I. — Sclérodermie

Thirial3, en i845, et indépendamment de lui Forget 1 (de Strasbourg), en 1847, ont attiré l'attention sur une maladie singulière de la peau qu'ils appelèrent, l'un sclérème des adultes, l'autre chorionitis, qui est nommée plus généralement aujourd'hui sclérodermie, qui se rapproche beaucoup de l'hémiatrophie faciale progressive, et qui en diffère seulement par la dissémination des accidents sur diverses parties du corps; ce qui a inspiré à Hallopeau l'idée de proposer, pour la désigner, le nom de trophonévrose disséminée.

1 Dans la sclérodermie, dont nous allons résumer l'étude, Armalngaud et Schwimmer ont obtenu d'excellents effets des courants continus ; mais, dans des cas analogues, Féréoi. et Besnier n'ont produit aucune amélioration par le même moyen. — Récemment, toutefois, Brocq et Besnier (Société de dermatologie et de syphiligrapltie, 11 décembre 1890 et 14 janvier 1892) ont insisté sur l'utilité de l'électrolyse dans la sclérodermie en bandes ;

Hallopeau (Société de Thérapeutique, 12 avril 1893) s'est bien trouvé des courants continus.

2 Dercum; The Journ. of nerv. and ment. Dis., février 1892 fanal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 49?) •

3 Thirial ; Journal de Médecine de Trousseau, mai et juin 184a ; — et Union médicale, 1847, pag. 422 et 6i4-

1 Forget ; Gazette médicale de Strasbourg, 1847.

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« Induration toute spéciale, ayant son siège dans une étendue plus ou moins considérable de l'enveloppe cutanée; induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré d'immobilité, et d'un état de gêne dans les parties affectées : tel est, dit Thirial, le trait caractéristique, tel est même le phénomène pour ainsi dire unique de la maladie. » Il y a, du reste, une grande variété dans les cas cliniques, pour le siège, qui est plus ou moins étendu en tel ou tel point du corps, pour la rapidité d'invasion, etc.

Un peu plus tard, Thirial reconnaît deux formes : la variété blanche et la variété brune; dans cette dernière, l'accumulation de pigment annoncerait l'existence plus ancienne de la lésion ou une altération de texture plus profonde.

Avant 1847, on avait déjà publié quelques faits épars, que Gintrac réunit alors1. Mais la description vraie date évidemment de cette époque2. Cette année-là même, les observations se multiplièrent^. Puis parut, en i854, la monographie de Gillette4, basée sur quatorze faits. Dans une Revue critique des Archives de Médecine, Lasègue5 analyse encore de nouvelles observations, en 1861.

A ce moment, on n'essayait même pas une théorie. Les uns (Fiedler) considéraient la lésion cutanée comme une atrophie du tissu cellulaire ; les autres (Fcerster) la regardaient, au contraire, comme une hypertrophie, une production exubérante de tissu cellulaire, du chorion lui-même et du tissu cellulaire sous-cutané, devenu compact par formation d'un tissu connectif qui remplirait peu à peu les espaces libres des mailles normales.

Ces aspects variés, opposés, que peut présenter la peau, ne sont pas aussi contradictoires que semble le trouver alors Lasègue ; c'est dans les habitudes de la sclérose en général. Lasègue repousse, du reste, toute idée d'inflammation.

On voit que l'histoire de la maladie se fait à peu près à la même époque que celle de l'hémiatrophie faciale progressive, les deux descriptions s'édifiant concurremment et indépendamment jusqu'à présent. Les faits se multiplient des deux côtés. Mais l'attention n'est attirée sur les rapports des deux maladies qu'en 1871 et 1872, à propos de diverses communications faites à la Société de Biologie.

Dans un cas de Bail 6, la maladie avait commencé par les doigts, qui

1 Gintrac ; Reçue médico-chirurgicale, i847-

: Il faut cependant faire une exception pour Alibert, à qui, d'après les dernières recherches, appartiendrait réellement la priorité. Resnier a bien démontré que, dès 1817, cet auteur a décrit et classé les selérodermies (sclérémies) dans sa Nosologie naturelle .

