CHAPITRE VI

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

(Maladie de Charcot.)

Celle maladie, autrefois comprise dans le cadre de l’atrophie musculaire progressive, en a été séparée et décrite comme type clinique spécial par Charcot.

On peut la caractériser en deux mots: anatomiquement, il y a lésion à la fois des cordons latéraux et des cornes antérieures; cliniquement, il y a à la fois les symptômes du tabes dorsal spasmodique et de l’atrophie musculaire progressive, c’est-à-diredescontractureseldes amyotrophies.

Plusieurs fois déjà, on avait noté des contractures dans quelques cas d’atrophie musculaire. Tel est le fait de Duménil, en 1867. Leyden, Westphal et Duchenne en ont observé de semblables. Mais ce n’était noté que comme épiphénomène.

En 1869, Charcot commence à étudier ces cas-là de plus près. Il publie avec. Joffroy deux observations dans lesquelles l’atrophie musculaire est notée avec des paralysies et des contractures, et dans lesquelles l’autopsie montra une lésion des cornes antérieures et une sclérose symétrique des cordons latéraux. — En 1872, une nouvelle observation est présentée par Gombault à la Société de Biologie. Plusieurs autres faits se produisent encore, et Charcot expose à la Société de Biologie, en 1874, la caractéristique plus complète de la maladie, dont il a détaillé toute l’histoire dans ses Leçons '. — Nous suivrons pas à pas cette description,

1 Depuis lors nous citerons:

Rigal ; Gazette des Hôpitaux, 1876, mai-juin ;

Gombault; Thèse de Paris, 1877;

Leyden; Arch, f. Psycli., II, III, VIII ;

Kahi.er etPiCK; Maladies du Système nerveux (Leipzig, 1S79) ;

Nixon; Dublin Journ. of med. Sciences, 1879;

Dieulafoy et Chuquet; Gazette hebdomadaire, 1877-1878;

Debove et Gombault; Archives de Physiologie , 1880;

Shaav ; Journ. of nero. and ment. Diseuse ; Chicago, janvier 1879;

Charcot; Leçons rédigées par Brissaud (Progrès médical, 1880, î cto).

Voir plus récemment encore :

Déjerine ; Archives de Physiologie, iS83;

Mierzejewsky et Erlitzicy; Messager de Psyeh . et de Nevropathol. de Saint- Pétersbourg ; anal, in Archives de Neurologie, 1 884 » VH> 20> a’")0 >

Friedenreich ; Congrès de Copenhague, 1884 ;

Charcot et Marie ; Archives de Neurologie, i8S5 ;

Marie ; Revue de Médecine, 1886 ; - et Leçons sur les Maladies de la moelle, 189a;

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 653

que nous compléterons à l’aide de documents récents, dont la plus grande partie sont empruntés à la thèse de Morand (1887).

Histoire anatomique. — Nous avons déjà vu comment la moelle se développe: un tube de substance grise dans lequel se dessinent les cornes antérieures et postérieures ; puis les zones radiculaires s y ajoutent ; plus tard encore, les cordons latéraux se développent avec les faisceaux de Tïirck ; plus tard encore, les cordons de Goll complètent l’axe spinal.

Les faisceaux latéraux sont donc distincts du reste des cordons antéro-latéraux; quelquefois un sillon fœtal persiste, après la naissance, entre le cordon antérieur et le cordon latéral. C’est dans ces cordons latéraux que se localise la sclérose descendante après les maladies cérébrales ; mais cette sclérose systématique peut se développer primitivement. Türck avait déjà constaté le fait en i856. C’est alors la lésion de la maladie qui nous occupe.

Mais, dans les deux cas (primitifs et secondaires), la lésion ne se localise pas absolument de la même manière; ici elle dépasse habituellement les limites du faisceau pyramidal. — Les fig. 60, 61, 62, 63, 64 et 65 montrent bien les différences1.

Coupes transversales de la moelle épinière, chez une malade atteinte de dégénéra tion secondaire (sclérose) fasciculée latérale, consécutive, de cause cérébrale, à la suite d’un ramollissement cérébral ayant intéressé les lobes opto-striés et la capsule interne dans l’hémisphère droit.

A, région cervicale. — B, région dorsale. — C, région lombaire. On voit la sclérose descendante occuper, dans le renflement cervical, la partie centrale du faisceau latéral, et devenir superficielle à la région lombaire.

Nous avons déjà décrit les scléroses descendantes4. Voici la description des scléroses primitives.

A la région cervicale, la lésion est très étendue : elle va, en avant,

Florand ; Thèse de Paris, 1887 ; — et Revue générale in Gazette des Hôpitaux 1887 ;

Perret; Cliniques, 18S7 ;

Raymond ; Atrophies musculaires et maladies amyotrophiques , 1S89 ;

Joffroy et Achard ; Archives de médecine expérimentale et d’anatomie pathologique, mai 1890.

