboulissant final de l’excitation, ne se produira pas.

Des maladies de la moelle autres que le tabes s’accompagnent de l’abolition des reflexes; les principales sont: la maladie de Fricdreicb, la paralysie infantile la paralysie spinale aiguë de l’adulte, certaines formes de paraplégie flasque par

compression de la moelle (Babinski ; Archives cle Médecine expérimentale iSoi pag. 228). ’ J ’

Du côte des nerfs périphériques, les polynévrites infectieuses (diphtérie) ou toxiques (alcoolisme, saturnisme) peuvent engendrer la plupart des symptômes du tabes, en particulier le signe de Westphal, et réaliser des syndromes à tel point comparables à l’ataxie que l’on a dû créer un groupe de pseuZZes L\y.

evn tiques. De meme, les lésions articulaires ou tendineuses (arthrite luxation) peuvent amener l’abolition du réflexe. 1 ’ luxatl0n>>

La paralysie générale, dans certaines de ses formes, l’hémorrhagie ou lcramol

dïpa”So„ I7rl2"es!a Pé,'i0d° dC n“CCid“é iniÜalC’ pcuïmt “ussi Provocïuei‘ la

maladies 9 cons U tuMon nen ^ t^n (vieillesse: Mûbius, fatigue, sommeil), ou des Sciences 188' • - Map 168 que lc dialjète (Bouchard; Académie des

d’atténuer ou d’abolir £ ‘H '**)l ^ ^

leurs formes

Grasset, 4° édit.

l’abolition du réflexe si l’on n’a eu recours au procédé de Jendrassik ' .

Ce procédé consiste à percuter le tendon pendant que le malade fait un effort, celui par exemple de séparer l’une de l’autre scs deux mains étroitement unies par les doigts recourbés en crochet.

Physiologiquement, la méthode de Jendrassik paraît agir en augmentant la réflectivité médullaire, grâce à la suppression de l’action cérébrale: celle-ci est, en effet, tout à fait concentrée vers l’effort volontaire à accomplir, et l’attention du malade se trouve ainsi détournée des investigations relatives à l’état de ses réflexes.

Partant de la même idée, Rosenberg2 substitue à la méthode de Jendrassik le procédé suivant: il engage le malade à lire à haute voix et rapidement un passage difficile, et percute le tendon rotulien au cours de la lecture; de la sorte, on supprime absolument toute intervention perturbatrice de la volonté.

L’abolition du réflexe rotulien se manifeste, on peut le dire, dans tous les cas où le tabes commence par les parties inférieures de la moelle et ne se complique d’aucune altération surajoutée des cordons latéraux. Quelquefois, au lieu d’une abolition complète, il s’agit d’une simple inégalité dans la réflectivité des deux membres inférieurs (Goldflam)3. — Mais, quand les lésions tabétiques occupent exclusivement les régions supérieures de la moelle (tabes supérieur), ou quand il existe des lésions concomitantes du faisceau pyramidal (tabes combiné), le signe de Westphal fait habituellement défaut'. On a même, ces derniers temps, insisté sur la réapparition possible des réflexes tendineux dans le tabes, principalement à la suite d’une hémiplégie 5.

Un fait intéressant ù rapprocher de la disparition des réflexes tendineux est la conservation fréquente, dans l’ataxie locomotrice, des réflexes cutanés (réflexe abdominal, réflexe plantaire). Erb l’a constatée 4i fois sur 47 cas. C’est là une remarque intéressante à la fois pour la physiologie pathologique de l’ataxie locomotrice et pour celle des réflexes tendineux.

Vulpian a insisté aussi sur cette conservation des réflexes cutanés dans le tabes. Il a même signalé une sorte d’hyperexcitabilité au froid (dans la seconde période), qui rentre dans la même catégorie de symp-

1 Jendrassik ; Deut. Arch. f. kl. Mecl., 1888, XLIII, pag. 6.

2 Rosenberg ; Centr. f. Nervenheilk. und Psych., juillet 1892.

3 Goldflam; Neurol. Centr., 1888, n0’ 19 et 20.

4 Récemment, toutefois, Eichiiorst (Berl. kl.

.. necemmeut, - Woc/l, 1- juin 1891, pag. a

constaté la présence du signe de Westphal chez un ataxique don la zone originelle du réflexe rotulien (point de jonction des moelles dorsale et lombaire) 6 ait intacte, l’ensemble de la lésion portant sur la partie supérieure de l^e médullaire. Par contre l’axe réflexe était interrompu à la périphérie par une névrite concomi-

tante.

