DES ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES

Il est peu de questions, en pathologie, qui aient subi, en aussi peu d’années, autant de fluctuations que la question des atrophies musculaires progressives. Créée de toutes pièces par Aran et Duchenne, basée sur une symptomatologie univoque en apparence, pourvue d un substratum anatomique certain, l’atrophie musculaire progressive ,type Aran-Duchenne) semblait délier toute critique et a monopolisé à son profit, pendant quelques années, 1 histoire des atrophies généralisées du système musculaire.

Mais bientôt, par suite des progrès de l’analyse clinique et histologique, cette unité apparente a dû céder la place à des types variés. Aujourd’hui, destinée commune à bien de grandes découvertes, le tjpe décrit par Duchenne, loin de constituer une entité anatomique et clinique indissoluble, n’est plus (à l’état de maladie isolée tout au moins) qu’une curiosité, une rare exception. L’atrophie musculaire progressive primitive, prenant sa source dans une lésion exclusive des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle, a été détrônée à la fois par la découverte des scléroses complexes, telles que la sclérose latérale amyotrophique et la syringomyélie, et par l’étude récente des myopathies

essentielles.

Nous aurons à étudier successivement :

I. L 'atrophie musculaire progressive myélopathique primitive (type Aran-Duchenne pur), dans laquelle la lésion systématisée des grandes cellules des cornes antérieures constitue toute la maladie.

1 Parisot ; Thèse d’agrégation, 188G ; R<,n

Raymond; Atrophies musculaires et maladies amyotrophiques. Traite, v>sv

pi/Hcicn

ATROPHIES musculaires progressives.

II L’atrophie myilopathique secondaire, dons laquelle l'amyolrophie esi simplement pa'rlie conslituanle d’un complexes plus étendu ; la lésioü n’est point bornée, clans ce cas, aux groupes cellula.res des cornes antérieures, cl envahit d’autres systèmes de cellules ou de fais-

ceaux. , . . x • „

III. L 'atrophie myopalhique. ou myopathie progressive primitive ,

reconnaissant pour cause une altération initiale du muscle.

IV. On a décrit, enfin, des atrophies musculaires progressives d origine névritique, sous la dépendance d’une polynévrite plus ou moins généralisée *.

I. Atrophie musculaire progressive myélopathioue primitive (type Aran-Duchenne pur) '1 2 3.

La dissociation des atrophies musculaires a été poussée si loin, ces dernières années, quele prototype du genre, la maladie d Aran-Duchenne, n’occupe aujourd’hui qu’une place des plus restreintes dans ce groupe morbide. On en arrive même à nier son existence et, dans le remarquable ouvrage de Marie sur les Maladies de la moelle, il ne lui est même pas consacré un chapitre à part.

Certainement le type Aran-Duchenne pur ne joue plus le rôle prépondérant qu’on lui avait d’abord attribué. Toutefois sa réalité ne saurait, à notre avis, être mise en doute ; on l’observe plus souvent qu’on ne le dit à l’état d’isolement, et, récemment, un de nos élèves a pu en signaler dans sa thèse un certain nombre de cas, actuellement réunis dans notre service h

Aussi lui conserverons-nous, dans notre description des amyotrophies, sa place et son rang historique, quitte à reconnaître dès le début la déchéance relative qu’il a subie du fait des recherches modernes.

1 Ces deux dernières variétés d’atrophie musculaire ne rentrent pas, à proprement parler, dans le cadre des myélopatkies ; l’une, ressortissant à l’altération primitive du système musculaire, ne devrait pas trouver place dans cet ouvrage, exclusivement consacré aux maladies du système nerveux; l’autre appartiendrait au chapitre des névrites périphériques. Cependant, en raison des liens qui les unissent aux myélopathies, et surlout pour la commodité du diagnostic différentiel, il nous a paru bon de les grouper et d’en faire des paragraphes distincLs d’un chapitre unique.

Nous nous occuperons, seulement à l’occasion du diagnostic, des atrophies partielles de cause locale.

2 Aran ; Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (Atrophie musculaire progressive) , in Archives générales de Médecine, iS5o

Hayem ; article Atrophie musculaire progressive, in Dictionnaire encxjclopédique ;

Bernhardt ; Zeits. f. Id. Mecl., XVII, fascicule supplémentaire, 1890.

