DANS LES MALADIES DU SYSTÈIVIE NERVEUX

Nombre d’auteurs avaient remarqué, depuis Duchenne de Boulogne lui-même, à qui l’on doit la première description du tabes, que cette affection évolue avec une extrême lenteur quand elle s’accompagne de cécité.

D’autres auteurs considéraient que, non seulement le tabes avec cécité reste pendant très longtemps bénin, mais que cette bénignité est très souvent définitive.

Comme la cécité est souvent l’un des symptômes tout à fait initiaux du tabes, Charcot avait même déclaré, dans une phrase restée classique, que « le monstre est satisfait quand il a aveuglé sa victime ». Cette comparaison ne nous a pas paru valoir une explication, et nous avons cherché, d’une part, si, en réalité, le tabes avec cécité était si constamment bénin, et, d’autre part, quelle pouvait être la raison de cette bénignité, absolue ou relative. Dans ce double but, nous nous sommes attaché d’abord à 1 étude clinique des cas de tabes avec cécité; nous en avons ensuite entrepris l’étude anatomique. Nous avons ainsi pu élucider certains points de l’étude clinique, anatomique et pathogénique de la cécité tabétique.

Nous avons eu l’occasion aussi de fixer certains détails anatomo-cliniques concernant la cécité dans diverses autres maladies du système nerveux (paralysie générale, méningites, etc.).

A. — Etudes cliniques.

1. - Cécité et Tabes. Étude clinique. - Thèse de Paris, février 1904.

2 — Évolution de l’Amaurose tabétique (en collaboration avec le prof. Pierre Marie). — Soc. de Neurologie, 4 février 1904.

3. — Le « Tabes-Cécité «. Clinique et anatomie. — Gazette des Hôpitaux, 30 juillet 1904.

La plupart des tabétiques aveugles ont une maladie extrêmement fruste, ce sont des tabétiques qui ont un aspect floride et qui, pour la plupart, n’ont que des signes tout à fait atténués de tabes, mais qui présentent l’abolition du réflexe rotulien. Il nous a même semblé qu’il existait des aveugles présentant exactement les mêmes caractères étiologiques et cliniques sans signe de Westphal; mais rien ne permettait dans ce cas de les dire tabétiques, et c’est pourquoi on ne considérait comme des cas de cécité tabétique que des malades dont le réflexe rotulien était aboli. Ces tabétiques florides méritent d’être appelés des (( tabétisants » (Pierre Marie).

Mais tous les tabétiques aveugles ne présentent pas cette atténuation symptomatique; certains sont véritablement de grands tabétiques : ils ont des douleurs fulgurantes, des incoordinations, des troubles sensitifs objectifs qui caractérisent les grands tabétiques. H n'esl donc pas vrai que la cécité empêche toujours l'évolution du tabes. Cela semble pourtant vrai dans la majorité des faits, et nous avons dès lors recherché quelle en était la raison.

Nous avons pu pour cela disposer, grâce à l’obligeance du Prof. Pierre Marie, de l’observation de 45 tabétiques aveugles, vivants ou décédés à l’hospice de Bicêtre.

Nous avons cherché : d’une part, quels sont les caract'eres de l'amaurose qui accompagne les signes plus ou moins nets du tabes-, d’autre part, quels sont les signes particuliers du tabes qui s’accompagne d'amaurose.

a) Caractères de l’amaurose dite tabétique. — Les manifestations du début et de l’évolution de l’amaurose tabétique avaient

été définis par Galezowski, par Charcot, par le professeur Fournier.

D’après ces observateurs, le début serait marqué, en dehors de la diminution de l’acuité visuelle, par deux symptômes importants : un rétrécissement spécial du champ visuel et une dyschromatopsie spéciale. Mais les divergences commençaient entre les auteurs quand il s’agissait de spécifier en quoi consistaient les particularités, soit du rétrécissement du champ visuel, soit de la dyschromatopsie. Nos recherches nous ont montré qu’en réalité Clin et l'autre de ces caractères font presque toujours défaut et que, quand ils existent, ils sont absolument variables : seule la diminution de l'acuité visuelle est cliniquement le signe du début de l'atrophie optique du tabes. Ce début ne diffère en rien de celui des amauroses de cause quelconque.

