MALADIES DU CERVEAU ET MALADIES MENTALES

1. — Contribution à l’étude des Glandes à sécrétion interne dans leS:

Maladies mentales. — Lésions des Glandes surrénales et Mélancolie. — Congrès des Aliénistes et Neurologistes, août

Nous avons examiné de parti pris, sans idée préconçue, les glandes vasculaires sanguines, thyroïdes, pituitaires et surrénales de tous les aliénés morts à l’asile Sainte-Anne alors que nous y remplissions les fonctions de chef de laboratoire du professeur Joffroy. Nous avions le double but de rechercher : 1“ l’action de la maladie cérébrale sur chaque glande ; 2« l’action de chaque maladie glandulaire sur le cerveau.

Afin d’éviter toute interprétation personnelle, nous avons examiné les coupes des ces glandes et noté le résultat de nos examens sans savoir au préalable à quel malade elles avaient appartenu; de plus, nous n’avons tenu compte que des lésions nettes, presque grossières, et ne pouvant donner lieu à des divergences d’appréciation.

L’étude des thyroïdes et des pituitaires ne nous a fourni aucun résultat intéressant.

L’examen des surrénales, au contraire, nous a fourni des renseignements qui nous ont paru importants.

Sur 13 surrénales, 4 seulement étaient à peu près normales; elles appartenaient à 4 paralytiques généraux; nous en avons conclu que la paralysie générale n’exerçait vraisemblablement pas d’action pathologique par elle-même sur les surrénales.

Les 9 autres surrénales présentaient des lésions très mani-

festes. Dans deux cas, la lésion paraît avoir été terminale (épinéphrite avec congestion, prolifération cellulaire et leucocytose chez un alcoolique mort de pneumonie, hémorragie chez un paralytique mort en ictus avec attaques épileptiformes subintrantes).

Dans deux autres cas, les surrénales contenaient de volumineux tubercules : certains symptômes de leur affection paraissaient dépendre de l’insuffisance surrénale. L’nn avait une surrénale à peu près totalement délruile; ih avait présenté un syndrome de confusion mentale aiguë avec vive excitation qui avait fait porter le diagnostic d’alcoolisme; mais la confusion mentale est le syndrome ordinaire de toutes les intoxications, aussi bien de l’intoxication par insuffisance surrénale que des intoxications alcooliques et autres; de plus, l’observation signalait la dépression, la faiblesse du pouls, signes fréquents de l’hypoépinéphrie. L’autre était un paralytique général : or, il mourut subitement, sans icius; on sait que la mort subite est une terminaison relativement fréquente des syndromes d’insufsance surrénale.

Dans trois autres cas, la lésion surrénale était une dégénérescence primitive, à peu près totale dans deux cas, moindre dans le troisième, non inflammatoire, de presque toutes les cellules de la surrénale (substances corticale et médullaire). Or, dans ces trois cas, il s'agissait de mélancolie anxieuse.

Dans nos deux derniers cas, la surrénale avait subi un véritable « remaniement » par l’existence de nombreuses brides fibreuses et la formation de nombreux noyaux adénomateux; par places, il y avait des hémorragies miliaires, des foyers de nécrose, des traînées de petits noyaux probablement leucocytaires. Dans les deux cas, il s’agissait de paralytiques généraux; mais l’un avait eu une série d’idées mélancoliques avec idées de suicide, l’autre avait été considéré longtemps comme un mélancolique anxieux avec idées hypocondriaques, idées de négation, etc. ; il mourut presque subitement.

11 existe donc, dans ces faits, une coexistence remarquablement fréquente des idées ou des états mélancoliques et de grosses lésions surrénales.

Il nous semble peu probable qu’il s’agisse d’une simple coïncidence -: les signes physiques des états mélancoliques, qui

sont à peu près constants, petitesse du pouls, relâchement musculaire et asthénie, faiblesse de la respiration, etc., sont précisément ceux que l’on constate généralement dans l’insuffisance surrénale. Or, on n’avait jamais jusqu’ici rapproché les signes physiques des étals mélancoliques de ceux de l’insuffisance surrénale, et surtout on n’avait pas apporté des documents anatomiques établissant une relation possible.

