II. — Lèpre
Après la publication du fait que nous avons rappelé plus haut, Dau-
Potain; Semaine médicale, 20 avril 1887, - et Gazette des Hôpitaux, 26 juillet 1887 ;
Besnier distingue, dans la sclérodermie localisée, deux variétés : i° la sclérodermie en plaques, bénigne, guérissant spontanément en 2 ou 3 ans ; 20 la sclérodermie en bandes, plus sérieuse et plus tenace, surtout lorsqu'elle siège au niveau des surfaces articulaires.
1 Voy. la note suivante.
2 Nous n'avons pas l'intention de présenter l'histoire, même résuméc.de la lèpre; nous nous contenterons d'indiquer, sous forme d'index bibliographique, les travaux parus le plus récemment sur cette affection. Nous ne traiterons ici que les rapports de la lèpre avec les maladies du système nerveux, en particulier avec la sclérodermie.
On peut toutefois consulter avec fruit, sur l'ensemble de la question, les travaux (fui suivent :
Gavasse ; Thèse de Paris, 1881, n°229; IIahn ; Thèse de Nancy, 1882;
Rosenbach ; Neurol. Centralbl., 1884 (anal, in Encéphale, iS85, V, pag. 253) ; Virchow; Semaine médicale, i885, nu' 6 et 7;
Leloir ; Société de Biologie, i3 juin 1880 ; — Traité pratique et théorique de la Lèpre, 1886 ;
Charcot ; Œuvres complètes, tom. I, pag. 3i ; — Semaine médicale, 11 décembre 1889, pag. 454 ; — Clinique des Maladies du Système nerveux, 1892, tom. I, pag. 7 et 34i ;
Zambaco; Voyage au pays des lépreux, Traité, 1891 ; — Communications diverses h l'Académie de Médecine, 1892 et i8g3; — Société de Dermatologie et de Syphiligraphie, 8 décembre 1892; — État actuel de nos connaissances sur la lèpre, in Semaine médicale, 10 août 1893, pag. 289 ;
Boinet ; Marseille médical, 1 octobre 1892;
Rueda; Étude clinique sur quelques cas de lèpre nerveuse des pays tropicaux. Thèse de Taris, mars îSgS;
LÈPRE
chez a demandé, dans la Gazelle des Hôpitaux, si ce n'était pas plutôt
Rendu; Lèpre anesthésique systématisée, in Union médicale, i8y3, n" 27). pag. 289 ;
Voy. aussi les importantes discussions qui ont eu lieu, ces dernières années (depuis 1887), à l'Académie de Médecine (Besxier, Le Roy de Méricourt, Leloir. H.vrdy, Zambaco, Forné, Lajard, Magitot), sur Vétiologie et la contagiosité de la lèpre. — Voy. encore, sur le même sujet:
Simond ; Thèse de Bordeaux, novembre 1887 ;
Brocq; Gazette hebdomadaire, 1 juin 1888;
Lacaze ; Journal de Médecine de Paris, septembre 1888;
Zuriaga ; Annales de Dermatologie, 1889, X. n° 7 ;
Danielssen ; Archives roumaines de Médecine et de Chirurgie, janvier 1889; Arning ; Congrès de la Société allemande de Dermatologie (anal, in Semaine médicale, 19 juin 1889. pag. 204); — et Arch. f. Dei m. u. Syph., 1891, XXIII, 1 ; Glorget ; Thèse de Montpellier. 1890 ; Moore ; Lancet, 17 mai 1S90;
Hutchinson ; Congrès de Berlin, 1S90 (anal, in Semaine médicale, 1890, pag. 3io et 373) ;
Menos ; Thèse de Paris, décembre 1890;
Peltier ; Thèse de Paris, 1891 ;
Mac Auliffe ; Thèse de Lyon, 1891 ;
Reaven Rake ; Berl. kl. Woch., 12 janvier 1891 ;
Debove ; Société médicale des Hôpitaux. 28 juillet 1893;
L'Anatomie patlwlogique (en particulier l'étude du bacille spécifique, d : l'ostéite et de la névrite lépreuse), a donné lieu récemment aux travaux suivants : Neisser; Forts, der Med., 1 novembre 1889 (bacille) ;
Unna; Forts, der Med., iâ octobre 1889; — et Mon.f. prakt. Derm., 1 juin 1891 (bacille) ;
Sass: Deut. Arch. f. kl. Med., 1890, XLVII, pag. 319 (névrite) ;
Dehio ; St Petersb. med. Woch., i3 décembre 1890 (névrite) :
Sawtoxhensko (ostéile) ; Ziegler's Beitr. z. path. Anat., 1891, IX, 2, pag. 241 (anal, in Revue des Sciences médicales, XXXIX, pag. 204) ;
Combemale et Marestang ; Société de Biologie, 2ojuin 1891 (névrite);
Gerlach : Arch. /'. path. Anat. und P/iys., XXV. 1, 1891 (id.) ;
IIai.lopeau et Jeansei.me ; Société de dermatologie et de syphiligraphie, 18 mai 1893 {ici.).
