IS

Les caractères généraux des myopathies se retrouvent, ici encore, au grand complet. Toutefois, les troubles sensitifs ne sont point exceptionnels dans la paralysie pseudo-hypertrophique ; les malades accusent souvent, au début, des douleurs lancinantes au niveau du rachis ou des membres inférieurs, et des sensations anormales (paresthésies) de froid ou de fourmillement; ces dernières coïncident quelquefois avec un abaissement réel de la température dans les territoires hypertrophiés.

La durée de l’affection est fort longue; elle est souvent entrecoupée de rémissions plus ou moins prolongées. Il est habituel qu’à un moment donné l’hypertrophie des membres inférieurs fasse place à de l’atrophie'; celle-ci, en règle générale, apparaît d’emblée dans les membres supérieurs.

La terminaison survient presque toujours du fait d’une maladie intercurrente ; elle est fréquemment causée par la tuberculose pulmonaire; d’autres fois, les malades succombent à la « cachexie myopathique ».

Tels sont, à l’heure actuelle, les types myopathiques fondamentaux. Il existe, en outre, un certain nombre de formes morbides réunissant les caractères des myopathies et décrites séparément dans la plupart des ouvrages. Il nous semble que c’est compliquer à plaisir la question, et que la plupart de ces variétés peuvent rentrer dans le cadre d’un des trois paragraphes précédents. Elles ont toutefois un intérêt historique, car leur description a précédé celle des trois types les plus univeisellement admis.

IV. Le type scapulo-huméral de Zimmerlin 2 débute, aux abords de la puberté, par les muscles de la ceinture scapulaire, progresse lentement de haut en bas, et ne diffère du type de Erb que par l’absence de lipomatose secondaire.

V. Le type de Leyden-Môbius 3, premier en date puisque les travaux qui lui ont donné le jour sont compris entre 1876 et 1879, est caractérisé par une atrophie débutant, dans l’enfance, au niveau des muscles des mollets. L’affection évolue de bas en haut, répond à la description générale des myopathies, et se complique souvent de pseudo-hyper-

' Damaschino ; Journal de Médecine et de Chirurgie pratiques, 1SS2 LUI (anal, in Archives de Neurologie, 1884, VII, pag. 248); - et Gaxette des Hôpitaux,

^ThérèÏ De l’atrophie dans la paralysie pseudo-hyperlrophique, in Gaxette des Hôpitaux, i5 novembre 1890.

1 Zimmerlin; Zeits. f. kl. Med., tom. VII, fasc. 1, 18 . , ..

3 Leyden; IÜin. der Ruckenmarks Krank., 1876; - Arch. f. Psych., et Char

Annalen, 1878 -, — Zeits. f . kl. Med., 1879;

Mobius ; Volkmann’s Samml. kl. Vortr., 1879.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. Ü39

trophie musculaire, auquel cas elle se confond avec la paralysie pseudohyperlrophique de Duchenne.

VI. Le type fémovo-tibicd d'Eichhorsl débute par les membres inférieurs, et envahit progressivement le tronc et les membres supérieurs, la face restant indemme. Brossard 1 2 * , quia repris son éLude en 1886, insiste sui l’aspect de la griffe plantaire et l’impossibilité d étendre la jambe sm la cuisse, qui le caractérisent au début. Ce type offre toutes les réactions des myopathies.

VII. Le type de Charcot-Marie - s’écarte davantage des types précédents et sert, comme on l’a dit, d’intermédiaire entre les atrophies myopathiques et les atrophies myélopathiques. Il rentre par son étiologie et son évolution dans le cadre des myopathies, et, d’autre part, se rattache aux myélopathies par un certain nombre de symptômes.

Maladie familiale, l’atrophie type Charcot-Marie débute, chez l’enfant (quelquefois chez l’adolescent), et surtout dans le sexe masculin, par les pieds, et envahit successivement, dans sa marche extrêmement lente, les jambes, les mains, les avanl-bras. Elle porte donc de préférence sur les extrémités, provoque le steppage, la formation d’une grille analogue à celle du type Aran-Duchenne, et n’envahit que tardivement les muscles de la racine des membres ; les muscles du tronc et de la face sont habituellement épargnés.

Dans les régions atrophiées, on constate des contractions fibrillaires, la diminution des réflexes tendineux, la réaction de dégénérescence, des crampes douloureuses ; les troubles objectifs de la sensibilité (anesthésies et paresthésies) n’y sontpas rares ; les troubles vaso-moteurs (teinte bleuâtre, refroidissement) sont habituels.