Leyden, Moeli, Charcot et Marie ont observé, en outre, un certain degré de sclérose du cordon de Goll.

2 Voy. le chap. 1 de cette même partie (pag. /|Gi).

jusqu'au niveau cl môme au delà de l’angle externe des cornes antérieures; en arrière, jusqu’à la corne postérieure. En dehors, elle reste

Fig. 63, 64 cl 65 (d'après Charcot).

Coupes transversales de la moelle épinière passant : i° par la partie moyenne du renflement cervical (fig. 63). a» par le milieu de la région dorsale (lig. G/1,).

3° par le milieu du rendement lombaire (fig. 65).

pourtant séparée de la superficie de la moelle par une bande blanche restée saine.

A la région dorsale, la lésion est plus circonscrite ; elle n’atteint pas, en avant, le niveau de la commissure grise ; elle se rapproche seulement de la zone corticale, dont elle n’est plus séparée que par une languette blanche .-

Enfin, à la région lombaire, la lésion, moins étendue encore, n’occupe que le quart postérieur des cordons latéraux et louche en dehors la zone corticale.

Pour bien comparer ces lésions à celles des dégénérescences secondaires, nous les rapprocherons des six figures suivantes, empruntées au

Fia 66 - Schéma des lésions systématiques secondaires de la moelle (d’après Byron Bramwell).- i, i', région du faisceau pyramidal croisé.-**', région du faisceau pyramidal direct (faisceau de Türck).- 3,3', région du cordon de Goll.

livre de Byron Bramwell *, et qui auraient pu être placées plus haut dans notre chapitre I.

. byron Bramwell ; Maladie de la moelle épinière, trad. Poupincl elThoinot.

SGLÜROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE.

La lésion de la sclérose Ltérale amyolroplmjlie est également élend au au bulbe ; les pyramide s antérieures sont atteintes sur toute leui hau-

Fig. 67. — Coupe transversale de la moelle à la région cervicale, dans un cas de dégénéralion secondaire descendante, consécutive à une lésion du faisceau pyramidal droit extra-médullaire (d’après Bvron Bramwell). Le faisceau pyramidal croisé (i)est dégénéré du côté gauche, c’est-à-dire du côté oppose à la lésion cérébrale. Le faisceau pyramidal direct (2) est dégénéré du côLé droit, c’est-à-dire du côté de la lésion.

Fig. 68.— Dégénération secondaire descendante de la moelle, consécutive à une lésion transverse totale (d’après Byron Bramwell).— On suppose que la lésion est située au-dessus de la coupe. — 1, 1' , faisceaux pyramidaux croisés dégénérés. — 2, 2', faisceaux pyramidaux directs dégénérés.

teur ; le faisceau longitudinal postérieur du bulbe (Muratoff), le ruban de Reil (Roth), sont également envahis. On peut encore, quelquefois,

suivre l’alléralion au-dessus, dans la partie inférieure delà protubérance; quelques auteurs l’ont relrouvéejusque clans le pied du pédon-

Fig 69. — Dégénération secondaire descendante de la moelle, après une lésion unilatérale (d’après Byron Bramweli.).— On suppose que la lésion est siLuéc audessus de la coupe et occupe le côté droit de la moelle. — 1, faisceau pyramidal croisé dégénéré. — 2, faisceau pyramidal direct dégénéré.

pm 70.— Dégénération secondaire descendante du faisceau pyramidal croisé consécutive à une lésion du cordon latéral du même côté (d’après Byron Bramwell).- On suppose que la lésion est située au-dessus de la coupe figurée ici et qu’elle porte sur le cordon latéral droit. — 1, faisceau pyramidal dégénéré du côté droit.

cule cérébral, mais pas au delà, — disions-nous dans notre première édition. — Aujourd’hui cette étude a été complétée.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Kahler et Pickont vu le prolongement pédonculo-cérébral de la lésion du système pyramidal. « Dans la partie exlernc du tiers moyen de l'étage

Fig. 71. — Dégénéralion secondaire ascendante des cordons de Goll (d’après Byron Bramwell). On suppose que la lésion est située au-dessous de la coupe, dans les cordons de Burdach. — 3,3', Cordons de Goll dégénérés.

inférieur des pédoncules cérébraux, ces auteurs ont trouvé de nombreux corps granuleux. Ces points ont été reconnus sclérosés sur des coupes pratiquées après durcissement dans l’acide chromique. Les sillons compris entre les circonvolutions frontales et occipitales étaient grêles et durs, les sillons précentral etcentraltrèslargesettrès profonds.» Charcot, qui cite ces faits, ajoute que, chez une femme autopsiée par lui, des corps granuleux existaient aussi dans le pied du pédoncule.