Les faits que nous avons observés ne permettent pas sans doute d’affirmer une relation certaine et immédiate entre la lésion glandulaire, ses manifestations physiques et les manifestations psychiques de la mélancolie, idiopathique ou symptomatique, simple ou anxieuse. Ils ne permetlent pas d’établir une « théorie surrénale » de la mélancolie, mais ils posent la question d’une façon précise et appellent de nouvelles recherches. Si cette théorie venait à être démontrée, ils en découlerait une importante conséquence thérapeutique; Y opothérapie surrénale, qui a déjà donné des succès à MM. Dufour et Roques de Fursac chez un neurasthénique, donnerait peut-être dans les états mélancoliques des résultats favorables qu’on n’obtient actuellement par aucune médication.

2. — Forme anormale de maladie familiale (Hérédo-ataxie cérébelleuse?) (en collaboration avec le D‘' Raoul Labbé). — Soc. de Neurologie, 9 novembre 1905.

L’observation concerne une femme de cinquante ans dont les troubles avaient débuté à quarante et un ans; marche très difficile, hésitante et trébuchante; ni paralysie, ni ataxie vraie, ni asynergie cérébelleuse; pas de Romberg; douleurs vives disséminées, ni lancinantes, ni fulgurantes; troubles objectifs de la sensibilité, légers, mais étendus; pas de signe d’Argyll; extension bilatérale des orteils, abolition des réflexes rotuliens et achilléens ; aucun trouble sensoriel.

En présence de symptômes aussi diffus et aussi frustes, on n’aurait pu faire aucun diagnostic, si la mère, deux frères et une sœur n’avaient été atteints d’hérédo-ataxie cérébelleuse dûment constatée. Mais l’abolition des réflexes tendineux et l’absence de signes oculaires chez notre malade étaient plutôt en faveur de la maladie de Friedreich.

Ce cas semble être un cas intermédiaire, mixte, qui justifie l’hypotbèse, émise par le Prof. Pierre Marie, que « différentes affections familiales, maladie de Friedreich, hérédo-ataxie cérébelleuse, etc., sont sans doute des modalités différentes d’une même espèce morbide, un même processns initial, dégénératif héréditaire, frappant des systèmes organiques analogues, mais distincts, ou bien intéressant un nombre différent de

systèmes ». , . n

(La malade est morte au bout de peu de temps et 1 on a constaté les lésions anatomiques de l’hérédo-ataxie cérébelleuse.)

3 - Syndrome de Weber avec Hémianopsie persistant depuis vingt-sept ans (en collaboration avec le Prof. Pierre Marie). Soc. de Neurologie, 2 mars 1905.

Cette observation est intéressante :

1» Parce qne l’association du syndrome de Weber et de l’hémianopsie est exceptionnelle (observation du Prof. Joffroy); elle peut s’expliquer par une thrombose complète de l’artère cérébrale postérieure, branches pédonculaires et branches occipitale's L’autopsie de ce malade, dont les résultats ont été publiés récemment par Rossi et Roussy (Société de Neurologie, 2 mai 1907) a montré qu’il existait en réalité ‘plusieurs thromboses vasculaires au niveau des branches partant de l’hexagone de Willis : un ramollissement atteignait, d’une part, toute la partie externe du pédoncule, d’autre part, le corps genouillé externe et la bandelette du même côté;

2“ Parce qu’il est exceptionnel de voir une lésion pédonculaire, assez prononcée pour déterminer une hémiplégie permanente, comporter une survie aussi prolongée.

4 L’état mental dans la Chorée de Huntington (en collaboration avec le D' Vurpas). — Soc. de Psychiatrie, mai 1909, et Encéphale, 1909.

Nous avons eu l’occasion d'analyser d’une façon approfondie l’état mental de deux choréiques chroniques (chorée héréditaire

de Huntington). Nous ne nous sommes pas occupés des troubles délirants bien connus qui se présentent quelquefois dans cette maladie, mais uniquement de Vétat mental des sujets, soit dans ses manifestations constitutionnelles, soit surtout dans ses troubles acquis au cours de la maladie.

L’affaiblissement mental dans la chorée chronique, signalé déjà par Huntington, avait été surtout étudié récemment par Kattwinkel et par Diefendorf. Mais nous avons pu nous assurer que cet affaiblissement était bien loin d’être global comme celui de la démence paralytique, qu’il était au contraire nettement électif. De plus, l’électivité porte sur de tout autres éléments psychiques que dans les autres variétés de démences plus ou nioins électives, la démence sénile ou la démence précoce, par exemple.

