III. — Cachexie pachy dermique ou myxœdème
Nous rapprocherons également de la sclérodermie la cachexie pachy dermique (myxœdème des auteurs anglais), sur laquelle on a récemment attiré l'attention et dont nous devons dire quelques mots.
C'est William Gull qui, le 24 octobre i8j3, présente à la Société clinique de Londres les cinq premiers cas de cette maladie, qu'il appelle « état crétinoïde survenant chez les femmes à l'âge adulte ».
Ord publie six observations nouvelles en 1877, et il en ajoutait une aulre en 1879; il donne deux autopsies et propose le nom de myxœdème (œdème muqueux) '.
C'est alors que paraissent les Revues d'Olive dans les Archives de Médecine (1879) et de Hadden dans le Proyrès médical (1880).
Charcot, qui avait déjà étudié la maladie et qui l'appelle cachexie pachydermique, fait publier la première observation française par Ballet, dans le Progrès médical (1880) ; puis Bourneville et d'Olicr en donnent un nouveau fait dans le même journal ; Thaon résume l'état de la question dans la Revue mensuelle (1880), Morvan dans la Gazelle hebdomadaire (1881).
Les publications continuaient cependant en Angleterre et en Amérique. Duckworth fait connaître un cas nouveau (1879); Pins paraissent les travaux de Hammond, Goodhart, Savage et Inglis en 1880, et Lloyd en 1881. Après la revue de Merklen (1881) paraît la Thèse de Ridel SaillardV à laquelle nous empruntons la description résumée qui suit. «L'affection est caractérisée par deux ordres de symptômes. «Symptômes cutanés: Œdème généralisé, épaississement, rudesse, dureté, sécheresse de la peau. Cetélat des téguments imprime au visage et aux extrémités un cachet spécial. Le visage est arrondi, les paupières sont bouffies, les lèvres épaisses; les extrémités grosses, élargies, déformées, ressemblant à celles des pachydermes.
«Symptômes nerveux : C'est un affaiblissement intellectuel progressif, une apathie, une torpeur intellectuelle et physique. Les malades sont lents à répondre ; leur parole est embarrassée, ils parlent comme s'ils avaient de la bouillie dans la bouche. De temps en temps, on voit se greffer sur cet état de déchéance intellectuelle des phénomènes d'excitation et de dépression, de manie ou de mélancolie. Leurs mouvements sont lents et pénibles à exécuter. On observe souvent un affaiblissement des sens spéciaux.
»La température est toujours plus ou moins au-dessous de la normale. — La marche de la maladie paraît être progressive. Sa durée, dans les
' Ord a fait, en 1890, une nouvelle communication au Congrès de Berlin (Semaine médicale, 6 août 1890, pag. 270). ■ Ridei. Saillard; Thèse de Paris, 1881, n"2i8.
cas suivis jusqu'au bout, est de onze et douze ans. — Les malades succombent à des complications cardiaques ou rénales, avec apparition d'albumine dans l'urine quelque temps avant la mort.
»La cachexie pachydermique présente un ensemble de symptômes tellement caractéristique qu'on ne peut la confondre avec aucune autre maladie ; quelques-unes présentent avec elle de très lointaines analogies: ce sont d'abord les maladies du cœur et des reins ; puis, mais de plus loin encore, l'éléphantiasis, l'ichthyose, la sclérodermie. Le diagnostic n'offre vraiment pas de difficultés sérieuses. La cachexie pachydermique est bien une maladie autonome, une entité morbide spéciale qui ne ressemble à aucune autre.
»L'anatomie pathologique repose sur trois autopsies seulement, pratiquées en Angleterre; la lésion rencontrée dans ces trois cas a été un œdème généralisé envahissant le tissu conjonctif partout où il se trouve. Cet œdème serait dû à la présence d'une matière mucoïde très riche en mucine.
«Les causes de l'affection sont fort obscures. La maladie ne se rencontre pas exclusivement chez les femmes, ainsi que le disaient Gull et Ord.