Goldflam; Berl. kl. Woch., 23 février 1891 , jackson et Taylor; Brit. mecl. Journ., 2 juillet 1891.

tômcs : « Parfois, dit-il, pour un contact d un corps froid avec la cuisse, on voit se produire une série de flexions et d extensions successives. Dans d’autres cas, il suffit de découvrir le malade au lit, et par conséquent d’exposer ses membres au contact de 1 air de la chambre, pour que les membres soient pris presque aussitôt de mouvements : flexion simple delà jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin, ou gesticulations étendues plus ou moins répétées ».

On a insisté, dans ces dernières années, sur la disparition précoce, chez les tabétiques, de divers autres réflexes, et en particulier des réflexes crémastérien et bulbo-caverneux'.

Le réflexe crémastérien consiste dans l’ascension brusque des testicules sous l’influence d’une excitation portant sur la partie interne de la cuisse correspondante, ou à la suite d’une pression un peu forte au niveau de l’anneau du troisième adducteur2.

Le réflexe bulbo-caverneux 3 est constitué, chez l’individu sain, par la contraction plus ou moins intense des muscles bulbo et ischio-caverneux, lorsqu’on exerce une friction ou un pincement léger à la face dorsale du gland.

L’abolition de ces deux réflexes serait constante dans le tabes, et probablement en rapport avec l’impuissance génitale qui se manifeste ordinairement dès le début de la maladie.

D. Les troubles trophiques sont tous d’observation relativement récente.

Nous avons déjà parlé plus haut des éruptions cutanées qui accompagnent ou suivent les douleurs fulgurantes. On a observé d’autres altérations de la peau.

Chez certains ataxiques, « la peau se décolore, dit Fournier, devient sèche et pityriasique sur les jambes, quelquefois encore s’incruste vers les extrémités (sur le métatarse, par exemple, et au niveau des orteils) de concrétions épidermiques grisâtres, plus ou moins épaisses, rappelant 1 aspect de 1 ichtyose. » G. Ballet et DutiP ont insisté sur la coïncidence de 1 ichtyose cutanée et du tabes ; Dunkan Bulldey, sur celle du vitiligo et de 1 ataxie ; enfin, Leloir 5 et Porlalier6 ont réuni les princi-

‘ Nous n’avons Pas à revenir ici sur la description du réflexe pupillaire dont nous nous sommes occupés plus haut (pag. 5o8).

2 Geigel (Dent. med. Woch., 1892, n- 8, pag. 166) a récemment décrit, chez la emme, le reflexe du petit oblique, qui est l’analogue du réflexe crémastérien : lorsqu on porte une excitation sur la peau de la face interne de la cuisse, on observe une contraction plus ou moins intensedu faisceau inférieurdu muscle petitoblique.

Onanoff ; Société de Biologie, 3 mai 1889. 1

4 Ballet et Dutil ; Progrès médical , i883, pag. 370.

Leloir; Thèse de Paris, 1882.

15 Portalier; Thèse de Paris, 1884.

paux exemples d'affections cutanées survenues sous l'influence apparente des lésions nerveuses du tabes (Raymond).

On a également signalé le mal perforant' dans la symptomatologie du tabes ; il a été observé à toutes les phases de l’affection, et même à la période préataxique. Il se forme, en un ou plusieurs points déterminés de la surface plantaire (Lôte du premier ou du cinquième métatarsien, talon) un épaississement de l’épiderme, une callosité, qui s’ulcère à sa partie centrale. L’ulcération se cicatrisé par la formation d’épiderme nouveau, ou creuse d’une façon progressive, au point d’atteindre les os et articulations des pieds et de nécessiter 1 amputation.

