I. Type facio-scapulo-iiuméral, de Landouzy-Déjerine

Celte forme d’atrophie musculaire avait déjà été entrevue, au point de vue clinique, par Duchenne et Remalt, quand Landouzy et Déjcrine l’ont isolée anatomiquement et séparée du groupe des atrophies myélopathiques, sous le nom de myopathie atrophique de l'enfance.

L’affection, familiale au plus haut degré, se montre en général dans la seconde enfance et débute exceptionnellement chez l’adulte.

L’atrophie commence habituellement par la face, et en particulier par l’orbiculaire des lèvres.

La musculature du visage est frappée symétriquement et en totalité ; il en résulte un aspect tout spécial du sujet, auquel on a donné le nom de faciès myopathique-: « Le petit malade prend une toute autre figure que les enfants de son âge: sa physionomie, aussi bien au repos que dans les efforts de mimique, prend un aspect particulier dont la singularité, pour ne pas sauter de prime abord aux yeux, frappe et étonne dès qu’on le regarde et l’étudie avec quelque attention. On s’aperçoit alors que la figure, aussi bien dans les détails que dans l’ensemble, forme un masque original dont nous aurons à faire ressortir les caractères et toute la valeur, tant au point de vue symptomatique qu’au point de vue diagnostique. Le front est remarquablement lisse; aucun pli, aucune ride ne vient jamais (que l’enfant pleure ou rie) changer 1 état poli des régions frontale et sourcilière. L’œil paraît plus grand ouvert, sans pourtant qu’il y ait la moindre tendance à de l’exophtalmie» .

Au repos , la face est donc sérieuse, immobile, d’expression chagrine et un peu hébétée. Cherche-t-on à provoquer un jeu de physionomie , il résulte de la contraction insuffisante ou anormale de certains muscles une mimique déçevante : l’occlusion des yeux est impossible; il persiste, malgré tous les efforts, une lagophtalmie permanente (les paupières demeurent entr’ouvertes même au cours du sommeil) ; l’occlusion de la bouche de même ; les lèvres, l’inférieure surtout, sont en ectropion [lèvre de tapir); « elles se renversent en dehors, de manière à simuler l'aspect habituel de ces organes chez les strumeux ». Les actes nécessitant la

1 II faut lire en entier les importants mémoires de Landouzy et Déjerine sur la Myopathie atrophique (Revue de Médecine, i8S5, n"’ i et /j, — iS86, pag. 977 , — et 1889). La première communication de ces auteurs à l’Académie des Sciences est

du 7 janvier i8S/J.

Voy. sur le même sujet :

Spillmann et Haushalter ; Revue de Médecine, juin 18S8, pag. 4a 1 ;

Le Noir et Bezançon ; Revue de Médecine, avril 1890;

Sperling ; Neurol. Centr., 1889, 3;

Freyhan ; Zeits. f. kl. Med., XIX, L >

Menut ; Thèse de Lyon, 1890-91.

2 Landouzy ; Société médicale des Hôpitaux, novembre 1886.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 631

juxtaposition des lèvres ne peuvent être réalisés'; «ent-on à sollMter un mouvement de gaieté, le sujet « r.t jaune, avee un an vexé , (Marie

Les tentatives destinées à provoquer la contraction de l'orWculaire (actes de siffler, souffler, prononciation des labiales) amènent au co traire rélargissement de la fente buccale. Ce résultat imprévu es produit par la prédominance d’action des muscles antagonistes (muscles de la face), qui se contractent en même temps que 1 orbiculaire.

L’atrophie peut rester longtemps localisée à la face ; elle enva n ensuite les membres supérieurs. Au lieu de progresser comme dans e type Aran-Duchenne, de la périphérie vers la racine des membres, elle s’étend, en sens inverse, de la ceinture scapulaire vers 1 extrémité tei-

minale. .

L’atrophie débute classiquement, dans les membres supérieurs, par

les muscles de l’épaule et du bras : trapèze, rhomboïde, grand pectoral, petit pectoral, deltoïde, biceps, brachial antérieur, triceps ; elle envahit fréquemment le long supinateur et les radiaux. Par contre, les sus et sousépineux, les sous-scapulaires, la plupart des muscles de l’avant-bras et delà main, conservent habituellement leur volume normal. Il existe donc un contraste frappant entre le calibre du segment supérieur du membre et les dimensions du segment terminal.

