CHAPITRE IV

L'hémiatrophie faciale progressive est une maladie particulière, assez étrange, encore mal définie dans sa nature anatomique. Nous la classons ici parce qu'elle se rapporte probablement, au moins dans la plupart des cas, aune maladie des nerfs et plus spécialement du trijumeau. C'est une maladie du trijumeau qui n'est ni la névralgie ni la migraine. La douleur dominait exclusivement dans la névralgie, la douleur et les

' Troisier; art. Face (trophonévrose), in Dictionnaire encyclopédique ;

G intrac ; art. Face (aplasie lamineuse progressive), in Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie joratiques;

Eulenburg; art. Finseitige fortschre intende Gesichtsatrophie, in Handb. de Ziemssen, XII, pag. 54 ; — et Zeits. f. klin. Med., 1882, V, 4-

Frémy; Étude critique de la trop/10 névrose faciale. Thèse de Paris, 1872, pag. 480;

Courtet ; Thèse de Paris, 1876;

Poincaré ; lac. cit., III, pag. 268.

Voy., plus récemment, sur le même sujet:

Wolff; Virchoio's Arch.iv., i883, CXIV, 3, pag. 3g3 ;

Borel ; Thèse de Genève, i885 ;

Putzel ; The med. Rec, 16 avril 1887;

Barwise ; Lancet, 3i décembre 1887;

Weiss; Allg. Wien. med. Zeit., 17-24 mai 1887;

Estor ; Revue de Médecine, octobre 1888;

Mendel ; Neurol. Centr., 1888, n° 14 ; et Berl. Id. Woch., 7 mai 1888, pag. 383 ; Stembo; Berl. kl. Woch., 8 octobre 1888, pag. 832;

Ruhemann ; Société de médecine interne de Berlin (anal, in Semaine médicale, 26 décembre 1888) ; — et Centr. f. kl. Med., 5 janvier 1889 ; Eichhorst ; Pathologie interne, 1889, tom . III, pag. 542; Sachs; New-York. med. Rev., i5 mars 1890, pag. 292; Homen; Neurol. Centr., juillet 1890 ;

Nothnagel ;Soc. impev.-roy, des méd. de Vienne (anal, in Semaine médicale, i\ janvier 1891, pag. 16) ; Préobragenski ; Med. Obozr., XXXV, 1891 ;

Girard ; Revue médicale de la Suisse romande, juin 1891, XI, pag. 4i3 (reproduction expérimentale) ; Jankau ; Deut. med. Woch., 2jjuin 1891, n° 2G ; Mouratow ; Vratch., 20 juin 1891. n°25;

Popoff ; Archives de Neurologie, novembre 1891, n" G6, pag. 346; Skyrme ; Brit. med. Journ., 26 mars 1892 ; Byrom-Bramwell ; Atlas, i8g3 ; Mundt ; Hospitalstidende, n° 3, pag. 74, 1893.

K côté de l'hémiatrophie faciale, on a décrit une hémi-hypertrophie faciale (IIankel ; Berl. kl. Woch., septembre 1884, pag. 56o; — Eichhorst; Pathologie interne, tom. III, pag. 546), dont Kiwull (Forts, der Med., i5 février 1890, VIII, n° 4) a récemment étudié la variété congénitale.

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troubles vaso-moteurs constituaient la migraine ; ici, ce sonl les troubles trophiques qui prennent le dessus. — En tout cas, nous reconnaissons volontiers que le classement en vertu duquel nous plaçons l'hémiatrophie faciale dans les maladies du trijumeau est encore hypothétique, simplement provisoire et éminemment révisable.

Quoique cette maladie ne soit pas de description ancienne, elle a une synonymie très riche : trophonévrose faciale, aplasie la.mineu.se progressive, atrophie unilatérale de la face, hémiatrophie faciale progressive etcg Nous préférons les deux dernières dénominations : elles ont sur les deux premières l'immense avantage de ne rien préjuger sur la nature intime de la maladie, sur son essence anatomique, et de désigner uniquement le fait symptomatique et clinique dont on veut parler.

Historique. — C'est Romberg qui parait avoir le premier attiré l'attention sur cette maladie, en 18.46. Des faits isolés avaient été déjà observés, sans commentaires, par Parry, en 1825, et Stilling, en i8/|0 ; puis avait paru l'observation de Bergson, prise déjà dans le service de Romberg en i83j. — Mais ce n'étaient là que des documents épars. Romberg décrit, à proprement parler, la maladie sous le nom de trophonévrose faciale et en fait une conséquence directe de l'action trophique du système nerveux. A partir de ce moment, on voit paraître une série de travaux allemands (Hueter, Schott, Brunner), puis un nouveau travail de Romberg en i85i .

En i85a, Lasègue fait connaître la maladie en France par une de ces grandes Revues des Archives de Médecine qui étaient toujours si remarquées. Cette revue est bientôt traduite en Anglais par Moore, qui y ajoute de nouveaux faits.

Bitot. à Bordeaux, observe quelques cas de la nouvelle maladie, mais il repousse l'origine nerveuse, admise par les premiers observateurs. Il n'y voit qu'une atrophie du tissu conjonctif, d'où le nom d'aplasie lamineuse progressive qu'il substitue à celui de Romberg. C'est cette théorie bordelaise que Lande développe dans sa Thèse inaugurale, en 1870, et que l'on trouvera encore défendue dans l'article de Gintrac du Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques.

