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Fief. 4*. Fig. 5.

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Les cordons latéraux se dirigent de dehors en dedans et d'arrière en avant, pour s'entre croiser sur la ligne médiane. Dans ce trajet, ils pénètrent dans la substance grise et décapitent ainsi les cornes antérieures. Celles-ci sont, par suite, divisées en deux parties: l'une, la base de la corne, qui reste contigue au canal central; l'autre, la tête de la corne décapitée, qui est rejetée en avant et en dehors.

La colonne motrice de la moelle se trouve donc représentée, au bulbe, par ces deux colonnes, qui contiennent tous les noyaux moteurs des nerfs bulbaires.

La première de ces masses grises, la base, se prolonge sur toute la longueur du plancher du quatrième ventricule, de chaque côté de la ligne médiane, et y forme successivement (en allant de bas en haut) : le noyau de l'hypoglosse, le noyau commun du facial et du moteur oculaire externe (facial supérieur), et le noyau commun du moteur oculaire commun et du pathétique.

La seconde masse grise, la tète, forme d'abord le noyau antéro-latéral (c'est le noyau moteur des nerfs mixtes : spinal, pneumogastrique et glosso-pharyngien), et, à la même hauteur, le noyau accessoire de l'hypoglosse ; plus haut, elle fournit le noyau inférieur du facial et le noyau masticateur du trijumeau.

Les cornes postérieures de la moelle sont décapitées, comme les cornes antérieures, en pénétrant dans le bulbe ; une partie reste contre le canal central, l'autre est rejetée vers la périphérie.

La première de ces masses grises, la base, donne le noyau des cordons grêles ou des pyramides postérieures et le noyau restiforme ; plus haut, elle se trouve à découvert sur le plancher du quatrième ventricule, dont elle forme les parties externes (en dehors des masses motrices) ; elle fournit les noyaux sensitifs des nerfs mixtes (spinal, glosso-pharyngien et pneumogastrique); elle constitue plus haut une vaste surface grise dans laquelle s'implantent les barbes du calamus et qui représente l'un des centres bulbaires du nerf acoustique ; plus haut enfin, elle s'étale sur la partie supérieure du plancher du quatrième ventricule, où elle forme l'une des masses d'origine du trijumeau.

La seconde masse, la tête, atteint les couches superficielles des parties latérales du bulbe et forme le tubercule cendré de Rolando ; c'est de la partie supérieure de cette colonne que naît la racine inférieure du trijumeau.

On peut maintenant, pour compléter cette description, envisager des coupes successives et, en allant de bas en haut, indiquer les divers noyaux qui, dans toutes ces différentes masses grises, se retrouvent à la même hauteur.

Au niveau de la partie supérieure de l'entre-croisement des pyramides on ne trouve que le noyau de l'hypoglosse. — A la partie moyenne du bulbe, se rencontrent à la fois le noyau de l'hypoglosse et son noyau accessoire, le noyau moteur des nerfs mixtes et leur noyau sensitif. — Grasset, 4e édit. 2

Au niveau de la ligne de jonction du bulbe et de la protubérance, on voit le noyau commun du moteur oculaire externe et du facial, le noyau inférieur du facial et le noyau de l'acoustique.

Il nous est impossible d'insister davantage ; mais ces données d'anatomie normale seront suffisantes pour l'intelligence de Y anatomie pathologique proprement dite de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Les observations anciennes n'ont rien appris sur ce point. La lésion n'apparaît pas à l'œil nu. Trousseau et Cruveilhier avait constaté l'atrophie des racines nerveuses, et Trousseau faisait ainsi de la maladie une atrophie progressive des nerfs bulbaires.

Les lésions centrales du bulbe ont été étudiées pour la première fois par Charcot, et confirmées dans un deuxième cas par Duchenne et Joffroy. Voici la description des lésions, d'après Charcot :

Au bulbe, le noyau de l'hypoglosse est très profondément altéré ; les deux tiers des cellules sont en atrophie pigmentaire ; la névroglie est intacte. Les cellules altérées sont partout mêlées aux cellules saines. Le noyau spinal et celui du pneumogastrique sont moins profondément altérés, mais un bon nombre de cellules y présentent encore l'altération pigmentaire. Les cellules dn noyau facial sont remarquablement petites et nombreuses.