» Quant à la question de nature, elle a donné lieu en Angleterre à plusieurs théories. M. Ord met sur le compte de l'œdème la lenteur physique et intellectuelle. En Angleterre, M. Goodhart, et en Amérique M. Hammond admettent une lésion cérébrale primitive due à l'envahissement du cerveau par la substance mucoïde. Pour M. Thomas Inglis, ce serait un trouble de nutrition des cellules des masses ganglionnaires supérieures, retentissant sur les lymphatiques, dont la faculté d'absorption deviendrait insuffisante.
ïLa dénomination de cachexie pachydermique est celle qui nous semble le mieux convenir à la maladie ; elle rend bien compte des grands symptômes qui la constituent, sans rien préjuger de sa nature, sur laquelle il nous reste encore beaucoup à rechercher.»
La même année (1880-81), nous avons observé un cas remarquable de cachexie pachydermique dans notre service à l'Hôpital-Général, et notre chef de clinique d'alors, Biaise, publiait ' l'histoire de cette malade en l'encadrant dans une Revue fort intéressante sur la nouvelle affection.
«Cette observation, dit Biaise, présente plusieurs particularités remarquables : l'intensité des phénomènes nerveux, la marche de l'affection, procédant, pour ainsi dire, par deux poussées successives que sépare un intervalle de temps assez notable, sont des faits qui nous paraissent mériter une attention spéciale. D'autre part, l'histoire de notre malade parait justifier complètement la théorie de Ord. Elle indique en effet une subordination complète des troubles nerveux aux lésions cutanées. Les troubles nerveux vont croissant à mesure que se développent les
' Blaise ; Archives de Neurologie, 1882, III, pag. 60 et 1 4 1 *
MYXŒDÈME.
lésions cutanées, à tel point qu'il survient une véritable aliénation mentale avec délire des persécutions. Puis, on voit les troubles psychiques et nerveux s'amender progressivement et arriver à une guérison complète, à mesure que s'améliore l'état des téguments. Une particularité non moins intéressante est l'efficacité de la médication tonique et ferrugineuse, qui, toutes les fois qu'elle a été mise en usage, a donné d'excellents résultats. Il existe évidemment ici plus qu'une simple coïncidence. Des effets analogues ont été obtenus d'ailleurs dans d'autres cas, en particulier par MM. Bourneville etd'Oliersur leur malade. Enfin l'amélioration qui se trouve notée dans plusieurs observations ne paraît nulle part aussi marquée que chez notre malade.»
Dans une leçon clinique faite à l'occasion de ce malade, nous avons essayé de rapprocher la cachexie pachydermique de la sclérodermie. Résumant les idées exposées dans celle leçon, Biaise s'exprime ainsi : c. La cachexie pachydermique trouve sa place naturelle à côté de la sclérodermie œdémateuse. En effet, si la cachexie pachydermique s'éloigne assez de la sclérodactylie et de la sclérodermie ordinaire, il n'en est plus de même pour ce qui concerne la sclérodermie œdémateuse. Dans la sclérodermie œdémateuse comme dans la cachexie pachydermique, la lésion prédomine dans le tissu conjonctif sous-cutané : elle ne diffère que par la nature de l'œdème. Dans les deux cas, la peau présente des altérations: dureté, desquamation en divers points, coloration spéciale, troubles anesthésiques, abaissement delà température, diminution des sécrétions sébacées et sudoripares. Enfin, dans la sclérodermie on a pu observer, comme dans la cachexie pachydermique, des hallucinations et des troubles psychiques allant jusqu'à un véritable délire systématisé. La sclérodermie œdémateuse serait comme le trait d'union entre la sclérodermie ordinaire et la cachexie pachydermique. Dans l'état actuel de la science, ajoute Biaise, cette opinion nous paraît la plus vraisemblable 1 »
A la suite du travail de Biaise, enregistrons les publications de Charpentier, Cushier et Henrot en 1882.
Ce dernier auteur2 donne les résultats de l'autopsie du malade de Saillard. Il signale particulièrement, du côté du système nerveux, une hypertrophie considérable du corps pituitaire et de la glande pinéale ; le grand sympathique, dans toute son étendue, de la partie supérieure du cou au ganglion cœliaque, a plus que doublé de volume ; les autres
1 Hadden accepte en partie cette manière de voir dans son dernier travail sur les symptômes nerveux du myxœdème (Brain, 1882, 188; anal, in Revue des Sciences médicales, iS85, XXV, pag. 195), quand il dit: »... 4° Quoique le myxœdème soit une entité morbide spéciale, il se rattache probablement d'une façon intime avec quelques autres affections, telles que le crétinisme sporadique et la sclérodermie...»