Plus récemment, Kojewnikoff (de Moscou) a publié 1 un fait plus complet de sclérose latérale amyotrophique, dans lequel la dégénérescence des faisceaux pyramidaux se propageait à travers tout l’encéphale. Dans le pédoncule, la lésion occupait le tiers moyen du pied, symétriquement des deux côtés; plus haut, on la retrouvait dans le troisième quart de la partie postérieure de la capsule interne; de là, elle allait dans les circonvolutions qui bordent le sillon de Rolando’, plus marquée dans la frontale ascendante que dans la pariétale ascendante, jusqu’à la substance grise corticale, qui ne présentait aucune altération.— Il n’y avait, du reste, dans le cerveau aucun foyer pouvant faire supposer que cette lésion du système pyramidal était secondaire.

Charcot et Marie ont confirmé l’existence de ces lésions corticales • ils ont noté la disparition des grandes cellules motrices de l’écorce au niveau du lobule paracentral, et la lésion intracérébrale de toute la partie

vLïheïü'rîm* 5 ArchiVCS de Neurologie, 1883 et 1886,- et Centr. f. Ner-

du centre ovale correspondant an faisceau pyramidal. En tous ces points ils ont constaté l’existence de « corps granuleux». Lumbroso ' a confirmé l’existence de ces corps granuleux tout le long du trajet du faisceau pyramidal.

Cela dit sur la distribution de la lésion, nous ajouterons que, comme nature, elle rentre dans la catégorie des scléroses fasciculées: destruction, disparition plus ou moins complète, des tubes nerveux ; développement exagéré corrélatif du tissu conjonctif

A côté de ces lésions de la substance blanche, on trouve dans la substance grise une altération analogue h celle de l’atrophie musculaire- la lésion est limitée aux cornes antérieures, les groupes cel ulaires de la colonne de Clarke, à la région dorsale, restant absolument

intacts ^

Celle lésion est en général développée surtout à la région cervicale j quelquefois encore très nette à la région dorsale, elle va en s atténuant

vers la région lombaire. .,

Dans le bulbe, il y a une altération du même ordre. Les noyaux d ori-

o-ine des nerfs moteurs bulbaires (grand hypoglosse, spinal, lacia , noyaux moteurs du trijumeau et du pneumo-gasfcnque) sont détruits

comme les cornes antérieures de la moelle 3.

La nature de la lésion est toujours la même : atrophie sclereuse ou pigmentaire des grandes cellules nerveuses, développement correlatii

exagéré de tissu conjonctif.

Dans les racines antérieures et leurs nerfs, rares tubes tout a fait vides de myéline : quelques tubes granuleux ; la lésion la plus répandue est l’ atrophie simple. Il existe toutefois une discordance absolue entie le lésions médullaires et les altérations du système nerveux

PéDanseiès muscles, dont l'altération n’est point uniforme et se produit par envahissement successif des divers faisceaux, il y a aussi atrophie simple de la fibre musculaire, avec conservation de la striation et sclérose interstitielle.Seulement l’élément irritatif de prolifération conjonc tive dominerait ici plus que dans la maladie d’Aran-Duchenne. L im lipomatose plus ou moins abondante peut se développer et masquer l’atrophie. C’est ce qui arrive notamment pour la langue, quand hjpo

adosse est atteint.

v ; ,mq - Anal in Revue clés Sciences méch-

. lumbroso ; Lo Sperimentale, mai iS88.~ Anal.

^.«'.SlTSA - » l'atropMc et ta disparition dos cciiuios

n°rma’e *

ct d'An°i°mie

pathologique, 1890, pag. 43<f

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 6.-9

En résumé, on voit qu’anatomiqucment il y a superposition des lésions de la sclérose descendante et des lésions de l’atrophie musculaire progressive.

Quant à l’ordre de développement, c’est la sclérose latérale qui se produit la première, puis vient la lésion des cornes. C’est donc, sans lésion encéphalique antérieure et avec la bilatéralité, la reproduction des cas de sclérose descendante avec amyotrophie dont nous parlions tout à l’heure.

L’Histoire clinique tracée par Charcot est basée sur une vingtaine de cas, mieux étudiés d’abord au point de vue anatomo-pathologique.

» Parésie progressive de certains muscles, bientôt suivie d’atrophie et le plus souvent de contracture de ces muscles, ou de phénomènes analogues à cette contracture, tels sont les phénomènes qui traduisent d’une façon générale la sclérose latérale amyotrophique ». Ainsi la définit Charcot.