Le mal perforant plantaire se trouve sous la dépendance d’une névrite cutanée (Duplay et Morat), dont la localisation est favorisée par les influences mécaniques qui s’exercent sur le pied pendant la station ou la marche. Au niveau et dans le voisinage du durillon, on constate une anesthésie très marquée.

A côté du mal perforant plantaire, on a décrit un mal perforant de la main (Péraire, Ménétrier) et un mal perforant viscéral ^?).

Nous signalerons plus loin, à propos des troubles vaso-moteurs du tabes, les eschares, les ecchymoses g t les troubles sécrétoires que l’on peut constater chez les tabétiques, du côté de la peau. Nous nous bornerons pour le moment à signaler, à titre de phénomènes assez fréquents, la chute des ongles et la chute clés clenls'2, manifestations dystrophiques et indolentes dont la production peut être favorisée par des invasions microbiennes (Galippe)3.

Nous devons ensuite signaler les arthropathies.

C’est en 1868 que Charcot décrit pour la première fois les affections articulaires spéciales liées à l’ataxie locomotrice progressive. Le fait avait été noté antérieurement, mais on n’en avait pas interprète a

nature4.

1 Ball elTHiBiERGE , Congrès de Londres, 1881 ;

Delav ; Thèse do Paris, i883-84 ;

Rotter ; Société de Médecine Berlinoise, 10 novembre 188b Handforts ; Am. Journ. of mecl. Assoc., septembre 1S88 ,

Bonnefoit ; Thèse de Lyon, 18S8-89 ;

Lassalle ; Montpellier médical, août 1890 ;

Audéoud ; Revue médicale de la Suisse romande, septembre 1S90, Goldscheider ; Société de médecine interne de Berlin mais 1891,

Chipault ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 1.891, pag. 7bo.

2 Dpmangb * Revue clc Médecine 9 1SS2 ; ,, . 00. .

HALE Withe, Semon, Bennet ; Société de Pathologie de Londres, lévrier i«v,

— Anal, in Semaine médicale, 23 février 1887.

3 Galippe; Gazette des Hôpitaux, 1886, pag. &8. .. .

. LO rtlc do Tn^cox du., 8 l'histoire du lortliropalhie tabotnide est tellement

prudominant Le celte manifestation porte, en Angleterre, le nom de -Clore o<> joint disease».

ataxie locomotrice progressive. 533

Ensuite vinrent les travaux de Bail, Jolîroy de., en France; de Clifford AlILiull, Buzzard en Angleterre, de Mitchell en Am ,

Rosénthal à Vienne, etc. On trouvera un résumé de la , ,

les Leçons de Charcot (18731, dans les Thèses de Idiim (187a),

(1877I, Arnozan (1880), Barré (.885), Fort (.891), et dans le recent ou-

vrage de Marie. . . , ,, , • ,

Les arthropathies sont assez fréquentes dans 1 histoire de 1 ataxie .

En 1873, Charcot comptait cinq cas actuels, sur cinquante ataxiques présents àla Salpétrière ; en 1875, il en avait observé, en tout, plus c e cinquante cas. Récemment, Weizsacher1 2 analysait 109 observations dans un intéressant mémoire.

Bail admet une forme précoce et une forme tardive. Charcot pense que c’est toujours un phénomène du début, ou, pour mieux dire, de transition entre la première et la deuxième périodes3. Dans les cas où i’arthropathie paraît être tardive, elle siège au membre supérieur : or, l’ataxie n’envahit que secondairement le membre supérieur, et l’arthropalhie y traduit en réalité le début de 1 envahissement.

Le début est brusque ou subit, sans cause connue : on ne trouve 111 traumatisme, ni chute, ni refroidissement, ni diathèse. Il n y a pas de prodromes, ou seulement quelques craquements dans 1 aiticulation .

