MALADIES DE LA MOELLE ET DES MÉNINGES

1. — Epithélioma de la moelle : le Diagnostic Cytologique. — Soc. de

Neurologie, 6 juillet 1903.

2. — Epithélioma de la moelle. — Soc. Anatomique, 30 juin 1903.

(En collaboration avec le D'" Catola, de Florence.)

L'observation clinique et anatomique qui a fait l’objet de ces deux communications est intéressante à deux points de vue, et c’est dans un but différent qu’elle a été présentée à la Société de Neurologie et à la Société Anatomique :

1» Il s’agissait anatomiquement d’une volumineuse tumeur de la moelle lombaire adhérente à la colonne vertébrale : le diagnostic pouvait se poser entre un adénome des méninges, un épithéliome vertébral ou un neuro-épithéliome primitivement médullaire à point de départ dans les cellules du canal épendymaire : les membres de la Société Anatomique, MM. Cornil et Letulle entre autres, furent d’avis qu’il s’agissait d’un neuro-épithéliome, tumeur très rare dont un ou deux cas seulement ont été rapportés jusqu’ici.

2° A propos de ce cas, nous avons montré le premier que l’examen cytologique du liquide céphalo-rachidien peut servir au diagnostic des néoplasmes des centres nerveux. Le sujet avait présenté cliniquement l’apparence d’un pottique paraplégique : or, le liquide céphalo-rachidien contenait, avec des polynucléaires abondants (bien qu’il n’y ait eu aucun microbe décelable par l’examen ou par les cultures), de très nombreuses grosses cellules rondes, peu colorables, à protoplasma souvent vacuolaire

et à noyau pâle, arrondi ou irrégulier. Nous avons indiqué qu’il s’agissait probablement de cellules épithéliales et que, a 1 avenir, il y aurait lieu de recourir au cyto-diagnostiç des néoplasmes des centres nerveux.

L’intérêt de ce cyto-diagnostic des néoplasmes a été contirme depuis lors par les recherches de plusieurs observateurs et, notamment, de MM. Widal et Abrami.

3. — Le Réflexe des Orteils chez les Enfants (Valeur diagnostique et pronostique de l’extension et de la flexion des orteils).

Iteme Neurologique, 30 juillet 1903, et Soc. de Neurologie, 2 juillet 1903.

Nous avons recherché systématiquement le réflexe des orteils chez 166 enfants. Ces examens nous ont permis d’aboutir aux conclusions suivantes :

1" A la naissance, l’extension des orteils est la règle presque générale, la flexion est la très grande exception; après trois ans, au contraire la flexion est la règle, l’extension est exceptionnelle, mais sans acquérir pourtant la même valeur diagnostique certaine que chez l’adulte;

2“ C'est vers cinq ou six mois, à peu près, que disparaît en général chez l’enfant normal l’extension des orteils; cet âge est précisément celui que, avec Van Gehuchten, les anatomistes considèrent comme répondant à la terminaison normale de la myélinisation du faisceau pyramidal.

Mais il y a de nombreuses variétés individuelles, et une période de transition assez prolongée est marquée par des alternatives de flexion et d’extension et souvent l'extension unila¬

térale ; celle-ci n’a donc aucunement chez tenfant la même signification que chez l'adidle ;

3° Entre un et trois ans l’extension ne se rencontre que dans les affections du système nerveux central ou dans les cas de troubles profonds de la nutrition générale.

Dans les affections du système nerveux central, elles n’acquièrent pas la même valeur que chez l’adulte, parce que le faisceau pyramidal à peine achevé paraît être beaucoup plus sensible à toute atteinte pathologique, si minime soit-elle, en particulier à toute atteinte toxique.

Mais nous avons constaté aussi à cette période l’existence de l’extension des orteils chez des sujets qui présentaient une àthrepaie prononcée avec ou sans hérédo-syphilis, rachitisme, gastro-entérite et éruptions diverses si fréquentes chez les enfants athrepsiques (impétigo, ecthyma, eczéma, vaccine généralisée, etc.); or, dans ces cas, les enfants ne présentaient aucun trouble spécial du système nerveux central. Il est donc vraisemblable que le trouble de nutrition atteignait le faisceau pyramidal comme l’ensemble de l’économie, que le faisceau pyramidal tarde à se développer chez les athrepsiques et quil a l'âge « apparent )> du sujet plus que son âge réel : il serait intéressant d’avoir de ce fait des constatations anatomiques. En tout cas, il est bon de savoir que chez les enfants débilités et mal nourris, chez les athrepsiques, l'extension des orteils peut persister plusieurs années sans qu'il y ait cependant d'altérations pathologiques du système nerveux',

