LA MOELLE
C’est à cause de ces complications possibles dans certains cas que Charcot propose d’appeler la maladie pure, l’atrophie musculaire progressive protopathiquc : atrophie musculaire progressive, type Aran- Duchenne.
On a encore décrit des troubles trophiques variés dans cette maladie. En i863, Remak signala les arthropathies, qu’il distingua des arthrites simples, rhumatismales, traumatiques, etc., et qu’il rattacha h la maladie elle-même, à l’atrophie musculaire progressive. Ces faits ont été surtout observés à l’étranger. Rosenthal cite, dans son Traité, un cas remarquable d’arthropathie de l’épaule développée sans cause, sans douleur ni inflammation, avec seul gonflement, chez un malade atteint d’atrophie musculaire progressive. Il la rapproche des arthropathies décrites par Charcot dans l’ataxie locomotrice progressive.
Il faut cependant remarquer la rareté relative de ces manifestations, ce qui serait inexplicable si la lésion des cornes antérieures correspondait réellement à ce genre de troubles trophiques.
D’autres lésions trophiques ont encore été notées.
Renedikt a observé une atrophie des os et de la peau ; Roberts, des congestions cutanées et un œdème du tissu cellulaire ; Yulpian, un prurit intense aux extrémités supérieures, avec éruption lichénoïde et herpétiforme ; Balmer, des éruptions diverses, des sueurs abondantes, des hémorrhagies et des congestions sous-cutanées ; de l’urticaire, etc.
Nous sommes arrivés à l’étude de la Marche de l’atrophie musculaire progressive.
Le début a lieu, en général, par le membre supérieur , plus spécialement par la main droite et par le muscle le plus superficiel de l’éminence thénar, le court abducteur du pouce. De là, les lésions s’étendent en montant. Le plus souvent, l’envahissement est diffus, sans ordre réglé. Le seul fait à noter, c’est que, quand un côté est déjà pris, les muscles similaires de l’autre côté sont bientôt atteints.
Il faut bien connaître les déformations et les attitudes vicieuses qui sont la conséquence de l’atrophie. Deux éléments concourent à produite ces résultats: d’une part, l’atrophie des muscles, la diminution de leur volume; d’autre part, la suppression de l’action des muscles détruits et l’action prépondérante des antagonistes.
Le premier en date des troubles fonctionnels estl impossibilité pour le sujet d’opposer le pouce aux autres^doigts de la main ; c est une conséquence de l’atrophie du court abducteur, qui est à la fois extenseur et abducteur de la première phalange; la plume, le pinceau, ne peuvent,
dès lors être maintenus comme il convient.
Le pouce est attiré en arrière eten dehors par l’action prédominante du long abducteur; l’atrophie de l’éminence thénar entraîne l’aplatissement de la région, et la main dans son ensemble prend l'aspect d’une main de singe (Duchenne).
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La destruction des interosseux et des lombricoux entraîne non seulement la perte des mouvements d'adduction et d abduction des do, gts, mais encore la production d'une griffe spéciale. Ces muscles ayantpour action de fléchir la première phalange et d'étendre les deux de, mues, la prépondérance de leurs antagonistes (extenseurs et fléchisseurs t es doigts) provoquera l’extension de la phalange métacarpienne et la flexion
des deux autres. .
Si les interosseux sont conservés et s’il y a destruction du fléchisseur sublime seul, la phalangine est étendue sur les phalanges, et la phalangette est fléchie. S’il y a destruction des fléchisseurs sublime et profond, les deux dernières phalanges sont en extension continue.
Si la destruction est plus complète, la main et l’avant-bras sont décharnés et prennent un aspect squelettique. De même, on sent 1 humérus sous la peau quand les muscles du bras ont disparu ; le triceps est celui qui résiste le plus longtemps. L’atrophie du deltoïde fait apparaître les saillies osseuses de l’articulation ; il y a un méplat ou un creux sous-
acromial.
Le trapèze est atteint ensuite, du moins dans sa moitié inférieure, et alors le bord spinal de l’omoplate apparaît. La portion claviculaire du môme muscle, dont l’innervation est plus complexe, est au contraire Yultimum moriens des muscles du tronc et du cou.
Les pectoraux détruits laissent une excavation à côté du sternum et montrent la saillie anormale des premières côtes. L’atrophie du grand dentelé écarte le scapulum du thorax, en aile. Après la disparition du grand dorsal, du rhomboïde, de l’angulaire, le bras est complètement inerte ; quand on le fait basculer, on entraîne l’omoplate, à la façon d’un levier de sonnette. Pour se servir de leur bras, à cette période, et le porter dans telle ou telle direction, les malades sont obligés de projeter ce membre, entièrement passif, par de brusques mouvements de rotation ou de latéralité du tronc.
