EXPLICATION DE LA PLANCHE XVIII

Fig. 1. — Section transversale d’une moelle épinière saine (région cervicale) :

cc, cornes antérieures ; rr, racines postérieures. ,

Fig. 2. — Sclérose de la totalité des cordons postérieurs (faisceaux de Gol e

zones radiculaires). — Ataxie locomotrice vulgaire.

Fig. 3. — Sclérose des deux zones radiculaires postérieures (les faisceaux de

Goll sont respectés). — Ataxie locomotrice.

Fig. 4. — Sclérose limitée aux faisceaux de Goll (dégénération ascendante).

Fig. 5. - Dessin microscopique représentant une partie de cette altération : c, cellules des cornes postérieures saines; v, vaisseau dont les parois, dans la portion terminale, sont infiltrées d’abondantes granulations graisseuses ; g g, corps granuleux.

Fig. 6. — Même préparation à un plus fort grossissement : v v, branches vasculaires ; cc, corpuscules dits amyloïdes ; g g, corps granuleux; t, tubes nerveux.

Fig. 7. — Dessin microscopique d’une racine, postérieure, permettant de suivre l’évolution du processus atrophique: a, deux tubes nerveux à peine modifiés, si ce n’est par la présence de nombreux noyaux au niveau de la gaine ; b, tubes nerveux dont la moelle a en grande partie disparu ; le cylindre axe persiste, les noyaux de la gaine sont très abondants ; c, tissu fîbrillaire parsemé de noyaux oblongs ; disparition complète des tubes nerveux.

FigT 8. — Coupe transversale de la moelle dans la région cervicale: A, dégénération du faisceau pyramidal dans un cas de lésion des centres moteurs hémisphériques ; B, dégénération du faisceau direct; C, espace de substance blanche correspondant au faisceau cérébelleux; D, région intermédiaire entre la corne postérieure et le faisceau pyramidal ; cette région est toujours respectée dans la dégénération descendante.

Fig. 9. — Coupe de la moelle épinière (région dorsale supérieure) : FC, faisceau cérébelleux dégénéré au-dessus de la lésion spinale; GC, cordon de Goll.

Fig. 10. — Coupe de la moelle épinière (région cervicale). — Même signification des lettres qu’à la figure précédente.

Api’ès durcissement dans l’acide chromique, on fait des coupes que l’on colore au carmin; les parties malades se colorent beaucoup plus, à cause du plus grand nombre d’éléments embryonnaires. On peut déjà, par ce fait, apprécier à l’œil nu l’étendue de la lésion sur une coupe.

Tandis que, dans les faisceaux sains, les tubes sont séparés par un réticulum très fin, avec des éléments cellulaires rares et très petits, dans les faisceaux malades les tubes sont séparés par des traînées de névroglie considérables et un amas de petits éléments dont on n’aperçoit que le noyau; les tubes ont changé de diamètre, mais sont toujours complets.

Deuxième degré. — Les cordons postérieurs sont reliés par du tissu conjonctif de nouvelle formation, développé aux dépens de la pie-mère du sillon ; le sillon est comblé par du tissu cicatriciel. En môme temps, il y a atrophie des cordons postérieurs, produite parla formation de ce tissu cicatriciel et l’atrophie des éléments nerveux.

A ce moment, il y a entre les tubes nerveux une grande quantité de fines fibrilles entre-croisées dans tous les sens, avec quelques noyaux

ovoïdes, atrophiés et rares. Les tubes nerveux se retrouvent toujours ; seulement la myéline disparaît, et, dans les cas avancés, ils se trouvent réduits au cylindre axe.

En même temps, il y a épaississement des parois des capillaires et des petits vaisseaux: prolifération des éléments de la paroi et diminution du calibre 1 ; un certain nombre de corps granuleux le long du vaisseau dans la névroglic.

La pie-mère qui enveloppe les cordons postérieurs est le siège d’une inflammation chronique; elle est épaissie et très adhérente à la moelle.

Cette lésion des cordons postérieurs est, en général, surtout accentuée à la région lombaire; elle va en s’atténuant vers les régions supérieures.

La lésion existe dans la maladie avant l’apparition clinique de l’incoordination motrice, dès la première période des douleurs fulgurantes. Ainsi, dans un fait de Charcot et Bouchard (1866) et dans un autre de Debove (1879), il n’y avait eu que des douleurs fulgurantes sans ataxie, et l’on observa une lésion scléreuse commençante des cordons postérieurs.