Quant à l’évolution de l’amaurose tabétique, elle présenterait, d’après Galezowski et Fournier, deux particularités importantes : le début mono-oculaire, la marche lente, continue et graduellement progressive.

D’après nos recherches, le début mouo-oculaire est, en effet, presque constant, mais l’intervalle qui sépare l’atteinte du premier œil et celle du second est très variable : le plus souvent, il ne dépasse pas quelques mois et parfois quelques semaines.

Quant à la marche de l’àmaurose, elle n’est jamais soudaine, et les <e attaques amaurotiques » ne sont jamais que passagères; mais, d’une façon générale, elle n’est pas « lente, continue et graduellement progressive », évoluant en moyenne en trois ans, mais pouvant évoluer entre quelques mois et dix, quinze, vingt ans. L’erreur vient surtout de ce que les auteurs ne se sont pas occupés jusqu’ici des divergences individuelles dans l’appréciation par les malades de leur cécité : or, les uns se trouvent complètement aveugles, alors qu’ils voient encore non seulement les lumières, mais même les objets, à partir du moment où ils n’en distinguent plus les contours ou même les couleurs ; d’autres, au contraire, prétendent voir encore alors qu’ils distinguent à peine le jour de la nuit et ne savent plus où se trouvent les lumières les plus intenses; l’intelligence joue dans cette appréciation un rôle considérable, et « la même vision, comme le dit le Prof. Truc, fera un clairvoyant d‘un sujet intelligent ou fortuné et un aveugle d’un indigent ou faible d’esprit ».

En réalité, l’amaurose tabétique nous a paru évoluer presque toujours suivant deux périodes successives ; ta première, d’évolution relativement aigtië, durant parfois deux ou trois mois, généralement cinq, six mois, un an, au maximum deux ou trois ans, pendant laquelle le malade perd graduellement toute vision distincte, toute notion de la couleur et de la forme des objets; la seconde, d'évolution essentiellement chronique, durant au minimum trois ou quatre ans, et généralement beaucoup plus, cinq, dix, vingt ans, plus même, pendant laquelle le iualade conserve Vétat demi-voyant, c’est-à-dire distingue le jour de la nuit, sait où sont les fenêtres, souvent où sont les becs de gaz, parfois se rend compte si le temps est sombre ou ensoleillé.

Cette évolution si remarquable de l’amaurose tabétique est facilement expliquée par l’étude anatomique et par le fait qu’il suffit de la persistance d’un très petit nombre de fibres sur une région quelconque de la rétine pour conserver les perceptions lumineuses, alors que le petit faisceau maculaire seul est nécessaire pour donner la vision distincte.

Cette évolution est utile à bien connaître, car elle nous explique comment un même médicament, comme le mercure, a paru donner parfois des résultats très favorables et d autres fois des résultats défavorables; il faudra se préoccuper dorénavant de la période évolutive de l’affection poui; éviter d’attribuer aune médication soit une atténuation, soit une aggravation, qui serait le fait de la marche normale delà maladie.

L’examen opùtalmoscopiqne ne montre pas toujours une « papille tabétique » blanche, crayeuse, comme nacrée, sans changement de forme ni de dimensions, à contour très accentué établissant entre elle et le tissu voisin une ligne de démarcation brutale. En réalité, au début de bien des atrophies labétiques, on observe soit à l’image renversée, soit à l’image droite, des irrégularités du rebord papillaire, des effilochures, des petits dépôts pigmentaires, qui paraissent être le résidu d’un processus inflammatoire antérieur ou d’une névrite plus ou moins accentuée.

h ) Caractères du tabes amaurotique. — Les caractères spéciaux de la plupart des cas de tabes qui s’accompagnent de cécité sont :