Mais la théorie nerveuse est bientôt reprise et défendue par Samuel, le promoteur des nerfs trophiques ; puis elle est de nouveau développée en France, notamment dans la Thèse de Frémy en 1872 ; c'est celle que l'on trouvera soutenue dans l'article de Troisier, du Dictionnaire encgclopédique et la plupart des travaux modernes.

L'Etiologie est fort obscure. Le plus souvent, la maladie parait se développer spontanément. Du reste, le nombre des cas bien observés est encore très restreint.

Les femmes paraissent plus souvent atteintes ; d'après Eulenburg, on

en compterait treize sur seize cas1. — Le début aurait toujours eu lieu avant 25 ans 2.

Dans un cas, on a noté une chute sur la tête ; clans un autre, un refroidissement intense.

Cahen 3 a vu l'hémiatrophie succéder à une double atteinte d'érysipèle et de rougeole ; on a également noté, à l'origine de l'affection, d'autres maladies infectieuses, la diphtérie en particulier (Eichhorst'.

Enfin, dans un cas de Ruhemann, elle est survenue chez un sujet qui avait subi une résection partielle du maxillaire supérieur.

Des phénomènes nerveux variés ont précédé parfois la maladie et peuvent alors lui être rattachés par un lien étiologique plus ou moins précis. Ainsi, c'est de la céphalalgie, spécialement d'un côté ; une autre fois, c'est de l'épilepsie avec crises hémiplégiques du côté qui sera malade ; chez un autre, c'est une véritable hémiplégie (hystérique) ; chez un autre encore (Emminghaus), il y avait eu des convulsions dans les muscles innervés parle trijumeau, du côté où l'atrophie survint ensuite. — Ces phénomènes, qui ne sont du reste pas constants, ne doivent-ils pas être regardés plutôt comme des prodromes, des phénomènes précurseurs, que comme des causes de l'hémiatrophie prochaine *t

Symptomatologie. — La maladie débute par la peau. Une tache apparaît, ou plutôt un point décoloré formant tache blanche qui peut devenir ensuite plus foncée, brunâtre, un peu comme une brûlure. Chez un malade de Courtet5, on vit d'abord apparaître, au niveau du trou mentonnier droit, une tache bleuâtre lisse, au niveau de laquelle le duvet facial tomba. Quelquefois plusieurs taches apparaissent simultanément, plus ou moins rapprochées et confluenles ; elles se réunissent ensuite.

La tache initiale peut occuper des sièges très variés sur une moitié de la face : le voisinage du sourcil, le dessous de l'œil ou la partie moyenne de la mâchoire inférieure. S'il y a plusieurs taches, elles sont toutes disséminées du même côté de la face, sur le front, la tempe, la joue, la région parotidienne et même le cou.

Elles ont une forme circulaire ou allongée et sont en général mal limitées sur leurs bords.

D'autres fois, le début se fait par des plaques érythémateuses, une éruption vésiculeuse et de la desquamation, ou encore on remarque la pâleur d'une moitié de la face.

1 La plupart des quarante-trois cas réunis par Wette concernent des femmes et la moitié gauche de la face (cit. Zeller).

2 Chez la malade citée plus loin de Kuester, la maladie ne débuta qu'après 28 ans.

3 Cahen ; Dent. med. Woch., n° 44- pag- 912> 1889.

4 IIosenthal (Berl. kl. Woch., 26 août 1889, n" 34, pag. 705) a vu l'hémiatrophie faciale survenir à la suite d'une sclérodermie partielle compliquée de pelade.

5 Courtet ; Gazette hebdomadaire, 1876, n" i3, pag. 19O.

Bientôt l'atrophie de la peau apparaît : on constate une dépression au niveau de la tache, qui n'était marquée jusque-là que par un changement de la coloration. Le pli de la peau diminue d'épaisseur et peut n'avoir plus que 2 millim. En même temps cette région prend l'aspect cicatriciel et donne au toucher la sensation particulière à ce tissu, ou la sensation de cuir ou de parchemin sec.

Un peu plus lard, le tissu cellulaire sous-cutané s'atrophie et disparaît à son tour ; la dépression s'accentue ; il se forme des creux irréguliers. La peau se rapproche de plus en plus des parties profondes, sans cependant devenir adhérente. Il devient alors très difficile de faire un pli au tégument externe en ce point. La sécrétion cutanée diminue ou môme se supprime, du moins la sécrétion sébacée; la sécrétion sudorale continue souvent; cependant Frémy l'a vue supprimée du côté malade. Lés poils peuvent blanchir (cheveux), ou bien ils poussenl moins vile ou tombent (cils, sourcils). Les muscles lisses de la peau paraissent conserver leur contractililé électrique.

Les parties plus profondes participent dans des proportions variables à l'atrophie progressive. Le plus souvent, les muscles gardent leur volume pendant longtemps ; ils se contractent aussi bien du côté sain, sous l'influence.de la volonté ou de l'électricité. Quelquefois ils peuvent aussi diminuer de volume et présenter même des contractions fibrillaires. Dans un cas d'Eulenburg et de Guttmann, il y avait atrophie de tous les muscles innervés par le trijumeau (masséter, temporal) ; les muscles innervés par le facial ne présentaient, au contraire, aucune asymétrie. Dans certains autres cas cependant, l'orbiculaire des lèvres paraît être atteint d'un côté : la lèvre est amincie dans sa partie muqueuse comme dans sa partie cutanée ; on n'aperçoit plus qu'une simple ligne rouge d'un côté de la bouche, qui est un peu entr'ouverte dans la moitié correspondante, tandis que les lèvres se touchent du côté sain.