3 Tzélépoglou Thèse de Montpellier, 1892.

La maladie débute le plus souvent par la main : c’est une faiblesse qui s’accompagne de diminution dans les masses musculaires ; celte atrophie envahit diverses régions, se distribuant d’une manière bizarre. La sensibilité, les sens, l’intelligence, restent dans une intégrité parfaite. L’atrophie finit par gagner les muscles de la respiration, et le malade succombe ainsi. Voilà une idée générale de la variété d’atrophie musculaire progressive qui nous occupe ; cela tiendra lieu de définition.

Hippocrate distinguait déjà les paralysies avec amaigrissement des membres et les paralysies sans amaigrissement, et il faisait remarquer l’incurabilité des premières. Mais il ne distinguait pas l’atrophie musculaire de l’émaciation.

Van Swieten distingue l’émaciation des phtisiques, qui laisse intactes les parties contractiles volontaires, et l’atrophie, qui porte sur ces parties contractiles elles-mêmes. Il note l’atrophie particulièrement chez les saturnins, et la constate surtout au deltoïde et à l’adducteur du pouce.

Mais toutes les atrophies sont confondues : atrophies partielles, locales, etc. Ce n’est qu’au milieu de notre siècle que l’atrophie musculaire progressive a été décrite à part comme une maladie spéciale. Ce type clinique a été fondé en France par Aran, Duchenne et Cruveilhier; Aran et Duchenne en ont fait l’histoire clinique, et Cruveilhier l’histoire anatomique.

En 1849, Duchenne présente à l’Institut un Mémoire sur l’atrophie musculaire graisseuse; en 1850, Aran public, dans les Archives de Médecine , le travail cité plus haut sur l’atrophie musculaire progressive ; de ce jour, l’histoire clinique de la maladie est fondée.

En 1847, Cruveilhier fait la première autopsie : résultats négatifs. En 1848, deuxième autopsie : il constate l’altération graisseuse des muscles, comme Duchenne. En i853, autopsie restée célèbre du saltimbanque Lecomte : atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. En i856, il indique la substance grise de la moelle comme le siège probable de la lésion véritablement primitive, précédant l’atrophie des racines antérieures. C’était une vue de génie, que les recherches contemporaines ont vérifiée et démonlrée, comme nous le verrons à l’anatomie pathologique.

Histoire clinique. — Le premier symptôme noté est la faiblesse de certains muscles ou de certaines parties de muscles. Les malades remarquent d’abord de la fatigue après quelques travaux manuels, fatigue qui devient ensuite une véritable gene dans les mouvements ; l’étendue et la précision des contractions musculaires diminuent ; puis la possibilité môme des mouvements disparaît.

Dès le début de l’affaiblissement, un examen attentif révèle Y atrophie musculaire. Aran et Duchenne avaient bien insisté sur ce fait caractéristique de la maladie : il n’y a pas paralysie d’abord et atrophie mus-

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ciliaire ensuite ; les muscles ne cessent de fonctionner que parce qu ils s’atrophient; l’atrophie est le phénomène véritablement primitif. Ils accentuaient très nettement ce fait contre Cruveilhier, qui vou ait attri huer l’atrophie au repos.

Un autre caractère dont ils développent aussi 1 importance est la distribution irrégulière de l’atrophie, qui ne frappe pas la totalité d un membre, ni tous les muscles d’un territoire nerveux, ni môme tout un muscle. Ainsi, dans le trapèze, le deltoïde, certains faisceaux peuvent disparaître, à côté d’autres qui restent intacts.

En même temps, cette distribution bizarre est en général symétrique, ou du moins, quand on la trouve des deux côtés, elle allecte les mêmes régions, des régions symétriques dans les deux moitiés du corps. La consistance du muscle change dès le début de son altération ; il devient mou, pâteux.

Au début, les signes de l’atrophie sont peu accusés, il y a peu de déformation; on constate seulement l’aplatissement de certaines saillies qu’on reconnaît bien par comparaison avec lecôté sain, l’aplatissement, par exemple, de l’éminence thénar, par laquelle la maladie débute le plus souvent.

L’aplatissement peut devenir ensuite un véritable creux. La peau est alors moins tendue, ridée ; il y a de la peau de reste ; les tendons, les saillies osseuses, deviennent très apparents; de là, des aspects tout particuliers que prennent les membres, et sur lesquels nous reviendrons.

