VARIA

L’intoxication addUonienne. Semaine médicale, 14 fdvrier 1894, page. 74.

Les expériences d'Abelous et Langlois ont mis en évidence l’auto-intoxication rapide de l’organisme, qui succédé a la destruction des glandes surrénales, et la nature curarisante du poison ainsi produit ou retenu. La maladie d Addison se caractérise de même par des signes d’intoxication, et deux malades que je venais d’observer à cette époque me paraissaient à cet égard bien démonstratifs. Dans le premier cas, le tableau fut celui d’une auto-intoxication progressive tendant à disparaître par le seul tait du repos, qui permettait probablement l’élimination de la toxine accumulée. L’autre malade mourut avec des signes d’intolérance gastrique, d’adynamie, de collapsus cardiaque, la toxine addisonienne se montrant non seulement

terminaisons cardiaques des pneumogastriques pour déterminer une tachycardie paralytique. Ces accidents nettement toxiques sont à ranger à cote des diarrhées profuses cholériformes, des sueurs froides, des convulsions épileptiformes, et enfin, comme aboutissant terminal, du coma.

L’intoxication n’est cependant pas tout dans la maladie d’Addison, et la pigmentation de la peau et des muqueuses n’a rien de toxique, et en effet les cas typiques du syndrome addisonien impliquent une double lésion ; destruction des glandes surrénales et irritation des ganglions sympathiques avoisinants; mais il existe des cas frustes et atypiques où l’un seulement des processus pathogènes est réalisé. Les deux théories pathogéniqiies ne doivent

donc pas s’exclure, elles n’ont du reste rien d’inconciliable et se complètent l’une l’autre; à cet égard la clinique doit s’aider des découvertes de la pliïsiolosic expérimentale pour faire la part des symptômes d’ordre toxique et des symptômes d’ordre sympathique. C’est là un problème qui se pose toujours en présence d’un addisonien.

Émile Sergent et Léon Bernard* ont depuis lors rapporté, se montrant à l’état isolé ou comme épisode au cours de la maladie d’Addison, des accidents foudroyants aigus ou subaigus : mort subite, ou affaiblissement progressif aboutissant au collapsus ou à une période d’excitation avec délire et fièvre. Ces faits, absolument superposables à ceux que j’ai signalés chez les addisoniens, relèvent d’une auto-intoxication causée par l’insuffisance capsulaire et sont comparables aux résultats de la destruction expérimentale des capsules.

Infection blennorragique grave, avec productions cornées de la peau. Société médicale des hôpitaux, 23 avril 1897.

De même que beaucoup d’autres maladies, la blennorragie, d’abord considérée comme une simple affection locale, à accidents purement régionaux, ne tarda pas à etre mieux connue, et traitée de maladie générale (Fournier). Les déterminations a distance de la blennorragie urétrale dépendent tantôt d’une métastase du gonocoque, tantôt d’une intoxication. D’ailleurs Wertheim, Morax, Pompéani, de Christmas, etc., ont pu extraire des cultures de gonocoques une toxine des plus actives. Il est probable que notre cas de production cornée au cours d’un blennorragisme grave dépend d’une action élective du poison blennorragique sur la peau.

Au cours d’une deuxième attaque de blennorragie, à manifestations urétrales bénignes, un bomme de 25 ans est atteint successivement de complications oculaires, testiculaires, arthropathiques, rénales et cardiaques, réalisant ainsi un type de blennorragisme toxi-infectieux des mieux caractérisés. Ce ne fut qu’au quarantième jour de l’infection, alors que les complications précé-