A cette période, la lésion des cordons existe seule : c’est la lésion primitive. Plus tard, il y a une lésion atrophique des racines postérieures. Divers auteurs, Vulpian entre autres, ont bien étudié cette lésion des racines entre la moelle et le ganglion ; le nerf est intact au delà du ganglion. Ce sont là des faits tout différents de ceux de Waller, qui coupe un nerf entre le ganglion et la moelle et voit l’altération porter seulement sur le bout séparé du ganglion. Ici, c’est une propagation réelle de la lésion de la moelle aux racines postérieures jusqu’au ganglion.

L’atrophie peut être telle que les racines postérieures, au lieu d’être le double des racines antérieures, sont la moitié de celles-ci ou même moins ; elles sont en même temps transparentes.

Il s’agit là, a-t-on dit, d’une lésion secondaire; on ne la trouve pas dans les cas au début, comme celui de Charcot et Bouchard.

Vulpian a fait des objections sérieuses à cette manière de voir.

Il se base surtout sur ce que l’on observe dans les dégénérescences Wallériennes. Quand une racine postérieure est coupée, c’est le ganglion qui est centre trophique ; l’altération ne progresse donc jamais du centre à la périphérie, comme on le suppose ici pour l’ataxie :

2e Période. — Lésion de la zone radiculaire externe des cordons postérieurs.

' Ordonez, Adamkiewicz, Buzzard, H. Martin, ont exagéré l’importance de ces lésions vasculaires quand ils ont voulu en faire l’altéraLion primitive dans le tabes. « Comment admettre, demande Marie (pag. 366), que des localisations aussi fines et aussi constantes que celles qui s’observent dans le tabes, dépendent d un processus grossier, je dirai presque aveugle, comme celui de 1 inflammation péiivasculaire? »

Oa peut mieux préciser le siège de la lésion clans les cordons posterieurs ^ •

Trousseau objectait aux anatomistes des faits de lésion des cordons postérieurs sans ataxie. Ces faits existent en effet. Ainsi, une lésion de la moelle, une compression de cet organe par le mal de Pott, peut entraîner une lésion secondaire qui rappelle les lésions consécutives aux altérations de la capsule interne. Seulement, ici, ces lésions sont ascendantes, et elles occupent les cordons postérieurs. Eh bien ! dans

SCI.ÉROSE LIMITÉE AUX CORDONS DE GOLL (d après CHARCOT).

Fig. 52. Région cervicale. — Fig. 53. Région dorsale.

ces cas, quoique les cordons postérieurs soient atteints, il n y a ni ataxie ni douleurs fulgurantes.

Les travaux de Pierret ont expliqué cette apparente contradiction : la lésion caractéristique de l’ataxie occupe la partie externe des cordons postérieurs ( zones radiculaires postérieures), tandis que la lésion ascendante consécutive à la compression de la moelle occupe au contraire la partie interne de ces faisceaux2 (cordons de Goll).

Ce n’est pas à dire que dans le tabes on ne trouve que la lésion essentielle, primitive ; secondairement il peut se développer et il se développe souvent une lésion postérieure et accessoire des cordons de Goll.

A l’appui de cette opinion, Pierret cite d’abord des faits comme le suivant : Dans un cas d’ataxie à forme dorso-lombaire, les symptômes sont limités aux membres inférieurs ; à l’autopsie, les faisceaux postérieurs sont atteints dans toute leur épaisseur, à la région lombaire ; mais, en s’élevant, la lésion des zones radiculaires s’atténue et disparaît rapidement; au-dessus de la sixième paire dorsale, les cordons de Goll sont seuls altérés. Cette lésion des cordons de Goll s’étend jusqu’au calamus scriptorius. Dans ce fait très remarquable, on ne voit la lésion

t Voy. Charcot ; Leçons sur les maladies du système nerveux, II;

Pierret; Archives de Physiologie, 1872, 1873.

3 Les fig. 52 à 55 montrent, d’après Pierret, une sclérose limitée aux cordons de Goll, la lésion qui n’entraîne pas l’ataxie. — Voy. aussi les fig. 1, 2, 3 et 4 de

la PL XVIII.

des zones radiculaires que dans les régions correspondantes aux symptômes cliniques ; au-dessus, les cordons de Goll sont encore atteints : il n’y a plus ni ataxie ni douleurs fulgurantes La conclusion parait

SCLÉROSE LIMITÉE AUX CORDONS DE GOLL (d’après CHARCOT).

Fig 54. Coupe faite au niveau de la douzième vertèbre dorsale. — Fig. 55. Partie

supérieure du renflement lombaire. (Ces quatre figures sont empruntées aux

Archives de Physiologie.)

déjà légitime : c’est la lésion des zones radiculaires postérieures qui est la lésion du tabes ; l’altération des cordons de Goll est une lésion secondaire, entièrement accessoire.