1“ La faible fréquence et la faible mtensité des symptômes ordinaires d'origine spinale (nous résumons plus loin quelle nous a paru être l’influence de la cécité sur les troubles spinaux du tabes);

2® La relative fréquence et parfois l'intensité de multiples symptômes d'origine encéphalique. Ces symptômes encéphaliques, diversement associés, sont les suivants : petitesse fréquente et parfois extrême des pupilles contrastant avec l’atrophie papillaire, irrégularité et sui’tout inégalité presque constante des pupilles, paralysies oculo-motrices plus ou moins passagères, diminution plus ou moins notable de l’ouïe, douleurs violentes frontales, orbitaires et parfois occipitales, survenant dans plus de la moitié des cas dans la première période de l'amaurose et disparaissant une fois la période aiguë terminée ; troubles mentaux fréquents allant de la simple excitation mentale avec défaut de suite, de logique, do systématisation, au délire hallucinatoire, surtout lypémaniaque, hypocondriaque et persécuté, le plus caractérisé.

Ce double caractère, du « tabes amaurotique » fait que véritablement cette affection est presque aussi proche de la paralysie générale que du tabes dorsal vulgaire. Seul, la plupart du temps, lè signe de Westphal permet de faire le diagnostic de tabes, mais, comme nous l’avons dit, le signe de Westphal lui-même peut faire défaut, et c’est presque par définition que l’on n'a admis dans le cadre du tabes avec cécilé que les cas d’amaurose avec abolition du réflexe rotulien. D’ailleurs, on peut observer aussi le signe de Westphal dans la paralysie générale, sans que pour cela on considère forcément les paralytiques comme des tabétiques. 11 nous semble qu’il en doit être de même pour les amaurotiques, et c’est presque par un abus de langage qu’on a considéré l’amaurotique syphilitique tertiaire, avec ou parfois sans signe de Westphal, comme un tabétique.

En réalité, paralysie générale, tabes dorsal et amaurose des tabétisànts constituent trois entités cliniques qui peuvent ou non s'associer, mais qui évoluent comme trois localisations distinctes d’un processus morbide sur le système nerveux central : l’étude anatomique nous a paru confirmer cette déduction clinique.

4. — De l'influence de la Cécité sur les troubles spinaux, sensitifs

et moteurs, du Tabes (en collaboration avec le Prof. Pierre Marie). — Soc. de Neurologie, 4 avril 1904.

L’amaurose dite tabétique s’accompagne en général d’un très petit nombre de symptômes spinaux du tabes, mais nous avons dit qu’il n’en est pas toujours ainsi. Nous avons recherché chez 43 tabétiques aveugles : 1° quand la cécité élait survenue par rapport aux troubles spinaux; 2" quelle action elle avait exercée sur ces troubles spinaux.

Dans la plupart des cas, la cécité a précédé tout symptôme spinal du tabes; elle n’a pas empêché un certain nombre de nos malades d’avoir ultérieurement soit des douleurs fulgurantes, soit des signes d’incoordination. La cécité n’exerce donc aucune action empêchante vis-à-vis des troubles spinaux, sensitifs et moteurs ; elle n’ « arrête » pas le tabes.

De plus, quand la cécité survient tardivement, elle n’exerce sur les troubles spinaux déjà développés aucune action atténuante, contrairement à ce qu’avaient prétendu Bénédikt, Dejerine et J. Martin, Bouchaud, Ingelrans, etc. Dans nos cas, les douleurs fulgurantes n^’ont pas cédé plus tôt qu’elles ne cèdent en général dans les tabes vulgaires : elles ont presque toujours persisté de très nombreuses années. Les symptômes d’incoordination n’ont jamais rétrocédé, en dehors de faits exceptionnels de poussées d’incoordination passagère, comme on peut en observer dans tous les autres tabes. Enfin, nous n’avons jamais observé le retour d’un réflexe rotulien antérieurement disparu.

