Comme pour I

Tous ces traitements, sauf le n° 2, devront être continués longtemps, malgré la disparition des mouvements choréiques.

: r os tff s": >:,\?c

Appendice. — Ciiorée chronique.

(Chorée héréditaire, chorée des adultes, maladie de Huntington).

On a sépare, ces derniers temps, de l'histoire de la chorée vulgaire un type clinique caractérisé par des mouvements analogues à ceux de cette névrose, mais différant de celle-ci par sa lente évolution, les troubles mentaux qui l'accompagnent et son développement tardif chez des sujets en possession d'une tare héréditaire.

La distinction, déjà entrevue par Rufz, Sée, Sandcr, Charcot , Wassitch, a été nettement proclamée par Huntington (de Long-Island)1, qui, en 1872, a mis en lumière l'ensemble des caractères permettant la séparation des deux types morbides.

Son mémoire, demeuré longtemps inaperçu, a été révélé, en 1884, par Ewald 2. Les travaux, depuis, se sont multipliés, et nous nous bornerons à citer, dans notre pays, les noms de Landouzy, Déjerine, Lannois, Klippel, Lenoir, Charcot3, Huet, etc.''; — ■ en Allemagne, ceux

' Huntington; Med. and surg. Rep. of Philadelphie, 1 3 avril 1872.

2 Ewald ; Zeits. f. kl. Med., 1884, VII, supplément, psg. 5i.

3 Charcot; Leçons du mardi, 1888-89.

* On trouvera dans les travaux de Déjerine (Thèse d'agrégation, 18S6), Lannois (Thèse d'agrégation, 1886; Revue de Médecine, août 1888), Lenoir (Thèse de Lyon, 1888) et Huet (Thèse de Paris, 1889), l'exposé complet de la bibliographie antérieure.

Depuis la thèse de Huet. à laquelle nous empruntons en grande partie les éléments de cette étude, nous signalerons en particulier les travaux suivants :

Suckling; Soc. médic. du Midland, 1889 (Semaine médicale, i3 novembre 1889, pag. 427) ;

Kœppen ; Arch. f. Psych. und Nerven, 1889 (Revue des Sciences médicales, XXXV pag. 241) ;

Diller; The Ain. Joura. of med. Se, décembre 1889-avril 1890 (anal. ibid. XXXV. pag. 524 ; et XXXVI, pag. 223} ; Biernacki ; Berl. kl. Woch., 2 juin 1890 ;

Caviglia ; Arch. ital. cli clin, med., juin 1890 (anal, in Revue des Sciences médicales, XXXVII, pag. 129) ; Cirincione et Mirto ; Giorn. di Neuropathol., 1890 fanal, ibid.); Jolly ; Neurol. Centr., 1 juin 1891 ; Remak ; Ibid., i-i5 juin 1891 ; Mirto , Riforma medica, 3 août 1891 ;

Discussion à la Société psychologique de Berlin, in Berl. kl. Woch., 21 septembre 1891 ; Fry ; Journ. ofnerv. and ment, dis., septembre 1891 ; Dreves ; Thèse de Gœttingue, 1891 ; Juvaux ; Thèse de Paris, 1892 ;

Sculesinger ; Zeits. f. kl. Med., 1892, XX, pag. 127 (anal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 161) ; Sinkler ; New-York. med. Rec, 12 mars 1892, pag. 281 ; Schmidt ; Deut. med. Woch., 1892, n° 25, pag. 585 ;

de Hucber, Zacher, Hoffmann, Joli v, Greppin, Schlesinger, Remak. Brèves, Schmidt, Kronlhal cl Kalischer ; — en Italie, ceux de Perelti, Mirto, Ruffini ; — enfin, dans les pays de langue anglaise, ceux de King, West, Suckling, Sinkler, Fry, Phclps.

L'affection qui a reçu de Hueber le nom de chorée de Huntington a été dénommée, d'autre part : chorée héréditaire (King, Lannois\ chorée héréditaire de l'adulte (Eichhorst, Zacherl, chorée chronique progressive (Hoffmann). Ces diverses dénominations résument en partie son histoire clinique.

