ATROPHIE PRIMITIVE
des
noyaux moteurs
res, par la paralysie labio-glosso-laryngée, qui correspond toujours à la môme lésion, développée secondairement.
Dans certains cas môme, la maladie peut suivre une marche descendante, au lieu de la marche ascendante qui est habituelle ; le bulbe est alors atteint au commencement, au lieu de l'être à la fin.
Nous avons vu que les dégénérescences descendantes médullaires (sclérose pyramidale) consécutives aux lésions cérébrales peuvent se compliquer d'altération des cornes antérieures de la substance grise, et par suite d'amyotrophie. Nous croyons qu'elles peuvent aussi entraîner, au passage, une altération des noyaux bulbaires ; et qu'il y a ainsi une paralysie labio-glosso-laryngée secondaire aux altérations cérébrales
Nous avons eu l'occasion de signaler2 ce fait, peu étudié encore, à propos d'un malade qui fut frappé d'hémiplégie gauche à la fin de l'été 1876 et qui, quelques mois après, vit se développer les symptômes delà paralysie labio-glosso-laryngée (que nous avons constatés), et en môme temps des contractures et un certain degré d'atrophie musculaire du bras paralysé.
Le Pronostic de la paralysie labio-glosso-laryngée est extrêmement grave. Duchenne, nous l'avons déjà dit, attache une signification tout particulièrement néfaste à la paralysie des ptérygoïdiens.
Cependant il ne faudrait pas croire que les symptômes bulbaires entraînent la mort d'une manière absolument fatale et immédiate, comme, on le dit. Nous avons déjà cité l'exemple de ce saturnin qui a guéri d'un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée. Dowse3 a publié un fait remarquable, dans lequel la paralysie labio-glosso-laryngée était complète, atteignait môme les ptérygoïdiens, à la suite d'attaques convulsives et de paralysie généralisée ; on pratiqua le galvanisme et on fit des injections de strychnine et d'atropine : il y eut une amélioration progressive très remarquable.
Ces faits ne sont malheureusement que de très rares exceptions.
Étiologie. — La paralysie labio-glosso-laryngée est une maladie de l'âge relativement avancé ; rare avant 4o ans, elle est surtout fréquente entre cet âge et 70 ans. Wachsmuth l'a vue toutefois survenir à 17 ans, Minor à 16 ans, Wagner à 12 ans.
1 Cette hypothèse a été confirmée depuis notre précédente édition par Oppenheim etSiEMEBLiNG (Berl. kl. Woch., 188G, pag. 791 ; — Deut. med. Woch., 1887, — et Charité Annalen, 1887, tom. XII, pag. 364), et Otto (Soc. psychiatr. de Berlin, 14 décembre 1889), qui ont constaté, à la suite de lésions corticales, des foyers d'altérations bulbaires.
2 Montpellier médical, 1878, XL, pag. 5og.
3 Dowse ; Revue des Sciences médicales, IX, pag. i52.
PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE. 25 Les hommes paraissent beaucoup plus souvent atteints que les femmes.
Comme cause occasionnelle, on a surtout noté le refroidissement; les vives émotions, les efforts musculaires (spécialement pour le jeu des instruments à vent, la lecture à haute voix), les mauvaises conditions d'existence, la commotion du bulbe, la syphilis, l'abus du tabac, ont été signalés dans certaines observations. L'hérédité, la syphilis (Israël), le mal de Bright ^Cheadle), les maladies infectieuses, ont été également incriminés.
Diagnostic. — Le tableau de la paralysie bulbaire est, on peut le dire, assez caractéristique pour qu'il soit facile de la reconnaître.
Cependant, il y a quelques années, Lépine a attiré l'attention sur l'analogie que certaines lésions cérébrales doubles peuvent présenter avec la paralysie labio-glosso-laryngée 1 ; le professeur de Lyon en cite quatre observations.
Depuis ce mémoire fondamental, la question de la paralysie glossolabiée-cérébrale ou pseudo-bulbaire a été approfondie par un grand nombre d'auteurs. Nous signalerons en particulier les thèses dePuica, Leresche, Galavielle, et une substantielle revue de Boulay.
Nous allons brièvement résumer, d'après ces travaux, les principaux caractères de ces paralysies pseudo-bulbaires :
Elles s'observent d'habitude à la suite de lésions occupant symétriquement les deux hémisphères ; dans quelques cas, toutefois, on n'a trouvé, à l'autopsie, les lésions que d'un seul côté.
Ces lésions siègent rarement dans l'écorce cérébrale (dans la zone antéro-externe);on trouve bien plus ordinairement les foyers d'altération dans l'intérieur du cerveau, de préférence au niveau des noyaux griscen-
I Lépine ; Notesur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire. in Revue mensuelle, décembre 1877.