Les os peuvent également parliciper.au processus à des degrés variables ; le maxillaire supérieur, le maxillaire inférieur, le malaire, sont frappés1. — Il en est encore de même des cartilages, et spécialement des cartilages du nez.

Dans un cas, on a noté la grande laxité et la sécheresse de l'articulation temporo-maxillaire. — Les dents peuvent s'altérer et tomber :

1 Cela dépend de l'âge auquel se développe la maladie. Ainsi, nous verrons que chez Otto Sehwahn (dont nous donnons plus loin l'histoire et le portrait)les os étaient atrophiés, parce que la lésion s'était développée de bonne heure (c'est le cas le plus fréquent). Au contraire, chez une malade de Kuester (Berl. klin, Woch., 6 mars 1882 ; anal, in Revue des Sciences médicales, 1884, XXIII, pag. 189), les os étaient restés intacts, la maladie ayant débuté seulement après l'âge de 28 ans. Il en était de même chez une malade de Bernhaedt (Gentr. f. Nerv., i883; anal, in Archives de Neurologie, i885, IX. pag. 65), qui avait 19 ans quand la maladie commença, etc.

en tout cas, il arrive souvent qu'elles ne se correspondent plus régulièrement.

La langue subit aussi quelquefois, du côté atteint, une diminution notable de volume ; d'où, dans certains cas, un peu de déviation de cet organe vers le côté atrophié, déviation qui se manifeste quand le sujet tire la langue hors de la cavité buccale.

Le voile du palais, la voûte palatine, la luette, peuvent aussi participera l'atrophie unilatérale. Eulenburg cite, dans un cas, une atrophie étendue à la région périlaryngée, qui entraînait une grande difficulté pour prononcer certaines lettres, IV notamment. On n'a pas noté de modification dans la sécrétion salivaire.

La sécrétion lacrymale ne paraît pas non plus modifiée ; Frémy a cependant noté du larmoiement dans certains cas. Le tissu graisseux de l'orbite disparaît fréquemment ; l'œil s'enfonce dans la cavité et devient plus petit du côté malade que du côté sain.

Les sujets ont alors un faciès tout spécial, caractérisé surtout par un contraste des plus étranges entre les deux moitiés de la figure. Vue par un côté, cette figure est bien en rapport avec le reste du corps et avec l'âge de l'individu ; l'autre partie est au contraire amoindrie dans tous les sens et semble appartenir à un vieillard. Au milieu, les deux moitiés de la figure se rejoignent sans correspondance exacte ; les diverses parties arrivent à des niveaux différents, se raccordent entre elles par des sortes d'échelons.

Du côté malade, le front est moins saillant, quelquefois même sillonné par une gouttière profonde qui s'étend obliquement depuis la partie interne de l'arcade sourcilière jusque sur la région pariétale, où elle s'éteint peu à peu. Le nez est déprimé latéralement. Le rebord orbitaire, l'arcade zygomatique et l'os malaire sont moins saillants ; la tempe forme une excavation. Le maxillaire supérieur est affaissé aux dépens du sinus. Le menton semble formé de deux fragments d'inégale grandeur, qui s'emboîteraient incomplètement l'un dans l'autre. La mâchoire inférieure est amoindrie dans toute une moitié. La bouche reste entr'ouverte ; la joue est comme rétractée et sillonnée de rides. Quelquefois il y a ectropion ; l'aile du nez, plus grêle, est tiraillée en arrière, ce qui augmente l'ouverture de la narine. Le globe oculaire s'est enfoncé dans l'orbite, entraînant les paupières sur lui ; l'oreille est réduite à une lamelle cartilagineuse... Toute la moitié de la face est décharnée, avec un aspect blanchâtre ou brunâtre (Troisier).

Nous donnons ci-contre (P\. XXVIII) la photographie d'un malade qui court les Universités pour se montrer, que nous avons présenté le 6 avril 1880 à notre clinique de l'Hôpital-Général, et dont le portrait, fait à Montpellier par un photographe distingué, M. Martin, donne une idée très complète du faciès dans le cas d'hémiatrophie faciale progressive.

C'est un nommé Otto Schwahn, dont le nom est désormais célèbre

Pl. XXVIII

En o

nÉMIATROPUIE FACIALE PROGRESSIVE.

dans l'histoire de l'hémiatrophie faciale, et qui a été également présenté par Virchow* à la Société médicale de Berlin, par Riegel2 à la Société médicale de Giessen, par Lichtheim3 à celle de Berne, etc.

Voici ce que dit Virchow de ce malade (d'après la Revue des Sciences médicales) :

