GI

atrophies musculaires progressives.

les faisceaux primitifs sont simplement atrophiés et nullement déformés'. Cette atrophie atteint des limites extrêmes, sans modification de la striation.

On peut noter aussi la dégénérescence granuleuse qui porte sur la fibre déjà atrophiée, détruit cette fibre et fait résorber plus ou moins complètement le contenu de sa gaîne. Il y a quelques gianulations graisseuses dans certains cas.

D’après Friedreich, on observerait souvent la dégénérescence vitreuse. Hayem croit qu’il y a là une erreur d’observation, due à 1 emploi fréquent que font les Allemands du harpon. Un fragment de muscle vivant, mis en contact avec un liquide qui l’imbibe, forme une substance translucide, sans stries, comme de la matière vitreuse.

En même temps, les noyaux musculaires sont multiples, avec ou sans protoplasma autour ; ils forment des chapelets plus ou moins considérables.

Il y a aussi une prolifération conjonctive, d’autant plus abondante que les fibres musculaires sont plus atrophiées. Ce tissu conjonctif proliféré peut même fragmenter le tissu musculaire, qui garde encore sa striation. Quelquefois, mais rarement, la graisse infiltre aussi le tissu conjonctif. Ce tissu est même exceptionnellement le siège d’une lipomatose luxuriante, qui peut alors masquer cliniquement l’atrophie musculaire2.

En somme, les lésions musculaires de la maladie sont : atrophie simple et atrophie avec sclérose (atrophie irritative de Charcot).

2. Les muscles ne sont pas seuls atteints, comme le croyaient Aran et Duchenne. Bientôt après le Mémoire d'Aran, en i854, Cruveilhier publia l’autopsie célèbre de Lecomte. Il trouva l’atrophie des racines antérieures. Cette découverte lui fit prendre à tort la maladie pour une paralysie, mais elle mit sur la voie de la vraie localisation, que Cruveilhier prévit d’ailleurs.

Depuis lors, on a trouvé dans une série de cas l’atrophie des racines antérieures; cette lésion peut être considérée comme habituelle.

L’altération des racines antérieures s’aperçoit quelquefois à l’œil nu. Ces racines forment normalement un petit éventail, du sillon collatéral au trou de conjugaison. Ici ce petit bouquet devient grêle, perd son aspect blanc nacré ; les racines sont grises, comme gélatineuses ; le tissu nerveux est remplacé par du tissu conjonctif.

Renaut el Debove ; Société de Biologie, n février 1876.

2 E est particulièrement dans les amyotrophies secondaires, et non dans la maladie d Aran-Duchenne, qu’on observerait cette adipose luxuriante (Landouzy).

Cependant, pour Friedreich, l’altération du muscle, au lieu de porter primitivement sur l’élément contractile, s’adresserait tout d’abord à la trame interstitielle, •' reproduisant sous une forme atténuée les altérations que l’on rencontre dans la paralysie pseudo-hypertrophique », et la libre musculaire ne serait frappée que secondairement.

ül8

Histologiquement, un certain nombre de tubes sont intacts, d’autres sont atrophiés simplement, sans dégénérescence de myéline, avec conservation du cylindre axe et multiplication des noyaux. Beaucoup d’autres sont réduits à la gaine de Scbwann avec des noyaux ; la myéline et le cylindre axe ont disparu. On trouve ensuite divers termes de transition entre ces degrés de la lésion : dégénérescence graisseuse de la myéline, segmentation, état moniliforme, etc.

En même temps, il y a une hyperplasie diffuse généralisée du tissu interstitiel, prolifération conjonctive autour des faisceaux de tubes et aussi dans les faisceaux. Les tubes nerveux sont séparés entre eux, dans le faisceau, par une substance conjonctive finement fibrillairc; l’anneau devient scléreux et plus épais ; quelquefois le faisceau peut aussi conserver son volume, le tissu conjonctif s’étant substitué au tissu nerveux ; de là, l’absence d’atrophie apparente des racines dans ces cas-là.

3. L’étude des nerfs spinaux a été faite par Hayem, qui les a trouvés altérés.

A l’œil nu, ils gardent leur aspect nacré et leur volume normal.