Voy., en outre de ce que nous avons déjà dit plus haut (pag. 309) sur cette paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale :
Puica ; Paralysie glosso-labiée cérébrale. Thèse de Paris, i883 ; Munzer; Prag. rned. Woch., 16 juillet 1890;
Leresche ; Étude sur la paralysie labio-glosso-laryngée cérébrale à forme pseudo-bulbaire. Thèse de Paris, juillet 1890;
Boulay; Des pseudo-paralysies bulbaires; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 25 juillet 1891 ;
Sacaze; Revue de Médecine, juillet i8g3 ;
Galavielle; Thèse de Montpellier, juillet 1893.
Nous nous bornons à citer les travaux d'ensemble ; la bibliographie détaillée des cas les plus récemment publiés nous mènerait trop loin.
II s'agit seulement ici, à l'inverse des faits d'OppENHEiM, Siemerling et Otto, signalés à la page précédente, des cas où la double lésion cérébrale qui éveille le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée n'a provoqué secondairement aucune altération bulbaire ; sans cela on aurait affaire à des «paralysies bulbaires secondaires » et non à des «paralysies pseudo-bulbaires».
traux. Quand la lésion est étendue, elle englobe à la fois la substance grise d'un ou plusieurs noyaux, et la substance blanche avoisinante ; mais, quand le foyer est très limité, la substance blanche est intacte et les altérations portent exclusivement sur les noyaux gris, avec une prédilection très marquée pour le segment externe (putamen) du noyau lenticulaire ; on a trouvé, d'autres fois, des foyers d'altération dans le centre ovale, le cervelet1 et la protubérance.
La nature des lésions importe peu ; on a noté indifféremment des hémorrhagies, des ramollissements, des gommes, des scléroses limitées.
Cliniquement, le syndrome glosso-labié d'origine cérébrale offre un ensemble de caractères qui le rapprochent beaucoup de l'affection bulbaire. Il existe une parésie plus ou moins marquée de l'orbiculaire des lèvres et des muscles innervés par le facial inférieur des deux côtés, une paralysie incomplète de la langue et du voile du palais ; d'où vice dans la prononciation des mots en l'absence d'aphasie, gêne de la déglutition et de la mastication, salivation abondante ; enfin il n'est pas rare que la parésie des muscles du larynx vienne ajouter un obstacle nouveau à l'émission de la parole2.
Il arrive fréquemment que la paralysie porte seulement sur l'un des organes que nous venons de mentionner (langue, lèvres, voile du palais), et aussi qu'elle offre une prédominance unilatérale.
La paralysie ne s'accompagne pas d'atrophie musculaire ; le réflexe pharyngien est souvent diminué ; par contre, le réflexe massétérin est exagéré ; les réactions électriques sont normales ; la sensibilité de la muqueuse buccale est habituellement intacte.
Enfin, les troubles moteurs glosso-labiés sont généralement associés à une paralysie plus ou moins étendue des membres supérieurs et inférieurs, et aux troubles intellectuels qu'il est habituel de constater chez les hémiplégiques.
L'évolution des paralysies pseudo-bulbaires est assez caractéristique. Le début est généralement subit et s'annonce par un ictus apoplectique (le sujet ayant déjà présenté une ou plusieurs attaques), suivi d'une paralysie plus ou moins étendue ; puis les phénomènes hémiplégiques s'atténuent ou disparaissent, et les troubles pseudo-bulbaires persistent seuls. D'autres fois, au lieu d'une apoplexie, on note un simple vertige et les troubles parétiques se limitent d'emblée à la sphère glosso-labiée. En tout cas, les phénomènes s'installent brusquement, et atteignent
1 Bbosset ; Paralysies pseudo-bulbaires d'origine cérébelleuse ; Lyon médical, 20 avril 1890.
2 On se reportera, pour faire la physiologie pathologique de la paralysie glossolabiée corticale, aux notions que nous avons exposées dans la première partie de ce traité (art. IV) touchant les localisations cérébrales dans l'écorce et la séméiologie des diverses régions de l'encéphale (centres et faisceaux de l'hypoglosse, du facial, centre moteur du larynx, etc.).
PARALYSIE LAMO-GLOSSO-LARYNGÉE. 27
d'emblée leur maximum, à moins qu'ils ne s'accroissent brutalement, par la suite, au cours d'un nouvel ictus; l'affection, en un mot, n'est point progressive.
On ne constate, durant l'évolution, ni bronchoplégïe, ni désordres cardiaques. La mort survient par le fait d'un nouvel ictus, par asphyxie due à la pénétration dans les bronches de parcelles alimentaires, par broncho-pneumonie ou cachexie cérébrale progressive. La guérisonne s'observerait, semble-t-il, que lorsque la syphilis est en jeu.