Les résultats de Y électrisation doivent être notés. Duchenne, avec la faradisation, a constaté la conservation de la contractilité électrique. Il insiste même, et avec raison, sur ce caractère de la maladie. Tant qu’il reste dans le muscle une fibre intacte, elle se contracte par le courant induit. Il n’y a pas paralysie avant l’atrophie.

Cette loi de Duchenne a été vérifiée depuis par la plupart des auteurs1 , sauf qu’à la limite extrême de l’atrophie l’électrisation ne produit plus rien, quoique toutes les fibres musculaires ne soient pas absolument détruites. Quand l’atrophie est déjà très développée, il faut supprimer l’action des antagonistes et mettre les muscles malades dans le relâchement, pour constater les effets de l’électrisation ; quelquefois alors le courant va , par diffusion, faire contracter les antagonistes : ainsi, l’électrisation du triceps atrophié peut faire contracter le biceps sain (Jaccoud, Hayem'.

Legros et Onimus ont noté un fait de plus : l’excitabilité électrique des muscles s’affaiblit plus vite qu’à l’état normal ; fatigue électrique précoce. Cette excitabilité ne reparaît qu’après un repos plus ou moins prolongé.

L’électrisation galvanique des muscles donne les mêmes résultats.

1 Voy. les recherches de Gunther, in Berl. klin. Wochenechr., iS83, n01 20 et 21 (Encéphale, i883, pag. 635).

Gü8 MALADIES DE LA MOELLE.

D’après Eulenburg, la contractilité galvanique persisterait plus longtemps que la contractilité faradique.

L’excitabilité électrique des nerfs se maintiendrait longtemps comme celle des muscles : elle disparaîtrait cependant avant cette dernière, ce qui montre la marche centrifuge de la maladie. Enfin, il y aurait une période dans laquelle les nerfs malades sont plus excitables que les nerfs sains; l’excitabilité serait exagérée avant de disparaître (Legros et Onimus).

Ferber 1 a plus récemment observé un fait qui peut être rapproché de ceux d’Onimus et de Legros. Il s’agit d’une excitabilité électrique exagérée, non des nerfs, mais des muscles. Certains muscles, dans le bras atrophié, se contractaient sous l’influence de courants plus faibles que ceux de l’autre côté, et un môme courant les faisait contracter beaucoup plus vite et plus énergiquement que leurs congénères. On obtenait les mêmes résultats avec le courant galvanique.

Ces observations se rapprochent plus ou moins de ce que les Allemands ont étudié sous le nom de réaction de dégénérescence [Entartung s-reaction). Nous retrouverons ce phénomène avec plus de détails dans l’étude des paralysies périphériques.

Disons actuellement que la réaction de dégénérescence type est caractérisée par les faits suivants : le nerf et le muscle ne réagissent pas de la même manière devant l’excitation électrique ; l’excitabilité galvanique et faradique du nerf, après une courte exagération, diminue et peut disparaître ; 1 excitabilité faradique du muscle suit la môme marche, mais l’excitabilité galvanique du muscle est conservée et même exagérée. Nous négligeons pour le moment les modifications dans la qualité de la secousse (forme et mode de contraction), qui font cependant partie de la caractéristique de YEntartungs-reaction 3.

Toujours d’après les auteurs allemands, cette réaction de dégénérescence indiquerait l’altération progressive des nerfs moteurs et du

Cela posé, nous dirons que la réaction de dégénérescence complète se trouve dans une forme spéciale d’atrophie musculaire ou plutôt de myélite antérieure avec amyotrophie, que les Allemands décrivent sous le nom de poliomyélite antérieure chronique, mais qui n’est pas l’atrophie musculaire classique, type Aran-Duchenne.

Dans cette dernière maladie, on a, d’après Erb, des lormes incomplètes d’Entartungs-reaction.

Erb fait remarquer que ces observations indiquent 1 intégrité du neit

> Ferber ; Revue des Sciences médicales, IX, pag. iG3.

^ La plupart des auteurs admettent aujourd’hui l’exisLence de la reaction de déoénérescence partielle dans l’atrophie musculaire progressive myelopathique à une certaine période de l’aiTcclion. - Voy. à ce propos les développements üès complets que Raymond (loc. cit., pag. 94 et no) a consacres à celte question.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES.

moteur (au moins pendant longtemps), alors que le muscle est déjà dégénéré L

Il y a, en général, dans l’atrophie musculaire progressive, intégrité de la sensibilité au conLact et à l’électricité. Dans quelques cas, Duchenne a cependant noté une anesthésie diminuant des doigts vers l’épaule ou distribuée d’une manière irrégulière.