Les nerfs bulbaires ne présentent rien autre chose que de fines granulations disséminées dans quelques tubes nerveux.

Les muscles sont dans un état d'intégrité apparente à l'œil nu, sauf en quelques points où ils ont un aspect jaunâtre. Histologiquement, il y a dégénérescence granulo-graisseuse, disparition de la substance active dans des gaines restées vides, prolifération des noyaux du sarcolemme. C'est une atrophie vraie. Ces altérations se trouvent dans la langue, le pharynx et le larynx.

Depuis la description précédente empruntée à notre première édition, on a publié de nouveaux faits de paralysie labio-glosso-laryngée avec autopsie '.

Le cas de Mathias Duval et Raymond est remarquable par l'analyse des lésions bulbaires, mise en regard des travaux du premier de ces auteurs, que nous avons résumés plus haut.

Le noyau classique de l'hypoglosse était détruit, comme chez le

1 Voy. notamment: Wokms ; Archives de Physiologie, 1877; Pitres et Sabourin ; Archives de Physiologie, 1879, pag. 723; Mathias Duval et Raymond ; Archives de Physiologie, 1879, Pag- 7^5 ; Eisenlohr ; Arch. f. Psych., IX, pag. 34; Mader ; Wien. med. Press, 1892, pag. 33 ;

Wilks (Guy's hosp. rep , 1870), Oppenheim (Revue des Sciences médicales, XXXI, pag. 95), Eisenlohr (Neurol. Centr., 1887) et Hoppe (Berl. kl. Woch., 4 avril 1892, n° 14, pag. 332), ont cité des cas où il n'a été retrouvé aucune lésion du bulbe chez des sujets ayant présenté l'ensemble des symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée.

malade de Charcot ; mais le noyau accessoire de ce nerf (décrit par M. Duval) était également atteint. Seulement il l'était à un moindre degré que le premier. Or, cliniquement, on avait remarqué que «la langue se mouvait encore dans les mouvements associés delà déglutition, alors que la malade pouvait à peine, dans les mouvements voulus, la porter même au niveau des incisives inférieures». Rapprochant ce fait de l'état anatomo-pathologique, les observateurs ont émis l'hypothèse que le noyau propre de l'hypoglosse serait plus spécialement le centre bulbaire des mouvements de la langue dans la parole, et son noyau accessoire le centre des mouvements associés à ceux de la déglutition. Cette supposition ne serait pas contredite par l'anatomie comparée, puisque, chez les animaux (chien, cheval), le noyau accessoire est relativement plus développé que le noyau propre.

Dans ce même fait, le noyau moteur des nerfs mixtes était altéré, tandis que leur noyau sensitif était intact. Le noyau propre du facial inférieur avait subi une atrophie qui le rendait méconnaissable, tandis que le noyau commun du moteur oculaire externe et du facial supérieur était remarquable par son intégrité. Le noyau masticateur était altéré.

Enfin nous ferons remarquer dans cette observation, comme dans celles d'Eisenlohr, de Pitres et Sabourin, l'intégrité de la substance blanche dans les cordons latéraux et les pyramides. Or plusieurs auteurs, en tête desquels figure Leyden, se refusaient à admettre la possibilité de cette intégrité. Ils ne voulaient pas distinguer, avec Charcot, l'atrophie primitive des noyaux bulbaires (paralysie labioglosso-laryngée) de l'atrophie deutéropathique de ces mêmes noyaux (sclérose latérale amyotrophique). — Les observations que nous citons ici répondent péremptoirement à Leyden 1 .

Ces faits prouvent aussi, contre Rosenthal, que la sclérose latérale, dans ces cas, n'est pas une lésion descendante consécutive à l'atrophie des noyaux bulbaires. Chez le malade de Pitres et Sabourin en particulier, la lésion destructive des noyaux bulbaires a pu exister pendant plus d'une année sans donner lieu à aucune altération appréciable des cordons blancs.