Symptômes. — L'affection débute rarement avec brusquerie ; le plus souvent, son début est lent et progressif: quelquefois elle succède à la chorée de Sydenham.

Les troubles moteurs, qui sont généralement les premiers en date, peuvent occuper la plupart des muscles de l'économie; la face est généralement atteinte tout d'abord ; d'autres fois, c'est un membre ou une moitié du corps. Ils consistent' en des mouvements convulsifs, désordonnés, illogiques, involontaires, irréguliers et arythmiques, d'ampli tude assez considérable, se manifestant au repos et durant les mouvements intentionnels. Ces mouvements, très analogues à ceux de la chorée vulgaire, sont toutefois moins fréquents, plus lents el plus moelleux que ceux de la chorée de Sydenham. Il existe, dans les parties atteintes, une agitation continue, une « inquiétude musculaire» permanente, que les malades cherchent souvent à dissimuler par des artifices (simulation d'actes volontaires, position de défense). L'instabilité musculaire s'atténue d'habitude, plus ou moins, au cours des mouvements voulus.

Les spasmes qui portent sur les muscles du visage donnent naissance aux grimaces les plus variées. Le sujet éprouve, en outre, des difficultés pour ouvrir sa bouche, pour la maintenir ouverte, pour tirer sa langue, qui est fréquemment immobilisée par un spasme ou agitée de mouvements anormaux ; la parole est généralement troublée par les phénomènes convulsifs dont il vient d'être question, et aussi par suite de la déchéance mentale du sujet. Les muscles du larynx participent quelquefois aux convulsions : d'où production de bruits laryngés, inspiratoires ou expiratoires ; par contre, les muscles oculaires sont ordinairement indemnes (Lannois, Huet).

Greffin ; Arc/i. f. Psych., 1892, XXIV, 1, pag. ijô (anal, in Reçue des Sciences médicales, XLI, pag. 582) ;

Kronïhal el Kalischer ; Neuvol. Centr., i-i5 octobre 1892 ;

Phelps ; The Journ. of nerv. and ment, dis., octobre 1892, pag. 7O5 (Revue des Sciences médicales, XLI, pag. 137) ;

Menzies ; Journ. of ment. Se, octobre 1892 -janvier 1893 (anal, in Revue des Sciences médicales, XLII, pag. 5/JG);

Lannois et Chapqis ; Lyon médical, 1 janvier 1S93;

Oslur; The Journ. ofnero. and ment, dis., février 1893, pag. 97 (anal, in Revue Neurologique, 3i mars 1893, n° 5, pag. 122).

Les mouvements des membres varient à l'infini el n'offrent point les caractères de hiérarchie et de limitation à certains groupes musculaires que présentent les mouvements du tiqueux. Les muscles des deux côtés du tronc, par leur contraction alternative, donnent à la démarche du malade une apparence incoordonnée, inégale et ébrieuse.

Limités au début, les mouvements anormaux se généralisent par la suite, et atteignent à un égal degré toute la musculature; d'autres fois, ils peuvent rester limités à une moitié du corps, ou tout au moins prédominer d'un côté ; Landouzy 1 a décrit une l'orme paraplégique.

Le sommeil, sauf de rares exceptions, supprime les mouvements ; le repos les atténue ; la volonté peut les enrayer passagèrement. Ce dernier caractère, presque pathognomonique de la chorée chronique pour Lannois, aurait moins d'importance d'après Charcot, qui fait ressortir la courte durée de celte influence volontaire, la résistance opposée par certains muscles (muscles de la bouche, de la langue, du dos) à l'intervention de la volonté, enfin l'exagération des mouvements anormaux que l'inhibition volontaire d'un territoire donné provoque, par suite d'une sorte de suppléance, dans les autres portions du système musculaire. — Au contraire, les émotions, les impressions morales vives, exagèrent les spasmes.

La force musculaire est intacte ; le volume des muscles ne varie pas '-'.

La sensibilité, les organes des sens, ne sont point modifiés ; la contractilité électrique est normale ; les réflexes sont exagérés, sans qu'il ait jamais été signalé de contractures ; les sphincters sont indemnes ; il n'existe pas de troubles viscéraux.