1. Émile Sergent et Léon Bernard. Sur un syndrome clinique non addisonien, à évolution aiguë, lié à l'insumsance capsulaire [Arch. gén. de méd. juillet 189»),

dente'«'■■'mendaii^nt. que survinrent ;les productions cornées; début par le gland, sous forme d’une éruption papulo-squameuse ; peu après, apparition, à la partie supéro-interne des deux cuisses, de plaques cornéesjaunâtres, du diamètre d’une pièce de 50 centimes à 1 franc, saillantes, mélangées à de petits cônes, gris jaunâtre, du volume d’un grain de chènovis. Chaque cône corné emboîtait, dans son creux, un cône plein, humide, lisse et miroitant, et dû à une hypertrophie dermo-papillaire. Au niveau du dos, entre les deux omoplates, on observait également un semis de productions squameuses, larges comme une lentille, un peu grasses, rappelant l’aspect des plaques de séborrhée sèche concrète. La peau de la plante des pieds était très épaissie, constituant ainsi une sorte de semelle large et cornée.

L’examen biopsique de ces productions montra l’absence de tout gonocoque ; la peau était le siège d’une dermo-papillile superficielle, avec hyperactivité formatrice et kératinisante de l’épithélium malpighien.

Cette observation présente de grandes analogies avec les trois seules observations antérieures du même genre, publiées par Vidal, par Jeanselme. par Jacquet: même état infectieux avec arthropathies graves, productions cornées analogues. Mais dès la convalescence se produisait chez notre malade, particularité non signalée jusqu’ici, une déperdition énorme d’urée, manifestant une autophagie intense, conséquence de la dénutrition profonde que subissait ce malade.

Faut-il supposer, avec M. Jacquet, que ces manifestations cutanées dépendent d’une intervention directe du système nerveux, impressionné par le virus blennorragique? Nous ne le croyons pas; sans nier le rôle trophique du système nerveux dans ce cas, il est plus rationnel de croire qu’il s’agit là d’une action immédiate de la toxine blennorragique sur les éléments malpighiens, chez un individu présentant probablement une sensibilité spéciale, sorte d’idiosyncrasie, à l’égard de la toxi-infection blennorragique; tout comme certains médicaments, par exemple, agissent électivement sur la peau de quelques malades prédisposés.

IIP —

Un cas de corne du gland. Société médicale des hôpitaux, 26 octobre 1888.

Corne légèrement incurvée, longue de 35 millimètres et mesurant à sa base 20 millimètres de diamètre, implantée à la partie moyenne du bord latéral droit du gland.

Cette production cornée est caduque et se détache par exfoliation tous les trois ou quatre mois. Elle s’est développée sur une base papillomateuse, après circoncision, ablation et récidive du papillome. Dans plusieurs cas de ce genre, aussi bien que dans celui-ci, se trouve notée l’influence pathogène d’un phimosis préexistant, avec circoncision, et développement, aux points de frottement maximum, d’une hypertrophie papillaire avec kératinisation exubérante.

be moulage do cette pièce est déposé au musée de l’hôpital Saint-Louis.

Syphilis tertiaire, avec dégénérescence amploïde généralisée; broncho-pneumonie, pleurésie purulente. Mort. Sodélé anatomique, 22 avril 1881.

DermO'fibromatose pigmentaire (ou neuro-iibromatose généralisée). Mort par adénome des capsules surrénales et du pancréas. Bulletin de la Société médicale des hôpitaux, 20 novembre 1896, page 777.

Cas typique de la « maladie de Recklinghausen », avec 110 à 120 petites tumeurs nodulaires de la peau, une coloration terreuse et foncée des téguments, sur laquelle se détachent des taches pigmentaires, café au lait ou roussâtres, à contours irréguliers, et quelques nævi lenticulaires et pigmentés, irrégulièrement disséminés; pas de pigmentation des muqueuses. En outre, diarrhée chronique, avec anorexie absolue, amaigrissement, asthénie complète; mort dans un état de marasme cachectique.

Deux points, dans les commentaires qui accompagnent cette observation, sont particulièrement à signaler comme apportant des données nouvelles dans la pathogénic de la maladie de Recklinghausen.