Nous croyons, avec Raymond, que l’interprétation de ces faits commande des réserves. Il est difficile, même aujourd’hui, de conclure à la nature myélopathique ou myopathique des faits de cet ordre. Charcot et Marie présument leur origine centrale. En 1889, Hoffmann 5 a cru pouvoir les rattacher à de la névrite périphérique, et la plupart des auteurs partagent aujourd’hui cette opinion.

Tout récemment Déjerine et Sottas 4 ont décrit, sous le nom de névrite

1 Brossard ; Thèse de Paris, 1886.

2 Charcot et Marie ; Revue de Médecine , février 1886 ;

Voy. aussi Joffroy; Société médicale des Hôpitaux, 26 avril 1886;

Lichtheim; Corr. bl. f. schweiz. Aerz., 10 octobre 1888, pag. 6o3;

Tooth ; S.-Bart/i. Hosp. rep., 1889, XXV, pag. 14 1 (Anal, in Revue des Science s médicales , 1890, XXXVI, pag. 532);

Sachs; Brain, I, 1890, pag. 447. L’auteur, qui intitule son travail «De la forme péronière ou jambière de l’atrophie musculaire progressive», apporte cinq faits nouveaux ; il insiste sur le diagnostic du pied bot mxjop)athique , fréquent dans cette variété, avec le pied bot paralytique de la poliomyélite infantile

J Hoffmann ; Arc h. f. Psycli., 1889, XX, IIeft3, pag. 660;

4 Déjerine et Sottas ; Société de Biologie, 18 mars 1893.

interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance , une affection ressemblant absolument, par l’évolution de l’atrophie et son caractère familial, au type Charcot-Marie de l’atrophie musculaire. Elle s’en écarte seulement par la coexistence d une incoordination motrice, du signe d’Argyll-Robertson, de troubles sensitifs (douleurs fulgurantes), d'une cypho-scoliose, du nystagmus, d’un élaL hypertrophique très manifeste des troncs nerveux périphériques ; — en un mot, par un ensemble de symptômes que Gombault et Mallet, dans un cas de môme ordre, avaient cru pouvoir rattacher au tabes infantile.

Retenons simplement qu’au point de vue symptomatique, ce type sert de transition entre les atrophies à point de départ médullaire et les atrophies d’origine myopathique.

Existe-t-il une relation quelconque entre les divers types que nous venons de décrire, ou faut-il y voir des maladies du système musculaire foncièrement différentes l’une de l’autre?

Avec Charcot nous admettons que ces types appartiennent à la même famille nosologique ; ce ne sont que des variétés, des formes symptomatiques d’une même affection à laquelle Charcot a donné le nom de « myopathie progressive primitive » .

Ce qui le prouve, c’est tout d’abord l’ensemble des caractères qui sont communs aux différents types; ce sont ensuite les termes de transition que l’on observe, au point de vue symptomatique, entre les diverses formes ; enfin, il n’est pas rare de voir évoluer côte à côte, dans une même famille, ou se succéder chez un même individu, deux ou plusieurs de ces types xnyopathiques'.

i Remaic (Mendel's Centràlbl., 1S84, n° i5) a cité un cas de forme infantile de Duchenne ayant débuté par les membres, comme dans la forme juvénile de Erb; el Zimmerlin (ibicl.. i885, n° 3) « a publié l’histoire d’une famille chez laquelle deux des enfanLs présentaient la forme juvénile de Erb à début par les membres supérieurs, alors que le troisième était atteint de la forme à début facial, avec pseudo-hypertrophie des membres inférieurs », etc., etc.

Voy. également, sur les analogies que présentent les divers types myopathiques :

Charcot ; Révision nosographique de diverses atrophies musculaires, in Progrès médical, 7 mars i885 ;

Marie et Guinon; loc. cit. ;

Troisier et Guinon; Revue de Médecine, 1888;

Danhardt ; Neurol. Centr.,, i5 novembre 1S90 ;

Erb ; Samml. kl. Vortr., 1890, n° 2 ;

Ce dernier auteur considère, avec Charcot, les divers types qui viennent d être décrits comme des variétés d’une même espèce morbide. 11 insiste, en outre, sur celte notion que, plus les individus sont frappés jeunes par la maladie, plus elle s’étend rapidement et s’accompagne de lipomatose.

Voy. encore Cannac ; loc. cit. ...

On a même signalé (ceci est d’une interprétation plus difficile) la coexistence,

dans une même lignée, du type Aran-Duchenne et de diverses myopathies.

Voy. sur ce point Déjerine, Thèse d’agrégation, 1S86, pag. 208.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES.

Anatomie pathologique et nature des myopathies. — Nous avons déjà, à maintes reprises, insislé sur la caractéristique anatomique des myopathies, qui consiste, on le sait, dans une altération très manifeste du système musculaire, sans lésions nerveuses concomitantes. C’est là leur caractère dominant ; il est commun à toutes les variétés et les distingue foncièrement de l’atrophie du type Aran-Duchenne.