1 Voy. Grisolle ; Gazette des Hôpitaux, 1847. ' Gillette ; Archives de Médecine, 1854. ■ Lasègue; Archives de Médecine, 1861.

,; Rall; Comptes rendus de la Société de Biologie, 1871, pag. 43.

présentèrent d'abord quelque chose d'analogue à l'asphyxie locale des extrémités ; puis la peau s'indura, les doigts prirent l'aspect de la cire blanche ou jaune. De plus, il y eut atrophie osseuse de certaines phalanges et ankylose de plusieurs petites articulations. Les lésions étaient parfaitement symétriques, et il y avait des traces d'ulcérations. On observa des phénomènes analogues, mais bien moins accusés, aux membres inférieurs.

Certains caractères pouvaient faire penser, comme l'admit Dumonlpallier. que l'on avait affaire ici à la maladie de Maurice Raynaud. Nous reviendrons plus tard sur les rapports qui lient la sclérodermie à l'asphyxie locale des extrémités, quand nous aurons étudié celte dernière maladie. Mais Charcot adopta l'avis de Bail, et, avec la majorité de la Société, diagnostiqua une sclérodermie'. Le malade de Dufour2 présenta les mêmes altérations aux doigts que le précédent; mais, de plus, la face, qui était à peine ridée dans le cas de Bail, était ici nettement atteinte. — Dumontpallier objecta l'atrophie de la peau, tandis que dans la sclérodermie il y a hypertrophie ; mais Charcot répondit que ce sont là des phases différentes du même processus, considéré à des époques successives et différentes.

Vulpian3 signale ensuite, sur un nouveau cas, un temps plus avancé encore de l'altération atrophique portaut sur les os, et observe la disparition complète de phalanges entières sans suppuration, sans issue de fragments, sans plaie extérieure; il constate aussi de véritables arthropathies pouvant aller jusqu'à l'ankylose. La marche anatomique de la lésion étaitintéressante à suivre dans ce cas : le début se faisait toujours par des saillies douloureuses et rouges : la dépression cicatricielle, pigmentée ou décolorée, ne survenait qu'après.

Hallopeau fait alors ressortir les grandes analogies de cette maladie avec la trophonévrose faciale, conclut à l'identité, et propose pour la sclérodermie le nouveau nom de trophonévrose disséminée.

Depuis lors, Emminghaus '' a publié un cas curieux dans lequel on pouvait constater en même temps l'atrophie unilatérale de la face et une sclérodermie du membre inférieur. Lépine 5 a également publié un fait

1 Charcot ; Comptes rendus delà Société de Biologie, 1871, pag. 63. - Dufour ; Ibid., Mémoire, 1871, pag. 179.

Vulpian ; Ibid,, 1872, pag. 85.

4 Emminghaus ; Arch. f. klin. Med., XI (Revue des Sciences médicales, II, pag. i5i),

h Lépine ; Société de Biologie, 1873, pag. 146.

Voyez aussi : Budin ; Société Anatomique, 1873, pag. 662;

Coliez ; Thèse de Paris, 1873 ;

Lagrange; Thèse de Paris, 1874, pag. loi ;

Viaud; Thèse de Paris, 1876, n° 87 ;

LamaChe ; Thèse de Montpellier, 1876 ;

Hillairet ; Leçons, in Progrès médical, 1878, pag. 4o;

Ball ; Art. Sclérodermie, in Dictionnaire encyclopédique ;

SCLÉRODERMIE. 199

du môme ordre, prouvant encore la coïncidence possible des deux maladies chez le même individu.

On voit comment l'histoire de la sclérodermie et l'histoire de l'hémiatrophie faciale se sont édifiées concurremment et indépendamment, et comment ensuite Hallopeau a voulu rapprocher et identifier les deux affections sous le nom commun de trophonévrose faciale ou disséminée.

Ceux qui ne connaissent pas la sclérodermie ont pu se faire une idée très nette de cette maladie en venant voir à l'Hôpital-Général la jeune fille dont nous avons publié l'histoire avec Apolinario ', et dont nous allons résumer rapidement l'observation (nous y reviendrons, du reste, un peu plus tard, après avoir étudié l'asphyxie locale des extrémités8].