Les urines (Gilles de la Tourette et Gathelineau), présentent leur composition habituelle.

Par contre, il existe habituellement des troubles intellectuels très marqués et bien différents de ceux que nous avons décrits dans la chorée de Sydenham. La perturbation mentale est la règle dans la chorée chronique ; elle fait partie des symptômes cardinaux de cette affection. La mémoire et l'intelligence subissent un affaiblissement progressif, qui p^ut aller jusqu'à la clémence complète et définitive 3 . Dans des cas exceptionnels, toutefois, les troubles mentaux font défaut. — Au début, alors que le sujet est à même de se rendre compte de sa situation, ce sont des idées tristes, qui peuvent conduire le malade au suicide; plus tard, quand la déchéance intellectuelle est plus prononcée, la lypémanie s'efface devant la démence. — On a signalé, dans certains cas, de l'irritabilité, des périodes d'excitation, des hallucina-

1 Landouzy ; Société de Biologie, 1873.

- Ruffini (anal, in Revue Neurologique,3i ju'Mel i8g3, n° 14, pag. 394) a observé, dans un cas, de l'atrophie musculaire chez un choréique.

3 La démence choréique, déclare Phelps (loc. cit.), doit prendre place, dans la nomenclature de l'aliénation, à coté des démences paralytique, sénile et épileptique.

lions ; il n'est pas rare, en outre, de voir les sujets, incoordonnés et déments, être arrêtés sous l'inculpation du délit d'ivresse.

L'affection, dont la durée varie de 10 à 3o ans, est incurable et se lermine par la mort dans la cachexie et le gâtisme, à moins qu'une maladie intercurrente (tuberculose) ne précipite l'issue fatale. Cette terminaison, à longue échéance, n'est pas le seul élément de gravité du Pronostic; il faut encore tenircompte, dans l'appréciation de ce dernier, de l'aptitude que possède le choréique à transmet! re par voie d'hérédité les troubles dont il est porteur.

La dominante étiologique de la chorée chronique est, en effet, d'être une maladie héréditaire et familiale. Il ne s'agit point ici, exclusivement, de l'hérédité névropathique en général, mais bien d'une hérédité de forme ou similaire. Cet important caractère la distingue de la chorée vulgaire, où le sujet n'a acquis de ses ascendants qu'une prédisposition non spécialisée aux manifestations nerveuses, pour la rapprocher, au contraire, des myopathies et de la maladie de Friedreich. Huet a publié dans sa thèse de remarquables tableaux généalogiques, et Lannois, dans son important mémoire delà Revue de Médecine, cite le cas d'une famille dont 17 membres furent pareillement atteints. Ce n'est pas là, toutefois, un fait constant, et il est nombre de cas où la chorée chronique se trouve, comme la plupart des névroses, tributaire de l'hérédité névropathique dans toute l'ampleur de sa formule. Sur 17 cas rapportés dans la thèse de Huet, l'hérédité similaire s'est rencontrée 9 fois.

Un autre caractère important est Vdge du début : tandis que la chorée vulgaire évolue surtout dans le jeune âge, la chorée chronique affecte de préférence l'âge adulte ou la vieillesse ; elle est, au contraire, très rare chez les enfants.

Les deux sexes sont également frappés ; peut-être y aurait-il une légère prédilection pour le sexe masculin. Dans la récente statistique de Menzies, on compte 26 hommes pour 16 femmes.

L'influence de la grossesse, bien que réelle, est moins accusée que dans la chorée vulgaire. Le rôle des infections, et en particulier du rhumatisme, est nul.

Par contre, il faut faire aux influences morales (peur, chagrin, colère), à titre de causes occasionnelles tout au moins, une part importante dans cette étiologie ; la chorée chronique est une « maladie émotionnelle » au premier chef.

Enfin, dans quelques cas, on l'a vue succéder à la chorée classique.