Le premier phénomène noté est le gonflement extrême de laiticulation (Ti g 421 : ce gonflement est formé d’une hydarthrose considérable et d’un empâtement péri-articulaire qui prend et garde difficilement l’empreinte du doigt. Cet empâtement peut s’étendre au segment du membre qui avoisine l’articulation et quelquefois même dans tout le membre. Debove ' attribue la participation du membre au gonflement, à une rupture de la capsule articulaire et à 1 infiltration, dans les tissus, du liquide primitivement contenu dans l’articulation.

Il n’y a, en général, ni fièvre, ni rougeur, ni douleur. Les malades ne souffrent pas ; ils se servent encore de leur membre dans les limites permises par le gonflement.

1 D’après Erb et Marie, on peut admettre une moyenne de 4 à 5 arthropathies sur 100 tabétiques. — Marie fait remarquer, en outre, que la plupart des ataxiques, en l’absence d’arthropalhie véritable, présentent une dilatation des capsules articulaires, avec élongation des ligaments et hyperémie de la synoviale ; ils se trouvent, par conséquent, en état « d’arthropatisation virtuelle».

2 Weizsacher; Beitr. z. kl. Chir. von Bruns, 1887.

3 Charcot ; Semaine médicale, 17 fév. 1892, pag. 77.

D’après une statistique de Kredel (Vothmann’s Samml. kl. Vortr., 1888), portant suri32 cas, on les a notées :

21 fois dans la période préataxique,

38 fois de la ir0 à la 5° année,

32 fois entre la 5° et la 10e,

4i fois après la 10e.

1 Debove ; Arch. cle Neur., x 8S1 . — - L’auteur insiste en outre, dans son mémoire, sur la fréquence des arthropathies multiples chez un même sujet.

Ensuite survient une période variable suivant la forme bénigne ou

maligne de la lésion.

Fig. 42. — Arthropathie tabétique récente de l’épaule : collection de M. Charcot (d’après Marie). — Gonflement considérable de l’épaule. — Voir la figure suivanie, qui représente l’état dans lequel se trouvait l’articulation de 1 épaulé quelques années plus tard.

Dans les cas bénins, l’empâtement disparait, 1 hydarthrose se résorbe à son tour, après quelques semaines ou quelques mois. Il ne reste que

Fig. 43. - Arthropatb ic tabétique ancienne de l’épaule : ^vc^racro-

id’mrès Marie) — La tète de l’humérus, qui a perdu tout jappent a\ec lac m mion, vient faire saillie sous la peau et se voit au-devant de 1 angle du maxillaire

inférieur.

des craquements persistants, à cause de l’érosion des surfaces articulaires; mais, môme dans cette forme, les récidives sont fort à craindre.

Dans les cas malins, des lésions graves se produisent très rapidement dans l’articulation : craquements, luxations, déplacements variés. Et cependant, môme dans ces cas graves, l’articulation malade reste indolente ; le malade se sert encore, comme il peut, de sa jointure atteinte, et marche ou saisit les objets. On voit avec étonnement certains ataxiques réduire et luxer à volonté leur articulation scapulo-huméiale désorganisée, et cela sans douleur. Blum cite un fait de ce geme emprunté au service de M.Verneuil. — Des dislocations inviaisemblables, « auprès desquelles le fameux grand écart des célébrités chorégraphiques ferait pauvre figure » (Marie) , résultent quelquefois de la laxité anormale des capsules articulaires.

L’exploration de l’article peut se faire avec d’autant plus de soin qu’elle est indolente. On sent quelquefois les extrémités osseuses augmentées de volume; plus souvent, au contraire, on constate, à tiavers la peau, une disparition plus ou moins complète des surfaces articulaires.

On a pu voir survenir, à titre de complications rares : des fractures spontanées (surtout intra-articulaires) , la douleur, l’issue des extrémités articulaires à travers la peau, enfin des suppurations sur lesquelles nous reviendrons plus loin.

