CHAPITRE PREMIER
Ce groupe clinique fut séparé du chaos des maladies nerveuses et décrit à part, e:i i3Go, pour la première fois, par Duchenne 2, qui l'appela : paralysie progressive de la langue, des lèvres et du voile du palais. C'est un grand syndrome clinique, tout à fait spécial, qui frappe par son aspect symptomatique3.
Duchenne nous fournit ici le tableau sommaire qui peut servir de définition : C'est une affection paralytique qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais, et l'orbiculaire des lèvres ;— qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la déglutition ; — qui, à une période avancée, se complique de troubles de la respiration; — dans laquelle, enfin, les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou dans une syncope.
Nous reprendrons maintenant les divers traits de ce tableau symptomatique,que l'on pourrait à bon droit appelerle «syndrome de Duchenne» (Charcot).
1 . La paralysie de la langue apparaît la première, et avec elle arrivent les troubles de prononciation et de déglutition.
Quand le malade ouvre la bouche, la langue est affaissée et comme fixée sur le plancher de la bouche, derrière l'arcade dentaire inférieure; le malade est incapable d'en relever la pointe ni d'appliquer sa langue contre le palais. De là, difficulté ou impossibilité de prononcer les consonnes palatines ou dentales, comme ch, et les voyelles e et i.
Les autres mouvements de la langue sont aussi quelquefois diminués ou supprimés : projection de la pointe au dehors, mouvements de latéralité, acte de la creuser en gouttière.
La langue peut garder son aspect normal, être aussi large et étalée,
1 Hallopeau; Thèse d'agrégation, Paris, 1875; Erb ; Handb. de Ziemssen, XI, 1878.
2 Duchenne ; De l'électrisation localisée, pag. 564-
3 Les Allemands le désignent encore des noms de paralysie bulbaire ^progressive, paralysie bulbaire atroj)hique, paralysie bulbaire inférieure.
ou au contraire atrophiée. Dans ce dernier cas, elle est plissée longitudinalement, ridée et diminuée de volume.
La déglutition est difficile, la langue ne pouvant pas s'appliquer au palais. Les malades sont obligés de rejeter la tête en arrière ou de mettre la main devant la bouche pour empêcher les aliments d'être repoussés en avant par la contraction du pharynx. La salive, sécrétée en abondance, n'est pas avalée, elle s'accumule dans la bouche, s'y altère, devient épaisse, visqueuse, et coule au dehors. Les malades s'essuient constamment la bouche avec leur mouchoir et même la débarrassent avec leurs doigts 1 .
2. La paralysie du voile du palais aggrave beaucoup ces désordres ; la voix devient nasillarde, b et f sont prononcés comme m et v. Les lettres sont bien articulées avec les lèvres ; mais il faut, pour les faire éclater, un fort courant d'air qui vienne mettre les lèvres en vibration. Ici le courant d'air perd sa force, parce qu'il est détourné dans lesfosses nasales. Les malades prononcent très bien les lettres quand on leur pince le nez, quand on ferme en avant les fosses nasales que le voile du palais paralysé ne ferme plus en arrière.
La déglutition est également très gênée : les aliments sont rejetés par les fosses nasales. Quelquefois la salive ou les aliments pénètrent dans le larynx, d'où des accès de suffocation ou la provocation d'une pneumonie septique.
3. Quand Y orbiculaire des lèvres est aussi paralysé, le malade ne peut plus froncer les lèvres, siffler, souffler, prononcer les voyelles o et u, articuler les labiales.
La face prend un aspect spécial : l'orifice buccal s'agrandit dans sa dimension transversale, les sillons naso-labiaux se creusent; la physionomie prend un air pleurard. Quelquefois les lèvres s'écartent quand le malade pleure ou rit, et elles ne peuvent plus ensuite revenir spontanément sur elles-mêmes. Le malade ne réussit à fermer sa bouche qu'en les ramenant avec les doigts à leur position normale.
/f. Quelquefois, enfin, la paralysie atteint aussi le muscle de lahouppe du menton, le carré, le triangulaire des lèvres ; jamais elle ne frappe l'orbiculaire des paupières, le zygomatique, le canin, l'élévateur de la lèvre supérieure, les moteurs des ailes du nez, ni le buccinateur.
5. Quand les trois paralysies principales sont superposées, la parole devient absolument impossible: les malades ne peuvent plus dire que a, ou bien ils poussent un grognement inintelligible.
6. Plus tard survient la paralysie des ptérygoïdiens, qui entraine l'abolition des mouvements de diduction du maxillaire inférieur, les mouvements verticaux conservant encore toute leur énergie.