Celle maladie était autrefois confondue avec l’atrophie musculaire progressive, et, en effet, elle présente avec le type Aran-Duchenne de l’atrophie myélopalhique des symptômes communs : 1° l’atrophie musculaire envahissante ; 2° les contractions fibrillaires ; 3° la conservation fréquente de la contractilité faradique dans les muscles déjà atrophiés.

Mais, à côté de cela, il y a des éléments de distinction : i° Dans l’atrophie musculaire progressive, l’impuissance motrice est surtout due à 1 atrophie elle-même ; l’élément paralytique, sans être complètement étranger à la maladie, y est cependant très secondaire. Ici, au contraire, cet élément est très net et très important. — 2° La rigidité des membres paralysés, les contractures, sont des phénomènes tout à fait caractéristiques et sont en rapport avec la sclérose latérale. — 3° Les troubles de sensibilité, qui manquent dans la maladie d’Aran-Duchenne, se présentent ici avec des caractères variés : douleurs spontanées plus ou moins vives, engourdissement ou fourmillements, douleurs provoquées par la pression ou par la traction des masses musculaires.

Voilà les caractères cliniques isolés. Voyons maintenant l’enchaînement des symptômes et l’évolution de la maladie.

Le début est marqué par un affaiblissement de la puissance motrice, parésie commençant le plus souvent dans les membres supérieurs, sans fièvre, sans malaise appréciable, ou après des fourmillements et des engourdissements.

En même temps que la parésie, l’émaciation apparaît déjà. L'atrophie et la parésie ne sont pas irrégulièrement distribuées sur quelques muscles, comme dans l’atrophie musculaire progressive ; elles frappent un membre en masse, de l’extrémité à la racine, assez uniformément.

Mais] 1 atrophie n est pas assez intense pour expliquer à elle seule l’impuissance motrice. L’élément parétique est évident et indépendant.

GGO

En môme temps, il y a des contractions fibrillaires dans les muscles, qui sont frappés faisceau par faisceau et conservent encore longtemps leur contractilité électrique. Cette dernière peut être, toutefois, altérée; il n’est pas rare d'observer une réaction de dégénérescence partielle, portant sur un petit nombre de muscles.

Bientôt apparaissent la rigidité spasmodique, les véritables contractures dans les membres.

A ce moment, les mouvements, encore possibles, sont souvent accompagnés d’une trémulation qui se produit aussi dans certains déplacements artificiellement provoqués chez le malade : c’est la trépidation épileptoïde, l’épilepsie spinale, telle que nous l’avons décrite dans le tabes dorsal spasmodique.

Les membres prennent alors une attitude toute spéciale, déterminée à la fois : i° par l’atrophie de certains muscles et faction non balancée des antagonistes; 2 par les contractures.

Le bras est appliqué le long du corps ; les muscles de ,l’ épaule résistent quand on veut l’éloigner. L’avant-bras est demi-fléchi et en pronation. On ne peut détruire cette position qu’avec une certaine force et en déterminant de la douleur. Le poignet est fléchi aussi, et les doigts sont fortement appliqués contre la paume de la main.

C’est là une attitude tout à fait caractéristique et qui n’appartient nullement à l’atrophie musculaire.

Chez quelques-uns, la tête est fixée par la raideur des muscles du cou . Les malades ne peuvent sans effort et sans douleur la mouvoir en aucun sens. - Dans un cas de Charcot, les contractures empêchaient l’ouverture de la bouche.

A un degré plus avancé, l’émaciation esta son comble: les éminences thénar et hypothénar ont entièrement disparu, la paume de la main est excavée, l’avant-hras et le bras sont réduits à l'état de squelette. Les membres conservent encore l’attitude qu’ils avaient prise, mais la rigidité spasmodique a diminué. .

Les mains se déforment et revêtent l’aspect de « griffes » tout a lait identiques à celles du type Aran-Duchenne de l’atrophie musculaire

Il faut se rappeler cependant que, dans quelques cas îaies, une lipo matose luxuriante peut masquer l’atrophie (fait de O. Barth).

D’autre part, il peut se former à la longue des rétractions fibro-tendineuses, qui rendent les déformations permanentes.

Les réflexes tendineux sont habituellement exagérés dans les membres supérieurs et inférieurs. Florand insiste, en outre, tout spécialement sur l’exagération du réflexe mentonnier {chin-reflex), ou réflexe ma sétérin (. jaw-jerk ), ou phénomène de la mâchoire intérieure. Poulie rechercher, on appuie une règle ou une tige quelconque en bois sui les canines ouïes petites molaires inférieures, puis on frappe sur cette

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 661

tige avec un marteau à percussion (Beevor, de Watteville llybalkin-); — ou encore on percute directement l’insertion tendineuse du masséler, au niveau de la partie postérieure de la branche horizontale du maxillaire inférieur (Charcot*). A l’état normal, il ne doit se produire aucune secousse ; mais, dans certains états pathologiques (sclérose latérale amyotrophique, états fébriles), la percussion de la lige provoque des soubresauts de la mâchoire.