' Nous avons exposé en détail, dans un autre chapitre (pag. 666), la question des rapports de la paralysie labio-glosso-laryngée avec la sclérose latérale amyotrophique. — Florand (Thèse de Paris, 1887), dont l'opinion est peut-être trop absolue, considère la paralysie labio-glosso-laryngée comme inféodée au syndrome de la sclérose latérale amyotrophique, et pouvant, suivant les cas, inaugurer ou terminer le processus morbide. Quand l'individu meurt sans avoir présenté d'autres symptômes que ceux de la paralysie glosso-labiée (par conséquent sans atrophie musculaire ni contractures;, on peut, d'après cette théorie, supposer que l'altération des noyaux bulbaires a tué le malade avant que la lésion des cordons latéraux ait eu le temps de se manifester ; il s'agirait, dans ces cas, d'une forme primitivement bulbaire de la « maladie de Charcot ». — Le professeur Charcot s'est récemment élevé contre l'absolu de cette doctrine.

Plus récemment encore, Déjerine1 a étudié anatomiquement deux cas de maladie de Duchenne et, outre les lésions classiques, a constaté : une sclérose du faisceau pyramidal surtout accusée au niveau du pédoncule et du bulbe, mais se retrouvant encore jusque dans la colonne dorsale; une altération notable du noyau sous-épendymaire des 9e, io° et 11e paires, considéré jusqu'ici comme exclusivement sensitif; une intégrité de la formation réticulée de Stilling, que M. Duval pense devoir être rattachée au noyau de l'hypoglosse.

Tel est le type le plus simple de la paralysie labio-glosso-laryngée. On remarquera les rapports qu'il y a entre cette maladie et l'atrophie musculaire progressive4. Elle se caractérise anatomiquement par l'altération des cellules qui représentent, au bulbe, les cellules des cornes antérieures de la moelle3.

Nous allons voir maintenant des cas dans lesquels la paralysie labioglosso-laryngée ne reste plus simple, et se trouve précisément combinée avec l'atrophie musculaire progressive. C'est ce que Hallopeau appelle la forme bulbo-spinale de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Dans tous ces faits, en môme temps que le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée, on observe diverses autres paralysies dans les membres, qui s'atrophient très rapidement. Hallopeau cite onze cas de cet ordre qui, au point de vue clinique, représentent la superposition des symptômes de l'atrophie musculaire progressive et des symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée.

On peut du reste diviser ces faits en deux catégories. Dans la première, c'est la paralysie labio-glosso-laryngée qui ouvre la scène, les troubles périphériques de la motilité venant ensuite. Dans la deuxième, au contraire, les symptômes périphériques sont les premiers en date.

Pour Duchenne, ce sont, dans le premier cas, des paralysies labioglosso-laryngées compliquées d'atrophie musculaire progressive, et, dans le second, des atrophies musculaires progressives compliquées de paralysie labio-glosso-laryngée. — Ce sont toujours deux maladies superposées.

Anatomiquement, on trouve les lésions décrites pour les deux mala-

1 Déjerine; Archives de Physiologie, i883, n°6; anal, in Revue des Sciences médicales, XXIV, pag. i/jg.

2 "Voy. Raymond; Traité des Amy atrophies, 1889 ; Sterne; Thèse de Nancy, 1890-91.

3 Le syndrome unilatéral de la paralysie labio-glosso-laryngée s'est trouvé réalisé, dans un cas publié récemment, à la suite d'un traumatisme qui avait intéressé une moitié seulement du bulbe (Sandford ; Assoc. britann. de laryngol. et de rhinol. , in Semaine médicale, 6 avril 1892, pag. i3o).

Voy. comme travail d'ensemble sur les paralysies unilatérales du bulbe : Scheiber ; Berl. kl. Woch., i5 juillet 1889, n° 28, pag. G33. Brown-Sequard a étudié expérimentalement (Société de Biologie, 28 avril 1888) les résultats de l'hémiscction du bulbe.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE. 21 dies. Il faut même remarquer que les altérations bulbaires décrites par Charcot, par Duval et Raymond ont été observées dans un cas mixte.

