LOCALISATIONS NERVEUSES DE LA DIPHTERIE

Sur i382 cas de diphtérie relevés par Sanné, il y a eu paralysie i55 fois, c'est-à-dire 1 fois sur 9 ; Roger donne 1 sur 6 ; Lorain et Lépine, 1 sur 4 ou même sur 3. En somme, conclut Landouzy, malgré l'inégalité

1 Voy., par exemple, le fait de Gomby (France médicale, 1882, II) et les faits plus récents de Winter Blyth (Journ. of ment. Se, janvier 1888; anal, in Revue des Sciences médicales, XXXII, pag. 491)-

2 C'est à l'hystérie, nous l'avons vu, qu'il faut, rapporter, d'après Debove, les accidents de l'apoplexie saturnine , généralement accompagnée d'hémiplégie moirice et d'hémianesthésie sensitivo-sensorielle justiciable du transfert.

Voy., sur la Pathogénie de l'encëphalopathie saturnine :

Westphall ; Arch. f. Psych., 1889, Bd XIX, pag. 621 (Revue des Sciences médicales, XXXV, pag. 86);

Combemale et François ; Académie des Sciences, 4 août 1890.

J Lorain et Lépine; art. du Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques ;

Magne ; Thèse de Paris, 1878 ;

Déjerine ; Archives de Physiologie, 1878, 2 ;

Sanné ; Traité delà diphtérie, 1877, — et Art. du Dictionnaire encyclopédique, 1884 ;

Landouzy ; Thèse d'agrégation, Paris, 1880;

Rendu ; Leçons de clinique médicale, 1890, pag. 326;

Jacoby ; Traité, New-York, 1890;

Delthil ; Traité, Paris, 1891 ;

Morel ; Thèse de Paris, mars 1.891 ;

Bourges; La Diphtérie. Traité, Paris, 1892.

des statistiques, il reste un fait bien établi : c'est la grande fréquence de la paralysie dans le cours ou à la suite de la diphtérie.

Étiologie. — Il nous paraît indispensable de formuler, tout d'abord, en quelques mots l'opinion que l'on doit, à l'heure actuelle, se faire de la diphtérie1.

La diphtérie est une maladie infectieuse, épidémique et contagieuse, dont le germe spécifique, découvert par Lôffler en 1884, se développe et prolifère exclusivement dans les fausses membranes ; jamais ce germe n'a été trouvé dans le sang ni dans les tissus. Au contraire, les toxines élaborées parle bacille diphtéritique,bien connues depuis les admirables recherches de Roux etYersin-, sont éminemment diffusibles et peuvent aller impressionner à distance certains organes, en particulier le rein et le système nerveux. Il existe, on le voit, à tous les points de vue, de remarquables analogies entre la diphtérie et le tétanos, encore accentuées par l'immunité artificielle que l'on peut conférer aux animaux par des inoculations préventives1'.

Bien que le foyer d'infection locale serve de point de départ aux complications toxiques, l'étendue et le siège des lésions diphtéritiques n'ont aucune influence sur le développement des paralysies 4.

On a vu des paralysies généralisées succéder à une diphtérie bien légère, localisée à une amygdale ou en un point de la surface cutanée. Boissarie3 a même vu, au cours d'une épidémie diphtéritique, survenir des paralysies indépendamment de toute manifestation apparente de l'infection.

Quant à l'époque d'apparition, il y a deux catégories à établir. Le plus fréquemment, les troubles paralytiques débutent pendant la convalescence, de huit à quinze jours (jusqu'à trente jours) après la guérison. S'ils sont précoces, au contraire, ils apparaissent pendant l'évolution locale de la diphtérie, du cinquième au onzième jour de la maladie, quelquefois du second au troisième (Sanné).

Dans le premier cas (apparition tardive), les organes qui doivent être atteints par la paralysie sont ordinairement pris presque tous à la fois. Dans le second cas, au contraire (apparition précoce], il s'écoule souvent un temps assez long entre la paralysie d'un organe et celle d'un autre plus ou moins éloigné (Landouzy).

En comparant les statistiques de la diphtérie en général, d'un côté, et, de l'autre, celles des paralysies diphtéritiques aux différents âges,

1 Voy. Critzmann et Thiroloix ; Nature et traitement de la diphtérie, in Gazette des Hôpitaux, 21 décembre 1889.

2 Roux et Yersin; Annales de l'Institut Pasteur, 1888, 1889 et 1890.

3 Behring et Kitasato ; Dent. med. Woch., 4 décembre 1890.

4 Pitres et Vaillard (Arckioe* de Neurologie, 1886, n° 33) ont vu de graves paralysies succédera une dipbtérie cutanée.développée sur une plaie de vésicatoire.