Le siège de l’arthropathie est variable. D’après Bail, le genou semble en être le siège de prédilection ‘ ; le membre inférieur est surtout atteint, et il n’y a pas de différence entre le gauche et le droit. Quand la lésion occupe le membre supérieur, c’est surtout du côté droit. Bail conclut de ces diverses constatations que ce sont les articulations qui travaillent le plus qui sont le plus souvent atteintes. Mais Michel1 2 a montré que les observations ultérieures n’avaient pas confirmé les règles de Bail. Pour trois cas d’épaule droite, il y a eu deux cas d’épaule gauche et un cas de coude gauche. D’autre part, Jean a observé une arthropathie chez un

1 Max Flatow (cité par Marie), dans une statistique portantsur i4ç)cas, signale:

60 arthropathies du genou, dont i3 bilatérales

39 — du pied, dont 8 —

38 — de la hanche, dont 9 —

27 — de l’épaule, dont 6 —

Le coude, les articulations de la main, l’articulation temporo-m axillaire, ne seraient affectés que dans de rares circonstances.

Richardière ( Revue de Médecine, février 1886) a étudié les arthropathics des doigts.

Pitres et Auché (Société d’ Anatomie et de Physiologie de Bordeaux ; — Société de Biologie, 1886) ont signalé celles de la colonne vertébrale.

Charcot a, tout récemment ( Nouv . Iconogr. de la Salpêtrière, 1892, n° 3, pag. 121), résumé l’histoire et les caractères de l’aiThropalhie coxo-fémoralc des tabétiques.

2 Michel; Gazette hebdomadaire , 1877, n° 12 ; — et Thèse citée.

malade paraplégique depuis dix-huil mois. La fatigue n’excrce donc aucune influence sur le développement de ces lésions.

Les arlhropalhies n’ont rien ù voir, non plus, avec le traumatisme.

Volkmann attribuait leur développement aux traumatismes produits par la dislocation des membres et les mouvements désordonnés. Mais cette explication tombe devant ce fait que l’arthropathie se développe le plus souvent avant l’incoordination.

Le tableau clinique de celte lésion articulaire spécialise complètement ce genre d’arlropalhie et la distingue nettement de toutes les autres formes d’arthrite sèche.

Charcot a résumé l’ensemble de ces différences :

La quantité de liquide est rarement ou peu augmentée dans l’arthrite sèche ; c’est le contraire dans l’arthropathie des ataxiques. — La dislocation de la jointure est rare dans l’arthrite sèche, fréquente dans l’ataxie. — La hanche est l’articulation le plus souvent atteinte dans un cas, le genou dans l’autre.

— L’arthrite sèche est toujours progressive et ne rétrograde jamais; l’arthrite des ataxiques peut guérir.

— Le plus souvent, il y a traumatisme ou fracture inlra-arliculaire au début de l’arthrite sèche ; rien de semblable dans le tabes. — L’arthrite sèche a un début lent et graduel , l’arthropathie ataxique un début subit.

Au point de vue anatomique, c’est une espèce d’arthrite sèche, seulementavec prédominance du processus destructif, atrophique. Il y a disparition rapide de vastes surfaces articulaires : les os semblent usés à la

meule et sans stalactites. .

On constate: i° l’infiltration œdémateuse du tissu cellulaire; 2° 1 allongement, la laxité et quelquefois la destruction, partielle ou complète, de la capsule et des ligaments articulaires; 3° l’infiltration de lasynoviale,

Fig. 44 — Arthropalliie du genou chez une tabétique (d’après Blocq).

ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE, avec épanchement intra-articulaire abondant d’une sérosité filante, transparente, dans laquelle flottent quelques flocons fibrineux; Plus épaississement, fongosités, concrétions ossiformes (inflammation clironique) pouvant aboutir à la formation de corps flottants articulaires , dont le nombre peut être extrêmement considérable ; 4° résorption rapide

Fig. 45. -- Extrémité supérieure d’un humérus sain et d’un humérus oflrant les lésions de l’arthropathie des ataxiques (d’après Charcot).

des cartilages d’encroûtement et des surfaces osseuses avoisinantes; 5° quelques ostéophytes, plus tard, à la périphérie de la surface osseuse érodée.