Ce fait curieux (dont nous avons déjà vu des exemples dans les maladies médullaires) de la superposition, chez les mêmes sujets, de lésions anatomiques analogues et de symptômes cliniques correspondants, est interprété différemment par Duchenne et par Charcot.

Pour Duchenne, ce sont là de simples coïncidences : c'est la coexistence de deux maladies indépendantes. Pour Charcot, c'est toujours une seule et même maladie qui peut, suivant les cas, se localiser à la moelle, au bulbe ou dans les deux organes. Voici les arguments de Charcot à l'appui de cette dernière opinion.

Le fondement principal de l'opinion de Duchenne est le suivant : l'atrophie musculaire progressive est essentiellement caractérisée par des atrophies sans paralysie ; la paralysie labio-glosso-laryngée est, au contraire, caractérisée par des paralysies sans atrophie ; l'opposition est donc formelle. — Cette proposition de Duchenne est au moins exagérée.

Il y a, en effet, des atrophies dans la paralysie labio-glosso-laryngée. La langue est souvent plissée, ridée, ce qui prouve l'atrophie. Du reste, dans les cas où l'atrophie ne se voit pas, il faut encore se rappeler que la lésion porte sur le muscle lingual, qui ne tient que peu de place dans la langue; son atrophie peut ne pas paraître au dehors. Le génioglosse ne se prend que beaucoup plus tard. Il y a dans la langue une muqueuse épaisse, une forte charpente conjonctive, qui peuvent dissimuler la disparition de quelques faisceaux musculaires. En même temps, l'absence de squelette mobile empêche la région de se déformer comme les membres. Duchenne reconnaît lui-même que les lèvres dont le muscle est atrophié (orbiculaire) peuvent être épaissies.

Ce qui prouve la dissimulation possible de ces atrophies, c'est que, dans le fait de Charcot, la langue ne paraissait pas altérée, et elle l'était cependant, comme le prouva le microscope ; il y avait disparition ou altération d'un grand nombre d'éléments actifs, malgré la conservation du'volume extérieur.

On ne peut donc pas dire qu'il n'y ait dans la paralysie labio-glossolaryngée que des paralysies sans atrophie musculaire.

On ne peut pas dire non plus, d'une manière absolue, que dans l'atrophie musculaire progressive il n'y ait que des atrophies sans paralysie.

Duchenne avait lui-même constaté la diminution de la force musculaire dans les muscles]atteints. 11 y a des muscles qui sont paralysés sans s'atrophier. Dans'un cas de Hayem d'atrophie musculaire progressive, le diaphragme, les grands dentelés, les sterno-cléido-mastoïdiens, les scalènes et les intercostaux étaient paralysés et ne furent pas trouvés atrophiés.

Dans les deux maladies, conclut Hallopeau, il y a donc les deux

éléments atrophie et paralysie. L'un prédomine dans l'une, et l'autre dans l'autre; mais on ne peut pas établir par là, entre les deux affections, une opposition essentielle et fondamentale.

Duchenne oppose aussi l'étiologie des deux maladies, mais c'est là un point trop obscur, sur lequel on ne peut rien édifier. Aussi a-t-on pu lui répondre, avec tout autant de raison, par la proposition inverse. Ainsi, Hallopeau constate que les émotions morales dépressives, les chagrins profonds, les fatigues de certains muscles, se trouvent en tête des deux étiologies.

La fatigue musculaire notamment, que l'on invoque dans l'atrophie progressive, se retrouve aussi dans la paralysie labio-glosso-laryngée. Dans un cas deStein, la maladie débuta après que le sujet eut beaucoup joué d'un instrument à vent dans le carnaval ; chez un autre, elle commença après une lecture à haute voix, etc. — La fatigue musculaire entraînerait la fatigue des centres moteurs correspondants.