7. Toutes ces paralysies sont en général symétriques. Il n'y a pas de déviation de la luette, de la bouche ni de la langue.
1 Une ardoise dans la main droite, un mouchoir dans la main gauche, ainsi se présente, dit Gharcot, le malade atteint de paralysie labio-glosso-laryngée..
PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LAB YNGÉE. 13
8. La contractilité électrique est conservée comme à l'état normal. Erb ne partage pas cette manière de voir, qui était celle de Duchenne.
Cet auteur a trouvé les signes de la réaction de dégénérescence (Entartungs reaction) dans un cas très net de paralysie labio-glosso-laryngée, comme il les signale du reste dans toutes les maladies où les muscles subissent une altération dégénérative.
9. Krishaber a récemment attiré l'attention sur un phénomène qui serait un symptôme précoce de la maladie : la perte de l'excitabilité réflexe de la muqueuse du larynx, de la trachée, du pharynx et de l'œsophage. On peut impunément toucher le larynx, les cordes vocales, avec une sonde, avec du nitrate d'argent Le contact est perçu, mais il n'y a pas de réflexe. C'est l'état du pharynx après l'administration du bromure de potassium à dose suffisante.
Dans une observation, l'attouchement des cordes vocales provoquait leur rapprochement, mais leur rapprochement silencieux, sans toux ni spasmes. De même, on pouvait introduire une sonde dans le pharynx, l'œsophage, l'estomac ou la trachée, sans provoquer ni toux ni vomissements.
Par contre, le réflexe massétérin [chin re/lex), dont nous avons donné, dans un autre chapitre (pag. 660), une description détaillée, se trouve habituellement exagéré, qu'il s'agisse de la forme primitive ou secondaire de la paralysie labio-glosso-laryngée.
10. La parésie des muscles intrinsèques du larynx entraine l'affaiblissement de la voix, sans produire l'aphonie complète. Duchenne, examinant ces malades au laryngoscope, a constaté le relâchement des cordes vocales.
1 1 . Puis surviennent les troubles respiratoires '; crises d'étouffement avec cyanose et tendance à la syncope. Il ne faut pas confondre ces crises avec les accès de suffocation que provoque, à toutes les périodes de la maladie, l'introduction accidentelle de corps étrangers dans le larynx. Ces crises se rapprochent au fur et à mesure que la maladie progresse. Elles sont provoquées par les efforts, les mouvements, la marche ; le plus souvent, elles paraissent spontanées et surviennent à toute heure de nuit et de jour.
En même temps, le malade a une sorte d'impuissance à expirer tout l'air contenu dans sa poitrine, d'où une sensation de plénitude intra-
1 Gad et Marinesco (Académie des Sciences, 19 septembre 1892) ont tenté tout récemment de déterminer la situation exacte du centre respiratoire bulbaire. Il résulte de leurs recherches que « le centre bulbaire de la respiration n'est pas représenté par une région bien circonscrite du bulbe, mais par une association de cellules nerveuses qui se trouvent dans la substance réticulaire, de chaque côté des racines de l'hypoglosse ».
Voy. aussi, sur l'anatomie et la physiologie du noyau dorsal du nerf vague, l'important mémoire de Holm in Arc/t. f. path. Anat. und P/njs., 1 janvier 1893, pag. 78 (anal, in Revue Neurologique. i5 avril 1893, n" 7, pag. i54).
thoracique; de là aussi, une fatigue très rapide quand le malade veut parler. Duchenne attribue ces phénomènes à la paralysie des muscles de Reissessen.
la. Les accidents cardiaques peuvent s'ajouter aux troubles respiratoires ou se présenter seuls. C'est le plus souvent un sentiment de défaillance avec anxiété extrême, crainte de mort imminente. Le pouls devient fréquent, irrégulier, intermittent, faible ; la face est pâle, le regard fixe et terne 1 .
Une syncope mortelle termine souvent la scène.
i3. La paralysie de quelques muscles oculaires 2 et les troubles du côté des nerfs auditifs sont des symptômes rares de la maladie qui nous occupe.
La portion motrice du trijumeau peut être quelquefois atteinte, mais la portion sensitive ne l'est que tout à fait exceptionnellement.
i4- Chez un de nos malades de l'Hôpital-Général, atteint de paralysie labio-glosso-laryngée secondaire, le goût était aboli dans toute l'étendue de la langue :t.
C'est là un fait rare. Sans discuter ici la physiologie pathologique de ce symptôme 4 , nous ferons remarquer que, d'après les recherches de M. Duval, le noyau d'origine bulbaire du nerf de Wrisberg ferait partie de la masse grise d'où part le glosso-pharyngien ; le nerf de Wrisberg et la corde du tympan pourraient donc être considérés comme un ramuscule du glosso-pharyngien, qui serait ainsi le nerf du goût de la langue tout entière5.