L'amaurose et les symptômes spinaux du tabes nous ont paru évoluer séparément, comme deux localisations distinctes d'iin même processus sans influence l’une sur l’autre : la localisation optique et la localisation spinale peuvent s’associer ou rester isolées, de la même façon que le tabes et la paralysie générale peuvent s’associer ou rester isolés.

5. — Relations cliniques de la Cécité avec la Paralysie générale et le

Tabes. — Communication au Congrès des Aliénistes et Neurologistes, Pau, 1904, et Journal de Neurologie, Bruxelles, février 1903.

Les auteurs diffèrent sur l’appréciation de la fréquence des

troubles visuels dans la paralysie générale. A la suite de l’examen de leurs observations, nous nous sommes convaincu que ces divergences tenaient surtout à ce que les uns s’étaient occupés essentiellement de la cécité plus ou moins complète, les autres, des petits troubles visuels ou même des lésions rétiniennes uniquement constatables à l’ophtalmoscope.

En fait, leurs observations concordent assez bien sur les trois points suivants, dont nos recherches personnelles ont été confirmatives :

1“ La cécité est rare dans la paralysie générale confirmée ;

2° Les altérations légères de l’appareil visuel ne sont pas rares à toute période de la maladie ;

3“ La cécité est assez souvent un phénomène prémonitoire, initial ou précoce.

Or, dans le tabes, il n’en est pas autrement, et nous avons pu constater que :

1® La cécité survient rarement lorsque le tahes est confirmé, arrivé à sa période d’état ;

2“ Des troubles modérés divers de l’appareil visuel ne sont pas rares à toute période de son évolution;

3® L’amaurose survient fréquemment plus ou moins longtemps avant le développement des signes ordinaires de la maladie.

La paralysie générale se comporte donc vis-à-vis de la cécité exactement comme le tabes.

De plus, des troubles mentaux divers plus ou moins nettement caractérisés, parfois de véritables délires, surtout lypémaniaques, hypocondriaques et de persécution, s’observent dans le tabes amaurotique et rapprochent encore cette affection de la paralysie générale; de sorte que, dans bien des cas, à notre sens, on pourrait aussi bien qualifier l’amaurose, dite tabétique, « paralysie générale avec cécité » que « tabes avec cécité ».

Cette opinion se trouve confirmée par les travaux récents de Mott et de Cassirer.

En somme, la cécité affecte avec la paralysie générale le même rapport qu’avec le tabes ; elle les compligiie rarement l’un et l’autre, mais elle les précède assez souvent l’un et l’autre, ou, plus exactement, elle s'accompagne ordinairement de petits symptômes de Viine et de l'autre maladie, qui parfois pourront, l’une ou l’autre,

ou toutes deux, se développer et se manifester par leurs grands symptômes. La cecilé se comporte comme une localisation spéciale au niveau des voies optiques d’un processus dont le tabes est la localisation spinale, et la paralysie générale, la localisation cérébro-corticale.

La cécité affecte avec chacune de ces deux maladies les mêmes rapports qu’elles affectent entre elles. La paralysie générale comme la cécité n’est pas rare dans le tabes, mais, comme la cécité aussi, quand elle doit survenir, elle survient dès le début et très rarement tardivement: un ataxique n'a pas plus de chances de devenir fou que de devenir aveugle. En revanche, les troubles mentaux paralytiques une fois développés chez un sujet qui présente des signes de tahes, le tabes reste en général pendant fort longtemps stationnaire à lapériode préataxique, comme si le sujet était aveugle : le tabes semble « arrêter par les troubles mentaux paralytiques comme par la cécité.

Dans le système nerveux central comme dans le reste de l'organisme, une affection quelconque, la syphilis comme les autres, n’a jamais tendance à attaquer uniformément ni les différents organes, ni les dilférentes portions d’un même organe. C’est une loi de pathologie générale qui est applicable aux trois localisations principales de la syphilis sur le système nerveux central.

B. — Études anatomiques.