EXPÉRIMENTATION

La Couche optique (Élude physiologique.)

Les couches optiques ont des fonctions multiples, ainsi qu’il ressort des travaux des physiologistes et des observations des cliniciens ; les unes paraissent être définitivement élablies, d’autres sont encore fortement discutées. On a

centre de certaines fonctions de la vie végétative et un centre vaso-moteur et trophique. , . .

Aussi est-il difficile de se faire une opinion exacte sur les fonctions des couches optiques, leur rôle moteur ou sensitif, étant tour à tour confirmé ou infirmé par les observations ou les expériences des auteurs les plus compétents.

J’ai essayé d’apporter quelque lumière dans cette question obscure, à l’appui des faits expérimentaux et cliniques rapportés dans mon mémoire.

J’ai, en effet, produit chez cinq animaux (1 singe, 2 chats et 2 chiens) des

passagers, les autres durables.

J’ai ensuite comparé avec soin les lésions produites avec les résultats physiologiques obtenus, pour faire le départ des symptômes relevant directement des lésions du thalamus et de ceux résultant des destructions d’organes de voisinage. Chez mes animaux j’ai relevé les troubles suivants :

Des mouvejnents de manège;

2» Des troubles de la sensibilité super^cielle et profonde avec perle de la notion de position des membres ;

3® De Vhémianopsie;

¥ Des troubles de l'ouïe (dans deux cas).

raissent le lendemain de l’opération. Ils sont très prononcés (chat 1) pendant quelques jours, puis s’atténuent rapidement pour disparaître complètement

Dans tous mes cas, la direction du mouvement de rotation se fait du côté de la lésion, et dans tous, il s’agit d’une lésion thalamique postérieure ou, tout au

de l’opinion de Schiff qui prétendait que les lésions du quart postérieur de la

couche optique déterminaient, chez l’animal, des mouvements de manège dirigés du côté opposé à cette lésion, alors qu’une destruction des trois quarts anté-

destruction. On sait en effet que Magendie, Longet, Flourens, Schiff, et d’autres physiologistes avec eux, voyaient dans la production des mouvements de manège

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mal à la suite d’hémisection médullaire par exemple, mais bien de l’hypo-esthésie, de l’hypo-analgésie, de l’hypo-thermo-anesthésie.

Chez mes deux chats, j’ai vu qu’il existait de l’hypo-esthésie douloureuse et thermique nette dans un cas (chat 1), douteuse dans l’autre (chat 2), et qu’en outre, chez le premier, il y avait diminution de la sensibilité tactile pilaire. Chez les chiens, il n’y avait pas de modifications de la sensibilité superficielle chez le chien 1, mais ici la couche optique n’était intéressée que dans une faible portion de son noyau interne; chez le second, j’ai noté une hypo-analgésie légère et douteuse.

éléments de la moelle des os. Dans ce but, nous avons pratiqué chez le chien, le lapin et le cobaye un certain nombre d’opérations (énervation partielle et totale, section de la moelle) ayant pour objet de supprimer autant que possible la fonction physiologique des nerfs d’un membre tout en respectant la circulation sanguine du territoire énervé.

Nous avons tiré de nos expériences les conclusions suivantes : 1® la section des nerfs d’un membre chez un animal en réaction myéloïde est suivie de troubles trophiques amenant des modifications qualitatives et quantitatives dans la moelle osseuse du côté opéré ; 2® l’irritation nerveuse consécutive à la section de la moelle épinière provoque dans la moelle osseuse des membres une prolifération en apparence spontanée, pourvu que l’atrophie ne soit pas trop accentuée.

superficiels que

dans le syndrome thalamique.

Chez nos malades, il ne s’agit donc pas de modifications grossières de la sensibilité superficielle ; aussi faut-il, pour les déceler, procéder à leur recherche avec le plus grand soin.

La sensibilité profonde est beaucoup plus atteinte, et cela dans ses différentes composantes: articulaire, musculaire, tendineuse, osseuse; on note en effet, dans plusieurs cas, la diminution ou la disparition de la sensibilité osseuse, explorée au diapason, et la perte complète du sens musculaire.

Chez nos malades, la notion des mouvements actifs ou passifs est diminuée, quelquefois abolie; la notion de résistance, de force également, celle du poids nettement abolie du côté malade. La notion de position enfin ou sens des attitudes segmentaires est fortement touchée (akinésie).

Il y a perte plus ou moins complète de la perception « stéréognostique » qui est toujours atteinte, mais à des degrés différents.

En résumé, les troubles de la sensibilité objective dans les cas de syndrome thalamique se caractérisent :

1® Par la présence d une hémianesthésie superficielle dans le sens que nous avons indiqué (tactile, douloureuse et thermique), persistante et caractérisée surtout par la dysesthésie et de la topoanesthésie ;

2® Par une altération plus marquée de la sensibilité profonde durant indéfiniment; il y a là une véritable dissociation dans l’intensité des troubles de la sensibilité superficielle et profonde.