L’altération histologique est tout à fait semblable à celle des racines, surtout pour les nerfs moteurs ; la lésion est moins intense dans les nerfs mixtes. Au milieu de tubes sains, il y a des tubes altérés, toujours de la même manière : atrophie simple sans dégénérescence graisseuse, dégénérescence de la myéline avec disparition du cylindre axe, réduction à la gaine seule ; sclérose intra-fasciculaire au niveau des tubes altérés. — Les tubes altérés sont, du reste, irrégulièrement disséminés.

4- Toutes ces lésions sont encore secondaires. Le vrai point de départ, la lésion primitive, est plus haut, dans la moelle elle-même, dans les cornes antérieures de la substance grise.

En i855, Valentiner trouva un ramollissement central de la moelle, mal circonscrit ; on nota en certains points, au milieu du ramollissement, qu’il ne restait plus de cellules ganglionnaires intactes. — En 1860, Luys 1 observe un cas plus net, avec disparition des cellules des cornes antérieures. — En 1862-63, Lockart Clarke trouve une désintégration granuleuse des cellules des cornes antérieures ; il décrit leur coloration brunâtre, leur aspect granuleux, la disparition des prolongements, puis la destruction complète de la cellule. — En 1867, paraît 1 observation de Duménil.

Mais les faits précis, sur lesquels repose la doctrine localisatrice actuelle, commencent en 186g par l’observation de Hayem2. Puis paraissent trois observations de Charcot3 et une de Vulpian publiée par

' Luys ; Gazette médicale de Paris, 1860.

2 Hayem ; Archives de Physiologie, mars 1869, pag. aG3.

3 Charcot et Joffroy; Archives de Physiologie, novembre 1S69, pag. 7 44-

atrophies musculaires progressives.

Troisier. En 1876, deux faits nouveaux ont été rapportés par Pierret et Troisier', des services de Charcot et de Vulpian. Il y a un autre fait de Hayem, qu’il signale comme inédit dans son article du Dictionnaire. Charcot et Gombault en ont publié un nouveau-, Erb et Schultze un ciutrc ^

Nous ne citons ici, bien entendu, que les cas d’atrophie musculaire progressive vraie, protopalhique. Nous verrons qu il y a un assez biam nombre d’observations d atrophies musculaires secondaires.

Parlant de ce petit nombre de faits bien étudiés, qui se multip ient tous les jours et qui n’ont pas rencontré d'exceptions depuis que 1 attention a été atlirée de ce côté, Ilayem, Charcot et toute 1 École actue e admettent, dans l’atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne, une lésion constanle des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle. C’est la lésion qui correspond anatomiquement au type clinique que nous avons décrit : atrophie musculaire progiessive, type Aran-Duchenne.

Voici la description de cette lésion, d’après Charcot.

Les cellules nerveuses subissent l’atrophie pigmentaire ou 1 atrophie scléreuse.

Il y a une infiltration du pigment que l’on trouve souvent à 1 état normal, chez le vieillard par exemple, et qui n’a aucune signification. Mais, ici, il y a atrophie en môme temps que pigmentation : i° le corps de la cellule diminue de volume ; 20 les prolongements s atrophient et finissent par disparaître. Le noyau s’atrophie en môme temps.

Dans l’atrophie scléreuse, la cellule diminue de volume et se ratatine dans tous les sens ; les prolongements deviennent secs et grêles, ou môme disparaissent.

Kesteven4 a spécialement étudié le processus atrophique des cellules nerveuses.

Le premier indice d’atrophie est l’apparition, autour de ces éléments, d’un petit espace vide qui graduellement s’accroît en étendue. Simultanément le noyau se modifie et augmente de volume ; mais ce n’est qu’une apparence, due à la résorption d une partie du protoplasma cellulaire. Puis les prolongements de la cellule et le cylindre axe se détachent ; finalement la pigmentation envahit ces corpuscules,

C’est là la lésion principale et primitive. En môme temps, il y a prolifération conjonctive dans la gangue de névroglie ; à un certain degré de lésion, la corne antérieure peut être diminuée dans toutes ses dimensions.

( Pierret et Troisier ; Archives de Physiologie, 1875, png. 236.

2 Charcot et Gombault ; Archives de Physiologie, 1876, n° 5.

3 Erb et Schultze; Arch. f.Psych. u. New., IX, 2; — Anal, in Centralbl. f. New., II, pag. 22/I .

4 Kesteven ; St-Bartholom. Hosp. Rep.,XlU, pag. 5i, 1877 {Revue des Scitnccs médicales, XIII, pag. 45g).

Ajoutons l’ intégrité dos faisceaux blancs, et vous aurez la lésion caractéristique de l’atrophie musculaire progressive.

