TUMEURS DES NERFS

Gliomes typiques et atypiques des nerfs périphériques (en collaboration avec Lhermitte). Bulletin Association française du Cancer, janvier 1920.

Récidive d’un gliome du nerf cubital (en collaboration avec Lhermitte et Desmarest). Bulletin Association française du Cancer, 21 février 1921.

Sur un cas de névrome multiple du plexus brachial chez la vache (en collaboration avec Petit et Lhermitte). Bulletin Association française du Cancer, décembre 1921.

Tumeur méningée à type glial (en collaboration avec Roussy et Cornil). Société de Neurologie, 22 mars 1923.

Étude histologique générale des gliomes des racines rachidiennes, des nerfs périphériques et viscéraux (en collaboration avec Lhermitte). Société de Neurologie, 22 mars 1923.

Tumeurs gliomateuses isolées des nerfs périphériques. — La

constitution histologique de ces tumeurs apparaît toujours

identique et un de ses caractères fondamentaux est d’être formé par l’intrication de deux aspects tissulaires : l’un compact , résultant de la juxtaposition de cellules fusiformes, l’autre plus lâche, réticulé, formé de cellules à expansions protoplasmiques ramifiées et anastomosées avec les éléments voisins. Les éléments fusiformes possèdent plusieurs caractères importants à relever. S’ordonnant parallèlement les uns aux autres de manière à former des bandes, des fuseaux et, très fréquemment, des tourbillons enchevêtrés, des cellules contiennent un noyau régulier, ovoïde ou étiré, jamais bourgeonnant, situé au centre de l’élément et plongé dans un protoplasme acidophile très finement fibrillaire. Cette fibrillation très caractéristique apparaît déjà très évidente avec des techniques usuelles, mais elle se montre encore plus nettement avec l’emploi de la méthode à 1 argent réduit de Bielchowsky. Très fréquemment, au sein d’une bande ou d’un fuseau de cellules fusiformes, les noyaux se disposent suivant un même plan et font face à un même groupement comme si l’on assistait à la phase ultime d’une bipartition nucléaire d’un faisceau de cellules fusiformes.

Un autre caractère frappant consiste dans l’absence d’individualisation cellulaire-, et il serait plus exact d’employer ici le terme de masses syncytiales que de groupement cellulaire.

La constitution du tissu réticulé est très différente de celle du tissu compact. Ici, en effet, les éléments cellulaires ne présentent pas d’aspect fusiforme, mais, au contraire, celui de cellules étoilées aux expansions protoplasmiques plus ou moins déliées et anastomosées avec les prolongements des éléments voisins. C’est certainement en raison de cette apparence que nombre d’auteurs ont décrit des tumeurs de ce genre sous l’appellation de myxomes ou de fibro-myxomes. Ces éléments, dont il est difficile de ne pas voir la ressemblance avec certaines cellules constitutives des gliomes centraux, du cerveau surtout, possèdent comme les précédentes, un protoplasme nettement fibrillaire et même souvent plus grossièrement fibrillaire que les cellules fusiformes.

Les tumeurs sont traversées par des travées de substance collagène ou hyaline. En général, les canaux vasculaires apparaissent très nombreux au sein de* ces tumeurs. Dans aucun cas, nous n’avons observé de lacunes sanguines taillées directement dans la masse néoplasique elle-même et jamais les hématies ne circulent au contact des éléments tumoraux. Les parois de ces

vaisseaux offrent cette particularité d’être fort épaisses, fibreuses, très riches en substance collagène souvent transformée en hyaline. Il n’est pas exceptionnel de constater à la face profonde de ces canaux vasculaires fibro-hyalins, cette variété de dégénérescence que l’on désigne du terme de fibrinoide.

Dégénérescence colloïde. Transformation maligne. — Les tumeurs peuvent subir des modifications régressives dont la nécrose et la transformation colloïde sont les plus importantes. La première est conditionnée par les modifications de l’irrigation sanguine du néoplasme liées à la sténose et à l’oblitération ou à la rupture des vaisseaux; cette nécrose serait donc, en elle-même, assez banale si par sa fréquence elle n’attirait l’attention en faisant songer aux foyers multiples de nécrose qui, si communément, parsèment les gliomes de 1 encéphale. Dans sa forme complète, la dégénérescence colloïde est d’ordre moins banal. Elle se présente sous forme d’îlots, dans lesquels toute structure cellulaire a disparu, remplacée par un tissu anhyste, faiblement acidophilé, dans lequel, parfois, apparaît un amas d’hématies.

