SYPHILIS HÉRÉDITAIRE; AFFECTIONS CUTANÉES

60. - Des manifestations précoces de la syphilis héréditaire, étudiées spécialement au point de vue du diagnostic. Progrès médical, 1888,11, pp. 469, 489, 8S8 etl889,1, pp. 1,29, 64, m.-Études de clinique infantile, p. I.

Le diagnostic de la syphilis héréditaire présente une importance de premier ordre, et l’on ne saurait trop s’appliquer à reconnaître cette maladie dès sa première apparition, à la dépister en quelque sorte, alors que les symptômes par lesquels elle se manifeste sont encore à peine ébauchés. Ce diagnostic précoce assure, en effet, non pas seulement le sort de l’enfant, dont les chances de guérison seront d’autant plus.grandes que le mal aura été reconnu plus tôt, mais aussi celui de lanourrice,qui risque d’être contaminée, si elle continue à donner le sein h un enfant malade.

Les descriptions des auteurs présentant sur ce point spécial quelques lacunes et une certaine obscurité, j’ai été amené à étudier la valeur des symptômes de la syphilis héréditaire précoce, et à voir quels sont ceux qui les premiers pourront mettre sur la voie du diagnostic. Ce diagnostic est d’autant plus difficile que les manifestations de la syphilis héréditaire diffèrent notablement de cellesqui caractérisent la syphilis acquise, et en-particulier qu’elles ne présentent pas l’évolution régulière à laquelle on est habitué dans celle-ci.

t’ Au momentmême de la naissance et dans les quelques jours qui suivent, l’enfant parait généralement sain, et ce n’est que dans des cas assez rares que l’on constate les lésions de la syphilis bulleuse. Cette éruption, décrite autrefois sous le nom de pem-

phigus syphilitique, se différencie du pemphigus simple, par l’époque à laquelle elle apparaît, par son siège (à la paume des mains et à la plante des pieds), et enfin par les caractères des bulles qui sont purulentes, sanguinolentes et laissent en se crevant une ulcération à fond rougeâtre.

2° Généralement l’enfant parait sain ait moment de la naissance, et les accidents n’apparaissent que plus tard, de la 2* à la 6* semaine, quelquefois seulement au bout de quatre, cinq ou six

La roséole est très rare, si l’on entend par là une manifestation comparable à la roséole de la syphilis acquise; les éruptions décrites sous ce nom sont ou bien des éruptions banales, n’ayant rien à faire avec la syphilis, ou bien des formes plus ou moins atténuées de la syphilide maculeuse.

La syphilide maculeuse, que je ne veux pas décrire ici, est presque toujours caractéristique; on ne pourrait guère hésiter que dans les cas où l’éruption est récente et l’hésitation ne durerait guère. La syphilide papuleuse, plus tardive, est aussi très importante pour le diagnostic. Lorsque les papules qui constituent cette éruption sont soumises à certaines causes d’irritation, et particulièrement dans les points où deux surfaces cutanées sont en contact, elles peuvent s’excorier, et subissent une transformation qui les fait ressembler à plaques muqueuses. Le fait était connu; ce qui l’était moins, c’est la localisation particulière d’une de ces lésions, sur laquelle j’ai attiré l’attention ; je veux parler des plaques muqueuses auriculaires, c’est-à-dire de celles qui occupent le pli demi-circulaire séparant du crâne le pavillon de l’oreille.

La syphilis peut encore se manifester par des gommes de la peau ou du tissu cellulaire sous-cutané, formant de petites tumeurs, souvent disséminées en assez grand nombre; quant aux ulcérations, elles peuvent se produire sur une lésion quelconque, mais n’ont pas d’existence autonome, c’est-à-dire qu’il n’existe pas une syphilide ulcéreuse vraie.

Sous le nom à'éruptions pseudo-syphilitiques, range un cer-

tain nombre d’éruptions que l’on a rattachées à la syphilis, mais que je crois devoir en distraire (érythème squameux, ecthyma, acné, impétigo).

