MALADIES DE LA NUTRITION

i. Contribution à l’étude de la pathogénie du Rhumatisme chronique déformant. — Le Réflexe des orteils en extension chez les Rhumatisants chroniques. — Livre jubilaire du Prof. Teissier (de Lyon), et Bulletin Médical, 11 mai 1910.

L’origine nerveuse outropho-neurotique,méningo-médullaire, du rhumatisme déformant a été soutenue surtout par les Prof. Teissier et Roque, et, avec eux, par de nombreux auteurs. Pourtant la plupart des signes cliniques du rhumatisme déformant ont été interprétés par les auteurs, suivant leur théorie préférée, soit comme caractérisant les arthropathies d’origine nerveuse, soit comme symptomatiques d’altérations primitivement articulaires. Les lésions méningées elles-mêmes, nettement constatées par le Prof. Teissier et par nous-même, ont été considérées par certains auteurs comme des lésions secondaires : elles consistent en un épaississement méningé, nettement visible à l’œil nu, étranglant parfois certaines racines rachidiennes.

Or, dans quatre cas de rhumatisme chronique déformant, nous avons trouvé le réflexe des orteils en extension. Ce signe est reconnu, depuis les travaux de Babinski, comme tout à fait démonstratif d’une altération des faisceaux pyramidaux de la moelle. Il y a donc certainement dans ces cas de rhumatisme chronique une lésion médullaire.

Cette lésion médullaire est probablement primitive, car on n’observe ni signe de Babinski ni lésion pyramidale dans les cas où une altération périphérique a secondairement gagné la

méninge et la moelle, comme chez les amputés, par exemple. (Voir notre communication, ci-dessus résumée, sur l’importance de lanévriteascendantedansles lésions médullaires des amputés.)

La constatation de l’extension des orteils chez les rhumatisants chroniques, en dehors de tout autre trouble nerveux caractérisé, indique donc d’une façon certaine que la moelle est altérée; elle indique d’une façon probable que cette altération est précoce et sans doute primitive (ou secondaire à une lésion primitivement méningée).

La recherche systématique du signe de Babinski n’avait jamais été faite, ànotre connaissance, chez les rhumatisants chroniques; elle nous paraît devoir prendre une grande importance pour l’étude pathogénique du rhumatisme déformant.

2. Une forme spéciale de Rhumatisme chronique sénile. — (En collaboration avec le Prof. Pierre Marie.) — In rapport du Prof. J. Teissier au Congrès de médecine de Liège, 1905, sur « Les formes cliniques du rhumatisme chronique ».

Nous avons décrit une variété spéciale de déformation rhumatismale des mains que nous avons observée assez fréquemment chez des sujets âgés, à partir de cinquante-cinq à soixante ans. Son caractère le plus saillant est le gonflement du dos des articulations métacarpo-phalangiennes de l’index et du médius, plus rarement de l’annulaire; ce gonflement est toujours plus marqué sur l’index que sur le médius, sur le médius que sur l’annulaire; le bord externe de l’articulation métacarpo-phalangienne de l’index fait aussi une saillie anormale.

Dans les cas les plus frustes, cette déformation est seule plus ou moins nette, mais chez la plupart des sujets le pouce est également déformé; son articulation métacarpo-phalangienne est aussi augmentée de volume; le pouce, dans son ensemble, prend une forme en croissant comme s’il se trouvait hyperétendu dans ses deux articulations, et les bords externes de la main et du pouce dessinent ensemble un S très allongé.

Les doigts sont parfois déviés vers le bord cubital, soit dans leur totalité, soit seulement dans leur phalangette. La peau des mains est généralement épaisse, rugueuse, jaunâtre, plissée, surtout au niveau des saillies de l’index et du médius; elle est

souvent lisse, brillante, adhérente et violacée au niveau des phalangettes amincies et effilées.

Ces déformations sont, en général, symétriques et le plus ordinairement assez indolentes. Les pieds présentent parfois des altérations plus ou moins analogues.

L’humidité semble prédisposer à cette variété de rhumatisme (corroyeurs, blanchisseuses); il n’y a pas d’infection spéciale dans les antécédents; l’affection évolue sur un terrain arthritique.