Fig. 72.— Exploration du réflexe massétérin (d’après Blocq etONANOFF).

D’autres réflexes, également imperceptibles à l’état physiologique, les réflexes périostiques par exemple, deviennent apparents dans la maladie qui nous occupe: la percussion des os de l’avant-bras détermine des mouvements de flexion et de pronation.

Tous les symptômes débutent en général par un des membres supérieurs ; de là, ils s’étendent bientôt à l’autre: il y a alors paraplégie cervicale. — Après deux, six, neuf mois, quelquefois plus, les membres inférieurs se prennent aussi, et cela delà manière suivante:

Au début, c’est de la parésie. Seulement, et c’est là un fait important, il n’y a pas d’atrophie musculaire contemporaine. Jusqu’aux dernières périodes, les muscles conservent leur relief et leur consistance, ce qui contraste avec les muscles des membres supérieurs.

Il n’existe aucun trouble objectif de la sensibilité ; pas de complication du côté de la vessie ou du rectum, ou de tendance à la formation d’eschares. Du côté de la sphère psychique, Marie a signalé une diminution de l’intelligence et des symptômes de neurasthénie 1 2 3 4.

1 De Watteville ; Neurol. Centr., 1886.

2 Rybai.kin ; Centr. f. Nervenh., 1886.

3 Charcot; Archives de Neurologie, i885, pag. 2

1 W estphal (Soc. dePsych.de Berlin, 11 mai i885) cl Zaciier ( Neurol . Centr., 1886, pag. 55i) avaient déjà attiré l’attention sur la coexistence de la paralysie générale et de la sclérose latérale amyotrophique.

or, 2

La parésie augmente graduellement. D’abord le malade sent ses membres lourds, il a peine à les détacher du sol ; puis, il ne peut plus marcher que soutenu par des aides ; la station finiL par devenir impossible ; il reste confiné au lit ou dans son fauteuil.

L’impuissance motrice n’est pas seulement produite à ce moment par la paralysie ; un élément important s’y est ajouté : les contractures, d’abord transitoires, puis permanentes.

Quand le malade est au lit ou assis, les jambes s’étendent ou se fléchissent brusquement et gardent quelque temps celte position involontaire. Les crises s’accentuent ensuite: le membre peut être transformé en une barre rigide qu’on soulève tout d’une pièce en le prenant par un bout ; il y a en même temps de la trémulation. La rigidité s’exagère quand le malade veut marcher ; les jambes se raidissent, le pied se tourne. Et c’est là la cause principale de l’impossibilité delà marche et de la station. Bientôt les contractures deviennent permanentes et les membres s’immobilisent dans l’extension ou la flexion.

La nutrition reste normale pendant longtemps; à la longue seulement, on constate quelques mouvements fibrillaires et un peu d’atrophie; à ce moment, la rigidité s’amoindrit, sans jamais disparaître en entier.

C’est là la deuxième période ; à la troisième apparaissent les phénomènes bulbaires.

Les phénomènes bulbaires de la troisième période sont en quelque sorte obligatoires ; ils n’ont encore jamais manqué dans les cas observés. Nous allons décrire sommairement ce syndrome, que nous étudierons mieux plus tard : la paralysie Ictbio-glosso-laryngée.

i° Il y a paralysie de la langue : gêne de la déglutition et difficulté pour articuler les mots, pouvant aller jusqu’à la perte absolue de la parole. Bientôt on observe un certain degré d’atrophie : la langue est rapelissée, ridée, vallonnée et agitée de mouvements vermiculaires.

2° Il y a paralysie du voile du palais : parole nasonnée, gêne de la déglutition*.

3° L’orbieulaire des lèvres est aussi paralysé : bouche élargie transversalement par l’action prédominante des autres muscles de la face ; sillons naso-labiaux très accentués. La physionomie prend un air pleurard. La bouche reste quelquefois entrouverte, notamment après le rire ou les pleurs, et laisse écouler une salive visqueuse qui peut être sécrétée en grande abondance.

4° La paralysie du pneumogastrique produit des troubles graves de respiration et de circulation, qui entraînent, par asphyxie ou arrêt du cœur, la mort du malade déjà affaibli par une alimentation insuffisante.