Anna H..., âgée de 18 ans, a eu un frère qui est mort à 22 ans d'une maladie curieuse qui pourrait bien être la même que la sienne. Le médecin traitant avait parlé de lèpre :i, et on avait constaté, notamment

Bienvenot; Thèse de Paris, 1879, n"a35;

Blachez; Gazette hebdomadaire, 1879, pag. 18;

Faviek ; Thèse de Paris, 1880, n° i5g ;

Leloir; Thèse de Paris, 1881 , n» 177;

Gaunier ; Archives générales de Médecine, 1882, pag. 72;

Leroy ; Thèse d'agrégation, i883;

Pautry; Thèse de Paris, i883, n° 221 ;

Mathieu; Reçue de Médecine, 1884, pag. 180;

Maritoux; Thèse de Paris, 1880, n° 188;

Chauffard ; Thèse d'agrégation, 1886 ;

Colun; Thèse de Paris, 1886;

Marty ; Thèse de Montpellier, 1886 ;

Bouttier ; Thèse de Paris, 1886(268 observations);

Gley et Mathieu ; Archives de Physiologie, 1887 ;

Letulle ; Art. du Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques, 1882; Méry; Anatomie pathologique et nature de la sclérodermie . Thèse de Paris, 1889 ;

Charcot ; Semaine médicale, 11 décembre 1889, pag. 4^4; Besxier ; Société de Dermatologie, 11 décembre 1890; Thibierge ; Revue de Médecine, 1890; Supino ; Ri forma medica, 1893.

' Montpellier médical, 1878, 1.

2 Hallopeau résume dans les quelques lignes suivantes les principaux symptômes de l'affection :

•■ Il existe, dit-il, une maladie caractérisée par l'apparition en différentes régions de lésions qui aboutissent à l'atrophie des téguments et des parties sous-jacentes ; elle débute par des troubles vaso-moteurs, des douleurs vagues et des lésions papulo-érythémateuses, quelquefois ulcéreuses, des téguments; plus tard les articulations se prennent et s'ankylosent ; la peau s'atrophie, se décolle, se rétracle et devient pour ainsi dire trop étroite pour contenir les parties sous-jacentes ; les orifices naturels se rétrécissent. Au bout d'un certain temps les altérations envahissent enfin le squelette, et l'on peut voir, aux extrémités des membres, des os entiers disparaître par un travail de résorption lente. »

3 Voy.. à la fin de ce paragraphe, la question des rapports de la sclérodermie avec la lèpre.

aux doigts, des plaies analogues à celles que présente notre malade et qui ont duré fort longtemps.

Elle-même a eu dans son enfance et dans sa jeunesse des manifestations strumeuses variées: gourmes dans les cheveux, engorgements fréquents des ganglions cervicaux et sous-maxillaires, ophtalmies. — A 9 ans, symptômes de chlorose très accentuée ; elle devient et reste jaune pendant trois ans, mange de la terre, éprouve des vertiges, de la dyspepsie, etc — Réglée à i4 ans, Anna H... a eu des menstrues très régulières, mais peu abondantes, depuis quelque temps.

La maladie actuelle a commencé vers l'âge de i3 à 14 ans 1 par des engelures aux doigts : plaques érythémateuses douloureuses avec quelques vésicules d'où sortait de l'eau. La peau a pris ensuite l'aspect cicatriciel. Aujourd'hui on observe des formations du même ordre avec de grosses bulles ; il se forme des croûtes, et puis la peau garde l'aspect cicatriciel. Les doigts sont en flexion forcée et il y a des phalanges qui ont disparu aux deux mains par résorption, sans plaie extérieure. A la main gauche, une phalange est tombée, étranglée et sphacélée.La peau de la région palmaire est tout à fait cicatricielle. — Le développement est parfaitement symétrique aux deux membres supérieurs.

Aux bras, la lésion se présente sous forme de plaques ; ce sont de larges taches continues les unes aux autres, mais répandues d'une manière assez diffuse et circonscrivant des îlots plus ou inoins étendus de peau saine. D'aspect varié, les unes sont brunes ou couleur chamois et ne font plus saillie à la peau2, d'autres se détachent plus nettement et proéminent de 1 millim. environ ; certaines sont d'une couleur plus foncée, quelquefois lie de vin. Quelques plaques, tout à fait au début, apparaissent comme de simples changements de couleur à la peau.