Quelquefois, cependant, les muscles de la main (court abducteur du pouce, interosseux) participent à l’atrophie.

Enfin, les membres inférieurs sont atteints en dernier lieu. Ici encore, l’atrophie progresse de haut en bas; elle envahit tout d’abord les muscles de la ceinture pelvienne, et souvent en même temps ceux de la masse sacro-lombaire. Elle atteint ensuite les muscles de la cuisse, mais respecte habituellement la musculature de la jambe et du pied.

Les muscles profonds du cou et de la nuque, le trapèze supérieur (ultimum moriens, comme dans le type Aran-Duchenne), les muscles striés des appareils spéciaux (langue, pharynx, larynx, muscles oculaires), les muscles lisses, sont également respectés. Il est rare que le diaphragme, les muscles intercostaux et ceux de la paroi abdominale, participent au processus.

On a signalé une déformation très particulière du thorax : le sternum, au lieu de sa convexité normale, présenterait une surface plane ou concave ( gouttière sternale), qui mettrait en relief les cartilages costaux. Par contre, en arrière, l’angle inférieur des omoplates forme saillie ( scapulæ alalæ ), par suite de l’atrophie du segment inférieur du trapèze.

1 II est, par exemple, impossible au sujet de siffler par le mécanisme habituel. Cependant certains myopalhiques parviennent à siffler, malgré l’écartement des lèvres, en appliquant la langue contre les arcades dentaires et projetant avec force le courant expiratoire contre ces dernières; ils substituent, si l’on peut s’exprimer ainsi, le « sifflet dentaire •> au « sifflet labial". C’est dire qu’il ne faudrait pas, en clinique, attacher à ce signe une trop grande importance.

L’atrophie de la ceinture scapulaire et delà ceinture pelvienne, jointe à celle des muscles sacro-lombaires, provoque des déformations et des altitudes caractéristiques, que nous retrouverons en décrivant le type suivant.

Les caractères communs que nous avons assignés à l’ensemble des myopathies s’appliquent en totalité au type Landouzy-Déjerine ; inutile par conséquent d’insister sur l’absence des contractions fibrillaires, de la réaction de dégénérescence, l’existence de rétractions tendineuses, la conservation des réflexes, etc.

Il est, toutefois, important de signaler le défaut habituel de pseudohypertrophie musculaire, ou d’hypertrophie vraie, dans le type Landouzy-Déjerine.

En somme, les caractères de cette variété de myopathie peuvent être résumés de la façon suivante :

i° Début de l’atrophie par la face (faciès myopathique) ;

2° Envahissement progressif des membres supérieurs et inférieurs, à partir de leur segment radiculaire ;

3° Défaut d’hypertrophie.

IL Type scapulo-huméral, ou forme juvénile de Erb 1 .

La même année où paraissait l’important travail de Landouzy et Déjerine ( 1 884) , Erb décrivait sous le nom de forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive, ou de dystrophie musculaire progressive, un type de myopathie qui offre avec le précédent de nombreuses analogies et s’en écarte seulement par quelques caractères symptomatiques. Nous ajouterons même que les travaux de Erb sont les premiers en date, puisqu’il avait déjà, en 1882, ébauché la description des affections myopathiques dans son remarquable traité d 'Electrothérapie.

Le type scapulo-huméral diffère tout d’abord du type Landouzy-Déjerine par le défaut de participation de la face et, partant, l’absence du faciès myopathique. Aussi les auteurs allemands, rapportant toutes les découvertes récentes sur les myopathies aux travaux de leur compatriote, décrivent-ils le type mis en lumière par les deux savants français sous le nom de « forme juvénile de Erb avec participation de la face * (Remak) .