De ces faits découle la conclusion de l’École française actuelle : l’atrophie musculaire progressive est une myélite chronique parenchymateuse, localisée aux cornes antérieures de la substance grise, cl caractérisée par la dégénérescence atrophique des grandes cellules motrices.

Cette théorie est relativement récente ; il y a peu de temps qu’on ne 1 admettait pas ; aujourd’hui encore quelques-uns la repoussent. Nous devons dire un mot des deux théories principales qu’on lui a opposées et qu’on lui préfère quelquefois : celle du grand sympathique et celle des muscles.

Schneevogt, en i854, attira l’attention sur les lésions du grand sympathique dans celte maladie; il y avait destruction de ce nerf au cou. Jaccoud observa, plus tard, deux faits analogues avec lésion des rami communicantes et de la moelle, et considéra la lésion de celle-ci comme secondaire. Après cela, on a encore observé seize autres cas. — C’est là l’origine de la théorie du grand sympathique , développée dans la Clinique de Jaccoud.

Les faits négatifs sont aujourd’hui très nombreux; la lésion du sympathique, quand elle existe, est secondaire. Eulenburg lui-même, qui a tant travaillé la pathologie du grand sympathique, abandonne actuellement cette théorie. Il met bien en lumière que la maladie se complique symptomatiquement quand le sympathique est atteint; il y a alors des troubles oculo-pupillaires notamment. A cet ordre de lésion appartiennent aussi les troubles vasculaires, l’œdème, les congestions, souvent notés.

L’altération du grand sympathique rentre donc dans la catégorie des lésions concomitantes secondaires; mais ce n’est pas la lésion primitive et essentielle.

Revenant sur l’ancienne idée d’Aran et de Duchenne, Friedreich prend de nouveau la lésion musculaire comme principale et primitive, et fait de l’atrophie musculaire progressive une maladie des muscles, une polymyosite chronique progressive. Il décrit la cirrhose du muscle, avec ou sans lipomatose, et insiste sur l’absence de lésion fixe du système nerveux.

Ilayem, qui a analysé ce travail dans la Revue des Sciences médicales, en réfute les conclusions : x° Les autopsies faites de i858 à 186711e peuvent pas compter, l’attention n’ayant pas été encore atLirée sur la lésion des cornes antérieures; 20 Dans les autopsies citées par Friedreich, l’intégrité des cellules motrices n’est pas expressément indiquée ; 3° Depuis qu’on a signalé ces faits, au contraire, toutes les observations ont concordé, et il n’y a pas eu d’exceptions.

Eulenburg discute aussi cette théorie et adopte la doctrine française. Il ajoute comme argument la présence, dans l’atrophie musculaire pro-

atrophies musculaires progressives.

gressive, de phénomènes comme la paralysie labio-glosso-laryngée, qui

sont évidemment d’origine nerveuse.

A l’heure qu’il est, on doit accepter comme la plus probable la théorie spinale * de Ilayem, Charcot et la Salpêtrière : lésion des grandes cellules motrices des cornes antérieures. CeLLe théorie ne se base pas seulement sur les faits que nous avons indiqués, mais aussi sur les faits d’atrophie musculaire secondaire. Le symptôme atrophie musculaiie survient, en effet, dans d’autres maladies de la moelle ; dans ces cas-la, quel que soit le siège primitif de la lésion spinale, il y a toujours en même temps l’altération caractéristique des cornes antérieures. De telle sorte que nos études ultérieures ne leront que fortifier 1 idée du rapport clinique existant entre la lésion des cornes antérieures etl atrophie musculaire.

L’ordre des lésions multiples que nous avons trouvées dans la maladie d’Aran serait donc le suivant : i° Les cellules nerveuses seraient primitivement atteintes, comme les tubes nerveux le sont dans l’ataxie locomotrice, ce qui explique la délimitation exacte de la lésion à une région physiologique donnée, sa systématisation ; 2° Puis, suivant la règle générale, il y a une prolifération conjonctive, une sclérose corrélative à l’atrophie cellulaire ; 3° Surviennent eusuite les lésions des racines antérieures et des nerfs, comme dans les nerfs séparés de leurs centres trophiques ; 4° Enfin les muscles eux-mêmes s’atrophient.