5 Henrot ; Associât ion française pour l'Avancement des Scie7ices, 1882. — Le cas de Henrot a été rattaché par Marie à l'acromégalie et rentre par conséquent dans le cadre de cette affection, que nous décrirons plus loin.
parties de l'encéphale sont saines, mais la moelle épinière est entourée d'une sorte de coque dure qui double extérieurement la pie-mère et dont l'examen microscopique n'a pas encore été fait. A la suite de ces constatations, Henrot est tenté de placer la cause palhogénique du myxœdème dans les lésions hypertrophiques du corps pituitaire, de la glande pinéale et du grand sympathique.
Après les articles d'Héron, Holland, Lane, Hamilton, Allan et Marcet en Angleterre ou en Amérique, et de Seppilli et Pietro Grocco en Italie, paraît la thèse très complète de Gimié ', dans laquelle l'auteur réunit 3g observations et résume bien l'état actuel de la question.
Terminons celte Revue par la mention de deux autres cas plus récents, avec autopsie, observés en Angleterre.
Chez le malade de Haie White 2, le grand sympathique était intact ; mais le corps thyroïde était altéré, et c'est à cette lésion alrophique du corps thyroïde que l'auteur rapporte la cachexie pachydermique. A la suite de celte communication, Hadden dit qu'il a vu récemment deux sœurs, dont l'une était atteinte de myxœdème, tandis que l'autre présentait les symptômes du goitre exophtalmique. Semon attribue tout à une anémie cérébrale, dont l'atrophie de la glande thyroïde serait elle-même symptomatique.
Quant à la malade de Whipham3, elle avait de l'athérome artériel, des lésions interstitielles du rein avec œdème intertubulaire, de l'œdème des nerfs et de plusieurs muscles, et un gonflement peu accusé des glandes lymphatiques. Mais l'examen de la glande thyroïde ne put être fait.
En somme, on voit que la question de nature palhogénique etanatomique de la cachexie pachydermique est encore indécise et nécessite de nouvelles éludes.
Depuis noire troisième édition, la question du myxœdème a parcouru de nouvelles étapes ; les formes se sont multipliées et catégorisées, et l'on trouvera dans une excellente Revue de Thibierge 4 la mise au point de cette étude. D'autre part, les notions nouvellement acquises sur la palhogénie de l'affection et son origine thyroïdienne ont permis, ces derniers temps, d'intervenir avec efficacité pour la combattre.
En somme, dans la première phase que nous avons décrite, la pathogénie du myxœdème est demeurée obscure; on a trouvé simplement de la matière mucoïde dans les tissus, et, dans un cas, l'atrophie du corps thyroïde.
1 Gimié ; Thèse de Montpellier, i883, n° 5j.
2 IIale White ; Société clinique de Londres (Semaine médicale, i885, pag. 65).
3 Whipham; Société de médecine de Londres, avril i885 (Semaine médicale, i885, n° i5, pag. 129).
4 Thibierge; De la cachexie pachydermique ou myxœdème ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 3i janvier 1891, n° 14, pag. 117.
MYXQEDÈME.
En i883, Reverdin (de Genève)1 et Kocher (de Berne) 2 décrivent sous les noms de myxœdème opératoire et de cachexie slrumiprive une maladie ressemblant fort à la cachexie pachydermique de Charcot ; cette maladie, qui survient chez des sujets ayant subi la thyroïdectomie3, se traduit par de l'œdème et des phénomènes nerveux à forme dépressive. La Société de Médecine berlinoise (1887) 1 et la Société clinique de Londres (1888)5 confirment cliniquement les données des chirurgiens suisses ; Semon et Horsley, après Schiff, provoquent expérimentalement le myxœdème chez des animaux par l'ablation du corps thyroïde c.
