Syndrome postural. — Il comprend quatre grands signes

a) Une attitude oculaire (position de Hertwig-Magendie);

b) Une attitude cervico-rachidienne (position d’enroulement); |

c) Des modifications possibles des réflexes d’attitude ;

d) Un syndrome labyrinthique.

a) L’allilude oculaire-position de Herlwig-Magendie. - Ordinairement, c’est parce qu'il « louche » que les parents font examiner l'enfant. On constate, en effet, une dénivellation des globes oculaires. Un œil est plus élevé que l’autre. L’œil situé à un niveau inférieur se trouve du côté de la déviation de la tête. Si la tête est penchée sur l'épaule droite, c’est lPœil droit qui sera le plus bas. L’œil gauche, au contraire, s'élève. Nous savons, en effet, que dans la position de Hertwig- Magendie l’œil abaissé est situé du côté de l’inchnaison de la . tête et nous savons que la tête est tournée du côté opposé au système vestibulaire paralysé, dans le syndrome d’enroulement. D'ailleurs, du point de vue de l’habilus extérieur, le malade semble ébaucher un véritable enroulement.

Du point de vue ophtalmologique, le strabisme est de type variable. Parfois il s’agit d’un strabisme vertical d'apparence fonctionnelle; il n’y a pas de diplopie. La déviation secondaire est égale à la déviation primaire. En un mot, on est obligé d'éliminer une paralysie oculaire. Il s’agit d’un strabisme alternant avec bonne motihité et bonne acuité de chaque œil, sans vices de réfraction. Parfois le sujet accuse de la diplopie lorsqu'on fait disparaître la déviation du cou. Cette diplopie revêt alors les caractères soit d’une paralysie, soit d’un spasme d’un oblique. '

b) L'allilude cervico-rachidienne. — On est aussi frappé par l'attitude générale du sujet. La tête est penchée, inclinée sur une épaule. Elle est aussi légèrement abaissée, le front pouvant être sur un plan antérieur à celui du menton. Enfin, la tête est en outre en rotation, le menton étant plus près

d’une épaule que de l’autre. Ainsi le cou subit une inclinaison latérale et antéro-postérieure et une rotation. Le sens de ces positions se fait du côté opposé au labyrinthe paralysé ou du même côté que le labyrinthe excité, dans le type décrit (roulement).

En outre, à cette incurvation cervicale vient se joindre une incurvation rachidienne. Il y a scoliose à concavité du côté opposé au labyrinthe paralysé et l'épaule de ce côté est rapprochée de la hanche. Il y a aussi rotation du rachis et l’épaule du côté opposé du labyrinthe paralysé est plus en arrière que l’autre.

Ainsi attitude des yeux, attitude de la tête et du tronc prises ensemble donnent l'impression d’une torsion de l’in-

dividu sur lui-même. , c) Autres troubles de la posture. — À côté de ces troubles

permanents de l'attitude, il est parfois possible de constater la présence plus ou moins apparente de troubles posturaux à l’aide de manœuvres spéciales : épreuves de la poussée latérale, de la poussée antérieure et postérieure, troubles de l’adaptation posturale chez le sujet placé à quatre pattes sur un plan horizontal, incliné en avant, en arrière et latéralement ; dans le cas d’atteinte striée, on trouve une augmentation des réflexes de posture.

d) Syndrome labyrinthique. — Nous avons vu que l’excitation ou la paralysie labyrinthique donnait, quel que soit le niveau de la lésion sur le système supravestibulaire, des troubles calqués sur le même modèle, différant simplement d'intensité. L'épreuve employée chez l’homme est surtout une épreuve rotatoire, tête inclinée en avant de 30 degrés. On pratique ainsi une excitation du labyrinthe opposé au sens de la rotation (une rotation vers la droite excitera le labyrinthe gauche). Dans le type que nous décrivons (équivalent d’enroulement), une rotation dans le sens de la déviation cervico-rachidienne, excite le labyrinthe opposé et on n'obtient aucune accentuation des troubles. Au contraire, la rotation dans le sens opposé à la déviation cervido-rachidienne

excile le labyrinthe du côté de cette déviation et les troubles s’accentuent, pouvant aller jusqu’à l'entraînement latéral et la chute de ce côté. Les conclusions tirées de l’examen labyrinthique seront qu'il existe soit une paralysie du système supravestibulaire situé du côté opposé à la chute ou une excitation permanente du système situé du côté de la chute.

L'épreuve de Babinski-Weil, avant toute rotation, peut montrer un entraînement spontané et une tendance à la chute spontanée du côté incurvé.

Il est évident que d’autres épreuves labyrinthiques et d’autres signes, permettront de dire s’il s’agit d’une excitabilité permanente d’un système supravestibulaire ou de la paralysie de l’autre.

2. Syndromes neurglogiques associés. — Ils peuvent être absents. Ils permettent de situer la lésion en hauteur sur le système supravestibulaire. On aura soit un syndrome bulboprotubérantiel (exemple : syndrome de Bonnier), soit un syndrome pédonculaire, soit un syndrome strié (le plus fréquent), soit un syndrome frontal.

