La Spondylose rhizomélique. — Revue de Médecine, août
septembre et octobre 1899.
2. — Autopsie d’un cas de Spondylose rhizomélique (en collabo¬
ration avec le Prof. Pierre Marie). — Bull, de la Soc. médicale des Hôpitaux, 24 février 1899.
3. — Contribution à l'étude de la Pathologie du rachis. Autopsie
d'un cas de Cyphose hérédo-traumatique. — Bull, de la Soc. médicale des Hôpitaux, 22 juillet 1904.
4. — Anatomie pathologique et pathogénie des Ankylosés verté¬
brales et spécialement de la Spondylose rhizomélique. — Communication au Congrès de Médecine de Liège, 1903.
5. — Anatomie pathologique et pathogénie de la Spondylose rhizo¬
mélique (en collaboration avec le Prof. Pierre Marie). — Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, janvier-février,
6 . — Pathogénie des Ankylosés et particulièrement des Ankylosés
vertébrales. — Rapport au Congrès de l’avancement des Sciences. Lyon, août 1906. '
7. — Clinical and anatomical diagnosis of the ankylosing diseases
of the spinal column. — Review of Neurology and Psychiatry. Edimbourg, janvier et février 1908.
8 . — Diagnostic anatomique et clinique des Maladies ankylosantes
de la colonne vertébrale. — La Clinique, 2 et 9 octobre
Diverses affections ankylosantes de la colonne Vertébrale ont été séparées, dans ces dernières années, du rhumatisme vertébral chronique.
En 1898, le Prof. Pierre Marie a décrit, sous le nom de Spondylose rhizoméliqiie, une affection caractérisée essentiellement par une ankylosé de la colonne vertébrale et des grosses articulations de la racine des membres, les petites articulations demeurant intactes.
D’autre part, en 1893, Bechterew avait décrit, sous le nom de « Rigidité ankylosante de la colonne vertébrale «, une affection constituée par l’ankylose exclusive du rachis, affection dont Pierre Marie et Astié ont publié, en 1897, le premier cas en France sous le nom de Cyphose hérédo-traumatique.
Aucune de ces affections n’avait été examinée anatomiquement; aussi en ignorait-on absolument la pathogénie.
Dans un certain nombre de publications faites soit avec la collaboration du Prof. Pierre Marie, soit isolément, nous nous sommes attaché à parfaire la symptomatologie et l’étiologie de ces affections et nous en avons établi le premier l’anatomie pathologique et la pathogénie : d’importantes déductions thérapeutiques en ont découlé.
A. — La Spondylose rhizomélîque.
Un an à peine après la description du Prof. Pierre Marie, nous avions pu réunir 32 ou 33 observations de cette affection dont la plupart étaient éparses dans la littérature sous des noms divers. Nous avons ainsi soupçonné la fréquence relative de cette affection et nos prévisions se sont trouvées justifiées, car Jles cas se comptent aujourd’hui par centaines et la Spondylose rhizomélique est beaucoup plus fréquente que le rhumatisme vertébral.
iNous avons pu en préciser l'étiologie et la symptomatologie et, d’après les résultats de deux autopsies, en fixer l’anatomie pathologiquè et la pathogénie.
Étüde clinique. — C’est une affection du jeune âge, de l’adolescence ou de la première partie de l’àge adulte, alors que le rhumatisme vertébral est surtout une affection du vieillard.
LÉRI. 2
C’est presque exclusivement une affection du sexe masculin, alors que le rhumatisme chronique s’observe surtout chez la femme. C’est une affection essentiellement infectieuse, alors que le rhumatisme déformant est surtout une affection diathésique ; l’infection le plus souvent incriminable est la blennorragie ; la tuberculose semble être une cause moins fréquente.
L’ankylosé se limite presque toujours à la colonne vertébrale, aux hanches et aux épaules, souvent aussi aux genoux, aux
Srondylose rhizomélique. — A) Type de flexion; B) Type d’extension. — On remarque que chez tous les deux la colonne vertébrale est aussi incurvée; ils diffèrent seulement l’un de l’autre par le degré de flexion des hanches. Chez tous deux, le thorax est aplati, les extrémités sont intactes.
articulations sterno-claviculaires et temporo-maxillaires. Elle laisse très généralement indemnes les petites articulations des extrémités, que le rhumatisme déformant frappe presque toujours en premier lieu.