Puis les extenseurs et les fléchisseurs du tronc peuvent être atteints ; alors les malades tendent à perdre leur centre de gravité; ils y remédient par des incurvations de la colonne vertébrale. Duchenne a posé ce principe : Si on tire la ligne de gravité verticalement, en partant de la première apophyse épineuse dorsale, quand cette ligne tombe en arrière du sacrum, c’est qu’il y a défaut d’action des extenseurs du tronc ; quand cette ligne tombe au contraire en avant du sacrum, c’est qu’il y a défaut d’action des fléchisseurs.
Après l’atrophie des fléchisseurs et des extenseurs de la tète, celle-ci tombe indifféremment de tous côtés.
Par un frappant contraste, les membres inférieurs conservent, le plus souvent jusqu’à la phase terminale, leur volume normal.
Quelquefois, les muscles de la langue, des lèvres et du larynx, sont envahis, et le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée apparaît. Ici l’élément paralytique domine de beaucoup l’élément atrophique.
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Nous verrons plus lard (pic la paralysie labio-glosso-laryngée peuln’êlre qu’une simple extension au bulbe de la maladie qui constitue, à la moelle, l’atrophie musculaire progressive. Pour le moment, le lait de l’apparition possible des phénomènes bulbaires à la lin de l’atrophie musculaire progressive est à noter.
A ce moment, les abaisseurs de la mâchoire sont bientôt atteints : la bouche ne s’ouvre qu’avec effort, ensuite plus du loul; le malade doit avancer un peu la mâchoire pour parvenir à écarter les dents; puis le mouvement antéro-postérieur reste seul possible, et l’introduction des aliments devient alors très difficile.
La déglutition étant également gônée, la salive coule dehors; si le pharynx et l’œsophage sont atteints, le malade boit par petites gorgées, et le liquide coule dans l’estomac en produisant du bruit, comme s’il tombait dans une carafe.
Cesontlà des symptômes que nous retrouverons avec plus dedétails dans l’histoire de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Guinon et Parmentier', tout récemment, ont vu survenir une ophtalmoplégie externe, combinée à la paralysie labio-glosso-laryngée, chez un sujet atteint d’atrophie musculaire progressive.
Enfin survient la paralysie des muscles respiratoires, le diaphragme, les intercostaux.
Telle est la marche ordinaire des phénomènes, tel est l’ordre de succession habituel des symptômes.
Il faut encore dire un mot de quelques débuts exceptionnels. C’est ainsi que Duchenne a vu la maladie débuter 12 fois sur 159 par les muscles du tronc, et 2 fois seulement par les membres inférieurs. Friedreich, dans une statistique portant sur 146 cas, a vu l’atrophie commencer x 1 1 fois par les membres supérieurs, 27 fois par les membres inférieurs, 8 fois par les muscles du tronc. — Mais ces statistiques, dressées à une époque où les myopathies n’avaient point encore été séparées des atrophies myélopathiques, n’ont plus aujourd hui qu un intérêt histoiique.
Nous n’en dirons pas autant du type scapulo-huméral de Yulpian, où l’atrophie débute par la racine des membres supérieurs. Il s’agit bien ici d’une atrophie myélopathique, car il a été expressément noté, dans les faits de cet ordre, l’existence de la réaction de dégénérescence, des contractions fibrillaires, et l’absence de caractère familial; enfin Pierret et Troisier1 2 3, Rémond3, ont démontré, à l’autopsie, l’altération des grandes cellules des cornes antérieures delà moelle.
La Durée est de plusieurs années, jusqu’à dix, quinze et vingt ans ; mais elle peut évoluer d’une façon plus rapide, et on a vu des cas se
1 Guinon cl Parmentier; Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1891, pag. 53, i5i, 219.
2 Pierret cl Troisier; Archives de Physiologie, 1875.
3 Rémond ; Progrès médical, 1889.
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terminer par la mort en moins de deux ans (Duehenne! La maladie présente quelquefois des remissions prolongées e , d a dre paît, pu dans quelques cas être enrayée d’une manière défini n e.
La Terminaison fatale peut survenir de plusieurs manières : comp cation thoracique (tuberculose ou autre infection du poumon), ou asphyxie par paralysie du diaphragme et des intercostaux, ou encoie
phénomènes bulbaires.
L’Etiologie est très obscure, comme dans toutes les maladies de la moelle ; ici, il y a une cause d’obscurité de plus dans ce lait que t on confond encore sous le même nom d’atrophie musculaire progressive
bien des types différents les uns des autres. )
La notion d’hérédité doit être aujourd’hui exclue de l’étiologie de l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne et rapportée tout entière a l’histoire des myopathies1. Nous ne faisons ici allusion qu’à l’hérédité directe ou similaire, car l’hérédité du fond névropathique joue un rôle analogue à celui qu’elle remplit dans la plupart des maladies du système nerveux.