Il y a du reste, dans les observations, une correspondance remarquable entre les muscles atrophiés et le siège de la lésion spinale. Pour les membres supérieurs, c’est la région cervicale qui est altérée ; pour le tronc, c’est la région dorsale; pour les membres inférieurs, c’est la région lombaire; pour la paralysie labio-glosso-laryngée, ce sont les noyaux bulbaires1 2 3 *. Plus spécialement encore, un fait de Prévost et David et un autre de Hayem montrent que l’atrophie des muscles de la main répond particulièrement à la région de la moelle qui s’étend de la septième cervicale à la première paire dorsale inclusivement5.

Remak a essayé de préciser davantage le siège particulier des différents groupes de cellules qui correspondent aux divers groupes muscu-

1 Voy. plus loin ce que nous disons des formes d’amyotrophie progressive qui doivent être attribuées à une myopathie primitive.

2 Les noyaux moteurs bulbaires constituent, on le sait, la terminaison, dans le bulbe, des cornes antérieures de la moelle.

Alzheimer (Arch. f. Psych., XXIII, 2, pag. 45g) a consLaté dans un cas, outre la lésion des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle et la dégénérescence de plusieurs noyaux bulbaires, une altération diffuse des cellules de l’écorce grise du cerveau. Doit-on rapprocher ces faits des constatations de même ordre qui ont été faites chez les amputés ou chez quelques sujets atteints de paralysie infantile (voy. pag. 409)? Peut-être aussi s’agissait-il de deux affections juxtaposées (myélopatbie et encéphalopathie), indépendantes l’une de l’autre dans leur évolution.

3 Nous reviendrons, dans le chapitre des Myélites diffuses chroniques, sur cette

question des localisations spinales.

laires, ou loul au moins de les bien distinguer les uns des autres. C’est une question intéressante de localisation spinale.

Pour le membre supérieur, il distingue le centre des muscles du bras et celui des muscles de l’avant-bras. Quand ce dernier est pris, on atout à fait le tableau delà paralysie saturnine, avec tous ses détails cliniques. Le noyau cellulaire altéré dans ce type de l’avant-bras est situé dans le renflement cervical, à sa partie moyenne ; les groupes cellulaires des extenseurs et des fléchisseurs sont séparés et situés de telle sorte qu’ils peuvent être atteints séparément.

Au membre inférieur, l’atrophie a une prédilection pour le domaine du crural, à l’exception du couturier, qui, comme le long supinateur, sort de son groupe naturel. Au contraire, le tibial antérieur se sépare du groupe du sciatique pour se rapprocher des muscles du crural. Le noyau de ce muscle serait en un point du renflement lombaire distinct de celui des autres muscles innervés par le péronier. Les cellules ganglionnaires du domaine des muscles du crural et de l’obturateur, ainsi que le noyau du tibial antérieur, seraient dans la partie moyenne du renflement lombaire. — Du reste, il n’y a pas un type de la jambe, toutes les combinaisons d’atrophie musculaire étant possibles au-dessous du genou.

Une des conséquences importantes de ces études est de montrer que des foyers médullaires peuvent produire des paralysies et des atrophies dissociées, comme les altérations périphériques.

Tout récemment Roger * est parvenu à reproduire expérimentalement les symptômes et les lésions de l’atrophie musculaire progressive. Inoculant à des lapins des cultures vieillies du streptocoque de l’érysipèle, il a déterminé chez ces animaux le développement d’une maladie chronique rappelant assez bien celle qui nous occupe : l’atrophie envahissait progressivement les muscles des membres postérieurs et des masses sacro-lombaires, les pattes de devant et la tête restant indemnes. A l’autopsie, les muscles présentent les lésions de l’atrophie simple; les grandes cellules des cornes antérieures delà moelle sont profondément altérées, dans la région lombaire surtout ; les racines antérieures et les nerfs périphériques sont intacts.

«En résumé, conclut l’auteur, avec un virus déterminé j’ai pu reproduire, chez seize animaux, une myélite systématique caractérisée, au point de vue anatomique, par une dégénérescence des cellules des cornes antérieures ; au point de vue symptomatique, par un ensemble de phénomènes comparables à l’atrophie musculaire progressive.®

Il reste donc établi que la moelle, les cornes antérieures de la moelle pour mieux préciser, ont une action sur la nutrition des muscles. Peul-

1 Roger; Académie des Sciences, 26 oclobrc 1891.

atrophies musculaires progressives.

on aller plus loin et pénétrer le mécanisme de celle action? Cette question de Physiologie pathologique csL fort difficile, elle divise les physiologistes; il faut en dire un mot.