En aucun cas, il n’a donc été retrouvé l’alLération des grandes cellules des cornes antérieures qui sert de substratum aux atrophies myélopathiques, primitives ou secondaires1 ; constamment aussi, les racines antérieures, les noyaux bulbaires et. les nerfs périphériques ont été démontrés intacts. «A s en, tenir aux renseignements anatomo-pathologiques de la dernière heure, on doit dire que les myopathies naissent, évoluent et meurent sans neuropathie » (Landouzy et Déjerine).

Du côté des muscles, dont on a pu enlever sur le vivant des parcelles au moyen du harpon, on a constaté les modifications suivantes :

Les muscles atteints présentent toujours une coloration plus pâle qu’à l’état normal; lorsqu’il y a pseudo-hypertrophie, il s’y surajoute une teinte jaunâtre plus ou moins accentuée. J

Leur consistance est dure et fibreuse, dans les cas d’atrophie simple • elle est mollasse, pâteuse, dans les cas de pseudo-hypertrophie.

La lésion microscopique , variable en apparence suivant l’espèce clinique à laquelle on a affaire, est cependant réductible au schéma

cmvnnf •

laire et l’élément contractile lui-même.

Les altérations portent à la fois sur le tissu conjonctif intr,

'a-muscu-

Grasset, 4° édit.

tom. II, pag. i3,j.

(iv2 MALADIES DE I..V MOELLE.

qu’au niveau du poinl où la fibre musculaire sa continue avec le tendon i! y a pour ainsi dire fonte .le l'extrémilé muscla, re cl accrmsSeipcn de la partie tendineuse; i l’extrémité de la fibre on trouve un plus ou moins grand nombre de cellules embryonnaires. L atropine musculai. c se fait en longueur, el l'on peut dire que cet accroissement successil du tendon aux dépens delà fibre musculaire constitue la Mro. ^caractéristique de la myopathie progressive, bien dittérenle do 1 aüopl ^ musculaire myélopathique, où il y a amincissement de la fibre musc

^Les rétractions^en^neuses que nous avons signalées plus liant ne reconnalent pas d'autre origine que cette aU’.plaje ^scléreuse du mu.

clc -La localisation de la sclérose ù certaines parties de 1 organe nous

exolique également la production des bosses contractiles que 1 on voit souvent st8Lmer lo»du fonction, leme, il du muscle, au niveau des noiuls où les altérations sont moins considérables.

Dans des circonstances exceptionnelles, la libre musculaue se -

o/mX ona note, dans quelques cas, la multiplication des noyaux du sarcolemme, ou encore la dégénérescence colloïde, cireuse ou gianu

,6’ Zflèt formes atrophiques pures (type Landou^éjerin^la p£

scléreux, souvent rétractés. ^ pBeudo.hypertrophie (type

ps.ud<^Jp^fopU«l»«. forme

signalé une hypertrophie

surcharge adipeuse.

. Eulenburo (Société de mêdec

-tt z p»‘ — - p”asc

prémonitoire de ,a U *• *"■«

-leur atrophie, et que la dystrophie attaque le

de Neurotonie, i»8»; ‘ P“gp sd6r0M interstitielle et avait abouti ù une

hypertrophique avait débute par abondante infiltration de giaissc.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 64

Pour la majorité des- auteurs, le processus débute par le tissu conjonctif interstitiel ; celui-ci prolifère, se sclérose ultérieurement ou subit la dégénérescence graisseuse, et étouffe par compression l’élément contractile du muscle.

Quelques auteurs, par contre, admettent un processus parenchymateux initial ; la fibre musculaire s’atrophie, et le tissu conjonctif prolifère pour remplir -le vide ainsi formé à l’intérieur du muscle.

Quelle est maintenant la pathogénie de ces atrophies myopathiques ? Puisqu’il n’existe pas de lésion organique des centres nerveux susceptible de les provoquer, quel peut en être le point de départ?

Erb, Lépine, admettent une altération fonctionnelle du néuraxe : les grandes cellules des cornes antérieures de la moelle auraient subi des modifications dynamiques, qui les rendraient impropres à remplir vis-àvis des muscles la fonction trophique dont elles sont chargées.

Charcot, Landouzy elDéjerine, au contraire, concluent à une altération protopathique des muscles, sans aucune intervention, organique ou fonctionnelle, du système nerveux central.

Contre l’opinion de Erb on peut faire valoir ce fait que, dans presque tous les cas où les cellules des cornes antérieures de la moelle se trouvent lésées, l’atrophie affecte le type Aran-Duchenne et débute par les petits muscles des extrémités, au lieu que, dans la plupart des myopathies, le début se fait par la racine des membres.