Elle évolue d’ordinaire en deux périodes : une période d’ankylose inférieure prenant les hanches et la région lombaire, une période d’ankylose supérieure prenant les épaules et la région
cervicale. Dans chacune de ces périodes, les douleurs précèdent l’ankylose.
La colonne vertébrale s’incurve toujours, il y a toujours un degré marqué de cyphose; on peut pourtant distinguer deux variétés, txjpe de flexion et type d'extension, suivant que les hanches sont plus ou moins fléchies ou étendues.
Le thorax est aplati d’avant en arrière, le bassin est aussi
Spondylose rhizomélique. — A) Région cervicale (coupe verticale médiane). — Par suite de l'ossification sur place des ligaments jaunes, ces ligaments forment avec les lames vertébrales une bande osseuse continue, tout à fait lisse. Intégrité des disques. Soudure de l'arc antérieur de l’atlas à l'apophyse odontoïde.
B) Région dorsale moyenne. — Ossification des ligaments costo-vertébraux (surtout faisceaux supérieur et inférieur, normalement les plus forts : remarquer la fossette qui les sépare). Ossification des ligaments costo-transversaires.
aplati, il bascule sur la colonne vertébrale, et l’angle sacro-vertébral s’enfonce.
La radiographie montre que le bassin a plus ou moins la forme spéciale d’un cœur de carte à jouer; elle peut révéler en même temps, ainsi que M; Béclère a pu s’en assurer sur nos malades, la régidarité de ïankylosé, qui différencie la Spondylose rhizomélique du rhumatisme déformant; ces constatations radiographiques, qui peuvent être importantes pour le diagnostic, ont été la confirmation de nos examens anatomiques.
Étude anatomique et pathogéniqbe. — Nos recherches anato miques ont porté sur deux cas suivis d’autopsie, examinés 1 un en 1899, l’autre en 1903.
Nous avons constaté que la lésion anatomique essentielle consiste en une ossiOcation des ligaments (ligaments jaunes, ligament inlerépineux, ligaments costo-vertébraux, ligarhents jiériarticulaires), mais cette ossification se fait sur placé, fibre par fibre, et l’on trouve des fibres ossifiées formant stalactites
Spondylose rhizomélique. - Rachis coupé longitudinalement. - On voit le d'ossification des fibres : elies s’ossifient sur place, une par une, sans ^ lUe des fibres ossifiées sont entremêlées avec des fibres encore ligamenteuses, bertaines fibres sont encore incomplètement ossifiées, leur portion forme stalactite ou stalagmite et se continue directement avec la portion non ossifiée (a, b, c).
OU stalagmites qui se continuent par une portion non ossifiée de la même fibre. Cette ossification se fait sans aucune saillie osseuse exubérante, elle est tout à fait régulière, et l’aspect du rachis est, à première vue, celui d’un rachis normal, mais devenu immobile] l’aspect est ainsi tout à fait différent de celui du rhumatisme vertébral auquel le professeur Teissier a justement
donné le nom de « rhumatisme vertébral ostéophytique ». Il y a pourtant aussi une certaine hypertrophie des extrémités articulaires et parfois une soudure tardive des surfaces en contact.
En 1899, nous n’avions pu examiner anatomiquement que le rachis, mais déjà nous avions été frappé par le fait que Ion trouve l’ankylose à peu près exclusivement localisée, en dehors du rachis, aux articulations qui sont pourvues diin bourrelet ou (Tun ménisque (épaules, hanches, genoux, sterno-claviculaires et
Spondylose rtiizomél'que. — Coupe d'un hanche complètement ankylosée. On voit que l’interligne articulaire est parfaitement conservé. Ce qui empêchait les mouvements de l’article, c’est l’ossification du bourrelet cotylo’idien, qui rend la cavité plus profonde, et la formation d’un bourrelet osseux néoformé au niveau de l’insertion fémorale des ligaments. On peut remarquer aussi la structure entièrement spongieuse de l’os et son aspect friable et poreux.
temporo-maxillaires) ; les douleurs ne sont pourtant pas exclusivement localisées aux mêmes articulations, elles sont beaucoup plus généralisées. Nous en avions conclu qu’il s agissait vraisemblablement d’une affection localisée aux ligaments et à leurs renforcements naturels, embryologiquement et histologiquement homologues, les bourrelets et les ménisques : seules pourraient ordinairement s’ankyloser les articulations qui sont renforcées par un tel contrefort ossifié.