Un premier point paraît établi: ce n’est pas par les fibres vaso-motrices que cet effet se produit. En effet, sectionnez le sympathique d’un côté, arrachez le ganglion cervical : vous n aurez jamais d atrophie des muscles superficiels ou profonds de la face. Vulpian a montré que la section des racines du facial au bulbe entraîne les mômes lésions atrophiques des muscles de la face que la section du nerf en avant de la parotide (quand il a reçu beaucoup de filets sympathiques).

Donc, la paralysie du grand sympathique ne produit pas 1 atrophie des muscles. On ne peut pas en accuser davantage l’excitation de ce nerf, car dans les lésions qui accompagnent l’atrophie musculaire, surtout au début, il y a plutôt dilatation que rétrécissement des vaisseaux.

C’est aux nerfs moteurs et aux nerfs mixtes que l’on doit attribuer celle influence trophique.

De nombreux faits expérimentaux ou cliniques prouvent en effet que les lésions de ces nerfs peuvent entraîner des troubles trophiques, et spécialement l’atrophie musculaire. Seulement, quelles sont les lésions de ces nerfs qui peuvent entraîner l’atrophie musculaire?

Brown-Sequard avait distingué les effets de l’irritation des nerfs et les effets de leur paralysie : l’action exagérée et l’absence d’action. Charcot, dans ses Leçons , a complètement développé celte idée que les lésions irritatives des nerfs peuvent seules produire l’atrophie rapide et hâtive des muscles, tandis que la division complète des nerfs n’entraînerait l’atrophie que très lentement, à la façon du repos prolongé.

Cette proposition trop absolue a été combattue par Vulpian et par Hayem : quelle que soit la nature de la lésion nerveuse, la lésion musculaire est toujours identique. Dans ses expériences, Hayem a montré que les lésions musculaires sont plus intenses après la section du sciatique qu’après l’irritation de ce nerf (écrasement, cautérisation avec le bromure de potassium, le chloral, l’acide acétique).

De plus, le muscle qui s’altère est paralysé, non contracturé, et jamais la contracture n’a été une cause d’atrophie. Vulpian admet alors, contrairement à Charcot, que l’atrophie des muscles est due, non à une lésion irritative des nerfs, mais à la diminution ou à l’abolition de l’action physiologique de ces nerfs. Charcot lui-même est, du reste, moins affirmatif et moins absolu dans la deuxième édition de ses Leçons.

Cette action des nerfs sur les muscles ne vient pas des conducteurs nerveux, ils la transmettent seulement; elle vient de la moelle. Les mômes nerfs paraissent conduire la motilité et l’action trophique : la motilité vient du cerveau, cl 1 action trophique des cornes antérieures de la moelle.

Quant à savoir si celle action de la moelle est elle-même irritative ou non, c’est fort difficile à déterminer. Peut-être môme cela varie-t-il suivant les cas.

Retenons seulement le grand fait de localisation spinale que nous venons d’établir, et notons qu’il a été acquis par la clinique seule, car la clinique fait des dissections que l'expérimentation ne peut pas réaliser : les grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle sont les centres trophiques des muscles, et la lésion de ccs cellules entraîne l’atrophie musculaire.

II. — Atrophies musculaires progressives myélopathiques secondaires.

Nous avons cherché, dans ce qui précède, à bien établir cette relation intime qui existe entre le symptôme atrophie musculaire et la lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Ce point acquis, on comprend que cette région spinale puisse être lésée primitivement : c’est l’atrophie musculaire progressive, si le processus est chronique; c’est la paralysie atrophique de l’enfance ou la paralysie spinale aiguë de l’adulte, si le processus est aigu.

Mais cette même région peut aussi être atteinte secondairement. Une lésion d’un autre point de la moelle peut se propager aux cornes antérieures, et alors l’atrophie musculaire vient cliniquement compliquer le tableau symptomatique habituel de la maladie primitive.