Cette conclusion est confirmée par un second fait dans lequel les membres supérieurs étaient le siège de l’ataxie ; il existait une lésion des bandelettes externes à ce niveau.

Enfin, Pierret a observé un cas d’ataxie locomotrice avec lésion des seules bandelettes externes et un cas de lésion primitive des cordons de Goll sans ataxie. Ducastel a relaté aussi un fait de ce dernier genre.

La démonstration est donc complète: la lésion essentielle, fondamentale, du tabes ne siège pas dans tout le cordon postérieur, mais spécialement dans les bandelettes externes de ce cordon ou zones radiculaires postérieures. La lésion de la partie interne (cordons de Goll) peut manquer, et, quand elle existe, elle n’est que secondaire et n intervient pas dans l’histoire clinique de l’ataxie locomotrice proprement dite.

Pierret a complété ces importantes recherches par de nouveaux travaux1 2.

Les cordons de Goll sont de simples commissures, mais les zones

1 Nous avons observé, à l’Hôpital-Général, un fait absolument semblable à celuilà. A l’autopsie d’un malade chez lequel l’ataxie était absolument limitée aux membres inférieurs, on voyait très nettement a l’œil nu l’altération occuper toute la partie comprise entre les cornes postérieures au-dessous du renflement brachial ; mais, au renflement et à la région cervicale, on ne trouvait plus que le triangle médian altéré, séparé des cornes postérieures par une zone blanche intacte représentant les zones radiculaires postérieures.

Nous verrons plus loin comment ces laits doivent être interprétés.

2 Pierret ; Académie des Sciences, novembre 1876. — Thèse citée. Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie.

radiculaires sont au contraire l’aboutissant des racines postérieures qui s’élèvent à des hauteurs différentes. Où se rendent ensuite ces racines’ Ni dans les cellules des cornes antérieures, ni dans celles de la substance de Rolando. Les paires lombaires et les paires dorsales se rendraient, d’après Pierret, à la région dorsale, dans les cellules de Clarke. Au-dessus, les memes centres seraient dans les corps restiformes et se relieraient ainsi jusqu’au noyau du trijumeau, loutce système sensitif est confiné dans l’aire des zones radiculaires postérieures.

La lésion essentielle du tabes doi'sctlis est 1 inflammation chronique de ce système sensitif. Pierret a en effet observé souvent la sclérose des colonnes de Clarke ; Hayem et lui ont montré, de plus, que dans les formes céphaliques on trouve une lésion analogue dans les corps restiformes et au niveau de l’origine du trijumeau, dans le prolongement bulbaire de ce grand système sensitif.

Ce sont là des faits dont on ne peut méconnaître tout l’intérêt. Pierret en a tiré toute une théorie de l’ataxic elle-même, que nous allons retrouver un peu plus loin.

Plus récemment, Weigert est revenu sur cette dernière localisation des lésions et a admis que les colonnes de Clarke étaient constamment envahies par les lésions du tabes.

Westphal (1881) et Strümpell (1882) ont publié des autopsies d’ataxiques chez lesquels la lésion, surprise dans ses premières phases, n’était pas exactement limitée dans les points indiqués par Charcot et Pierret. Mais, comme dit Raymond, « cela peut tenir à des différences individuelles dans l’agencement des fibres qui constituent la charpente des cordons postérieurs. Le fait intéressant est de voir que, primitivement, la lésion du tabes occupe le territoire du cordon postérieur qui est traversé par les filets radiculaires, le territoire par où, d’une part, les filets radiculaires pénètrent dans la corne postérieure, et où, de l’autre, ils se continuent dans les racines postérieures. Indépendamment de ce territoire latéral, désigné par Charcot et Pierret sous le nom de bandelettes externes, la lésion peut occuper, de chaque côté de la scissure médiane postérieure, une zone qui, en s’étendant, envahit peu à peu les cordons de Goll et finit par fusionner avec les bandelettes latérales.

3° Période. — Lésion des racines postérieures.

La théorie nouvelle du tabes est basée à la fois sur la constatation, à peu près constante aujourd’hui', de lésions très manifestes des racines postérieures, etsurles connaissances que nous ont fournies l’anatomie et l’embryologie au sujet des origines des cordons postérieurs*.

' Parmi les autopsies récentes, nous ne pouvons guère citer qu’un seul cas, appartenant à Raymond (Revue cle Médecine, 1891), où l’altération des racines postérieures ait fait défaut.