4“ Tout enfant à la naissance présente, en outre de l’extension des orteils, une sorte de contracture généralisée, des mouvements athétosiformes et spasmodiques continuels de la face et des membres qui donnent à tous les nouveau-nés un aspect très spécial : on pourrait presque dire que tout enfant à la naissance présente plus ou moins l’aspect du syndrome de Liltle, qu’il est « en puissance » de maladie de Little; et, s’il était en âge de marcher et de parler, il en présenterait le tableau presque typique. Or, on sait que c’est souvent seulement à l’âge où l’enfant devrait marcher et parler que l’on s’aperçoit que cette contracture persiste et que l’on fait le diagnostic de maladie de Little : la maladie de Little est pour ainsi dire la persistance anormale de l’attitude spasmodique normale des nouveau-nés.

Nous avons constaté que, normalement, cette attitude spasmodique disparaît à peu près en même temps que l’extension des orteils, vers cinq ou six mois : ce sont les deux signes qui marquent l’incomplet développement du faisceau pyramidal.

La disparition de l’extension des orteils précède donc en général d’un assez grand nombre de mois le début de la marche; mais, comme nous l’avons dit, chez les prématurés et les athrepsiques celte disparition tarde souvent, comme la disparition de l’attitude spasmodique et comme la marche elle-même; la conservation de l’extension des orteils n’a donc pas une valeur

pronostique bien grande; elle ne permet pas de prévoir chez un enfant retardataire s’il marchera ou non.

Au contraire, la flexion des orteils nous a paru avoir une valeur diagnostique et surtout pronostique importante, car, chez un enfant qui tardivement ne marche pas encore, un prématuré ou un athrepsique entre autres, elle semble pouvoir être parfois pendant plus ou moins longtemps le seul signe qui permette d'affirmer que le faisceau pyramidal s'est achevé et que n'apparaîtront pas plus tard les symptômes du syndrome de Little : elle permet jusqu’à un certain point de prédire que l’enfant retardataire marchera et qu’il marchera sans contracture.

4 — Un cas de Poliomyélite antérieure aiguë de l’Adulte avec lésions médullaires en foyers (en collaboration avec le Wilson, d’Edimbourg). — Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1904, n» 6.

L’existence d’une poliomyélite antérieure aiguë de l’adulte semblable à celle de l’enfant, avec lésions médullaires en foyers, était tout récemment encore une des questions les plus controversées de la pathologie médullaire. Seul VanGehuchten,en 1903, en apporta un cas probant et bien étudié, mais dont les nerfs et les muscles n’avaient pas été coupés.

En 1904, nous en avons rapporté un nouveau cas, avec observation clinique détaillée et examen anatomique de coupes sériées de la moelle et de nombreux nerfs et muscles.

11 s’agissait d’un homme mort à l’âge de trente ans après avoir présenté, sept ans et demi auparavant, un syndrome de paralysie ascendante aiguë. Le début avait été rapide et fébrile comme celui de la paralysie infantile; les membres inférieurs furent paralysés les premiers, puis les membres supérieurs furent atteints progressivement quatre ou cinq jours après; en même temps, rétention incomplète d’urine. A partir de ce moment, la fièvre tomba et la paralysie régressa; elle resta plus accentuée dans les membres supérieur et inférieur gauches, qui avaient été plus atteints, et le malade prit plus ou moins l’aspect d’un hémiplégique gauche. Il resta infirme, mais non malade ; des pieds-bots paralytiques avec rétraction des orteils se formèrent. Le malade mourut de tuberculose pulmonaire.

L’autopsie montra l’existence d’une double lésion en foyers qui avait détruit symétriquement, quoique inégalement, les cornes antérieures, d’une part, au niveau du renflement cervical, d’autre part, au niveau du renflement lombaire. Il y avait dans ces deux régions un véritable « trou » dans chaque corne antérieure, ce qui donnait aux coupes un aspect « en lorgnette ». Ces foyers ressemblaient absolument aux foyers infectieux de la paralysie infantile.