A côté du type atrophique ou érosif, qui est le plus fréquent, il existe un type hypertrophique ou formatif , dans lequel laprolifération de l’os, irrégulière et inégale, aboutit à des déformations quelquefois très accentuées (fig. 44) -

Marie fait remarquer que la première forme prédomine constamment lorsqu’il s’agit d’une arthropathie de l’épaule (fig. 45), et que la deuxième frappe plus spécialement le genou et le coude ; autrement dit, la forme anatomique de l’arthropalhie (hypertrophique ou atrophique) serait plutôt en rapport avec le siège de l’articulation envahie qu’avec la qualité spéciale de «l’arthropatisation».

Enfin un type mixte peut être produit par la combinaison des deux types précédents.

Vous voyez que cette arthropathie se rapproche beaucoup plus de l’arthrite vulgaire au pointde vue anatomique qu’au point de vue clinique ; mais la similitude anatomique n’empêche pas la distinction des

1 Les corps étrangers des articulations, qui sont très fréquents chez les tabétiques, reconnaissent également pour cause, dans certains cas, des fractures intra-arliculaires.

espèces nosologiques. G’csl là un principe que l’on ne saurait trop avoir présent à l’esprit. Charcot l’a proclamé hautement: une même arthrite

Fig 46. Fig. 47.

Fig. 46.— Os coxal et fémur dans un cas d’arlhropathie tabétique de la hanche: collection de M. Charcot (d’après Marie). — La cavité cotyloïde de l’os coxal a presque entièrement disparu; il n’y a plus de bourrelet cotyloïdien; le fond de cette cavité se continue directement avec la surface du reste de l’os. La tête articulaire et le col du fémur ont également disparu d’une façon complète ; seul le grand trochanter subsiste.

Fig. 47.— Os coxal et fémur dans un cas de rhumatisme chronique ou arthritis cleformans (d’après Marie). — Le bourrelet cotyloïdien a des dimensions énormes, la cavité cotyloïde a une profondeur beaucoup plus grande que normalement. La tête articulaire du fémur est également augmentée de volume.

purulente, dit-il, peut être symptôme du rhumatisme, de la scarlatine, de la morve ou de l’infection purulente, etc.

L’arthropathie tabétique n’est pas, en général, suppurée, et ne s’accompagne pas de réaction inflammatoire. Il y a cependant quelques exceptions, notamment les faits de Bail, Charcot, Bourceret1, Mossé2 et Hayem3 ; il s’agit probablement, dans les cas de ce genre, d’une infection surajoutée.

Aux arthropathies se rattache la description laite : en France, par

' Bourceret; Société de Biologie, 187b.

2 Mossé; Gazette hebdomadaire de Montpellier, septembre 1888.

3 Hayem ; Société anatomique, 1876.

Charcot', Féré2, Boyer3 *, Chauffard'1, Féréol5 *, Devis", Pavhdès7 *, — en Angleterre, par Page, — en Allemagne par Bernhardt et Czerny, — du pied tabétique. C’est une déformation, habituellement précoce, qui débute assezbrusquement par l’articulation tarso-méta tarsienne du gros orteil. Elle consiste en une tuméfaction totale du pied, accompagnée d’une saillie angulaire qui prédomine le plus souvent sur le bord interne et quelquefois sur la face dorsale du pied ; la voûte plantaire estgénéralement affaissée (pied plat), et le pied raccourci dans son ensemble ; il existe une gêne fonctionnelle plus ou moins notable, et quelquefois de l’ankylose ; ces déformations sont habituellement indoloies.

Cette difformité est le résultat d’une altération complexe qui peut envahir tout le squelette du pied et qui est de même natuie que los altérations des os longs et des grandes jointures, dans les cas de fractures spontanées ou d’arthropathies tabétiquess. Gaucher etDuflocq9 10 ont relaté une observation d’arthropathie tibio-tarsienne tabétique qui offre cet intérêt spécial de combler en quelque sorte la lacune qui existait entre les arthropathies coxo-fémorales, fémoro-tibiales et les arthropathies du pied (Raymond).

Pour terminer l’étude des troubles trophiques de l’ataxie locomotrice, il faut encore dire un mot des fractures spontanées et des atrophies musculaires.