On constate des lésions analogues aux membres inférieurs, avec un commencement d'ulcère perforant :1.

La face a été atteinte ultérieurement et présente aujourd'hui une altération bilatérale assez étendue. Il y a là des régions qui ne se dis-

1 La sclérodermie s'observe à tout àgc, mais surtout de 20 à 1,0 ans; elle est beaucoup plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Voy. sur son étiologie :

Eichhoff; Arch. /'. Derm. u. Syph., XXII, 6, 1890; Bock ; Clinique, 6 mars 1890.

2 Nothnagel {Semaine médicale, 25 juin 1890, pag. 227) a constaté, dans un cas, une pigmentation générale de la peau.

s Les complications inflammatoires ou nécrosiques du côté de la peau ne sont pas rares dans la sclérodermie; ce sont des érythèmes, de l'herpès, l'ecthyma, des bulbes pemphigoïdes, des ulcérations, des tuméfactions rouges et douloureuses (d'apparence érysipélateuse), du purpura, etc.; autant de manifestations infectieuses superposées aux troubles trophiques et localisées sur la peau en raison de sa moindre résistance.

Hil.debra.ndt (Monats. f. prakt. De» m., n° 5, pag. 202, 188G;— anal, in Revue des Sciences médicales, XXVIII, pag. 583) a vu un carcinome se greffer sur les parties lésées.

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tinguent que par leur couleur rouge un peu foncée et un peu d'induration sans saillie ; d'autres sont d'un rouge vif avec un bourrelet très accusé. Ainsi, il y a une ligne large de 1 à 2 centim., très saillante, étendue de l'oreille à la commissure labiale. On dirait un coup de sabre qui a partagé la figure. Dans toutes les parties lésées, il y a augmentation d'épaisseur. — Le front est également atteint depuis peu de temps. Une tache apparut au-dessus du sourcil gauche, près de la ligne médiane, et fit d'assez rapides progrès dans ces dernières semaines '.

L'anesthésie est complète au niveau de toutes les parties altérées, et même dans toutes les régions du corps où il y a des lésions. Seulement cette anesfhésie, qui en certains points permet de transpercer la peau de part en part avec une épingle, est moins accusée en d'autres points et disparaît totalement sur certains îlots. Cette distribution est, du reste, diffuse et fort difficile à délimiter d'une manière précise, à rapporter au trajet d'un nerf, par exemple -.

Quand on percute assez fortement avec le doigt quelques-unes des plaques récentes du bras, la malade y éprouve des fourmillements. Quelques-unes de ces plaques sont aussi le siège de démangeaisons, notamment le soir, quand la malade se couche.

Cette observation a un intérêt particulier pour l'étude des rapports qui unissent la sclérodermie et l'asphyxie locale des extrémités. Mais c'est un point que nous ne pouvons pas traiter actuellement.

En dehors de cela, c'est un très beau cas de sclérodermie, très com-

1 Voy. la thèse (I'Ohier (Paris, i883) sur le Masque scié rodermique.

" Les mouvements de la face deviennent impossibles et la physionomie garde un masque d'immobilité perpétuelle; le faciès des malades est étrange; on dirait, en voyant leur peau tendue, luisante, fortement appliquée sur le squelette, en n'observant sur leur visage aucun reflet des passions qui agitent constamment le cœur de l'homme, qu'on se trouve en présence d'une figure de cire (Follin) ou d'une tète de marbre (Bouchut). On constate un rétrécissement notable des orifices naturels : la bouche est étroite, elle s'ouvre difficilement et ne livre, qu'avec peine passage aux aliments ; l'orifice palpébral est étroit, déformé ; le muscle de Horner n'est plus capable d'attirer les points lacrymaux dans le lac lacrymal, et les larmes s'écoulent sur le visage (Gillette) ; la paupière inférieure est attirée en dehors par la rétraction de la peau; le nez est effilé, aminci, échancré sur son bord libre ; il ressemble, suivant la comparaison de Charcot,

au nez atteint de lupus exedens dont la rougeur a disparu Le mouvement de

propulsion de la langue est quelquefois impossible; un malade deThirial comparait la sensation fournie par cet organe à celle d'un morceau de bois et craignait de la casser en la tirant; la mastication et la déglutition sont rendues très difficiles dans ces cas-là ». (Marty, loc. cit., pag. 23).