On sait que certaines tumeurs dénommées par nombre d’auteurs « fibromes » ou « névromes » peuvent cliniquement affirmer leur malignité soit par la rapidité de leur extension et leur récidive après extirpation, soit par leur aspect histologique. Nous avons pu, avec M. Desmarest, étudier un cas de ce genre dont nous avons rapporté l’histoire à l’Association française pour l’étude du t ancer. La tumeur montrait, à 1 examen histologique, une structure différente de celle dont nous avons donné précédemment les caractères. Ici, en effet, n’existaient ni fuseaux ou bandes tourbillonnantes de cellules fusiformes, ni tissu réticulé. Le néoplasme était constitué par des loges aux parois conjonctives, cloisonnées, remplies d’éléments cellulaires très particuliers. Ceux-ci ne rappelaient en rien les cellules fusiformes ni les cellules étoilées, car il s’agissait d’éléments à contours polyédriques pour certains, cuboïdes pour d autres.

En poursuivant notre étude sur plusieurs fragments de cette tumeur, il nous a été possible enfin de retrouver des points de passage entre la néoplasie épithélioïde et la néoplasie à cellules fusiformes et étoilées; de telle sorte que nous avons pu affirmer qu’il s’agissait bien là d’une même tumeur transformée seule-

ment dans sa malignité et sa structure histologique.

2° Gliomes radiculaires. — Ici, comme sur les nerfs périphé-

riques, nous retrouvons associés le tissu compact et le tissu aréolaire réticulé, la transformation colloïde. Ces tumeurs ne se distinguent donc par aucun élément essentiel de. celles que nous avons étudiées plus haut. Aussi n’y insistons-nous pas.

5° Gliomes viscéraux . — Il nous a été possible d’identifier, dans 5 cas, des tumeurs siégeant dans la paroi du tractus digestif dont la structure apparaît en tout sembable à celle des tumeurs des nerfs périphériques et des racines rachidiennes. Aussi avonsnous pensé qu’elles doivent reconnaître la même origine.

Ces tumeurs qui toutes siègent et se développent au sein de la sous-muqueuse du tractus digestif possèdent une structure identique à celle des gliomes des nerfs périphériques et des racines ‘rachidiennes — seule, une topographie spéciale les différencie. On y retrouve en effet l’indication des deux aspects histologiques sous forme de tissu compact et de tissu aréolaire ainsi que les mêmes vaisseaux aux parois fibro-hyalines en dégénérescence fibrinoide.

Origine et nature. — Ce groupe de tumeurs ne saurait reconnaître une origine conjonctive, endothéliale ou fibroblastique et force est d’en rechercher le point de départ dans la prolifération des cellules de Schwann adultes ou embryonnaires.

Grâce aux travaux embryologiques de H. Held, d’une part, et aux recherches histologiques si remarquables de M. Nageotte, d’autre part, nous savons aujourd’hui que l’appareil de Schwann reconnaît une origine ectodermique de même que les cellules nerveûses et la névroglie ; que le concept primitif de la cellule de Schwann individualisée comme la comprenait Ranvier n’est plus soutenable puisque les travées protoplasmiques de la soidisant cellule se poursuivent à travers les étranglements annulaires d’un bout à l’autre du tronc nerveux. A la conception de la cellule de Schwann doit être substitué le fait du syncytium de Schwann. Enfin, M. Nageotte a parfaitement montré que, tant au point de vue physio-pathologique qu’au point de vue histologique, le syncytium de Schwann s’apparentait étroitement avec la charpente névroglique des centres. Les faits que nous avons pu/ observer s’accordent pleinement avec les vues originales et si pleines d’enseignement de M. Nageotte.

Les arguments que nous pouvons tirer de l’étude de nos tumeurs, en faveur de l’origine ectodermique, gliomateuse , la « cellule de Schwann » n’étant, nous le répétons, que l’homo-

logue de la « cellule névroglique » des centres, peuvent se résumer très brièvement de la manière suivante :

Tout d’abord, l’absence d’individualisation cellulaire. De même que les éléments du syncytium de Schwann, les éléments de nos tumeurs sont unis les uns aux autres par des bandes protoplasmiques. Puis l’ordination en bandes ou en tourbillons des cellules fusiformes qui rappellent malgré leur atypie, les aspects des gliomes, réactionnels que déterminent les blessures graves et les sections des troncs nerveux. Enfin la fibrillation du protoplasma des cellules fusiformes et la structure si particulière des cellules étoilées également fibrillaires et qui imposent le souvenir d’éléments semblables dans les gliomes de l’encéphale.