1 Ou trouvera l’exposé détaillé de cette théorie dans les ouvrages suivants :

Lcyden, le premier, dès i863, avail, insisté sur les rapports du tabes avec l’altération des racines postérieures; il eut d’autant plus de mérite

le faire qu’à cette époque l’atrophie des racines postérieures était généralement considérée comme inconstante et secondaire. En 1889, le môme auteur revenait sur la môme question et, rendu beaucoup plus affirmatif par les découvertes récentes, déclarait que « les fibres radiculaires postérieures prennent régulièrement part au processus tabétique 1.

La môme idée a été soutenue, en 1879, parVulpian.

Aujourd’hui, la démonstration d’une participation habituelle d’un nombre variable de racines postérieures au processus du tabes n’est plus à faire; leur altération a été démontrée proportionnelle aux lésions des cordons postérieurs. D’autre part, on sait que les fibres nerveuses des cordons postérieurs ont leur centre trophique, non pas dans la moelle, mais dans les cellules des ganglions spinaux '.

Dès lors, il était légitime de conclure que, dans les cas de dégénération systématique des faisceaux postérieurs, le ganglion doit ôtre mis primitivement en cause et que « la sclérose des cordons postérieurs ne doit être considérée que comme une simple dégénérescence secondaire d’origine ganglionnaire®. C’est ce qu’ont bien discuté, ces derniers temps, avec des conclusions différentes, Déjerine et Marie.

I Les lésions médullaires du tabes, déclare Marie, ne sont nullement le résultat d’une myélopathie primitive systématisée dans le cordon postérieur. Elles ne sont que l’aboutissant de la dégénération subie par les fibres radiculaires postérieures.

» Cette dégénération des fibres radiculaires postérieures est due à l’altération des cellules des ganglions spinaux et à celle des cellules ganglionnaires périphériques. ®

Déjerine, qui s’est montré grand partisan de la théorie radiculaire du tabes, n’admet point la lésion primitive des ganglions spinaux. Avec Yulpian, Leyden, Oppenheim et Siemerling, Redlich, il n’a jamais constaté d’altérations cellulaires au niveau des ganglions (ces altéra-

Leyden ; Art. Tabes dorsualis in Real Encyclopédie der Gesamten Heilkunde, 20 édit., 1889 ;

Marie ; Traité des Maladies de la moelle, 28e et 29' leçons ; — Progrès médical , 24 décembre 1892, pag. 5i3 ;

Déjerine ; Du rôle joué par les lésions des racines postérieures dans la sclérose médullaire des ataxiques, in Semaine médicale, 14 décembre 1892, pag. 502. - Progrès médical, 7 janvier i8g3 :

Ranson ; Brit. médic. assoc. — Congrès de Nottingham, juillet 1892.

' Marie admet, en outre, que certaines fibres nerveuses contenues dans les racines postérieures émanent de cellules ganglionnaires périphériques, dont la différenciation anatomique n’a pu encore être établie, et qui, d’après lui, seraient également altérées dans le tabes.

II attribue à ce qu’il appelle le « processus toxo-syphilitique » les troubles cellulaires en question.

lions ont cependant été notées par Luys, Maiiect Wollenbei g). Il consi dère la lésion des racines postérieures comme la conséquence c une lésion primitive des nerfs périphériques ', et fait du tabes, non pas une sclérose systématique et primitive des cordons postérieurs, mais une sclérose systématisée suivant le trajet intra-médullaire des racines postérieures, primitivement altérées dans leur zone d’expansion périphérique. . .

Toutes les racines postérieures ne sont point prises simultanément dans le tabes; elles le sont successivement, et les diveis ganglions qui se superposent le long du rachis sont méthodiquement alleclés les uns après les autres, l’altération se propageant d une laçon plus ou moins rapide et plus ou moins complète.

Les lésions médullaires du tabes se font donc par segment (Marie), l’entrée de chaque racine postérieure apportant au cordon postérieui un nouveau contingent de fibres dégénérées.

La moelle lombaire est ordinairement frappée en premier lieu; c est à ce niveau que les autopsies faites à une période peu avancée du tabes ont démontré le maximum des lésions, qui occupent presque exclusivement la zone radiculaire externe du cordon postérieur. — Lorsque les coupes de la moelle portent plus haut, chez les mômes sujets, le cordon de Burdach apparaît de moins en moins altéré, et, par contre, le cordon de Goll présente des altérations d’intensité croissante. Cela tient au refoulement des fibres moyennes, qui ont pénétré dans les parties inférieures de la moelle, par les fibres de même ordre et les fibres courtes provenant des divers ganglions échelonnés dans les régions dorsale et cervicale, et encore indemnes1 2 3.