Sensibilité SUBJECTIVE. Douleurs. — La présence de douleurs du côté hémiplégié est un fait important à noter.

Les douleurs ont été signalées par les auteurs dans les lésions de la couche optique; Greiff, Henschen, Lauenstein, Biernacki, Reichenberg, Goldscheidcr, Edinger en ont rapporté des exemples. M. et Mme Dejerine en ont également

sphincters ont pris une certaine importance et méritent d’être signalés, étant donnée l’influence sur les sphincters attribuée à la couche optique par quelques auteurs (Bechterew, etc.) Nous avons noté des besoins fréquents d’uriner avec douleur et gêne de la miction persistant pendant plusieurs mois après l’attaque; mais ces troubles n’ont qu’une durée éphémère et nous ne les retrouvons pas dans les années qui suivent le début de l’affection.

Organes des sens. - Vue. — On ne note pas de troubles de la musculature interne ou externe de l’œil ; les pupilles sont normales et réagissent normalement à l’accommodation. Dans un cas clinique, nous avons noté dé l’hémianopsie latérale homonyme, dont l’existence permet de supposer qu’ici la lésion doit avoir envahi la partie postérieure et inférieure du thalamus et sectionné les radiations thalamiques.

L'ouïe, l’odorat et le yoüi ne participent pas ordinairement à la symptomatologie du syndrome thalamique; dans deux de nos observations, cependant, il est noté une légère atteinte des sensibilités spéciales, mais ces troubles furent de courte durée. Aussi nous contentons-nous de les signaler sans y insister

Troubles vaso-moteurs et trophiques. — Il peut exister, dans des cas d’hémiplégie par lésion de la couche optique, des troubles vaso-moteurs. Chez une de nos malades, on note, en effet, un certain degré de refroidissement des extrémités du côté paralysé avec teinte bleutée, éyanosée, des doigts et rougeur avec congestion très nette de la joue du même côté, Dans ce cas, il existe également des troubles trophiques de la peau et des tissus sous-jacents au niveau des doigts de la main droite. Mais ce sont là des symptômes que l’on peut rencontrer dans toute hémiplégie, quelle qu’en soit la cause, et qui ne nous paraissent pas se présenter avec plus de fréquence dans les hémiplégies par lésion de la couche optique.

Troubles sécrétoires. — Nous avons observé dans un cas des troubles de la salivation; la malade présentait de la xérostomie unilatérale du côté paralysé avec phénomène de sécheresse de la bouche et gêne de la déglutition. Comme pour les troubles vaso-moteurs, nous nous bornons à enregistrer ce fait unique, sans pouvoir jusqu’ici en apprécier l’importance et la valeur en tant que symptôme dépendant d’une lésion thalamique.

Nous n’avons jamais noté de troubles de la sécrétion sudorale, pas plus dans des observations personnelles que dans celles des auteurs.

En réêumé, nous disons que lorsqu’on est en présence d’une hémiplégie causée par une lésion du thalamus dont nous préciserons tout à l’heure la topographie exacte, il s’agit de malades qui habituellement sans ictus font une hémiplégie motrice légère, passagère et rétrocédant rapidement, sans trépidation épileptoïde, sans signe de Babinski. Cette hémiplégie s'accompagne de troubles de la sensibilité subjective et objective : subjective, ce sont des douleurs du côté paralysé, vives et tenaces, ne. cédant à aucun traitement et constituant par elles-mêmes une réelle impotence {hémiplégie douloureuse); objective, ce sont tantôt de Vhypoesthésie tactile, douloureuse et thermique, tantôt de l'hyperesthésie avec dysesthésie,

■paresthésie et topoesthésie; enfin des troubles persistants de la sensibilité profonde.

rayonnante thalaraique. On conçoit donc, qu’ici la lésion intéressant une portion importante dn contingent des fibres de projection pyramidales détermine une hémiplégie marquée avec contracture, avec trépidation épileptoïde, exagération des réflexes et signe de Babinski. Il n’existe habituellement pas de mouvements choréoataxiques. Les douleurs enfin sont beaucoup plus rares; elles peuvent exister cependant, quoique peu vives. Dans ce dernier cas, qui pourrait a priori faire hésiter sur le diagnostic entre une anesthésie par lésions corticales ou sous-corticales et une anesthésie par lésion thalamique, on attachera surtout de l’importance à l’intensité et au degré des troubles paralytiques.

Vhystérie enfin est facile à diagnostiquer et ne mérite pas de nous arrêter; la distribution topographique de l'anesthésie à diminution centripète, son peu d’intensité, le fait qu’il s’agit dans le syndrome thalamique principalement do troubles qualitatifs de la sensibilité, sont autant de symptômes qui ne se ron-

PiiYsioLOGiE piTHOLOGiQUE. — A la fin de mon travail, j’ai essayé de résoudre le problème de la physiologie pathologique du syndrome thalamique et rechercher quelle est la part que prend la lésion de la couche optique dans la production des différents symptômes observés chez les malades. De cette étude, je ne retiendrai ici que les trois points suivants :

l" La dissociation des phénomènes moteurs et sensitifs;

2° L’interprétation physiologique de ces troubles moteurs et sensitifs objectifs;

5° L’interprétation des douleurs d’origine centrale.