à Boissarie ; Gazette hebdomadaire, 1881, n"5 20 et 21.

Landouzy est arrivé à celte conclusion que « dans l'âge adulte et dans l'âge mûr la diphtérie s'accompagne d'accidents paralytiques plus souvent que dans le jeune âge ».

Le sexe ne paraît pas avoir d'influence. La gravité de la diphtérie, sa durée, sa forme, la présence de certaines complications, comme l'albuminurie, ne paraissent aussi jouer aucun rôle particulier dans la production des phénomènes paralytiques.

Symptomatologie. — Les prodromes qui annoncent l'apparition prochaine de la paralysie sont variables.

D'après Sanné, la fièvre est fréquente, et il y a souvent recrudescence de l'albuminurie. Lorain et Lépine insistent aussi sur l'accélération du pouls et l'hyperthermie. Maingault dit qu'il n'y a pas de fièvre, mais que la convalescence ne s'établit pas franchement et qu'il survient de l'amaigrissement, qui n'est en rapport ni avec une alimentation souvent bien supportée, ni avec l'époque déjà éloignée de la terminaison de l'angine. Chez les enfants, d'après le même auteur, on observerait de la tristesse, une irascibilité extrême, des colères fréquentes et sans cause. Weber insiste beaucoup sur le ralentissement bien inarqué du pouls 1

Concluons, avec Landouzy, qu'il n'y a rien de précis à cet égard. Ce sont là des symptômes vulgaires, qui annoncent l'invasion d'un grand nombre de maladies ou de complications morbides.

Le voile du palais et le pharynx sont le plus souvent frappés.

L'immobilité et l'abaissement du voile à l'examen direct, le nasonnement, la gène de la parole (prononciation de certaines lettres), le ronflement respiratoire, le reflux des boissons par le nez, l'impossibilité de souiller ou de sucer, etc., indiquent la paralysie du voile du palais ; la dysphagie avec toutes ses conséquences, annonce la paralysie du pharynx et de l'œsophage.

La sensibilité du voile du palais dans ces cas est également affectée : on peut le titiller, le déprimer et même le piquer jusqu'au sang avec une épingle, sans que le moindre mouvement se produise et sans que le malade accuse aucune douleur (Landouzy).

Maingault a montré que la contractilité galvanique est. au contraire, parfaitement normale.

Enfin on a noté que la paralysie peut ne frapper qu'un seul côté du voile du palais (Colin), alors même que les fausses membranes ont occupé les deux côtés (Magne) .

Le larynx est parfois atteint également : les parcelles alimentaires s'engagent alors sans être perçues par le malade ; la respiration est souvent gênée, la voix dure et rauque, ou même tout à fait éteinte 8 ; la toux a un timbre caverneux ou étouffé, etc.

1 Voy. Dabney; Les sy mptômes nerveux du premier stade de la dip/itérie, in Med. News., 16 janvier 1892.

2 Voy. l'observation que nous avons publiée dans la Gazette hebdomadaire des Sciences médicales du 20 mai 188S.

La paralysie des muscles ptérygoïdiens et des autres muscles masticateurs a été observée dans certains cas '.

L'ensemble du processus est, on le voit, assez analogue à ce qui se passe dans la paralysie labio-glosso-laryngée -'.

Les troubles visuels sont assez fréquents dans la diphtérie ; ils sont dus à une paralysie de l'accommodation. En même temps que la pupille est dilatée et immobile, on observe des troubles variables, suivant que le malade est emmétrope, myope ou hypermétrope, o Dans un œil emmétrope, la vision des objets éloignés est nette, tandis que la vision des objets rapprochés est confuse. Pour les myopes, la paralysie de l'accommodation cause d'autant moins de gêne que la myopie est plus forte. Pour les hypermétropes, chez lesquels la vision distincte ne s'exécute que par des efforts d'accommodation, la paralysie produit un trouble visuel tel qu'ils ne peuvent guère voir distinctement, même de loin, sans verres convexes. » (Magne.)

Les muscles moteurs de l'œil peuvent aussi être paralysés3. On observe alors le strabisme et la diplopie.

Les différents sens sont quelquefois frappés, le goût notamment''. La langue peut être paralysée (motilité et sensibilité), seule ou en même temps que les lèvres. On a aussi observé la paralysie du facial et l'anesthésie du trijumeau. Quand les muscles de la nuque sont frappés, la tête tombe en avant, sans que le malade puisse la relever. Les différents muscles de la respiration (muscles du larynx, des bronches}, le diaphragme, sont quelquefois paralysés : nous connaissons les symptômes qui apparaissent alors.

