MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Note sur un cas de cécité et de surdité verbales.

(En collaboration avec M. d’Heilly.)

[Pnevis mUical, 1882.)

Lorsque parut cette note, des travaux récents entrepris en Allemagne, en Angleterre, en France, cherchaient à établir que le syndrome décrit sous le nom d’aphasie était susceptible d’offrir des phénomènes objectifs bien différents suivant les cas ; qu’àchacune des formes cliniques correspondait un substratum anatomique nettement localisé, et qu’il y avait lieu de désigner par un nom spécial les variétés de l’aphasie distinctes de leurs voisines par leurs symptômes et leur anatomie pathologique.

L’ohservation que nous avions faite nous parut capable d’apporter une contribution à la théorie alors naissante de Taphasie sensorielle telle que venait de l’édifier Vernicke.

Le malade, avec une intelligence à peine un peu affaiblie, une conservation complète de la vue et de l’ouïe, de la sensibilité générale et de la motilité, était dans l’impossibilité de comprendre les mots écrits ou parlés, d'écrire ou même de copier son nom.

L’articulation des mots était cependant possible encore.

Tous ces phénomènes étaient d’ailleurs survenus brusquement dans l’espace d’une nuit. A Tautopsie, nousavonstrouvé des lésions

figurées dansles planches annexées à notre travail : ramollissement jaune des circonvolutions situées en arrière delà zone motrice, dû à une thrombose de la quatrième branche de la sylvienne qui longe la scissure de Sylvius et va précisément irriguer la partie antérieure du prolongement sphénoïdal. Tout le territoire sous-jacent était atteint de nécrobiose, et celle-ci limitée à l’écorce. Le ramollissement n’intéressait le lobule de Tinsula que dans sa région la plus reculée, immédiatement en arrière de Tavant-mur. Il y avait intégrité absolue des deux premières circonvolutions de Tinsula, de la circonvolution de Broca et des autres parties constituantes des hémisphères. .

Étude sur la méningite tuberculeuse de l'adulte.

Les formes anormales en particulier.

Ce travail est ma thèse de doctorat. Au moment où je Tai écrit, les travaux du professeur Hayem sur la nature inflammatoire des lésions de la méningite, ceux de M, Rendu qui croyait ii l’influence prédominante de la nécrobiose, ceux du professeur Landouzy sur l’analyse anatomo-physiologique des symptômes avaient déjà paru. Cependant, la découverte de Koch sur le bacille de la tuberculose faite Tannée précédente était venue apporter un intérêt nouveau à l’étude des causes qui déterminaient l’éruption d’une lésion tuberculeuse dans les diverses régions de l’économie.

La tuberculose n’était plus comme autrefois une maladie générale dontles lésions ne faisaientque traduire uneéruplionenquelque sorte spontanée, elle était devenue une maladie locale à foyers plus ou moins étendus, plus ou moins nombreux et surtout plus ou moins bien placés. Ces foyers dénonçaient la présence de parasites qui pouvaient être nombreux ou rares, à marche envahissante ou à évolution lente et même rétrograde. La santé générale pouvait être restée hors de leur atteinte et des manifestations inattendues pouvaient éclater, si les parasites en petit nombre se cantonnaient dans certains points du cerveau ou de la moelle.

C’est à la lumière de ces notions, nouvelles à cette époque, que J’ai étudié l’évolution que pouvaient présenter certaines formes de l’infection tuberculeuse des méninges, lorsque les parasites étaient placés en certains points des centres nerveux et lorsque ces centres nerveux eux-mêmes offraient un certain degré de résistance à l’envahisseur. J’ai donc dirigé plus particulièrement mon étude vers les formes anormales de la méningite de l’adulte envisagées au point de vue clinique et anatomo-pathologique.

Une première division s’imposait, séparant deux groupes de faits, ceux oh la tuberculose des individus était insoupçonnée et ceux où la tuberculose d’un organe quelconque du patient s’était déjà trahie.

Dans l’étude de la méningite primitive, j’ai visé particulièrement l’histoire des accidents de paralysie, de convulsions ou de contracture subite qui éclatent chez un individu tout à fait bien portant en apparence et qui sont dus à uue plaque de méningite tuberculeuse siégeant sur les zones psycho-motrices. J’ai montré que dans bon nombre de cas la maladie pouvait s’annoncer ainsi plusieurs jours et parfois quelques semaines avant l’apparition de la céphalalgie, de la fièvre et des troubles du pouls. Si la lésion frappe des zones plus antérieures, c’est un délire violent, maniaque ou érotique qui peut marquer les premiers symptômes.

Dans les méningites secondaires, l’évolution peut être également troublée par l’exagération ou l’atténuation de certains symptômes.