Exceptionnelle dans l’enfance, l’atrophie musculaire est une maladie de Y adulte : 3o ààoans. Elle affecte de préférence le sexe masculin.
La fatigue musculaire, les professions manuelles (cordonniers, forgerons, tailleurs), les travaux pénibles, sont souvent invoqués comme cause. Ils développent du moins la prédisposition.
Ce qui paraît en tout cas bien réel, c’est que les muscles les plus fatigués sont atteints les premiers. Il y a là une occasion qui détermine la
localisation du trouble anatomique.
Ainsi, Rosenthal a vu la maladie commencer par les muscles des deux épaules, chez un ouvrier terrassier qui remuait des masses considérables de terre avec la bêche et la pioche ; par le pouce et 1 index de la main gauche, chez une ouvrière au métier qui lançait la navette avec ces doigts ; par l’épaule droite et la main gauche, chez un homme qui, dans une fabrique de bière, bouchait hermétiquement les bouteilles, et, pour cela, maintenait celles-ci avec la main gauche et maniait un louid maiteau avec la main droite.
Hammond a signalé un début par les mollets chez un maître de danse, l’atrophie a porté tout d’abord sur 1 épaulé droite chez un rubanniei, observé par Raymond, qui était obligé d’élever et d abaisser alternativement les bras pendant des journées entières.
On a vu également l’affection débuter par la main gauche chez des sujets que leur profession exposait à fatiguer plus spécialement ce membre (Voisin, Schuppel, Friedreich).
Le traumatisme n’a été trouvé que dans un certain nombre de cas à
1 Cependant Bernhardt (Virchow’s Archiv., 1889) croit à la possibilité d’une hérédité similaire.
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étiologie complexe. — Le froid, l’humidité-, ont un rôle incontestable, mais difficile à apprécier, parce qu’on les trouve dans l’éLiologie de toutes les maladies spinales. — L’onanisme et les excès vénériens ont été signalés. — Rodet et Niepce ont observé deux cas syphilitiques; d’autres maladies infectieuses (fièvre typhoïde, rougeole, rhumatisme, choléra) ont été également incriminées.
L’influence des diathèses paraît réelle, mais elle n’est pas encore suffisamment étudiée.
Enfin, on a vu survenir l’atrophie musculaire progressive chez des sujets qui avaient déjà présenté, à une autre période, le tableau d’une myélopathie (paralysie infantile par exemple), et dont la moelle était demeurée plus fragile en raison de cette atteinte antérieure. Nous reviendrons d’ailleurs sur ces faits dans l'appendice qui suit le chapitre de la paralysie infantile d’origine spinale.
Nous arrivons à ITIistoire anatomique de cette maladie.
1. En voyant ce début isolé par certains muscles, par certaines parties de muscle, et le mode irrégulier de propagation de l’atrophie, on devait tout d’abord penser à une origine périphérique. Et en effet, c’était là, en i85o, la conclusion très nette d’Aran : « Je conclus donc, dit-il, et je maintiens que l’atrophie musculaire progressive ne saurait être localisée ailleurs que dans le système musculaire, dans la trame même des muscles ». La maladie est complètement indépendante du système nerveux.
Aussi les premières recherches portent-elles sur l’anatomie pathologique des muscles.
Duchenne insiste sur la dégénérescence graisseuse des muscles, d’où le nom d 'atrophie musculaire graisseuse. En i854, Robin montre que beaucoup de granulations décrites par Duchenne résistent à l’éther et se dissolvent dans l’acide acétique : c’est donc une simple dégénérescence granuleuse. Virchow revient sur la dégénérescence graisseuse et la montre dans le faisceau musculaire et aussi dans le tissu conjonctif. D’après les travaux plus récents (Charcot, Iiayem, École de la Salpêtrière), la stéatose peut exister, la dégénérescence granuleuse aussi ; mais ce sont là des faits accessoires. La lésion principale, essentielle, est l’atrophie pure et simple.
Examinés à l’œil nu, les muscles ou les fragments de muscles sont amaigris, amincis, pâles, semi-transparents, d’une couleur rose jaunâtre, feuille morte. On dirait des muscles de grenouille ou de poisson interposés par places dans les muscles humains (Hayem). En même temps, on remarque la persistance de parties intactes au milieu des masses musculaires altérées.
Histologiquement, c’esL l’atrophie simple : un grand nombre d’éléments sont réduits à la moitié, au tiers, au quart du volume normal ;