« Chez cet homme comme chez tous les individus où l'affection est survenue de bonne heure, avant le développement du squelette achevé, l'atrophie a sévi fortement sur le système osseux, du côté gauche de la face... » Il présente «la distribution inégale, capricieuse, des lésions atrophiques sur le trajet du trijumeau et de ses branches... Il offre, sur le territoire de la première branche du trijumeau, deux grands sillons analogues à des cicatrices, allant de l'orbite vers le front et correspondant, le moins étendu au nerf sus-trochléaire, le plus profond et le plus long au nerf sus-orbitaire. Ce dernier remonte jusque dans les cheveux, où se trouve une place déprimée, chauve et lisse. Par suite de la disparition du tissu cellulaire, l'œil gauche est profondément enfoncé dans l'orbite et la cornée se trouve sur un niveau inférieur. Au niveau de la deuxième branche du trijumeau, se voient également deux îlots d'atrophie : l'un, correspondant à la distribution du temporal, s'étend au-dessus de l'arcade zygomatique jusqu'à la tempe, qui se trouve dépouillée de cheveux ; l'autre, suivant le sous-orbitaire, consiste en un véritable enfoncement de la fosse canine et de la lèvre supérieure, qui ont pris ainsi un aspect complètement sénile4. Enfin, sur le domaine de la troisième branche, il existe une atrophie considérable des parties molles de la mâchoire inférieure et de la portion attenante de la joue, avec diminution de volume tout à fait remarquable de la moitié correspondante du maxillaire inférieur. Le côté droit de l'os continue à se développer normalement et repousse le menton tout à fait à gauche. La moitié gauche de la langue est aussi atrophiée et raccourcie au moins des deux cinquièmes ; il semble qu'on ait excisé un tronçon ; cette atrophie est moins marquée sur la pointe et à la base de l'organe que sur ses portions médianes. L'isthme de la gorge est rétréci, le voile palatin tendu en arrière, et toutes les parties accessibles des parois pharyngées sont constituées par un tissu compact. Ceci s'explique peut-être par la circonstance que l'affection actuelle a paru débuter par une violente amygdalite qui s'est terminée par un abcès. Le malade, alors âgé de 9 ans, a eu pendant quelques semaines une tuméfaction considérable de toute la région sous-maxillaire, à la suite de laquelle est apparue, au pourtour de l'angle de la mâchoire, une coloration

1 Virchow; Berl. klin. Wochenschr., 18'io, pag. ^10 et 617 (anal, in Revue des Sciences médicales, i883, XXI, pag. 58a).

2 Riegel; Ibid., 4 septembre 1882 (anal. Ibid., 1884, XXIII, pag. 190).

3 Lichtheim Corresp. f. schw. Aerzte, 1" septembre i883 (anal. Ibid.) i Tous ces détails sont très nets sur la photographie ci-jointe.

brun-jaunàtre des téguments, qui a pâli un peu depuis lors, bien que la pigmentation anormale soit encore visible a.

La sensibilité n'a été trouvée diminuée que dans un seul cas. En général, elle est exagérée pour les divers excitants comme l'électricité, ou bien on observe une persistance plus grande des sensations provoquées par divers contacts. — Assez souvent on a noté dans les parties atteintes des sensations subjectives de fourmillement ou de douleur plus ou moins vive. Dans deux cas, le sujet avait une sensation de masque en caoutchouc placé sur la moitié de la figure 1 .

Il existe assez souvent de la douleur. Celle-ci a quelquefois le type névralgique; c'est ce qui est arrivé notamment, à un haut degré, dans le fait de Courtet. Elle est alors, tantôt lancinante et pongitive, tantôt vague et erratique. Dans d'autres cas, la douleur n'a aucun caractère névralgique. C'est dans le domaine d'une ou plusieurs branches du trijumeau que siègent ces phénomènes douloureux. Nothnagel, dans son cas, a vu l'affection débuter par des douleurs névralgiques dans le domaine du trijumeau.

Frémy a noté encore, mais très rarement, des troubles du côté des organes des sens, tels que la surdité, diverses altérations passagères de la vue-.

Les troubles moteurs les plus importants consistent dans les contractions fibrillaires. Ces dernières apparaissent sous forme de convulsions rapides, rappelant le tic non douloureux de la face. Elles sonl limitées à un ou deux muscles, souvent aux masséters. Dans le cas de Courtet, les douleurs s'accompagnaient de rigidité dans plusieurs muscles et même dans la langue3. Quelquefois on trouve réunis les troubles moteurs et sensitifs ; dans d'autres cas ils sont isolés.

Les phénomènes généraux qui accompagnent ces désordres locaux sont rares, et consistent en faiblesses, vertiges, accès épileptiformes ou sensations diverses, dues à une impressionnabilité excessive du système nerveux'.

L'état des vaisseaux est intéressant à constater cliniquement, à cause

1 Otto Schwahn ne présente qu'une altération à peine appréciable de la sensibilité.

- A la suite de la communication de Virchow, Hirschberg dit qu'il a examiné, chez Schwahn, « le fond de l'œil gauche, dont la vision est assez défectueuse. Au centre de la rétine, on aperçoit des résidus d'inflammation ; mais la lésion principale, dont l'interprétation reste obscure, est une dilatation brusque et cylindrique des deux veines du côté temporal de la papille ; celte dilatation diffuse support*' de place en place de petites dilatations formant des grains de chapelet; les vaisseaux artériels semblent sains ».

Ka.lt (Société de Biologie, 23 février 1889) a constaté, dans un cas, de I'hêmiopic et une choroïdite du côté correspondant à l'hémiatrophie.

3 II n'existerait pas, d'après Nothnagel (loc. cit.), de mouvements fibrillaires dans la langue, ce qui permettrait, suivant cet auteur, de distinguer l'hémiatrophie faciale progressive, de l'hémiatrophie d'origine bulbaire.

1 Anal, de la Thèse de Frémy, in Reçue des Sciences médicales, I, pag, (363.

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 189

du rôle que certains auteurs veulent faire jouer au grand sympathique dans la production de cette maladie.

Les gros vaisseaux ne sont pas, en général, modifiés; le calibre de la temporale, par exemple, n'est pas altéré. Dans quelques cas cependant, les artères paraissent plus étroites que du côté sain. Dans quatre observations de Frémy, le pouls carotidien était plus faible du côté malade. Du reste, les vaisseaux deviennent, d'une manière générale, plus superficiels, à cause de l'atrophie des parties molles.