Il n'y a donc pas d'arguments sérieux pour séparer les deux maladies. Voici maintenant les arguments pour les identifier :

i° Les deux maladies coïncident fréquemment, chacune d'elles pouvant, suivant les cas, précéder ou compliquer l'autre ;

2° Dans les deux maladies, il y a conservation relative de la contractilité électro-musculaire dans les muscles atteints ;

3° Dans les deux, il y a coïncidence fréquente d'atrophie et de paralysie ;

4° Dans les deux, la marche est progressive et fatale ;

5° Dans les deux, il y a des lésions identiques des centres nerveux, des nerfs et des muscles; le processus anatomique fondamental consiste essentiellement dans une atrophie primitive des noyaux moteurs.

Ainsi, conclut Hallopeau, les deux maladies ont même siège anatomique et même marche clinique; elles provoquent des troubles fonctionnels de même nature et coïncident très fréquemment.

L'observation, citée plus haut, de Pitres et Sabourin est venue récemment porter un puissant argument en faveur de la manière de voir de Charcot.

L'atrophie de la langue, que Duchenne niait dans la paralysie labioglosso-laryngée pure, n'avait encore été constatée que dans des cas mixtes comme celui de Charcot. Le malade de Pitres et Sabourin, au contraire, présentait très bien une paralysie bulbaire type, sans complication d'atrophie des muscles innervés par les nerfs rachidiens ; et chez lui cependant la langue était atrophiée, quoique pendant la vie elle n'eût pas l'air de l'être.

Nous devons donc, avec plus de force, maintenir l'analogie établie entre la paralysie labio-glosso-laryngée et l'atrophie musculaire progressive.

Il n'y a toujours là qu'un seul type morbide à localisations distinctes. C'est une atrophie primitive chronique des noyaux moteurs : la forme

spinale constitue l'atrophie musculaire progressive, la forme bulbaire constitue la paralysie labio-glosso-laryngée, et la forme mixte représente les cas où les deux syndromes se combinent. Cette atrophie primitive des mômes noyaux moteurs peut évoluer d'une manière aiguë : on a alors la paralysie atrophique de l'enfance et la paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Le tableau suivant résume cette vue d'ensemble.

! forme spinale : atrophie musculaire progressive, forme bulbaire : paralysie labio-glosso-laryngée. forme mixte : cas complexes.

i chez l'enfant: paralysie atrophique de l'enfance. aibue i cjiez pa(iuit;e : paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Tout ce groupe pourrait être opposé à l'ataxie locomotrice progressive, qui, d'après les idées de Pierret, serait la lésion primitive du système sensitif (dans la moelle et dans le bulbe).

Comme toutes les autres lésions que nous avons étudiées, l'altération bulbaire de la paralysie labio-glosso-laryngée peut être secondaire aussi bien que primitive. Elle répond toujours au même ensemble de signes cliniques, qui deviennent alors un syndrome au lieu d'être une maladie : ce sont les symptômes bulbaires qui viennent terminer beaucoup de lésions delà moelle.

Dans l'ataxie locomotrice progressive, nous avons vu que la lésion qui siège primitivement dans les cordons postérieurs, dans les faisceaux radiculaires postérieurs, peut se propager à travers le réseau de Gerlach jusqu'aux cornes antérieures, entraîner la destruction de ces cellules et corrélativement l'atrophie musculaire.

On voit aussi, dans quelques cas, cette lésion remonter jusqu'aux noyaux bulbaires. C'est ce qu'ont observé Cuffer et Vidal 1 : hémiatrophie de la langue, paralysie labio-glosso-laryngée. — C'est là un mode de terminaison rapidement fatal pour l'ataxie locomotrice.

Ces cas sont, du reste, exceptionnels.

Dans la sclérose latérale pure, sans lésion des cornes antérieures, dans le labes dorsal spasmodique, on n'a jamais observé les symptômes bulbaires ; ils sont au contraire très fréquents dans la sclérose latérale amyotrophique.

Ils sont même beaucoup plus fréquents dans cette dernière maladie que dans le type Aran-Duchenne de l'atrophie musculaire progressive. La troisième période, que nous avons décrite à la sclérose latérale amyotrophique, est entièrement constituée par ces symptômes bulbai»

1 Cuffer et Vidal ; Société de Biologie, 1875. — Voy. plus haut (pag. 544) ce que nous avons déjà dit de Fhémiatrophie de la langue et des autres phénomènes bulbaires dans le tabès dorsal.