Les os,0peuvent être atteints dans leur continuité chez les ataxiques; ils deviennent d’une fragilité extrême. On a alors des fractures sans traumatisme ou après un traumatisme insignifiant". Ainsi, Richet cite

1 Charcot et Féré ; Archives de Neurologie, i883.

2 Féré ; Revue de Médecine, juin 1884, pag. 473-

3 Boyer; Revue de Médecine, juin 1884, pag. 487.

j Chauffard ; Société médicale des Hôpitaux , i885.

5 Féréol ; Société médicale des Hôpitaux, 1886.

fi Devis ; Thèse de Paris, 1S86.

; Pavlides ; Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1888, n0! 4 et 5, — et Thèse de Paris, 1888.

Voy. aussi Richardière ; Semaine médicale, 10 juin 1891, pag. 234 !

Regimbeau et Vedel; Pied tabétique et pied bot tabétique, Montpellier, 1892.

? « Dans le pied tabétique, dit Chauffard, il y a plus d’ostéopathie que d’arthropathie - . Les os du tarse sont érodés, usés, ramollis, fracturés ; ils sont tassés les uns contre les autres et désagrégés de telle manière qu’-en certains points on ne trouve plus qu’une sorte de bouillie formée de grumeaux osseux plus ou moins petits » (MarieJ.

!l Gaucher etDuFLOCQ; Revue de Médecine, 1884.

10 Voy. Simon ; Des fractures spontanées. Thèse d’agrégation, 18S6.

" Voy. Charcot, 1874 ;

Blum ; 1875, loc. ait. ;

Oui, mont; Progrès médical , 1877, pag. 28.

Les os les plus fréquemment atteints sont: le fémur, les os de la jambe et ceux de l’avant-bras (Max Flatow) ; les fractures sont souvent multiples. Il n’est pas

un malade qui se fractura le fémur en retirant ses bottines. Voisin » parle d’un malade qui se cassa la clavicule, puis, quatie mois après, les deux os delà jambe au tiers supérieur. Hayem2 cite un cas de trois fractures successives du même os.

Féré3 a pu conserver dans son entier le squelette très remarquable d’un tabétique, qui présentait à la fois une fracture du bassin, une fracture du péroné, et des arthropathies multiples portant sur les articulations du genou, de l’épaule, de la hanche (avec résorption delà tête fémorale) et de la mâchoire.

Ces fractures, qui ne donnent naissance à aucune douleurau niveau de la solution de continuité, surviennent quelquefois au cours d’une crise de douleurs fulgurantes.

Un autre fait remarquable est la rapidité de consolidation de ces fractures ; il ne faudrait pas croire, toutefois, que ce soit là un fait constant, et l’on a pu voir des pseudarthroses succéder à ces fractures. Souvent il se produit un cal exubérant (fig. 4§ et 49) •

Fig. 48. Fig. 49.

Fig. 50. — Fracture de l’extrémité inférieure de l’humérus dans le tabes ; déplacement des fragments; cal exubérant: collection de M. Charcot (d’après Marie). Fig. 51.— Fracture des deux os de l’avant-bras dans un cas de tabes; cal exubérant: collection de M. Charcot (d’après Marie).

Richet, qui a consacré à l’étude de ces fractures une leçon clinique', a trouvé dans ces os une ostéite raréfiante (os « lacunaire » ou « vei-

rare d’observer, sous l’influence d’un effort minime, l’arrachement des apophyses qui donnent insertion à certains muscles. — La fracture des vertèbres sobsenc également (Charcot, Pitres, Krœnig) ; il en résulte des déformations et une attitude caractéristiques ; ces fractures vertébrales sont, la plupart du temps, compliquées d’arLliropathies de la colonne.

Manoha (Thèse de Montpellier, i885) a attiré l’attention sur l’atrophie du maxi -

laire supérieur dans le tabes.