Les sentiments affectifs et moraux, qui sont atteints d’une façon particulièrement rapide et prédominante dans la démence précoce, sont relativement très peu touchés dans la démence choréique.

Les fonctions intellectuelles proprement dites sont également peu frappées : la compréhension, le raisonnement et le jugement sont beaucoup moins altérés qu’on ne pourrait le croire a priori. En réalité, leurs troubles résultent surtout des modifications capitales du caractère d’une part, de l’attention et de la mémoire d’autre part.

Le caractère présente le plus souvent une irritabilité tout à fait excessive; cette irritabilité semble être la cause la plus nette des idées et des tentatives de suicides qui sont assez fréquentes chez ces malades. Mais elle n’est pas constante, et l’on peut observer parfois, au contraire, une insouciance et un laisser aller extrêmes.

U attention est plus altérée encore.Le défaut d’attention se rencontre aussi bien dans l’exécution des actes physiques que dans l’exécution des actes mentaux : les choréiques sont aussi incapables d’exécuter correctement certains actes commandés un peu complexes que d’exécuter certaines opérations mentales. Ils sont, de plus, capables de voir et d’entendre, mais presque incapables de regarder ou d’écouter : l’inattention porte sur les données de leurs sens tout autant que sur la combinaison de leurs mouvements ou sur l’association de leurs idées.

La mémoire présente une modification capitale. La mémoire des faits, soif récents, soit anciens, nous a paru remarquablement conservée ; les déments choréiques diffèrent en cela des déments séniles chez qui la mémoire des faits récents s’estompe très rapidement, des déments paralytiques chez qui l’ensemble des faits récents ou anciens subit une atteinte diffuse, même des déments précoces chez qui certains faits ou récents ou anciens sont remarquablement conservés au milieu du désordre d’un bon nombre de souvenirs. Nos choréiques nous racontaient très exactement, quand on arrivait à soutenir leur attention, toute l’histoire de leur vie passée, physique et morale.

Ce sont les mémoires sensorielles qui semblent être surtout atteintes, et parmi elles en première ligne la mémoire visuelle. M. Pierre Marie avait noté chez ces malades l’incapacité de citer un certain nombre d’objets courants, de fleurs, d’animaux, etc.; le trouble de la mémoire semblait surtout « quantitatif ». Nous avons pu nous assurer que ce qui détermine essentiellement cette altération, c’est la perte du souvenir des caractéristiques essentielles des êtres ou des objets, c’est la perte de la mémoire d’évocation sensorielle. Nous avons mis ce fait en relief non seulement pour la mémoire visuelle, mais aussi, à un moindre dègré, pour la mémoire auditive, olfactive et gustative.

Cette dissociation, en apparence paradoxale, n’a pas été signalée encore. Or, on comprend à quel degré un état mental peut paraître profondément atteint quand seuls subsistent les souvenirs des faits, alors qu’a disparu le souvenir des objets les plus courants; il y aurait lieu sans doute de tenir compte de cette dissociation dans l’examen de l’état mental de bien des malades dont l’intellect proprement dit, la compréhension, le jugement et le raisonnement peuvent paraître bien plus atteints qu’ils ne le sont en réalité.

5. — Sur un cas de Paralysie générale juvénile avec autopsie : paralysie générale juvénile familiale (hérédo-syphilis probable), polynucléose méningée temporaire (en collaboration avec le b'’ R. Dupouy). — Soc. de Psychiatrie, 18 novembre 1909.

Observation de paralysie générale typique chez une jeune femme de vingt-deux ans.

Cette observation est intéressante aux points de vue suivants : 10 Le frère de la malade avait été atteint aussi d’une paralysie Générale juvénile; sa mère mourut tabétique; la malade ellemême avait toujours présenté une débilité physique et mentale prononcée. Il s’agissait donc d’une paralysie générale juvénile familiale et cette affection était vraisemblablement d’origme hérédo-syphilitique. De tels faits sont très rares;

2“ A l’autopsie, nous avons constaté dans les méninges une abondante infiltration de leucocytes polynucléaires et non de lymphocytes. Comme il y avait en même temps des lésions nettes d’infection génitale (gonococcique ou tuberculeuse?) et des reliquats d’une inflammation générale des séreuses (péritoine, péricarde, plèvres), nous avions pensé, ne connaissant pas encore les antécédents familiaux, que l’infection génitale avait pu être la cause de l’inflammation des méninges au même titre que de celle de toutes les autres séreuses et qu’il s’agissait en réalité d’une ^iseiirfo-paralysie générale. Mais dans le liquide céphalo-rachidien recueilli pendant la vie, nous avons pu vérifier qu’il n’y avait que des lymphocytes; il s’agissait donc bien d’une paralysie générale véritable, et la polynucléose qui existait au moment de la mort était une lésion accidentelle, due sans doute à une infection terminale, peut-être à l’infection génitale intercurrente. 11 est important de connaître ces cas de paralysie générale où la lymphocytose fait temporairement à une

polynucléose.