De plus, tandis que le type Landouzy-Déjerine est un type atrophique pur, la forme juvénile de Erb s’accompagne souvent d hypertrophie. Celle-ci, tantôt réelle, tantôt apparente (pseudo-hypertrophie), frappe en général les muscles suivants: deltoïde, muscles ronds et épineux, triceps, et, au membre inférieur, le couturier et les muscles du mollet. Elle fait défaut dans certains cas, mais, d’autres fois, prédomine sur l’atrophie. — La consistance des muscles hypertrophiés est généralement

1 Erb; Deut. Arch. f. klin. Med., 188/, ; — Samml. kl. Vortr. von Volkmann, u° 2, 1890; — et Deut. Zeite. f. Nervenheilk., I, 1891.

Myopathie: Type juvénile de Erb . (L-BOurguet) isuLiaunJ^.Mo.upeuier

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES.

pâteuse el analogue à celle de la graisse figée; leur volume conliaslc étrangement avec l’atrophie des régions avoisinantes.

Enfin, la dystrophie musculaire décrite par l’auteur allemand s’écarte encore du type précédent par l’âge auquel apparaît le début de 1 allcction : celle-ci se montre en général dans 1 adolescence, aux enviions de la vingtième année.

En dehors de ces trois principaux éléments distinctifs, le type de Erb et le type Landouzy-Déjerine présentent d étroites analogies : envahissement identique de la ceinture scapulaire1 et de la ceinture pelvienne; même intégrité relative des mains et des avant-bras, des pieds et des jambes, vis-à-vis du processus atrophique. — En somme, n étaient l’absence d’atrophie faciale et les hypertrophies ou pseudo-hypertrophies disséminées, il nous faudrait rééditer la précédente description.

Il y a lieu, maintenant, de dire un mot des déformations et des attitudes qui sont communes au deux variétés que nous venons d’étudier.

Nous empruntons en parLie cette description à l’intéressant mémoire de Bourguet2, qui a minutieusement décrit, d’après un malade de notre service, les conséquences fonctionnelles de l’atrophie myopathique, et a joint à son travail des croquis très suggestifs (PI. XIX).

« De tous les points du corps, ce sont les muscles de la ceinture pelvienne qui sont le plus profondément atteints. Les muscles fessiers sont entièrement détruits ; on constate en même temps que les cuisses sont en demi-flexion lorsque le dos et les reins reposent exactement sur le plan du lit. Duchenne (de Boulogne) avait montré [Physiologie de la station et de la marche ) que la paralysie du grand fessier amenait cette attitude par suite de l’action du psoas iliaque ; mais, si l’on essaye de vaincre cette dernière flexion, on voit la région lombaire se creuser d’une profonde ensellure et le bassin exécuter un mouvement de bascule qui ramène son bord supérieur en avant; si, au contraire, on essaye le mouvemenL en maintenant solidement les épines supérieures antérieures, on ne peut plus arriver à mettre les cuisses dans l’axe du corps, ce qui montre bien que l’ensellure n’est pas due à une déformation de la colonne vertébrale, mais bien à une rétraction du psoas et des muscles antérieurs de la cuisse, analogue à celle que présentent les biceps.

«.... Au lit, le malade se couche indifféremment sur le côté droit et sur le côté gauche. Quand il veut changer de position, il se livre à de curieux mouvements de reptation, prenant successivement des points d appui sur les pieds, sur les coudes, sur la nuque.— Pour se couchera

1 L’affeclion débute, en général, par la ceinture scapulaire, comme le type myélopatliiquc de Vulpian ; on l’a vue exceptionnellement débuter par la racine des membres inférieurs.

2 Bourguet ; loc. cit.

GJ'i

pial ventre par exemple, il saisit sa lêle entre ses deux mains cl commence ii la tourner du côté sur lequel il veut se mettre; puis, s’aidant des coudes, des genoux, saisissant les couvertures avec les mains, il arrive peu il peu il effectuer le mouvement voulu. — Quand il veut s’asseoir sur son séant, il commence par appuyer fortement la nuque sur le plan du lit et forme un arc de cercle, ne touchant le lit qu’avec la nuque et le siège; il donne alors une violente secousse et se trouve dans le décubitus latéral ; glissant enfin le bras sur lequel il est couché sous son thorax, il s’en sert comme d’un levier pour soutenir son corps, tandis que de la main restée libre il se cramponne aux couvertures ; il arrive ainsi à s’asseoir sur le lit. — Pour descendre à terre, il saisit ses jambes avec ses mains et les jette en dehors du lit ; par de légers mouvements d’oscillation du bassin, il se laisse peu à peu glisser jusqu’au sol, et il peut encore se tenir debout en restant appuyé contre le lit ; si ce point d’appui lui manque, ses fléchisseurs n’auront plus la force de le maintenir et il est obligé de s’accroupir.

