V. Acromégalie (Maladie de Marie

L'acromégalie est un type morbide nouveau qui a été récemment créé de toutes pièces par P. Marie, d'où le nom de « maladie de Marie » sous lequel on le désigne communément aujourd'hui.

Celte maladie a peut-être existé à toute époque et l'on a pu, en étudiant certains squelettes du temps jadis, lui attribuer une origine fort ancienne; mais le silence que gardent les auteurs à son sujet est justifié par l'absence ou l'insuffisance des troubles fonctionnels dans celle affection. D'autre part, les phénomènes objectifs qui la traduisent, et dont la description se retrouve dans quelques observations historiques (notamment, dans le fait classique de Saucerotte, 1772), ont été longtemps confondus avec les manifestations du gigantisme, du myxœdème, de la maladie osseuse à laquelle Paget a attaché son nom, etc.; tout autant d'affections que nous chercherons plus loin à distinguer de l'acromégalie.

L'acromégalie {uxpo;, extrémité ; pé-yaç, grand) a été définie par Marie

1 Guinon ; Progrès médical, i885, pag. 270 et 295.

2 Scheube; Virch. Arch., iS8/(, XCV, pag. j46.

3 Bjelz ; Zeitschr. f. klin. Mecl., 1882.

4 Ballet ; Société anatomique, juillet iS33.

i Mendes; Gaz. med. da Bahia, septembre et ocLobj'c 1884. G Le béribéri, nous l'avons vu (pag. 10'iJ, est aujourd'hui considéré comme une polynévrite infectieuse primitive.

ACROiMÉGALlE

« une hypertrophie singulière, non congénitale, des extrémités supérieures, inférieures el céphalique ». Celle définition résume les principaux caractères de la maladie, mais elle a le lorl de les limiter. Les mains, les pieds et la lèle ne sont pas, en effet, seuls atteints: la verge, le thymus, par exemple, sont habituellement hypertrophiés ; — de plus, toutes les régions de la tète ne sontpoint également envahies : le crâne est indemne et l'hypertrophie porte principalement sur le maxillaire inférieur, le nez, les oreilles, la langue; en un mot, sur les régions qui forment pointe ou saillie. L'acromégalie frappe donc les extrémités en général ; elle atteint, à la surface du corps, tout ee qui constitue une extrémité, un acros ; suivant la spirituelle expression de Brissaud ',tous les «finistères de l'organisme» peuvent être tributaires de l'affection.

Celle-ci, décrite pour la première fois par Marie, en i883,a fait l'objet, de la part de ce savant de nombreuses publications4. Parmi les auteurs qui ont contribué à faire connaître, en France, l'entité nouvelle, nous citerons le professeur Yestr;efen 3 (de Gand), qui lui a consacré un important article dans la Bévue de médecine; — G. Guinon ''; — Surmonf3; — enfin Souza-Leile6 et Duchesneau 7, dont les thèses de doctorat seront consultées avec fruit. Nous ne saurions énumérer tous les cas isolés dont la relation a été récemment publiée.

A l'étranger, la «maladie de Marie» a été accueillie avec plus de faveur encore qu'en France. Nous citerons plus particulièrement: en Allemagne, les travaux de Virchow, Erb, Schultze, Minkowski ; — en Angleterre, ceux de Wilks, Hadden, Godlee, Bury, Collins8, cLc.

Nous commencerons par la svmptom.vtologie de l'affection, qui est actuellement la partie la mieux connue. Comme nous le disions plus haut, il s'agit plutôt de signes objectifs que de troubles fonctionnels, et l'œil du médecin ou de l'artiste dépistera la maladie, alors qu'elle sera passée inaperçue du malade lui-même.

Les phénomènes cardinaux présentés par l'acromégalique sont les suivants :

i° Une hypertrophie énorme des mains, qui sont épaissies et massives, mais non allongées ;

1 Brissaud; Leçon inédite de l'hôpital Saint- Antoine, 1890. P. Marie ; Revue de Médecine, 1886, pag. 297; — Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1S88-89; — Progrès médical, mars 1SS9.

3 Yerstr-eten ; Revue de Médecine, mai et juin 1889.

4 G. Guinon; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 9 novembre 1S89, — et Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1890, pag. 160.

* Surmont; Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1890.

c Souza-Leite ; De l'acromégalie, thèse de Paris, 1S90 (38 observations).

7 Duchesneau ; Contribution àl 'étude anatomique et clinique del'acromégalie, et en particulier d'une forme angiotrophique de cette maladie. Thèse de Lyon, décembre 1891 .

8 Gollins ; Revue, in Journ.of nerv . and ment, dis., 1893, n»' 1 et 2.

2° Une augmentation de volume des pieds, tout à fait analogue ; 3° L'hypertrophie de certaines parties de la face, et surtout du maxillaire inférieur ;

4° Une cyphose cervico-dorsale*

Chez la femme, on peut ajouter Y aménorrhée, qui est un symptôme à peu près constant.

Autour de ce faisceau de symptômes viennent se grouper des signes accessoires, que nous énumérerons après avoir analysé en détail les premiers.

I. Les mains de l'acromégalique frappent dès l'abord par l'accroissement de leur volume, avec absence totale de déformations: « Il s'agit d'une hypertrophie qui intéresse dans leur épaisseur et leur largeur les doigts ou la main tout entière ; la longueur totale des mains, mesurée depuis l'interligne articulaire du poignet jusqu'au bout du médius, est à peu près la même que celle de la main d'une personne en état normal, tandis quêteur largeur et leur épaisseur sont énormes» (Souza-Leitej.