11 y a ainsi un grand nombre d atrophies musculaires secondaiies, on peut en observer dans toutes les maladies de la moelle ; nous les retrouverons au fur et à mesure de l’étude de ces dernières. Nous ne devons parler actuellement que des atrophies secondaires dans les maladies spinales que nous connaissons déjà : l’ataxie locomotrice progressive et la sclérose latérale descendante après les lésions cérébrales.

Pour les ataxiques', il faut soigneusement distinguer l’amaigrissement général, qui est très fréquent dans cette maladie, de l’atrophie musculaire proprement dite, qui est une complication.

Dans un cas de Pierrel, par exemple, le tableau de l’ataxie locomotrice était complet. En 1870, on s’aperçut d’une atrophie du bras droit: l’atrophie n’était pas uniforme, elle portait spécialement sur les éminences thénar et hypothénar, et sur la partie antérieure de l’avant-bras; il n’y avait rien au bras gauche. A l’autopsie, on trouva la corne anterieure droite atrophiée dans toute la région cervicale : il y avait atrophie pigmentaire des cellules motrices; en même temps, on trouva la lésion habituelle de l’ataxie.

L’altération des cellules des cornes antérieures correspond là, evidem-

1 Voir cc que nous en avons déjà dit plus haut, pag. 5/t 1 •

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES.

ment, à l’atrophie musculaire du bras du même côté. La lésion primitive était celle des cordons postérieurs. Comment s’était faite la propagation aux cellules antérieures?

D’après Kôlliker, les libres des racines postérieures, une fois dans les cordons postérieurs, s’infléchiraient, monteraient ou descendraient, puis pénétreraient horizontalement d’arrière en avant, et, sans avoir de rapports avec les cornes postérieures, iraient se jeter dans les grandes cellules des cornes antérieures. Ce serait donc là une voie naturelle de propagation systématique. Cette explication nous paraît difficile à soutenir, après les recherches récentes, exposées plus haut, sur l’anatomie de la moelle.

Quoi qu il en soit, du reste, de l’explication, le fait persiste. D’autres observations analogues ont été publiées depuis. Notre collègue Carrieu les a îéunies à d autres cas personnels dans sa Thèse de doctorat, qui est une remarquable étude des amyotrophies secondaires; la Thèse plus récente de Condoléon (1887) est entièrement consacrée aux atrophies musculaires des tabétiques.

Dans la sclérose descendante consécutive aux lésions cérébrales on peut avoir de l’atrophie musculaire, bien distincte de la diminution de volume que le repos peut entraîner dans le membre paralysé Nous ne reviendrons pas sur ce sujet, que nous avons traité plus haut avec quelque détail, au chapitre des lésions secondaires de la moelle

(Pag- 479)’ •

Ici la continuité nerveuse est plus facile à établir : les fibres des cordons latéraux se jettent à différentes hauteurs dans les cellules des cornes antérieures; il est, par conséquent, facile de concevoir que ces dernières présentent, à la suite des altérations du faisceau pyramidal des modifications organiques ou fonctionnelles. ’

Ces exemples d’atrophie musculaire secondaire’, dans les maladies spinales que nous connaissons déjà, mettent bien en lumière • i» ia constance du rapport clinique qui unit la lésion des grandes cellules motrices et 1 atrophie musculaire; 20 la nécessité de ne pas envelopper sous le nom d atrophie musculaire progressive tous les cas dans lesquels on trouve des atrophies musculaires, et de soigneusement distinguer les amyotrophies spinales secondaires de la maladie d’Aran

Les deux maladies de la moelle durant l’évolution desquelles l’atro-

1 \ oy. sur l’ensemble de la question : le Traité de RAYMnm a .. .

— intéressant mémoire de Joffkoy et Achard (Archives dp m ■ ^ ° <’Pag‘ mentale, 1» novembre 1891, pag. 780), - et l’inmortan ni , Medecine exPéri-

C1? Il ^.RIE dan9 son Traité des maladie , de la moelle^ ^ ^ & COnS&~ C est dans ces cas d’amyoLrophie secondai™ r ' °92‘ luxuriante, qui peut masquer l’atrophie (Revue j^ieïS '’adip0SC

Grasset. 4» édit ’ J Lr ia7°)-

phic musculaire sc monlre avec le plus de fréquence cl se présente avec la plupart des caractères qu'elle revêt dans le type Aran-Duc tienne primitif, sont sans contredit .

i° La sclérose latérale amyotrophique.