Enfin Vunchow (Arc/i. f. path. Anat. und P/iys., 4 février iSf>3, pag. 367) a récemment étudié les altérations des muscles et tendons dans la lèpre. Voy. aussi notre chapitre des névrites périphériques (pag. 104).
Au point de vue Symptomatique, les travaux récents ont surtout porté sur certaines localisations de la lèpre et sur l'analyse des troubles sensitifs. Voy. à ce sujet :
Poncet (lèpre oculaire); Académie de Médecine, 10 janvier 1888 (rapport de Panas, id., 5 juin 1888) ;
Meyer (id.); Bulletin de la Société d'ophtalmologie de Par is, juin 1889;
Bègue (id.); Thèse de Paris, juillet 1889 ;
Parinaud (id.); Société d'ophtalmologie, 3 juin 1890;
Hirschberg (id.) ; Centr. f. prakt. Augenh., octobre 1891 ;
Zwillinger et Zaufer (lèpre du nez, de la gorge et du larynx) ; Wien. med. Wocli., 3o juin — 7 juillet 1888;
Hallopeau et Jeanselme (orchite lépreuse) ; Société de dermatologie et de syphiligraphie, 9 mars 1893;
un cas de lèpre anesthésique, lèpre de Norwège'. — C'est là, en effet , une maladie qui mérite encore d'èlre rapprochée des précédentes à divers points de vue.
Nous voulons parler de la lèpre tubéreuse, éléphantiasis tuberculeux, lèpre anesthésique, lèpre des Arabes, éléphantiasis des Grecs, spedaslked, bien étudiée par Virchow et surtout par Bœck et Danielssen. Ce qui nous paraît distinguer cette maladie de la sclérodermie, c'est l'existence prédominante des tumeurs, des saillies, des tubercules, et, d'autre part, le cantonnement spécial de la lèpre dans certains pays.
La question des rapports de ces deux maladies n'a pas été, du reste, l'objet de travaux bien concluants. Nous citerons cependant l'enquête que le gouvernement anglaisa fait faire, en 1872, sur les maladies endémiques dans l'Inde et les climats chauds en général. — Nous trouvons, dans l'analyse que Danlos a donnée du grand Rapport de Fox et Farquhar, que « douze correspondants sur quatorze disent que la sclérodermie est très rare en Orient et qu'elle n'a aucune connexion avec la lèpre. L'assertion opposée d'un autre s'explique par l'ignorance absolue des caractères cliniques de la sclérodermie -. »
Lagrange a également traité dans sa Thèse la question du diagnostic entre la sclérodermie et la lèpre. Nous citerons textuellement ce passage important :
« Dans la lèpre, nous voyons que, au début, la peau s'épaissit et devient luisante, puisqu'il survient des éruptions huileuses.
«Plus tard (et nous empruntons celte description aux travaux de
Ramon de la Sota y Lastra (laryngite lépreuse) ; anal, in Revue des Sciences médicales, i8g3, XLI, pag. yi3 ;
Quinquaud (troubles sensitifs); Société de dermatologie et de syphiligrap/iie, . mai 1890 ;
Se hle singer (ici.) ; Deut. Zeits.f. Nerven, 1892, II, pag. 290. Enfin le Traitement de la lèpre (par l'huile de Chaulmoogra en particulier) a bénéficié de nombreux travaux, parmi lesquels : Marçon; Thèse de Montpellier, 188G; Roux ; Thèse de Paris, décembre 1890 ;
Brousse ; Gazette hebdomadaire de Montpellier, décembre 1890 et janvier 1891 ;
Abraham ; Société de Médecine de Londres (anal, in Semaine médicale, 23 novembre 1892, pag. ffiG).