Les diverses formes du myxœdème paraissent donc reconnaître pour origine l'absence de la glande thyroïde et, partant, la suppression de la fonction thyroïdienne. Au point de vue clinique, Thibierge, à qui nous empruntons presque tous les éléments de cette étude, en distingue trois variétés.
I. Myxœdème spontané. — Cette forme est celle que nous avons déjà résumée, et dont la description est due à Gull, Ord et Charcot. Elle a un début lent et insidieux et s'annonce quelquefois par des hémorrhagies ou des douleurs rhumatoïdes. Une fois constituée, elle serait caractérisée, d'après Thibierge, par trois ordres de symptômes :
i° Aspect extérieur du malade1 et état des téguments: Face en pleine lune (Gull); yeux petits et ouverture palpébrale étroite; nez épaté et élargi ; lèvres bouffies et épaissies, en ectropion ; front et oreilles plissés; visage pâle ou plutôt d'un blanc jaunâtre, plaqué de rouge ; traits immobiles et stupides. — Téguments pâles, jaunâtres, épaissis, infiltrés, sans godet œdémateux toutefois. Peau sèche, rugueuse, desquamation pityriasiforme ou squameuse ; chute du système pileux en totalité. Tuméfaction, cyanose et refroidissement des extrémités (mains élargies), doigts en boudins ; ongles épaissis ou amincis, cassants, fendillés, striés ; pieds élargis. Pseudo-lipome sus-claviculairc ; muqueuses tuméfiées et anémiées.
20 Troubles intellectuels : Lenteur de l'idéation, défaut de mémoire,
' Reverdin; Reçue médicale de la Suisse romande, octobre 1882 — juin i883. - Kocher; Arch. f.hl. Chir., Bd XXIX, heft 2.
6 Voy. Broca ; art. Thyroïdectomie du Dictionnaire encyclopédique. 1 tlEVDENiiEieiî ; Semaine médicale, 1880, pag. 2i5, — et 12 janvier 1887 ; Société de Médecine berlinoise, février-mars 1887 et octobre 1888. ' Les travaux de l'École anglaise ont été résumes par Lannois, in Archives de médecine expérimentale, 1889, pag. 470 et5ç)o. Voy. aussi Vallas ; Revue générale, in Province médicale, 9 février 1889; Kovalewsky; Archives de Neurologie, îSgo, n0' 53 et 54.
6 Ces expériences ont été récemment reprises par Gley, Phisalix, Moussu, Ohristiani (Société de Biologie, 1892-1893.), et Murray (Assoc. medic. britann., i8g3 ; anal, in Semaine médicale, là août 1893, pag. 406).
: Voy. l'Atlas de Byron-Bramwell, 1893.
somnolence le jour et insomnie la nuit ; irritabilité. Mouvements lents et inhabiles ; quelquefois chute de la tête sur le sternum.
3° Atrophie du corps thyroïde, quelquefois précédée d'une hypertrophie de l'organe'. En rapport avec cette lésion, on a noté la raucité de la voix et la gône de la déglutition.
Comme symptômes accessoires, on a signalé: l'hypothermie avec perception intime plus ou moins accentuée du refroidissement, l'affaiblissement du cœur, des hémorrhagies (mélrorrhagies), de la céphalée, des démangeaisons, des douleurs rhumatoïdes, des vertiges, des bourdonnements d'oreilles. Les réflexes sont normaux ; la sensibilité n'est point altérée.
La maladie présente souvent des rémissions, l'été surtout ou au cours de la grossesse.
La mort survient, au bout d'un temps variable, par cachexie, ou encore à la suite de complications pulmonaires2, rénales ou cérébrales. Les infiltrats se résorbent souvent à la dernière période.
L'affection frappe surtout les femmes (94 femmes pour id hommes dans la statistique de la Société clinique de Londres) ; l'âge de prédilection est de 3o à 5o ans. Il n'y a pas d'élection exclusive de race ou de climat. On a invoqué successivement l'influence de la grossesse, du refroidissement, l'abus de l'iodure de potassium3, et Sollier a vu, dans un cas, le myxcedème se superposer au goitre exophtalmique ''.
