Étude biologique sur un castrat

I at là la Société Médicale des Hôpitaux, 4 mars 1904.

Cette étude concerne un homme, âgé de 53 ans, se faisant remarquer par son faciès glabre, la finesse de sa peau, et la surcharge adipeuse de son hypoderme, plus particulièrement au niveau de la paroi abdominale. Son habitus extérieur, à part les cheveux coupés court, est aussi bien celui d’une femme que d’un homme.

Une série de mensurations a permis de retrouver l’allongement disproportionné de l’arrière-train, hahituellement observé chez les eunuques. Mais l’allongement des os ne s’est pas localisé chez lui, comme c’est la règle, aux membres inférieurs ; les membres supérieurs se sont également con-

ÉTUDE SUR L’ACHONDROPLASIE

Achondroplasie héréditaire.

(En collaboralion avec E. Apaar, médecin des Hôpitaux.)

BuUelim de la Saciélé médicale des Hôpitaux, 30 juin 1905 et Comptes rendus de la Société de Pathologie comparée, année i 905.

C’est la trammüsion héréditaire d’une dystrophie du cartilage de conjugaison qui fait le sujet de ces communications. Elles reposent sur l’élude d’un père et de sa fille présentant tous deux les stigmates de la malformation isolée par Pierre Marie du cadre nosologique et décrite par lui sons le nom à’achmdroplasie.

Le père haut d’un mètre 38 centimètres, ayant une circonférence crânienne de 59 centimètres, se marie avec une femme normalement conformée. De leur union naissent deux enfants, un garçon ne présentant aucun vice de conformation et une fille achondroplase comme son père. La circonférence du crâne, qui atteint, chez elle, 52 centimètres, dépasse de beaucoup celle du thorax, qui n’est que de 47 centimètres.

Chez la fille, comme chez le père, les déformations des membres sont caractéristiques.

Ce cas n’est pas isolé et il nous a été possible de retrouver dans la littérature médicale l’histoire de douze familles, dans lesquelles l’achondroplasie se transmet par hérédité.

L’apparition de 1 achondroplasie dans un groupe familial se fait d’une façon brusque, sans prédominance pour un sexe ou pour l’autre. Si un des descendants achondroplase vient è se marier, il peut transmettre la malformation, mais cette transmission n’est pas fatale. La famille achondroplase s’éteint d’ailleurs assez rapidement, les déformations du bassin, chez les femmes, mettant obstacle à la parturition normale.

L’achondroplasie s’observe chez certains animaux comme chez l’homme, tels les bœufs nalos de la République Argentine, les veaux boule-dogues de Normandie, les chèvres de Perse, les moulons Ancons.

Les mêmes remarques sont applicables à l’animal qu’à l’homme achondroplase.

Dans l’Amérique du Sud, les bœufs Halos arrivent à constituer une race spéciale, recherchée parles éleveurs qui vont jusqu’à les sélectionner. Comme dans ce pays les animaux domestiques vivent en liberté, ceux dont les jambes sont courtes et dystrophiées sont relativement recherchés. Le bassin chez la vache achondroplase est d’ailleurs assez peu osseux pour gêner la parlurition.

Des considérations qui accompagnent ces communications, nous avons été amenés à conclure que l’achondroplasie correspond à une variation bien caractérisée et souvent héréditaire du type humain.

Exostoses multiples ayant suppuré.

Syndrome syringomyélique.

Bulletins ei Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de Paris. 13 juin 1902 et Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, n" 4, juillet-août 1902.

(En collaboration avec P. Roy.)

Exostoses multiples.

Bulletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux, 21 juillet 1903.

Exostoses multiples.

Contributions à l’étude des dystrophies du cartilage de conjugaison.

Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, n« 6, novembre-décembre 1905.

Contribution à l’étude des exostoses multiples.

Parmi les déviations de l’cvolution normale du squelette, il en est une qui, débutant dans le jeune âge. s accentuant au moment de la'puberté, peut aboutir, chez l’adulte, à une déformation plus ou moins généralisée des os. Quelle que soit leur variété, pourvu qu’ils aient été précédés d’un modèle cartilagineux et formés aux dépens de plusieurs pièces, les os sont susceplibles de se couvrir en certaines régions déterminées et toujours les mêmes, de saillies, de tubérosités tantôt petites, tantôt volumineuses, mais le plus souvent extrêmement nombreuses, constituant les exostoses mul-

ha radioscopie .et la radiographie permettent aujourd’hui de déterminer, avec toute la précision désirable pendant la vie, les caractères macroscopi-

ms le sens de la longueur et de se clôturer comme à l’état normal, loutit à la formation de véritables stalactites osseuses, qui continuent ivelopperau point d’atteindre parfois,des proportions considérables, ait tout particulièrement ainsi chez un des sujets que nous avons ol s: les déformations des os avaient acquis, chez lui. une multiplicit 1 développement qui ne peuvent être comparés qu’à celles que trouve sur un squelette conservé au Musée Anatomique de la Faculi édecine de Lyon et qui a été décrit par Pic.

L’étude histologique nous a permis de constater le mécanisme de é ppement des exostoses : à leur niveau, une couche superficielle de âge hyalin est dans sa partie profonde, le siège d’un processus d’oi tion par destruction progressive de la substance cartilagineuse et af éléments conjonctifs jeunes, provenant probablement du périoste vo: Cettedystrophieexostosique se rapproche, par un c