Au lieu de se cantonner dans une plaque de la méningé cérébrale, la localisation peut se faire avec une prédominance marquée sur la séreuse spinale. Elle peut éclater au milieu d’une bonne santé et simuler l’évolution de la myélite ascendante, ou se déclarer lentement comme dans les cas de méningite spinale chronique, sans granulations tuberculeuses, que M. Hayem a signalés chez les phtisiques.

Cette évolution si variable dans sa marche peut acquérir par-

fois une lenteur incroyable et devenir la cause de troubles cérébraux prémonitoires de longue durée. J’ai cité des cas d’individus condamnés pour des délits plus ou moins graves et même convaincus de crimes et condamnés à mort (l’assassin Menesclou) à l’autopsie desquels on trouva des ganglions caséeux du cou etdes traces certaines de méningite tuberculeuse chronique. J’ai fait l’étude de ce trouble mental qui n’est pas un délire vrai, mais le résultat d’un affaiblissement général des facultés intellectuelles. L’esprit, la mémoire, le caractère se ternissent, en même temps que s’élèvent d’autres signes de faiblesse, l’irritabilité extrême et parfois l’appréciation défectueuse des actes de la vie.

Dans l’étude analytique des symptômes des troubles moteurs en particulier, je me suis rangé aux opinions émises par M. Landouzy et aux conclusions qui terminent sa thèse.

L’étude anatomo-pathologique des lésions cérébrales dont j’ai donné une planche inédite à la fin du travail m’a montré que dans la plupart des cas de méningite tuberculeuse de l’adulte les altérations de l’encéphale n’étaient pas sous la dépendance de la nécrobiose, comme l’avait pensé M. Rendu chez les enfants, mais qu’il s’agissait d’un processus inflammatoire vrai, comme l’avait décrit antérieurement M. Hayem.

Des considérations sur le diagnostic, le pronostic et le traitement terminent ce travail.

Sur un cas de syringomyélie à forme acromégalique.

(Ch,.ique médicale do IHold Dieu. (S»ppléan« de M. le professeur G. Sée.)

11 s’agit d’un malade présentant deux des symptômes fondamentaux de la syringomyélie, des troubles trophiques, des modifications do la sensibilité.

I.— Les troubles trophiques étaient manifestes; on pouvait les résumer en quelques mots : panaris à répétition, scoliose, augmentation énorme des doigts et des mains telle qu’on la retrouve

dans l’acromégalie vraie. Sur les planches photographiques annexées à ce travail on voit les crevasses de la peau, la striation transversale des ongles, les lésions arliculaires considérables, plus marquées au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes et à peu près symétriques, enfin l’atrophie musculaire frappant surtout les muscles des éminences thénar et hypothénar. Le nerf cubital, dans ce cas, présentait un symptôme d’un intérêt capital : on constatait à la palpation le relief très net qu’il présentait dans la gouttière olécranienne. 11 égalait à peu près la moitié de la grosseur d’un manche de porte-plume en bois ordinaire. Du côté droit, au-dessus de l’olécrêne, sur le trajet de ce nerf, et un peu en avant sur le bord interne du biceps, on reconnaissait la présence d’une petite tumeur ovalaire du volume d’une noisette, se prolongeant en haut par une autre masse de même forme, moins grosse. La pression de ces petites tumeurs était ressentie par le malade qui accusait une douleur irradiant, en haut, vers le paquet vasculo-nerveux du bras et, en bas, vers le bord interne de l’avant-bras, dans la direction du cubital, jusqu’au petit doigt.

11. — Les modifications diverses de la sensibilité constituaient des phénomènes essentiels de la maladie. Normale aux membres inférieurs jusqu’à la ceinture, la sensibilité thermique présentait aux membres supérieurs, et surtout aux mains, une diminution accompagnée d’un retard dans la perception. La dissociation de la sensibilité était manifeste. Après une étude critique des travaux de Morvan, de Schultze, de Joffroy et Achard, de Gombault et Rebouijje me suis rattaché, pour le cas particulier de mon malade, à la théorie de Zambaco-Pacha, qui considère la maladie de Morvan comme une manifestation de la lèpre. Les nodosités trouvées sur le trajet du nerf cubital m’ont paru légitimer cette interprétation. Enfin, dans cette même leçon, j’ai indiqué le résultat des examens que j’avais faits, des préparations de coupes et des frottis de lamelles de la moelle qui a fait l’objet de la communication de M. le docteur Souza Martine au Congrès de Rome. Cet auteur