Depuis que l'attention a été attirée du côté du corps thyroïde chez les myxœdémateux, on a constamment retrouvé, à l'autopsie, des altérations de cet organe: il est habituellement atrophié, dur et blanchâtre à la coupe ; au microscope, on observe des lésions de thyroïdite parenchymateuse et interstitielle ; on a noté dans quelques cas, au début de l'évolution, l'hypertrophie de la glande, due à une prolifération embryonnaire interstitielle avec multiplication de l'épithélium vésiculaire. — En outre, comme nous l'avons vu plus haut, la peau, le tissu cellulaire et les viscères sont infiltrés de mucine.
IL Idiotie myxoedémateuse. — CeLte forme, dont la description est due surtout à Bourneville 5, débute après le sevrage ; elle est caractérisée par deux ordres de phénomènes:
1 Mackew (Thèse de Paris, 1S8S) rattache les accidents à une Lhyroïdile infectieuse. a Mackenzie ; Société de Pathologie de Londres (anal, in Semaine médicale, i4 novembre 1891).
3 Stai.ker; Lancct, 10 janvier 1891, pag. 82. i Soi. lier ; Revue de Médecine, décembre 1891.
5 Bourneville et Bricon ; Aichives de Neurologie, 188G, loin. XII, pag. 187 et 292;
Bourneville; id., 1S88, 1889 et 1890; — Progrès médical, 1S90; — Mercredi médical, i3 août 1890, pag. 390; — Annales médico-psychologiques, mars 1893,
Feulard ; Société de dermatologie et de syphiligraphie, novembre 1890.
MYXOEDÈME.
i° Arrêt du développement intellectuel et idiotie,
2" Arrêt du développement physique cl nanisme.
Le sujet, habituellement de très petite taille (deux types class:(|ues: le Pacha de Bicêlre et le Crétin des Batignolles, avaient l'un <>".<)o, l'autre i"',io), présente une grosse tête, repoussante et hébétée. L'aspect du visage répond à la description de la première variété ; mais, en plus, les dents (souvent cariées) sont vicieusement implantées ; les cheveux sont gros et rudes ; le cuir chevelu est fréquemment couvert de croûtes d'eczéma ; la fontanelle antérieure persiste. Le ventre, tuméfié et élargi, offre des parois peu résistantes (hernies) ; l'arrêt de développement des organes génitaux n'est pas rare. La colonne vertébrale présente des incurvations rachitiques ; çà et là, mais surtout dans la région sus-claviculaire, il existe des pseudo-lipomes.
L'enfanl, d'un caractère doux et tranquille, est susceptible de recevoir un certain degré d'éducation ; mais il demeurera toujours un faible d'esprit.
La survie est quelquefois très longue ; la mort est fréquemment amenée par une congestion pulmonaire.
A l'autopsie, on note la persistance de la fontanelle antérieure, l'atrophie des os du crâne, l'aspect gélatinil'orme des circonvolutions, l'absence constante de corps thyroïde et la réviviscence du thymus1.
L'étiologie n'est point connue: on a signalé la tuberculose et l'alcoolisme chez les ascendants ; les deux sexes sont pareillement atteints.
III. Myxoedème opératoire. — L'affection, à début lent et insidieux, survient quelquefois un an après la thyroïdectomie. Le sujet éprouve tout d'abord de la lassitude, une insurmontable faiblesse accompagnée d'une sensation constante de froid ; puis les tissus se tuméfient et s'indurent, une gène fonctionnelle plus ou moins prononcée en est la conséquence. Quanta l'aspect du sujet, il ne diffère en rien de notre premier type.
Les troubles soma tiques (arrêt de développement) et les troubles psychiques sont d'autant plus accentués que le sujet a été frappé à un âge moins avancé.
Les auteurs ne sont point d'accord sur le pronostic à porter dans cette variété de myxoedème ; Reverdin considère la guérison comme possible, Kocher au contraire en proclame l'incurabilité ; chacune de ces opinions s'appuie sur des faits bien observés.
Certaines formes frustes, décrites par Reverdin2 et dans lesquelles le syndrome existe à l'état d'atténuation [sensation de froid, lourdeur des membres, perte de mémoire, bouffissure des paupières, sécheresse
1 Voy. Marie ; Société médicale des Hôpitaux, 17 février 1893.
2 Revekdin; Congrès de Chirurgie, 18SG; — Revue médicale de la Suisse romande, 1887, pag. 275.
de. la peau, chute de cheveux), sont en tout cas susceptibles de guérir.