•■La bouche — dit Charcot — est une fente étroite qu'on dirait taillée à l'emportc-pièce dans un morceau de cuir; les bords muqueux ont disparu et, au milieu

de la fente, les dents sont visibles On dirait la figure de Niobé, changée en

statue par les Dieux à la suite du meurtre de ses enfants ».

■ Erben (Viertel. f.Derm.u. Syjoh., heft V, 1888;— anal, in Revue des Sciences médicales, XXXIV, pag. 620) et Lewith (Arch. f. Derm. u. Syph., XXIII, 2, 1891) ont étudié récemment la résistance électrique de la peau dans la sclérodermie.

plet dans ses manifestations, et qui montre aussi les rapports de cette maladie avec l'hémiatrophie faciale progressive. En somme, ce qu'il y a au fond de toutes ces maladies, c'est toujours une sclérose de la peau, avec hypertrophie ou atrophie, suivant le cas et la période.

Hardy1 distingue trois formes à la sclérodermie : 1. Forme œdémateuse, caractérisée surtout par le gonflement et l'induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané ; 2. forme en plaques disséminées [plaques dures, semblables à des cicatrices) ; 3. sclérodermie des extrémités apparaissant surtout aux mains, rarement aux extrémités inférieures ; dans cette forme, les doigts s'effilent, des phalanges disparaissent par résorption : il y a flexion des doigts par rétraction des ligaments.

Hardy exclut de la sclérodermie la gangrène et la chute d'une phalange ; l'observation que nous venons de citer nous oblige à l'admettre et à en faire une quatrième forme. Enfin, une cinquième et dernière forme sera la forme faciale unilatérale.

Il faut se rappeler en môme temps que, si chacune de ces formes se présente quelquefois isolément et constitue à elle seule tout le tableau clinique, elles peuvent aussi se superposer en plus ou moins grand nombre sur le même individu, comme chez notre malade ; ce qui prouve bien l'unité et la communauté d'origine de tous ces actes morbides, origine qui est, par exemple, la diathèse scrofuleusc dans le cas particulier de l'Hôpital-Général -.

Quant au rôle du système nerveux dans la pathogénie de la sclérodermie, il n'est encore que supposé, il est plus probable que démontré. En tout cas, il y a des faits dans lesquels il parait en cause : l'aneslhésie, les sensations anormales, semblent l'indiquer chez Anna H... — Au point de vue anatomique, la question n'est pas encore résolue ; dans l'autopsie rapportée par Lagrange, les centres nerveux ont été trouvés intacts'1.

Méry', Dinkler 3, concluent à une origine vasculaire ; le processus scléreux se retrouverait dans la plupart des viscères.

Charcot et un certain nombre d'auteurs modernes attribuent son développement à une lésion du système nerveux périphérique G.

' Hardy ; Gazette des Hôpitaux, 1877, pag. 28.

- Potain (loc cit.) et Gaucher (Société clinique de Paris, 1884) voient dans la sclérodermie une maladie d'origine arthritique

3 Récemment Jacquet et de Saint-Germain (Société française de Dermatologie, 22 avril 1892) ont décrit des lésions de la moelle dans la sclérodermie.

' Méry ; Thèse citée.

• Dinkler; Deut. Arch. /'. kl. Med., XLVIII, pag. 5i4, 1892.

'• Thiuieege (Revue de Médecine, avril 1890 et Archives de Dermatologie, X, n" 10, pag. 793) a vu coexister avec la sclérodermie des rétractions musculaires, accompagnées d'atrophie, occupant des segments de membre (bras, avant-bras, cou) respectés par la sclérose cutanée.

Voy. sur la présence des myopathies dans la sclérodermie :

Robert; Thèse de Paris, juillet 1890.

