Atrophie nerveuse progressive

1866. — J’ai désigné sous ce nom une maladie des nerfs périphériques, présentant des caractères cliniques qui la distinguent nettement de toutes les autres maladies de la moelle, ou des cor-

dons des nerfs rachidiens : paralysie motrice, disséminée et dissociée; cette dissociation est pathognomonique, en ce sens que dans ia sphère de distribution d'un même tronc neneia, la paralysie frappe certains muscles et en épargne d’autres; cette dissociation,incompatible avec une altération du cordon nerveux lui-même, démontre que la lésion génératrice porte sur les racines motrices après leur émergence de la moelle, avant leur fusion en un tronc unique, car cette localisation est la seule qui permette une pareille opposition dans l’état de la motilité des muscles dépendant d’un même nerf moteur; la lésion doit être dissociée comme la paralysie elle-même, et elle ne peut l’être que dans la région des racines ou des rameaux.

Dans le cas qui a été pour moi l’occasion de la découverte de cette maladie, l’autopsie a pleinement confirmé ma conclusion pathogénique fondée sur la distribution paradoxale de la paralysie motrice. Elle a montré en effet, avec l’intégrité absolue de l’encéphale, des nerfs crâniens et de la moelle épinière, une atrophie irrégulièrement diffuse des racines antérieures, résultant de la compression également diffuse de ces racines par une série de plaques arachnoïdiennes, s’étendant depuis les racines du cinquième nerf cervical jusqu’au dernier faisceau radiculaire de la moelle, et au commencement de la queue de cheval.

Les autres caractères cliniques de cette paralysie ont été les suivants ; atrophie très précoce des muscles paralysés; — abolition rapide, en quatre à cinq jours, des mouvements réflexes et de la contractilité électrique dans les muscles intéressés; — pas de contractures, pas de phénomènes spasmodiques; — pas de troubles de la miction ou de la défécation ; — pas de désordres trophiques cutanés ; — si les racines postérieures sont intéressées, troubles de la sensibilité dans une étendue proportionnelle; ce n’est pas toujours l’anesthésie qui est observée en pareii cas; les douleurs sont le phénomène dominant, si la conductibilité des racines n’est pas complètement empêchée. {Leçons sur l'atrophie nerveuse progressiv.e in Clmcfle de la Chaijté.) . . ,

Ces caractères se sont retrouvés avec une complète similitude dans tous les cas observés depuis, et notamment chez la malade dont j’ai publié l’histoire dans ma Clinique de la Pitié; ici, ce sont des tumeurs sarcomateuses intra-vertébrales qui ont atrophié par compression les racines spinales antérieures, et, pour la première fois, l’altération a également intéressé les racines des nerfs bulbaires. (Leçon du 5 février 1884 in Clinique de la Pitié, 1.1.) ■