Je sépare aussi de la syphilis Vérythème papuleux décrit par Parrot sous le nom de syphilide lenticulaire. (Je reviendrai plus loin sur les caractères et le diagnostic de cette lésion.)

L'onyxis et le pénonyxts ulcéreux se voient souvent en dehors de la syphilis et n’ont par conséquent pas grande valeur pour le diagnostic ; il en est de même de Valopécie qui est un phénomène banal chez les enfants.

Quant aux adénopathies, elles sont aussi rares dans la syphilis héréditaire qu’elles sont fréquentes et caractéristiques dans la syphilis acquise.

Parmi les lésions buccales, il faut signaler surtout les fissures des lèvres que je divise en fissures médianes (signe à peu près certain de syphilis), fissures dispersées (signe positif) et fissures commtssurales (ce sont à proprement parler des plaques muqueuses).

Les plaques muqueuses de la muqueuse buccale ou pharyngée sont extrêmement rares, si l’on ne considère pas comme telles (et ce serait une grande faute) les plaques ptérygoïdiennes de Parrot, l’ulcération médio-palatine et quelques autres lésions banales.

Les plaques muqueuses sont rares aussi sur la langue ; la lésion décrite par Parrot sous ie nom de syphilide desquamative de la langue n est pas en rapport avec la syphilis; c’est une lésion assez fréquente chez les enfants jusqu’à 8 ou 6 ans et qui paraît surtout en rapport avec la dentition et un mauvais état desvoies digestives ; elle a été étudiée spécialement par un de mes internes, M. Guinon.

Le coryza est Vun des symptômes les plus constants ei. les plus précoces de la syphilis héréditaire ; il est surtout caractéristique lorsque l’écoulement nasal devient sanieux, sanguinolent, et laisse àl’orifice des narines des croûtes verdâtres ou noircies par le sang.

Un phénomène assez fréquent, que je n’ai pas vu signalé dans les auteurs, consiste dans une sorte de rétraction ou de resserre-

ment des orifices antérieurs des narines ; la peau est à ce niveau plus lisse, plus tendue, comme attirée ii, l’intérieur, et l’orifice est lui-ffième plus étroit : il semble que la narine se rétracte vers l’in-

11 serait trop long d’entrer dans le détail des autres manifestations de la syphilis héréditaire, mais je dois cependant m’arrêter un instant sur les rapports de cette maladie avec hmchitime. Sous ce rapport, je crois que l’opinion de Parrot estfrès exagérée : sans doute la syphilis peut conduire au rachitisme, mais au même titre que toute autre maladie capable de produire une dénutrition, une dégénérescence ; il n’y a là rien de spécial. Tout ce que l’on peut dire, c’est que la syphilis est l’une des causes déprimantes qui souvent, le plus souvent peut-être, favorisent l’évolution du rachitisme.

Au point de vue des phénomènes généraux^ la syphilis héréditaire peut évoluer chez le nouveau-né sans déterminer, au moins pendant un certain temps, de troubles de la santé générale, et par contre la cachexie peut être la première manifestation apparente de la syphilis, et c’est à cette maladie que Ton doit penser si l’on voit chez un enfant de quelques semaines ou de quelques mois survenir une décrépitude dont on ne trouve pas la raison.

Les manifestations de la syphilis héréditaire, et en particulier les éruptions cutanées, présentent souvent certains caractères communs qui permettent de les distinguer des éruptions ayant une autre origine. Le siège de ces éruptions est assez spécial : la paume des mains et la plante des pieds sont, plus que tout autre point, le siège de prédilection du pemphigus; la syphilide maculeuse et la syphilide en plaques se voient particulièrement sur les cuisses, au voisinage des genoux et, au contraire, sont beaucoup plus rares et plus discrètes sur le tronc. Dans les régions anogénitales, elles affectent tout spécialement le voisinage immédiat de l'anus; si l’éruption siège sur les fesses, en respectant le pourtour et les plis radiés de l'anus, il y a beaucoup de chances pour qu’elle ne soit pas syphilitique.