L'hypertrophie, dans la «grosse main courtaude » (Marie) ou a en

Fig. 82. — Main d'acromégaliquc (d'après Osborne) '.

battoir» de l'acromégalique, porte également sur toutes les parties constituantes du membre, os et parties molles. La région métacarpienne, uniformément épaissie et élargie, a l'aspect puissant et massif; les plis et saillies de la face palmaire sont notablement exagérés, au point de justifier la dénomination de imain capitonnée» (Péchadre). Les éminences thénar et hypothénar constituent des masses charnues bien supérieures à la normale.

1 Osborne ; The Am. Journ. of tlie med. se, juin 1892.

ACROMÉGALIE.

Les doigLs, courts et épais, cylindriques, « en saucisson » (Marie), présentent quelquefois un léger renflement au niveau de l'union de la première et de la deuxième phalanges.

Les ongles, étroits et aplatis, souvent pourvus d'une striation longitudinale, semblent seuls chétifs et atrophiés, comme écrasés par les bourrelets charnus qui les enchâssent.

Pour donner une idée du volume des doigts dans l'acromégalie, nous citerons une observation de Lombroso 1 où la circonférence du pouce atteignait vx centim.

Avec cela, la fonction de l'organe conserve son intégrité ; les doigts demeurent agiles et souvent restent aptes à réaliser des travaux délicats. Ils ne sont le siège d'aucune douleur ou sensation anormale: dans

Fig. 83. — Main du malade qui fait l'objet de l'observation I de la thèse de Souza- Leite. comparée à celle d'un homme dont la taille est de im,75.

deux cas seulement, parmi les faits nombreux relevés par Souza-Leite, on a noté la sensation de doigt mort.

Les autres segments du membre supérieur ne participent pas à l'hypertrophie. Le poignet seul est quelquefois un peu volumineux, mais sans comparaison possible avec ce que nous décrirons au paragraphe de l'ostéo-arthropathie pneumique. Dans des cas tout à fait

1 Lombroso; Observation xxxiv de la thèse de Souza-Leite.

exceptionnels, on a signalé une légère augmentation de volume du bras et de l'avanl-bras.

II. Les pieds, comme les mains, sont énormes; considérablement accrus en largeur cl en épaisseur, plats et camards, ils ont conservé

Fig. 84.— Pied d'acromégalique (d'après Péchadre).

leur longueur habituelle et méritent bien le nom de « pattes » par lequel on les a désignés. Ici encore l'hypertrophie porte sur tous les tissus durs et mous, et affecte le même aspect qu'aux membres supérieurs. « On constate les mômes sillons profonds, notamment les replis digitopalmaires, séparant les mêmes bourrelets charnus, comme les vallons situés entre les collines » (Souza-Leite) .

Le talon semble particulièrement hypertrophié (Verstrseten) ; — les orteils et les ongles qui les coiffent offrent des modifications comparables à celles des doigts.

Le cou-de-pied est souvent un peu volumineux; le genou forme, dans de rares circonstances, une saillie anormale ; la jambe et la cuisse ne sont nullement modifiées.

AGROMÉGALIE. 225

III. Les déformations de la face ne sont pas moins caractéristiques : elles sont même plus apparentes, et le « faciès acromégalique » permet quelquefois, à lui seul, le diagnostic.

Le crâne reste habituellement indemne; on a signalé, dans quelques cas, une saillie de certaines sutures (Marie), de la protubérance occipitale ou des apophyses mastoïdes ; ce sont là des faits Irés exceptionnels. Verstraeten insiste sur l'accroissement du diamètre antéropostérieur du crâne. Mais ces déformations, lorsqu'elles existent, sont toujours primées par celles de la face.

Fig. 85.— Faciès acromégalique: malade de Henrot (d'après Marie).

Celle-ci, obliquement allongée de haut en bas et d'arrière en avant, frappe surtout par les dimensions excessives de la mâchoire inférieure. Le menton est à tel point proéminent et élargi que le diamètre susoccipito mentonnier, au lieu de constituer comme d'habitude l'axe d'un ovale à grosse extrémité supérieure, est devenu l'axe d'une ellipse. Le défaut de parallélisme entre le développement des deux mâchoires est tel que les arcades dentaires ne se correspondent plus et ne viennent plus s'appliquer l'une contre l'autre pendant l'occlusion de la bouche; Ellinwood a noté, dans un cas, une distance de 22 millim. entre les deux arcades 1 .

1 Henrot a signalé l'augmentation de volume des dents ; Souza-Leite n'a pu Grasset, 4e édit. , tom. II. 15

A côlé du prognathisme, qui constitue la déformation la plus caractéristique de la face, on note généralement les modifications suivantes :

La lèvre inférieure est volumineuse, proéminente et renversée en ectropion. — La langue est hypertrophiée, au poinl.de gêner la déglutition et d'empêcher la prononciation correcte des linguales '. Cependant

Fig. 86. — Maxillaire d'acromégalique, d'après Richer (P. Marie).

elle n'est point déformée et se trouve également accrue en largeur et en épaisseur; on a noté, dans un cas, une épaisseur de 2 centim. et une largeur de 7 centim.

L'étendue de la voûte et du voile du palais est généralement augmentée; les amggdales et la luette sont hypertrophiées.

Le nez est habituellement gros, épaté, camard, en « pied de marmite». Toutes ses parties constituantes (ailes, cloison, sous-cloison) sont également hypertrophiées.

Les dimensions des oreilles sont aussi accrues , l'accroissement portant à la fois sur la peau et les cartilages.

confirmer celte allégation. Par contre, on note fréquemment l'atrophie et la carie dentaires.

Mackie Whytiî (Lancet, 25 mars 1893, pag. 642) a récemment publié un cas d'acromégalie, typique à tous autres points de vue, dans lequel le prognathisme a l'ait défaut.

1 Voyez à ce point de vue la récente observation de Beissaud (Revue Neurologique, i5 mars i8g3, pag. 55).

ACRUMHGALIE. 227

Les pommelles sont saillantes, m:\is leur volume lient en grande partie a la dilatation des sinus maxillaires.