Le tonus des petites artères est maintenu ou même augmenté. Les parties atrophiées sont pales, souvent tout à fait blanches. En général, elles rougissent encore sous une influence psychique, dans l'effort, sous l'action d'un courant électrique '. Cependant, dans quelques cas, cette propriété peut être perdue, et la moitié atrophiée de la face reste pâle alors que l'autre devient rouge. On peut, du reste, voir plus lard reparaître cette faculté de rougir dans la partie malade, sans que l'état des parties se soit néanmoins modifié et amélioré.

D'après Eulenburg, il n'y aurait pas de différence habituelle de température entre les deux côtés, soit au toucher, soit même au thermomètre. Cependant, dans un cas de Brunner, où toute la moitié de la figure était pâle et la pupille dilatée, il y avait une diminution de température de i° dans l'oreille et de o°,2 dans la bouche, du côté malade. Frémy signale aussi quelques faits du même ordre.

La Marche de l'hémiatrophie faciale est essentiellement progressive et lente. La maladie peut durer de vingt-deux à vingt-trois ans. Elle présente quelquefois des temps d'arrêt. Dans deux cas seulement, on a constaté un peu de tendance à l'amélioration.

On a noté l'extension de l'atrophie à la région sous-maxillaire :i et

1 Chez Otto Schwahn, dit Virchow, «de tous les organes atteints, ce sont les vaisseaux qui ont le moins souffert; à travers la peau momifiée et rétractée, on aperçoit leurs plus fines ramifications beaucoup mieux qu'à l'état normal. Les moindres irritations tégumentaires déterminent la dilatation ».

2 La maladie n'apas eu ce caractère progressif chez Otto Schwahn. Car Virchow, qui avait déjà vu ce malade en 1859, a consulté les notes prises à cette époque, c'est-à-dire vingt et un ans plus tôt que l'examen publié, et « n'a pas constaté de changement essentiel dans l'état de cet homme, qui a maintenant 42 ans».

3 Virchow, dans la même séance où il parle d'Otto Schwahn, a cité une femme, Louise Kuhlicke, qui s'écarte du type classique de l'hémiatrophie faciale en ce que, « à côté des lésions de la moitié gauche du visage, elle présente des altérations analogues sur tout le territoire du nerf radial gauche, y compris les branches plus ou moins nombreuses qu'il envoie à la face postérieure du tronc». — L'autopsie de celle lemme, morte de phtisie, a été ultérieurement publiée par Mendel (loc. cit.), qui a trouvé une névrite interstitielle dans toute l'étendue du trijumeau et du nerf radial du côté gauche ; les noyaux d'origine du facial et du trijumeau étaient intacts, les grandes cellules des cornes antérieures de la moelle étaient moins volumineuses à gauche qu'à droite au niveau du cinquième nerf cervical ; les

même aux membres supérieurs du même côté, mais la lésion n'a jamais dépassé la ligne médiane1.

L'état général n'est nullement influencé ; la santé dans son ensemble reste indépendante.

Anatomie et Physiologie pathologiques. — Nous ne connaissons pas d'autopsie complète propre à révéler d'une manière nette la lésion de la trophonévrose faciale. Il faut donc s'attendre à ne trouver dans ce chapitre que des discussions un peu en l'air, qui ne peuvent nous conduire qu'à des conclusions provisoires et essentiellement hypothétiques2.

Plusieurs théories sont en présence; on peut les diviser tout d'abord en deux grandes classes : la théorie nerveuse et la théorie conjonctive.

D'après la première, proposée dès le début par Romberg, développée par Samuel et reprise par Frémy, c'est le système nerveux qui est primitivement atteint, et son altération entraîne secondairement l'atrophie de tous les éléments de la face : peau, tissu sous-cutané, os, etc. Dans cette théorie, on peut encore établir des subdivisions, suivant que le rôle principal est assigné au grand sympathique, au trijumeau ou même au facial.

Dans la seconde hypothèse, proposée par Bitot, développée par Lande et exposée par Gintrac, le système nerveux ou sanguin ne joue aucun rôle. Le tissu lamineux (conjonctif) est primitivement et exclusivement atteint.

Ces deux théories sont représentées par les deux noms que les auteurs ont imposés à l'hémiatrophie de la face : trophonévrose faciale et aplasie lamineuse progressive.

Examinons d'abord la seconde.

D'après l'idée bordelaise, il y alésion aulopathique et protopathiquedu tissa lamineux ou conjonctif. Le tissu cellulo-adipeux disparaît alors, sauf l'élément élastique. La compression des capillaires superficiels entraîne la pâleur de la peau; la diminution d'épaisseur et la rétraction de la peau sont produites par la même cause. Le tissu lamineux des

racines antérieures et postérieures étaient normales; la racine inférieure du trijumeau était seule lésée, ce qui prouve bien son rôle trophique.

DeGéhenville (Reoue médicale de la Suisse romande, juillet 1891, XI, pag. 4i3) a vu, de môme, l'hémiatrophie faciale coïncider avec l'atrophie du bras.

1 Des faits d'atrophie bilatérale de la face ont été cependant publiés par : Eulenbueg, Flaschar (Berl. kl. Wocli., 1880, pag. 441 ; anal, in Revue des Sciences médicales, i883, XXI, pag. 58i) etJuLius Wolfp (Arch. f. path. Anat. u. Phys.. i883, XGIV, pag. 3g3 ; anal, in Revue des Sciences médicales, i885, XXV, pag. 582).

