PATHOLOGIE MÉDICALE ET CHIRURGICALE

Neurofiiromatose généralisée. (En collaboration avec M. Pierre Marie.) Société médicale des hôpitaux, 7 décembre 1899, et Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, janvier 1900, pp. 26-40, 3 planches avec 15 figures.

Ce mémoire a eu pour point de départ l’observation clinique et anatomique d’un homme chez lequel la neurofibromatose débuta, à l’âge de cinquante-deux ans, par une véritable éruption de tumeurs cutanées et de taches pigmentaires. L’affection évolua en quatre ans, conduisant progressivement le malade à la cachexie et à la mort.

Au cours de cette évolution se développèrent des déformations thoraciques singulières, résultat d’un ramollissement du tissu osseux rappelant l’ostéomalacie. Ces déformations portent : sur le sternum, qui, plié en Z, présente une gibbosité fortement saillante en avant;— sur les côtes, dont les supérieures sont comme tuyautées dans leur partie antérieure, dont les intérieures sont contournées de telle sorte que le rebord costal est replié en dedans ;—■ sur la colonne vertébrale, devenue scolio-oyphotique.

Les muscles étaient également très altérés. Les fibres musculaires sont atrophiées et cette atrophie frappe inégalement les fihres d’un même faisceau. Elles sont noyées dans une masse miersiiiielle vaguement fibrillaire, assez riche en noyaux.

Au niveau de Vestomac et de l’intestin grêle se trouvaient une douzaine de petites tumeurs fibreuses, dont les plus grosses atteignaient les dimensions d’une noisette. Ce sont des fibromes développés en pleine couche musculaire, laissant intact les éléments avoisinants. Nous n’avons pu déceler dans ces fibromes de fibres nerveuses à myéline.

Ces faits ne sont pas exceptionnels, et en 1899, alors que j’étais l’interne de M. Pierre Marie, j’ai pu tenter une étude d’ensemble anatomique, clinique et pathogcnique de cette singulière dysostose : j’a'vais revu à l’hospice de BIcêtre les.quatre malades qui avaient fait le sujet

PHTSIOLOGIE PATHOLOGIQUE OBSTÉTRICALE