C'est à la paralysie du pneumogastrique qu'on attribue généralement aujourd'hui les accidents cardiaques graves, pouvant aller jusqu'à la syncope et à la mort, que présentent certains malades atteints de diphtérie5 .

1 Dundas Grant; Brit. laryrig. Assoc, 9 décembre 1892.

2 Voy. d'ailleurs, sur les crises bulbaires de la diphtérie, que l'on a étudiées en particulier chez les enfants : Guthrie ; Lancet, i3-25 avril 1891 (Semaine médicale, i3 mai 1891, et Revue des Sciences médicales, XXXVIII, pag. 586). — Ces crises sont constituées par une paralysie complète de la déglutition, une aphonie absolue, de la dyspnée, de l'agitation, des sueurs, de la cyanose, l'accélération du pouls, des vomissements aqueux ; elles peuvent se répéter à courts intervalles et amener la mort par asphyxie ou par syncope.

MoRTON(7Vans. op/it. Soc. mit Kingdon, XI, pag. 106) a récemment signalé la paralysie bilatérale des droits externes chez un diphtéritique.

i Tooth (Brit. med. Journ., 11 mars 1893) a observé un cas de surdité temporaire à la suite d'une paralysie diphtéritique.

5 Voy. la Thèse de Gulat (Paris, 1881) sur la Paralysie dipldéritique du nerf pneumogastrique.

Voy. aussi Hénoch ; Berl. kl. Woch., 9aoùti886(fleî;ue des Sciences médicales, XXX, pag. 218) ; Suss; Revue des Maladies de l'enfance, 1887;

La vessie et le rectum peuvent aussi participer à la paralysie ; il en résultera de la rétention ou de l'incontinence, suivant que le trouble parétique portera sur le réservoir musculaire ou son sphincter.

Enfin les membres sont, eux aussi, assez fréquemment frappés. On observe surtout la paraplégie ; on a cependant des paralysies limitées à un membre ou des hémiplégies ', quelquefois des paralysies généralisées*.

La paralysie motrice, qui est du reste habituellement incomplète, s'accompagne de diminution de sensibilité3; les malades ne sentent pas le sol ; on a même vu, dans certains faits, l'anesthésie seule sans faiblesse des muscles. Maingault a vu un cas d'hyperesthésie, mais c'est très rare.

Duchenne avait constaté la conservation de la contractilité électrique dans les paralysies diphtéritiques 4. Mais, dans les observations qu'il a réunies, Landouzy a trouvé des malades chez lesquels la réaction aux courants faradiques est restée normale ; d'autres, en plus grand nombre, chez lesquels elle a été abolie.

Mentionnons enfin que, dans certains cas, les troubles de la motilité,dit Landouzy, se rapprochent plus de l'ataxie que de la paralysie (pseudotabes), et peuvent même être identiques à ceux de la sclérose des cordons postérieurs (Brenner, Jaccoud, Eisenmann, Herman, Leyden, Weber) 6.

Sans insister davantage sur les traits particuliers de ce tableau, uous voyons que la paralysie diphtéritique s'observe partout, sur tous les muscles de l'économie, quels qu'ils soient.

Quant à l'ordre dans lequel ces divers muscles sont atteints, on doit

Véronèse; Riv. ven. di Se. med., 1893 {Revue Neurologique, 3i juillet 1893, n° 14, pag. 394).

Une bonne part des paralysies cardiaques qui surviennent dans la diphtérie doivent, d'autre part, être rapportées à une myocardite (Voy. Huguenin, De la myocardite infectieuse diphtéritique, thèse de Paris, 1890; et Savigné; Thèse de Lyon, 1891).

1 Voy. les cas récents de Jones (Med. News., 21 octobre 1892), et de Seifert (Neurol. Centr., i5 février 1893).

2 Damaschino (Journal de Médecine et de Chirurgie pratiques, 1882) a vu un cas dans lequel l'extension d'une paralysie diphtéritique aux membres fit croire à une paralysie générale.

Delphin (Archives de Médecine et de P harmacie militaires, janvier 1889) a rapporté un cas de paralysie généralisée qui ne fut pas précédé d'une angine appréciable.

3 Rosenthal (Société des médecins de Vienne, 19 juin i885; Revue des Sciences médicales, XX VIII, pag 211) a rapporté un cas d'hémiparésie accompagné d'hémianesthésie, sans que, dit-il, l'hystérie pût être mise en cause.

4 Buzzard a démontré plus récemment (Société Harvéienne de Londres, 18S9 ; Semaine médicale, 27 février 1889) que les paralysies diphtéritiques peuvent être très complètes sans qu'il existe des troubles dans les réactions électriques.