2 Depuis notre dernière édition, Mendel a publié le compte rendu très détaillé d'une autopsie (Voy. la note 3 de la page précédente).

HÊMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 191

faisceaux musculaires subit la même atrophie ; le muscle diminue de volume, la fibre musculaire conservant toutes ses propriétés, toute son énergie. Les parties dures enfin sont atteintes, seulement par la disparition des fibres cellules et la rétraction des éléments élastiques de leurs membranes enveloppantes et génératrices (périoste et périchondre). En somme, d'après ces auteurs, l'émaciation de la région est le résultat de la rupture d'équilibre de la tonicité générale par diminution du tissu de support, et par suite de la prédominance de la rétractilité des éléments musculaires et élastiques.

L'objection capitale à faire à celte théorie, c'est que rien ne prouve celte limitation de la lésion au seul tissu lamineux, alors qu'au contraire tout semble frappé, même les os. L'hypothèse est contre les apparences.

De plus, cette théorie n'explique pas du tout la limitation si curieuse de la maladie à un côté de la face. Pourquoi la lésion primitive du tissu lamineux ne dépasserait-elle jamais la ligne médiane? Il est, au contraire, de l'essence des lésions interstitielles d'être essentiellement diffuses et de ne s'arrêter à aucun système, à aucune ligne de démarcation, physiologique ou autre.

On objecte à la théorie nerveuse (pour défendre la théorie que nous combattons actuellement), on objecte l'intégrité de la contractilité musculaire ; mais cela ne prouve rien : on observe un fait semblable dans l'atrophie musculaire progressive, qui est bien une maladie nerveuse.

On objecte l'intégrité trophique relative des muscles dans certains cas où la peau est, au contraire, fortement atrophiée. Mais les faits comme ceux qu'a observés et réunis Landouzy' prouvent bien l'indépendance nerveuse trophique de la peau et de son tissu cellulo-graisseux d'une part, et des muscles de l'autre.

On objecte encore l'intégrité du système nerveux sensitif et moteur dans certains cas. Mais on peut répondre par ceux que nous avons également cités, dans lesquels cette intégrité n'existe pas, et les faits de cette dernière catégorie sont nombreux.

La théorie de l'atrophie primitive du tissu conjonctif ne nous paraît donc pas applicable au plus grand nombre des malades observés.

Desprès 2 a avancé qu'il devait toujours y avoir, dans les cas d'hémiatrophie faciale, absence de développement des sinus frontal et maxillaire, ensemble ou séparément, du même côté de la face ; la maladie débuterait toujours à l'époque d'accroissement de la cavité des sinus, et entraînerait des phénomènes analogues aux conséquences de la résection du maxillaire supérieur.

1 Landouzy ; De l'ad ipose du tissu conjonctif sous-cutané des membres atteints d'atrophie musculaire deutêropathique . De son importance clinique et physiologique ; in Revue mensuelle, 1878, 1 .

2 Desprès; Revue des Sciences médicales, IX, pag. 148.

C'est là une thèse impossible à généraliser et qui tombe devant les cas, comme celui qu'a immédiatement cité Paulet, dans lesquels la maladie a débuté à l'âge adulte.

Arrivons maintenant aux théories nerveuses, qui, dans leur ensemble, s'appuient sur la présence des phénomènes nerveux dans l'hémialrophie faciale, et sur la présence de troubles trophiques analogues à ceux de l'hémiatrophie dans certaines maladies bien déterminées du système nerveux. — Nous rencontrons d'abord la théorie vaso-motrice.

Bergson, le premier, admet une affection primitive des nerfs vasculaires ; il se basait sur ce fait que, chez son malade, la carotide battait plus faiblement du côlé malade que de l'autre. Le fait est trop peu concluant et pas assez général pour qu'on en puisse rien induire. Stilling reprit cependant cette théorie vaso-motrice et la défendit.

D'autre part, Seeligmùller, Nicati, ont observé une certaine atrophie de la face après une blessure ou toute autre lésion du sympathique cervical; ils rapportent surtout la maladie à la paralysie de ce nerf; Brunner, au contraire, attribue les symptômes de son observation à un état permanent d'excitation du sympathique cervical.

Emminghaus 1 croit aussi qu'il faut chercher dans une altération du grand sympathique cervical la cause de cette affection ; il fait remarquer qu'elle peut coïncider avec des troubles fonctionnels qui indiquent une excitation de ce cordon nerveux; d'autre part, on l'a vue survenir plusieurs fois chez des individus qui avaient été atteints de traumatisme céphalique ou de maladies de l'arrière-bouche, c'est-à-dire dans des circonstances où l'on peut supposer qu'il s'était développé une altération secondaire du sympathique.

Plus récemment, Seeligmùller 2 a publié un nouveau fait d'hémiatrophie faciale avec dilatation unilatérale de la pupille, qu'il rapproche de divers autres cas de maladie du sympathique.

Toutes les théories vaso-motrices nous paraissent passibles d'objections générales communes.

L'ischémie ne rend pas compte de tous les symptômes observés ici ; elle peut produire la dégénérescence (ramollissement), elle n'entraîne pas l'atrophie. La circulation collatérale devrait aussi suppléer et annuler les effets de la contraction vasculaire. — Les faits expérimentaux sont également contraires à cette hypothèse. La section du grand sympathique cervical ou l'excitation du ganglion cervical supérieur ont bien donné à Brown-Sequard une certaine atrophie de la tête. Mais Vulpian a montré que ces résultats ne sont pas constants, qu'on les

i Emminghaus ; Deut. Arch. f. klin. Med., XII (Revue des Sciences médicales III, pag. 609).