6. -- Cerveaux de deux aphasiques présentant une lésion corticale minime et une lésion sous-épendymaire très prononcée. — Communication préliminaire à l’étude de la pathologie de l’Ependyme (en collaboration avec le Prof. Pierre Marie). — Soc. de Neurologie, 2 juin 1904.

Cette présentation avait surtout pour but d’appeler l’attention sur les lésions soit de l’épendyme, soit de la région sous-épendymaire sans lésion corticale nette; ces lésions sont relativement fréquentes, et il existe sans doute une pathologie de l'épendyme importante, comparable, bien entendu sans aucune assimilation de la nature ou du point de départ des processus, ’a ce qu’est pour le cœur la pathologie de l’endocarde.

Cette communication était une communication préliminaire; dans notre rapport sur le cerveau sénile, nous avons depuis lors signalé de nombreux faits où l’épendyme avait paru manifestement altéré; l’importance de la pathologie de l’épendyme a été affirmée plus récemment dans un important travail de Delamarre et Merle; nous nous proposons de revenir ultérieurement sur un ensemble de faits peu connus et qui ont sans doute une grande portée, encore presque méconnue, dans la pathologie cérébrale.

7. — Résumé des données actuelles sur l’histologie de la Paralysie générale (en collaboration avec le Prof. Joffroy). — Encép/ia/e, juin, août, décembre 1907, avril 1908.

Ce travail est surtout une revue générale : il avait pour but de réunir et de mettre au point les nombreuses recherches récentes sur l’histologie de la paralysie générale.

Nous avons passé en revue successivement les lésions des cellules et des fibres nerveuses, celles des cellules et des fibrilles névrogliques, celles des vaisseaux et celles des méninges. A l’occasion de chacune des lésions élémentaires, nous avons insisté sur les données les plus nouvelles, sur celles qui n’avaient pas été réunies encore dans un travail d’ensemble : c’est ainsi que nous avons appelé l’attention sur les lésions des neurofibrilles étudiées d’après la méthode de Ramon y Cajal, sur celles des prolongements protoplasmiques étudiées par la méthode de Golgi, sur l’importance réelle que prend dans le processus la prolifération névroglique, sur l’existence ou non de la neuronophagie, sur la nature et la valeur des « plasmazellen » de Unna et von Marschalko dont on a voulu récemment faire un caractère anatomique presque pathognomonique de la paralysie générale, sur l’origine lymphocytaire ou fibroblastique des manchons cellulaires péri vasculaires, sur la diapédèse des éléments sanguins ou la simple prolifération des éléments des gaines adventitielles des vaisseaux, sur l’existence ou non d’une néoformation vasculaire, sur l’élément fibroplastique de la méningite des paralytiques, etc.

Adoptant un plan nouveau, nous avons pensé qu’on pouvait aujourd’hui expliquer les différents aspects macroscopiques du cerveau des paralytiques (cerveau entier et coupes) par le mode

d’association des différentes lésions élémentaires. avcnritîl d-abord ces lésioas élé.en,aises (lésions ta ceUules et fibres nerveuses et névrogliques et des ''“‘f 1^5

ensuite « localisé » chacune de ces lésions dans les differentes pSies des centres nerveux, dans les l’écorce cérébrale d’une même région e a régions de celte écorce, dans la substance noyaux centraux, dans le cervelet, dans e ronc ’

la substance grise et dans la substance blanche de la moelle^ Muni de ces notions, nous pouvions ainsi

les altérations macroscopiques ; elles decoulaie ^

lement, logiquement, des connaissances ainsi antérieuremen

“cfpkn d'étude, qui nous avait semblé préférable an plan clanique, a été adopté par MM. Joltroy et Mignot dans leur livre tout récent sur la paralysie générale, et notre travail est la base de la partie anatomique de ce remarquable ouvrage.