Titres et travaux scientifiques

Variétés cliniques. Classification. — A la lésion combinée des cordons postérieurs et des cordons latéraux correspondent les groupes cliniques suivants :

b) Hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie ;

c) Paraplégie spasmodique familiale de Strümpell ;

а) Scléroses combinées à forme de labes vulgaire, tabes combiné ;

б) Forme spasmodique, divisée elle-même en plusieurs types distincts (descriptions de Gowers, Strümpell, Dejerine et Sottas).

3° Scléroses combinées des vieillards ;

4° Scléroses combinées subaiguës avec altérations du sang (description des auteurs anglais);

Scléroses combinées de la pellagre et des intoxications ;

taines sont très voisines de celles du tabes).

I. Forme tabétique (tabes combiné). — Dans cette forme, nous avons pu décrire deux groupes de symptômes : tout d’abord ceux du tabes vulgaire, puis les signes surajoutés qui permettent

comme des ataxiques ordinaires. On peut toutefois dire que la

combinée que chez tes tabétiques simples. Sur dix autopsies que nous avons pu recueillir à Bicêtre, sept fois les malades étaient aveugles. Mais aucun autre signe appartenant à la symptomatologie classique du tabes ne pouvait désigner ces malades au diagnostic du ciinicien. (Il est.bien entendu que nous n’envisageons pas ici les symptômes de nature spasmodique : exagération des réflexes, etc.,

ter chez un second malade atteint d’une autre forme de sclérose combinée, l’hérédotaxie cérébelleuse. Nous avons cru logique d’at-

SCLÉROSES COMB

point de documents et nous ne saurions déterminer quelles sont les lésions auxquelles répond ce fait clinique.

Mais à côté de la paraplégie, nous avons un autre précieux signe des lésions des cordons latéraux :

c) Le phénomène des orteils (signe de Babinski). — Dans tous les cas que nous avons observés jusqu’ici, le signe de Babinski était associé à la paraplégie, et, dans un cas, associé à « la démarche avec traînemènt des jambes », puis, dans les derniers temps de la vie du malade, à une paraplégie survenue progressivement.

En résumé, la forme de la sclérose combinée qui simule le tabes vulgaire peut être distinguée par trois symptômes : la démarche avec traînement des jambes, la paraplégie , le phénomène des orteils. Chacun de ces symptômes a une valeur presque pathognomonique

donne une plus grande certitude au diagnostic.

A côté de ces signes cardinaux, nous, mentionnerons deux autres signes, dont la valeur n’a pas encore été démontrée d’une façon suffisante : telles sont les crampes des membres inférieurs , tel est le phénomène de Strümpell.

La forme tabétique de la sclérose combinée que nous venons de décrire n’est pas rare. D’après une proportion établie sur les observations cliniques et sur les autopsies, on rencontre une sclérose combinée sur i3 tabétiques vulgaires pris au hasard (P. Marie et Crouzon : 4 fois sur 55 tabétiques de Bicêtre).

Ce n’est donc pas là une affection rare, et l’on peut la découvrir dans les proportions que nous venons d’indiquer, et avec les signes que nous avons décrits, parmi les cas considérés généralement comme des tabes vulgaires.

II. Forme spasmodique.— Le caractère fondamental de cette forme est l’existence de symptômes spasmodiques. Mais ceux-ci peuvent être associés à d’autres symptômes, dont le groupement crée des aspects cliniques différents.

• a) Association des signes du tabes vulgaire et de symptômes spasmodiques. — On constate l’incoordination, le signe de Romberg, le signe de Robertson, les troubles vésicaux, les anesthésies et pares-

groupés suivant le type de Go wers, joignait un peu de titubation de

donnaient l’aspect cérébelleux. Toutefois il ne présentait pas la démarche avec traînement des jambes.

d) Type de paraplégie spasmodique. (Strümpell, sclérose primitive des cordons latéraux de Déjerine et Sottas). — Le tableau clinique est celui d’une paraplégiè spasmodique lente et progressive,

possible.

III. Forme spasmodique des vieillards.-r Nous avons observé chez les vieillards de Bicêtre un type clinique ou plutôt une série de types cliniques qui nous ont paru assez analogues aux types de la forme spasmodique de la sclérose combinée des adultes, mais dont

spasmodique; 2» Chez les autres, à la paraplégie spasmodique se

troubles de l’articulation. Chez quelques-uns encore on constate les signes d’une paraplégie spasmodique : exagération des réflexes, clonuS du pied, signe de Babinski ; 3° Chez d’autres malades on observe de plus une démarche titubante donnant à leur affection une allure cérébelleuse.

IV. Scléroses combinées de la paralysie générale. —La présence de topsies de paralysie générale, Fttrstner a obtenu les chiffres sui-

les paralytiques généraux font défaut. Quant au diagnostic des lésions combinées, il nous a été impossible de le faire dans aucun cas jusqu’ici.

V. Scléroses combinées subaiguës (Scléroses combinées de l'anémie

pernicieuse, de l’ergotisme, de la pellagre, du lathyrisme). — Les travaux de Lichténstern, Lichtheim, Minnich, Nonne, Lloyd, Petren, Déjerine et Thomas, Risien Russell, Batten et Collier, ont fixé

et en particulier au cours de l'anémie pernicieusè.

Cliniquement les lésions médullaires peuvent répondre aux groupements symptomatiques suivants :

i" Il existe des signes d’affection spinale prédominants, et l’on

constate en outre, dans quelques cas. des altérations du sang.

A ce type clinique correspondent les quelques observations deRisienRussell, Battenet Collier et des faits publiés par Putnam, Dana.'

2 ° L’anémie est le principal symptôme, et quelques troubles nerveux révèlent la lésion médullaire.

3° Le tableau clinique est caractérisé par l’anémie grave profonde, et cliniquement il n’existe aucun symptôme de lésion spinale.

Sclérose combinée sabaiguë de la moelle (Risien Russell, Batten et Collier). — Le début de la maladie se fait par de légers tmublej

plégie spasmodique et d’une légère incoordination, et enfin par quelques troubles de la sensibilité subjective dans les membres inférieurs.

accentuée : il existe de l’anesthésie des membres inférieurs et du

Puis la paraplégie devient complète et flasque, les réflexes rotuliens sont abolis, l’anesthésie est complète, on voit apparaître une atrophie musculaire rapide, la perte de l’excitabilité faradique des muscles et l’incontinence des sphincters. La durée est de quel-

Les altérations du sang n’ont pas été rencontrées dans tous les

cas où l’affection a été observée, elles n’ont pas été caractéristiques, de l’anémie pernicieuse. Il semble donc que cette variété de sclé-

étudier les coupes histologiques de la moelle des malades que nous avions observés cliniquement à notre premier voyage.