- Seeligmùller ; lbid. (Centralbl., 1878, pag. 12). Voy. dans le même ordre d'idées le fait de Popoff ; loc. cit. Nothnagel, Eiciihorst, acceptent, pour un certain nombre de cas, cette théorie.

HÉMIATROPHIE FACIALE PROGRESSIVE. 193

observe seulement sur des animaux très jeunes, et qu'ils n'ont aucune analogie véritable avec les faits cliniques que nous avons en vue actuellement.

Whiteside Hime1 a observé un cas d'hémiatrophic faciale sans aucun symptôme vaso-moteur, et, d'autre part, il a relaté un cas remarquable d'absence de sudation d'un côté de la face et d'hémorrhagie du môme côté à la suite de traumatisme, sans qu'il y eût la moindre différence entre les deux côtés de la face, malgré ce trouble vaso-moteur unilatéral si évident-.

Si l'on veut admettre ici une influence nerveuse, c'est donc une action directe, une action trophique, qu'il faut accepter. Nous avons vu 3 que l'action tropliique du système nerveux est indiscutable, tout en étant, du reste, indépendante de la question des nerfs trophiques distincts.

Cette action tropliique directe paraît la plus probable, au moins dans la grande majorité des cas d'hémiatrophie faciale. C'est celte théorie que Romberg a proposée le premier et que Samuel a développée. Tout le monde sait aujourd'hui que les maladies du cerveau, de la moelle, des nerfs, entraînent des altérations cutanées dont certaines ressemblent beaucoup à la maladie qui nous occupe. La peau lisse (glossy-skin) notamment, avec aspect chagriné ou cicatriciel, ressemble à bien des égards à l'hémiatrophie faciale et peut se rencontrer dans des cas incontestables de maladie nerveuse.

Nous sommes donc amenés à supposer, au moins dans beaucoup de cas, une influence trophique directe du système nerveux ; mais nous laissons absolument de côté la question, trop ardue encore, de son mécanisme ; nous ne cherchons pas à déterminer si c'est une paralysie ou une excitation.

Maintenant, pour préciser un peu plus le siège, nous sommes portés à croire que ce rôle doit être surtout attribué au trijumeau. Nous avons vu, à propos de la névralgie de ce nerf, l'action trophique qu'il exerce sur la face. D'autre part, on a remarqué, dans le tableau symptomatique, la limitation exacte de l'altération précisément au territoire de ce nerf. On se rappelle aussi ces cas remarquables et assez nombreux dans lesquels il y avait des convulsions des muscles masticateurs, de l'hyperesthésie et quelquefois de véritables névralgies dans une ou plusieurs branches de la cinquième paire ; Ruhemann, nous l'avons dit, a vu survenir l'hémiatrophie faciale à la suite d'un traumatisme portant sur le domaine du trijumeau.

1 Whiteside Hime ; Brit. med. Journ., 1876, pag. 273 (Revue des Sciences médicales, IX, pag. 147) -

2 Ce que nous avons dit plus haut de l'état des vaisseaux chez Otto Schvvahn parait aussi inconciliable avec l'idée d'une affection des nerfs vaso-moteurs.

3 Voy. plus haut l'Introduction.

Grasset, 4e édit., tom. II. 13

La possibilité de la limitation plus étroite delà maladie dans une partie du trijumeau fait même penser à Frémy que le point de départ du mal est plutôt dans le nerf lui-même que dans le cerveau, «par la raison que les effets d'une altération centrale ne restent pas limités dans la sphère d'action d'une ou deux branches d'un cordon nerveux». Ce raisonnement nous paraît avoir beaucoup perdu de sa valeur depuis que nous avons vu les lésions corticales produire des dissociations plus grandes encore que les lésions périphériques elles-mêmes '.

D'autres veulent préciser encore plus le siège de la lésion supposée. Ainsi, Barwinkel admet spécialement une maladie du ganglion de Meckel. D'autres, avec Emminghaus, localisent plutôt dans le ganglion de Gasser. Ce sontdes hypothèses toutes gratuites, qui sont plus prématurées que jamais aujourd'hui que M. Duval a produit des lésions trophiques en lésant le trijumeau bien au delà de son ganglion, du côté des racines bulbaires, et que l'on pense à chercher le point de départ de f.ette action trophique jusque dans le centre cilio-spinal.

Nous nous contenterons de mettre le trijumeau en cause, sans vouloir ensuite aller trop loin dans la localisation. Il faut du reste reconnaître que, s'il y a des faits pour lesquels la démonstration semble complète -, il y en a d'autres pour lesquels on ne raisonne que par analogie.

Il y a bien encore une autre théorie : c'est celle qu'a soutenue Moore, et qui met tout sur le compte du facial ; mais elle est aujourd'hui généralement abandonnée, à cause de la distribution des accidents.

En somme et comme conclusion, la théorie nerveuse semble plus probable que celle de Bitot et Lande. Cependant, peut-être y a-t-il des faits des deux espèces. En tout cas, les faits d'origine nerveuse paraissent exister sûrement, et c'est de cela que nous nous occupons ici. Dans la théorie nerveuse, il faut admettre une action directement trophique plutôt qu'une action vaso-motrice; elle paraît être exercée spécialement par les fibres du trijumeau ; c'est ce qui explique le mieux la distribution de la lésion. — Voilà pourquoi nous avons placé l'étude de cette névrose ici, dans les maladies du trijumeau.