2° La syringomyélie. .

On trouvera plus loin une description complète et détaillée de ces

deux espèces morbides.

Pour le moment, il nous suffira de faire remarquer que, dans la sclérose latérale amyotrophique, l’atrophie musculaire, fréquemment limitée aux membres supérieurs, se trouve associée à une parésie spasmodique, prédominante aux membres inférieurs, et se complique e plus souvent de troubles bulbaires; - dans la syringomyélie, 1 amyotrophie, lorsqu’elle existe, est accompagnée d’altérations spéciales de la sensibilité (dissociation syringomyélique) et de troubles trophiques divers (panaris, scoliose, arlhropalhies, etc.).

L’atrophie musculaire a encore été signalée dans la sclérose en plaques, la pachyméningite cervicale hypertrophique, etc.

On a également insisté, dans ces derniers temps, sur un groupe d’amyotrophies que l’on pourrait appeler réflexes. Le point de départ est dans les articulations malades ou dans une fracture, etc., et atrophie musculaire se développe par une sorte d’action exercée a distance sui les cellules antérieures de la moelle. C’est du moins là l’hypothèse qui a été proposée. — Nous reviendrons plus loin sur ce sujet a 1 occasion du

diagnostic.

Myopathies progressives primitives'.

Les myopathies sont des affections primitives du système musculaire, et à 2, ne devraient pas rentrer dans le cadre de nos descriptions ; mais, nous le répétons, en raison des analogies qui les umssen

> Consulter sur les myopathies en général :

Charcot ; Progrès médical, i885 ; .

Marie et Guinon ; Revue de Médecine, oct. i»85 ,

Brissaud; Gazette hebdomadaire, lS86 ’

Ladame ; Revue de Médecine, octobre 1886;

or and ■ Archives générales de Medecme, 188b , . ,qc«-

tlorand , j . ripc Hôvitaux, 6 octobie 1888 ,

-pathologique, 1889, pag. 575; Deut. Zeit. f. Nerven-

Erb ; Samml. kl. Vortr. von Volkmann, 1890, n 2 , Ue

heilk., I, 1891- . liions nous occuper a reçu encore

L’ensemble des formes morbides do /u- vrogressive, dystrophie

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 62?

aux atrophies myélopathiques, elles méritent sans contredit de prendre place dans celle élude. <p

Celle histoire est de date récente et n’a guère commencé qu’en 1884. Cetle môme année, par une curieuse coïncidence, Erb d une pari, Landouzy et Déjerine de l’autre, ont décrit les deux principaux types. — Nombre d’années auparavant, Duchenne avait également tracé le tableau clinique d’une forme importante, le type pseudo-hypertrophique; mais il avait méconnu la nature de l’affection, dont il faisait une variété de la myélopathie qui porte son nom. — Nous citerons encore les noms de Leyden, Môbius, Zimmerlin, Charcot, Marie, Brossard, dont nous apprécierons l’œuvre au cours de cette description.

On distingue dans les myopathies un grand nombre de variétés. Cependant il existe, entre les divers types myopathiques, d’étroites analogies et un ensemble de caractères communs qu’il nous paraît bon de mettre tout d’abord en lumière.

Caractères cliniques généraux des myopathies.

i° L’atrophie musculaire, dans les myopathies, n’offre dans sa distribution aucun rapport avec les territoires nerveux de la région qu’elle allecte ; autrement dit, elle ne se limite jamais au domaine innervé par un ou plusieurs filets nerveux ; elle empiète, confusément en apparence, sur le champ d’innervation de plusieurs troncs nerveux, dont elle est loin d’épuiser la distribution. — Elle débute, dans la plupart de ses types, par la face ou par la racine des membres, plutôt que par les extrémités.

20 Tout muscle atteint est envahi en totalité; il l’est également dans ses diverses parties, d’où l’absence de ces mouvements vermiculaires, de ces contractions fibrillaires, que l’on observe communément dans l’atrophie myélopathique *.

3° L'atrophie musculaire s’accompagne, dans certaines formes, de pseudo-hypertrophies disséminées.

4° Il n’existe aucune modification qualitative des réactions électriques. Certainement la réaction du muscle en face du courant électrique diminue peu à peu, proportionnellement au degré de l’atrophie; mais la modification est purement quantitative ; que le courant porte sur le nerf ou le muscle, qu’il s’agisse du courant faradique ou galvanique, la diminution de l’excitabilité est la même, et elle est en rapport avec l’amoindrissement de l’élément contractile1 2.