Ce phénomène a été observé quelquefois, mais il n’est pas essentiel. La plupart des cas où il existe des troubles sensitifs coexistant avec de l’atrophie musculaire appartiennent à la syringomyélie.

On a aussi noté, chez quelques malades, des douleurs précédant ou accompagnant l’atrophie musculaire. Nous avons observé à l’Hôpilal- Général un cas de cet ordre, et Vulpian2 en a cité un exemple.

Jamais il n’existe de troubles du côté des sphincters.

Les contractions fibrillaires sont, au contraire, beaucoup plus constantes. Ce sont des séries de contractions survenant par accès dans des groupes isolés de fibres musculaires : la peau est alternativement soulevée et déprimée par de petites cordes tendues dans la direction des fibres musculaires ; c’est une sorte de frémissement des fibrilles.

Ces contractions fibrillaires se montrent dans différents muscles ; leur présence et leur intensité sont sans rapport avec le degré de l’altération atrophique; on les constate dans des muscles qui ne seront jamais atrophiés.

Elles surviennent spontanément ou sous l’influence des mouvements volontaires. Elles sont exagérées par les excitations cutanées (froid, contact) ou par l’électrisation musculaire. Comme intensité, elles peuvent aller jusqu’au tremblement véritable.

Ce n’est pas un phénomène absolument caractéristique; mais il est au moins très habituel.

Au début de la maladie, on observe quelquefois de véritables crampes, qui disparaissent ensuite et sont remplacées par des contractions fibril-

Les réflexes tendineux sont abolis dans les parties supérieures du corps, la continuité de l’arc réflexe étant rompue au niveau des cellules de là moelle. Le réflexe patellaire persiste toutefois, en raison de l’intégrité habituelle des membres inférieurs; il disparait quand l’atrophie

laires.

ERB Ct DriSSEN ont éffalftmpnl sio-nalp rlnnc i • .

1 Erb; Ziemssen’s Handb., XI, pag. 3n.

opposé.

2 Vulpian ; Clinique de la Charité, pag. 711.

Grasset, 4° édit-

gagne les parties inférieures du corps-, en tout cas, il n est jamais exagéré ' .

On a souvent remarqué, dans les parties malades, un curieux abaissement de température. D’abord le membre atrophié est plus sensible au froid ; il résiste moins au froid extérieur, d’où une sensation quelquefois très pénible. Puis il y a un abaissement de température sensible à la main et une sensation de froid, même sous les couvertures.

Vulpian5 a observé plusieurs fois dans l’atrophie musculaire progressive, comme d’ailleurs dans la paralysie atrophique de 1 entance, les mains toujours violacées, livides, donnant, quand on les touche, une sensation de froid considérable. « L’électrisation de la peau du dos de la main, qui est cyanosée, produit une plaque à contours irréguliers, au niveau de laquelle la coloration bleuâtre uniforme est remplacée par une teinte rougeâtre, marbrée de petites taches blanchâtres. Ce phénomène n’a lieu qu’un quart de minute environ après 1 électrisation ».

Nous avons observé pour notre part, dans un cas d atrophie musculaire, un trouble vaso-moteur inverse. C’était une rougeur très intense, avec sueur locale3 et légère élévation thermique (au toucher), siégeant à la face palmaire de la première phalange et au pourtour de 1 ongle. Cette rougeur, très variable dans son intensité, était bilatérale et se généralisa plus tard à d’autres parties saillantes de la main : éminences thénar et hypothénar, saillies des têtes phalangiennes et des os du metacarpe. Récemment, nous avons vu le même phénomène limité à deux doigts, accompagné de vives douleurs et de secousses fibi illaires, chez une jeune femme qui ne présentait cependant encore aucun degré

d’atrophie. , . .

Ces troubles vaso-moteurs des extrémités, très analogues a la maladie de M. Raynaud, dont nous parlerons plus loin, devront être à 1 avenir toujours recherchés dans les cas d’atrophie musculaire progressive.

On a signalé également des troubles oculo-pupillaires. Schneevogt et Baerwinkel ont constaté une fois un rétrécissement de la pupille. Voisin a vu un rétrécissement de la pupille d’abord à gauche, plus tard à droite avec aplatissement de la cornée et diminution de l’acuité visuelle.’ Bergmann, Rosenthal, ont constaté le même phénomène. Au dire de Leyden, la dilatation n’a été mentionnée que dans une seule observation due à Lockart Clarke et à Gairdner.