La face présente souvent des éruptions, et dans' cette région, c'est spécialement au menton, mpourtoiir de la bouche et des narines, et dans les sourdis que se produisent les éruptions syphilitiques.

La coloration des éruptions est moins caractéristique que dans la syphilis acquise; au début,elles ont souvent une teinte violacée, puis cette teinte pâlit, devient jaunâtre, feuille morte; au menton

masquées par une mince couche grisâtre, assez comparable à la fine poussière qui recouvre certains fruits.

Vordre ^apparition des symptômes est assez important ; le plus précoce de tous est le pemphigus, qui paraît soit dès la naissance, soit au plus dans les cinq ou six premiers jours.

Le coryza ne survient généralement que plus tard, vers la troisième semaine; c’est pourtant l’une des manifestations les plus précoces et aussi l’une des plus fréquentes. Les fissures des lèvres paraissent aussi de bonne heure et précèdent de quelques jours ou de quelques semaines les éruptions.

Parmi celles-ci, les premières qui se montrent se font ordinairement au voisinage de l’anus et au menton, puis dans les sourcils. La syphilide maculeuse ne tarde pas à paraître, et, quelque temps après, la syphilide en plaques. Ces deux variétés d’éruptions peuvent coexister, soit qu’elles se soient succédé assez rapidement, soient qu’elles aient paru en même temps.

La syphilide gommeuse, que l’on devrait s’attendre à n’observer qu’â une période assez tardive, se manifeste souvent, au contraire, de bonne heure, et peut même précéder les éruptions superficielles.

Les plaques muqueuses de l’anus sont assez précoces, mais les plaques auriculaires ne le sont pas moins, et plus d’une fois j’ai pu établir le diagnostic de la syphilis en constatant du coryza, des fissures et des plaques muqueuses à l’oreille.

Quant aux autres symptômes, il est presque impossible d’indiquer l’époque à laquelle ils doivent apparaître, car rien n’est

plus variable': les lésions osseuses, par exemple, peuvent ne se manifester que très tardivement par des signes physiques et, d'autres fois, le premier symptôme révélateur de la syphilis sera une pseudo-paralysie, c’est-à-dire une lésion osseuse.

5t. — Des manifestations laryngées de la syphilis héréditaire précoce,

Les manifestations laryngées de la syphilis héréditaire précoce, extrêmement rares d’après Parrot, Roger, Henoch, seraient au contraire assez communes d après Mackenzie, qui dit en avoir observé soixante-seize cas. Une opinion intermédiaire me parait se rapprocher plus de la réalité; j’en rapporte moi-même six observations inédites, dont quatre personnelles.

Les manifestations laryngées de la syphilis héréditaire paraissent surtout dans le cours de la première année et d’une façon plus précise encore dans les six premiers mois; elles se caractérisent par des lésions qui varient suivant l’intensité et la durée de la maladie; dans les trois cas, dont j’ai fait l’autopsie, on trouvait sur l’une des cordes vocales une ou deux ulcérations à fond rouge ; l’examen histologique montra à ce niveau une disparition de la c.ouche épithéliale et une destruction plus ou moins profonde de la couche sous-jacente, le fond de l’ulcération étant formé par des éléments embryonnaires.