Le front est .bas et hors de proportion avec le calibre delà face; seules les apophyses orbitaires internes font généralement saillie, par suite de la dilatation des sinus frontaux. Les yeux sont souvent petits et enfoncés; d'autres fois, on -constate .de . l'exophtalrnie. Quant aux paupières, elles sont habituellement épaissies (peau et cartilage) et pigmentées.

L'ensemble de ces caractères constitue le a faciès aerômégalique ». qui donne aux divers sujets dont la photographie a été publiée en même temps que l'observation cet « air de famille » qu'offrent si fréquemment les individus atteints d'une même difformité.

Le faciès aerômégalique a une véritable importance diagnostique et mérite de prendre place à côté du « faciès parkinsonien », du « masque sclérodermique » et du «faciès myopalhique » (Souza-Leite).

IV. A côté de l'hypertrophie des acros, il existe dans la « maladie de Marie » des déformations coslo-verlébrales 1 constantes et assez particulières à l'affection. La plus caractéristique est une cyphose cervicodorsale; elle est quelquefois accompagnée d'une lordose lombaire ou d'une scoliose à inclinaison variable. La cyphose est généralement très accentuée et contribue à rendre apparente la saillie du menton.

Fréquemment on note, à la partie anléro-inférieure du thorax, l'existence d'une voussure compensatrice. La double bosse de Polichinelle, le fameux bouffon italien, ne reconnaissait pas, d'après Marie, d'autre origine.

Le thorax, dont le diamètre antéro-poslérieur est ainsi accru, est aplati latéralement. La clavicule est souvent augmentée de volume, surtout au niveau de son extrémité acromiale; le sternum est hypertrophié; les côtes, volumineuses, sont quelquefois imbriquées, cl l'hypertrophie des cartilages costaux peut, dans certains cas, être confondue avec le chapelet rachitique.

La respiration, gênée par les déformations thoraciques , affecte d'ordinaire le type thoracique inférieur et abdominal.

Tels sont les symptômes les plus caractéristiques de l'acromégalie. Nous nous occuperons plus loin, à propos des troubles apportés au fonctionnement des divers appareils, d'un autre signe fort important pour le diagnostic de l'acromégalie chez la femme, l'aménorrhée.

Mais, en sus des symptômes cardinaux (hypertrophie des mains, des pieds et de la l'ace, déformations costo-vertébrales, aménorrhée), il nous reste à signaler un certain nombre d'autres manifestations, objectives ou fonctionnelles, qu'il est important de connaître.

Pour compléter le portrait de l'acromégalique, nous dirons qu'il

1 Bkoca ; Gazette hebdomadaire, 1S88, pag. G17;— Archives (jénérales de Médecine, 1888.

a souvent le cou gros el court, qu'il présente souvent des engorgements ganglionnaires sous-maxillaires et une diminution de volume du corps

Fig. 87. — Cyphose dans l'acromégalie (d'après Marie).

thyroïde. Ce dernier caractère, sur lequel insiste Bury '. ne va jamais 1 Bury; Brit. med. Jour»., 3o mai 1891, pag. n;<j.

» n - 1% \, jl.

AGROMËGALIE. 229

jusqu'à la disparition complète de l'organe ; d'autres t'ois, le corps thyroïde est normal ou hypertrophié.

Par contre, on constate souvent, à la percussion du thorax, une zone de matité triangulaire rétro-sternale, que plusieurs auteurs (Erb'. Verslnetcn, Schultze) attribuent à la persistance du thymus.

Enfin, si l'on compare soigneusement les deux moitiés du corps, on note fréquemment une asymétrie très sensible entre les deux côtés.

Ceci posé, passons en revue l'état des fondions et des divers appareils chez l'acromégalique.

La molililé et la nutrition du système musculaire sont peu atteintes. Les muscles ont généralement leur volume normal ; quelquefois ils sont hypertrophiés, d'autres fois atrophiés. Pour expliquer les amyotrophies lorsqu'elles se produisent, Duchesneau invoque la compression des nerfs rachidiens dans les trous de conjugaison, lorsque les déformations rachidiennes sont très accentuées. — La force musculaire est, suivant les cas, accrue ou diminuée ; dans la plupart des observations, les malades signalent une sensation habituelle de faiblesse et de lassitude.

Les réactions électriques des muscles sont peu modifiées ; Erb2 a signalé une augmentation de l'excitabilité des muscles par les courants minima ; Verstraeten, au contraire, une diminution de l'excitabilité électrique.

Les articulations sont quelquefois volumineuses; on a noté, dans plusieurs cas, des craquements articulaires.

Les réflexes sont conservés ou diminués (Verstraeten), jamais accrus.

La sensibilité objective est normale ; L'acromégalie ne s'accompagne ni d'hyperesthésie,ni d'anesthésie.Mais les malades se plaignent fréquemment de sensations pénibles ou douloureuses. Le plus constant de ces troubles subjectifs est une céphalée intense et permanente, portant de préférence sur la région occipitale, souvent exagérée par la chaleur et le séjour au lit.

On a également signalé des douleurs erratiques, occupant tantôt les articulations, tantôt divers segments des membres, spontanées ou éveillées par la pression. Une femme dont l'histoire a été récemment publiée par Orsi:} éprouvait depuis cinq ans des douleurs dans la parlie gauche du thorax, du cou et de la tête, lorsqu'elle s'est aperçue de l'hypertrophie des extrémités. Verstraeten insiste tout spécialement sur l'extrême impressionnabilité au froid accusée par certains malades. La sensation de doigl mort a été, avons-nous vu, notée dans quelques cas.