A. défaut d’autopsie, la radiographie nous a renseignés sur l’anatomie pathologique de ces déformations. Sur les épreuves radiographiques, on note l’effacement des interlignes articulaires et la formation de dépôts opaques comme dans le rhumatisme diathésique vulgaire; le J. Teissier a remarqué aussi des taches blanchâtres répondant à des dépôts uratiques, comme dans le rhumatisme goutteux, et il s’agirait d’après lui d’une variété mixte. La radiographie montre également que le gonflement si apparent du dos des articulations de l’index, du médius, souvent du pouce et parfois de l’annulaire est du à certain degré de subluxation en avant des têtes des phalanges sur les métacarpiens. L’extrémité des phalangettes s’est parfois plus ou moins complètement résorbée.

3. — De l’Infantilisme pottique (en collaboration avec le P” Pierre Marie). — Société médicale des Hôpitaux, 18 mars 1904, et Tribune Médicale, avril 1904.

Dans plus du tiers des cas de mal de Pott que nous avons examinés, nous avons trouvé plus ou moins accusés les caractères de l’infantilisme type Lorain. Les caractères générauxde l’infantilisme sont souvent plus marqués que les caractères génitaux : faciès, finesse delà peau, absence de poils, cheveux fins, voix grêle, état mental infantile, etc. 11 ne s’agit nullement de nanisme; au contraire, les membres sont relativement longs, c’est la tête qui est relativement petite.

La tuberculose non vertébrale détermine quelquefois l’apparition de certains attributs de l’infantilisme, mais non avec la même fréquence et la même netteté. L’infantilisme n’est pas non plus la conséquence de la cachexie, car on 1 observe chez des

pottiques nullement cachectiques ni même affaiblis. Il n’est pas directement associé à l’état des organes génitaux et n’est pas en rapport avec le siège de la lésion vertébrale, et en particulier avec le siège au niveau des centres génitaux de la moelle. — Le début dans le jeune âge en est une condition étiologique nécessaire, mais non suffisante. Il n’y a pas d’arrêt proportionnel dans le développement du corps thyi’oïde, et d’ailleurs l’infantilisme des pottiques n’a aucun des caractères de l’infantilisme myxœdémateux type Brissaud.

La variabilité du siège de la lésion pottique doit faire éliminer l’idée d’une compression ou d’une plicature aortique qui agirait comme le rétrécissement mitral pour déterminer des troubles de développement, tels que ceux que Gilbert et Rathery ont décrit sous le nom de nanisme mitral.

Peut-être cet infantilisme des pottiques doit-il être mis sur le compte de cette loi de pathologie générale qui veut qu’un ensemble ne se développe bien qu’à la condition que ses différentes portions soient à peu près intactes. La tête, particulièrement atteinte dans cet infantilisme, recevrait le contre-coup de la lésion rachidienne, parce qu’elle est le prolongement direct de la colonne vertébrale ; plus tard, l’économie tout entière se trouverait arrêtée dans son évolution.

4. — Deux cas d’Exostoses ostéogéniques multiples (en collaboration avec MM. Pierre Marie et Faure-Beaulieu). — Société médicale des Hôpitaux, 7 juillet 1905.

Les deux malades présentés ont des exostoses extrêmement nombreuses disséminées sur la totalité du système osseux, sauf la tête et la colonne vertébrale. Elles ont une tendance manifeste à la symétrie; elles siègent surtout au niveau des épiphyses, mais on en trouve aussi un certain nombre en dehors des régions épiphysaires (omoplate, fémur, humérus, etc.).

Ces exostoses sont accompagnées de déformations des membres, de courbure du tibia et surtout de courbure du radius déformant fortement l’avant-bras; ces déformations avaient été signalées déjà par Vix et par Volkmann, mais comme appartenant simplement au rachitisme et coïncidant avec les exostoses. Dans, l’un au moins de nos cas, il ne peut s’agir de rachitisme,

car les exostoses n’ont commencé à paraître qu’à 6 ans, la déviation des avant-bras à 13 ou 14 ans, et actuellement, le malade ayant 35 ans, les exostoses et déviations continuent à augmenter; cette évolution est tout àfait anormale ; elle esten opposition avec celle de notre autre cas, où toutes les déformations osseuses seraient apparues dans le cours de la première année, au cours de l’allaitement artificiel. ^

Ni dans l’un ni dans l’autre cas, il n’y a de prédisposition héréditaire ou familiale (ni hérédité exostosique vraie, ni hérédité hétéromorphe manifestée par d’autres malformations congénitales); dans les deux cas aussi, on ne retrouve aucune étiologie infectieuse.