En 1905, nous avons pu examiner les hanches, et nous avons constaté en effet que, au niveau de l’articulation de la hanche, c’était bien le bourrelet ossifié qui empêchait tout mouvement de locomotion, alors que l’interligne articulaire subsistait encore.
Nous avons pu constater également certaines particularités qui nous ont paru très importantes pour la détermination de la pathogénie de l’affection. C’est ainsi que nous avons remarqué : la prédominance nette des ossifications au niveau de la convexité des courbures; l’enfoncement de la colonne vertébrale dans le bassin donnant à celui-ci presque l’aspect d’un bassin ostéomalacique; le ramollissement et l’amincissement extrêmes de certaines parties osseuses, soit proches des articulations, soit plus ou moins éloignées d’elles, au point que certains os pouvaient se couper au couteau, que d’autres étaient complètement transparents ; enfin, la variabilité des déformations avec l’attitude et, en particulier, l’action thérapeutique favorable que l’on pouvait obtenir par la seule influence de la pesanteur.
De toutes ces constatations, nous avons pu conclure que l’affection consiste primitivement en une ostéopathie, infectieuse ou toxi-infectieuse, à tendance surtout raréfiante, plus ou moins systématisée, en un ramollissement surtont localisé aux épiphyses ; les ossifications ligamenteuses et les ankylosés, qui constituent la Spondylose rhizomélique, ne sont qu’un phénomène secondaire ; elles équivalent à un processus compensateur, frénateur et jusqu’à un certain point curateur, car elles ne sauraient être mieux placées pour limiter les déformations, mais non pas pour les produire.
La consolidation osseuse serait donc un processus de guérison. Il n’y aurait là qu’une application du principe de l’adaptation fonctionnelle dont Julius Wolff avait fait une « loi de transformation des os » et que Holzknecht a appliquée à la pathogénie de l’ossification anormale des tissus conjonctifs.
Dans notre rapport au Congrès de Lyon sur la pathogénie des ankylosés en général et des ankylosés vertébrales en particulier, nous avons montré que cette adaptation fonctionnelle intervient, en dehors du rachis, dans la pathogénie des ankylosés articulaires les plus variées et, au niveau de la colonne vertébrale même, dans la pathogénie des ankylosés non spondylotiques, par exemple
dans les ankylosés qui succèdent au mal de Pott ou à des traumatismes divers ou dans celles qui limitent les scolioses. Quelle qu’en soit l’origine étiologique et la localisation, l’ankylose par adaptation fonctionnelle se trouve disposée de telle sorte qu’elle a pour résultat de consolider les articulations et de limiter le déplacement anormal des os (incurvation, glissement, etc.).
Étude thérapeutique. — Puisqu’il s’agit, dans la Spondijlose rhizomélique, non pas d’une hyperossification-maladie, mais d’une hyperossification-processus curateur général, on conçoit pourquoi des échecs ont suivi toutes les tentatives chirurgicales' faites jusqu’ici pour supprimer les ankylosés et notamment celle de la hanche. A la suite des résections des têtes articu-; laires, la récidive n’a jamais tardé ; il s’est fait des néo-ossifications, même à travers des muscles que l’on avait interposés entre les surfaces articulaires. Ces échecs paraissent bien en faveur de notre théorie de l’ankylose par adaptation fonctionnelle, de l’ankylose processus curateur naturel. Pour s’attaquer aux articulations avec quelques chances de succès, il laudrait être sûr que la « période ostéomalacique » est passée ; or, nous n’avons encore aucun critérium qui nous permette de 1 affirmer.
En revanche, l’utilisation de la pesanteur, par exemple en laissant pendre la tête sans coussin d’une façon continue ou en appliquant sur la tête une traction continue par l’intermédiaire d’une mentonnière, a produit dans plusieurs cas des résultats remarquables.
Enfin, les médicaments qui, comme le salol, donnent des résultats dans les rhumatismes infectieux, sont particulièrement applicables à la thérapeutique de la Spondylose; et surtout, dans le cas très fréquent où la blennorragie est la cause initiale de l’affection, des lavages répétés de la vessie nous ont paru être l’un des meilleurs adjuvants thérapeutiques, sinon pour faire rétrocéder le processus, du moins pour le limiter.
B. — ia Cyphose hérédo-traumatique.
Cette affection ankylosante du rachis présente des allures cliniques et des lésions anatomiques tout à fait spéciales.