1 Cependant Spillmann et Haushalter (Revue de Médecine, juin 1S90), dans deux faits classiques à tous autres points de vue, ont nettement constaté la présence des contractions fibrillaires.

1 Bédard et Rbmond (Archives générales de Médecine, juillet 1891) ont tout récemment signalé la réaction de dégénérescence dans un cas de paralysie nseudo hypertrophique. ^

5° L’atrophie musculaire s’accompagne souvent de rétractions tendineuses, dont le biceps est le siège de prédilection .

6° La sensibilité, les fonctions sensorielles, végétatives et psychiques2 sont intactes3. Il n’existe ni troubles trophiques, ni troubles du côté des sphincters, ni complications bulbaires.

7» Les réflexes tendineux sont conservés, mais subissent, dans les régions atrophiées, une atténuation d’intensité proportionnelle à la

diminution de l’énergie musculaire.

8° L’atrophie porte exclusivement sur les muscles de la vie de relation. La musculature des appareils spéciaux (pharynx, larynx, diaphragme) est exceptionnellement envahie par le processus.

q° En raison d’une localisation pareille et de 1 intégrité des muscles dont le bon fonctionnement ne saurait être lésé sans compromettre l’existence, on conçoit que la durée des myopathies soit habituellement très prolongée. Leur évolution est, en outre, encore ralentie par des rémissions qui viennent en interrompre le cours régulier.. io° Etiologie. — Quelle que soit la variété à laquelle on ait aflaire, l’atrophie myopathique présente toujours le caractère familial.

L’hérédité est plus souvent collatérale que directe ; les myopathiques, en effet, se marient rarement et, lorsqu’ils le lont, il est habituel que leur union demeure stérile.

L’hérédité collatérale, par contre, paraît bien établie. Aran cite un

capitaine au long cours qui meurt d’atrophie musculaire progressive, ainsi que son frère et un oncle maternel. Robert a trouvé une influence héréditaire dans i8cas sur 69 ; il y avait 29 personnes atteintes dans dix familles. Friedreich parle de quatre frères qui ont eu la meme maladie ; la sœur était saine, mais deux frères de la mère avaient eu encore le

Les faits sans contredit les plus curieux à ce point de vue sont h stoire de la famille Wetherbee, que l’on trouvera dans le Traité d Hammond, et celle de la famille Bessel, observée par Naunyn, et qui se

résume dans le tableau de la page suivante.

Les hommes sont beaucoup plus souvent atteints que les femme . Dans la famille Wetherbee, les hommes seuls furent atteints. Tous es malades de Hammond ont été des hommes. Robert a vu 48 hommes sui 99 cas ; Aran 9 sur 11 ; Friedreich 82 sur 100, etc.

ténotomie. , • tvtpttfnne ciuc les enfants atteints

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développée. — Voy. sur ce poil , . s vyu r pare 492) ont cepen-

«LÏZZt dans '«œ de crampes' douteuses n,s vives dans les mollets et les membres intérieurs.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES.

Dans l’intéressante observation publiée par notre ancien interne Bourguet quatre frères, sur dix enfants, avaient été atteints successivement. Enfin vous avez pu voir,

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tout récemment, dans notre service deux enfants appartenant à la môme famille et simultanément atteints, à des degrés divers, de paralysie pseudo-hypertrophique ; notre interne Cannac vient de publier leur histoire1 2.

Il est remarquable que, lorsque plusieurs sujets sont atteints dans une même famille, ils soient tous frappés au même âge, habituellement dans l’enfance ou au voisinage de la puberté. Dans le cas de Bourguet, les quatre frères avaient vu leur atrophie débuter à douze ans.

Tels sont les principaux caractères communs aux diverses myopathies. Nous pouvons maintenant passer en revue divers types et détailler les caractères particuliers de chacun d’entre eux.

On a créé de nombreuses subdivisions dans le cadre des myopathies; mais il est un certain nombre de types dont la réalité n’est point assise sur des preuves anatomiques suffisantes. D’autre part, certains types, de description clinique identique, ne diffèrent les uns des autres que par le nom qui leur est affecté.

Il nous semble que cette étude peut se réduire à l’analyse de trois types, nettement différenciés :