La radiographie a montré que ces exostoses étaient formées d’os véritable, spongieux, sans coque compacte; peut-être y a-t-il au début une période cartilagineuse, mais nous n’avons pu la constater directement.

Une tentative de radiothérapie, faite en dernier ressort avant une intervention chirurgicale, a donné des résultats négatifs.

5 — Etude Radiographique comparative de quelques affections dystrophiantes des os (Maladie de Paget, Syphilis osseuse, Ostéomalacie, Rachitisme) (en collaboration avec le D’ G. Legros). - Soc. de Neurologie de Paris, 5 nov. 1908, et Nouvelle Iconographie de la Salpêlrière, n» 1, janvierfévrier 1909.

Nous nous sommes proposé de rechercher si la radiographie ne pouvait constituer un élément de diagnostic de certaines déformations osseuses parfois difficilement différenciables en clinique. Nous avons utilisé dans ce but la précieuse collection du Musée Dupuytren et nous avons fait un grand nombre de radiographies d’os secs. Après étude des différents aspects obtenus et vérification sur le vivant des observations faites sur les os secs, il nous a paru que d’une manière constante certains processus pathologiques se

caractérisent par un aspect radiographique bien spécial et déjà

typique, même pour une altération osseuse encore limitée ou

minime. -, , ...

Ainsi le diagnostic de la maladie de Paget, de la syphilis

osseuse, deV ostéomalacie, du rachitisme'peut être fait, dans les cas douteux, par l'examen de radiographies osseuses.

La maladie de Paget montre radiographiguement des lésions ourieuses et bien caractérisées : c’est un aspect d’écheveau très fin, très emmêlé, qui remplace dans les os atteints le tracé régulier des travées normales. Cet aspect de flocons d'ouate est très particulier, très facile à reconnaître ; seule la maladie de Paget nous l’a fourni.

Des tibias atteints de syphilis héi'éditaire tardive présentent des altérations bien distinctes, ils sont déformés par une coque surajoutée de tissu compact à couches concentriques, coque siégeant sur un point limité de l’os; nulle part, on ne retrouve l’aspect ouaté ; c’est une hyperostose limitée et non une altération diffuse de l’os.

ostéomalacie montre dans l’épaisseur de toute la partie centrale de la diaphysedes os lésés une transformation complète : les fines travées obliques normales ont disparu et l’os apparaît régulièrement clair, à l’exception d’un certain nombre de cloisons épaisses et opaques qui, transversales ou plus ou moins obliques, joignent les faces de l’os et le divisent et subdivisent en alvéoles clairs de grandes dimensions et irréguliers. Cet aspect alvéolaire est très spécial.

Enfin, dans le rachitisme, l’os est déformé par des courbures excessives, mais l’aspect général reste normal avec, dans la structure, des combinaisons d’ostéite condensante et raréfiante qui ne réalisent jamais ni l’aspect ouaté de la maladie de Paget, ni l’aspect alvéolaire de l’ostéomalacie, ni l’hyperostose en coque ou en fourreau de la syphilis.

6. — Ostéopathie traumatique anormale simulant la maladie de Paget (en collaboration avec le D'’ G. Legros). — Soc. de Neurologie, 14 avril 1910.

Présentation d’un malade présentant une déformation du tibia tout à fait analogue cliniquement à celle de la maladie de Paget. C est la radiographie surtout qui montre des différences notables : 1° déformation et modification de structure limitées aux deux tiers supérieurs de 1 os ; 2° épaississement de l’os sur tout son pourtour, surtout sur son bord antérieur, mais sans incurvation,

la face postérieure restant plane et droite; 3“ pas d « aspect ouateux », pas de double contour, caractéristiques de la maladie de Paget, mais « plaquage » par des taches sombres d’hyperossification disséminée.

Or, la déformation remonte nettement à un traumatisme datant de vingt-cinq ans ; aussitôt après le traumatisme (chute d un poêle de fonte sur la jambe), formation locale d’un nodule osseux douloureux ; après cinq on six ans seulement, augmentation progressive et extension de l’hyperostose en hauteur et en largenr.

Il s’agit donc d’une ostéopathie traumatique très particulière, à évolution lentement progressive tout à fait anormale, et que seule, en dehors d’une notion étiologique qui aurait pu paraître banale, la radiographie permet de distinguer d une maladie de Paget limitée à un seul os.