Au contraire, quand la lésion tabétique évolue exclusivement dans la région cervico-dorsale, les altérations restent limitées au faisceau de Burdach, ou n’envahissent qu’une minime partie du cordon de Goll s.

On s’explique de la sorte, fait remarquer Marie, la raison des différences cliniques et anatomo-pathologiques, parfois si considérables, que présentent entre eux deux tabétiques pris au hasard. « Chez l’un et l’autre ce ne sont pas les mêmes paires nerveuses qui ont été frappées par la lésion primitive. L’un fera un tabes clés membres inférieurs et des viscères abdominaux ; l’autre un tabes cervical ; un troisième présentera surtout les signes d’un tabes céphalique ; suivant que les racines de la queue de cheval chez le premier, celles du renflement cervical chez le

1 L’altération des nerfs périphériques, nous le verrons plus loin (pag. 562), a été démontrée, chez nombre de tabétiques, par Pierret, Westphal, Déjerine, Pitres et Vaillard. D’autre part, Oppenheim, Siemerling et Raymond n’ont pu, dans leurs observations, confirmer son existence constante.

2 Voy. pag. 457.

3 Les lésions expérimentales portant exclusivement sur les racines postérieures ont provoqué des dégénérescences ascendantes identiques à celles que nous venons de décrire dans le tabes.

second, ou les racines des nerfs crâniens chez le troisième, auront été particulièrement et primitivement atteintes» (Marie).

Dans la majorité des cas, la localisation au niveau de tel ou tel étage de la moelle est loin d'élrc exclusive et permanente ; le tabes envahit successivement une série de ganglions et occupe ainsi, d’une façon progressive, un territoire de plus en plus étendu dans les cordons postérieurs.

Précisons maintenant le détail des localisations tabétiques, dont nous venons de caractériser l’ensemble et de définir les origines.

Au débat (fig. 56), la lésion porte exclusivement sur la bandelette externe proprement dite, c’est-à-dire cette portion du cordon postérieur qui confine immédiatement à la corne postérieure (elles se sclérosent

Fig. 56.— Coupc de la moelle (région dorsale) dans un cas de tabes au début (d’après Marie).

Les parties sont d’autant plus sclérosées qu’elles sont plus claires. Le cordon de Goll est atteint ; le cordon de Burdach, au contraire, est respecté, sauf dans sa partie postérieure; la bandelette externe proprement dite estle siège du maximum des lésions.

surtout dans leur partie moyenne et postérieure), — et la zone de L issauer, qui, on se le rappelle, coiffe l’extrémité terminale de la corne postérieure. Le reste des faisceaux de Burdach et le cordon de Goll ne présentent à cette époque que des altérations minimes.

A une période avancée (fig. 57), la distribution des lésions est la

suivante :

Dans le cordon postérieur , tous les faisceaux sont envahis, à 1 excep

tion :

i° D’un petit faisceau situé dans le voisinage de la commissure pos-

térieure, à l’union de son tiers moyen avec son tiers postérieur, et auquel Flechsig a donné le nom de zone médiane ;

2° Delà zone radiculaire antérieure, qui confine à la commissure grise et à la base de la corne postérieure ;

3° D’une zone située à l’angle postéro-externe du cordon postérieur et immédiatement juxtaposée à la zone de Lissauer ( zone cornucommissurale ) .

Dans la substance grise , la lésion porte principalement sur la colonne vésiculaire de Clarke ; le réticulum intermédiaire aux groupes cellulai-

Fïg. 57. — Coupe de la moelle (région dorsale inférieure) dans un cas de tabes (d’après Marie).

Le cordon postérieur est entièrement sclérosé. On remarque l’aspect des colonnes de Clarke; elles sont tout à fait claires par suite de la disparition du réticulum nerveux qui existe dans les moelles saines ; le nombre des cellules ganglionnaires n’a nullement diminué.

res dégénère seul, surtout à sa partie interne ; les cellules, par contre, ne sont nullement altérées, et c’est ce qui explique l’intégrité habituelle du faisceau cérébelleux direct qui en émane. On a également signalé des altérations, encore mal définies, du côté des cellules et fibres de la corne postérieure, et aussi du coté de 1 ’épendyme.— Nous avons signalé plus haut la lésion inconstante des grandes cellules des cornes antérieures dans certains cas de tabes avec atrophie musculaire, et l’altération

possible de la plupart des noyaux d’origine des nerfs crâniens: trijumeau, auditif, spinal, hypoglosse, nerfs moteurs oculaires.

Grasset, 4" édit- o<*