Les symptômes sont variables et il n’existe pas une relation absolue entre l’intensité des lésions et la gravité des troubles fonctionnels. Les altérations de la voix (ou plutôt du cri, chez les petits enfants) constituent l’un des phénomènes les plus importants : elles varient depuis l’enrouement léger jusqu’à l’aphonie la plus absolue. Le plus souvent, le cri prend un timbre spécial, nasillard, puiâ sourd, rauque, avec des variations d’un momentà l’autre,

La toux est fréquente et souvent angoissante,

La respiration est souvent embarrassée, accompagnée de sifflements ou d’un ronflement stertoreux; dans quelques cas, il se produit des attaques de dyspnée plus ou moins intenses, et lorsqu’on

— sa¬

les observe en même temps que les altérations de la voix et les autres symptômes signalés plus haut, on peut croire qu’il s’agit d’un cas de croup; c’est ce qui est arrivé dans plusieurs des observations que je rapporte; dans deux de ces faits {observés l’un par M. Dieulafoy, l’aulre par moi), les enfants ont guéri à la suite du traitement mercuriel. 11 est donc très important d’être prévenu que les manifestations laryngées de la syphilis héréditaire peuvent se traduire par des symptômes qui ressemblent à ceux du croup.

82. — La pseudo-paralysie syphilitique infantile. Études de ctinique infan-

tite, p. 74. — Bull, de la Soc. méd. des kdp., i89i, p. 404.

Elle se caractérise par une impotence plus ou moins complète d’un ou de plusieurs membres, coïncidant avec une lésion osseuse d’origine syphilitique.

Cette lésion essentielle, constante, est toujours en apparence un décollement épiphysaire, mais en réalité une fracture, et celte fracture siège, non pas à la réunion de la diaphyse avec l’épiphyse, mais plus bas, là où commence le tissu osseux.

Il ne s’agit donc pas là d’une paralysie véritable, mais d’un phénomène analogue à celui qui se voit dans les fractures ou les luxations traumatiques.

Le plus ordinairement, c’est à l’extrémité supérieure de l’humérus que siège la lésion, d’autres fois c’est au fémur. Souvent du reste plusieurs os sont malades, et l’on constate, soit en même temps, soit à quelques jours de distance, l’impotence des deux membres supérieurs ou même des quatre membres.

Pour le diagnostic, on ne doit guère se préoccuper de l’existence des manifestations cutanées, car souvent elles font défaut, mais la lésion osseuse est assez caractéristique, assez spéciale pour que l’on ne doive guère hésiter.

Quant au pronostic, il dépend de l’existence ou de l’absence de lésions viscérales profondes. J’ai, dans un bon nombre de cas, observé la guérison de cette lésion, à la suite du traitement spécifique.

53. — Des érythèmes fessiers chez les enfants du premier âge. Smame médicale, 1887, p. 417. — De l’érythème papuleuï des fesses chez les jeunes enfants. Bull, de la Soc. méd. desbôp., 1887, p. 450. — Érythème simple des fesses et érythème lenticulaire. Études de clinique infantile, p. 3b. — V. aussi Jacooet, Revue mensuelle des maladies de l'enfance, 1886, p. 208 et thèse de Paris, 1888.

Les nouveau-nés et les enfants du premier âge présenten souvent sur les fesses et sur les régions avoisinantes des éruptions de nature diverse, parmi lesquelles deux surtout sont intéressantes en raison de leur fréquence et des erreurs auxquelles elles peuvent donner lieu.

1“ VèrylUmt: simple ou vésiculeux se présente tantôt sous forme de petites taches rouges isolées et disséminées sur les fesses et les régions avoisinantes, tantôt sous forme de plaques plus ou moins étendues, quelquefois même généralisées à toute la région du siège. Dans tous les cas d’ailleurs, le début est le même et a lieu par une vésicule qui se dessèche ou se déchire, laissant après elle une rougeur plus ou moins vive, et, dans certains cas, des érosions ou même de véritables ulcérations.