De véritables paralysies peuvent compliquer certains cas d atrophie

musculaire.

< c’est là un caractère important, qui permet de distinguer au premier abord l’atrophie musculaire protopathique de l'atrophie, à localisation idcnt.que, que l’on observe au cours de la sclérose latérale amyotrophique.

2 Vulpian ; Clinique de Ici Charité , pag. , .i t

3 Frommann Feiedeeich, Wunderlich eL Leyden (Traite, pag. 7iâ) ont déçut ,es sucu™ cuvent excessives que l'on observe dons l'olrophic musculaire progrc.' slvc surtout lorsqu'elle est ancienne ou se caractérise par un envahissement rapide

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES.

On noie par exemple, la paralysie du diaphragme el des inlci eoslaux. Cruveilhicr avait constaté chez Lecomte la paralysie du diaphragme sans atrophie considérable de ce muscle. Duchenne suppose que les muscles perdent leur contractilité dès qu’un certain nombre de fibres ontdispaiu, à cause de la grande résistance qu ils ont à vaincre. Mais cette explication ne s’applique pas aux cas dans lesquels il y a d autres paralysies. On a noté également le syndrome connu sous le nom de paralysie labioglosso-laryngée; nous y reviendrons.

Acceptez pour le moment qu’à côté de l’élément impuissance par atrophie, il y a aussi un élément de véritable paralysie. C’est un élément qui se combine en proportions variables avec le premier et qui dépend peut-être de lésions complexes.

Pierret a fait connaître un cas curieux dans lequel, au début d’une atrophie musculaire progressive, il y avait eu une tendance à la rétropulsion, qu’il attribue aux parésies partielles que présentait le sujet et qui laissaient l’action des antagonistes non compensée. Seulement l’observation de Pierret ne nous paraît pas appartenir à la maladie d’Aran-Duchenne ; c’est plutôt une myélite diffuse avec lésion des cornes antérieures et atrophie musculaire'.

On a noté aussi autrefois des contractures dans un certain nombre d’observations, mais ces faits doivent être révisés depuis les derniers travaux de Charcot. Il est probable que ces cas doivent être séparés des autres et constituent une forme clinique à part, que nous apprendrons à connaître sous le nom de sclérose latérale amyotrophique.

1 Le début a lieu par une faiblesse croissante des membres inférieurs ; puis les membres supérieurs sont aussi frappés de parésie. C’est alors que «la marche présente une particularité remarquable. 11 éprouve une grande peine à progresser en avant, le départ étant particulièrement difficile. Une fois lancé, il marche droit devant lui en élevant fortement les jambes et laissant pendre le pied, dont la pointe touche souvent le sol. Cette aLtitude du pied rappelle la démarche des grands échassiers. Quand le malade, en s’aidant des muscles de la cuisse, a ainsi détaché le pied du sol, il le porte en avant à l’aide d’un mouvement de rotation du tronc, puis le laisse retomber tout d’un coup pour s’y appuyer. La marche n’est d’ailleurs possible qu’à l’aide d’un bâton. Privé de ce soutien, le malade marche moins bien, et il arrive presque toujours qu’après avoir fait en avanL quelques pas hésitants il est brusquement entraîné en arrière par un mouvement uniformément accéléré et tombe s’il n’est soutenu à temps. Lorsque le malade se tient debout, il reste instinctivement penché en avant, pour sc garder de cette tendance au recul.» L’atrophie musculaire se développe ensuite.— A l’autopsie, on trouve l’altération classique des cornes antérieures ; mais, de plus, « dans la substance blanche de la région dorsale en particulier, il existait des traces manifestes d’inflammation diffuse de la névroglie, tant dans les cordons latéraux que dans les zones radiculaires antérieures. Là elles étaient d’ailleurs plus accentuées. D'un autre côté les méninges étaient légèrement enflammées et adhérentes dans les deux tiers inférieurs de la moelle épinière, tandis que la zone corticale de la moelle était elle-même ïamollie et légèrement scléreuse » (Pierret ; Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie, 1877,1^6). Ce n’est ni l’histoire clinique ni l’histoire anato mique d’une atrophie musculaire progressive protopathique,typc Aran-Duchennc"

(il ‘2