Anatomie pathologique et pathogénie. — L'examen attentif des centres nerveux n'a point fourni ici des résultats plus constants que dans la chorée de Sydenham. Dans un certain nombre d'autopsies, toutefois, on a constaté des altérations des méninges et des circonvolutions cérébrales motrices (pachyméningile, hématome, ramollissement embolique,

tumeur cérébrale, atrophie des circonvolutions avec lésions d'encéphalite chronique, etc.)- Des lésions de la moelle, macroscopiques ou microscopiques, se sont trouvées, dans quelques cas, associées aux lésions du cerveau. D'autres fois, enfin, l'autopsie n'a révélé aucune anomalie du côté des centres nerveux.

Les lésions cérébrales, lorsqu'elles existent, occupent toujours la zone psycho-motrice, c'est-à-dire les origines du faisceau pyramidal ; or, on sait que la lésion de ce dernier, principalement au niveau du tiers postérieur de la capsule interne, caractérise Phémichorée dite symptomatique.

On peut donc, semble-t-il. rapporter la chorée chronique à un trouble analomique ou fonctionnel de la zone psycho-motrice des circonvolutions; cette localisation corticale expliquerait à la fois la production des mouvements anormaux et le développement des troubles psychiques.

Au point de vue de sa nature, Charcot assimile la chorée chronique à la chorée de Sydenham, dont elle s'écarterait simplement par un degré plus accentué de dégénérescence héréditaire. Diller, Girincione et Mirto partagent cette manière de voir 1 .

Diagnostic. — La chorée chronique se différencie par les mêmes caractères que la chorée vulgaire de toutes les affections [tabès, maladie de Friedreich, paralysie agitante, sclérose en plaques, chorée rythmée hystérique, paramyoclonus, maladie des tics, etc.) caractérisées par des mouvements d'une essence différente, rythmés ou faisant partie d'un complexus caractéristique.

Elle se distingue de la chorée de Sydenham par son caractère familial, l'âge auquel elle se développe, les troubles psychiques qui l'accompagnent, l'action de la volonté sur les mouvements anormaux, sa durée et son incurabilité.

h'hémichorée symptomatique est localisée à une moitié du corps ; elle est généralement précédée d'une attaque d'apoplexie, s'accompagne d'hémiplégie, d'hémianesthésie, d'exagération unilatérale des réflexes, etc. D'autre part, le caractère familial fait ici défaut.

La paralysie générale, dont la lésion fméningo-encéphalite diffuse) a été souvent retrouvée dans la chorée chronique, et au cours de laquelle on observe quelquefois des mouvements choréiformes2, ne sera point

' «Ces deux maladies — avons-nous écrit (Archives de Neurologie, 1890; Clinique médicale, pag. 497) — seraient au fond identiques, et l'on pourrait définir la maladie de Huntington : une forme chronique, développée chez l'adulte, de la chorée de Sydenham ».

Oslee (loc. cit.) considère la chorée héréditaire comme une affection spéciale, distincte de la chorée de Sydenham, maladie infectieuse dont seuls les caractères de ses mouvements la rapprochent. II décrit quatre variétés de chorée chronique • i" la chorée chronique infaniile (diplégie spasmodique avec mouvements choréiformes ou athétoïdes): 2° la chorée chronique non héréditaire; 3° la chorée chronique héréditaire ou de Hunlinglon; 4° la chorée de Sydenham à évolution prolongée. 2 Sage ; Thèse de Lyon, 1884.

confondue avec la chorée chronique, en raison du tremblement, de l'inégalité pupillaire, de la dysarlhrie, des crises apoplecliformes ou épilepliformes, du délire spécial, qui la caractérisent.

La sclérose cérébrale, qui peut s'accompagner de manifestations choréiques, offre d'habitude une localisation hémiplégique, des crises épilepliformes, des phénomènes spasmodiques ; elle se développe chez déjeunes enfants; ce n'est point, enfin, une maladie familiale.

Nous nous attacherons, dans le chapitre suivant, à distinguer la chorée chronique de Yathétose double.

Traitement. — On a opposé sans succès à la chorée chronique les antispasmodiques, les toniques et les applications dérivatives. Nous ne ferons qu'énumérer les principaux agents de cette médication rationnelle : le bromure de potassium, lechloral, l'anlipyrine, l'acétanilide, le fer, l'arsenic, l'hydrothérapie, les pointes de feu, les pulvérisations de chlorure de méthyle, l'électricité.