Cet érythème vésiculeux résulte du contact sur la peau de matières intestinales altérées. C’est en effet chez les enfants qui présentent de la diarrhée, et spécialement de la diarrhée verte, que se manifeste l'érythème vésiculeux; une fois apparu, il peut du reste persister plus ou moins longtemps après que la diarrhée a disparu, entretenu alors par l’état d’affaiblissement dans lequel se trouve le petit malade, et aussi par certaines causes secondaires, telles que le frottement de linges trop rudes, les soins de propreté insuffi-

Le diagnostic de l’érythème simple est ordinairement facile : la localisation de l’éruption sur la partie convexe des fesses et sur le périnée, quelquefois sur les cuisses et les mollets, l’existence de vésicules sur les hords ou au voisinage des plaques rouges, alors même qu’elles ont disparu sur ces plaques elles-mêmes, les

caractères de l’éruption qui ne ressemble à aucune autre, ne permettent guère l’hésitation.

2“ L’érythème lenticulaire {érythème papuleux posi-érosif ou syphildide post-érosivé de Jacquet) n’est en somme qu’une modification ou une transformation de l’érythème vésiculeux,mais présente un intérêt spécial au point de vue du diagnostic, et aussi en raison des controverses auxquelles il a donné lieu.

Observée à son état de complet développement, cette éruption apparaît constituée par des papules arrondies, ayant un diamètre moyen de 4 à. 5 millimètres, quelquefois plus petit ou plus grand, et présentant une teinte d’un rouge foncé, souvent brunâtre ou violacé. Ces papules aplaties, mais généralement dures et facilement perceptibles au doigt, sont recouvertes à leur centre d’un épiderme luisant, tandis que souvent leur contour est marqué par une couche d’épithélium frangé, formant des plissements rayonnés. Entre les papules, la peau est saine ou présente des reliquats d’un érythème simple ; souvent aussi elle est parsemée de taches d’un rouge brun plus ou moins sombre, quelquefois ardoisé, peu ou pas saillantes et qui sont le vestige de papules en voie de guérison.

Elles occupent surtout la partie saillante des fesses, ou bien les bords des plis fessiers, d’autres fois la face interne des cuisses ou la face postérieure des mollets; elles sont ordinairement plus rares et moins saillantes sur la partie postérieure du scrotum ou la face externe des grandes lèvres, ainsi qu’au voisinage de l’anus. Une particularité assez curieuse mérite d’être signalée : c’est l’intégrité (les plis naturels de la peau (plis fessiers, pli génito-crural), au voisinage desquels l’éruption s’arrête sans jamais se développer dans le fond de ces plis.

Parrot avait bien observé cette lésion et l’avait décrite sous le nom à’érythème pàpuleux, en la rapprochant de l’érythème simple; mais plus tard, entraîné par le courant qui le portait à incriminer si souvent la syphilis, il n’hésitait plus à faire de l’érythème papuleux une lésion syphilitique et la décrivait sous le nom de syphilide lenticulaire.

Cette opinion me parait beaucoup trop absolue, et sans nier que, dans certains cas, la syphilis puisse produire des papules disséminées sur les fesses et le périnée, je crois que, le plus souvent, ces imputes sonl indépendantes de la syphilis, ou en d’autres termes qu’il existe un érythème papuleux simple, auquel j’ai donné le nom Sérythème lenticulaire.

Pour démontrer ce fait, il ne faut pas se borner à étudier la papule complètement constituée, adulte, il faut la prendre à son débute! suivre son développement jusqu’à cet état adulte. Cela n’est pas toujours facile; mais quelquefois, à côté des papules, on voit des vésicules analogues à celles de 1 erylheme simple décrit plus haut. Si cette lésion, au lieu de guérir, continue à évoluer, on constate que la vésicule est remplacée par une érosion, puis celleci, se mettant à bourgeonner, devient papuleuse. Tout cela se passe d’ailleurs assez rapidement, dans l’espace de quelqnesjours tout au plus et, très rapidement aussi, la papule s’affaisse pour laisser à sa place une tache violacée ou brune ; cette coloration est, au contraire, assez lento à disparaître.

La nature de l'érythème papuleux est encore démontrée par ce fait que, par un traitement très simple, les malades netardentpas à guérir complètement et ne présentent ultérieurement' aucun signe qui puisse faire incriminer la syphilis. Enfin l’histologie et Tétiologie fournissent aussi des arguments, en montrant que les lésions et les causes sont les mêmes dans l’érythème simple et dans Térythème lenticulaire.