1 Yoisin ; Société anatomique , 1875.

5 Hayem ; Société anatomique, 1876.

1 Féré, cité par Charcot, in Leçons du mardi, 1892.

1 Ricitet ; France médicale, 1874.

ATAXIE locomotrice progressive. 541

moulu»), comme celle îles vieillards : rlilaüUion des eanaliculcs <le

Uavers et du canal m6dullairc,omincissemenUelasubsl,ancccompocle,

décalcification de la substance osseuse, état embryonnaire de la moelle, destruction des ostéoplastes.— Regnard a insisté, en outre, sur des modo fications chimiques de l’os : diminution des matières minérales (24 au lieu de 66 °/0) en particulier des phosphates et augmentation des substances organiques (76 •/., au lieu de 33%), surtout des matières grasses. Ces lésions expliqueraient la fragilité des os, la production fréquente des fractures, et aussi, dans une certaine mesure, la facilité de formation du cal h

On les retrouve chez les tabétiques dans la plupart des os, qui, suivant l’expression de Marie, seraient tous ou presque tous « hactuiablcs» au môme degré.

Pitres et Vaillard, Siemerling ont signalé, ces derniers temps, dans des cas de fracture spontanée du tibia, des altérations du filet nerveux qui occupe le trou nourricier de 1 os, en sorte quenombie dauteuis rapportent aujourd’hui à des névrites périphériques les complications osseuses du tabes.

Richet pense qu’on a pris quelquefois pour une luxation spontanée la fracture des extrémités des os, ou un arrachement épiphysaire, par exemple pour le fémur. Ces faits sont aussi importants à connaître pour le chirurgien que pour le médecin.

Des fractures on peut rapprocher la rupture spontanée du tendon d’Achille (Hoffman) ou du triceps fémoral iLépine, Lowenfeld), qui paraît constituer un trouble trophique du meme ordre.

L 'atrophie musculaire a été observée également dans quelques cas d’ataxie locomotrice, mais c’est un trouble trophique plus rare que les autres. Noté déjà par Duménil, Virchow, Marotte, etc., ce phénomène a été bien étudié, notamment dans ses rapports avec la lésion spinale, par Pierret en 1870, puis par Leyden, Westplial, Eulenburg, Déjerine, JolTroy, Condoléon.

Il faut bien distinguer ces faits de l’atrophie musculaire progressive. L’atrophie est ici, et reste le plus souvent, limitée; elle affecte de préférence les membres inférieurs (muscles de la jambe et du pied), et porte soit sur les deux côtés, soit sur un seul côté; d’autres fois, elle occupe les membres supérieurs (surtout les petits muscles de la main) ou les muscles du dos. C’est un phénomène secondaire, consécutif, une sorte de complication dans l’histoire générale de la maladie 2. Elle paraît

\ oy. Charcot ; Société Anatomique, octobre 1870 ; — Progrès médical, 1S7G, pag. îxG.

\ oy. Carrieu ; Des amyotrophies spinales secondaires; Thèse de Montpellier, 1875;

Déjerine ; Société de Biologie , février-mars 1888 ; — Revue de Médecine , 1S89 ; Condoléon ; Contribution à l'étude pathogénique de l’amyotrophie tabétique. Thèse de Paris, 1887.

Fig. 50.— Atrophie des muscles de l’épaule droite et de ceux des mains dans un cas de tabes : collection de M. Charcot '(d’après Marib).

peut s’en rendre compte à l’examen des deux figures enjointes (fig. 5o et PI. XVII), empruntées l’une au traité de Marie, l’autre à l’observation d’un malade de notre service, dont Sacaze 1 a tout récemment publié le cas. Les contractions fibrillaires manquent habituellemnet ; JofTroy a constaté dans un cas la réaction de dégénérescence partielle.

Le même auteur a décrit avec soin * les déformations du pied (pied bot tabétique) coïncidant fréquemment avec l’atrophie musculaire; il s’agit généralement d’un pied bot varus équin (fig. 5i)> très différent du pied tabétique qui, nous l’avons vu, paraît être la conséquence d’une ostéo-arthropathie.

' Sacaze ; Nouveau Montpellier médical, janvier i8g3.

J Joffroy ; Société médicale des Hôpitaux, novembre 1880.

beaucoup plus fréquente que 11e l’admet Eulenburg et survient d’habitude à une période tardive.

Le degré de l’atrophie peut être extrêmement accentué, ainsi qu’on

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