HÉRÉDITÉ

L’hyperthermie congénitale. Annales de Méd., t. XX VIII, novembre 1930, n” 4, pp. 480-484.

Thorax en entonnoir et doigt rentré. Deux tableaux généalogiques. (Avec Monnerot-Dumaine.) Soc. méd. Hôp. Pa?'ù, février 1930, n“8, pp. 311-317.

Trois générations de tuberculose hémoptoïque. Hérédité du virus. Hérédité sanguine. Revue de la tub., t. IX, août 1928, ii“ 4, pp. 534-360.

Syndrome de Basedow dix mois après une cure iodée ; rôle de l’hérédité. Soc. méd. Hôp. Paris., 13 mai 1927, pp. 616-619. Syndrome adiposo-génital familial. Réapparition des hémorragies , : cataméniales et régression de l’obésité après une vaccination antityphique. (Avec Monnerot-Ddaiaine.) Soc. méd. Hôp. Paris, 3 mai 1929, n° 13, p. 346.

L’étude de l’hérédité dans l’espèce humaine ne laisse pas que d’être difficile à préciser. Comparée à celle de la mouche du vinaigre, elle reste dans une obscurité très grande. Un double problème la domine, celui des virus transmissibles de génération en génération sous une forme parfois inapparenle, et celui des caractères transmis au sens mendélien. Nous avons cherché en clinique humaine à apporter notre contribution à ces difficiles problèmes.

L’HYPERTHERMIE CONGÉiMTALE

Nous avons décrit sous le nom d’hyperthermie congénitale une entité morbide, caractérisée par une élévation notable de la température sans aucune cause apparente. Le sujet que nous avons observé, un adulte de trente et un ans, avait une température centrale moyenne de SSHô le matin et de l’après-midi.

La température axillaire était de 3/10 de degré inférieure. Sa santé était parfaite, il ne présentait en dehors de l’hyperthermie aucun des caractères de la « fièvre », en particulier aucune leucocytose ni aucune modification de la formule leucocytaire. On ne pouvait même déceler aucun trouble endocrinien, en particulier aucune tare thyroïdienne. Enfin, fait fondamental, notre homme se rappelait, aussi loin que remontaient ses souvenirs, avoir toujours eu des températures analogues à celles que nous avions .relevées ; de plus, il savait que son père avait présenté toute sa vie une élévation habituelle de la température aux environs de 39“5.

Nous en avons conclu que nous étions en présence d’une hyperthermie congénitale, transmissible par l’hérédité directe, et sans doute d’un caractère dominant au sens mendélien du mot.

Nous avons admis enfin que l’appareil thermo-régulateur était réglé chez ces sujets pour une température plus élevée qu’à l’état normal. La régulation thermique dans l’hyperthermie congénitale se rapproche ainsi de celle des autres mammifères homéothermes (chien, lapin, cobaye...) qui possèdent une température centrale aux environs de 39°.