La bilatéralité habituelle et la symétrie des lésions dans les parties centrales du cerveau autoriseraient à rattacher la paralysie glosso-labiée cérébrale à l'altération des centres moteurs corticaux ou des fibres nerveuses motrices qui, parties de ces centres et descendant vers le bulbe, occupent le segment postérieur de la capsule interne. Cette conception, dans sa forme absolue tout au moins, serait erronée puisque le syndrome a été constaté avec des lésions exclusivement limitées au noyau lenticulaire. Il faut donc supposer, en l'absence de localisations particulières aux noyaux centraux, qu'un bon nombre de fibres se rendant de 1 ecorce cérébrale aux noyaux bulbaires pénètrent dans le noyau lenticulaire et le traversent suivant une direction et dans un sens encore indéterminés — Quant aux faits de paralysie glosso-labiée avec une paralysie cérébrale unilatérale, ils s'expliquent par la synergie fonctionnelle qui préside normalement aux mouvements associés.
Raymond et Artaud', dans leur mémoire, déjà cité sur le trajet intracérébral de l'hypoglosse, puis Munzer, Leresche, Galavielle dans leurs publications, ont insisté sur le diagnostic différentiel des pseudoparalysies bulbaires d'origine cérébrale avec la paralysie glosso-labiée de Duchenne.
Dans la paralysie glosso-labiée cérébrale, le début est brusque, le plus souvent avec ictus apoplectique, et les phénomènes atteignent d'emblée leur maximum; — la paralysie des lèvres et de la langue coïncide souvent avec une paralysie faciale, une hémiplégie des membres et des troubles intellectuels (affaiblissement de l'intelligence, perte de mémoire), ou des convulsions, des attaques apoplectiformes ou épileptiformes, etc. ; en un mot, avec des symptômes cérébraux qui manquent dans la maladie de Duchenne, laquelle est, de plus, lente et progressive. — Une fois la paralysie glosso-labiée cérébrale constituée, quatre particularités servent à la distinguer: la conservation des réflexes, l'absence d'atrophie musculaire et de contractions fibrillaires, la conservation de la contractilité électrique, la prédominance unilatérale fréquente des phénomènes parétiques. Enfin, dans la maladie de Duchenne,
1 Raymond et Artaud ; Archives de Neurologie, 1884, VII, pag. 164.
Jolly (de Strasbourg) est également revenu sur cette question au ixc Congrès des Ncurol. et alién. de l'Allem. du S.-O. (Archives de Neurologie, i885, IX, pag. 97)-
il y a des symptômes bulbaires qui manquent dans l'autre : troubles du côté du larynx, du poumon, du cœur.
Les lésions bulbaires en foyer se distingueront de la paralysie labioglosso-laryngée par la brusquerie du début et la rapidité avec laquelle elles atteignent leur maximum.
Le diagnostic est plus difficile dans le cas de tumeurs et de compression lente de la moelle allongée f. Cependant, à cette dernière cause appartiennent plutôt : la céphalalgie, les vertiges, les bourdonnements d'oreille, les vomissements, les phénomènes d'excitation ou de paralysie des racines bulbaires (névralgie et anesthésie du trijumeau, secousses et contractures de la face et de la langue, paralysie de l'oculo-moteur externe, du facial, etc.); tous signes qui ont une grande valeur, surtout quand ils sont unilatéraux.
Le mutisme hystérique a été distingué par Charcot 2 de la paralysie glosso labiée : cette manifestation de la névrose, dans laquelle le langage articulé peut faire entièrement défaut, alors que la mimique et la faculté d'écrire sont conservées, débute brusquement, avec ou sans attaque, et prend fin de môme, après un temps variable, spontanément ou sous l'influence d'une émotion. La langue et les lèvres ne sont ni paralysées ni atrophiées ; elles se meuvent normalement lorsqu'il s'agit de mouvements vulgaires (siffler, souffler, ramener le bol alimentaire) , mais elles ont perdu la notion des mouvements spécialisés de l'articulation des mots, cela d'une façon complète et absolue ; la régurgitation nasale fait défaut; enfin la présence des stigmates hystériques permet de compléter le diagnostic.
Traitement. — Les divers moyens thérapeutiques employés ne donent pas grand résultat. C'est encore l'électrothérapie qu'il faut principalement conseiller. Chez un malade de Hammond, la faradisation améliora la situation, mais seulement pour un temps. Chez un autre, le courant galvanique et le phosphore parurent ralentir la marche de la maladie, sans empêcher cependant sa marche vers une terminaison fatale. Erb n'a obtenu de bons effets que dans un cas dont le diagnostic lui paraît douteux, comme dans les observations de Benedikt.
Nous n'insisterons pas sur les précautions à prendre pour nourrir les malades dans les phases avancées de la paralysie: bouillies, lavements nutritifs, sonde œsophagienne, etc.
1 Voy. Moser; Deut. Arch. f. kl. Med., i885, Bd XXXV, pag. 4i8. 7 Ghaecot ; Œuvres complètes, tom. III, pag. 422.
PARALYSIE BULBAIRE AIGUË.