Nous avons indiqué les divers symptômes à peu près dans l'ordre de leur apparition. Ils se succèdent ainsi et se surajoutent progressivement dans une durée totale de quelques mois à deux ou trois ans. Tout cela sans fièvre, sans troubles intellectuels, sans retentissement apparent sur la nutrition générale.
Seulement, quand la déglutition est trop gênée, l'alimentation s'en ressent naturellement ; elle devient insuffisante, et alors les malades
1 Ces phénomènes s'observent quelquefois au cours de diverses lésions cérébrales. (Jarrieu (Gazette hebdomadaire des Sciences médicales de Montjtellier, octobre i885) a démontré que les altérations du cerveau n'agissent sur le rythme cardiaque que par l'intermédiaire d'un retentissement bulbaire.
Laborde (Archives de Physiologie, i5 mai 1888) a déterminé le siège précis du « noyau cardiaque » du pneumogastrique.
2 Les muscles oculaires sont atteints, et il en résulte une ophtalmoplégic totale et plus ou moins complète, dans une forme spéciale que Wernicke a désignée du nom de paralysie bidbaire supérieure.
Guinon et Parmentier (Nouvelle Iconographie, de la Salpêtrière, 1891) ont tout récemment observé une ophtalmoplégie externe au cours de la paralysie labio-glosso-laryngée .
3 Montpellier médical, 1878, XL, pag. 5i2.
* Voy., dans la 5e partie, le chapitre de la Paralysie du facial. 5 Voy. la note de la pag. 211 dans la traduction d'HuGUENiN.
PARALYSIE L A BIO-GLOSSO-L ARYNGÉE . 15
maigrissent et tombent dans le marasme ; ils ne peuvent plus avaler que les liquides et sont tourmentés par une faim insatiable.
Duchenne ajoute, comme cause de ce dépérissement progressif, la perte incessante faite par l'écoulement continuel de la salive.
La marche est constamment progressive et fatale ; la maladie ne rétrograde jamais et aboutit toujours à la mort. Voilà la proposition générale. Pourtant nous avons déjà cité ce saturnin qui nous présenta un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée, et chez lequel les accidents rétrocédèrent. — La proposition ci-dessus ne peut s'appliquer qu'aux cas primitifs de la maladie.
La mort arrive, en général, rapidement ou subitement, par le poumon ou par le cœur: par le poumon, dans une de ces crises d'étouffement que nous avons décrites ; par le cœur, dans une syncope imprévue.
Duchenne attache une grande importance pronostique à la paralysie des ptérygoïdiens. Quand les mouvements de diduction de la mâchoire deviennent impossibles, la mort est prochaine : cela prouve que le noyau moteur du trijumeau est atteint, et que celui du pneumogastrique le sera bientôt.
Anatomie et physiologie pathologiques. — En somme, on le voit, il s'agit ici d'une paralysie atteignant successivement la langue, le voile du palais, l'orbiculaire des lèvres, les ptérygoïdiens, le larynx, la respiration et le cœur.
Quelle est la partie du système nerveux qui est spécialement en rapport avec tout cet ensemble de symptômes ?
Le nerf moteur de la langue est le grand hypoglosse ; celui de l'orbiculaire des lèvres et du voile du palais, le facial ; celui des ptérygoïdiens, le trijumeau ; ceux du larynx sont le pneumogastrique et le spinal. — L'hypoglosse, le facial, le pneumogastrique et le spinal sont tous des nerfs bulbaires. — On peut donc penser que la lésion est dans le bulbe.
Quelques mots sont ici indispensables sur Y anatomie normale* de la moelle allongée, afin de comparer surtout la structure du bulbe à celle de la moelle épinière, que nous connaissons déjà (Voy. la Pl. XXVII).
Quand la moelle devient bulbe, elle s'ouvre par derrière ; le canal central s'étale et forme le quatrième ventricule. Dans cette expansion de la moelle, les parties postérieures deviennent externes, les antérieures restant internes ou médianes; d'où l'on peut prévoir que les noyaux
' Voy. l'article de Farabeuf, dans le Dictionnaire encyclopédique, et surtout les recherches récentes de Mathias Duval (Journal de VAnatomie et de la Physiologie, 1876 à 1879, et Notes à la traduction d'HuGURNiN ; consulter spécialement la note de la pag. 247, comme vue d'ensemble et résumé). — Voy. aussi, sur la dissémination des voies motrices dans le bulbe. Brown-Sequard ; Archives de Physiologie, 1889, n" 3.