«Le phénomène le plus curieux qu’il présente est le mode de progression qu’il a dû adopter et qu’il désigne très nettement sous le nom de marche cle crapaud. Il se tient accroupi, la main reposant sur le genou correspondant, et il use de tout ce qui lui reste de force dans le bras pour porter sa jambe en avant et avancer ainsi d’un pas ; il en fait de même pour l’autre jambe, et il arrive ainsi à progresser assez vite.

«D’autres fois, il peut abandonner ses genoux et se contente de prendre de loin en loin un point d’appui sur le sol avec lapulpede ses doigts allongés ; cela rappelle un peu la marche de certains grands singes. Au moment où le poids du corps se porte d’une jambe sur 1 autre, la jambe est en flexion complète sur la cuisse, et le talon vient toucher l’ischion correspondant. Enfin quand le malade veut se reposer, il s'assied sur son talon droit dans la position du tireur à genou, avec cette différence que le genou ne touche pas le sol ; en même temps, son coude gauche s’appuie sur son genou gauche, et sa main vient soutenir son menton. 11 peut rester quatre heures dans cette position (PI. XIX).

s En somme, notre homme utilise tous les muscles qui lui restent pour faire un nombre assez considérable de mouvements. Il ne peut pas mettre les mains sur sa tête, mais il y arrive en imprimant à son épaule un mouvement de balancement, qui lance son bras comme on le fait de la manche d’un vêtement que l’on porte sur les épaules. Disons enfin qu’il peut quelquefois arriver à se redresser en prenant avec ses mains des points d’appui successifs sur ses jambes, ses genoux et ses mains , il grimpe le long de ses jambes, comme l’a dit Erb.»

La «démarche de crapaud» ne s’observe que dans les atrophies très avancées ; dans les cas moins accentués, alors que 1 atrophie de la ceinture pelvienne et des masses sacro-lombaires esta son début et que les troubles fonctionnels sont encore rudimentaires, le mode de déambulation est tout aussi caractéristique : le ventre saillant, la tète ella poitnne

ATROPIlIliS MUSCULAIRES PROGRESSIVES, rejetées on arrière, exagérant volontairement l'ensellure pour rélablir le centre de gravité compromis, les mains croisées d«"^tapoo, suppléer la musculature des lombes, les jambes écartées pour élargi sa base de sustentation, l'atrophique avance avec lenteur en se dandinant, la démarche pompeuse et emphatique, 1 air solennel, emp.sé et ridiculement important.

Marie et Onanoff 1 ont récemment signalé des déformations crâniennes chez les myopathiques du type Erb. Le diamètie antéio pos eneui du crâne est notablement réduit de volume, ce qui amène un accroissement énorme du chiffre représentant 1 indice céphalique. G îcz in 1 vidu sain, ce dernier, que l’on obtient en multipliant pai 100 le ïame îc transverse maximum et en divisant par le diamètre antéio-postéiieur , esl, en moyenne, d’environ 80.

Dans un cas de myopathie, Marie a obtenu le chiffre de 101, 2. Oi, comme le fait remarquer l’auteur, la lésion osseuse ne paraît pas évolue1 parallèlement aux altérations musculaires, puisqu’elle se montre a l’occasion d’une forme de myopathie dans laquelle les muscles de la face ne sont pas atteints.

Guinon et Souques 2 ont également décrit des déformations thoraciques consistant en : i° aplatissement du thorax; 20 élargissement transversal de la cage thoracique; 3° déjettement latéral du thorax, en sorte que la ligne médiane du thorax ne correspond plus à 1 axe du corps (ce dernier terme pourrait, semble-t-il, être mis sur le compte du décubilus latéral prolongé). — Comme pour les déformations crâniennes, il s agit là d’une lésion ostéo-trophique spéciale.

