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atrophies musculaires progressives. 037
sujets atteints du type pseudo-hypertrophique que dans les autres
formes de myopathie. .
La maladie débute ordinairement dans le jeune âge, pariois dos les premières années de la vie ; passé dix ans, il est exceptionnel de la voir survenir. — Elle frappe surtout le sexe masculin; Seydel, sur 125 cas, a trouvé io3 garçons et 22 filles. — Sur 9 cas observés par Eichhoisl, 4 appartenaient à la race juive.
Presque toujours la pseudo-hypertrophie atteint en premiei lieu les muscles desmollets et, bientôt après, les muscles de la fesse; elle peut envahir par la suite tous les muscles des membres inférieurs; le sujet présente ainsi des jambes cle colosse , qui contrastent avec le volume normal, et quelquefois l’atrophie, des membres supérieurs.
Ceux-ci participent rarement à l’hypertrophie ; dans ce cas , l’accroissement de volume est habituellement limité à certains muscles, le deltoïde par exemple. On a vu, par exception, la maladie débuter par les membres supérieurs.
Les muscles de la face (masséters, temporaux, muscles de la langue) sont signalés dans quelques observations (Duchenne, Weir Mitchell, Hammond) comme ayant pris part au processus hypertrophique ; on a également signalé l’hypertrophie cardiaque.
Loin de se traduire, au point de vue fonctionnel, par l’exagération de la force musculaire, la pseudo-hypertrophie des muscles s’accompagne toujours d’un affaiblissement plus ou moins marqué. L’augmentation de volume et la parésie vont de pair, et, au moment où le calibre des muscles inférieurs est le plus imposant, l’impotence fonctionnelle est complète; c’est là ce que Duchenne avait voulu exprimer dans la dénomination de « paraplégie hypertrophique j qu’il donnait à la maladie. Quand l’affection débute avant que l’enfant ait commencé à marcher, les premiers stades passent souvent inaperçus, et le médecin n’est consulté qu’en raison du retard et de la difficulté qu’un enfant, bien constitué en apparence, éprouve à faire les premiers pas.
Plus tard, l’attitude des sujets dans la station debout, les artifices auxquels ils ont recours pour changer de position ou pour marcher, sont analogues à la description que nous en avons donnée à propos des autres formes de myopathie (Voyez les planches XX et XXI, empruntées à la Thèse de notre interne Cannac).
Enfin, à une période avancée, l’impotence fonctionnelle est complète et les sujets sont incapables, non seulement de marcher, mais encore de se maintenir debout.
L ’ensellure est tout aussi marquée dans cette forme que dans les précédentes; attribuée par Duchenne à la faiblesse des muscles extenseurs du tronc, elle est rattachée par Raymond à ce fait, que, en marchant et dans 1 attitude debout, les malades s efforcent de déplacer d arrière en avant le centre de gravité du tronc; elle disparaît dans le décubitus dorsal.