La dmociation des phénomènes moteurs et sensitifs dans une hémiplégie d’origine cérébrale est le fait le plus saillant, pathognomonique d'une lésion

motrice; et c’est à ce niveau, nous l’avons vu, que siège la lésion, dans les trois cas que nous avons pu étudier sur coupes sériées.

Nous n’avons eu en vue ici que le trajet des fibres motrices et sensitives dans leur portion sus-pédon»ulaire, encéphalique, puisqu’il s’agissait d'interpréter le siège d’une lésion cérébrale proprement dite. Il va sans dire que, dans le pédoncule, la protubérance et le bulbe, les voies ascendantes et descem dantes sont assez distinctes, pour pouvoir être, jusqu’à un certain point, intéressées isolément; mais il ne s’agit plus ici de lésion cérébrale, et d'autres symptômes cliniques entrent en jeu, ainsi que nous l'avons indiqué en faisant le diagnostic différentiel du syndrome thalamique,

2“ A quoi sont dus les troubles paralytiqtKS et les troubles (h la sensibilité? — La cause des phénomènes paralytiques se conçoit d'elle-même : ils sont dûs à la lésion concomitante de la partie postérieure de la capsule interne qui existe dans 5 des cas que nous avons étudiés sur coupes microscopiques. Dans l’un (cas Hudry), elle est assez prononcée pour déterminer une dégénération de ia voie pyramidale dans la protubérance, le bulbe et la moelle; dans les deux autres (cas Jossaume et Thalman), la dégénération pyramidale existe également, mais beaucoup moins prononcée. Dans le ¥ cas (observ. IV) enfin, les troubles moteurs relèvent de la lésion du pied du pédoncule. Quoi qu’il en soit, nous admettons que c’est de la destruction partielie des fibres pyramidales que relèvent les phénomènes moteurs que nous avons observés et que, par conséquent, la lésion thalamique ne joue aucun rôle dans la production de ces

Nous en voulons pour preuve les faits suivants tirés de nos reciierches anatomiques :

1» Les troubles moteurs sont proportionnels à l’étendue de la lésion capsulaire ; plus celle-ci est marquée, plus ils sont prononcés et inversement;

2“ Ils ne sont pas proportionnels à l’étendue de la lésion thalamique (comparer les cas Hudry et Jossaume) ;

5» Les faits expérimentaux que nous avons rapportés dans la première partie de notre mémoire montrent bien que, lorsqu’ou a alTaire à une lésion localisée au thalamus sans participation de la capsule interne (singe I). il n’existe pas de troubles paralytiques.

Quant aux troubles sensitifs, il est de toute évidence qu’ils sont sous la dépendance de la lésion thalamique. En effet, Dejerine et Long, dans leur mémoire consacré à la localisation de l'hémianesthésie dite capsulaire, ont montré que les troubles de la sensibilité générale se rencontrent dans les lésions centrales des hémisphères dans deux conditions :

1“ Dans les cas de lésion thalamique détruisant les fibres terminales des voies sensitives du pédoncule et les fibres d’origine des neurones thalamo-cor-

2" Dans les cas où, le thalamus étant intact, les connexions avec la corticalité sensitivo-molrice sont plus ou moins détruites. Dans ce dernier cas, la lésion est toujours très étendue.

Les cas que nous avons étudiés et que nous rapportons ici nous permettent

susceptibles de produire des symptômes douloureux. Il faut remarquer, en effet, que dans la palhogénic de ceux-ci entrent comme facteurs étiologiques, non seulement le siège de la lésion, son étendue et sa nature, mais encore des conditions individuelles de réaction et d’interprétation des sensations qui sont affaire d’équation personnelle et, parlant, très variables avec les sujets.

Deux cas de sclérose latérale amyotrophique (dont un suivi d’autopsie] ayant débuté après l'âge de 70 ans.

Société de Neurologie, 4 juillet 1907.

L’intérêt de ces deux cas de sclérose latérale amyotrophique réside dans l’âge du début, qui se fit dans le premier cas à 71 ans 1/2, dans le deuxième à 75 ans. C’est ce fait, extrêmement rare dans l’étiologie de la sclérose latérale amyotrophique, qui nous a paru digne d’être relevé.

Des statistiques que nous avons consultées il ressort que, si le début de la sclérose latérale amyotrophique se fait habituellement entre 50 et 50 ans, et s’il est encore assez fréquent entre 50 et 60 ans et rare entre 60 et 70, il est tout à fait exceptionnel après 70 ans. Les recherches bibliographiques que nous avons faites ne nous ont pas permis de trouver d’autres cas, en dehors d’un cas de Probst, dans lesquels le début de l’affection se soit fait après 70 ans. Ce cas, ainsi que les deux nôtres, semblent donc être les seuls exemples jusqu’ici publiés d’un début si tardif dans la sclérose amyotrophique.