Il existe, entre le type de Erb et le type de Landouzy-Déjerine, des formes de transition, où l’on constate un léger degré de participation de la face, chez des sujets qu’on eût été tenté de rattacher, à première vue, au type scapulo-huméral pur. Nous avons vu à l’hôpital Saint-Antoine, dans le service de Brissaud3, qui lui a consacré une leçon, un malade

1 Marie et Onanoff; Société médicale des Hôpitaux, 20 février 1891.

2 Guinon et Souques ; Bulletin de la Société anatomique, 1891, pag. 348.

3 Brissaud ; Leçon du 10 décembre 1890 ;

Landouzy et Déjerine (Revue de Médecine, novembre 1886) ont également insisté sur la participation tardive de la face chez des sujets adultes, qui présentaient, depuis l’adolescence, la forme juvénile de Erb.

Ces mêmes auteurs ont trouvé, à l’autopsie d’un sujet qui avait présenté en apparence le type scapulo-huméral pur, une prolifération irritative des noyaux musculaires de la face, bien que ceux-ci eussent paru, durant la vie, absolument indemnes. Le type scapulo-huméral pourrait donc être légitimement considéré comme une variété ou un degré atténué du type facio-scapulo-huméral.

La maladie, qui, chez l’enfant, commence parla face, débuterait, à un âge plus avancé, par la ceinture scapulaire, et la face, dans ce dernier cas, ne serait envahie que tardivement, ou demeurerait indemne.

Eisenloiir (Congres des médecins allemands, Semaine médicale, 2 octobre 1889.

atteint en apparence de la forme juvénile, cl qui présentait en môme temps une légère atrophie avec parésie de l’orbiculaire des lèvres, mettant obstacle il l’acte de siffler et de souffler une bougie à une certaine distance.

Marie et Guinon, dans leur mémoire de i885, avaient déjà signalé des faits de cet ordre.

D’autre part, Landouzy et Déjerine ont eux-mômes constaté, exceptionnellement il est vrai, dans le type qu’ils ontdécrit, l’existence d’une pseudo-hypertrophie, portant notamment sur le deltoïde.

III. — Paralysie pseudo-iiypertrophioue ou type de Duciienne (de Boulogne) '.

Cette forme de myopathie, bien étudiée, après Duchenne , par Eulenburg et Cohnheim en 1866, et en 1871 par Charcot, « est caractérisée cliniquement par une augmentation de volume des masses musculaires de certaines régions et par un état de parésie des mêmes muscles ; de là le nom de paralysie pseudo-hypertrophique donné àda maladie. Il s’agit en réalité d’une forme de myopathie atrophiante progressive, dans laquelle l’atrophie de la substance contractile est presque toujours masquée, au début du moins, par une production exubérante de graisse et de tissu conjonctif dans les interstices des tibresmusculaires. Le plus souvent cette maladie revêt le caractère familial».

Tels sont, résumés par Raymond, les principaux caractères de la paralysie pseudo-hypertrophique. Cette maladie, cliniquement isolée par Duchenne, avait été dénommée par cet auteur « paraplégie hypertrophique de l’enfance»; la qualification était vicieuse, la pathogénie invoquée par Duchenne a été démontrée fausse, mais sa description clinique est restée.

La paralysie pseudo-hypertrophique diffère des myopathies que nous venons d’étudier par les caractères suivants :

i° Elle apparaît dans la première enfance ;

20 Elle débute généralement par les membres inférieurs ;

3» Les muscles atteints (la musculature des membres inférieurs est souvent frappée en totalité) présentent « un relief énorme, donnant à un membre ou à un segment de membre des formes herculéennes », et une impotence fonctionnelle proportionnelle au degré de leur hypertrophie.

On pourrait enfin ajouter, bien que ce ne soit pas là un caractère essentiel, que l’intelligence est, en général, moins développée chez les

p a g. 372) a décrit, lui aussi, un cas servant de transition entre le type de Erb cl le type Landouzy-Déjerine.

1 Duchenne ; Archives générales de Médecine, 1SG1 ;

Charcot ; Œuvres complètes, lom. II, pag. 283;

Hamon ; Thèse de Paris, i883;

Voy. aussi les art. Muscles des deux dictionnaires (Kelsch et Straus).