L'élongation nerveuse a récemment donné de bons résultats à Beaven Rake (Brit. med. Journ., 20 octobre 1890) — et Mistra (Am. Journ of themed. Se, juillet 1891);
Les formations lépreuses donnent en outre, vis-à-vis de la tuberculi ne de Koch la même réaction que les produits tuberculeux. Voir à ce propos : Goldschmidt ; Berl. kl. Wocli., 2G janvier 1891 ; Babes et Kalendero ; Revue de Médecine, octobre 1891 ; Kaposi; Vienne, 1891 ;
Danielssen; Monat. f.prakt. Derm., 1891 XIII, 3.
1 Dauchez; Gazette des Hôpitaux, mars 1878.
2 Danlos; Revue des Sciences médicales, VIII, pag. G53.
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Daniclsscn, Bœck ot Lamblin), la peau s'épaissit encore plus et arrive à former des tubercules qui donnent au visage un singulier aspect.
» Dans une troisième phase, nous voyons survenir les ulcérations, qui gagnent en profondeur et arrivent quelquefois à détruire jusqu'aux os, qui se nécrosent et s'éliminent.
»Il y a dans la lèpre, d'après la description qu'en donne M. Lamblin, une prolifération embryonnaire envahissante autour des vaisseaux, comme dans la sclérodermie, comme dans l'érysipèle, comme, en un mot, dans les dermites; mais on y rencontre des tubercules qui sont ainsi définis anatomiquement : » Le tissu nouveau du tubercule a son point de départ dans les couches superficielles du derme, et de là pousse des jetées qui s'enfoncent à la façon de pieux vers les couches sous-cutanées, formant ainsi comme des colonnes qui se terminent dans le tissu adipeux par des irradiations disséminées. » On remarque, de plus, un volume énorme des vaisseaux de la couche papillaire du derme, avec dilatations variqueuses et épaississement de leurs parois.
«S'il y a quelque apparence extérieure de ressemblance, comme l'état luisant, l'épaississement de la peau et les bulles, on voit que l'étal anatomique est tout différent dans ces deux affections. Mais il y a bien d'autres caractères distincts: c'est à peine si, dans quelques observalions de sclérodermie. on a noté une diminution légère de la sensibilité, et jamais, dans la sclérodermie, on n'assiste à ce morcellement ulcéreux de l'individu. On voit des ulcérations comme dans le cas de Dufour, mais l'auteur insiste tout particulièrement sur le caractère très superficiel de ces ulcérations, qui, cicatrisées, sont remplacées par des durillons. Les os peuvent disparaître, comme nous l'avons vu, mais sans s'éliminer à l'extérieur, et on ne voit pas de ces tubercules qui précèdent la période ulcérative.
41 n'y a pas dans la sclérodermie cette succession de ces deux périodes, hyperesthésie et douleurs sur le trajet des nerfs, puis anesthésie, qui ne manquent jamais dans la lèpre. Et s'il y a quelquefois dans la sclérodermie des périodes douloureuses, avec irradiations le long des nerfs, nous pouvons expliquer ces phénomènes par le pincement ou plutôt le retentissement des phénomènes inllammaloires sur les extrémités nerveuses. Il en est de même des bulles et des vésicules qui s'observent dans les deux cas. Nous avons vu la gaîne d'enveloppe des filets nerveux terminaux du petit doigt remplie d'amas disséminés de cellules embryonnaires ; il n'en faut pas davantage pour expliquer ces phénomènes.
aOn constate bien aussi l'existence des arthropathies dans les deux cas; mais un point important, capital peut-être, est l'absence d'atrophie musculaire dans la sclérodermie, et ce détail a été noté par nous avec soin, tandis que dans la lèpre on voit les muscles s'atrophier souvent d'une manière rapide et perdre leur contracta lilé...