Le diagnostic de l’érythème lenticulaire n offre guère de difficulté que pour ce qui concerne la syphilis, mais là le diagnostic est aussi délicat qu’il est important. Considérée en elle-même, abstraclion faite de tout ce qui l’entoure, la papule post-érosive ressemble absolument à une papule syphilitique.

Ce qui fera faire le diagnostic, c’est Texamen général de l’enfant, chez lequel on ne trouve aucun signe de syphilis, et cette circonstance n’est pas sans valeur à Tâgc de S ou 6 mois, époque de la plus grande fréquence de Térythème lenticulaire. C’est aussi

la localisation à peu près exclusive aux régions fessières et l’intégrité absolue des plis de la peau. C’est encore la coïncidence, dans un bon nombre de cas, de vésicules ou d’érosions. C’est enfin la marche de l’éruption qui, très rapidement, se modifie par un traitement très simple (régularisation des fonctions intestinales, soins de propreté, lotions astringentes et antiseptiques). Les syphilides, au contraire, occupent surtout le voisinage immédiat de l’anus; elles présentent une durée beaucoup plus longue et ne guérissent que par le traitement spécifique.

64. — Erythème marginé; rapports de cette affection avec le rhumatisme.

Progrès médical, 1873, pp. 318, 347.

Une jeune fille de 21 ans, après quelques phénomènes généraux mal définis, présente une éruption qui offre les caractères de l’érythème marginé; puis surviennent dans plusieurs articulations des douleurs vives; quelques jours après, le cœur se prend (endocardite mitrale et aortique) ; l’éruption disparaît, mais les douleurs persistent; enfin à quelques jours de distance, on voit à différentes reprises alterner l’éruption (un peu différente, plus papuleuse) et les douleurs articulaires, qui à la fin affectent surtout les petites articulations des doigts.

La marche de la maladie, les rapports réciproques de l’éruption et des manifestations articulaires et cardiaques m’avaient fait admettre une relation entre ces divers phénomènes, et j’avais cru pouvoir rattacher le tout au rhumatisme. Aujourd’hui l’interprétation serait certainement différente, mais le fait pris en lui-même n’en est pas moins très intéressant.

66. — Tuberculose cutanée infantile. Société de Dermatologie, in Annales de

dermatologie, 1890, p. 419.

66. -Tuberculose cutanée guérie. Bull, de la Soc. méd.desMp., 1891, p. 213.

Cette observation, relative à un enfant de 9 ans qui portait sur les deux mains des lésions de tuberculose cutanée à forme papillo-crustacée, montre bien l’importance que présente dans les cas

de ce genre le traitement local; c’est en effet exclusivement au traitement local par les cautérisations au galvano-cautère que parait due la guérison. Pendant le séjour à Salins-Moutiers, où ce traitement a été suspendu, l’amélioration cessa de s’accentuer, si tant est qu’il n’y ait pas eu un retour en arrière; et cependant l’état général avait subi pendant cette période une modification favorable. Les lésionslymphatiques ascendantes (dans les ganglions correspondants) avaient elles-mêmes bénéficié du traitement local.

57. — Lympiadénie cutanée. Bull, de la Soc, anal., 1876, p. 780.

58. — Traitement des kéloïdes. Bull, de la Soc. méd. des hôp., 1893, p. 169. Dans un cas de kéloîde consécutive à un zona chez une enfant

de 5 ans, le traitement local (scarifications au bistouri ou au galvano-cautère, applications d’emplêtre de Vigo) n’avait amené qu’un résultat très peu appréciable ; on se contenta alors de donner i l’intérieur une solution d’arséniate de soude dans le but de relever l’état général; quelques mois après, les plaques kéloîdiennes avaient en grande partie disparu.