En dehors de ces foyers limités, les cornes antérieures étaient atrophiées sur toute la hauteur de la moelle, leurs cellules étaient ratatinées ou globuleuses, à l’exception de celles du groupe intermédio-latéral et de la colonne de Clarke, 11 y avait donc une poliomyélite antérieure généralisée.

Les vaisseaux étaient manifestement altérés, quoique non entourés d’une gaine lymphocytaire, et ces lésions vasculairesprouvaient bien qu’il ne s’agissait pas plus que dans la paralysie infantile d’une poliomyélite étroitement systématisée aux cellules des cornes antérieures, mais bien d’une poliomyélite pseudo-systématique, dépendant de la distribution vasculaire.

Les nerfs étaient atteints de névrite interstitielle manifeste,^ les muscles, de myosite, d'atrophie et de dégénérescence adipeuse, mais ces lésions ne dépassaient pas en importance celles que l’on est accoutumé à observer à la suite de lésions primitivement médullaires, dans la paralysie infantile, par exemple.

La seule infection que l’on ait pu relever dans les antécédents était une syphilis contractée quatre ou cinq ans avant le début de la poliomyélite : elle doit être mise en cause avec quelque vraisemblance.

Ce fait prouve donc bien la possibilité chez l'adulte d'iine polio^ ■myélite antérieure aiguë avec lésions en foyers analogue à celle de Venfant.

S. — Les lésions médullaires des Amputés : le rôle de la névrite ascendante. — Congrès des Aliénistes et Neurologistes, Rennes, 1906.

Des lésions dégénératives des cordons postérieurs de lamoelle ont été signalées chez les amputés par Dickinson et «tudiées par le Prof. Pierre Marie ; ces lésions ont été altribuéesi

à une dégénérescence ascendante des prolongements centraux des neurones sensitifs ganglionnaires.

Nous avons examiné à ce point de vue les moelles de douze amputés; or, nous avons été frappé par le fait que, après l'amputation d’un même segment de membre, les cordons postérieurs des différents sujets présentaient des lésions d’intensité absolument différente tant du côté de l’amputation que du côté opposé (lésions homolatérales et lésions hétérolatérales). Ces différences n’étaient complètement explicables ni par l’ancienneté de l’amputation, ni par l’affection qui l’avait nécessitée (infection ou non), ni par la date où elle avait été pratiquée (période de la chirurgie aseptique ou période préaseptique).

L’existence de corps amyloïdes, dus à une dégénérescence récente, dans les cordons hétérolatéraux au-dessous de toute décussation possible, l’existence surtout de reliquats d’inflammation méningée sous forme d’amas lymphocytaires ou d’épaississements scléreux nous ont convaincu qu’il y avait, dans certains cas au moins, une méningite légère-, celte méningite s’expliquait par la propagation d’une infection le long du nerf depuis la plaie opératoire jusqu’à la moelle, par une névrite ascendante atténuée et non douloureuse; elle rendait compte à son tour des différences constatées dans la moelle des divers sujets à la suite d’une amputation semblable.

Le rôle de la méningite dans la palhogénie des lésions de la moelle des amputés est une notion nouvelle; elle a été confirmée récemment par les recherches de M. Nagèotte.

6. — Hémiplégie d’origine bulbo-médullaire chez un Tabétique.

Contribution à l’étude des paralysies du Spinal dans le tabes (en collaboration avec le D‘’ G. Boudet). — Soc. de Neurologie, mai 1909, et Revue Neurologique, 1910.

Observation d’un tabétique qui fut atteint subitement d’hémiplégie droite complète. Cette hémiplégie doit être considérée comme d’origine bulbo-spinale : d’une part, à cause de 1 absence complète de troubles cérébraux (ni apoplexie, ni aphasie, mais seulement troubles dysarthriques) ; d autre part, à cause de l’existence anormale de troubles bulbaires et médullaires, de paralysies de nerfs crâniens inférieurs et de nerfs rachidiens

supérieurs portant toutes sur le côté droit (paralysies ou parésies, de la branche externe et de la branche interne du spinal, de. rhypùglôsse, du pneumogastrique, du trijumeau moteur, du grand dentelé, etc.).

Cette observation est intéressante :

1° Parce que les hémiplégies d’origine bulbo-spinale sont très rares, particulièrement au cours du tabes;

2" Parce qu’elle peut servir à l’étude de l’origine contestée des paralysies du spinal dans le tabes.