»M. Bazin a donné à une forme de la lèpre le nom de sclérodermie
lépreuse ; on voit cette variété constituée par des tuméfactions profondes du derme et de sa couche sous-culanée, à la suite desquelles la peau devient dure, résistante, et a perdu sa souplesse. Nous ne pouvons revenir sur ce que nous avons déjà dit de l'anesthésie, sur la présence constante de bulles pemphigoïdes et sur l'atrophie musculaire, qui suffiront presque toujours à différencier la lèpre de la sclérodermie. k
On voit que, malgré tout, les deux maladies ont beaucoup d'analogie, et que notre observation même est de celles qui accentuent les rapports plutôt que les différences; ce qui a traita l'anesthésie et à l'atrophie musculaire n'est pas classique chez notre malade.
Cependant, l'absence de tubercules cutanés vrais et la superficialiié remarquable des ulcérations nous font maintenir le diagnostic de sclérodermie plutôt que celui de lèpre. Nous n'avons vu, du reste, que deux cas de lèpre véritable: l'un et l'autre avaient été contractés dans les pays où elle règne endémiquement, et les sujets avaient une horrible figure, un faciès léonin, que ne présente à aucun degré notre malade. C'est d'ailleurs là une question sur laquelle nous nous déclarons insuffisamment éclairés pour la résoudre définitivement.
Depuis la publication de ce qui précède dans notre première édition, nous avons eu simultanément, dans notre service à l'Hôpital-Général, le cas de sclérodermie dont nous parlons plus haut et un cas remarquable de lèpre tuberculeuse. La comparaison attentive de ces deux faits nous a conduits à penser qu'il y a entre ces deux actes morbides plus d'analogies que de dissemblances, et qu'en réalité ce sont deux formes différentes de la même maladie.
Voici les principaux arguments que nous avons invoqués 1 .
1. La lèpre se distingue d'abord de la sclérodermie, dit-on, en ce que c'est une maladie spéciale à certains climats, le plus souvent héréditaire. Or, notre lépreux n'a jamais quitté la France; cultivateur depuis l'âge de n ans, il ne s'est éloigné de Montpellier que pour faire son service militaire, pendant lequel il a passé trois ans ici et deux au camp de Châlons et à Dunkerque. Donc, aucune contagion possible, aucune influence climatérique, aucune hérédité. Notre sclérodermique n'a jamais quitté le pays non plus ; mais elle a eu un frère atteint d'une maladie semblable. — Contrairement à ce que disent les auteurs, nous trouvons donc ici l'hérédité chez la sclérodermique et non chez le lépreux, et nous n'avons chez ce dernier aucune influence climatérique.
2. C'est au point de vue symptomatique que les deux maladies semblent le plus différer. La face de notre lépreux est tout à fait caractéristique : chargée de tubercules, les uns formant un bourrelet autour
' Association française pour l'avancement des Sciences. Congrès de Montpellier, i8yg. Gazette hebdomadaire, 1879, 11° 38, pag. 602.
LÈPRE
de la bouche, d'autres écrasant et élargissant le nez, d'autres situés sur les paupières el laissant à peine entr'ouvrir les yeux ; les sourcils et les cils dégarnis de poils, ainsi que les lèvres et le menton; la langue hérissée de tubercules aplatis, séparés par des anfractuosités; la voûte palatine et le voile du palais couverts de tubercules mamelonnés, etc.: tout cela constitue un faciès léontiasique, type bien différent des plaques que présente notre selérodermique.
Mais, d'une part, sur certains points de la peau selérodermique, il y a des élevures très marquées qui servent de transition avec les tubercules, et, d'autre part, notre lépreux présente en certains points du corps un aspect tout différent de celui de la l'ace : ainsi, aux jambes il n'y a pas de tubercules, il n'y a qu'une cuirasse dure, ligneuse, qui enveloppe les membres ; à tel point que, si l'on ne voyait que ces extrémités intérieures, on diagnostiquerait une sclérodermie et non une lèpre.
Sur ce point capital, nous ne trouvons donc point de différence absolue entre la lèpre et la sclérodermie. Si, en prenant les termes extrêmes, nous rencontrons une certaine opposition, nous trouvons d'autre part, chez chacun de nos malades, des termes de transition qui remettent en lumière l'unité de la maladie.
3. On invoque alors les phénomènes nerveux concomitants, et on dit : Les troubles de sensibilité sont beaucoup plus accentués dans la lèpre que dans la sclérodermie; l'atrophie musculaire, qui est rapide et très marquée dans la lèpre, manque dans la sclérodermie.