Mais il y a plus. On peut se demander, en effet, si la morphologie, à elle seule, autorise la détermination et le classement d’une tumeur. Ne connaît-on pas maintenant des épithéliomes à cellules fusiformes qui ressemblent de si près aux sarcomes que plusieurs histo-pathologistes les ont identifiées avec des néoplasies conjonctives?

Aussi, dans le désir de serrer le problème de plus près, avonsnous recherché si les cëllules néoplasiques ne gardaient pas, plus ou moins manifeste, un pouvoir de sécrétion spécifique analogue à celui des éléments dont nous supposions qu’elles dérivaient. Dans ce but, nous nous sommes efforcés de mettre en évidence, au sein des éléments néoplasiques, des substances lipoïdes analogues à la myéline normale ou en dégénérescence. Parla méthode du Sudan III et du sulfate de Bleu de Nil, nous avons pu reconnaître que les éléments tumoraux contiennent, malgré leur atypie apparente, des graisses neutres et des lipoïdes phosphorés et non phosphorés.

Malgré nos recherches, il ne nous a pas été possible de mettre en évidence, par des méthodes spécifiques, de fibrilles névrogliques, ce qui ne saurait guère surprendre puisque, à l’état normal, les cellules de Schwann n’en édifient point. Mais nous tenons à rappeler, car ce fait nous paraît éclairer singulièrement la nature et l’origine lointaine de nos tumeurs, que, placés dans des conditions favorables, quand ils métastasent dans le système nerveux central, les éléments fusiformes qui caractérisent nos tumeurs sont capables de produire d’authentiques fibrilles névrogliques, ce qui est bien là le témoignage de leur origine ectodermique et l’affirmation de leur parenté D r Leroux. 5

étroite avec les éléments de la charpente névroglique des centres.

En dernier lieu, il nous paraît intéressant de rappeler que les vaisseaux des gliomes périphériques présentent une structure qui rappelle de très près celle des vaisseaux des gliomes centraux, spinaux et encéphaliques. Ici comme là, les parois vasculaires très épaisses apparaissent riches de substance fibro-hyaline et souvent la lumière vasculaire est transformée en un bloc fibreux. Nous avons relevé enfin l’infiltration des parois des vaisseaux par des cellules mononucléées ainsi qu’on le voit si fréquemment dans les néoplasies gliomateuses du cerveau.

Pour toutes les raisons que nous venons d’énumérer, nous nous croyons donc autorisés à rattacher l’origine des tumeurs des nerfs périphériques et viscéraux et des racines rachidiennes à l’appareil syncytial de Schwann et à conclure à leur nature ectodermique ainsi qu’à leur parenté avec la charpente névroglique des centres.

L’objection que l’on pourrait déduire de l’aspect épithélioïde de certains gliomes périphériques en transformation maligne recèle-t-elle plus de force convaincante? Nous ne le pensons pas. L’appareil de Schwann n’est-il pas représenté à l’origine de son développement par un revêtement épithélial périneural? Or, tout ce que nous apprend l’étude des tumeurs, en général, concorde avec cette idée que plus une néoplasie est maligne et infiltrante, plus ses éléments tendent à une indifférenciation plus accusée et à un rappel des formes embryonnaires. L’aspect épithélioïde du gliome périphérique malin n’est qu’un exemple nouveau de cette loi très générale et trouve une explication simple dans ce fait que, primitivement, l’appareil de Schwann était figuré par un revêtement épithélial.

Nous avons proposé le terme de gliome périphérique typique ou atypique pour bien marquer leur parenté avec la charpente névroglique et souligner leur origine ectodermique. M. Verocay en se basant sur la fibrillation des cellules fusiformes emploie la dénomination de neurinomes et M. Antoni celle de lemmome qui signifie simplement l’origine de la néoformation dans les cellules engainantes des fibres nerveuses. Aucune de ces appellations n’est, est-il besoin de le dire, à l’abri de la critique. Nous pensons cependant avec M. Nageotte qui le premier employa le terme de gliome pour désigner la prolifération réactioiinelle de l’appareil de Schwann, dans des mutilations des nerfs, que

l’étiquette de gliome est plus satisfaisante qu’aucune autre puisqu’elle souligne la parenté de ces tumeurs avec la névroglie des centres, parenté qui nous paraît un des caractères les plus remarquables des tumeurs des nerfs périphériques et viscéraux ainsi que des racines rachidiennes dont nous nous sommes efforcés de préciser l’individualisation.