Récemment, Eabinshi et Onanofl 1 ont apporte un appoint précieux à la théorie de Charcot en démontrant que, dans les myopathies, l’atrophie procède, non point par territoires nerveux, mais par territoires musculaires embryologiques.

Une intéressante constatation de Damsch2 vient à l’appui de cette opinion. L’auteur, dans deux autopsies où il a constaté l’absence congénitale de certains muscles, a remarqué que les muscles absents étaient justement ceux qui se trouvent frappés avec prédilection dans les cas de myopathie.

IV. Atrophies musculaires progressives d’origine polynévritique3.

Les diverses variétés de névrites périphériques (toxiques, infectieuses dyscrasiques, neuropathiques, spontanées) sont susceptibles, pour là

' Babinski cl Onanoff ; Société de Biologie, février 1S88.

Damsch ; Centr. f . kl. Med., 1891, n° 28, pag. 82.

iN'ous ne donnerons ici cju un resuni * i pùq imnt* «i » in ..

pour plus de détails, à notre chapitre des Névrites périjLIVqTes et aTchfT des Manifestations nerveuses des maladies générale* 1 1 1 pllr'

Voy. sur ce sujet Dubreuilh, Revue de Médecine, j’uin 1S90 nan /,/,

\ oy. aussi un récent travail d’HoFFMANN sur «l’alrnnhin ’ ^ ' ’

Sivo d'origine neurale . (0e„, ü”Z.mTZ7. Z

plupart, de s’accompagner d’une atrophie musculaire intense et précoce.

Le plus souvent, ces atrophies sont localisées et affectent des territoires musculaires déterminés : muscles extenseurs de 1 avant-bras dans le saturnisme, muscles extenseurs de la jambe dans 1 alcoolisme, petits muscles de la main et orbiculaire des paupières dans la lèpre, etc.

Mais, d’autres fois, l’atrophie se généralise et finit par frapper l’ensemble de la musculature. C’est ce que l’on voit notamment dans certains cas de saturnisme chronique, dans le béribéri, etc.- Il semble même que l’émaciation générale qui accompagne la plupart des maladies cachectisantes (tuberculose, cancer) 1 soit due à une altération des nerfs delà périphérie (Pitres etVaillard, Auclié).

Il est impossible de décrire tous les types d’atrophie que peut susciter une polynévrite. Le saturnisme2, par exemple, réalisera les formes les plus variables : tantôt il provoquera une atrophie identique à celle du type Aran-Duchenne, tantôt les muscles de l’épaule seront atteints de préférence ; d’autres fois, ce seront les masses musculaires des membres inférieurs ; dans d’autres cas, enfin, l’amyotrophie sera généralisée.

Tandis que, dans le type Aran-Duchenne myélopathique et dans les myopathies, l’amyotrophie constituait le symptôme essentiel et prédominant, ici l’atrophie musculaire n’est qu’un phénomène secondaire et souvent accessoire. Habituellement, elle est précédée ou primée par des troubles portant sur les autres fonctions du système nerveux.

C’est ainsi que la motilité est presque toujours atteinte primitivement; l’impotence fonctionnelle n’est plus proportionnelle à l’atrophie : une véritable paralysie précède cette dernière (saturnisme). — Les troubles sensitifs (douleurs) sont très marqués dans l’alcoolisme et 1 intoxication arsenicale, au point d’imiter, par leur association à des troubles moteurs,

la symptomatologie du tabes (pseudo-tabes).

Les réactions électriques ont une grande importance diagnostique ; les polynévrites s’accompagnent de la réaction de dégénérescence complète, avec toutes les variations (qualitatives et quantitatives) dans la contraction musculaire, qui caractérisent celle-ci.

Les réflexes sont ordinairement abolis, et les sphincters indemnes.

Enfin, des troubles trophiques portant sur la peau (glossy-skm), le tissu cellulaire sous-cutané (œdème), les poils, les ongles, etc., sont

fréquemment observés. . . . . .

La marche de l’atrophie dans les polynévrites n est point fatale comme

dans les autres amyotrophies progressives ; souvent l’atrophie muscu-

, kAippel ; Amyotrophie dans les maladies générales chroniques. Thèse de PLEGEv;9Revac générale sur le même sujet, in Gazette des Hôpitaux,* août

2 Voy. sur les atrophies saturnines

IvLUMPKE ; Thèse de Paris, îSSg.

atrophies musculaires progressives.

laire esl précoce et intense dans les névrites périphériques; mais, par contre, elle est guérissable et peut tirer grand profit de la médication électrique.

Enfin, à l’opposé des myopathies, les atrophies dues à la polynévrite ne présentent jamais le caractère familial ; elles sont personnelles au sujet, comme la cause qui les a provoquées.