Pendant la vie, par examen biopsique, aussi bien qu’à l’autopsie, on a pu constater que les fibromes cutanés étaient indépendants de toute connexion

nerveuse; il n’existait aucun névrome superficiel ou profond, aucune apparence histologique d’origine pérmévntique. Des lors, le nom de neuro-fibromatose généralisée, exact pour d’autres cas, serait ici peu acceptable ; et il semble que deux catégories de faits, analogues par leurs apparences cliniques, dissemblables par le siège et l’origine des fibromes, doivent être distingués :

i. Fibromes à point de départ périnévritique, et accompagnés de névromes multiples ramulaires ou tronculaires.

B. Fibromes à point de départ non périnévritique et non accompagnés de névromes multiples.

Cette dissociation anatomo-clinique, que je proposais de consacrer par les deux dénominations de neuro-fibromatose pigmentaire et de dermo-fibromalose pigmentaire, a été confirmée depuis par de nouveaux faits'.

D’autre part, à l’autopsie de mon malade, se montrait une lésion bien curieuse, une tumeur rétro-gastrique volumineuse, complexe, à la fois surrénale, ganglionnaire et pancréatique ; la capsule surrénale gauche forme avec de gros ganglions adjacents une masse volumineuse, pesant 550 grammes, englobant et comprimant les rameaux du sympathique gauche; la masse surréno-ganglionnaire droite pèse 300 grammes; le pancréas, au niveau de sa tète et de son corps, est induré, lardacé, d’aspect cancéreux. L’examen histologique des surrénales fait conclure à un adénome infectant, plutôt qu'à un épithéliome infiltré.

Comme cliniquement, nous avons constaté quelques-uns des caractères symptomatiques de l’addisonisme, troubles digestifs, dépression progressive et complète des forces, teinte bistrée des téguments, nous avons conclu à « un syndrome partiel et dissocié de l’addisonisme », et nous avons dû nous poser la question des rapports pathogéniques possibles èntre la maladie de Recklinghausen et les lésions des capsules surrénales. Si ce fait unique ne permettait pas de rien affirmer, il ouvrait au moins la voie à des recherches nouvelles.

Tout récemment, 11. Revilliod* a publié un cas très curieux et très net

d’addisonisme fruste, chez un neuro-fibromateux, très amélioré par l’opothérapie surrénale, et attribue à l’imuffsance capsulaire quelques-uns des symptômes de la maladie de Recklinghausen, l’asthénie profonde, la coloration diffuse de la peau, les troubles nerveux et digestifs. C’est une enquête à poursuivre.

Intoxication morteiie par le sublimé. Biillelin médical, 8 février 1899.

Cas intéressant par la netteté de ses allures cliniques, l’époque très tardive de la mort, au vingtième jour, et la régénération rénale déjà constatable histologiquement.

Une jeune femme avale en une fois 3 grammes de sublimé et 10 centimètres cubes de laudanum. Elle est amenée douze heures après à Cochin, et nous voyons évoluer successivement (outre les phénomènes initiaux de douleur, de vomissements) une stomatite ulcéreuse, avec gangrène de l’amygdale gauche, et une anurie complète pendant 5 jours; le 6' jour seulement, émission de 70 centimètres cubes d’une urine acide, legerement albumineuse et chargée de cylindres grannlo-graisseux et de cellules épithéliales. Au 9* jour seulement, les urines remoiitent a 900 centimètres cubes, tout en contenant en abondance les mêmes sédiments histologiques. De plus, du 7‘ au 10” jour, diarrhée sanguinolente, puis du 9- au 14' jour apparition d une péricardite aiguë, sèche, douloureuse, avec hoquet et angoisse extrême, allaiblissement progressif, et mort par collapsus cardiaque le 20” jour.

Les lésions cadavériques classiques ont été constatées pour le gros intestin (3 eschares bourbillonneusos du cæcum), pour le foie, assez notablement stéatosé.

Mais deux faits très curieux sont à signaler ;

D’une part, péricardite aiguë, villeuse et hémorragique, sans niierohes constatables ni dans le liquide ni sur les coupes, ne semblant donc pas relever d’une infection secondaire ni d’un processus urémique, puisqu’elle apparaissait au moment où l’élimination urinaire, redevenait normale. Cette complication, très exceptionnelle à coup sûr et dont je ne connais pas d’autre exemple, paraissait donc bien imputable à l’action toxique du sublimé.