5 Voy. les faits récents de Prince (Brit. med. Journ., i3 juin 1889) et Dor (Province médicale, 1890, pag. 4)»

dire, avec Landouzy, que les troubles nerveux débutent ordinairement par le voile du palais, pour gagner les muscles oculaires, puis s'étendre aux membres inférieurs et aux membres supérieurs, qui sont pris en général peu de temps après.

Le tableau suivant de Maingault résume la fréquence relative des

diverses paralysies :

Paralysie du voile du palais 70

— généralisée 64

Amaurose 89

Paralysie des membres inférieurs i3

Strabisme 10

Paralysie des muscles du cou et du tronc 9

Troubles de la sensibilité sans affaiblissement

musculaire 8

Anaphrodisie 8

Paralysie du rectum 6

— de la vessie 4

L'atrophie fait généralement défaut dans la paralysie diphté ri tique. Cependant elle peut exister, et Cahn 1 a rapporté, il y a quelques années, un cas d'atrophie musculaire généralisée à la suite de la diphtérie.

On a enfin signalé, assez rarement d'ailleurs, la production de troubles trophiques au cours ou à la suite de la diphtérie ; Hyde et Powellont vu survenir une gangrène symétrique des doigts et du nez, et Girode:i a insisté sur les manifestations gangréneuses qui peuvent compliquer la maladie.

La Durée de ces accidents est impossible à préciser. « Lorsque le voile du palais seul est pris, la faiblesse de cet organe disparait au bout de dix, quinze jours, trois semaines habituellement. Lorsque, au contraire, la paralysie se généralise, elle dure beaucoup plus longtemps: deux, trois, quatre mois ; bien rarement elle persiste au delà de six mois. Quelquefois, la paralysie, qui a atteint le voile du palais en premier lieu comme cela est la règle, pour s'étendre ensuite aux membres inférieurs et supérieurs, quitte très rapidement ces parties, mais persiste bien longtemps au voile du palais. » (Landouzy).

Exceptionnellement, on a vu cette durée se prolonger à vingt mois (Maingault), neuf ans (Morisseau) et plus (Roger).

Gomme Terminaison, la guérison est la règle, et elle est le plus souvent complète ; on n'a cité que quelques cas suivis d'atrophie permanente.

1 Cahn ; Berl. kl. Woch., 1 janvier i883.

2 Hyde et Powell ; Brit. med. Journ., janvier 1886, pag. 2o3.

3 Girode Revue de Médecine, 1891.

Grasset, 4e édit., tora. II. 64

Mais la mort n'est pas exceptionnelle, puisqu'on la trouve dans 12 cas sur 100 (Lépine et Lorain) , ou 17 fois sur 117 (Landouzy).

Outre la paralysie du pneumogastrique que nous avons signalée, nous indiquerons comme causes de cette terminaison fatale : l'asphyxie par introduction d'un bol alimentaire dans le larynx, une infection bronchopulmonaire surajoutée, et le marasme par inanition succédant à une paralysie persistante du pharynx et de l'œsophage1.

L'Anatomie et la Physiologie pathologiques de ces accidents ont été récemment élucidées.

En 1862, Charcot et Vulpian trouvent chez une femme, morte avec une paralysie diphtéritique du voile du palais, des altérations manifestes des nerfs moteurs se rendant à ce voile. En 1869, Lorain et Lépine disent avoir observé un cas semblable (sans détails), et, en 1872, Liouville a constaté une altération analogue du phrénique dans un cas de paralysie diphtéritique du diaphragme. — Bûhl avait, en 1867, rencontré une altération très marquée des racines, la moelle étant peu lésée et les troncs nerveux n'ayant pas été examinés. — En 1871, OErtel observe des hémorrhagies capillaires dans la dure -mère crânienne et rachidienne, ainsi que dans les gaines des racines nerveuses et des nerfs périphériques ; de plus, dans les cornes antérieures, il y avait une multiplication de noyaux avec de petits foyers hémorrhagiques. — Leyden a constaté une névrite ascendante envahissant les nerfs de proche en proche et pouvant remonter jusqu'au bulbe. — Roger et Damaschino (Thèse de Rathery, 1875) décrivent aussi, dans quatre autopsies, des lésions des nerfs et des racines antérieures. — En 1876, Pierret a trouvé dans les méninges rachidiennes un exsudât de tous points comparable aux pseudo-membranes diphtéritiques. Mais, dans trois autres faits, Vulpian n'a pas rencontré cette lésion.