L'existence de ces formes atténuées du myxœdème et, d'autre part, la nécessité pour sa production d'une ablation suffisamment complète du corps thyroïde, enfin l'existence possible de glandes thyroïdes supplémentaires, permettentdifficilementd'appréeierla fréquence de l'affection chez les goitreux opérés. Constant pour Kocher, il ne surviendrait, pour Reverdin, que dans la moitié des cas environ. Ce dernier auteur admet toutefois la production (rare, il est vrai) de formes frustes même après la thyroïdectomie partielle.
Les trois états qui viennent d'être décrits offrent, au fond, des caractères cliniques analogues ; il existe seulement entre eux quelques différences tenant à l'âge où se développe l'affection, à la marche du processus, à l'intensité des troubles psychiques. L'enfant, frappé au début de l'évolution vitale, subira un arrêt de développement physique et intellectuel bien supérieur à celui de l'adulte ; mais ce n'est là qu'une question de degré, et, comme le fait spirituellement remarquer Thibierge, entre l'enfant « idiot » et l'adulte « à moitié idiot » la barrière n'est pas bien haute. — Le même syndrome, à des degrés divers, se retrouve dans les trois types et, pour compléter l'assimilation, la lésion du corps thyroïde existe dans tous les cas; quelle que soit la forme de la lésion (hypertrophie, atrophie, ablation), l'organe est fonctionnellemcnt détruit, et c'est dans cette destruction que semble résider le point de départ des accidents.
Nous conclurons donc avec Thibierge : «La cachexie pachy dermique n'est pas une entité morbide relevant d'une cause unique, diathésique ou autre; c'est l'expression clinique de la suppression analom'ique ou fonctionnelle du corps thyroïde ; c'est une sorte de syndrome, qui mériterait presque de tenir, dans la pathologie générale du corps thyroïde, la place que tiennent l'urémie dans la pathologie du rein et l'ictère grave dans la pathologie du foie».
Par quel mécanisme la perte de la fonction thyroïdienne peut-elle provoquer la cachexie pachydermique ? En quoi consiste, autrement dit, la fonction de la glande thyroïde '?
Les physiologistes sont loin d'être d'accord là-dessus : Schiil admet que le corps thyroïde sécrète une substance dont la disparition permet aux accidents de se produire; Ewald, au contraire, suppose que la
1 Voy. Gley, Moussu, Phisalix, Christiani, loco citaio ;
Sgobbo et Lamabi ; Riv. clin, e terap., août 1892 (anal, in Revue des Sciences médicales, XLI, pag. 4O7) ;
Ughetti ; La Ri forma medica, 9 décembre 1892, pag. 67a ;
Christiani; Arcldves de Physiologie, janvier 1893, pag. i64 ;
Lancereaux ; Les glandes vasculaires sanguines, leur rôle pendant la période de croissance, in Semaine médicale, 18 janvier 1893, pag. 25;
IIÉDON ; Les travaux récents sur la physiologie des glandes casculaires sangumes, in Nouveau Montpellier médical, lom. V, 1890.
BÉRIBÉRI.
glande a pour mission de retenir et de transformer des produits de désassimilation organique dont la rétention serait nuisible à l'économie.
Quoi qu'il en soit de la théorie, les chirurgiens (Horsley, Lannclonguc, Kocher) avaient remarqué, depuis plusieurs années déjà, que la greffe sous-cutanée d'un fragment de corps thyroïde appartenant à un animal (mouton)1 empêchait le plus souvent, au même titre que la conservation d'une partie de la glande (thyroïdeetomie partielle)* ou l'énucléation intra-glandulaire-', la cachexiepachydermique de survenir.
Tout récemment, un grand nombre de cliniciens, parlant de la conception théorique de Schiff, ont réussi à comballre efficacement, dans bon nombre de cas, les diverses manifestations du myxœdème par l'injection sous-cutanée (ou la simple absorption par les voies digeslives) de suc thyroïdien, extrait, par des moyens appropriés, de la glande th ro.de des animaux4.