De plus, les reins, types de gros reins blancs, présentaient un aspect histologique imprévu ; léger épaississement du stroma conjonctif; intégrité des glomérules, sauf, pour quelques-uns, un état de tuméfaction hyaline de la couche rameuse péri-vasculaire ; tubes contournés ou bien entièrement desquamés ou contenant un épithélium presque normal, nullement granulograisseux, un peu aplati seulement; aucun exsudât albuminoïde dans les cavités tubulaires. Au centre de quelques tubuli seulement, et aussi dans quelques tubes d’excrétion, masses granuleuses, presque amorphes, et que l’on reconnaît facilement pour des cellules épithéliales en état de nécrose de coagulation.

Il semble donc que, dans ce cas vraiment expérimental, l’épithélium tubulaire ait été en majeure partie nécrosé par l’action du toxique, d’où encombrement oblitérant des tubuli et anurie; puis, grâce à l’intégrité des glomérules, à l’action des grandes injections de sérum, la fonction renale se rétablit, mais avec une élimination énorme de cylindres et de détritus épithéliaux (comme dans la première urine émise après l’anurie cholérique), et quand la malade meurt le vingtième jour du fait de sa péricardite, elle avait régénéré la plus grande partie de ses épithéliums tubulaires et était en train de guérir ses lésions rénales, sauf évolution ultérieure vers la néphrite atrophique lente. Ce processus si curieux n’a pu être constaté ici que parce que la mort est survenue tardivement et par le fait d’une péricardite ultime.

Un cas d’hérédité diréoté dé la maladie osseuse de Paget (mère et fille). Société médicale

des hdpUaua;. lo juin 1894.

Un cas d’œdème segmentaire. Société médicale des hôpitaux, 9 décembre 1898.

Hémophilie avec stigmates télangiectasiques. Société médicale deshôpitaux, iO avril 1896, p. 552. ^

Cas d’hémophilie sporadique, non familial, chez une femme âgée de 50 ans et ayant eu à 20 ans sa première hémorragie.

Les hémorragies, très répétées, ont été les unes traumatiques (piqûres, ablation dentaire), les autres spontanées.

Toujours celles-ci ont été tégumeataires, et localisées en des points à peu près constants : pulpe du second orteil gauche, médius de la main gauche, pouce droit; fourchette sternale;-cuir chevelu, sourcil droit, oreille gauche ; narines, voile du palais, pointe de la langue, conjonctive bulbaire.

Ces hémorragies spontanées ont toujours été fortuites, inattendues, non périodiques, sans molimen congestif ni phase préhémorragique.

Au niveau des points d’élection où se font les pertes de sang, se voient très nettement des stries ou taches rongeâtres, hémorragipares, n’ayant ni figuration appréciable, ni tendance à faire plaie, à s’ulcérer, et paraissant, au point de vue anatomique, constituées par de simples télangiectasies.

L’i e leu t I „ I e antre un léger degré d’anémie, avec diminution du nombre des hématies et de leur teneur en hémoglobine, des leucocytes un peu plus nombreux que normalement (IdOOO), une formation du réticulum fibrineux un peu retardée et amoindrie.

Le point curieux de cette observation est la présence de ces Ulangiectasics hémorragipares, chez une malade hémophile, no présentant aucune trace d’hystérie ou de névropathie.

Les stigmates sanglants des hystériques se produisent avec des caractères différents et dans de tout autres conditions.

C’est donc bien à Vhémophilie qu’il faut imputer les stigmates télangiectasigues observés, et qui constituent, croyons-nous, un fait nouveau dans l’histoire de cette singulière maladie. Leur présence nous permet de constater objectivement l’existence de Usions vasculaires, subordonnées à un trouble trophique préalable de nature encore inconnue et devenant à leur tour causes d’effets seconds, les localisations hémorragiques.