avait, disait-il, constaté la présence de bacilles de Hansen, dans la moelle d’un homme mort de syringomyélie. Les lésions médullaires étaint indubitablement celles de la syringomyélie, mais sur les coupes, je n’ai rien vu de semblable aux lésions lépreuses que l’on trouve dans les nerfs. J’ai pu, il est vrai, constater sur les frottis de lamelles la présence d’un certain nombre de bacilles colorés en rouge foncé. Ces microbes avaient une certaine analogie avec ceux de la lèpre, mais s’en distinguaient par leur répartition; la préparation montrait beaucoup d’éléments de la moelle ayant gardé la coloration rouge de Ziehl. La décoloration par l’acide nitrique n’avait donc pas été poussée assez loin pour que les microbes conservassent seuls la couleur caractéristique. Si, dans le cas de Souza Martins, la présence dans la moelle de bacdles analogues à ceux de la lèpre est indiscutable, il n’est pas encore permis, ai-je dit, de se prononcer d’une manière absolue sur leur nature, et la conclusion qu’il s’est agi dans ce cas de moelle lépreuse m’a paru prématurée, si je devais juger sur les seules préparations qui m’étaient communiquées.

L’aphasie pneumonique passagère.

(SuUetin medical, 1894.)

J’étudie dans ce travail les accidents passagers d’aphasie qui surviennent dans le cours de la pneumonie comme ils se montrent parfois pendant l’évolution de la fièvre typhoïde. Ces phénomènes, par leur courte durée et labénignité ordinaire de leur pronostic, ne peuvent être rattachés à une altération matérielle des centres nerveux. Le cas d’aphasie pneumonique que j’ai observé, par sa netteté, par sa rapide disparition, par sa limitation en dehors de tout phénomène hémiplégique durable, portant sur les membres du côté droit, diffère des autres observations d’aphasie pneumonique qui ont fait ultérieurement l’objet de la thèse d’un de mes élèves, M. Bouissou.

Après avoir passé en revue les diverses hypothèses visant la

pathogénie de cet accident, je me suis rattaché à l’idée qui invoque l’action des toxines microbiennes, soit directement sur les centres nerveux, soit sur la contractilité des vaisseaux cérébraux, par influence vaso-motrice. Le fait de la distribution des troubles fonctionnels dans un territoire nerveux, qu’arrosent la sylvienne et ses branches, plaide en faveur de la dernière interprétation. On connaît en effet depuis longtemps l'influence de la pneumonie sur les vaso-moteurs de la pommette.

Pseudo-méningite hystérique.

Inversion de la formule des phosphates urinaires.

tSocittS médicale des hipitam:, mai 1891.)

Le cas que j’ai observé permet de considérer les [accidents pseudo-méningitiques de l’hystérie comme un véritable état de mal hystérique analogue à une attaque. En effet, pendant les périodes de crises douloureuses, l’urine renfermait une très grande quantité de phosphate terreux^ et le rapport entre les proportions de phosphate terreux et de phosphate alcalin qui est dans les conditions normales de un à trois, devenait ici comme un à deux et parfois un à un.

Ce fait est donc confirmatif des observations de MM. Gilles de la Tourette et Cathelineau, qui ont montré que sous le coup d’une attaque représentée par des crises convulsives, uue paralysie, une contracture, on voyait survenir des modifications de l’urine caractérisées par ce qu’ils ont nommé l’inversion de la formule des phosphates urinaires.

La rage confirmée peut-elle guérir ?

J’ai fait connaître plusieurs observations de rage expérimentale faites chez des chiens soumis aux inoculations antirabiques. Dans le cours des expériences, plusieurs de ces animaux ont

présenté tantôt des accès de rage furieuse et tantôt des phénomènes de rage paralytique qui ont duré un ou plusieurs jours. Ils ont fini par recouvrer entièrement la santé.

M’appuyant sur ces faits experimentaux, j’ai cité plusieurs observations personnelles d’hommes mordus par des chiens enragés et qui, pendant le cours ou peu de temps après la fin du traitement antirabique, ont présenté des accidents de rage atténuée. Les uns ont éprouvé des symptômes que j’ai attribués à des névrites rabiques, les autres des accidents d’origine bulbaire. La reprise du traitement antirabique a mis fin aux accidents. Dans cette même séance de la Société des hôpitaux, M. Laveran a publié l’observation d’un soldat mordu par un chien enragé qui, après avoir présenté des accidents d’origine rabique, a fini par guérir à la suite du traitement à l’Institut Pasleur.

Paralysie faciale hyslérique.