Un des travaux les plus récents et les plus complets est celui de Déjérine, qui a trouvé les mêmes lésions dans cinq autopsies de paralysies diphtéritiques, faites à l'hôpital Sainte-Eugénie. Les altérations sont de deux ordres : 1. Des lésions des racines antérieures et des nerfs intra-musculaires analogues à ce que l'on observe dans tout nerf sectionné, séparé de son centre trophique; 2. Des lésions de la substance grise de la partie antérieure de la moelle : atrophie des cellules nerveuses, prolifération conjonctive, hyperémieetdiapédèse.En un mot, il y aurait myélite antérieure avec toutes ses conséquences. Seulement cette lésion, nulle ou très peu accusée quand la paralysie est récente, va en s'accentuant au fur et à mesure que les accidents durent depuis plus longtemps.

La Thèse de Sainclair (Lyon, 1879), inspirée par Pierret, ne contient aucun fait nouveau.

1 Voy., sur les causes de la mort dans la diphtérie : Huguenin ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 14 mars 1891.

Enfin Gaucher 1 décrit une névrite des racines antérieures rachidiennes, caractérisée par la disparition de la myéline, la multiplication et l'augmentation de volume des noyaux de la gaîne de Schwann, avec intégrité complète du cylindre-axe et de la moelle épinière.

On pourrait ajouter ici les faits absolument négatifs, comme ceux de Weber et Sanné ; mais ils sont ou trop anciens ou trop incomplètement décrits au point de vue de la technique histologique pour pouvoir rien prouver contre les faits positifs que nous avons cités.

En somme, comme dit Landouzy, les lésions révélées par les autopsies doivent être rangées sous deux chefs: lésions méningées (OErtel,Picrrel) et lésions des racines antérieures avec lésions médullaires légères (Déjérine) 2.

«Quoi qu'il en soit, conclut le même auteur, et sans vouloir affirmer que la paralysie diphtéritique relève toujours et exclusivement de la lésion décrite par Déjérine (névrites des racines antérieures avec altérations légères de la substance grise de la moelle), nous croyons pourtant que, dans la majorité des cas, elle relève directement ou indirectement des altérations décrites par cet auteur, et que les cas où des lésions méningées pourraient être incriminées sont pour le moins exceptionnels».

Plus récemment, Stadlhagen 3 a publié un cas de sclérose en plaques à la suite de la diphtérie (sans autopsie) ; Percy Kidd } a observé des lésions de la moelle dans un cas de paralysie diphtéritique. On trouvera dans le même fascicule de la Revue des Sciences médicales (i5 juillet i885) l'analyse de divers autres travaux sur le même sujet (Widerhofer, Mac Swiney, Genhart, Bernhardt).

Enfin, depuis quelques années, reprenant la voie tracée par Charcot et Vulpian (que l'on peut considérer comme les promoteurs des modernes travaux sur les polynévrites), un grand nombre d'auteurs ont recherché et constaté, du côté des nerfs périphériques, des lésions de névrite segmentaire périaxile. Nous citerons en particulier les noms de Mendel, Remak, Bernhardt, Pitres et Vaillard 5, Hénoch, von

1 Gaucher ; Journal de V Anatomie et de la Physiologie, 1881.

2 Déjérine s'est actuellement rallié à l'opinion d'une névrite périphérique primitive.

Il est piquant de voir ce savant éminent, aujourd'hui l'un des apôtres de la théorie polynévritique dans l'interprétation pathogénique d'un grand nombre de troubles nerveux et même de maladies (tabesj jusqu'ici exclusivement rattachés à une origine centrale, soutenir justement, au début, l'idée d'une lésion médullaire dans la diphtérie; au lieu que Charcot, plus porté d'une manière générale à incriminer la lésion des centres nerveux, a le premier démontré l'origine périphérique des paralysies qui nous occupent.

3 Stadthagen; Arch. f. Kinderh., V (anal, in Revue des Sciences médicales XXVI, pag. i44).

< Percy Kidd ; Med.-Chir. Trans., LXVI (anal. Ibid., pag. itf>).

6 PiTRiiS et Vaillard; Archives de Neurologie, 18SG, n° 33, pag. 337.

Ziemssen, Babes, Lôwenfeld, Hallager, Hockhaus, Lunz, Bourges etc. Cette névrite serait déterminée par l'action (directe ou indirecte) sur le système nerveux de la toxine décrite par Boux et Yersin. De fait, ces auteurs sont parvenus expérimentalement, en inoculant la toxine, à reproduire chez les animaux des paralysies diphtéritiques. Les paralysies en question pourraient donc être assimilées, au point de vue de leur nature, aux paralysies toxiques.

CHAPITBE III.