Dans une thèse récente (1906), à laquelle nous avons nousmême contribué, M"" Avdakoff avait réuni les dix cas jusqu’ici signalés de paralysies du spinal dans le tabes : constatant que, dans tous les cas, ces paralysies étaient à la fois •partielles, dissociées et associées à des paralysies également partielles de divers nerfs crâniens voisins, elle en avait conclu quelles étaient probablement dues à la méningite spinale du tabes, qu’elles étaient d’origine méningée et radiculaire. Un cas nouveau de MM. Souques et Chenet semblait tout à fait confirmatif, car à la paralysie associée du spinal et de divers nerfs crâniens se joignait une paralysie radiculaire du plexus brachial.

Or, dans notre cas, bien que la paralysie du spinal ait été partielle, dissociée et associée à des paralysies voisines, l’hémiplégie indiquait nettement qu’elle était d’origine centrale, nucléaire ou juxta-nucléaire. Si donc les paralysies du spinal peuvent être d’origine radiculaire au cours du tabes, elles peuvent être parfois aussi d'origine centrale.

7. — Aspect ondulé persistant des racines rachidiennes après un affaiblissement brusque de la colonne vertébrale (en collaboration avec le D'' Mocqüot). — Soc. de Neurologie, 2 juillet

Curiosité anatomique uon encore signalée dont nous reproduisons ci-dessous le dessin.

Le sujet avait été atteint de mal de Pott il y a huit ans ; il se produisit il y a sept ans un affaissement brusque de la colonne dorsale avec paraplégie. La moelle compriméé par une forte saillie angulaire des corps vertébraux présentait un étranglement très limité au niveau des VP et VIP racines dorsales. Au-dessus

et au-dessous, mais surtout au-dessus, les racines présentaient toutes, les antérieures comme les postérieures, de la V® cervicale à la V® lombaire, un aspect ondulé et chevelu tout à fait remarquable : il semble que les extrémités des racines se' soient rapprochées l’une de l’autre et qu’elles se soient repliées dans leur longueur sans nullement s’atrophier ni se rétracter. Dans aucun des cas de cyphose on de scoliose, même très accusée, à

État ondulé des racines.

Moelle normale.

évolution lente, que nous avons examinés, nous n’avons trouvé un tel aspect ondulé des racines.

8. — Des caractères du liquide céphalo-rachidien dans les Méningites

(et en particulier de la prétendue perméabilité méningée dans la méningite tuberculeuse). — Archives de médecine des Enfants, août 1902, et Soc. de Biologie, § juillet 1902.

Ce travail date des premiers temps où l’on a utilisé la ponction lombaire dans un but de diagnostic : il était basé sur sept observations et avait pour but d’établir quelle valeur relative il convenait d’attribuer pour le diagnostic à l’examen cytologique, à l’examen cryoscopique, à l’examen chimique du liquide céphalorachidien et à la recherche de la perméabilité méningée.

Voici quelles ont été nos principales constalations :

1“ Au point de vue cytologique, les méningites cérébro-spinales aiguës déterminent bien, comme on l’avait constaté, de la polynucléose, et les méningites tuberculeuses, de la lymphocytose. Mais il n’est pas toujours vrai que, quand une méningite cérébrospinale passe à la chronicité, la formule cytologique se transforme et passe de la polynucléose à la lymphocytose ; plusieurs auteurs avaient constaté cette modification dans des méningites terminées tardivement par la guérison; nous avons constaté la persistance de la polynucléose pendant huit mois dans une méningite qui s’est terminée par la mort. Il y aurait donc peut-être dans la répétition des examens cytologiques un procédé de pronostic plus que de diagnostic : il est possible que seule l’atténuation de virulence des microbes permette la disparition d’organes de défense aussi puissants que les polynucléaires; le cyto-pronostic pourrait jusqu’à un certain point servir à prévoir la terminaison favorable ou défavorable;

2“ Le point cryoscopique du liquide céphalo-rachidien avait été considéré par MM. Widal, Sicard et Ravaut comme abaissé dans les méningites tuberculeuses seules (c’est-à-dire hypotonique par rapport au sérum sanguin, variant entre — 0,40 et — 0,53 alors que le point normal du sérum sanguin est de — 0,56); dans les méningites cérébro-spinales, il serait au contraire normal, c’est-à-dire légèrement hypertonique au sérum sanguin. Or, nous avons trouvé le point cryoscopique tout aussi abaissé dans les méningites cérébro-spinales que dans les tuberculeuses; il était d’ailleurs variable suivant la période de la maladie. La recherche du jjoint cryoscopique ne peut donc servir au diagnostic des variétés de méningites ; ce fait a été amplement vérifié depuis nos recherches.