Parmi les appareils sensoriels, le système optique est celui qui présente les troubles fonctionnels les plus marqués. Ces troubles varient depuis l'amblyopie légère par simple congestion papillaire jusqu'à la cécité complète par atrophie optique. Dans quelques cas il a été noté

! Erb; Deut. Arch. f. kl. Med., 1888, Bd. LXII,heft ',, pag. -><j3. - Erb ; Loc. cit.

' Ursi ; Gassetta medica lombarda. vi mai 1893, pag. 201.

des douleurs oculaires, un rétrécissement irrégulier du champ visuel, du myosis, de l'exophtalmie. Pinel-Maisonneuve ', dans un cas récent, a observé la protrusion des globes oculaires, accompagnée d'un certain degré de parésie des muscles extrinsèques de l'œil et d'un défaut de contraclililé de la pupille à la lumière, avec persistance de la réaction pupillaire à l'accommodation (signe d'Argyll-Robertson) ; les veines du fond de l'oeil étaient tortueuses et dilatées, les papilles congestionnées.

Mais le phénomène le plus important, celui qui est le plus directement en rapport (nous le verrons plus loin) avec la principale lésion de l'acromégalie, est V hémianopsie bitemporale. Schultze2 l'a signalée le premier, et, récemment. Boltz3 et Packard1 en ont rapporté des cas très typiques avec coïncidence d'atrophie papillaire et de nystagmus. D'autres fois, l'hémianopsie est unilatérale et coexiste avec une amaurose complète du côté opposé ^Rutlle^5.

Du côté de Y audition, on a noté de la surdité, des bourdonnements d'oreille, ou, au contraire, une sensibilité anormale de l'ouïe (Rutile). Uodorat et le goût ont enfin présenté, dans quelques cas, de légères modifications.

La peau, dans l'acromégalie, est en général épaissie, flasque et sèche ; elle glisse facilement sur les tissus sous-jacenls ; souvent, aux paupières surtout (Marie), elle présente une pigmentation anormale d'un jaune brun ou de teinte olivâtre ; quelquefois elle est le siège d'éruptions, de cicatrices (vergetures), de productions néoplasiques (molluscum pendulum, chéloïdes). Les cheveux et les poils sont gros et courts; la température périphérique est relativement élevée; dans plusieurs cas, on a noté des sueurs profuses, survenant à la moindre fatigue.

L'appareil respiratoire n'offre de modifications que dans les voies supérieures. Seul le larynx est hypertrophié dans son ensemble ; les troubles qui en résultent sont surtout appréciables chez la femme acromégalique, dont le larynx, volumineux et saillant (un véritable «larynx masculin a), émet une voix forte et grave; la dilatation des sinus de la face contribue encore au retentissement de la voix (Marie).

On a signalé, du côté du tube digestif, l'augmentation delà soif et de l'appétit, un certain degré d'épaississement et de dilatation delà paroi stomacale. Duchesneau a observé l'enléropfose et la néphroptose, en rapport avec une dégénérescence accentuée des muscles abdominaux. — ■ Le même auteur insiste sur les modifications urinaires des acromégaliques. La polyurie0, une albuminurie légère et transitoire, la pepto-

' Pinel-Maisonneuve ; Société française d'ophtalmologie, mai 1891, - Schultze ; Berl. kl. Woch., 23 septembre 1S89, n» 38. J Boltz ; Dent. med. Woch., 7 juillet 1892, n° 27, pag. 035.

* Packard ; The Am. Journ. of t/ie med. se, juin 1892, pag. CGo.

• Rutlle ; Brit. med. Journ., 28 mars 1891, pag. C97.

,; Dans un cas de Balzer (Société médicale des Hôpitaux, S avril 1892), la quantité d'urine atteignait le chiffre de 3 à 4 litres par jour.

ACROMKGALIE. 231

nurie (Bouchard), une glycosurie1 peu aboridanle et lou jours on rapport avec l'alimentation, avaient déjà été notées; Duchesneau a l'ait connaître en outre des crises de phosphaturîe constatées dans le cas qu'il a minutieusement observé.

L'appareil circulatoire oll're des altérations inconstantes; l livpertn phie du cœur, lorsqu'elle cxisle, provoque des palpitations. Spillmann et Haushalter4 ont noté, dans un cas, la rareté du pouls; les artères sont souvent rigides, les veines saillantes et dilatées; des varices, des hémorrhoïdes ont été fréquemment signalées.

Du côté de l'appareil génital, les troubles sont plus constants et plus caractéristiques. La verge |un acros elle aussi) est généralement hypertrophiée ; quant aux bourses et aux testicules, c'est tantôt l'hypertrophie, tantôt l'atrophie que l'on signale. La diminution des appétits et de la puissance génitale esL habituelle chez l'homme. — Chez la femme, Y aménorrhée est, nous l'avons vu, un symptôme important (Marie) ; c'est là une manifestation précoce, qui marque fréquemment le début de la maladie. 11 ne faudrait pas toutefois apprécier d'une façon trop absolue la valeur séméiologique de ce symptôme; il a fait défaut clans quelques cas et ne se trouve pas, en particulier, relaté dans l'intéressante observation où Guinoir1 a pu dépister une acromégalie commençante.

La vulve, le clitoris (Freund), Yurèlhre (Verstraeten) sont hypertrophiés ; le vagin est habituellement allongé et remarquablement large. Par contre, l'utérus et les seins sont atrophiés.

Nous en aurons fini avec cette étude symptomatique quand nous aurons dit quelques mots de l'état des fonctions intellectuelles. L'intelligence est habituellement normale chez l'acromégalique ; dans des circonstances exceptionnelles on a noté, cependant, de la dépression mentale et un état do mélancolie avec impulsion au suicide ; l'aliénation mentale a même été signalée'. Le caractère des malades est d'habitude sombre et mélancolique, leur humeur inégale ; mais ces modifications du caractère peuvent être attribuées à l'impression pénible provoquée chez eux par la contemplation constante des difformités dont ils sont porteurs et que l'intégrité de la sphère intellectuelle leur permet d'apprécier.

La marche de l'affection est essentiellement chronique et sa durée prolongée5. Il est difficile d'apprécier cette durée, car le début passe

1 Voy. Church et Hessert; Médical Record. 6 mai i8y3, pag. 5.',5. - Spillmann et Haushalter; Revue de Médecine, 1S91. 3 G. Guinon; Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1890. 1 Pick ; Prag. med. Woch., i5 octobre 1890.

1 Chez un malade présenté récemment par du Cazal à la Société médicale des Hôpitaux, (16 octobre 1S91 ), l'affection datait de 22 ans et n'avait encore provoqué, en tant que troubles fonctionnels, qu'une gène respiratoire habituelle,

le plus souvent inaperçu ; les sujets ne commencent d'habitude à se rendre compte de leur situation anormale que lorsqu'ils se sont vus dans la nécessité d'enlever leurs bagues trop étroites, de modifier à plusieurs reprises la pointure de leurs chaussures ou de leurs gants, etc. Chez la femme cependant, étant donnée la précocité des troubles menstruels, on peut considérer l'aménorrhée comme indiquant, lorsqu'elle existe, la phase initiale de l'évolution morbide.

L'affection débute ordinairement de 20 à 26 ans ; sa progression régulière est souvent interrompue par des phases de ralentissement', ou accélérée par des poussées d'une acuité relative.

Il est intéressant de retrouver, dans des photographies successives, l'aspect du malade aux diverses périodes de son existence ; Verstrœten a publié, dans cet ordre d'idées, l'observation fort instructive d'une femme dont l'affection a débuté en 1886, et qui a été successivement photographiée en i883, 1884 et 1888.

L'affection dure en moyenne de 20 à 3o ans, et peut se terminer par une lente cachexie, avec émaciation extrême et adynamie progressive. D'autres fois, le sujet meurt subitement ou est emporté par une maladie intercurrente.

L'étiologie de l'acromégalie est le paragraphe le plus obscur de son histoire. On sait seulement qu'elle n'est pas héréditaire et n'est jamais congénitale (Marie), différant en cela de la plupart des maladies dystrophiques (amyotrophies fœtales, scléroses diverses des centres nerveux). Elle frappe également les deux sexes et toutes les races.

Nous avons vu qu'elle débute, en moyenne, de 20 à 26 ans ; il est exceptionnel de lavoir s'installer à la puberté2 ; comme limite extrèrve en sens inverse, on cite un cas d'Erb, où le début s'est manifesté à 48 ans.

On a fréquemment invoqué, à titre de causes occasionnelles, le froid, la syphilis, les impressions morales dépressives (frayeur3), le traumatisme, l'alcoolisme, le rhumatisme et la goutte (Godlee), enfin certaines maladies infectieuses (variole, scarlatine, fièvres intermittentes, etc.). Dans l'observation de Guinon, l'hystérie coexistait avec l'acromégalie.

Parmi les multiples lésions que l'on a signalées dans l'affection qui nous occupe, il en est une qui paraît constante, ou du moins que l'on

1 Dans un cas, cité plus haut, de Mackie Whyte, l'affection était slalionnaire depuis trois ans au moment où l'observation a clé publiée.

2 Moncorvo (Revue des Maladies de l'enfance, décembre 1S92) a récemment retrouvé le tableau complet de l'aflection chez une enfant de \t\ mois atteinte de microcéphalie.

3 Cette étiologic parait très nette dans un cas récent de Pel (Berl. kl. Woch., 19 janvier 1891).

AGROMÉGALIE. '2SS

a retrouvée jusqu'ici dans tous les cas où le diagnostic indiscutable d'acromégalie avait été porté du vivant des malades : c'est Yhypertrophie du corps pituitaire'. Cette lésion a été constatée dans les sept

Fig. 88. — Hypertrophie du corps pituitaire dans l'acromégalie (P. Marie).

autopsies relatées dans la thèse de Souza-Leite; elle est notée également dans l'observation, citée plus haut, de Bury.

La tumeur a un volume très variable ; sa grosseur est tantôt celle d'un œuf de pigeon, tantôt celle d'un œuf de poule. Dans une autopsie de Héron, consignée dans la thèse de Souza-Leite, le corps pituitaire présentait 38 millim. de diamètre transversal et 3a millim. de diamètre antéro-postérieur ; dans un autre cas, Marie et Màrinesco* lui ont attribué la grosseur d'une pomme d'api. Elle dilate progressivement la selle turcique dans laquelle est logée l'hypophyse, écarte les unes des

' Cette lésion est à tel point caractéristique que l'on pourrait songer à faire de l'acromégalie un appendice au chapitre des tumeurs cérébrales. Cependant l'affection s'écarte tellement par sa symptomatologie du tableau classique des néoplasmes de l'encéphale et se rapproche tellement, par contre, des maladies trophiques, que l'on ne saurait confondre son étude avec celle des néoplasmes cérébraux.

'-' Marie et Marixesco; Congrès de Berlin, 1S90; — et Arc/iices de Médecine expérimentale, juillet 1S91, pag. 539.

autres les apophyses clinoïdes, et se creuse à la base du crâne une cavité correspondant à son volume.

Au point de vue histologique, il s'agit là d'une hypertrophie simple plutôt que d'un néoplasme, c'est-à-dire que la lésion consiste dans la prolifération, suivant une proportion définie, des divers éléments qui constituent la glande normale '.

La compression du chiasma provoque une dégénérescence de tout ou partie du système optique, à laquelle sont dus les troubles visuels signalés plus haut. L'exophtalmie peut être également attribuée à la compression des vaisseaux oculaires.

Les autres lésions viscérales dont il est fait mentiondans les comptes rendus d'autopsies sont: la persistance du thymus, notée daus quelques cas et à laquelle Erb 2 rapporte la zone de matité rétro-sternale dont nous avons parlé dans la symptomatologie; — Y augmentation de volume du cœur et des vaisseaux (Klebs) ; — Y hypertrophie des ganglions et cordons du grand sympathique (Henrot).

Les lésions du squelette 3 portent à la fois sur les os des membres, du tronc et de la te te.

Du côté des membres, «l'hypertrophie se montre de préférence sur les os des extrémités et sur les extrémités des os» (Marie) D'après Duchesneau , ce sont surtout les os à moelle rouge qui auraient tendance à être envahis. L'examen des segments hypertrophiés révèle un accroissement du tissu spongieux, la dilatation des orifices vasculaires des os et l'élargissement des gouttières (sous-clavières, intercostales, vertébrales] destinées au passage des artères. On note également l'hypertrophie des saillies osseuses destinées aux insertions musculaires.

A la coupe, il existe une prolifération osseuse qui se traduit de préférence par une néoformation de tissu spongieux. L'os nouveau est constitué par des aréoles égales, régulières, juxtaposées suivant un type uniforme, au lieu d'être formé comme à l'état normal de cavités anfractueuseset inégales. — Histologiquement ces alvéoles représentent des systèmes de Havers très dilatés et à parois amincies; la moelle qu'ils renferment ne contient ni ostéoblastes disposés en dedans de la lame la plus interne du système, ni myéloplaxes : c'est une moelle au repos, et dont le rôle formateur de l'os doit s'accomplir avec une grande lenteur (Renaut) ''.

1 Claus et Van der Stricht (Bulletin de la Société de Médecine de Gain/; Anal, in Revue Neurologique, i5 mai 1893, pag. 224) ont récemment décrit diverses altérations qu'ils ont retrouvées à la fois dans les ganglions du cou, le corps pituitaire et la glande thyroïde.

2 Erb ; Dent. Arch. /'. Id. Med., 1888.

Marie a récemment insisté (Société médicale des Hôpitaux, 17 lévrier 1898) sur la réviviscence habituelle du tlujinus dans l'acromégalie.

3 Rroca; Arc/iioes générales de Médecine, décembre 1888. Duchesneau ; loc. cit.

i Renaut; in thèse de Duchesneau.

ACR0MÉGAL1E.

La lésion osseuse de 1'acromégalic, ajoute le même auteur, diffère à la fois de la lésion du rachitisme, où l'os nouveau est plutôt périoslique que médullaire, • — etdes néoformalions spongieuses, mais irrégulières, de la maladie de Paget.

Les côtes, les clavicules, les vertèbres, Vos iliaque, présentent des lésions analogues.

Les principales modifications constatées dans la charpente osseuse de l'extrémité céphalique sont les suivantes; i° modifications delà paroi crânienne, amincissement de la tahle externe, accroissement du tissu spongieux, élargissement de la selle turcique ; 2° dilatation des divers sinus (frontaux, sphénoïdaux, ethmoïdaux, mastoïdiens, maxillaires) ; 3° hypertrophie du maxillaire inférieur.

En somme, cette anatomie pathologique ne comprendrait que des lésions inconstantes ou banales, n'était l'hypertrophie caractéristique du corps pituitaire.

La pathogénie de l'atTection est, encore aujourd'hui, fort obscure'. — Kleb la rattache au développement exagéré du système vasculaire ; il en faitunea/i^z'oMo/ose.Orl'épaississementet la dilatation des vaisseaux se retrouvent dans toutes les hypertrophies des membres, quelle que soit leur nature.

Freund2 et Versfrœlen y voient le résultat d'une inversion dans révolution de la vie génitale, dont le fonctionnement aurait subi des modifications en plus ou en moins. 11 fait de l'acromégalie l'un des membres d'une grande famille pathologique, puisant ses origines dansles déviations de la vie génitale, et comprenant aussi l'infantilisme, le nanisme, le gigantisme, etc. Il admet que, chez l'acromégalique, la fonction génitale, éveillée trop tôt et exagérée au début, s'est éteinte prématurément par la suite. Celte théorie est basée, d'un côté sur l'apparition des premiers symptômes de la maladie aux environs de la puberté, d'autre part sur l'existence habituelle et la précocité des troubles génitaux. Or, nous l'avons vu, les troubles de la fonction génitale ne sont point absolument constants; de plus, l'âge moyen où la maladie se développe [20 à 26 ans) est situé au delà de la puberté et correspond tout au plus à la période de l'activité génitale.

Holschenikow et Recklinghausen 3 considèrent l'acromégalie comme une maladie névrotique, qui dépendrait d'altérations du système nerveux central (?j .

Marie, dont l'opinion répond le mieux à l'état de nos connaissances ' Voy. Haskowec ; Reçue de Médecine, i8g3, pag. 237.

- Freund; Samml. Id. Vortr., 1889, pag. 329; — Anal, in Revue des Sciences médicales, XXXIV, pag. 069.

3 Holschenikoff et Recklixghausen ; Arc/i.f. path. Anat. und P/iys., 1890. Bd UXIX, heft 1.

actuelles, admet qu'il s'agit là «d'une sorte de dy str ophie systématique, dont la placeen nosologie serait assez symétrique de celle dumyxœdème, et qui affecterait, avec un organe encore inconnu de la fonction trophique (corps pituitaire ???) ' , des relations analogues à celles qui lient le myxœdème et la cachexie strumiprive à certaines lésions ou à Tabla Lion du corps thyroïde».

Le tableau de l'acromégalique, avec ses grosses mains, ses grands pieds, sa mâchoire énorme et sa voussure rachidienne, semble tellement caractéristique qu'il paraît difficile de confondre cette affection avec aucune autre ; la coexistence de ces divers symptômes permet généralement de faire au premier coupd'œil, et même «à distance» (Marie), le diagnostic de l'acromégalie.

Il existe cependant un diagnostic différentiel de l'affection, qui a été tracé en détail et avec grand soin par celui qui l'a le premier décrite.

Le myxœdème présente, comme l'acromégalie, un accroissement du volume de la face et des membres, surtout apparent au niveau des extrémités. Mais les différences sont nombreuses entre les deux maladies ; dans le myxœdème, l'hypertrophie porte exclusivement sur les parties molles ; la peau est très épaissie et n'est pas mobile sur les parties sous-jacentes, au lieu que, dans l'acromégalie, l'hypertrophie porte sur tous les tissus, et la peau peut être facilement déplacée. De plus, le visage «en pleine lune» du myxœdémateux diffère de la face allongée, à saillies fortement accentuées, de l'acromégalique. Enfin, dans le myxœdème on ne constate ni prognathisme, ni cyphose ; le corps pituitaire n'est pas hypertrophié ; — d'autre part, les altérations du corps thyroïde elles troubles mentaux, compagnons habituels du myxœdème, sont loin d'être fréquents dans l'acromégalie.

La maladie osseuse de Paget '2 doit être également distinguée de l'af-

1 Les réserves de Marie sur la réalité d'une «cachexie pituitaire», analogue à la « cachexie thyroïdienne », sont très sagement formulées, car l'hypertrophie du corps pituitaire pourrait bien, d'autre pari, être considérée tout simplement comme l'hypertrophie d'un a<-ros et comme la conséquence de l'affection au lieu d'en être la cause. — De fait, il a été publié des observations de tumeurs proprement dites du corps pituitaire, qui ne s'étaient point traduites par le tableau clinique de l'acromégalie. Voy. par exemple :

Boyce et Beadles; The Journ. ofPathol. and Bacter., février i8g3 (Anal, in Revue Neurologique, 3o avril i8g3, pag. 189).

Homen ; Finska Lakars. Handl., Bd XXXV, 1893 (Anal, in Reçue Neurologique, i5 mai 1893, pag. 223).

Waudell ; Lancet, 22 avril i8g3, pag. 921.

Cette question de pathogénie a été soigneusement discutée parDEKCUM dans un récent mémoire (The Am. Journ. of the med. Se., mars 1893, pag. 26S).

2 Voy. Marie ; Revue de Médecine, 1886, — et Société médicale des Hôpitaux, 10 juin 1892 ;

Moizard et Bourges ; Archices de Médecine expérimentale, IV, 4, 1892:

AGROMËGA LIE.

fection qui nous occupe. Nous empruntons à Marie lout à la fois la description résumée de cette maladie encore peu connue et son diagnostic différentiel.

«Dans la maladie osseuse de Paget on trouve une augmentation considérable du volume et une courbure accentuée des os longs des membres et des os du tronc et de la tête, produisant un aspect tout à fait particulier : le fémur et le tibia sont fortement courbés en avant ; les jambes sont écartées ; le tronc et le cou sont fixés dans une flexion antérieure très prononcée par suite des lésions analogues du rachis ; la respiration est gênée et à type presque exclusivement diapbragmafique, à cause de l'hypertrophie et de la soudure des côtes. Assez souvent, au début ou dans le cours de l'affection, il existe des douleurs intenses, assez analogues aux douleurs fulgurantes. — Voici le tableau général de la maladie osseuse de Pagel ; voyons quels traits la distinguent plus particulièrement de l'acromégalie :

« Chez les malades atteints de la première affection, ce sont surtout les os du crâne qui, par leur hyperostose, produisent l'augmentation de volume de la tète ; si quelquefois les os de la face sont atteints eux aussi, ce n'est que d'une façon légère et pour ainsi dire accessoire; dans la seconde affection, au contraire, ce sont surtout les os de la face qui subissent l'hyperostose, celle des os du crâne n'ayant qu'un développement moins accentué. Chez les premiers malades, le visage prend un aspect triangulaire à base supérieure ; chez les seconds, celui d'une ellipse allongée; tandis que, comme nous l'avons vu, chez les myxœdématcux il est arrondi en pleine lune. Quant à la localisation de l'hyperostose dans les membres, elle est loin d'être semblable dans les deux affections : nous avons vu que le caractère spécial de l'acromégalie est une hypertrophie énorme des pieds et des mains, survenant le plus souvent sans changement notable du volume des os longs des membres. Il en est tout autrement dans la maladie de Paget; ce sont surtout les os longs qui sont atteints, l'hyperostose ne frappant presque jamais les os des extrémités, ou, lorsqu'elle le fait, ce n'est que d'une façon extrêmement légère. En outre, dans la seconde de ces maladies (Paget), il y a une tendance très marquée à la déformation des os; dans la première, au contraire, on ne voit jamais ces courbures des fémurs et des tibias en dehors et en avant, ou même des humérus, ou des os de l'avant-bras.

sDans l'ostéite déformante, on observe souvent un abaissement de la taille ; celui-ci peut à la vérité exister aussi dans l'acromégalie, mais ce

Thibierge; Archives générales de Médecine, janvier 1890 ; — Gazette hebdomadaire, mai 1890.

Le même auteur a récemment rapporté (Société médicale des Hôpitaux, 17 février 1893) le treizième cas observé en France de maladie de Paget. Yoy. encore Joxcheray ; Thèse de Paris, juin 1893.

n'est que consécutivement à la cyphose, car, initialement, il y aurait plutôt un léger accroissement de la stature.

j> Différence notable également au point de vue de l'époque du début : en effet, l'ostéite déformante ne se montre qu'après l'âge de 4o ans, tandis que la maladie que nous décrivons survient toujours dans l'adolescence ou les premières années de l'âge adulte.

»Enfin, le mode d'invasion des différentes parties du squelette n'est pas non plus le même : chez les acromégaliques il se fait d'une manière symétrique, les deux mains ouïes deux pieds se prenant à la fois; dans l'ostéite déformante, au contraire, l'invasion s'effectue d'une manière bien plus dissociée : c'est un tibia, un fémur qui est d'abord atteint; l'os correspondant de l'autre côté ne deviendra malade qu'un certain temps après, et, pendant toute la durée de l'affection, on peut voir les os du côté le premier atteint être plus hypertrophiés et plus déformés que ceux du côté opposé.»

La leontiasis ossea de Virchow, récemment étudiée chez nous par Baumgarten 1 , est caractérisée par des hyperostoses multiples de la face et du crâne, dont l'aspect devient irrégulier et difforme; les extrémités des membres ne sont pas hypertrophiées ; la maladie aboutit rapidement à la mort. L'exposé de ces caractères suffit à la différencier de l'acromégalie.

L'éléphantiasis provoque, comme l'acromégalie, l'hypertrophie des membres et des déformations. Mais c'est là une maladie presque exclusive aux pays tropicaux ; les membres atteints sont augmentés de volume dans toute leur étendue et non point seulement au niveau des extrémités ; les lésions sont rarement symétriques et frappent d'habitude un seul côté du corps; les membres inférieurs et les organes génitaux sont atteints avec une prédilection marquée; l'hypertrophie du maxillaire inférieur fait défaut. Enfin, tandis que clans l'acromégalie tous les tissus compris dans la constitution du membre sont également hypertrophiés, dans l'éléphantiasis la lésion porte uniquement sur l'enveloppe cutanée et le tissu cellulaire sous-jacent; la peau est indurée, très épaissie, sèche et luisante, il est très difficile de la mobiliser.

Certaines formes du rhumatisme chronique peuvent simuler grossièrement l'acromégalie ; mais alors la douleur est surtout articulaire ; il existe des craquements, des déformations spéciales, de l'amyotrophie, une impotence fonctionnelle précoce ; enfin la face est indemne.

Le gigantisme est, comme l'a fait très justement ressortir Marie, un état physiologique consistant dans la simple exagération d'un processus normal, tandis que l'acromégalie est un véritable état pathologique ; le gigantisme ne provoquera donc jamais de troubles fonctionnels. Les géants sont, en outre, des individus bien proportionnés, tandis que les acromégaliques (dont la taille est loin d'être toujours élevée) présentent

' Baumgarten ; Thèse de Paris, mai 1S92.

ACROWÊGALIE. 239

une disproportion choquante entre les diverses parties constituantes de leur individu. Le gigantisme débute, enfin, dès le premier âge, tandis que les premiers symptômes de l'acromégalie apparaissent seulement dans l'adolescence '.

Marie distingue aussi l'acromégalie de certaines complexions (presque physiologiques, puisqu'une fois constituées elles demeurent à l'état permanent sans subir d'évolution) réunissant les apparences du rachitisme cl du lymphatisme. Les individus qui en sont porteurs, presque toujours des vieillards, ont les mains et les pieds assez volumineux, la lèvre inférieure épaisse et plus ou moins tombante ; mais leurs doigts sont noueux, leur main est osseuse, déformée, et ne présente pas les bourrelets caractéristiques de l'acromégalie.

Les h y perlrophies partiel les vmacrodactylie, macropodie, hypertrophie d'un membre ou d'une moitié du corps, etc.), improprement appelées par Virchow acroméyalies partielles, sont des manifestations congénitales et unilatérales, nullement progressives, qui n'ont rien à voir avec l'acromégalie.

Nous distinguerons enfin, dans le paragraphe suivant, l'acromégalie d'une affection longtemps confondue avec elle et récemment isolée par Marie : Y osléo-arlhropathie hypertrophiante pneumique.

Le Pronostic de l'acromégalie découle de ce que nous avons dit de la marche de l'affection. Il n'a de gravité que par la possibilité d'une mort subite et par la dépression morale souvent profonde qu'éprouve tout individu porteur d'une difformité acquise.

Le Traitement, ne pouvant avoir la prétention d'être pathogénique, sera purement symptomatique et épisodique.

Ou combattra les douleurs par le salicylate de soude et l'antipyrine, la céphalalgie par le valérianate de caféine, l'insomnie par le sulfonal, etc.

On a également proposé, à titre de modificateurs de la nutrition, le phosphore, le perchlorure de fer, la strychnine, l'huile de morue, les iodures et l'arsenic. A part le dernier de ces agents, tous ces moyens se sont montrés inutiles. L'arsenic semblerait doué d'une plus grande efficacité ; Verstrseten l'a préconisé et, plus récemment, Campbell2 a

1 Massalongo (Riforma medica, juillet 1S92) considère l'acromégalie comme une variété ou une anomalie du gigantisme ; il en place les symptômes sous la dépendance du thymus et du corps pituitaire, qui conserveraient pendant la vie extrautérine, chez les acromégaliques, les fonctions qu'ils remplissaient durant l'existence fœtale. Ces symptômes apparaissent seulement à l'époque où, la croissance étant achevée, l'involution normale commence.

Yoy. aussi Dana; Amer, neuroi. assoc, i8g3 (anal, in Semaine médicale, 16 août iScj3, pag. 3gç)).

- Campbell: in Semaine médicale, 12 novembre 1S90. pag. CXC1V.

formulé les règles de son emploi : il administre, pour commencer, 5 gouttes de liqueur de Fowler trois fois par jour, et augmente progressivement jusqu'à concurrence de 2 gram. dans les vingt-quatre heures.

Brissaud a obtenu de bons résultats de l'hydrothérapie chaude, associée à une médication ferrugineuse.

Enfin, tout récemment, on a traité avec succès quelques cas d'acromégalie par les injections de suc thyroïdien 2.