Lorsque j’ai publié ce travail, l’existence possible de la paralysie faciale hystérique était tellement mise en doute que la constatation de celle paralysie était considérée comme une raison suffisante pour faire rejeter le diagnostic d’hystérie. L’hémispasme facial d’origine hystérique avait seul droit de cité. J’ai présenté à la Société médicale des hôpitaux trois malades, chez lesquels ce diagnostic ne pouvait être refusé, et j’ai donné pour la première fois les caractères de cette variété de paralysie. C’est le facial inférieur qui est intéressé, l'orbiculaire étant respecté, comme dans la paralysie d’origine centrale. La parésie siège indifféremment à droite ou à gauche, mais elle est souvent bilatérale avec prédominance d’un côté. Les malades présentent alors un masque facial qui leur donne un air d’hébétude très caractéristique. Du côté paralysé, il existe ordinairement une monoplégie brachiale. On constate aussi une diminution marquée de la sensibilité du pharynx et de la conjonctive dans le domaine paralysé ;

cette anesthésie incomplète frappe également le gofit, l’odorat, l’ouïe et surtout la vue. Par contre, les zones histérogènes sont rares. Il existe chez ces malades un amoindrissement de l’intelligence et surtout de la mémoire. Le début do la maladie est brusque et la guérison graduelle.

Depuis la publication de mes observations, des faits confirmatifs ont été produits par M. le D' Ballet et par M. leD' Boinet (de Montpellier).

Automatisme comitial ambulatoire.

(En collaboration avec M. Widal.)

L’observation qui fait l’objet de ce mémoire concerne un homme atteint d’automatisme ambulatoire dont les grands accès, accompagnés d'inconscience absolue et de déambulation, pouvaient durer jusqu’à vingt jours. Notre malade était à la fois épileptique et hystérique. Nous avons donné des arguments plaidant en faveur de la nature comitiale de son automatisme, malgré le défaut de crises convulsives. Cet homme étant militaire avait subi une punition à propos de l’un de ses accès, fait intéressant au point de vue de la médecine légale.

Cet homme souffrait en outre d’angine de poitrine dont les attaques coïncidaient avec des accès d’asphyxie locale des extrémités. Ce fait intéresse la théorie des angines de poitrine dites hystériques. 11 semble bier^ue, chez ce malade, des contractions vasculaires apparaissaienÉ simultanément aux extrémités et au

De l’hémiplégie et de l'épilepsie partielle urémiques.

(En collaboration avec M. Tenneson.)

Quand M. Tenneson et moi avons fait paraître ce travail, Thémiplégie albuminurique n’était pas admise dans [les descriptions

classiques, et l’opinion médicale pouvait être résumée dans la phrase de Lasègue : « A quelque époque de la maladie de Bright qu’on se place, quelle que soit l’intensité de la stupeur, jamais on ne constate de paralysie si limitée, si incomplète qu’on veuille le supposer. Toutes les fois qu’une paralysie concomitante est signalée, on peut affirmer qu’elle relève d’une cause locale et qu’elle n’est pas sous la dépendance d’une maladie de Bright. »

J’ajoute cependant que M. Raymond avait publié, peu de temps avant l’apparition de notre mémoire, un travail sur le même sujet. Comme nous, M. Raymond a constaté, chez des malades atteints d’albuminurie,l’existence de paralysies et de phénomènes épileptiformes localisés, indépendants de toute lésion encéphalique autre que l’œdème ou l’hydropisie cérébrale.

Sur les six observations nouvelles que nous avons apportées, cinq ont été contrôlées par l’examen nécropsique. Dans toutes, il y eut pendant la vie des signes soit de paralysie localisée, soit d’épilepsie jacksonnienne. A l’autopsie, toute altération en foyer de la substance cérébrale faisait défaut. On constatait seulement, outre la lésion rénale, cause des accidents, l’infiltration séreuse de la pie-mère, l’empâtement œdémateux de l’écorce cérébrale, la dilatation ventriculaire, la congestion des vaisseaux encéphaliques. Quanta l’alhérome des artères cérébrales, dont M. Raymond avait montré l’importance dans la production des paralysies urémiques localisées, il ne nous a pas paru constant, et, dans les cas où il existait, il était proportionnel à l’âge des malades.

Outre la description clinique de ces accidents urémiques, nous nous sommes rattachés pour la pathogénie de ces troubles à l’explication suivante :

Les symptômes observés étant ceux d’une lésion cérébrale localisée et limitée à un territoire défini, c’estvraisemblablement un phénomène mécanique, et non une intoxication urémique générale qu’il faut incriminer; les traits classiques du tableau de l’empoisonnement urémique faisaient en effet défaut chez nos malades.

La lésion organique ayant manqué dans tous les cas autopsiés, on peut mettre en cause une modification circulatoire : congestion, œdème, épanchement sous-arachnoïdien ou ventriculaire.

N’observe-t-on pas, k chaque instant, dans le mal de Bright, des phénomènes analogues attribués à des troubles vasculaires limités : œdème subit des paupières, foyer fugace de congestion pulmonaire? etc.

Notre travail venu après celui de M. Raymond a contribué k faire connaître l’existence et les caractères de l’hémiplégie et de l’épilepsie partielle urémiques.