En revanche, le point cryoscopique nous a paru pouvoir servir parfois d’indication pour le pronostic, car nous l’avons vu plusieurs fois s’élever, s'éloigner du zéro, quand la méningite tendait vers la guérison, et s’abaisser progressivement dans les cas contraires. La recherche répétée du point de congélation et celle de la formule leucocytaire pourraient peut-être se prêter parfois un mutuel appui pour le pronostic;

3® \dexamen chimique ne peut guère donner d’indications; en particulier l’albumine ne paraît pas très notablement aug-

mentée dans beaucoup de cas de méningites, soit cérébro-spinales, soit tuberculeuses;

4“ La perméabilité méningée existe normalement de dedans ■en dehors, non de dehors en dedans; c’est-à-dire que, à l’état normal, une substance étrangère injectée dans le liquide céphalorachidien passe rapidement dans la circulation générale et s élimine, alors que la même substance ingérée ou injectée dans le sang’ne passe pas de la circulation sanguine dans le liquide cérébro-spinal. MM. Widal, Sicard et Monod, Griffon, Sicard et Brécy avaient cru constater qu’une perméabilité méningée anormale de dehors en dedans existerait dans les méningites tuberculeuses et non dans les méningites cérébro-spinales.

Nous avons recherché systématiquement cette perméabilité dans cinq cas de méningites tuberculeuses et dans deux cas de méningites cérébro-spinales au moyen du bleu de méthylène, de l’iodiire de potassium et du salicylate de soude : or, dans aucun, des ces sept cas nous ne l’avons constatée. S’il y a donc parfois une perméabilité anormale dans la méningite tuberculeuse, le fait n’est nullement constant et ne peut servir au .diagnostic. Les recherches plus récentes ont sur ce point confirmé nos résultats.

9 — Méningite cérébro-spinale à forme ambulatoire ayant évolué pendant huit mois. - Recherches cytologiques, bactériologiques et cryoscopiques. — Archives générales de Medecine, avril 1902.

Cette observation compte parmi les premiers cas signalés de méningites ambulatoires ; aucun des précédents d’ailleurs n’avait évolué, à beaucoup près, pendant un temps aussi long.

Le début avait été marqué par une série de crises de malaise, de céphalalgies et de fièvre avec frissons, chaleur et sueur; puis survint une diplopie par paralysie du moteur oculaire externe. Le malade continua sa profession pendant cinq mois; nous punies ensuite le suivre pendant trois mois à l’hôpital, où il mourut, et nous eûmes ainsi le loisir de faire une série de recherches sur son liquide céphalo-rachidien.

Nous avons été frappé cliniquement par Vintermittence des accidents et par l'existence au début d’une éruption cutanee

ressemblant à des larges plaques (Je trichophytie et due sans doute à des toxines microbiennes.

Le liquide céphalo-rachidien contenait uniquement des staphylocoques dorés en grande quantité. Les méningites à staphylocoques sont très rares; c’est sans doute au peu de virulence habituel de ces microbes que doit être attribuée la longue durée de la maladie.

Le contenu en chlorure de sodium était nettement diminué, eu même temps que le point cryoscopique était abaissé; la quantité d’albumine était moindre que dans la plupart des liquides cérébro-spinaux normaux. Il n’y avait pas de perméabilité méningée.

L’examen cytologique montra des pohjnucléaires pendant toute la durée de la maladie.

Des injections intra-arachnoïdiennes d’un antiseptique faible n’ont eu aucune conséquence fâcheuse, mais n’ont pas amené non plus un résultat favorable. Bien que le liquide retiré par la ponction ait été seulement louche, nous avons constaté à l’autopsie une couche épaisse de pus verdâtre accumulé dans le cul-de-sac durai; nous avons alors pensé que, dans des cas semblables, il pourrait être indiqué de pratiquer une ouverture chirurgicale large avec nettoyage des méninges, comme l’ont proposé et exécuté divers auteurs (Mosser, Harvey Cushing,. Rolleston et Allingham).