E. Formes cliniques.

D’après ce que nous savons de la pathogénie et de lPétiologie, on peut distinguer les formes que nous allons envisager.

19 Syndrome d'équivalence des mouvements de roulement. — C'est la fofme que nous avons prise pour type de description. Rappelons l’attitude oculaire en Hertwig-Magendie. vest la forme que nous avons constatée cliniquement.

20 Syndrome d'équivalence des mouvements de manège. — Il est caractérisé par une déviation latérale des globes oculaires, une déviation de la tête el ces déviations se font du côté du système vestibulaire lésé et du côté opposé au système excité. Les épreuves labyrinthiques sont de sens opposé à celles du syndrome de Hertwig-Magendie. C’est surtout le syndrome, équivalent des mouvements forcés de manège, qui est visé dans nos bases expérimentales, mais comme nos observations sont des équivalents de mouvements de roulement, nous avons pris ce dernier comme type de description.

39 Syndrome d'équivalence des mouvements de culbule. — L'expérimentation nous a montré sa possibilité. Il se caractérise par un abaissement ou une élévation des globes oculaires et de la tête. En réalité, on le connaît très mal, du moins en ce qui concerne son état permanent.

49 Formes partielles. — Nous désignons par là des formes où l’une des deux composantes oculaire ou cervicale prédomine ou existe seule. La forme typique est surtout le strabisme en position des yeux de Hertwig-Magendie.

99 Torlicolis oculaire où le trouble oculaire est un nystagmus. — Nous avons signalé dans notre historique trois cas où le nystagmus existant dans la position normale de la tête disparaissait dès que le sujet inclinait le cou sur une épaule. Il nous semble qu'on puisse attribuer ces faits à un trouble de la coordination posturale siégeant sur la voie du nystagmus labyrinthique (labyrinthe, nerf vestibulaire, noyaux vestibulaires bulbo-protubérantieis, faisceau longitudinal postérieur, noyaux du VE--nerf moteurs oculaireSexterne;--droit, externe). Il existerait un trouble tel que l’attitude normale de la tête entraïînerait une excitabilité labyrinthique permanente. Une nouvelle attitude du cou peut créer au niveau du labyrinthe une incitation capable de faire disparaître le nystagmus.

F. Diagnostic.

Le diagnostic repose sur les caractères de la composante oculaire, de la composante cervico-rachidienne et sur d’exploration labyrinthique qui révèlera l'excitation permanente d’un système d’équilibration ou la disparition de l’activité de l’autre. Il faut une anomalie des réaclions veslibulaires.

Diagnostic différentiel. — Evidemment 1l faut éliminer le torticolis chirurgical, les déformations cervico-rachidiennes qui n’ont rien à voir avec la posture et l’équilibration, les différents troubles oculaires. Nous n’insistons pas. Mais nous attirons l'attention sur un strabisme spécial appelé par Beauvieux, Bessière et Font-Lapalisse « strabisme par dysta-

tie oculaire », type rencontré dans les encéphalopathies infantiles. Il se rapproche beaucoup de notre syndrome, et nous avons hésité à l’y faire entrer, comme forme dégradée. En effet, il s'agit d’un strabisme dû à une altération siégeant au niveau même du système oculo-moteur et troublant la coordination des oculogyres ; il y a bien ainsi trouble de l’équilibre local oculaire, mais rien n'autorise à étendre cela à l’équilibration générale; 11 n’y a pas de syndrome vestibulaire. Ce strabisme ressemble à notre syndrome postural parce qu'il peut avoir une étiologie semblable et qu'il est comme lui, l'expression d’une dysharmonie de fonction. Du point de vue ophtalmologique €on a affaire à un strabisme alternant avec bonne motilité et bonne acuité de chaque œil, sans vices de réfraction. Il n’est ni fonctionnel, ni paralÿtique. On l’explique par une atteinte élective du centre de convergence » (Font-Lapalisse). Ainsi il existe un trouble dans la coordination de la vision binoculaire, mais il s’agit d’un domaine différeut de celui de la coordination posturale. Si nous insistons sur la discrimination à faire entre notre syndrome et le « strabisme par dystatie oculaire », c’est pour bien délimiter les domaines et ne pas laisser planer de doute. En effet, dans la littérature oculistique on parle parfois de trouble de l’équilibre dans la statique oculaire, mais cela ne se rapporte nullement à notre syndrome, cela vise au contraire le strabisme par «dystatie oculaire ». Dans ce dernier cas, le trouble siège au sein même du système oculo-moteur, alors que dans notre syndrome le trouble siège sur le système de l’équilibration.

IV. Conclusions sur le syndrome de « torticolis oculaire d'ordre postural » et ses parentés cliniques.

Nous venons de décrire un syndrome d’attitude dont les parties constituantes sont les équivalents de 6e que l’on connaîl en physiologie sous le nom de mouvements forcés. Ce trouble partage la pathogénie des mouvements forcés et il est dû comme eux à une lésion siégeant sur les voies et les centres de l’équilibration (le labyrinthe, noyaux bulbo-