Pour la Marche de la maladie, le trait caractéristique est la rapidité

1 L’ancslhésie pharyngée est également un phénomène habituel.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

d’évolution. Tandis que l’alrophie musculaire progressive marche très lentement et dure des années, ici les événements se précipitent: il est exceptionnel que la durée de l’affection dépasse trois ou quatre ans; elle est, en moyenne, de dix-huit mois à deux ans ; assez fréquemmen

elle est seulement de quelques mois.

Ainsi, après quelques mois, l’atrophie des membres supérieurs a déjà atteint un degré que l’atrophie musculaire progressive ne réalise qu’après un temps beaucoup plus long. De même, les membres intérieurs sont envahis d’une manière précoce, tandis que dans la maladie d’Aran-Duchenne ils ne le sont que très tard.

La Terminaison habituelle se fait par les symptômes bulbaires (cœur ou poumon), qui se présentent aussi, mais rarement, dans latiophic musculaire progressive.

A côté du tableau typique que nous venons de tracer, il faut dire un mot des formes exceptionnelles, qui sont du reste peu nombieuses. Dans quelques cas, la maladie a commencé par les membres inférieurs; dans d’autres, un seul membre reste atteint; quelquefois, c est la forme hémiplégique, etc.

Dans plusieurs cas, on a noté le début par des symptômes bulbaires.

Déjerine nie la possibilité d’un pareil début, qui est cependant admise par Charcot et Marie. A condition que les noyaux du pneumo-gastrique et du spinal demeurent indemnes, rien ne s’oppose théoriquement à une pareille évoluLion ; si, au contraire, ces noyaux sont pris, le malade meurt avant que les cordons latéraux aient eu le temps d’être envahis.

A l’appui de l’opinion de Charcot, Perret a rapporté un fait dans lequel le bulbe a été atteint tout d’abord ; le membre supérieur droit, puis les membres inférieurs, ont été frappés successivement ; le membre supérieur gauche a été envahi en dernier lieu. — Krishaber a également signalé, parmi les phénomènes prémonitoires de l’affection, l’abolition des réflexes du pharynx et du larynx.

Marie distingue trois modes de début, bien différents les uns des autres:

A. Les premiers phénomènes se montrent du côté des membres supérieurs : ils consistent en une atrophie musculaire localisée tout d’abord sur les petits muscles des mains, et tout à fait analogue aux autres amyotrophies qui siègent à ce niveau.

B. Les symptômes iniLiaux sont d’ordre bulbaire : mouvements fibrillaires et gêne dans le fonctionnement des lèvres, légers troubles de la déglutition, etc.; ce n’est que plus tard que les membres présentent tels ou tels troubles de l’appareil musculaire.

C. Les premières manifestations consistent dans l’apparition d’une paralysie spasmodique ; l’atrophie musculaire n’existe pas, ou est si peu marquée qu’au point de vue purement objectif elle est négligeable.

Nous observons depuis quelques années un cas intéressant à plusieurs points de vue et dans lequel le début bulbaire ne peut être mis en doute. Il s’agit d’une dame chez laquelle l’affection a débuté en 1888, il y a par conséquent six ans. Les premiers phénomènes qui ont attiré l’attention sont, d’une part, l’impossibilité de prononcer certaines lettres et de retenir la salive par suite d’une paralysie de l’orbiculaire des lèvres; d’autre part, une intense salivation; puis est survenue une atrophie très prononcée du type Aran-Duchenne ; enfin, les membres inférieurs ont été atteints à leur tour de paraplégie spasmodique. Ce cas est remarquable, non seulement par son mode de début, mais encore par la longue durée de l’affection.

L’Étiologie est encore très obscure, ce qui s’explique par le petit nombre de cas qui ont été étudiés. L’hérédité n’a été que rarement signalée'. L’àge de prédilection paraît être de 26 à 5o ans. Erb et Seeligmuller ont cependant signalé le développement de l’affection dans la première enfance. Les femmes semblent être plus souvent atteintes, mais il faut se rappeler que les études principales ont été faites à la Salpêtrière, où les femmes seules étaient autrefois admises. Le froid, l’humidité, le saturnisme (Weir Mitchell), ont été souvent indiqués.

Le Diagnostic se fera assez facilement pour les maladies de la moelle que nous connaissons déjà. — L 'ataxie locomotrice a des symptômes complètement différents. — Dans l 'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne primitif), il n’y a pas de contractures, les membres ne sont pas frappés en masse, la marche est moins rapide, l’atrophie précède la parésie, les troubles bulbaires sont plus rares. — L’âge du début, le mode d’envahissement et les réactions musculaires, sont tout à fait différents dans les myopathies. — L’ atrophie musculaire d'origine névritique s’accompagne généralement d’une abolition des réflexes tendineux, de troubles sensitifs; la contracture y fait défaut. — Le tabes dorsal spasmodique ne présente pas d’atrophie musculaire ; il ne débute pas par les bras, ne présente pas de phénomènes bulbaires, évolue plus lentement, etc.