Cependant, si le trijumeau est le siège principal, il peut ne pas être le

1 Voy. notamment les faits de blépharoptosc corticale cités dans la première partie.

- Dans ces faits confirmatifs de la théorie du trijumeau, nous citerons, outre Otto Schwahn, sur lequel nous avons déjà insisté : le malade de Zeller (Berl. klin. Woch., 17 avril i883; anal, in Revue des Sciences médicales, 1884, XXIII, pag. 189), — l'observation de Karewski (Ibid., 3 septembre i883; anal, lbid., pag. 191), celle de Mierzejewsky et Erli?ky (Messag.de Psyc'i. cl in. et lêg.etde Neuropat/wl. i883, I, anal, in Archives de Neurologie, 188/J, VIII, pag. 89),— etles faits d'EsTOR, Mendel, Ruhemann, Homen, etc., que nous avons cités en tète Je ce chapitre. — Mendel, nous l'avons vu, a trouvé, à l'autopsie d'un malade, une névrite interstitielle du trijumeau.

siège exclusif de l'altération initiale. Ainsi, quand le processus s'observe au cou, il faut admettre une extension de l'action nerveuse aux branches du plexus cervical1. C'est la réponse la meilleure à opposera l'objection que Vulpian fait à la théorie trifaciale2.

Au point de vue du Diagnostic, il faut distinguer l'hémiatrophie congénitale, en quelque sorte physiologique (asymétrie faciale) , que présentent certains individus: on peut avoir un côté de la figure plus petit que l'autre. Mais seulement, dans ce cas, le sujet a eu celte difformité de tout temps ; de plus, l'os est en général plus atteint que la peau (or, c'est l'inverse dans la trophonévrose) ; la peau ne présente ni taches, ni changement de couleur ou d'épaisseur; les poils sont normaux, etc.

L'arrêt de développement se distinguera par des caractères analogues et par le mode d'apparition des accidents.

Les phénomènes de sénilité ne s'accompagnent aussi d'aucun signe du côté de la peau et sont symétriques.

L'hémiatrophie peut être entraînée par une scoliose. Mais la constatation de la courbure vertébrale et l'absence de coloration cutanée dissipent tous les doutes.

L'hypertrophie d'une moitié de la face ne pourrait en imposer qu'un moment (l'atrophie musculaire également), à cause de sa marche, delà peau normale, etc.

Deux maladies de la peau peuvent quelquefois tromper au début: le vitiligo et le porrigo decalvans. La première se manifeste bien par des taches blanches, mais n'entraîne pas d'amincissement delà peau ; dans le Porrigo decalvans , on trouvera le Microsporon Audouini, ou la calvitie et non la canitie ; enfin on pourra constater la contagiosité.

Pronostic. — Nous avons déjà dit que l'hémiatrophie faciale n'a aucune influence sur l'état général et ne menace nullement la vie. Mais la maladie doit être considérée en soi comme incurable et essentiellement progressive. Rarement on observe un temps d'arrêt, et, dans un seul cas, Barwinkel aurait constaté une apparence d'amélioration spontanée.

1 Nous avons cité plus haut la femme Kuhlicke, observée par Virchow, et chez laquelle le processus atrophique était étendu au domaine du radial.— Mendel (Berl. klin. Woch., 17 septembre i883 ; anal, in Revue des Sciences médicales, 1884, XXIII, pag. 191) a également publié un fait dans lequel l'atrophie occupait, non seulement la moitié gauche de la face, mais les membres correspondants, et avait été précédée d'une folie systématique chronique (Archives de Neurologie, 1884, VIII, pag. 345).

2 Théorie trifaciale ne veut pas dire nécessairement origine périphérique. Jl semble que dans un certain nombre de cas les centres nerveux ont participé à l'altération. Tels sont les faits dans lesquels on a noté des phénomènes mentaux, comme chez le malade déjà cité de Mendel, et chez celui de Laffitte et Aris Encéphale, 1881, I, pag. 745J.

En somme, c'est une difformité, d'autant plus pénible que le sujet est jeune et que le siège de l'altération est extrêmement apparent.

On a essayé pour le Traitement une série de moyens, mais tous sans grand succès. L'électrisalion interrompue aurait réussi deux fois, d'après Gintrac ; il y aurait lieu d'essayer, dit-il, les courants continus, qui ont plus d'action sur la nutrition des tissus. Ils ont été employés, en effet; on a ainsi obtenu dans quelques cas le retour, pour les tissus, de la possibilité de rougir sous l'influence des excitations diverses*.

Dans les cas où l'on pourrait trouver une diathèse derrière cette manifestation cutanée, c'est évidemment de ce côté que devraient converger tous les efforts.

Tout récemment, Dercum2 a proposé de traiter l'hémiatrophie parla section du trijumeau; il se base pour cela sur l'absence de troubles trophiques de la face lorsqu'on sectionne ce nerf; dès lors, attribuant l'affection à un trouble dans l'action trophique du nerf plutôt qu'à son défaut d'action, il redoute moins la suppression du nerf que la déviation de son action trophique.

SCLÉRODERMIE, LEPRE, CACHEXIE PACHYDERMIQUE (MYXOEDÈMe), BERIBERI. ACROMÉGALIE et OSTÉO-ARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE.