VI. — Ostéo-arlhropathie hypertrophiante pneumique

C'est seulement en 1890 que Marie a séparé du domaine de l'acromégalie un certain nombre de faits jusqu'alors englobés dans cette affection et méritant, par une symptomatologie etune pathogénie nettement différenciées, de constituer un type morbide à part, qu'il a décrit sous le nom, un peu barbare mais très autorisé, d'ostéo-arthropalhie hypertrophiante pneumique.

Au premier aspect, les malades ressemblent fort aux acromégaliques ; comme ceux-ci, ils présentent un excès de développement symétrique des extrémités supérieures et inférieures, une déviation vertébrale et diverses hypertrophies partielles. Mais, lorsqu'on analyse les faits en détail, on constate que l'accroissement des extrémités ne porte pas uniformément sur toutes les parties constituantes des membres atteints, comme dans l'acromégalie : certains segments sont envahis de préférence et. dès lors, ï hypertrophie s'accompagne de déformations. — De plus, la déviation vertébrale n'a pas le môme aspect que celle de l'acromégalie et se fait dans un sens différent; — le prognathisme, si particulier à l'acromégalie, est absent ; — l'aménorrhée fait défaut ; — l'hypertrophie du corps pituitaire ne sert plus de caractéristique anatomique à l'affection; — et, par contre, la pathogénie s'éclaire ici d'un élément nouveau, qui est l'existence habituelle d'une vieille lésion thoracique, d'où l'épithète pneumique qui rentre dans la définition de la maladie.

Commençons par une description méthodique.

1 Putnam ; Tlie Am. Journ. of t/ie med. se., août i8g3, pag. 125.

2 Marie ; Revue de Médecine, janvier 1890.

Spillmann et Haushalter ; Revue de Médecine, mai 1890; Rambkrger; Zeits. f. kl. Med., 1890, XVIII ; Thibierge ; Gazette hebdomadaire, 17 mai 1890; Lefebvre; Thèse de Paris, 1891 (25 observations) ; Gillet ; Annales de la Policlinique de Paris, mars 1892; Orillard; Revue de Médecine, 1892, — et Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 25 juin 1892 Packard ; The Am. Journ. of the med. Se., juin 1892.

Voy. aussi notre travail (Revue de Médecine, janvier 1891), dans lequel on trouvera une observation suivie du premier compte rendu nécropsique.

OSTÉO-ARTHROPAÎHIE PNEtFMIQUE. 241

Les mains cl les pieds, comme dans l'acromégalie, attirent tout d'abord les regards par leur volume excessif.

Les mains sont énormes, gigantesques; ce ne sont plus les « grosses mains courtaudes s , les « mains en battoir s de l'acromégalique ; elles font naître 1 idée de « quelque chose d'inouï, de non vu ; ce ne sont pas seulement de grosses mains, ce sont des mains déformées» (Marie).

L'hypertrophie ne porle pas uniformément sur l'ensemble de la main ; certaines régions sont frappées avec une évidente prédilection.

Les doigts sont prodigieusement volumineux; mais, au lieu d'être courts et cylindriques comme dans l'acromégalie, ils sont allongés, aplatis el renflés «en baguette de tambour» à leur partie terminale; le pouce est comparé par la plupart des auteurs à un « battant de cloche j.

Fig. 89 Fig 90

Les mains dans un cas cTostéo-arthropathic hyperlrophiantc (d'après Packard)

C'est dire que les dimensions du dernier segment dépassent habituellement celles des autres phalanges. En outre, les phalangettes se trouvent quelquefois disposées en hyperextension.

Les ongles, qui ne sont pas modifiés chez les acromégaliques, « en sorte que leur superficie étroite, mise en regard de l'énorme calibre du doigt hypertrophié, laisserait supposer au premier abord qu'il s'agit d'une atrophie unguéale », offrent ici des dimensions considérables' ;

Dans un fait observé par Gouraud et Marie, l'ongle du pouce mesurait Grasset, 4e édit., tom. II. 16

loin d'être en partie dissimulés dans la profondeur des parties molles

qui les enchâssent, ils s'étalent au contraire sur la l'ace dorsale de la

Fig 91. — Main d'un autre sujet (d'après un croquis de Bonnemajson).

phalangette, débordent en avant et sur les côtés la pulpe sous-jacente. et paraissent simplement appliqués sur l'extrémité renflée de l'organe. Leur surface, au lieu de présenter seulement une incurvation latérale, est recourbée en tout sens, arrondie « en verre de montre » (Marie ; vu de profil, le renflement terminal du doigt, coiffé par l'ongle incurvé, prèle à la comparaison classique du « bec de perroquet ». Avec cela, l'ongle est plutôt aminci; il offre une striation longitudinale très nette et se fendille facilement suivant sa longueur.

La région métacarpienne est, au contraire, très peu modifiée; elle n'offre pas, à la face palmaire, les bourrelets charnus de l'acromégalie, séparés par de profonds sillons; son calibre est à peu près normal et hors de proportion, par conséquent, avec le calibre des doigts. Tout au plus signale-t-on une légère hypertrophie de la tête des métacarpiens.

Les déformations reparaissent au poignet, qui présente, au niveau de sa convexité, un élargissement et une saillie anormaux, une véritable tumeur, un peu comparable à la tumeur dorsale du carpe chez les saturnins. Chez le malade de Friedreich-Erb, dont nous avons déjà parlé, le poignet droit mesurait 270 millim. et le gauche 265 millim., c'est-à-dire 10 à 12 centim. de plus qu'à l'état normal.

38 millim. de largeur et 20 millim. dans le sens antéro-postérieur, les diamètres du médius occupaient 28 millim. dans un sens et 20 dans l'autre (les dimensions moyennes de l'ongle sain étant de i5 millim. de large et 17 millim. de long poulie pouce, et de 14 millim. de largeur pour i3 de longueur au médius). Dans une observation de Friedreich-Erb, le pouce mesurait transversalement 35 millim.. et 37 millimètres d'avant en arrière.

Les diverses mensurations qu'il est classique de réaliser chez les individus atteints d'hypertrophie des extrémités seront prises, les unes avec le ruban métrique, les autres avec le compas de Budin. Il est encore un procédé qui nous parait utilisable, ici comme dans l'acromégalie, pour apprécier le volume total de la région hypertrophiée : c'est le cubage de l'organe, obtenu en plongeant le membre dans un bocal gradué l'enfermant de l'eau jusqu'à un certain niveau.

OSTÉO-ARTHRl iPATHIK PNEUMIQUE. 243

En somme, augmentation de volume el déformation des doigts el du poignet, avec intégrité de la région métacarpienne; voilà comment on peut schématiser l'aspect de la main chez les malades dont nous nous occupons.

L'hypertrophie ne porte pas également sur les parties molles et les os ; le squelette des doigts et du poignet est surtout atteint. Les tissus mous entrent pour une moindre part dans la genèse de l'hypertrophie; « la peau et le tissu sous-cutané se bornent à suivre le développement du tissu osseux, sans présenter un accroissement parallèle ». — On peut dire que c'est là une règle générale dans l'ostéo-arthropathie pneumique; dans celle affection, plutôt ostale qu'arthropathique, ce sont surtout les épiphyses des os longs, dans le voisinage des jointures, qui ont de La tendance à subir l'hypertrophie. Aux doigts, c'est l'accroissement de volume des phalanges qui résume la lésion; au poignet, la saillie que nous avons décrite est due en grande partie au développement extraordinaire des épiphyses inférieures des os de l avant-bras, ou à une seule de ces épiphyses.

Les autres segments du membre supérieur [avant-bras, bras, épaule) sont normaux, cl c'est à peine si l'on note une certaine saillie et un léger degré de flexion de l'articulation du coude ; la clavicule est souvent épaissie, surtout au niveau de son extrémité externe; l'épine de l'omoplate également; l'articulation scapulo-humérale présentait, dans le cas de Gouraud-Marie, des signes d'arthrite chronique. Enfin, l'ensemble des masses musculaires du membre est souvent atrophié.

Du côté des membres inférieurs, les manifestations sont tout à fait analogues: hypertrophie du cou-de-pied (les deux malléoles débordent de chaque côté la région tarsienne sous-jacente) et des orteils, avec intégrité de la région métatarsienne ipied d'éléphant) ; — renflement terminal des doigts du pied, surtout du gros orteil; — élargissement, incurvation et striation des ongles; — saillie anormale et flexion légère du genou, — dimensions exagérées de la rotule, — atrophie musculaire .

L'extrémité céphalique est loin d'offrir des modifications aussi caractéristiques que dans l'acromégalie ; le maxillaire inférieur n'est point hypertrophié, les saillies du visage n'ont pas subi d'exagération de volume. Seul le nez est quelquefois volumineux et présente des varicosités; on a également noté, dans quelques cas, un certain degré d'épaississement du rebord alvéolaire du maxillaire supérieur, des palatins et des os malaires; plus rarement, on a signalé l'hypertrophie des oreilles et des paupières.

La colonne vertébrale est fréquemment le siège de déviations fort accentuées, mais dont la courbure diffère des déformations acromégaliques. Tandis que, dans l'acromégalie, ou constate invariablement une cyphose cervico-dorsale, on note, au contraire, dans l'ostéo-arlhropathie pneumique, une cyphose dorso-lombaire ou totale, c'est-à-dire

occupant loule la colonne, souvent accompagnée d'une scoliose qui se trouve d'ordinaire sous la dépendance des lésions pleuro-pulmonaires

Fig. 92. - Main gaucho du malade dont nous avons publié

auxquelles paraît dévolu le principal rôle dans la genèse de l'affection. La scoliose peut exister isolément.

Le Ihorax est généralement aplati dans le sens vertical, quand la

OSTÉO-ARTHRl tP VÏH1E PNEUMIQUE. 245

cyphose est isolée; lorsqu'il existe une scoliose concomitante, I angle des côtes l'orme eu môme temps une saillir du CÔlé de la com :xïté. Il

tre mémoire de 1S91 (d'après une gravure de Bonnemaison).

en résulte une diminution parfois notable de la stature; ce raccourcissement de la taille, de 3 centim. chez le malade dont nous avons rapporté l'histoire, atteignait G centim. chez le malade de Gouraud et Marie,

7 centim. 1/2 chez l'un des frères Hagner, dont l'observation a été publiée par Friedreich, et 8 centim. chez le sujet observé par Orillard.

Les côtes sont quelquefois élargies au voisinage du sternum ; on a noté dans deux circonstances l'existence d'une zone assez étendue de matité rélro-stcrnale. Les crêtes iliaques ont été trouvées épaissies dans quelques cas. Enfin, dans deux autres faits, il a été noté une hypertrophie des ganglions du triangle de Scarpa.

Du côté des fonctions, on ne note que des modifications peu importantes, inconstantes d'ailleurs. Les mouvements sont quelque peu gênés au niveau des extrémités hypertrophiées et déformées; les actes délicats sont difficiles à exécuter ; les malades deviennent maladroits de leurs mains, dont les mouvements sont, d'autre pari, limités par les déformations osseuses ; la marche, également, devient difficile et même impossible à une période avancée de l'évolution morbide.

L'amyosthénie, qui a été signalée d'une façon à peu près constante, intervient aussi pour une bonne part dans les phénomènes d'impotence fonctionnelle.

Lefebvre insiste, dans sa Thèse, sur la «gène des mouvements actifs et la limitation des mouvements passifs».

11 existe cependant des cas [notre malade en était un type) où les sujets ont conservé leur adresse première et ne sont nullement incommodés par leurs difformités.

La sensibilité est intacte; on a noté, dans quelques cas, de l'hyperesthésie,de l'anesthésie et des paresthésies (engourdissements, fourmillements). La douleur est un phénomène très inconstant; elle peut affecter les filets nerveux, les muscles et les articulations 1 ; elle a, suivant les cas. le caractère lancinant, térébrant ou fulgurant ; elle peut cire, enfin, spontanée ou provoquée.

Du côté des organes des sens, la diminution de l'acuité visuelle a seule été signalée.

Les modifications des réflexes tendineux sont très variables; on les a trouvés, suivant les cas, diminués, exagérés ou normaux.

La sécrétion urinaire est peu modifiée ; seuls Friedreich, Erb et Saundby ont signalé l'alcalinité des urines et l'exagération des phosphates. La sécrétion sudorale est souvent accrue ; du côté de la peau on note encore des éruptions diverses (eczéma, ichtyose, taches pigmentaires, urticaire).

Les seuls troubles qui aient été signalés du côté du tube digestif sont la polyphagie (Marie) et la polgclipsie, sans glycosurie ni albuminurie.

11 est à remarquer, enfin, que l'on n'observe pas, dans l'ostéoarthropathie pneumique. la céphalée, le prognathisme, les troubles

1 Les douleurs articulaires peuvent simuler absolument les arthropathies rhumatismales, au point que, dans plusieurs observations, on signale chez les malades des « poussées de rhumatisme».

0STÉ0-ARTHR0PATH1E PNEUMlqUE.

oculaires (hémianopsie] ou génitaux que l'on a si généralemenl noirs chez les acromégaliques.

Fig. 93.— Pied gauche de notre sujet : élargissement et incurvation des ongles

(d'après Bonnemaison).

articulaires, mais de l'affection primitive qui a provoqué l'ostéo-arthropathieel qui amène, à un moment donné, la cachexie.

La marche des lésions est essentiellement chronique ; généralement l'évolution débute par l'hypertrophie des phalangettes et la déformation des ongles. Lefebvre a signalé, dans un cas, des ^poussées accompagnées de gonflement et suivies d'une phase de régression temporaire, mais

n'allant pas jusqu'au retour complet au volume normal désarticulations atteintes».

La durée de la maladie est généralement longue (un à trente ans). La mort paraît être sa terminaison habituelle, mais elle survient, semblet-il, du fait de l'affection primitive. Dans quelques cas seulement, chez des enfants (Moussons, Gillet, Moizard, Marfan), les manifestations de l'ostéo-arthropathie se sont atténuées sous l'influence d'un Lrailemcnt s'adressant à l'affection causale.

L'étiologie de la variété d'osléo-arthropathie qui nous occupe peut se résumer dans la notion de la coexistence habituelle, proclamée par Marie, d'une affection pleuro-pulmonaire qui a précédé les troubles osseux. Ceux-ci jouent, d'après l'auteurqui les adécrils le premier, le rôle d'un «processus secondaire, constituant, pour ainsi dire, un accident au cours d'une autre affection antécédente» . Dans 26 observations, sur 29 que nous avions relevées récemment, la relation a été signalée ; les trois autres cas paraissent échapper à la règle; et cependant, dans deux d'entre eux, une tuberculose pulmonaire a évolué par la suite : peut-on affirmer qu'au moment où les lésions ostéo-articulaires se sont développées, les produits tuberculeux n'avaient point commencé à germer dans le poumon? Reste donc un seul cas où l'étiologie pneumique a fait défaut.

Depuis, plusieurs faits nouveaux ont été publiés et quelques exceptions ont été opposées à la loi de Marie, acceptée d'ailleurs en thèse générale. L'ostéo-arthropalhie a été signalée dans des cas de maladie du cœur avec cyanose, de rhumatisme chronique, de névrite périphérique (avec bronchectasie !)', de syphilis 5.

Enfin, Moizard et Marfan ont tout récemment \\oy. la note de la page suivante) observé un cas dans lequel l'ostéo-arthropathie était secondaire à une pyélo-néphrite.

Les affections thoraciques qui ont été notées chez les malades atteints d'ostéo-arthropathie pneumique sont : la pleurésie purulente avec ou sans fistule pleuro-cutanée (dans 8 cas), la bronchite avec emphysème ou dilatation bronchique (dans 7 cas), la tuberculose pulmonaire (dans 6 cas), la pleurésie séreuse ou hémorrhagique (dans 5 cas;, le cancer ou la gangrène du poumon (dans 2 cas) . Il s'agit donc constamment d'affections chroniques, qui ne provoquent les altérations ostéo-articulaires qu'à une période généralement assez avancée de leur évolution; chez le malade que nous avons observé, les déformations ont commencé à se produire neuf ans après le début d'une pleurésie purulente non tuberculeuse.

1 Mœbius ; MûncJi. med. Woch., 7. juin 1892, n° 23, pag. 3gg.

2 Schmidt; Mûnch. med. Woch., 1S92, n° 36, pag. 633 ; Chrétien; Revue de Médecine, avril i8ç)3, pag. 320.

OSTÉO-ARTHROPATHIE PNEUMUjiUE. 249

L'âge le plus favorable à la lésion est l'âge moyen de la vie ; l'attention, toutefois, a été appelée ces derniers temps sur sa fréquence relative chez les enfants1. L'affection revêtirait chez eux une forme légère, aiguë et plus facilement curable.

Le sexe joue également un rôle, puisque, sur 29 sujets, on ne compte (pic 3 femmes.

En somme, ce qu'il y a de caractéristique dans cette étiologie, c'esl la relation plus que fréquente entre rostéo-artliropalhie et les lésions plcuro-pulmonaires.

Quel lien peut donc réunir ces deux éléments? Quelle est, autrement dit, la pathogénie de la maladie que nous éludions? Nous manquons, a l'heure actuelle, de notions suffisantes pour conclure et ne pouvons que citer l'opinion de Marie, qui admet le transport par la voie sanguine et la localisation, sur les extrémités, de toxines ou sécrétions microbiennes émanant des germes qui entretiennent l'affection des voies respiratoires. Il est à remarquer, en elfet, que les affections chroniques énumérées plus haut s'accompagnent toutes de sécrétions plus ou moins abondantes, qui stagnent dans les voies respiratoires et qui, progressivement résorbées, peuvent, en vertu de prédispositions encore inconnues, aller se fixer sur tel ou tel point de l'économie. Il s'agirait là d'un mécanisme analogue à celui qui préside au développement des pseudo-rhumatismes infectieux de Bouchard.

Un argument en faveur de celte hypothèse est l'analogie qui existe entre l'ongle hippocratique des vulgaires tuberculeux et l'ongle des sujets atteints d'ostéo-arthropathie pneumique (Marie). Nous avons insisté sur ce point dans notre travail précédemment cité : « Dans les deux cas, avons-nous dit, les modifications unguéales seraient sous la dépendance d'altérations thoraciques, et l'ongle hippocratique, relativement fréquent, serait le degré atténué d'un processus dont le summum serait représenté par l'ongle, largement étalé et anormalement incurvé, de l'ostéo-arthropathie hyperlrophianlc ».

L'anatomie pathologique ne fournit pas, comme dans l'acromégalie, la constatation d'une lésion univoque et bien spécialisée, analogue à l'hypertrophie du corps pituitaire ; elle permet, d'une part, de vérifier l'état des organes pleuro-pulmonaires, et, d'autre part, d'étudier macroscopiquement et histologiquement l'état des segments hypertrophiés.

Comme la symptomatologie l'avait fait pressentir, les lésions dans

' Deux de ces faits ont été rapportés par Gillet (loc. cit.).

Voy. également, sur l'ostéo-arlliropalhie hypcrlrophiante pneumique chez l'enfant:

Moizard et Marfan ; Société médicale des Hôpitaux, 12 mai 1893 ;

Janet ; Thèse de Paris, mai 1893.

Grasset, 4e édit., tom. II. 17

l'affection qui nous occupe, sont surtout osseuses. Macroscopiqueraent les parties molles sont saines; les épiphyses de certains os longs sont surtout hypertrophiées ; les diaphyses peuvent, elles aussi, présenter une augmentation de volume, mais c'est toujours au voisinage des articulations quele développementosseux est leplus marqué. Lefebvre1 a pratiqué le premier l'examen microscopique des os hypertrophiés et a démontré qu'il s'agit « d'une médullite subaiguë, avec hyperplasie et condensation de l'os sous-périosté ».

Ce qui frappe, dit-il, d une part, c'est l'existence de deux systèmes d'os hien différents l'un de l'autre, l'un plus central, à canaux de Havers dirigés selon l'axe de l'os ; l'autre périphérique, d'origine périostée. en grande activité de production, système périphérique présentant des canalicules de Havers perpendiculaires à la direction de ceux du système précédent, rappelant ainsi l'apparence de certaines exosloses d'origine périostique, telles par exemple que celles delà syphilis.

D'autre part, on est frappé par l'abondance des éléments embryonnaires de la moelle osseuse à la partie périphérique et par l'abondance de la graisse à la partie centrale.

Le même auteur a joint à l'examen histologique une analyse chimique des os ; il a constaté l'augmentation des matières organiques, la diminution des matières minérales, du phosphate et du carbonate de chaux, et, au contraire, l'augmentation considérable du phosphate de magnésie (29, 27 % au lieu de 1, 20 °/o)- « La caractéristique dans la déviation de la composition chimique de l'os examiné, conclut-il, c'est l'augmentation des matières organiques et surtout des matières grasses. ... Au point de vue des matières minérales, notre os est un os dans lequel la chaux est remplacée en partie par la magnésie... Par rapport à l'os sain, qui est un os calcique, nous avons, dans notre cas, un os magnésien ».

En dehors des lésions osseuses, nous avons signalé, dans notre observation, des érosions multiples de divers cartilages articulaires et une hypersécrétion de synovie ; Barnberger a noté le même phénomène.

Nous nous abstiendrons de rééditer, à propos du Diagnostic de l'ostéo-arthropathie hyperlrophiante pneumique, tout ce que nous avons dit du diagnostic différentiel de l'acromégalie ; en raison des analogies qui ont permis jusqu'à ces derniers temps de confondre les deux maladies, toutes ces descriptions seraient ici parfaitement applicables. Nous renvoyons, pour ce diagnostic différentiel, au précédent chapitre, et nous nous bornons à reproduire le tableau, dressé dans notre mémoire de 1891, des principaux caractères cliniques qui la distinguent de Yacromégalie.

1 Lefebvre; Ioc. cit., pag. 60.

OSTÉO-ARTHROPATHIE PNEUMIQUE. 251

ACROMÉGALIE.

i° Grosses mains courtaudes et capitonnées; doigts uniformémcnl hypertrophiés* proportions des divers segments digitaux bien conservées. — Ongles petits et aplatis.

2° Volume énorme de la région carpométacarpienne (main en battoir).

3e Hypertrophie du poignet inconstante, et proportionnelle, lorsqu'elle existe, à celle de la main, sans déformation aucune.

4° Mêmes différences, un peu moins accentuées pourtant, dans l'aspect des pieds.

5° Les lésions portant également sur les os et les tissus mous.

6° Cyphose constante, portant sur la région cervico-dorsalc supérieure.

7° Hypertrophie énorme et exagération des courbures du maxillaire inférieur.

8" Étiologie inconnue.

OSTÉO-ARTHROPATHIE HYPERTRO- PHIANTE PNEUMIQUE.

i° Mains déformées ; doigts très élargis ; renflement de la phalangette eu baguette de tambour (en battant de Cloche pour le pouce). — Ongles très élargis, allongés et recourbés, striés cl fendillés.

•>o Région carj o-mctacarpicnnc à peu près normale (à peine un peu d'hypertrophie de la tète des métacarpiens).

3" Déformation énorme du poignet, qui est élargi, tuméfié, et faii une volumineuse saillie au-dessus de la face dorsale de :a main.

5° Les altérations n'intéressent que le système osseux, les épiphyses en particulier, au voisinage de certaines articulations. Les parties molles se prêtent simplement à l'augmentation du volume des os. Il peut exister un certain degré d'œdème.

6° Cyphose inconstante et tardive, portant sur les régions dorsale inférieure et lombaire; scoliose fréquente.

-° Maxillaire inférieur indemne. Ëpaississement inconstant des bords alvéolaire et postérieur du maxillaire supérieur.

8' Origine pneumique.

Le Pronostic de l'ostéo-arthropathie pneumique dépend bien moins des lésions de la périphérie epue de l'affection primitive à laquelle est due l'hypertrophie des extrémités. L'immobilisation forcée et le séjour au lit, auxquels sont astreints les malades à une période avancée de l'évolution morbide, peuvent tout au plus contribuer à hâter l'avéne ment de la cachexie.

Le traitement sera toujours causal. Localement les applications dérivatives ne paraissent donner aucun résultat ; on s'adressera donc à l'affection initiale et on cherchera, en application des vues pathogéniques exposées plus haut, à tarir la source des sécrétions toxiques dont les produits, résorbés, seraient susceptibles d'engendrer les lésions périphériques. L'antisepsie pleuro-puhnonaire, externe ou interne, exclusive ou venant appuyer une intervention opératoire, remplira la principale indication. Défait, chez plusieurs malades (Moussous, Gillct,

Moizard, Marfan), une intervention de cet ordre parait avoir provoqué la régression des manifestations ostéo-arliculaires.