Le Pronostic est toujours très grave. On n’a pas encore vu d exemple de guérison. Mais l’avenir peut réformer cette proposition.

Les Traitements mis en usage jusqu’ici n’ont donné que peu de satisfaction. On a proposé l’administration de l’iodure et du bromure de

1 Seeligmuller, Féré (La Famille Neuropathique-, Archives de Neurologie, 1884), ont cependant cité des cas où la sclérose latérale amyotrophique a pu etre observée chez plusieurs sujeLs d’une même famille.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

sodium, les bains tièdes, les révulsifs sur la colonne verlébi aie, le phos phure de zinc. L’emploi de l’électricité, en raison du caractère spasmodique de l'affection, paraît formellement contre-indiqué.

La Physiologie pathologique générale de la maladie a été conçue de différentes façons.

Pour les uns (Charcot), les cordons latéraux sontd abord altéiés ; la lésion débute par la partie médullaire du faisceau pyramidal proprement dit ; de là, les symptômes habituels de ces lésions : parésie et contractures avec trémulations. Puis les cornes antérieures sont envahies, et alors il y a atrophie musculaire.

La lésion se propage des cordons aux cornes, non d une manière diffuse par la névroglie, mais d’une manière systématique par les éléments nerveux eux-mêmes.

L’altération débute le plus souvent par la région de la moelle qui correspond aux membres supérieurs ; de là, elle s’étend vers en bas : puis enfin elle remonte vers le bulbe.

Dans la première et la troisième périodes, la lésion s’étend très vite aux cellules grises, tandis que cette extension ne se fait que très tard ou pas du tout dans la deuxième phase du processus. C’est un fait curieux qu’il faut actuellement constater simplement, sans pouvoir en donner l’explication.

Pour d’autres auteurs, l’altération initiale porte sur la substance grise.

Vierordt a publié 1 un fait dans lequel il considère la lésion des cornes antérieures comme plus âgée que celle des faisceaux pyramidaux.

Quoi qu’il en soit de cette question palhogénique, on peut dire qu’il y a bien, dans la sclérose latérale amyotrophique, un groupe morbide à part, qui doit être distingué de l’atrophie musculaire progressive d’un côté, et du tabes dorsal spasmodique de l’autre.

Tous les auteurs n’ont pas admis cette manière de voir. Certains, Leyden en particulier, refusent de voir dans l’affection que nous décrivons une entité morbide nettement caractérisée.

Charcot, plus récemment, revenant sur la question de la sclérose latérale amyotrophique, a répondu aux objections de Leyden en établissant à nouveau l’autonomie et le caractère spasmodique de cette maladie.

Leyden2 refuse, avons-nous dit, de voir dans la maladie en question une entité à part ; il cherche à confondre, dans un même groupe morbide, la sclérose latérale amyotrophique avec l’atrophie musculaire (type Aran-Duchenne), ou avec la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne, ou avec des myélites diffuses. Voici ses arguments :

1 Vierordt ; Arch. f. Psych., XI, 2 ; •— anal, in Archives de Neuroloqic, i8S4

VIII, pag. 33 1. u

2 Leyden ; Maladies de la moelle , 187g.

i° Dans la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie serait alonique ; il n’existerait pas de symptômes spasmodiques.

2° L’atrophie musculaire serait le symptôme dominant, et il ne s’agirait pas d’une paralysie atrophique, en ce sens que le stade de paralysie initiale ferait défaut.

3° 11 n’existerait qu’une forme de paralysie bulbaire : celle qu’a décrite Duchenne (de Boulogne) ;

4° Enfin les lésions de la sclérose latérale amyotrophique n’auraient rien de spécifique ; l’altération de la substance blanche de la moelle porterait aussi bien sur les faisceaux antérieurs que sur les faisceaux latéraux (pyramidaux).

Après avoir ainsi énoncé les objections de Leydcn, qui compromettraient l’autonomie de la sclérose latérale amyotrophique, Charcot les réfute une à une.

Il montre d’abord la nature spasmodique de l’affection, l’existence des contractures, les réflexes tendineux exagérés, etc., cela par deux observations nouvelles et par onze faits empruntés aux auteurs. Il y a cinq ou six faits contradictoires ; mais, outre qu ils sont en infériorité numérique par rapport aux autres, plusieurs sont incomplètemenl étudiés, et d’autres (ceux de Leyden notamment) contiennent de vrais phénomènes spasmodiques.

Charcot réfute ensuite la seconde objection de Leyden par les observations de Leyden lui-même, dans lesquelles il montre la réalité du stade paralytique précédant l’atrophie, qui n’est plus ici le phénomène primitif.