SCLÉRODERMIE. 203

Nous croyons donc prématurée la théorie absolue que le mot trophonévrose suppose. Aussi, au lieu de dire, avec Hallopeau : trophonévrose faciale et trophonévrose disséminée, nous proposons de dire sclérodermie généralisée, sclérodermie faciale; ce qui ne préjuge rien, tout en montrant les rapports qui unissent l'hémiatrophie faciale à la sclérodermie*.

Depuis notre deuxième édition, Leroy a résumé dans sa Thèse d'agrégation (Paris, i883) l'histoire de la sclérodermie. On y trouvera une description complète de la maladie que nous ne pouvons reproduire. Nous en extrairons seulement les conclusions suivantes, qui résument l'état de la question à cette époque.

« La sclérodermie est une affection singulière et rare, caractérisée par une infhmmation chronique des divers éléments qui constituent la peau, les articulations et quelquefois même les osa. L'induration de la peau est telle qu'on croirait toucher un morceau de bois, de parchemin ou de pierre, et qu'une pression énergique sur les parties envahies ne laisse pas la moindre empreinte... Les lésions irritatives sont indubitables ; nous n'en voulons pour preuve que l'augmentation considérable du tissu élastique et du tissu conjonctif, la présence de leucocytes dans les tissus envahis et d'éléments embryonnaires infiltrés le long des vaisseaux de la peau. Quand les lésions sont plus profondes, on note sur le périoste des traînées de cellules embryonnaires formant en quelque sorte une gaîne aux vaisseaux. Le tissu osseux offre aussi des traces évidentes d'un travail irritatif. C'est donc avec raison qu'on ne doute plus de la nature inflammatoire chronique de la sclérodermie, véritable cirrhose cutanée et sous-cutanée (Cornilet Ranvier)... » Quant au point de départ dans le système nerveux, on n'a pas encore pu l'établir et le localiser.

Bouttier, dans son importante thèse, distingue, avec la plupart des auteurs modernes, deux grandes variétés de sclérodermie : 1° la sclérodermie généralisée ; 2° les sclérodermies localisées (sclérodactylie :i,

' Voy. encore sur les rapports de l'hémiatrophie faciale et de la sclérodermie, le dernier travail d Eulenburg (Zeitschr. f. klin.Med., V, pag. 485; anal, in Revue des Sciences médicales, i884, XXIII, pag. 191);

Nixon; Dublin Journ., février 1891.

Récemment Rosenthal (Berl. kl. Woch., 26 août 1889, n» 34, pag. 755) a vu, dans un cas, la sclérodermie coexister avec l'hémiatrophie faciale et la pelade.

■ Torggler (Centr. f. Gyn., 3i août 1889, n° 35) a rapporté un cas de viciation du bassin survenue chez une femme atteinte de sclérodermie et paraissant en rapport avec l'affection principale.

1 La sclérodactylie, ou sclérodermie dactylée, est une forme de sclérodermie partielle portant exclusivement sur les extrémités ; elle a donné lieu, ces derniers temps, aux travaux suivants :

Charcot; Société de Biologie. 1871; — Clinique des Maladies du Système nerveux, tom. I, pag. 3, 1892 ;

sclérodermie en plaques ou morphée, sclérodermie en bandes). Ces diverses formes peuvent s'associer entre elles ou avec des maladies similaires, telles que la maladie de M. Raynaud, l'érythromélalgie de Weir Mitchell, l'hémiatrophie faciale, le vitiligo. L'affection débute par la peau et le tissu cellulaire, y provoque d'abord une hypertrophie, bientôt suivie d'atrophie, et atteint souvent les os. Elle serait due à des altérations, tantôt des centres nerveux et du grand sympathique, tantôt des nerfs périphériques.

Ces derniers temps, enfin, la question paraît entrée dans une voie nouvelle : Zambaco ' (de Constantinople], poursuivant ses études sur la lèpre occidentale, fait de la sclérodermie une manifestation de la lèpre atténuée et l'assimile, au point de vue de sa nature, à la syringomyélie, à la maladie de Morvan, à l'aïnhum ou amputation spontanée des extrémités, etc.