Cliniquement, elle se manifeste ainsi : à la suite d’un trauma-
tisme portant sur la région dorsale, surviennent des douleurs rachidiennes et une voussure brusque ou rapide dans les jours qui suivent ; puis une amélioration se produit; au bout de quelques mois, nouvelle période de douleurs avec cyphose et gibbosité très prononcée, progressivement croissante et définitive. Cette déformation survient surtout chez des sujets dans les antécédents, familiaux et généralement personnels desquels on trouve une tendance à la cyphose.
Des hypothèses très diverses avaient été émises pour expliquer cette singulière évolution (troubles trophiques, hématome traumatique avec ramollissement vertébral, etc.)^ Une autopsie nous en a donné l’explication réelle.
La lésion capitale était une large i)ande osseuse moniliforme remplaçant sur une partie de sa largeur le grand ligament vertébral commun antérieur et occupant exclusivement le fond de la concavité rachidienne. 11 y avait en plus quelques nodules osseux pisiformes dans la cavité rachidienne au niveau de quelques ligaments jaunes.
11 s’agissait donc non pas d’une maladie ankylosante générale de la colonne vertébrale, mais d’une affection, locale, et sa. s’expliquait facilement.
Cette cyphose ne se produit, en effet, que dans deux conditions ; ou bien à la suite de la chute du sujet sur le dos, ou bien à la suite de la chute d’un corps pesant sur le dos du sujet; dans ces deux conditions, la convexité normale de la région, dorsale se trouve violemment redressée, et cela surtout si cette convexité était déjà anormalement exagérée par suite d’un certain degré de cyphose antérieure. Parce redressement brusque, un certain nombre de ligaments se trouvent rompus ou brutalement décollés,, et parmi eux surtout le grand ligament vertébral antérieur ; c’est une « entorse » de la colonne vertébrale. La conséquenc
Cyphose hérédo-lraumatique. — Remarquer la gibbosité énorme, . bien limitée à la région dorsale, et comparer l’élargissement antéro-postérieur du thorax avec l’aplatissement thoracique de la spondylose.
en est la constitution rapide d’une cyphose, due sans doute en partie à une certaine contracture des muscles périrachidiens; mais cette cyphose, est modérée, non irréductible, et tout à fait susceptible d’amélioration dans les semaines qui suivent. Puis
Cyphose hérédo-lraumatique. — Sommet de la gibbosité, coupe verticale médiane — Remarquer l’inflexion angulaire, l’ossification du ligament vertébral commun antérieur au niveau de la concavité (a), la nodosité osseuse qui part d’un ligament jaune et pénètre dans le canal rachidien {b).
le grand ligament antérieur, ayant ou non entraîné des parcelles de périoste ou de cartilage, s’ossifie, et c’est cette ossification secondaire qui, se produisant dans une région concave, en
augmente progressivement la concavité et détermine lentement dans une seconde période une gibbosité de plus en plus prononcée, mais irréductible cette fois.
A l’inverse de ce qui se produit dans la spondylose rhizomélique, c’est donc l’ossification qm détermine la courbure et non pas qui la limite. De plus, d’autres parcelles ligamenteuses déchirées, par exemple au niveau des ligaments jaunes, auront pu déterminer quelque néoformation osseuse exubérante dans le canal vertébral ou dans les trous intervertébraux, et il en pourra résulter des douleurs névralgiques intenses ou même des troubles paraplégiques.
Des notions thérapeutiques intéressantes résultent de la connaissance de celte pathogénie ; c’est, d’une part, la nécessité du redressement continu très précoce, du décubitus dorsal ou surtout du corset plâtré, si, quelques semaines ou quelques mois après un traumatisme rachidien, on voit se produire une gibbosité progressive; c’est, d’autre part, la possibilité d’intervenir chirurgicalement en cas d’accidents de compression, sensitifs ou moteurs, par l’extirpation de nodules osseux intrarachidiens néoformés, situés le plus souvent au niveau des ligaments jaunes.
On voit donc que, aussi bien par l’anatomie pathologique et la pathogénie que par la clinique, la spondylose rhizomélique et la cyphose hérédo-traumatique sont deux affections absolument dissemblables et tout à fait différentes des autres maladies ankylosantes de la colonne vertébrale, le rhumatisme chronique vertébral en particulier. Chacune de ces affections comporte un traitement tout à fait spécial, et c’est pourquoi il était particulièrement utile d’apprendre à les distinguer.