Quant à l’identité de nature de la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne avec les accidents bulbaires de la sclérose latérale amyotiophique, Charcot cite des faits qui ne permettent pas cette assimilation. Nous y reviendrons à propos de l’étude de la paralysie labio-glossolaryngée elle-même1.

1 Florand rapproche, au contraire, avec Vui.pian, Déjerine, Roth, Friedenreich, les deux affections au point de les identifier; pour lui, la paralysie labioglosso-laryngée de Duchenne ne serait que la forme bulbaire de la scléiosc latérale amyotrophique ; loin de restreindre à son profit le cadre de cette dernièie, comme le veut Leyden, la maladie de Duchenne serait tout entière, dapiès les auteurs que nous venons de citer, absorbée par la maladie de Charcot.

« L’analogie des symptômes, déclare Florand (Gazette clés Hôpitaux, 18S7, pag. 600), l’analogie des lésions, la coïncidence fréquente, presque nécessaire, des deux affections, sinon au point de vue symptomatique, du moins au point de vue anatomo-pathologique, permettent de conclure à l’identité de nature. Il faut bien savoir, en effet, que si dans la sclérose en plaques, dans l’aLaxie, dans l’atrophie musculaire, on peut voir, à un moment donné, survenir quelques troubles bu baires, ceux-ci s’éloignent tout à fait du syndrome labio-glosso-laryngé de Duchenne. Le plus souvent, on se trouve en face de phénomènes dus à 1 atrophie de la langue et des muscles de la face, et on a alors de la paralysie par atrophie et non plus de la paralysie avec atrophie. Cette distinction, très subliU en appa ronce, a, dans le cas particulier, une importance considérable. La question devien

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Reste enfin l’objection anatomique. Charcot lait ici remarquer que l’altération des faisceaux antérieurs, quand elle existe, est tout à lait insignifiante (sur les planches de Leyden lui-même); elle fait même parfois

complètement défaut (Flechsig). La lésion des faisceaux pyramidaux peut

fortuitement déterminer, par contiguïté et non par continuité, une réaction inflammatoire relativement légère dans les cordons antéiicuis . Voilà tout.

Dans le bulbe, si l’on considère la grande distance qui sépare les pyramides antérieures des noyaux moteurs, on est bien obligé d admetlie que la sclérose du faisceau pyramidal a des rapports très étroits avec l’altération dégénérative de la substance grise.

Enfin nous avons vu plus haut que les faits de Kahler et Pick et de Kojewnikoff établissent le prolongementpédonculo-cérébral de la lésion du système pyramidal, qui devient, dans sa totalité, le siège anatomique de la maladie en question. — Toutefois il n’est pas possible de voir dans une lésion cérébrale primitive l’origine des troubles de la sclérose latérale amyotrophique et de considérer ceLle dernière comme résultant d’une double dégénérescence descendante consécutive à des altérations de l’écorce 2.

La lésion du faisceau pyramidal fait, en effet, souvent défaut dans la zone pédonculo-cérébrale, et on la voit souvent limitée à l’axe médullaire lui-même3; or dans la dégénérescence descendante, la lésion progresse régulièrement de haut en bas et ne s’accompagne qu’exceptionnellement de troubles bulbaires et d’atrophie musculaire.

Tout concourt, conclurons-nous donc avec Charcot, <r à confirmer l’autonomie clinique et anatomo-pathologique de la sclérose latérale amyotrophique, et, à mesure que le nombre de faits grossira, l’unité nosographique de cette affection ressortira avec plus d’évidence ».

évidemment facile quand surviennent les phénomènes spasmodiques. A l’appui de notre thèse, nous ferons d’ailleurs remarquer la disparition totale, depuis bon nombre d’années, des observations de paralysie labio-glosso-laryngée en tant que maladie isolée, telle que Duchenne l’a décrite ».

Et, plus loin : « Presque toujours, la sclérose latérale, qui a débuté par des phénomènes médullaires, se termine par des phénomènes bulbaires ; quelquefois ceux-ci constituent le début de l’aflection ; enfin, d’autres fois, ils se développent en même temps que les phénomènes de paralysie, d’atrophie et de contracture du côté des membres supérieurs et inférieurs. Quand on les observe seuls, on peut en conclure qu’ils ont tué le malade par leur gravité et leur intensité, sans laisser aux phénomènes médullaires le temps de se développer. »

1 Voy. les Considérations générales que nous avons énoncées relativement aux myélites systématisées et diffuses, pag. 445.

2 Voy., ce que nous disons, dans les IIP parties, au chapitre de la paralysie labio-glosso-laryngée, des paralysies pseudo-bulbaires.

3 joffeoy et Achard ; loc. cit.