Or, nos deux malades sont, sur ce point encore, dans un rapport précisément inverse de celui que voudrait cette règle. Le lépreux, qui a eu peut-être de l'anesthésie transitoire à une autre époque, ne présente aujourd'hui aucun trouble de sensibilité et n'a pas d'atrophie musculaire. Nous avons signalé, au contraire, les nombreux troubles de sensibilité et l'atrophie musculaire que présente notre selérodermique.
4- Mais, ajoute-t-on pour compléter le diagnostic symptomalique, on n'arrive jamais dans la sclérodermie au morcellement ulcéreux de l'individu que l'on observe dans la lèpre.
Or, nos deux malades donnent encore un démenti à celte assertion : notre lépreux n'est pas encore arrivé à lapériode d'altération profonde, et notre selérodermique a perdu des phalanges entières, non seulement par résorption totale et intérieure, mais par morcellement ulcéreux et élimination extérieure.
On voit donc qu'au point de vue symptomatique, pas plus qu'au point de vue éliologique,on ne peut établir d'opposition formelle entre la lèpre et la sclérodermie.
5. Anatomiquement, la sclérodermie est essentiellement caractérisée par une inflammation chronique de la peau et du tissu cellulaire souscutané, s'étendant plus ou moins profondément et pouvant aboutir à des épaississemenls cutanés, des rétractions fibreuses, des arthrites et des altérations osseuses.
Grasset, édit. , tom. II. 14
Pour la lèpre, la plupart des observateur? ont insisté sur les lésions du système lymphatique. Mais aujourd'hui tout le monde sait que le tissu cellulaire sous-cutané fait partie du système lymphatique, qu'il en forme la partie périphérique. Et, en effet, Lamblin d'abord, Thoma ensuite ont montré les lésions lépreuses commençant à l'origine des vaisseaux lymphatiques, dans les espaces lymphatiques périvasculaires, etc., c'est-à-dire dans des régions que nous avons vues être précisément le point de départ des lésions dans la sclérodermie.
Comme confirmation clinique de ce dernier rapprochement, nous dirons que nos deux malades ont eu ou ont encore, l'un et l'autre, de nombreux engorgements ganglionnaires.
Donc, au triple point de vue de l'étiologïe, de la symptomatologie et de l'anatomie pathologique, il n'y a aucune différence tranchée et fondamentale entre la lèpre nostras et la sclérodermie. Ce sont, à notre avis, deux formes de la même maladie, pour laquelle on peut garder le nom général de sclérodermie.
Dans ces derniers temps, le domaine de la lèpre s'est notablement élargi : d'une part, l'étude de l'infection lépreuse classique a été parachevée ; d'autre part, on tend aujourd'hui à faire entrer dans le cadre de cette maladie bon nombre de manifestations autrefois considérées comme de simples troubles trophiques.
Nous avons vu 1 que la maladie de Morvan et la syringomyélie paraissent appartenir, pour une large part tout au moins, au domaine de la lèpre atténuée ; le germe spécifique de la lèpre (bacille de Hansen) a môme été trouvé par Pitres dans un cas de syringomyélie. Zambaco2, qui depuis plusieurs années poursuit avec ardeur l'étude des formes atténuées de la lèpre et a retrouvé dans notre pays des vestiges indiscutables d'anciens foyers lépreux, rattache à cette affection non seulement la syringomyélie et la maladie de Morvan. mais encore la sclérodermie (confirmant en cela l'hypothèse que nous émettions tout à l'heure), les diverses trophonévroses, l'aïnhum ou amputation congénitale des extrémités, etc. Ces troubles, en apparence dissemblables, représenteraient donc des formes atténuées, frustes, déformées, de l'infection lépreuse, des variétés de la lèpre occidentale.
1 Voy. les pag. 787 et 793 du tom. I.
Voir plus récemment encore sur ce point : Marestang; Revue de Médecine, septembre 1891 ;
Ducastel ; Lèpre et simili-lèpre, in Société française de dermatologie et de sypliiligraphie, 8 avril i8g3 (Semaine médicale, 26 avril 1893, pag. 2o5);
Gombault ; Maladie de Morvan, syringomyélie et lèpre, in Revue Neurologique , 1893, n° 14, pag. 378.
2 Voy. la note de la pag. 204.
MYXŒDÈME.
